先天性心臟病的治療及新進(jìn)展1

1、1895 Pericardial Excision1896 Cardiac Injury1948(1954) Closed Mitral Commissurotomy1953(1957) Hypothermic Open Heart Surgery1953(1958) Open Heart Surgery on CPB1960(1965) Valve Replacement1967(1974) Coronary Artery Bypass Grafting1967(1978) Heart Transplantation 19401953 心外手術(shù) 19541956 心內(nèi)閉式手術(shù) 1957196

2、2 心內(nèi)直視手術(shù) 19601974 冠狀動(dòng)脈手術(shù) 19651980 瓣膜交換和心臟移植手術(shù) 先天性心臟病、心臟瓣膜病、冠心病、胸主動(dòng)脈瘤、心臟粘液瘤、縮窄性心包炎 在全麻的根底上，利用物理降溫的方法，使病人的體溫降低到預(yù)定范圍，即全身低溫，簡(jiǎn)稱低溫，也習(xí)稱為低溫麻醉。 低溫的目的是降低組織代謝，減少氧耗。進(jìn)步器官對(duì)缺氧的耐受性。因此耐受循環(huán)暫停的時(shí)間能有顯著的延長(zhǎng)。降溫方法有體表降溫、體腔降溫與血液降溫 淺低溫2832 中低溫2027 深低溫1520 Body Oxygen Temperature Consumption-v 1 5-6% v 28 50% v 20 80% vRegular

3、Body Temperature (37) 1 minute vHypothermia (25-30) 8-10 minutesvProfound Hypothermia (20) 30-45 minutes 體外循環(huán)是指經(jīng)靜脈插管及連接收道將靜脈血引流到氧合器內(nèi)，血液氧合并排出二氧化碳，再經(jīng)過(guò)濾后經(jīng)人工泵自動(dòng)脈插管輸回到體內(nèi)動(dòng)脈。 其特殊裝置包括人工心，人工肺，附加裝置有變溫器，超濾器等 人工心：轉(zhuǎn)壓式泵、離心泵 人工肺：鼓泡型氧合器、膜式氧合器 預(yù)沖：晶體液、膠體液、浸透性利尿劑、肝素2mg/dl,中度血液稀釋HCT20-25%，HGB70-80g/L) 肝素2-3mg/kg抗凝，延長(zhǎng)活化

4、凝血時(shí)間ACT至480600s正常80120s，45分鐘追加肝素1/3量 灌注流量：50-120ml/kgmin 心肺轉(zhuǎn)流完畢，魚(yú)精蛋白中和。 代謝改變：代謝性酸中毒組織灌注不良 電解質(zhì)失衡：低血鉀 血液改變：紅細(xì)胞、血小板、纖維蛋白原 腎、肺等器官的功能減退 減少心內(nèi)直視手術(shù)心肌缺血缺氧造成損害的措施與方法 缺血再灌注損傷：缺血后恢復(fù)氧合血灌注時(shí)，心肌損害會(huì)較缺血時(shí)更為明顯和嚴(yán)重，主要表現(xiàn)為氧利用障礙、高能磷酸鹽缺乏、心肌水腫和順應(yīng)性降低。能量耗竭、Ca+超負(fù)荷、氧自由基損傷 順行灌注、逆行灌注、順行-逆行結(jié)合灌注、持續(xù)灌注 心臟停搏液：高鉀：促使心臟停搏、減少能量需要和消耗20-40mmo

5、l/L低溫：0-4冷晶體液、心臟外表置冰屑低溫降低能量消耗，氧合溫血停搏液維持有氧代謝提供能量，全氟化合物緩沖酸中毒、穩(wěn)定細(xì)胞膜、減輕心肌水腫： 、5%碳酸氫鈉、激素、普魯卡因等 可阻斷心臟血流長(zhǎng)達(dá)120分鐘 非紫紺型心臟病左向右分流：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 紫紺型心臟病右向左分流：法樂(lè)氏四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、 三尖瓣閉鎖 艾森曼格綜合癥 動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈根部之間的正常構(gòu)造，經(jīng)此通道胎兒血液由肺動(dòng)脈流入主動(dòng)脈。 85%的嬰兒出生后2個(gè)月內(nèi)閉合，成為動(dòng)脈韌帶，有些患兒出生一年后還可以自行閉合。肺動(dòng)脈阻力下降、前列腺素E1及E2顯著減少、血液氧分壓增高 管型、

6、漏斗型、窗型、動(dòng)脈瘤型 主動(dòng)脈收縮壓與舒張壓均比肺動(dòng)脈的收縮壓與舒張壓要高，故發(fā)生連續(xù)的血液左向右的分流。 肺循環(huán)要同時(shí)承受右心室排出的血液和從動(dòng)脈導(dǎo)管分流來(lái)的主動(dòng)脈血液，因此血流量加大。肺靜脈回流左心室的血液也增加，左心室負(fù)荷增加。 肺循環(huán)壓力重，肺動(dòng)脈高壓，左右心室肥厚。 當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈的壓力時(shí)又可發(fā)生血液右向左的分流，臨床上即出現(xiàn)紫紺，形成艾森曼格綜合征。 導(dǎo)管小，分流量小也可以無(wú)病癥。心悸、氣短、乏力、發(fā)育緩慢，患者易患上呼吸道感染，嚴(yán)重者可有紫紺下半身發(fā)紺-差異性發(fā)紺。 體征：胸骨左旁第二肋間可捫及震顫，聽(tīng)到響亮的粗糙的連續(xù)性的機(jī)器樣雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。脈壓寬增大，可

7、有水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音、毛細(xì)血管搏動(dòng)征。 心電圖可以正常或左右心室高壓造成雙室肥大。 胸部后前位X平片表現(xiàn)左心室肥大，主動(dòng)脈段增大，肺動(dòng)脈段突出。 超聲心動(dòng)圖檢查：可探測(cè)到未閉合動(dòng)脈導(dǎo)管的回聲；彩色多普勒可顯示出分流到肺動(dòng)脈的血流信號(hào)，是診斷本病最靈敏的無(wú)創(chuàng)傷手段。 但凡雜音不典型，合并肺動(dòng)脈高壓，疑有合并畸形者應(yīng)作心導(dǎo)管檢查或逆行主動(dòng)脈造影。 手術(shù)適應(yīng)癥：早產(chǎn)兒、嬰幼兒反復(fù)發(fā)生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應(yīng)及時(shí)手術(shù)無(wú)明顯病癥者，學(xué)齡前擇期手術(shù)，發(fā)紺型心臟病合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉不能單獨(dú)結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，需同期進(jìn)展畸形矯治。 艾森曼格綜合征是手術(shù)禁忌證。 并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、動(dòng)脈導(dǎo)管再通

8、 結(jié)扎或鉗閉術(shù)：后外側(cè)切口或胸腔鏡 控制性降壓 導(dǎo)管型 切斷縫合術(shù) 內(nèi)口縫合法 導(dǎo)管封堵術(shù)：6歲，1cm，防止損失主動(dòng)脈瓣和傳導(dǎo)束 導(dǎo)管傘封堵法。 類型：右心室漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈主干及其分支狹窄。 發(fā)病率約占先天性心臟病的10左右，肺動(dòng)脈口狹窄以肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見(jiàn)，約占90，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄那么很少見(jiàn) 右心室、右心房壓力增高。 輕、中度狹窄多無(wú)病癥。 重者于勞累后心悸、氣促、胸悶、胸痛或暈厥。嚴(yán)重時(shí)可有頸靜脈怒張、肝腫大等右心衰竭征象 瓣膜部狹窄者，胸骨左緣第2肋問(wèn)可觸及收縮期震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)縱粗糙噴射性收縮期雜音，向頸左側(cè)傳導(dǎo)，第二心音減弱或消失。 漏斗

9、部狹窄者，收縮期雜音3、4、5肋間，肺動(dòng)脈瓣第二音正常。 心電圖：正常、電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大，波倒置，P波高尖等 X線胸片：右心室擴(kuò)大，心尖圓鈍，肺野清亮等。 超聲心動(dòng)圖：有心室增大，二維可見(jiàn)增厚的瓣膜鉤狀開(kāi)放等特征表現(xiàn)。 右心導(dǎo)管：右心室與肺動(dòng)脈收縮期壓力階差超過(guò)13kPa即可確診。 輕度：40mmHg以下；中度：40-100mmHg；重度：100mmHg以上 無(wú)病癥輕度狹窄患者，一般不需手術(shù)治療。心電圖顯示右心室肥大，或右心室與肺動(dòng)肺收縮期壓力階差在80kPa以上者均需手術(shù)治療。 肺動(dòng)脈瓣狹窄施行直視瓣膜交界切開(kāi)術(shù)， 漏斗部肥厚肌肉切除術(shù)流出道擴(kuò)大補(bǔ)片 球囊導(dǎo)管在肺

10、動(dòng)脈口加壓擴(kuò)張法 是指降主動(dòng)脈起始段的先天性主動(dòng)脈縮窄 按主動(dòng)脈縮窄段與動(dòng)脈韌帶或動(dòng)脈導(dǎo)管的解剖學(xué)關(guān)系，可分為導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型。 縮窄段以下的肋間動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，第37肋間動(dòng)脈最為顯著。 縮窄近段血壓增高左心室負(fù)荷加重左心室肥大 縮窄遠(yuǎn)段血壓降低，血流量減少腎缺血、下半身供血缺乏低氧、尿少、酸中毒 導(dǎo)管前型出現(xiàn)下半身紫紺 縮窄較輕，無(wú)明顯病癥，上肢高血壓 縮窄較重，頭痛、頭暈、耳鳴、面部潮紅等高血壓病癥 充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難、發(fā)育緩慢 上肢血壓高、下肢血壓低，胸骨左緣第23肋間和左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音 心電圖：電軸左偏，左心室肥大 X線檢

11、查：主動(dòng)脈峽部凹陷、其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征 超聲心動(dòng)圖：顯示主動(dòng)脈縮窄部位 主動(dòng)脈造影：可明確縮窄段的部位、長(zhǎng)度，主動(dòng)脈腔狹窄程度，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓分支的分布情況和是否受累，側(cè)支循環(huán)血管情況，有時(shí)尚可顯示未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。 手術(shù)適應(yīng)癥：上下肢動(dòng)脈收縮壓差50mmHg，主動(dòng)脈縮窄處管徑50%內(nèi)徑 手術(shù)年齡48歲不易出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育后吻合口再狹窄。 主動(dòng)脈縮窄段切除及近遠(yuǎn)段主動(dòng)脈吻合術(shù) 鎖骨下動(dòng)脈瓣作主動(dòng)脈成形術(shù) 人造血管旁路移植術(shù) 鎖骨下動(dòng)脈降主動(dòng)脈吻合術(shù) 經(jīng)皮氣囊導(dǎo)管主動(dòng)脈擴(kuò)張成形術(shù) 在紫紺型先心病中最常見(jiàn)占7075，為復(fù)合性先天性畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心

12、室肥厚四種畸形。 根本病理改變室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄，右心室肥厚和主動(dòng)脈騎跨為前兩種畸形的后果。 肺動(dòng)脈口狹窄以漏斗部狹窄多見(jiàn) ，可在肺動(dòng)脈瓣膜、肺動(dòng)脈環(huán)、肺動(dòng)脈干 膜部缺損對(duì)位異常的室間隔缺損 肺動(dòng)脈口狹窄右心排血阻礙右心室壓力超過(guò)左心室右向左分流發(fā)紺 肺動(dòng)脈口狹窄肺循環(huán)血流量減少 兩心室收縮壓相等是四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)的主要特征 四聯(lián)癥經(jīng)室間隔缺損的分流方向，取決于體循環(huán)血管阻力和右心室射血阻力的比值 病癥：發(fā)紺氣促、呼吸困難、活動(dòng)耐力差缺氧性昏厥體循環(huán)血管阻力下降或右心室流出道收縮導(dǎo)致阻塞加重肺部血流突然減少蹲踞體循環(huán)血管阻力增加和靜脈回流增加肺循環(huán)血量增加 體征：發(fā)育不良 口唇、結(jié)膜、指

13、甲發(fā)紺，杵狀指 胸骨左緣第2、3、4肋間聽(tīng)到收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失 血常規(guī)檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞比積均顯著進(jìn)步。HGB 150200g/L以上 X線：心影正常或稍大，心尖園鈍上翹，肺野明晰，肺血管影稀少，肺動(dòng)脈干凹陷，可呈“木靴形 心電圖：右心室肥厚與勞損，部分人也有右心房肥大。電軸右偏。 超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，室間隔位于主動(dòng)脈前后壁間，主動(dòng)脈增寬，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狹窄。多普勒顯示右向左分流 五、心導(dǎo)管檢查：可有以下特征：導(dǎo)管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈。右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，分析連續(xù)壓力曲線，可判斷狹窄的部位

14、，類型和程度。右心室血氧含量高于右心房，說(shuō)明心室程度有左至右分流。動(dòng)脈血氧量減低，說(shuō)明有右至左的分流。假設(shè)主動(dòng)脈、左心室和右心室收縮壓相近，說(shuō)明室間隔缺損大且主動(dòng)脈右跨明顯。 六、心血管造影：右室造影可見(jiàn)主動(dòng)脈與左、右心室同時(shí)顯影，主動(dòng)脈增寬，對(duì)判斷肺動(dòng)脈口狹窄，程度和類型，肺動(dòng)脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動(dòng)脈騎跨程度有很大價(jià)值。 手術(shù)適應(yīng)癥：缺氧嚴(yán)重、反復(fù)發(fā)生肺炎、昏厥、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應(yīng)及時(shí)手術(shù)臨床病癥較輕者，可等至5歲施行根治術(shù) 分流術(shù)：主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)、鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù) 根治術(shù)：修補(bǔ)室間隔缺損、疏通流出道 在我國(guó)，先天性心臟病的發(fā)生率為出生新生兒的0. 6

15、7%。 每年大約有15萬(wàn)名先天性心臟病患兒出現(xiàn)。 其中1/3在出生6-12個(gè)月出現(xiàn)危重癥象；1/3雖能度過(guò)嬰幼兒期，但出現(xiàn)中重度肺小動(dòng)脈梗阻性病變，失去手術(shù)治療時(shí)機(jī)，即使手術(shù)，效果差，死亡率也高。 先天性心臟病外科手術(shù)治療的開(kāi)展方向是趨于小年齡化，盡可能地早期手術(shù)，防止由于心血管畸形引起的繼發(fā)性心肺血管病變的發(fā)生，或改善供血、供氧的需求，要求在繼發(fā)性病變加重前予以糾治。 嬰幼兒、新生兒和未成熟兒危重先天性心臟病的外科治療已成為21世紀(jì)的挑戰(zhàn)，胎兒先天性心臟病外科治療也在實(shí)驗(yàn)階段。 對(duì)先心病的病解和病生的深化理解； 診斷儀器和技術(shù)的進(jìn)步； 手術(shù)技術(shù)的改進(jìn)和純熟； 小兒心臟直視手術(shù)支持設(shè)備及技術(shù)的

16、進(jìn)步； 重癥手術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)及條件的進(jìn)步； 專業(yè)分工及日益成熟的治療團(tuán)隊(duì)。 最常見(jiàn)的先心病為ASD、VSD、PDA、TOF，占所有先心病的90%。 我國(guó)先心病手術(shù)占心臟手術(shù)總數(shù)的60-65%，為各類心臟手術(shù)之首。 國(guó)內(nèi)主要先心病外科治療中心有北京阜外醫(yī)院、上海新華醫(yī)院、上海兒童醫(yī)學(xué)中心、北京兒童醫(yī)院、廣東省人民醫(yī)院、沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院等。 重癥及復(fù)雜先天性心臟病Complex Congenital Heart Disease，CCHD:法樂(lè)四聯(lián)癥TOF、肺動(dòng)脈閉鎖PA、右室雙出口DORV、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位TGA、左室發(fā)育不良HLHS、右室發(fā)育不良HRHS、完全型肺靜脈異位引流TAPVC、完全型心內(nèi)膜墊缺損TECD、主動(dòng)脈弓中斷IAA、主動(dòng)脈縮窄CoA 、動(dòng)脈共干合并心內(nèi)畸形等心血管畸形復(fù)雜的疾病 Switch 手術(shù)、Ross手術(shù)、Glenn手術(shù)、全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)同種帶瓣管道、單瓣片、牛頸靜脈的應(yīng)用