肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷

1、 肺部囊性病變的臨床和影像診斷和鑒別彌漫性囊性肺疾病的診斷基于HRCT掃描。1、肺囊腫的定義：囊腫是圓形實(shí)質(zhì)透光區(qū)或低衰減區(qū)，與正常肺組織邊界清楚，囊壁厚度不等，常為薄壁 (<2 mm) 不伴有肺氣腫）。簡(jiǎn)單說囊腫的定義就是圓形、壁厚小于2mm的密度衰減區(qū)，囊腫壁可以為各種上皮細(xì)胞或纖維細(xì)胞。2、肺囊腫診斷流程（1）判斷是否為囊腫！如果不是囊腫，則考慮空洞性病變、小葉中央型肺氣腫、全小葉型肺氣腫、囊狀支氣管擴(kuò)張等病變；（2）如果是囊腫，則根據(jù)囊腫的分布分2類：第1類位于胸膜下，則考慮間隔旁肺氣腫、肺大泡、肺大皰、蜂窩肺等；第2類位于肺實(shí)質(zhì)，根據(jù)伴隨影像的不同分3小類：a:第1類是肺實(shí)質(zhì)中

2、的囊腫不伴有其它影像異常，若單發(fā)/偶發(fā)者則考慮為偶發(fā)囊腫、肺氣囊、支氣管囊腫；若多發(fā)/彌漫者則考慮Birt-Hogg-Dubé syndrome (BHD)、支氣管乳頭瘤病、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)、惡性病變、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥（PLCH）；b第2類是肺實(shí)質(zhì)中的囊腫伴有結(jié)節(jié)的，則考慮淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）、輕鏈沉積病 LCDD、淀粉樣物質(zhì)沉積癥（Amyloidosis）、肺朗格漢組織細(xì)胞增多癥（PLCH）；c第3類是肺實(shí)質(zhì)中的囊腫伴有磨玻璃影的，則考慮卡氏肺孢子菌肺炎、脫屑型間質(zhì)性肺炎3、最后強(qiáng)調(diào)綜合診斷對(duì)囊性病變?cè)\斷的重要性。Cyst

3、 囊腫 （Fleischner協(xié)會(huì)定義）病理：任何圓形局限性空腔，周圍環(huán)繞以不同厚度的上皮和纖維性壁。X線或CT掃描：表現(xiàn)為圓形透光區(qū)或低衰減區(qū)，與正常肺組織邊界清楚。囊壁厚度不等，常為薄壁（<2mm），不伴有肺氣腫。肺囊腫常含空氣，但偶爾含有液體或固體物質(zhì)。囊腫經(jīng)常被用來描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥病例中的增大的薄壁氣腔，在終末期肺纖維化病例中可見厚壁蜂窩囊腫。囊腫也可見于大泡、大皰、肺氣囊、蜂窩肺。肺囊腫根據(jù)位置、數(shù)目、分布和在CT上的表現(xiàn)可以簡(jiǎn)便的分為四種具體類型：1、胸膜下分布：包括單發(fā)和多灶的。2、實(shí)質(zhì)囊腫不伴有肺部表現(xiàn)，單發(fā)/多發(fā)。3、實(shí)質(zhì)囊腫伴有結(jié)節(jié)。4、實(shí)

4、質(zhì)囊腫伴有磨玻璃影。分類方法說明：這個(gè)分類方法中，有時(shí)一個(gè)疾病會(huì)被包含在兩個(gè)分類中。盡管使用這種方法會(huì)出現(xiàn)重疊現(xiàn)象，但我們強(qiáng)調(diào)綜合診斷方法。這篇文章不打算詳盡的回顧所有囊性病變，但是它包含臨床實(shí)踐中的主要囊性病變，我們將沒有覆蓋在這個(gè)診斷程序中的罕見囊性病變制成了表格。囊性肺疾病的診斷流程第一步：是真的囊性病變嗎？不是，考慮以下病變空洞性病變小葉中央型肺氣腫全小葉型肺氣腫囊狀支氣管擴(kuò)張Cavity 空洞X線或CT：為一氣體充填的空腔，表現(xiàn)為肺實(shí)變、腫塊或結(jié)節(jié)中的透光區(qū)或低衰減區(qū)，壁厚常>4mm。小葉中央型肺氣腫 Centrilobular emphysema小葉中心透亮區(qū)，缺乏明顯的壁，

5、直徑可達(dá)1cm，上葉多發(fā)，很多透亮區(qū)中心可見一小點(diǎn)，為次級(jí)肺小葉內(nèi)的肺動(dòng)脈分支。全小葉型肺氣腫 panlobular emphysema病理：或多或少的累及腺泡和次級(jí)肺小葉的所有組成部分，主要為下肺區(qū)域分布，-1抗蛋白酶失衡是導(dǎo)致全小葉肺氣腫的原因。CT掃描：肺實(shí)質(zhì)普遍減少，肺血管管徑減小。囊狀支氣管擴(kuò)張 Cystic bronchiectasis擴(kuò)張的支氣管伴隨肺動(dòng)脈（印戒征），缺乏細(xì)支氣管的逐漸變細(xì)，在胸膜表面1cm內(nèi)可見到細(xì)支氣管，可伴有支氣管壁增厚、樹芽征和馬賽克表現(xiàn)。是囊性病變嗎？ 是！第二、三、四、五步第二步：囊腫位于胸膜下區(qū)嗎？是，考慮以下病變間隔旁肺氣腫肺大泡蜂窩肺間隔旁肺氣腫

6、 paraseptal emphysema這種亞型的肺氣腫累及遠(yuǎn)端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊。是胸膜下區(qū)和支氣管血管樹周圍區(qū)域由完整小葉間隔分隔的低密度灶，這種囊腫離散，薄壁、多發(fā)，直徑幾毫米到一厘米，與蜂窩肺不同，肺結(jié)構(gòu)得到很好的保留。間隔旁肺氣腫中囊的融合導(dǎo)致肺大泡形成。肺大泡 bulla肺大泡是圓形，直徑1cm或以上的局灶性的透亮影或密度衰減區(qū)，圍繞以薄壁，壁厚一般不超過1mm，通常伴有鄰近肺組織的肺氣腫，它可以由間隔旁肺氣腫的囊合并而成。它們可以隨著時(shí)間增大，擠壓正常的肺組織導(dǎo)致“消失肺”綜合癥。原發(fā)性肺大泡疾病可見于Ehlers-Danlos綜合癥（先天性結(jié)締組織發(fā)育不全綜合征）或馬凡

7、綜合癥患者。蜂窩肺 honeycombing病理：蜂窩肺是破壞和纖維化的肺組織中，含有大量的具有纖維厚壁的囊性空腔，腺泡結(jié)構(gòu)完全消失，代表各種肺部疾病的晚期階段。囊腫的大小范圍從幾毫米到幾厘米不等，有變的壁厚，內(nèi)襯化生的支氣管上皮。HRCT：成簇囊狀氣腔，直徑3mm到1cm，偶爾也可達(dá)到2.5cm，多層發(fā)生，肺的周圍部和胸膜下為著，囊壁清晰，厚1-3mm。蜂窩傾向于擁有共同的壁。囊腫位于肺實(shí)質(zhì)嗎？是，分為三類。囊腫不伴有其他影像。第三步囊腫伴有結(jié)節(jié)。 第四步囊腫伴有磨玻璃影。 第五步第三步，肺實(shí)質(zhì)中的囊腫伴有其他影像異常嗎？不伴有，考慮下述病變。單發(fā)/偶發(fā) solitary or incide

8、ntal多灶/彌漫 multifocal or diffuse偶發(fā)囊腫Birt-Hogg-Dube綜合征（BHD）肺氣囊支氣管乳頭瘤病支氣管囊腫淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）惡性病變（如肺腺癌轉(zhuǎn)移）感染淋巴管肌瘤?。↙AM）朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥（PLCH）單發(fā)性囊腫：通常是隨機(jī)分布的，常因其他原因做影像檢查而發(fā)現(xiàn)。局灶性囊腫：一個(gè)肺葉有大于一個(gè)的囊。多灶性囊腫：累及一個(gè)以上肺葉，但不是所有肺葉都累及。彌漫性囊腫：累及所有五個(gè)肺葉。肺實(shí)質(zhì)單發(fā)/偶發(fā)囊腫：偶發(fā)囊腫，肺氣囊腫，支氣管囊腫。偶發(fā)囊腫Incidental Cysts在無(wú)癥狀個(gè)體胸部CT掃描研究中，在75歲以上的病人中，25%會(huì)發(fā)現(xiàn)有囊腫

9、存在，幾乎從來不引起癥狀。這些囊腫在吸煙者和非吸煙者中同樣普遍，各葉分布均勻，平均10mm大小，提示它們可能代表正常衰老的一部分。值得注意的是小于55歲的病人當(dāng)中，沒有一個(gè)HRCT發(fā)現(xiàn)有囊腫。（對(duì)嗎？）單一的囊腫可能是既往感染或創(chuàng)傷的遺留物。肺氣囊 Pnematocele肺氣囊是肺部暫時(shí)性的薄壁充氣空間。它最常由于急性肺炎、外傷或吸入烴類液體所導(dǎo)致，通常是一過性的。發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是實(shí)質(zhì)壞死和氣道活瓣性阻塞的綜合作用。可以通過它短暫出現(xiàn)的特性和肺炎創(chuàng)傷的相關(guān)病史來和其它的囊性病變相鑒別。支氣管囊腫 Bronchogenic Cysts支氣管囊腫來自于肺發(fā)育過程中支氣管樹的異常萌芽，通常表現(xiàn)為中縱

10、隔的腫塊，在1/3的病例中也可表現(xiàn)為下肺葉肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的包塊，通常由液體充填，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的氣體充填的支氣管囊腫罕見。CT掃描上表現(xiàn)為邊界清楚的囊樣病變，水樣或軟組織密度。肺實(shí)質(zhì)多發(fā)/彌漫囊腫Birt-Hogg-Dube綜合征（BHD）支氣管乳頭瘤病淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎惡性病變感染淋巴管肌瘤病朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥Birt-Hogg-Dube Syndrom（BHD）BHD是一種常染色體顯性遺傳病，特征性表現(xiàn)為皮膚纖維毛囊瘤，肺多發(fā)囊樣病變，自發(fā)性氣胸和腎癌。HRCT表現(xiàn)包括：80%以上患者可見肺部多發(fā)薄壁囊腫，肺基底部外周區(qū)域和沿著縱隔分布。這些囊腫很獨(dú)特，他們不是與下肺靜脈相鄰，或近端包住部分下肺靜

11、脈。囊腫沒有LAM那么多發(fā)，累及肺實(shí)質(zhì)很正常。24%的BHD患者中會(huì)有自發(fā)性氣胸的發(fā)生，這些損害通常發(fā)生在20歲以后。大約25%這類病人會(huì)發(fā)生腎癌。淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎 Lymphocytic Interstitial Pneumonia可以表現(xiàn)為隨機(jī)分布，薄壁囊樣氣腔（68%），一些直徑可達(dá)3cm，通常累及和影響不到10%的肺組織。值得注意的是，這個(gè)病也可表現(xiàn)為彌漫磨玻璃影，邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié)（100%），淋巴管周圍結(jié)節(jié)酷似癌性淋巴管炎（86%）。氣管支氣管乳頭狀瘤病 Tracheobronchial PapillomatosisHRCT顯示喉氣管病變。肺部表現(xiàn)為實(shí)性或囊性結(jié)節(jié)，薄壁或厚壁

12、。同質(zhì)性小結(jié)節(jié)逐漸演變成囊性病變，隨機(jī)分布于肺部中心和外周，偶爾位于胸膜下。青少年乳頭狀瘤常發(fā)生于喉部，可以通過直接從喉部擴(kuò)展至肺部。診斷喉部乳頭狀瘤后10-12年發(fā)生肺部累及。最常見的初始癥狀為聲音嘶啞和咳嗽。大多數(shù)病人經(jīng)歷多次內(nèi)鏡檢查和乳頭瘤切除術(shù)以及氣管造瘺術(shù)。并發(fā)癥包括呼吸道感染，膿毒癥和死亡。惡性腫瘤 Malignancy原發(fā)性肺癌出現(xiàn)空洞較常見，有時(shí)也表現(xiàn)為薄壁囊腫。轉(zhuǎn)移癌：在轉(zhuǎn)移性腺癌，很少發(fā)生空洞。在某些情況下，空洞壁可因?yàn)榍蜷y機(jī)制充氣變薄，使它們成為真正的囊性病變。在鱗癌，囊腫可能由于病變中心角化的鱗狀上皮液化和排空到小氣道后形成。當(dāng)有鱗癌病史時(shí)，囊狀轉(zhuǎn)移應(yīng)該考慮，特別是有頭

13、頸部原發(fā)腫瘤。薄壁囊樣損害偶爾會(huì)見于精原細(xì)胞瘤、尤文肉瘤、粘液肉瘤、腎母細(xì)胞瘤、骨肉瘤、血管肉瘤、移行細(xì)胞癌、畸胎瘤和未知類型的肉瘤的空洞轉(zhuǎn)移病變中。感染性疾病 Infections囊性病變可以見于很多感染性疾病PCP患者可以發(fā)現(xiàn)肺部多發(fā)囊腫，上葉分布為主伴有磨玻璃影。結(jié)核性空洞經(jīng)過治療后痊愈后，可以持續(xù)留有囊樣病變。不典型結(jié)核分枝桿菌感染也可以導(dǎo)致薄壁囊性病變。肺囊腫還可見于肺吸蟲、包蟲和球孢子菌病。淋巴管平滑肌瘤病 Lymphangioleiomyomatosis分為散發(fā)及結(jié)節(jié)性硬化肺部累及所致LAM（TSC-LAM）。HRCT散發(fā)LAM顯示許多薄壁囊腫被正常肺組織所包繞，分布于整個(gè)肺部，

14、幾乎只見于育齡期婦女，偶見于絕經(jīng)后婦女。最常見緩慢進(jìn)行性呼吸困難，自發(fā)性氣胸，咯血，乳糜胸或乳糜性腹水，也可見到子宮平滑肌瘤和腎血管平滑肌脂肪瘤。TSC-LAM顯示彌漫性結(jié)節(jié)性改變以及薄壁囊腫，可以累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)（錯(cuò)構(gòu)瘤、發(fā)育遲緩、癲癇），皮膚受累（白化病斑，葉狀色素減退癥，腰背部和頸背部的鯊魚皮斑，甲床下纖維瘤，皮垂，咖啡牛奶斑），眼睛受累（視網(wǎng)膜晶狀體瘤）。肺朗格漢斯細(xì)胞增多癥 朗格漢斯細(xì)胞和其他炎癥細(xì)胞聚集于小氣道導(dǎo)致炎癥結(jié)節(jié)形成。HRCT表現(xiàn)根據(jù)疾病不同階段而變化，結(jié)節(jié)見于早期階段，囊腫見于后期階段。囊腫通常為薄壁，大小從1-20mm?？蛇M(jìn)一步形成厚而不規(guī)則的壁，形態(tài)怪異的囊，肺基底

15、部和肋膈角多不累及。PLCH多見于年輕成年20-40歲的吸煙者，無(wú)性別偏好。絕大多數(shù)PLCH無(wú)癥狀，但咳嗽和呼吸困難常見，有15%患者會(huì)發(fā)生氣胸。有些病人可有全身癥狀，如體重減輕、乏力、尿崩癥，骨骼受累出現(xiàn)疼痛，皮疹等肺外表現(xiàn)。第四步：肺實(shí)質(zhì)囊腫伴有結(jié)節(jié)嗎？有，考慮以下病變淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎 LIP輕鏈沉積病 LCDD淀粉樣物質(zhì)沉積癥 Amyloidosis肺朗格漢斯細(xì)胞增多癥 PLCH淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎 LIP是局限于肺部的良性淋巴增生性疾病，病理表現(xiàn)淋巴和漿細(xì)胞在肺泡和肺泡間隔的浸潤(rùn)，特發(fā)性LIP罕見，多數(shù)LIP與結(jié)締組織病有關(guān)（干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SLE），免疫抑制狀態(tài)（如HI

16、V感染和普通變異性免疫缺陷，感染，藥物暴露和同種異體造血干細(xì)胞移植。胸部CT表現(xiàn)：肺泡滲出、磨玻璃影（多數(shù)彌漫），邊界不清的小葉中心性結(jié)節(jié)，小的胸膜下結(jié)節(jié)，增厚的支氣管血管樹片狀分布，小葉間隔增厚，縱隔和肺門淋巴結(jié)腫大。輕鏈沉積病 Light-Chain Deposition Disease輕鏈沉積病是一種發(fā)生于中年人的罕見疾病（平均年齡67歲），表現(xiàn)為各個(gè)臟器包括腎臟、肺、皮膚、關(guān)節(jié)和血管的單克隆免疫球蛋白沉積。75%的LCDD發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤或巨球蛋白血癥。HRCT常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)腫大和囊腫。囊狀改變被認(rèn)為是小氣道擴(kuò)張所致。囊腫為薄壁，圓形，大小可達(dá)2cm；結(jié)節(jié)為不規(guī)則、多發(fā)，可雙側(cè)或單側(cè)分布；也可見到片狀實(shí)變影。淀粉樣物質(zhì)沉積癥淀粉樣變往往發(fā)生于60歲左右，通常與干燥綜合癥、淋巴細(xì)胞增生性疾病或粘膜相關(guān)性淋巴瘤相關(guān)。淀粉樣變的類型不同，可分為：a）氣管支氣管型，導(dǎo)致彌漫性或局灶性支氣