人體各系統(tǒng)血液系統(tǒng)劃重點(diǎn)

1、第17章：血液系統(tǒng)（20分）第1節(jié)：貧血（重要考點(diǎn)）一.概念1 .貧血的標(biāo)準(zhǔn)：血紅蛋白濃度（Hb）低于如下就是貧血成年男性Hb<120g/L成年女性Hb<110g/ L孕婦 Hb<100g/L記憶：2 .貧血嚴(yán)重度分類：記住中度貧血 Hb6090g/L,輕度大于90,重度小于60, 極重度少于30。二.分類：1.紅細(xì)胞合成不足（1）干細(xì)胞不足：代表疾病 再障（2）紅細(xì)胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血缺B12、葉酸：巨幼貧珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）巨幼貧的原因：紅細(xì)胞合成原料不足；2 .紅細(xì)胞破壞過(guò)多典型的就是溶血性貧血這里有個(gè)特殊的貧血，海洋性貧血（地

2、中海型貧血），珠蛋白合成異常引起的。它不但有紅細(xì)胞破壞過(guò)多，還有紅細(xì)胞合成不足。3 .急性失血 失血性貧血；慢性貧血，比如消化道德貧血等；MCV （fl）正細(xì)胞性80100;小于80小細(xì)胞姓。大于100大細(xì)胞性；MCHC （%） : 3235;小于32為低色素；胃大部切除術(shù)后導(dǎo)致缺鐵貧；缺鐵性貧血一.鐵代謝1 .鐵是二價(jià)吸收，吸收入血以后轉(zhuǎn)化為三價(jià)，再分離為二價(jià)為組織利用，合成血紅蛋白。再簡(jiǎn)單點(diǎn)說(shuō)：二價(jià)鐵吸收，三價(jià)鐵運(yùn)輸，二階鐵被利用。鐵在酸性的環(huán)境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc與鐵搭檔）。2 .人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段3 .鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)用

3、轉(zhuǎn)鐵蛋白；二.病因1 .需鐵量增加而鐵攝入不足2 .鐵吸收障礙3 .鐵丟失過(guò)多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病因；如慢性消化道出血、月經(jīng)過(guò)多, 三、臨床表現(xiàn)1.有貧血的表現(xiàn)，什么面色蒼白，頭暈乏力什么的。2、特異的表現(xiàn)：（1）異食癖（2）匙狀甲（反甲）（3）吞咽困難，異物感，口舌炎（4）貧血性心臟?。ㄐ呐K雜音）。四、實(shí)驗(yàn)室檢查所有的血液系統(tǒng)的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。1 .血象：呈小細(xì)胞低色素性貧血，血涂片可見紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大，這個(gè)有特 異性，只要看到這個(gè)，那就是缺鐵貧！2 .骨髓象（用于確診）：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據(jù)。骨髓鐵染色細(xì) 胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵均明顯減少。骨髓小粒染鐵消失

4、；3 .血清鐵、總鐵結(jié)合力：血清鐵降低500 wg/L,總鐵結(jié)合力是升高的3600 wg/L, 這個(gè)很好理解，血中的鐵少了嘛，轉(zhuǎn)鐵蛋白都去搶那一點(diǎn)鐵，所以結(jié)合力升高 了！4 .血清鐵蛋白低于12 wg/L可作為缺鐵的依據(jù)，是缺鐵貧最敏感的指標(biāo)。（是首選檢查）5 .紅細(xì)胞游離原嚇咻：只是題目里出現(xiàn)了 “嚇咻”就說(shuō)明考你缺鐵貧五、診斷與鑒別診斷紅細(xì)胞形態(tài)（小細(xì)胞、低色素），血清鐵蛋白和鐵降低，總鐵結(jié)合力升高就診斷這里再說(shuō)一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白，確診用骨髓鐵染色。六、治療1 .補(bǔ)鐵治療 就用二價(jià)鐵，就是什么什么亞鐵。2 .口服鐵劑有效的表現(xiàn)最先是網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，是在開始治療后510天。2

5、周后血紅蛋白濃度上升，一般 2個(gè)月左右恢復(fù)正常。鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù) 36個(gè)月。再生障礙性貧血一、分型再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障）是多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少和功能異常，引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個(gè)綜合病癥（一種獲得性骨髓 造血功能衰竭癥），全血細(xì)胞都減少。二、病因及發(fā)病機(jī)制1病因（1）化學(xué)因素 氯霉素 這是最常見的病因（2）物理因素放射線干擾DNA合成，干細(xì)胞數(shù)量減少、造血微環(huán)境紊 亂。（3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。2.發(fā)病機(jī)制 老師給我們打了個(gè)比方：造血干細(xì)胞（種子），造血微環(huán)境（土壤）， 各種病因（蟲子）。就是蟲子破壞了土壤里的種子，種子長(zhǎng)不

6、出來(lái)了。再障侵泛的是CD8+淋巴胞三、急性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查急慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室鑒別急性再障慢性再障起病急緩出血嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟輕，皮膚、黏膜多見感染嚴(yán)重，常發(fā)生肺炎和敗血癥輕，以上呼吸道為主血象中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.5X 109/L中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.5X109/L血小板計(jì)數(shù) 20 X 109/L血小板計(jì)數(shù)20 X 109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值 15X109/L15X 109/L骨髓象多部位增生極度減低，造血細(xì)胞極度減少，非造血細(xì)胞（如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞）增多，巨核細(xì)胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內(nèi)主要為幼紅細(xì)胞，且主要系晚幼紅

7、細(xì)胞預(yù)后不良，不積極治療多于612個(gè)月死亡較好，生存期長(zhǎng)四、診斷和鑒別診斷再障的診斷包括血象出現(xiàn)1 .全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。2 .體檢一般無(wú)脾大。3 .巨核細(xì)胞明顯減少，或者沒(méi)有。4 .堿性磷酸酶積分（NAP）是升高，只要出現(xiàn)這個(gè)，就是再障。鑒別：1 .陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）只要記住它有一個(gè)特征性的試驗(yàn)：酸溶血試 驗(yàn)（Ham）試驗(yàn)陽(yáng)性，只要出現(xiàn)這個(gè)，說(shuō)的就是 PNH!其它還有：尿含鐵血黃 素試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）陽(yáng)性。糖水試驗(yàn)；2 .骨髓增生異常綜合征（MDS）最大特點(diǎn)四個(gè)字“病態(tài)造血”，說(shuō)的就是MDS 五、治療1 .急性再障首選骨髓移植。慢性急性以 3個(gè)月為界；2 .慢

8、性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睪酮溶血性貧血一、發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞破壞過(guò)多引起的溶血性貧血，溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的有無(wú)取決于溶血程度和肝臟的處理膽紅素的能力。按照發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞內(nèi)異常和紅細(xì)胞外異常。題眼（對(duì)應(yīng)）：黃疸+貧血=溶血性貧血.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血 黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血1 .紅細(xì)胞內(nèi)異常（1）紅細(xì)胞膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）;例如遺傳性xxx增多； （2）紅細(xì)胞酶的異常：蠶豆?。ㄆ咸烟?6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷癥）（3）血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常）血紅旦白尿：醬油或者濃茶色的尿；2 .紅

9、細(xì)胞外異常引起的溶血性貧血二、臨床表現(xiàn)1 .腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血2 .慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個(gè)特征三、溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查1 .游離膽紅素升高，血清結(jié)合珠蛋白降低。2 .紅細(xì)胞壽命縮短是溶血性貧血的本質(zhì)3 .抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性（Coombs試驗(yàn)）看見這個(gè)只接診斷為自身免疫性溶血性 貧血4 .抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞，那就是遺傳性球形細(xì)胞增多 癥5 .高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性：就是葡萄糖 -6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。? .蔗糖水溶血試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)（Ham）試驗(yàn)陽(yáng)性、蛇毒因子溶血試驗(yàn)說(shuō)的都是：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）四、治療1.

10、藥物治療：首選糖皮質(zhì)激素，主要用于自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型AIHA ） 2.脾切除：（1）遺傳性球形細(xì)胞增多癥對(duì)脾切除效果最好，最有價(jià)值，它不用激素；治療 首先手術(shù)；他首選實(shí)驗(yàn)室用紅細(xì)胞的脆性試驗(yàn)； 注息：1 .原位溶血：無(wú)效的紅細(xì)胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細(xì)胞性貧血；2 .血紅蛋白電泳異常-溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血； 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）一.概述系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重。病因：細(xì)胞膜缺陷引起的血管內(nèi)溶血；二.診斷1 .注意有無(wú)黃疸、突發(fā)性腰背痛及劇烈腹痛史。2 .是否有頑固性頭痛，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。3 .輔助檢查：

11、酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿 潛血或尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性即可診斷原位溶血溶血性貧血是由于紅細(xì)胞的破壞過(guò)速、過(guò)多，超過(guò)造血補(bǔ)償能力時(shí)所發(fā)生的一 種貧血。根據(jù)溶血發(fā)生在主要場(chǎng)所的不同， 可相對(duì)地分為：1.血管內(nèi)溶血,2.血 管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如果 幼紅細(xì)胞，直接在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血或無(wú)效性紅細(xì)胞生成，這也是一 種血管外溶血，見于巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩 個(gè)病。第2節(jié)：白血?。ㄖ匾键c(diǎn)）急性白血病 急性白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病

12、， 其主要表現(xiàn)為骨髓中異常的原始細(xì)胞 （白 血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤(rùn)各種組織器官，使正常造血受抑制。以后只要一提 到原始細(xì)胞，就說(shuō)是的白血病一、分型急性白血病分為 急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性非淋巴細(xì)胞白血病（ANLL 來(lái)自于骨髓，又稱為急性髓細(xì)胞白血病、急性粒細(xì)胞血病 ）急性非淋巴細(xì)胞白血病分為 8個(gè)型xueyexueyeM0 （微分化型）M1 （急性粒細(xì)胞白血病未分化型）M2 （急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）M3 （急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕谴┌l(fā)現(xiàn)早幼粒細(xì)胞，那就是 M3型M4 （急性粒-單核細(xì)胞白血?。㎝5 （急性單核細(xì)胞白血病）以單核細(xì)胞為主M6 （急性紅白血?。㎝7 （急性巨核細(xì)胞

13、白血?。┒⑴R床表現(xiàn)由于白血病的三系血細(xì)胞減少，所以有三大臨床表現(xiàn)：感染一白細(xì)胞（ 外周 的病態(tài)的白細(xì)胞雖高，但是功能異常，但是正常的白細(xì)胞少了 ），貧血一細(xì)細(xì)胞 少，出血一血小板少。1 .貧血首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重2 .發(fā)熱感染引起的出血 這里要記?。杭毙栽缬琢＜?xì)胞白血?。∕3）最易引發(fā)DIC,也可以說(shuō)DIC 是M3最常見的并發(fā)癥（死亡原因）。3 .器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)：胸骨下段壓痛，它指的是急粒（ANLL）M4和M5最易浸潤(rùn)齒齦和皮膚。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。ò籽〕霈F(xiàn)了腦子有問(wèn)題了）多見于急淋（ ALL）題眼（ 對(duì)應(yīng)）：白血病+腦子有問(wèn)題=中樞神經(jīng)洗頭膏白血病白血病出現(xiàn)了肝和淋巴結(jié)腫多見于急淋

14、（ALL）三、實(shí)驗(yàn)室檢查1 .骨髓象 骨髓增生活躍，白血病原始細(xì)胞在 30%以上。Auer小體（奧氏小體）陽(yáng)性指的就是急粒（ANLL）,陰性為急淋；記憶：奧利奧；2 .化學(xué)染色 過(guò)氧化物酶（POX）陽(yáng)性 指的也是急粒，陰性為急淋； 記憶：霹 （POX）靂；非特異性酯酶（NSE）陽(yáng)性，能被NaF （氟化鈉）抑制，指的就是 M5 （急單） 糖原PAS反應(yīng)陽(yáng)性指的是急淋（ALL ）四、診斷鑒別診斷急性白血病與急性再障鑒別急性白血病可表現(xiàn)三系減少，但可出現(xiàn)胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨髓象中原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞A 30%。再障患者外周血 NAP （堿性磷酸酶積分）升高五、治療首選化療完全緩解（CR）

15、是指：1 .骨髓象原粒細(xì)胞W 5%2 .外周血白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞3 .白血病的癥狀和體征消失?；煼桨福侯愋褪走x方案副作用急粒（ANLL） DA方案（柔紅霉素+阿糖胞甘）阿糖胞甘有心臟毒性急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3） 全反式維甲酸（ATRA）急淋（ALL ） VP方案（長(zhǎng)春新堿+潑尼松）長(zhǎng)春新堿副作用末稍神經(jīng)炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病首選鞘內(nèi)注射甲氨碟吟（ MTX ）這里要說(shuō)的是，不管題干里是什么方案，急粒就找 DA （HA我國(guó)用）兩個(gè)字，急淋就找VP兩個(gè)字。只是選項(xiàng)里有上述兩個(gè)字，就可以選。慢性粒細(xì)胞性白血?。–ML）題眼：1、巨脾，（一）.臨床表現(xiàn)和分期1 .臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無(wú)自覺癥

16、狀?；颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異常或 發(fā)現(xiàn)脾大而就診。慢粒最典型和突出的癥狀：進(jìn)行性脾腫大 或 巨脾。2 .臨床分期分為3期：1.慢性期原始細(xì)胞10%2 .加速期： 嗜堿性粒細(xì)胞20%原始細(xì)胞10%血小板可以顯著升高也可以顯著減低-慢性期向加速 器發(fā)張。3 .急變期：外周血中原始細(xì)胞30%骨髓中原始細(xì)胞50%跟急 性差不多了（二）.實(shí)驗(yàn)室檢查1 .血象：白細(xì)胞顯著升高（20X 109/L）慢粒的典型-白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞T2 .骨髓象：骨髓增生活躍（降低的是再障），慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖 少但還是有。3 .中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性（陽(yáng)性-再障）：診斷慢 粒4

17、.Ph染色體（費(fèi)城染色體）陽(yáng)性或者bcr/abl融合基因（編碼：P210）陽(yáng) 性。慢粒。（三）、診斷和鑒別診斷1 .白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多，堿性磷酸酶（NAP）減低 或陰性，Ph染色體陽(yáng)性或者bcr/abl融合基因陽(yáng)性，出現(xiàn)這些都是指 的慢粒。2 .慢粒與類白血病反應(yīng) 鑒別：很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了 白細(xì) 胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。（四）、治療方法治療：羥基月尿一化療首選；骨髓移植一根治骨髓增生異常綜合征（MDS）一、概念MDS是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病。骨髓出現(xiàn)病態(tài)性造血，外周血血細(xì)胞減少， 患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后發(fā)展成為急性

18、 白血病。記住：病態(tài)性造血MDS二.FAB分型和WH0分型及臨床表現(xiàn)MDS的FAB分型標(biāo)準(zhǔn)分型難治性貧 （RA）血環(huán)形鐵粒幼細(xì) 胞性難治性貧 血（RAS）難治性貧血伴 原始細(xì)胞增多 （RAEB）難治性貧血伴 原始細(xì)胞增多 轉(zhuǎn) 變 型（RAEB-T ）慢性粒-單細(xì) 胞白血?。–MML）血象（）原始細(xì)胞1原始細(xì)胞1原始細(xì)胞 5原始細(xì)胞5原始細(xì)胞 5, 伴單核細(xì)胞計(jì) 數(shù)1X 109/L骨髓象（%）原始細(xì)胞 5原始細(xì)胞 5, 環(huán)形鐵粒幼細(xì) 胞15原始細(xì)胞520原始細(xì)胞20而 30或有Auer小體原始細(xì)胞5 20,以幼單細(xì) 胞為主三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.病態(tài)造血：是MDS的核心，其含義即骨髓發(fā)育異常，指紅系、

19、粒系、巨核系 細(xì)胞數(shù)量與形態(tài)的異常。（1）紅系病態(tài)造血：出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞、幼紅細(xì)胞核碎裂、巨幼樣變.（2）粒系病態(tài)造血：骨髓中原幼細(xì)胞比例增多、顆粒減少或無(wú)、過(guò)大或 多，核分葉過(guò)多或過(guò)少（pelger-huet細(xì)胞異常）或有 環(huán)形核。MDS的原始細(xì)胞增多-沒(méi)有達(dá)到急性白血病的診斷標(biāo) 準(zhǔn)。（3）巨核系病態(tài)造血：血中可出現(xiàn)小巨核細(xì)胞。2.血象和骨髓象：RAEB-T -有棒狀小體（四）、診斷及鑒別診斷骨髓存在一系或多系病態(tài)造血，結(jié)合骨髓活檢、染色體及CFU-GM異 常而診斷MDS（五）、治療化療：主要用于 RAEB、RAEB-T患者第3節(jié)：淋巴瘤一.概念淋巴瘤的發(fā)病跟EB病毒有關(guān) 題眼：無(wú)痛性頸部

20、淋巴結(jié)腫大二.基本病理分類1 .霍奇金淋巴瘤（HL）:診斷霍奇金淋巴瘤最 特異的細(xì)胞：R-S細(xì)胞。R-S細(xì)胞=霍奇金淋巴瘤。分型：淋巴細(xì)胞為主型：愈后最好。結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型：最常見。淋巴細(xì)胞削減型。2 .非霍奇金淋巴瘤（N HL）三.臨床表現(xiàn)首見癥狀常：無(wú)痛性進(jìn)行性的頸部 或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大（飲酒后疼痛）部分HL周期性發(fā)熱。Pel-Ebstein熱。臨床分期：分為1234期：主要記住3期和4期 田期：?jiǎn)渭兊钠⑹芾?。IV期：肝或骨髓也受累。各期按全身癥狀有無(wú)分為 A、B兩組。無(wú)癥狀者：A,有癥狀者（如發(fā)熱）：B 記憶：病灶一個(gè)是1期，同側(cè)兩個(gè)（淋巴結(jié)）是2期，兩側(cè)加脾是3期，肺肝骨髓是4期

21、， 臨床表現(xiàn)是B組。四、輔助檢查淋巴瘤的確診主要是依靠 活檢檢查，骨髓檢查找R-S細(xì)胞。五、治療1 .霍奇金淋巴瘤治療：首選-化療方案MOPP （氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基節(jié) 月井、潑尼松），ABVD2 .非霍奇金淋巴瘤治療：首選- CHOP （環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑 尼松）化療方案：急粒（ANLL ）DA方案（柔紅霉素+阿糖胞甘）急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3）全反式維甲酸（ATRA）急淋（ALL ）VP方案（長(zhǎng)春新堿+潑尼松）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病鞘內(nèi)注射甲氨碟吟（MTX ）慢粒羥基月尿霍奇金淋巴瘤MOPP （氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基節(jié)月井、潑尼松），ABVD非霍奇金淋巴瘤CHOP （環(huán)磷酰胺、阿霉

22、素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）大苗老師4月14日第35講：第4節(jié)：出血性疾病一.發(fā)病機(jī)制分類1 .血管壁功能異常常見的疾病是過(guò)敏性紫瘢;2 .血小板異常常見的疾病是特發(fā)性血小板減少性紫瘢;3 .凝血異常 常見的是血友?。ㄒ蜃覸III、IX、XI抗體異常）；二.常用止血凝血障礙檢查的 臨床意義1 .出血時(shí)間（BT） 一般出血性疾病都會(huì)有出血時(shí)間的延長(zhǎng)；2 .激活的部分凝血活酶時(shí)間 （APTT ）因子 I、H、V、叩、IX、V、XI、刈（1、2、5、8、9、10、11、12）缺乏；慢性肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子缺乏；抗凝物質(zhì)增多，因此它是肝素抗凝治療中的一項(xiàng)重要監(jiān)測(cè)指標(biāo)。這里

23、記住血友病，由于它是凝血因子叩、IX、XI的異常 ，所以血友病的APTT是延長(zhǎng) 的。PT正常。對(duì)應(yīng)（題眼）：APTT是延長(zhǎng)+ PT正常=血友?。? .凝血酶原時(shí)間（PT）它的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）為0.81.2先天性凝血因子H、V、叼、X （ 2、5、7、10）缺乏和纖維蛋白原缺乏癥；這里注意沒(méi)有血友病凝血因子m、IX、XI的異常，所以血友病的PT值是正常的慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素 K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC后期、抗凝藥（如雙香豆素）的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏；可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測(cè)指標(biāo)，INR達(dá)到2.03.0為宜要知道慢性肝病、維生素 K缺乏、DIC這三個(gè)APTT和PT值都延長(zhǎng)

24、。4 .凝血酶時(shí)間（TT）:跟纖維蛋白有關(guān)！延長(zhǎng)見于循環(huán)中抗凝血酶III （AT-HI）活性明顯增高（說(shuō)的就是肝素）肝素樣物質(zhì)增多纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）增多異常纖維蛋白原血癥或嚴(yán)重的低纖維蛋白原血癥5 .血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）它的陽(yáng)性提示的就是DIC。6 .D-二聚體 它也是提示的DIC, DIC患者D-二聚體是增高的。還可以用來(lái)檢測(cè)纖溶亢進(jìn)（血FDP也可以，它和D-二聚體一樣）PC-檢測(cè)抗凝異常；滲血一凝血功能障礙；血友病缺乏 8因子；檢測(cè)肝素用 APTT,檢測(cè)DIC用3p。過(guò)敏性紫瘢過(guò)敏性紫瘢一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾?。ㄑ鼙诠δ墚惓７吹降某鲅约膊。?。它是機(jī)

25、體對(duì)某些到處敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛的小血管炎、使小動(dòng)脈的毛細(xì)血管通透性、脆性增加，伴滲出性出血、水腫。一.臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查1 .單純型（紫瘢型）是最常見的類型 主要表現(xiàn)為雙下肢與愕部對(duì)稱性紫瘢（雙下 肢愕部對(duì)稱）2 .腹型（Henoch型）除了皮膚紫瘢外，還有一些消化道癥狀和體征，如惡心、 嘔吐、腹瀉、便血，腹痛等.3 .關(guān)節(jié)型（Schonlein型）除了皮膚紫瘢外還有一些關(guān)節(jié)腫脹疼痛。呈游走性、反復(fù)性；4 .腎型 在皮膚紫?；A(chǔ)上，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿5 .混合型一一對(duì)應(yīng)（題眼）紫瘢+消化道癥狀=腹型紫瘢；紫瘢+泌尿系統(tǒng)癥狀=腎型紫瘢；紫瘢+關(guān)節(jié)癥狀=關(guān)節(jié)型；實(shí)驗(yàn)室檢查：毛細(xì)血

26、管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)）：這個(gè)陽(yáng)性說(shuō)的就是過(guò)敏性紫瘢； 二.治療：兩個(gè)紫瘢（過(guò)敏性和血小板減小性）的治療都用糖皮質(zhì)激素； 1.一般治療；2.糖皮質(zhì)激素；特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ITP）一.概述ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫瘢，為最常見的一種血小板減少性紫瘢，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多但成熟障礙，以幼稚型為主，沒(méi)有選顆粒細(xì)胞。血小板更新率加速。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。二.發(fā)病機(jī)制骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn) 為特征。三.臨床表現(xiàn)主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。 脾不增大。四.實(shí)驗(yàn)室檢查1 .血小板檢查 血小板計(jì)數(shù)減

27、少，100 X 109/ L2 .骨髓象 巨核細(xì)胞數(shù)量增多，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。3 .血小板相關(guān)抗體（PAIg）和血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）多數(shù)陽(yáng)性。這個(gè)東西 只要在題干里出現(xiàn)了，那考你的就是 ITP,沒(méi)有別的。這里要注意與再障相鑒別：再障的紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板都減少，而 ITP只 有血小板減少（小于100）。五.診斷與鑒別診斷診斷 出血+血小板減少=ITP1.多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。2 .脾不大或輕度腫大，和再障有點(diǎn)類似。4 .骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙。5 .激素治療有效。六.治療(1) 性ITP首選激素(2) 果激素治療無(wú)效了可以脾切除 題目里告訴你用過(guò)激素了，

28、那么你就要選脾 切除術(shù)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）一.概述其特點(diǎn)是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖 維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢 進(jìn)。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。它人核心是就是消耗性的 高凝+消耗性的低凝。(剛開始是一個(gè)高凝狀態(tài)，把一些凝血因子消耗光了，到 后來(lái)就成了一個(gè)低凝狀態(tài))二.病因誘發(fā)DIC的原因以細(xì)菌感染最多見，尤其是革蘭陰性菌。其次是惡性腫瘤，嚴(yán)重創(chuàng)傷及病理產(chǎn)科。三、臨床表現(xiàn)DIC的病人是早期栓塞，晚期出血四、發(fā)病機(jī)制這里掌握一點(diǎn)：嚴(yán)重感染可致血管內(nèi)皮受損激活內(nèi)源途徑，同時(shí)白細(xì)胞可釋 放組織因子激活內(nèi)源途

29、徑。血管損傷時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞完整破壞激活的是內(nèi)源性途 徑，內(nèi)皮細(xì)胞完整激活的是外源性途徑。意思就是血管內(nèi)皮損傷是外源性的， 組織因子是內(nèi)源性的，如果兩個(gè)途徑同時(shí)啟動(dòng)，見于嚴(yán)重感染。五.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血小板低于100X 109/L或進(jìn)行性下降。(2)血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進(jìn)行性下降。(3) PT縮短或延長(zhǎng)3秒以上，或APTT縮短或延長(zhǎng)10秒以上。(4) 3P試驗(yàn)陽(yáng)性，但DIC晚期可陰性。(5) FDP增高(6) D二聚體升高或陽(yáng)性，或3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP>20mg/L。六.治療1 .消除誘因 治療原發(fā)病2 .早期高凝用肝素3 .抗血小板藥4 .補(bǔ)充凝血因子血小板5 .晚

30、期低凝用抗纖溶治療(補(bǔ)充凝血因子，纖維蛋白原、血小板)；早期不能用抗纖溶治療；第5節(jié)：血細(xì)胞數(shù)量的改變新大綱沒(méi)有的內(nèi)容中性粒細(xì)胞減少見于Felty綜合征中性粒細(xì)胞增多見于感染嗜酸性粒細(xì)胞兩個(gè)5.絕對(duì)值超過(guò)0.5x109.絕對(duì)值超過(guò)5%。反映骨髓紅細(xì)胞增生程度的最可靠指標(biāo)是網(wǎng)織紅細(xì)胞；相對(duì)增加的是腹瀉、燒傷、腎上腺皮質(zhì)減退；絕對(duì)增加的是嚴(yán)重的心肺疾?。?骨穿最常用的部位是骼后上棘，其它部位還有骼前上棘、腰椎棘突、胸骨。第6節(jié)：輸血(3-4分)一.合理輸血原則：高效、安全、有效保護(hù)血資源；1.高效2 .安全 不同血液成分?jǐn)y帶病毒的概率也不同，以白細(xì)胞最大，血漿次之，紅細(xì) 胞最?。? .有效保存 在

31、保存過(guò)程中會(huì)丟失一些不穩(wěn)定的東西，包括：血小板、粒細(xì)胞、 不穩(wěn)定凝血因子。用枸椽酸鉀。增加了不害物質(zhì)其中有鉀；4 .保護(hù)血液資源輸血的目的不是改善血容量。補(bǔ)充體液可以改善血容量。二.常用血液成分特性1 .紅細(xì)胞（1）懸浮紅細(xì)胞：又稱紅細(xì)胞懸液，是目前最常用的成分 。懸紅的適應(yīng)證：血優(yōu)先使用容量正常的慢性貧血需要輸血者老年人、小孩、妊娠期并發(fā)貧血需輸血者外科手術(shù)內(nèi)出血等急性失血需要輸血者用量：成人1單位紅懸（200ml全血制得）提升5g/200ml。（2）洗滌紅細(xì)胞 把紅細(xì)胞洗了 3遍，把抗源物質(zhì)洗掉了。所以一說(shuō)這個(gè)病人 有過(guò)敏反應(yīng)，過(guò)敏休質(zhì)，我們就給他輸洗滌紅細(xì)胞。治療適應(yīng)癥：尊麻疹、過(guò) 敏性休克、PNH、高鉀血癥，急性肝腎衰竭，自免溶貧都要選擇洗滌紅細(xì)胞 歌訣：過(guò)敏、溶貧、肝腎差；NH、高甲，洗滌紅；2 .血小板濃縮血小板。適應(yīng)證：血小板減少或功能異常。貧血病