慢性淋巴細(xì)胞白血病簡介-孫麗肖

1、一、 慢性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病病因：目前認(rèn)為，慢性淋巴細(xì)胞白血病的病因尚未明了，可能遺傳因素具有一定的作用，部分慢性淋巴細(xì)胞白血病患者有染色體核型、數(shù)量和結(jié)構(gòu)的異常，其中以1214號染色體異常多見，以12號染色體三體最多見。B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病染色體易位（11；14），其11號染色體上的原瘤基因bCL1（B細(xì)胞淋巴瘤白血病一1）易位至14號染色體上含有重鏈基因的斷裂點(diǎn)處，從而產(chǎn)生異常蛋白質(zhì)，可能是B細(xì)胞生長因子。慢性淋巴細(xì)胞白血病大多數(shù)為B細(xì)胞性，T細(xì)胞性極少見。慢性粒細(xì)胞白血病的病因迄今未完全明了，是物理、化學(xué)、生物、遺傳等多因素性疾病。目前研究表明：電離輻射及苯導(dǎo)致慢性粒細(xì)胞白血病比較

2、肯定，有人推測與干細(xì)胞的染色體損傷有密切關(guān)系。二、 慢性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病機(jī)制：慢性淋巴細(xì)胞白血病(慢淋)是淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。這些成熟形態(tài)的淋巴細(xì)胞在體內(nèi)積累，可使淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，血液和骨髓內(nèi)淋巴細(xì)胞增多，淋巴結(jié)和肝脾腫大，最后還可累及淋巴系統(tǒng)以外的其他組織。慢淋細(xì)胞系單克隆性。95以上慢淋為B細(xì)胞型，510%病例為T細(xì)胞型?；颊叱Ｓ忻庖吖δ墚惓?。三、慢性淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)：1. 起病緩慢，早期常無明顯癥狀，最早癥狀常為疲乏無力，活動后氣促，隨后可出現(xiàn)消瘦、低熱、盜汗，食欲減退、貧血、晚期可有出血。 2.約10%病人合并自身免疫性溶血性貧血

3、，是貧血加重的原因之一，此時常有黃疸。 3.可有皮膚損害，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結(jié)節(jié)、紅皮病、蕁麻疹、瘙癢或帶狀胞疹等。 4.感染，尤其是呼吸道。 5.全身淋巴結(jié)腫大是主要體征，肝脾輕度腫大。四、慢性淋巴細(xì)胞白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（一）、病史及癥狀 病史提問：起病緩慢，病人多無明顯癥狀，問診應(yīng)注意是否有低熱、盜汗，易感染表現(xiàn)。 臨床癥狀：乏力、消瘦、納差、盜汗、體力減退、發(fā)熱，偶有皮膚瘙癢。 （二）、體檢發(fā)現(xiàn) 全身淋巴結(jié)腫大，質(zhì)中等硬、可移動，晚期相互粘連融合；肝脾輕度腫大，晚期脾臟明顯腫大。骨痛不明顯。晚期皮膚可見出血點(diǎn)。 （三）、輔助檢查 1. 血象：正細(xì)胞正色素貧

4、血。白細(xì)胞計(jì)數(shù)>10×109/L，分類：淋巴細(xì)胞>50，絕對值>5.0×109/L；以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見幼稚淋巴細(xì)胞及異型淋巴細(xì)胞。血小板正常或減少。 2. 骨髓象：增生活躍至極度活躍，以成熟淋巴細(xì)胞增生明顯，占40以上，原、幼稚淋巴細(xì)胞<10。紅系、粒系相對減少，巨核細(xì)胞正?；驕p少。 3. 血免疫球蛋白減少；或?yàn)閱沃昝庖咔虻鞍自龈撸酁镮gM型。輕鏈或輕鏈檢測陽性。五、 慢性淋巴細(xì)胞白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查： 血象中白細(xì)胞增多是本病的特點(diǎn)，最突出的發(fā)現(xiàn)是小淋巴細(xì)胞增多，白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在1550×109/L，少數(shù)可超過100

5、5;109/L。早期、小淋巴細(xì)胞占白細(xì)胞的6575，晚期9098，其形態(tài)與正常的小淋巴細(xì)胞難以區(qū)別。中性粒細(xì)胞和其他正常白細(xì)胞均顯著減少。早期，貧血可不存在，以后逐漸加重，晚期貧血可以很嚴(yán)重，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，血清膽紅素增加。晚期血小板計(jì)數(shù)常減低。骨髓象：早期白血病細(xì)胞僅在少數(shù)骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)，因此，早期骨髓象可無明顯改變；晚期正常的骨髓細(xì)胞幾乎全部被成熟的小淋巴細(xì)胞所代替，原始淋巴細(xì)胞和幼稚淋巴細(xì)胞僅占510。另外，50的病例有丙種球蛋白減少；1020的病人有自身抗體；30患者有高尿酸血癥。六、慢性淋巴細(xì)胞白血病的治療1 化學(xué)治療：CLB(苯丁酸氮芥)應(yīng)用最廣，用法為0102mg/kg.d，口服，

6、連用612天，2周后減至24mgd，長期維持。間歇療法，02mg/kg.d，口服，連用1014天，休息2周重復(fù)給藥。亦可用聯(lián)合化療，用CLB十PDN(潑尼松)，CLB0102mgkgd與PDN1020mgd，連用4天，每3周一次。亦可用M12方案，即BCUN(卡氮芥)051mgkg，靜注，第1天；CYX(環(huán)磷酰胺)10mgkg靜注，第2天；LPAM(苯丙氨酸氮芥)025mgkgd，口服，第114天；VCR(長春新堿)003mgkg靜注，第21天；PDN1mgkgd，口服，第l14天。停藥4周后可重復(fù)。晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN聯(lián)合治療，病人經(jīng)化療后大多能達(dá)到癥狀減輕，淋巴結(jié)和脾臟

7、縮小，白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降。但即使白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，血液和骨髓中淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)仍增高，血清球蛋白減少，淋巴結(jié)和脾輕度腫大常持續(xù)存在。停藥后數(shù)周內(nèi)即復(fù)發(fā)的病人需連續(xù)不斷地治療。2.放射治療：主要用于淺表或深部淋巴結(jié)腫大或脾大經(jīng)上述化療而療效不顯著。如有壓迫或阻塞癥狀，亦需采用局部放射治療，效果較好。用60Co作全身照射也能使部分病人緩解，不過現(xiàn)在臨床上很少應(yīng)用。3.其他治療：如并發(fā)自身免疫性貧血或血小板減少，應(yīng)采用糖皮質(zhì)激素治療，療效尚佳?；蚪?jīng)脾區(qū)放療無效時可考慮脾切除術(shù)，術(shù)后淋巴細(xì)胞變化不大，但血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)常能上升。如有反復(fù)感染或嚴(yán)重感染，可應(yīng)用抗生素。低丙種球蛋白血癥者可定期給予丙種球蛋白。

8、另外，中成藥六神丸也有一定療效。再有，F(xiàn)1udarabin是一種新的臨床試用的制劑，對其他制劑耐藥物病例可試用本品。七、我院對慢性淋巴細(xì)胞白血病的特色治療我院血液科充分挖掘中草藥傳統(tǒng)劑型，結(jié)合現(xiàn)代技術(shù)，創(chuàng)造性運(yùn)用中藥離子導(dǎo)入劑、中藥足浴劑和中藥膏劑等不同制劑治療白血病。采用中藥離子導(dǎo)入劑、中藥足浴劑和中藥膏劑等治療白血病，是石家莊平安醫(yī)院血液科的首創(chuàng)。足部有豐富的穴位,如涌泉穴、照海、太溪、水泉、解溪、歷兌、內(nèi)庭、沖陽、隱白、太白、三陰交、公孫、商丘、昆侖、申脈、至陰。傳統(tǒng)中醫(yī)理論認(rèn)為通過刺激這些穴位，可達(dá)到疏通經(jīng)氣，調(diào)理氣血，調(diào)節(jié)臟腑功能的作用。現(xiàn)代全息生物學(xué)理論認(rèn)為，全身各部位在足部都有其

9、對應(yīng)的反射區(qū)，刺激足部這些反射區(qū)，可引起相對因身體部位的生理反應(yīng)和變化，從而對其對應(yīng)部位的疾病起到治療作用。足浴抗白方：根據(jù)傳統(tǒng)中醫(yī)理論和現(xiàn)代全息生物學(xué)理論，通過臨床觀察，我們研制出足浴抗白方，應(yīng)用解毒祛邪益氣養(yǎng)血方藥，通過足部藥浴，藥性通過穴位直達(dá)臟腑，并施以足部穴位按摩或磁場刺激，疏通經(jīng)氣，調(diào)理氣血，這樣達(dá)到解毒祛邪、益氣養(yǎng)血的功效，從而使白血病細(xì)胞得以清除，骨髓正常造血功能恢復(fù)，起到治愈白血病效果。八、慢性淋巴細(xì)胞白血病的康復(fù)指導(dǎo)：（1）補(bǔ)充高熱量食物  由于白血病人的白細(xì)胞異常增生、發(fā)熱和感染、廣泛性出血，消耗了大量的熱能，因而要補(bǔ)充高熱量飲食，每日不得少于1500

10、1800卡，糖類每日不得少于300克。       （2）足量的蛋白質(zhì)  白血病病人體內(nèi)的蛋白質(zhì)消耗和分解大幅度增加，攝入充足的高蛋白食物以保證機(jī)體組織生長和修復(fù)的需要。蛋白質(zhì)類食物有豆類，包括各種豆制品，蛋類、魚類、瘦肉類，家禽、堅(jiān)果等，另外還包括乳類制品，如鮮奶、脫脂奶、奶粉、奶酪、煉乳、干酪、麥乳精等。       （3）豐富的維生素  對白血病病人提供足量維生素C及維生素B族的食物，以提高機(jī)體的抵抗能力和防治過多出血。蔬菜、水果類含有豐富的維生素，

11、但一定要食用鮮品，以保證供給人體所需要的維生素及礦物質(zhì)。必要時可將維生素加入食物中食用。       （4）足量的水分和電解質(zhì)  對發(fā)熱和進(jìn)食較少的的病人，應(yīng)補(bǔ)足充分的水分和電解質(zhì)（鐵、鈉、鉀、鈣、鎂等），維持水和電解質(zhì)平衡。除食物中的水分外，每天至少要增加水分20003000ml?？山o于牛奶、菜湯、水果、果汁、飲料、蛋湯、肉湯等，加入適量的維生素、糖、鹽等調(diào)味品，以增進(jìn)食欲。       （5）食用補(bǔ)血、止血之品  白血病常見的癥狀是貧血和出血，因此增加

12、食用"補(bǔ)血"和"止血"的飲食，對改善和減輕癥狀十分必要。例如龜膠、阿膠、烏龜湯、甲魚湯、骨頭湯以及魚鱗膠、山藥粥等。       （6）囑病人禁食帶骨碴、硬殼的食品，吃魚時要注意魚刺，以免刺傷口腔粘膜和牙齦，引起出血而發(fā)生感染。根據(jù)病人的口味，食欲的好壞以及吸收消化功能，烹調(diào)和制作出色、香、味俱全的、又豐富營養(yǎng)和易于消化的流質(zhì)、半流質(zhì)、軟食和小點(diǎn)心等食物，以增進(jìn)食欲，加強(qiáng)營養(yǎng)。九、慢性淋巴細(xì)胞白血病的健康知識問答：問：什么叫白血病? 答：白血病是一種造血組織的惡性疾病，俗稱”血癌“，特點(diǎn)是某一類型的白血病

13、細(xì)胞在骨髓或其他造血組織中的腫瘤性增生，可浸潤體內(nèi)各器官、組織、使各個臟器的功能受損，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征。臨床上常有貧血、發(fā)熱、感染、出血和肝、脾、淋巴結(jié)不同程度的腫大等。骨髓及外周血中常會見到幼稚細(xì)胞。問：白血病為什么稱為“血癌”? 答：因?yàn)榘籽【哂信c惡性癌瘤的共同特點(diǎn)。即：(1)和惡性腫瘤細(xì)胞一樣,無限制地增生;(2)像惡性腫瘤細(xì)胞一樣,無阻攔地侵犯人體的各種臟器,影響臟器功能,導(dǎo)致全身衰竭而死亡;(3)如腫瘤一樣也可局部浸潤形成腫塊。如皮膚浸潤結(jié)節(jié)及兒童常見的眼窩部綠色瘤等。故常被稱為“血癌”。 問：白血病會傳染嗎? 答：白血病不是傳染病。雖然有研究發(fā)現(xiàn)，某些病毒感染，如嗜人類T淋巴

14、細(xì)胞病毒I型(HTLV-I)可誘發(fā)某些T細(xì)胞白血病，但主要是由于這類患者的內(nèi)在因素存在。另外，也曾有報(bào)道，在某個家族中，先后數(shù)位家族成員患同一類型白血病，這也并非由于相互間傳染所致，主要是這個家族成員中共有的某些遺傳性缺陷。若是白血病會傳染的話，那與白血病患者密切接觸的醫(yī)護(hù)人員勢必該為首當(dāng)其沖的受害者了，可實(shí)際上，并未見因此醫(yī)護(hù)人員中有白血病的患病。問：白血病會遺傳嗎? 答：應(yīng)該說并非所有的白血病都有遺傳傾向性，但臨床上確見到某些白血病在某一種(如白種人)、某些遺傳性缺陷(如Down氏綜合征)和某些家族性疾病(如Fanconi貧血)中較容易發(fā)生。同卵雙生中，若一人患急性白血病，則另一人患急性白

15、血病的機(jī)率(25%)顯著高于普通人(5/10萬)。以上均提示某些遺傳因素可能會對白血病發(fā)病產(chǎn)生影響。如何沒有這些因素影響：一般白血病是不會遺傳的。問：人為什么會得白血病? 答：白血病的病因尚不清楚。一般認(rèn)為放射線、電離輻射、病毒、化學(xué)物質(zhì)(包括毒物及藥品)，加上個體可能存在的遺傳或免疫機(jī)能缺陷等，可使造血細(xì)胞發(fā)生惡變。此類惡變細(xì)胞(白血病細(xì)胞)不斷地在體內(nèi)增殖積聚，由造血組織漫布到血液和全身各種臟器，出現(xiàn)有關(guān)的白血病的臨床表現(xiàn)。問：我國白血病的發(fā)展情況如何? 答：我國白血病患者約為3-4人/10萬人口，男性多于女性。各城區(qū)的發(fā)病情況不一。急性白血病中以急性粒細(xì)胞白血病最多，急性淋巴細(xì)胞白血病次

16、之，且多在20歲以下的青少年和兒童。慢性粒細(xì)胞白血病多見于成年人，慢性淋巴細(xì)胞白血病多件于老年人。 問：哪些人容易患白血病? 答：目前關(guān)于白血病的病因研究顯示，某個體是否發(fā)生白血病可能取決于內(nèi)因、外因等多種因素相互作用的結(jié)果。據(jù)有關(guān)研究，具有以下情況者，其白血病的發(fā)生率可能高于普通人，即所謂“高?！比巳海?1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到電離輻射者，如腫瘤或其他患者進(jìn)行X線或射線照射或32P治療后、受原子彈爆炸等核輻射的幸存者。(2)長期或慢性接觸某些化學(xué)試劑或藥物者，如苯及其衍生物、某些抗腫瘤藥物如烷化劑等或某些免疫抑制劑、乙雙嗎啉等。(3)曾受某種逆轉(zhuǎn)錄RNA病毒(如HTLV-I型病毒

17、)感染者。(4)具某些先天性、遺傳性疾病者，如Down氏綜合征、Fanconi貧血、Bloom綜合征患者。問：白血病的臨床表現(xiàn)有在那些? 答：白血病臨床方面的特點(diǎn)主要是由于正常造血細(xì)胞生長受抑制及白血病細(xì)胞浸潤骨髓及其他器官所致。臨床可表現(xiàn)有：(1)因成熟紅細(xì)胞減少出現(xiàn)貧血，具體可表現(xiàn)為頭暈、乏力、心悸、面色蒼白等。(2)因正常成熟白細(xì)胞(主要是粒細(xì)胞)減少，抗感染能力下降，反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱或感染的征象。(3)因成熟血小板減少，出現(xiàn)皮膚粘膜區(qū)自發(fā)出血傾向。如鼻粘膜、齒齦區(qū)自發(fā)性滲血；拔牙或其他創(chuàng)傷后傷口出血不易止；皮膚出現(xiàn)瘀斑、出血點(diǎn)等；女性患者月經(jīng)延長等；少數(shù)患者可出現(xiàn)消化道出血如黑便、便血及有眼底或顱內(nèi)出血等。(4)器官浸潤：依據(jù)受累的部位不同表現(xiàn)各異，如可有肝(或脾、淋巴結(jié))腫大；齒齦增生；胸骨壓痛；少數(shù)患者出現(xiàn)睪丸腫大、皮膚或皮下結(jié)節(jié)；若神經(jīng)系統(tǒng)受累，還可表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、視力改變等。問：白血病常見的感染部位有哪些? 答：白血病患者常見感染部位：(1)口腔最為常見。包括齒齦、頰粘膜、軟腭部。表現(xiàn)為潰瘍或糜爛、出血，嚴(yán)重的軟組織感染引起的蜂窩炎。(2)鼻腔鼻粘膜出血、糜爛、嚴(yán)重時可致鼻中隔穿孔等。(3)呼吸道包括氣管、支氣管及肺部感