兒童過敏性紫癜和紫癜性腎炎

1、兒童過敏性紫癜及紫癜性腎炎兒童過敏性紫癜及紫癜性腎炎的診治進(jìn)展的診治進(jìn)展一、發(fā)病誘因一、發(fā)病誘因 感染，第一位 食物 藥物 吸入性致敏原 空氣污染 預(yù)防接種、各種疫苗等 本質(zhì)：免疫因素介導(dǎo)的全身血管炎癥二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 前驅(qū)癥狀前驅(qū)癥狀 皮膚紫癜皮膚紫癜：四肢或臀部對稱分布（下肢多于上肢，伸側(cè)多于屈側(cè)，遠(yuǎn)端多于近端） 關(guān)節(jié)腫痛關(guān)節(jié)腫痛：膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié) 腹痛和便血腹痛和便血：可以腹痛首診（胃腸炎、腸套疊、闌尾炎），一般解痙藥無效，激素效果明顯。 腎臟損害腎臟損害 過敏性紫癜預(yù)后與腎臟損害嚴(yán)重程度有關(guān)。 過敏性紫癜性腎炎（過敏性紫癜性腎炎（HSPN） HSP病程6個月內(nèi)出現(xiàn)血尿和/

2、或蛋白尿 監(jiān)測尿常規(guī)半年 20-60%HSP發(fā)生腎損傷，好發(fā)年齡6-10歲 一般皮膚紫癜的2-4周出現(xiàn)腎臟癥狀 消化道癥狀重，容易發(fā)生紫癜性腎炎 系統(tǒng)受累： 泌尿生殖系統(tǒng)：睪丸炎 神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、出血、血管炎 肺部：出血，間質(zhì)性肺炎三、輔助檢查三、輔助檢查 12-50%患兒ASO陽性 咽拭子培養(yǎng)A組溶血性鏈球菌陽性率17.3-30% 病原體抗體（RSV COX 腺病毒、流感病毒等）檢測陽性率共為60% MP-IgM13.6-40% 胃腸粘膜損傷HP陽性率為58.3-78.4% HSP消化道損傷消化道損傷： 超聲檢查：病變腸壁水腫增厚，腸管節(jié)段性擴(kuò)張。 腹部X線：粘膜折疊增厚、指紋征、腸袢間增寬

3、，小腸脹氣伴有氣液平面 腹部CT：腸壁水腫，多節(jié)段跳躍性腸壁增厚，腸管狹窄、腸系膜水腫、充血及非特異性淋巴結(jié)大。 胃鏡：腸粘膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍，十二指腸降段不規(guī)則潰瘍（典型）十二指腸降段不規(guī)則潰瘍（典型）四、治療四、治療 一般治療： 首先飲食控制，禁食致敏食物。 避免過敏原接觸 避免魚蝦奶蛋等食物 抗感染1、常規(guī)治療、常規(guī)治療 抗過敏治療抗過敏治療： 西替利嗪/開瑞坦為首選，或口服撲 爾敏、苯海拉明糖漿等任一種。 減低毛細(xì)血管通透性減低毛細(xì)血管通透性： 靜滴維C和10%葡萄糖酸鈣0.5-1ml/kg.d 改善微循環(huán)：改善微循環(huán)： 口服雙嘧達(dá)莫3-5mg/kg.d或丹參注射液，減輕腎臟損

4、傷。 激素使用指征激素使用指征： HSP胃腸道癥狀較重、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫、腎損害及其他器官的血管炎。 腹型HSP采用激素治療，持續(xù)兩周逐漸減量至停藥，控制飲食。 對于嚴(yán)重腹痛、嘔血、便血者用甲強(qiáng)龍沖擊治療。甲強(qiáng)龍沖擊甲強(qiáng)龍沖擊-遞減療法遞減療法 第1-3天：甲強(qiáng)龍20mg/kg.d ，加入5%葡萄糖100-200ml靜滴，連用3天； 第4-6天：第4天將甲強(qiáng)龍劑量減半，連用3天； 第7-9天：第7天將甲強(qiáng)龍劑量再減半，連用3天； 約第10天改為口服潑尼松片，1.5-2.0mg/kg.d，口服兩周，病情改善逐漸減藥至停藥。 激素治療更快緩解胃腸道癥狀，縮短腹痛時間。 口服小劑量激素對HSP

5、胃腸道癥狀是有效的。 激素治療HSP腹痛等消退最快（24h）。 HSP持續(xù)性或慢性腹痛，報道聯(lián)合應(yīng)用MTX和MMF取得療效。血漿置換血漿置換 急進(jìn)性紫癜性腎炎（病理提示新月體腎炎），HSP伴有嚴(yán)重合并癥的患者。 隨訪發(fā)現(xiàn)血漿置換治療可以提高腎小球濾過率，改善急進(jìn)性紫癜性腎炎預(yù)后。隨訪隨訪 HSP是自限性疾病，大部分8周內(nèi)痊愈，一年內(nèi)復(fù)發(fā)率大約有30%。 HSP發(fā)生腎損害，85%在4周內(nèi)，91%在6周內(nèi)，97%在6月內(nèi)。 建議尿液檢查至少半年，尿液無異常者，半年后少見腎損害； 6月后尿液檢查仍異常者，隨訪3-5年。紫癜性腎炎紫癜性腎炎 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 過敏性紫癜病程6個月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。

6、 血尿：鏡下血尿和肉眼血尿 蛋白尿：滿足一下任一項者： 1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性 24h尿蛋白定量150mg 1周內(nèi)3次尿微量蛋白高于正常值紫癜性腎炎紫癜性腎炎 極少患兒過敏性紫癜后，再發(fā)紫癜。 大量血尿和（或）蛋白尿者，建議進(jìn)行腎活檢。 建議按病理分級進(jìn)行紫癜性腎炎治療紫癜性腎炎紫癜性腎炎臨床分型臨床分型 孤立性血尿型 孤立性蛋白尿型 血尿和蛋白尿型 急性腎炎型 腎病綜合征型 急進(jìn)性腎炎型 慢性腎炎型紫癜性腎炎紫癜性腎炎病理分級病理分級 級級：腎小球輕微異常 級級：單純系膜增生 a.局灶/節(jié)段；b彌漫性； 級級：系膜增生，伴有75%的腎小球伴有上述病變。 級級：膜增生性腎小球腎炎。紫癜性腎炎

7、的治療紫癜性腎炎的治療 1、孤立性血尿或病理級：按過敏性紫癜治療，鏡下血尿不需要激素治療。 2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理a級（24h尿蛋白定量50mg/kg，腎病水平蛋白尿） 臨床及病理較重，激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。 臨床較重、病理彌漫性病變或伴新月體形成者：甲潑尼龍沖擊治療，20mg/kg.d,0.5-1g/d，每天或隔天沖擊，3次為一療程?？晒┻x擇的治療方案可供選擇的治療方案 1、糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊治療 2、糖皮質(zhì)激素+硫唑嘌呤（AZA）治療 3、糖皮質(zhì)激素+環(huán)孢素A（CsA）治療 4、糖皮質(zhì)激素+霉酚酸酯（MMF）治療 5、糖皮質(zhì)激素+其他免疫抑制劑治療（他克莫司

8、、咪唑立賓、來氟米特）紫癜性腎炎的治療紫癜性腎炎的治療 5、急進(jìn)性腎炎或病理、級 臨床癥狀重、病情進(jìn)展快，采用三至四聯(lián)療法：激素+CTX+肝素+雙嘧達(dá)莫 血漿置換治療去除血漿中抗體、補(bǔ)體及免疫反應(yīng)介質(zhì)等，緩解病情。紫癜性腎炎的治療紫癜性腎炎的治療 6、輔助治療 抗凝劑抗凝劑：雙嘧達(dá)莫3-5mg/kg.d，肝素1-2mg/kg.d。 ACEI和（和（ARB）降蛋白尿）降蛋白尿（使用不會出現(xiàn)低血壓） 貝那普利5-10mg/d，福辛普利5-10mg/d。 氯沙坦25-50mg/d，或厄貝沙坦等口服。紫癜性腎炎的治療紫癜性腎炎的治療-總結(jié)總結(jié)預(yù)防預(yù)防 糖皮質(zhì)激素對過敏性紫癜腎損害預(yù)防仍有爭議 既往研究，激