干燥綜合癥ppt課件

1、1;. 枯燥綜合征Sjgren syndrome，SS是一以外分泌腺高度淋巴細胞浸潤為特征的本身免疫病，最常見病癥是口眼枯燥，但其臨床表現(xiàn)遠不限于此，任何系統(tǒng)、任何器官都能夠遭到累及。2本病90%為女性，年齡多40歲。1993年國內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查SS患病率為0.33%0.77%，抗SSA、抗SSB抗體的陽性率為0.3%。按照2002年的診斷規(guī)范，SS發(fā)病率不低于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。3確切發(fā)病機制不明。能夠與遺傳、感染和免疫紊亂有關(guān)4567口枯燥癥 ：可有不同程度的口干，頻頻飲水，猖獗性齲齒，成人腮腺炎。枯燥性角膜炎:眼干、眼干澀、“砂粒感、燒灼感 、淚少，嚴重者欲哭無淚。其它枯燥表現(xiàn)：鼻腔干，皮膚干，

2、消化液分泌減少，陰道分泌物減少等。8口干少津，舌質(zhì)絳紅，乳頭萎縮，外表裂紋。9猖獗齲齒，如風(fēng)化之石，片片剝落，遺留黑色殘根。10成人腮腺炎，反復(fù)發(fā)作。1112紫癜樣皮疹紅斑口腔潰瘍雷諾景象等13高球蛋白性紫癜14關(guān)節(jié)痛高達94%，約42%患者發(fā)生復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)炎 。部分患者有肌痛或肌病 。15小氣道損害是SS的主要表現(xiàn)。復(fù)發(fā)性支氣管炎，慢性阻塞性細支氣管炎，間質(zhì)性肺炎常見，可開展為慢性肺間質(zhì)纖維化。臨床表現(xiàn)為干咳、反復(fù)感染、呼吸困難等。16萎縮性胃炎，低胃酸，慢性腹瀉，也可出現(xiàn)消化性潰瘍。25患者有肝損害，表現(xiàn)為肝大、黃疸、肝酶升高，可合并原發(fā)性膽汁性肝硬化。胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。17腎

3、臟表現(xiàn)：腎損害占50，多為臨床型或亞臨床型的型腎小管性酸中毒。尿液酸化妨礙可引起泌尿系結(jié)石、骨軟化、腎鈣化致腎功能衰竭。臨床表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿、低血鉀、低鈣、腎性尿崩、腎性糖尿、氨基酸尿等。 18約2030%有神經(jīng)系統(tǒng)的損害。周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)都可有損害，但以周圍神經(jīng)損害多見。與血管炎有關(guān)。19貧血，白細胞減少，血小板減少。 淋巴瘤的發(fā)生率是正常人的44倍。約510%的病人發(fā)生淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤、假性淋巴瘤 。多發(fā)性骨髓瘤。201/3病人有甲狀腺功能的改動，表現(xiàn)為慢性淋巴細胞性甲狀腺炎或Gravers病等本身免疫性甲狀腺疾病。 性激素失調(diào)。21濾紙實驗Schirmer 實驗：用長35mm

4、，寬5 mm的普通濾紙條，在一端5 mm處折疊成直角，將折疊端掛置在患者下眼瞼中外1/3交界處的結(jié)膜囊內(nèi)，令患者悄然閉合雙眼，5min后測定濾紙折線以遠被淚液浸濕的長度。臨床意義：大于15 mm為正常，低于1015 mm為異常，小于5 mm提示枯燥性角膜結(jié)膜炎。但該實驗假陽性及假陰性頗多。2223角膜熒光染色：1%玫瑰紅或熒光素滴入結(jié)膜囊，隨即用生理鹽水洗去，在裂隙燈下檢查角膜和球結(jié)膜，有點狀或撕狀著色為陽性。根據(jù)著色程度計分：1分：散在點狀；2分：密集點狀；3分：交融成片狀。臨床意義：鼻側(cè)和顳側(cè)結(jié)膜及角膜三個部位的得分相加為RBS，RBS4或角膜染色斑點4提示有枯燥性角膜結(jié)膜炎。2425淚膜

5、破碎時間：用熒光素點眼，囑患者適當(dāng)延伸睜眼時間，如在裂隙燈下用藍光察看角膜前淚膜面，出現(xiàn)黑洞或斑，即表示淚膜破裂，計瞬目到出現(xiàn)淚膜破裂的時間。臨床意義：小于10s為陽性。 26唾液流率：采用紗布咀嚼法。臨床意義：2g/2min,提示唾液流率減少。27腮腺碘油造影：自腮腺導(dǎo)管注入40%碘化油23ml，再進展X線片攝影。臨床意義：各級導(dǎo)管不同程度的擴張和狹窄，邊緣不整，碘油淤積于腺體末端似葡萄狀或棉團樣，提示腮腺功能異常。2829唇腺活檢 手術(shù)切取小塊唇腺組織進展病理檢查，每4mm2組織有50個淋巴細胞集聚稱為1個浸潤灶。臨床意義：浸潤灶1為陽性。303132腮腺閃爍掃描和放射性核素測定 靜脈注射

6、同位素造影劑，察看唾液腺對造影劑攝取及排泌情況。臨床意義：唾液腺攝取及排泌低于正常時提示唾液腺功能低下。33常規(guī)檢查免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。本身抗體包括: 抗a-胞襯蛋白抗體、抗M3受體抗體、ANA、抗SS-A、抗SS-B、類風(fēng)濕因子等34陽性率：在枯燥綜合征中抗SSA抗體陽性率75。臨床意義：與SS的血管炎、高丙種球蛋白血癥、RF陽性及WBC下降相關(guān)。35陽性率：在SS中抗SSB抗體陽性率45。臨床意義：是診斷本病的重要目的。與腺體外表現(xiàn)有關(guān)。36提示多有內(nèi)臟受累，且發(fā)病早、病程長、反復(fù)腮腺腫大和腺體病變重，腺體外病變?nèi)缱像靶云ふ?、脾大、淋巴結(jié)腫大和血管炎均較明顯。37-胞襯蛋白：

7、Hayashi等從枯燥綜合征模型小鼠唇腺中提取一種唾液腺特異性本身抗原，是胞襯蛋白的裂解產(chǎn)物，120KD的-fodrin是SS發(fā)病的重要本身抗原。臨床意義：對枯燥綜合征有診斷意義，能夠與枯燥綜合征患者的病情嚴重程度及預(yù)后有關(guān)。 38M3受體即III型毒蕈堿樣乙酰膽堿受體。Yamamoto等發(fā)現(xiàn)SS動物模型NOD鼠的血清能與放射性標(biāo)志的M3受體發(fā)生沉淀反響，提示病鼠體內(nèi)有M3受體抗體。Bacman 等以ELISA方法證明，SS患者的IgG能和合成的人M3受體膜外的某一肽段反響，并能激活與M3受體相連的一氧化氮合成酶。39 口腔病癥：三項中有一項或一項以上：每日感到口干繼續(xù)3個月以上成人后腮腺反復(fù)

8、或繼續(xù)腫大吞咽干性食物時需用水協(xié)助 眼部病癥：三項中有一項或一項以上：每日感到不能忍受的眼干繼續(xù)3個月以上感到反復(fù)的砂子進眼或砂磨感每日需用人工淚液3次或3次以上40 眼部體征：下述檢查任一項或一項以上陽性：Schirmer實驗5mm5分角膜染色4 van Bijsterveld計分法 組織學(xué)檢查：小唇腺淋巴細胞灶1；唾液腺受損：下述檢查任一項或一項以上陽性：唾液流率1.5ml/15分腮腺造影唾液腺同位素檢查； 本身抗體：抗SSA或抗SSB抗體陽性雙分散法41表表2 2：診斷詳細條例：診斷詳細條例1.1.原發(fā)性枯燥綜合征：無任何潛在疾病情況下，按下述兩條診斷：原發(fā)性枯燥綜合征：無任何潛在疾病情

9、況下，按下述兩條診斷：a. a. 符合表符合表1 1條目中條目中4 4條或條或4 4條以上，但條目條以上，但條目 組織學(xué)檢查和條目組織學(xué)檢查和條目 本身抗體本身抗體需至少有一條陽性。需至少有一條陽性。b. b. 條目條目、四條中恣意三條陽性。四條中恣意三條陽性。2.2.繼發(fā)性枯燥綜合征：患者有潛在的疾病如任一結(jié)締組織病，符合表繼發(fā)性枯燥綜合征：患者有潛在的疾病如任一結(jié)締組織病，符合表1 1條目條目和和中任一條，同時符合條目中任一條，同時符合條目、中任二條。中任二條。 3.3.診斷診斷1 1或或2 2者必需除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，者必需除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDSAI

10、DS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVHDGVHD，抗乙酰膽堿藥的運用如阿托品，顛茄，莨菪堿，溴丙胺太林。，抗乙酰膽堿藥的運用如阿托品，顛茄，莨菪堿，溴丙胺太林。42該病雖是一種不可治愈性疾病，但多數(shù)預(yù)后良好，故以替代和對癥治療為主。只需少數(shù)累及內(nèi)臟系統(tǒng)才須運用激素和免疫抑制劑等治療。43戰(zhàn)勝疾病自信心，堅持樂觀的心情適當(dāng)休憩，防止疲勞預(yù)防呼吸道感染定期隨訪專業(yè)醫(yī)生44滋陰清熱生津的食物，如絲瓜、芹菜、紅梗菜、黃花菜、枸杞頭、芹菜、淡菜等清涼食物。水果如西瓜、甜橙、鮮梨、鮮藕等，也可甘寒生津?？谏嗫菰镎呖梢猿：捗?、藏青果等，或常飲酸梅汁、檸檬汁等生津解渴飲料。防止進食辛辣熾熱的飲料和食物

11、，以防助燥傷津，加重病情。忌食辛辣、香燥、溫?zé)嶂罚缇?、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香。嚴禁吸煙、飲酒。 45每天早晚至少刷牙2次，選用軟毛牙刷為宜，飯后漱口，忌煙酒，并定期作口腔檢查，有助于預(yù)防口腔感染及齲齒的發(fā)生。經(jīng)常用液體潮濕口腔是緩解口腔枯燥的簡便方法，咀嚼口香糖或無糖糖果有刺激唾液腺分泌作用。有口腔潰瘍者，可經(jīng)常用金銀花、白菊花或烏梅甘草湯等代茶頻服或漱洗口腔。 46伴有枯燥性角結(jié)膜炎者，可用1%甲基纖維素加生理鹽水人工淚液經(jīng)常點眼，可使部分病人眼干病癥緩解，防止眼部并發(fā)癥。除有特殊指征外，應(yīng)防止運用皮質(zhì)激素類藥，以免使角膜變薄，發(fā)生穿孔；利尿劑、某些抗高血壓藥對唾液腺及淚腺有抑制造用，應(yīng)慎用。 47有關(guān)節(jié)疼痛者可用非甾抗