神經病課件：第15章 周圍神經疾病

1、周圍神經疾病溫州醫(yī)科大學第一臨床學院溫州醫(yī)科大學第一臨床學院溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經病學教研室神經病學教研室神經內二科神經內二科張揚張揚目的要求目的要求v掌握掌握三叉神經痛、特發(fā)性面神經炎的臨床表現(xiàn)三叉神經痛、特發(fā)性面神經炎的臨床表現(xiàn)及診治及診治 v掌握掌握吉蘭吉蘭-巴雷綜合癥的臨床表現(xiàn)、診斷及治巴雷綜合癥的臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則療原則 v了解了解周圍神經疾病的病理、臨床特點周圍神經疾病的病理、臨床特點 v概述概述v腦神經疾病腦神經疾病三叉神經痛特發(fā)性面神經麻痹v脊神經疾病脊神經疾病多發(fā)性神經病吉蘭-巴雷綜合征（急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。?周圍神經疾病-概述

2、解 剖v感覺傳入神經根 神經節(jié) v周圍支 v皮膚、關節(jié)、肌腱或內臟等v中樞支 v后角、后索 三叉神經脊束v運動傳出神經根 脊髓前角、側角 腦干運動神經核感覺傳導通路感覺傳導通路運動傳導通路運動傳導通路生生 理理v髓鞘髓鞘 Schwann細胞及其細胞膜vRanvierRanvier結結 保護軸索及絕緣作用 跳躍式傳導v軸漿運輸軸漿運輸概述概述病理病理v華勒變性（華勒變性（Wallerian degeneration）軸突斷裂v軸突變性（軸突變性（axonal degeneration）逆死性（中毒代謝性、營養(yǎng)障礙性）v神經元變性（神經元變性（neuronal degeneration）神經元胞體

3、軸突及髓鞘v節(jié)段性脫髓鞘（節(jié)段性脫髓鞘（segmental demyelination）髓鞘破壞軸突完整（炎癥、中毒、遺傳、代謝等）思考題v常見的周圍神經病理改變分為哪幾種?三叉神經痛（trigeminal neuralgia）v定義定義 -短暫、反復、劇烈v病因與病理病因與病理 -未明，異常血管團 -脫髓鞘 臨床表現(xiàn)v 中老年中老年，女，女男男v 三叉神經三叉神經2、3支分布區(qū)支分布區(qū)v 疼痛特點疼痛特點電擊樣、刀割樣、撕裂樣扳機點 短暫、發(fā)作性、反復v 無陽性體征無陽性體征診 斷v以臨床特點為主，無陽性體征以臨床特點為主，無陽性體征v鑒別鑒別繼發(fā)性三叉神經痛（癥狀持續(xù)、陽性體征）牙痛（最常

4、誤診）舌咽神經痛，蝶腭神經痛鼻竇炎非典型面痛顳頜關節(jié)痛治 療v 藥物藥物 卡馬西平：首選，起始量0.1 tid 苯妥英鈉：0.1 tid 合用 氯硝安定：2mg tidv 封閉封閉神經阻滯v 手術治療手術治療 微血管減壓術特發(fā)性面神經麻痹(idiopathic facial palsy)v又稱面神經炎或Bell麻痹（Bell palsy）v莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。病因與病理v病因病因 未明特發(fā)性v誘因誘因 風寒/病毒感染（如帶狀皰疹）/過度勞累/自主神 經功能紊亂血管痙攣神經缺血水腫v病理病理 骨性面神經管神經炎性水腫受壓脫髓鞘/ 軸索變性特發(fā)性面神經麻痹(idiopath

5、ic facial palsy)v定義v病因與病理v臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v診斷與鑒別診斷鑒別診斷v治療臨床病例臨床病例臨床體征臨床體征l 周圍性面癱周圍性面癱 口角歪斜口角歪斜 l 額紋額紋l 眼裂眼裂l 閉眼閉眼 Bell征征 l 鼻唇溝鼻唇溝l 口角口角臨床表現(xiàn)l男女l急性起病l病初常有耳后疼痛l單側l周圍性面癱周圍性面癱特殊的臨床表現(xiàn) 膝狀神經節(jié)膝狀神經節(jié) 皮膚感覺皰疹 （Hunt綜合征）綜合征） 莖乳孔以下莖乳孔以下 單側周圍性面癱 鼓索支以上鼓索支以上 舌前2/3的味覺喪失 鐙骨肌支以上鐙骨肌支以上 聽覺過敏診 斷v急性起病，典型急性起病，典型周圍性面癱的臨床表現(xiàn)周圍性面癱的臨床表現(xiàn)鑒別

6、診斷定位診斷定位診斷v中樞性面癱與周圍性面癱定性診斷定性診斷vGBS，雙側v腦血管意外v腫瘤v外傷Go面肌支配示意圖鑒別要點鑒別要點 周圍性面癱周圍性面癱 中樞性面癱中樞性面癱 神神 經經 元元 下運動神經元 上運動神經元 病病 灶灶 同 側 對 側 面癱范圍面癱范圍 全面肌癱 眼裂以下面肌癱 味味 覺覺 可有障礙 正 常 伴發(fā)癥狀伴發(fā)癥狀 不一定 常有，如偏癱Back治療原則v改善局部血液循環(huán)v減輕面神經水腫v促進功能恢復藥物治療v皮質類固醇激素皮質類固醇激素強的松片30mg qm，710d地塞米松針1015mg/d，710dvB B族維生素族維生素v抗病毒藥抗病毒藥v對癥對癥鎮(zhèn)痛護眼其他療

7、法v理療理療熱敷紅外線照射針刺v康復治療康復治療功能訓練按摩v手術手術吻合術整容術預 后v1 13 3周開始恢復，痊愈率周開始恢復，痊愈率92v影響因素影響因素年齡基礎疾病v肌電圖肌電圖（病后1周）動作電位的波幅失神經電位思考題v三叉神經痛的臨床表現(xiàn)是什么?如何治療?v特發(fā)性面神經麻痹如何與腦卒中引起的面 癱鑒別?應如何治療?多發(fā)性神經?。╬olyneuropathy）以往稱末梢神經炎v病因病因v臨床綜合征臨床綜合征四肢對稱性感覺障礙下運動神經元癱瘓自主神經功能障礙病 因v藥物性藥物性呋喃類/異煙肼v中毒性中毒性重金屬/化學品v糖尿病性糖尿病性混合性多見v尿毒癥性尿毒癥性v營養(yǎng)缺乏性營養(yǎng)缺乏性

8、v惡性腫瘤惡性腫瘤v感染后感染后GBSv遺傳性遺傳性臨床特點v四肢對稱性對稱性感覺障礙v下運動神經元癱瘓v自主神經功能障礙v遠端較近端重，從遠端向近端發(fā)展v分布分布手套襪子樣v性質性質刺激癥狀：感覺異常/過度/疼痛破壞癥狀：感覺缺失下運動神經元癱瘓v肌萎縮，肌束震顫，肌無力肌萎縮，肌束震顫，肌無力v腱反射減弱或消失腱反射減弱或消失v與肌病鑒別與肌病鑒別周圍神經病遠端重，小肌肉肌病近端為主，肢帶肌v 肢端發(fā)冷肢端發(fā)冷v 多汗多汗/無汗無汗v 指甲松脆指甲松脆/皮膚菲薄皮膚菲薄輔助檢查v肌電圖肌電圖NCV：傳導速度，動作電位波幅肌電圖：鑒別神經源或肌源性損害v腦脊液腦脊液正常v病因檢查病因檢查血常

9、規(guī)血糖免疫系列腫瘤系列等 診 斷v定位：典型的臨床表現(xiàn)v定性：病因診斷治 療v病因治療病因治療脫離毒物接觸，立即停藥治療原發(fā)?。航堤?透析/免疫抑制劑等v一般治療一般治療B族維生素改善周圍循環(huán)：丹參v對癥治療對癥治療止痛康復鍛煉針灸/理療等思考題v常見的多發(fā)性神經病的病因有哪些？v多發(fā)性神經病共同的臨床表現(xiàn)有哪些？病 例 患者，男性，28歲，某中學體育教師，一日晨起時自覺雙下肢乏力，未予重視，至晚間出現(xiàn)四肢乏力，不能行走，赴急診留觀，次日出現(xiàn)吞咽困難，呼吸費力。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病(acute inflammatory demyelinating pol

10、yneuropathies,AIDP)v定義定義：周圍神經和神經根周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍 淋巴細胞和巨噬細胞炎性反應為特點v流行病學流行病學兒童及青少年多見v前驅感染前驅感染/疫苗接種史疫苗接種史v病因和機制病因和機制病因不清分子模擬機制分子模擬機制癥狀特點v運動障礙v感覺障礙v自主神經功能紊亂v腦神經麻痹v呼吸肌麻痹運動障礙v肢體對稱性、弛緩性對稱性、弛緩性癱瘓 v 對稱性：對稱性：兩個以上肢體癱瘓，左右對稱v 弛緩性：弛緩性： 有？特點有？特點肌萎縮腱反射肌張力降低病理征（-）雙上肢雙下肢感覺障礙v分布：末梢型分布：末梢型 手套襪子形l 性質：性質：感覺異常 感覺缺失腦神經麻

11、痹v面癱：最常見面癱：最常見周圍性面癱常為雙側l 球麻痹球麻痹 飲水嗆咳 吞咽困難 聲音嘶啞呼吸肌麻痹v危重危重神經科的急癥之一v表現(xiàn)表現(xiàn)四肢完全性癱瘓呼吸困難v監(jiān)測監(jiān)測SaO2、PaO2，PaCO2等呼吸肌麻痹呼吸機支持自主神經功能紊亂v表現(xiàn)表現(xiàn)竇性心動過速體位性低血壓/高血壓出汗增多暫時性尿潴留v少見少見 變異型v急性運動軸索型神經病（急性運動軸索型神經?。ˋMAN）v急性運動感覺軸索型神經?。毙赃\動感覺軸索型神經?。ˋMSAN）vFisher Syndrome共濟失調眼外肌麻痹腱反射消失輔助檢查 v 腦脊液腦脊液蛋白細胞分離蛋白細胞分離第23周v 肌電圖肌電圖F F波波及H反射（早期）

12、NCV（脫髓鞘）波幅（軸索）v 神經活檢神經活檢腓腸神經供參考神經電生理神經電生理( (Neuroelectrophysiology)Abnormal F-waveConduction Block診斷依據(jù)診斷依據(jù)v前驅感染病史v起?。杭毙?亞急性v病程：單時相v四肢對稱弛緩性癱瘓v輔助檢查腦脊液：蛋白細胞分離肌電圖：F波鑒別診斷鑒別診斷v低鉀性周期性癱瘓v急性重癥全身型重癥肌無力v脊髓灰質炎v急性橫貫性脊髓炎 GBSGBS與低鉀性癱瘓與低鉀性癱瘓GBS低鉀性癱瘓低鉀性癱瘓病因病因前驅感染/自身免疫反應低血鉀/甲亢病程病程急性/亞急性，4w起病快，恢復快肢體癱瘓肢體癱瘓雙下肢開始，近端較顯四肢弛

13、緩性癱呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹（）（）腦神經受損腦神經受損（）（）感覺障礙感覺障礙（）（）CSF蛋白細胞分離（）電生理電生理F波/H反射延長，運動NCVEMG電位幅度血鉀血鉀（），補鉀有效既往發(fā)作史既往發(fā)作史（）（）急性重癥全身型重癥肌無力四肢弛緩性癱瘓癥狀波動癥狀波動無感覺障礙疲勞試驗/新斯的明試驗CSF正常脊髓灰質炎小兒多見高熱熱退前角病變前角病變不對稱無感覺障礙CSF急性橫貫性脊髓炎發(fā)病前1-2周有發(fā)熱病史脊髓脊髓 病變病變截癱感覺平面自主神經功能障礙：尿潴留、少汗或無汗、皮膚脫屑及水腫、指（趾）甲松脆。治療原則治療原則 v病因治療v支持對癥(呼吸/并發(fā)癥)病因治療病因治療v血漿置換（血漿置換（PE）v大劑量注射免疫球蛋白（大劑量注射免疫球蛋白（IVIG）v靜丙0.4g/kg.d5d 一線治療一線治療v皮質類固醇激素皮質類固醇激素v沖擊療法 甲基強的松龍5001000mg5d 輔助呼吸v指征指征PaO270mmHg肺活量1Lv呼吸機呼吸機氣管插管氣管切開v呼吸機管理