第八章蛋白質(zhì)代謝

1、第第 八八 章章蛋白質(zhì)分解代謝蛋白質(zhì)分解代謝主要內(nèi)容主要內(nèi)容 一一 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 二二 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 三三 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝 四四 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一一 蛋白質(zhì)的生理功能蛋白質(zhì)的生理功能* * 是組織細(xì)胞的構(gòu)件物質(zhì)，維持細(xì)胞組織是組織細(xì)胞的構(gòu)件物質(zhì)，維持細(xì)胞組織的生長、更新和修補(bǔ)的生長、更新和修補(bǔ)* * 參與多種重要的生理活動參與多種重要的生理活動( (如酶、激素如酶、激素) )* * 氧化供能（氧化供能（17.19KJ/g Pr17.19KJ/g Pr）* *

2、 可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等* * 氨基酸是各種含氮化合物的原料氨基酸是各種含氮化合物的原料二、氮平衡二、氮平衡*總氮平衡總氮平衡：攝入氮：攝入氮=排出氮排出氮（蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡）如（蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡）如成人成人*正氮平衡正氮平衡：攝入氮：攝入氮排出氮排出氮 （蛋白質(zhì)合成量多于分解量）如（蛋白質(zhì)合成量多于分解量）如兒童、孕婦兒童、孕婦*負(fù)氮平衡負(fù)氮平衡：攝入氮：攝入氮排出氮排出氮 （蛋白質(zhì)分解量多于合成量）（蛋白質(zhì)分解量多于合成量）如如饑餓、消耗饑餓、消耗 性疾病性疾病 1. 氮平衡氮平衡食物攝入氮食物攝入氮-(尿氮尿氮+糞氮糞氮)反應(yīng)體內(nèi)反應(yīng)體內(nèi)Pr合成與分解的相對

3、關(guān)系合成與分解的相對關(guān)系2. 蛋白質(zhì)的需要量蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量成人每日最低需要量: 3050g/d我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的 成人每日需要量成人每日需要量: 80g/d三、三、 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值 取決于其含必需氨基酸數(shù)量及種類的多少取決于其含必需氨基酸數(shù)量及種類的多少*必需氨基酸：必需氨基酸：亮、纈、賴、異亮、苯丙、蛋、亮、纈、賴、異亮、苯丙、蛋、色、蘇氨酸共色、蘇氨酸共8種種（來源：靠食物供應(yīng)）（來源：靠食物供應(yīng)）*非必需氨基酸：非必需氨基酸：（特點(diǎn)：體內(nèi)可合成）（特點(diǎn)：體內(nèi)可合成）*半必需氨基酸：半必需氨基酸：酪氨酸和

4、半胱氨酸酪氨酸和半胱氨酸（可由苯丙（可由苯丙和蛋氨酸合成）和蛋氨酸合成）*嬰兒期嬰兒期組氨酸組氨酸也是必需的也是必需的 氮的保留量氮的保留量 BV= 100% 氮的吸收量氮的吸收量*蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用： 指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需 氨基酸互相補(bǔ)充從而提高營養(yǎng)價值氨基酸互相補(bǔ)充從而提高營養(yǎng)價值*蛋白質(zhì)的生理價值（蛋白質(zhì)的生理價值（BV）：）：指食物蛋白的利用率指食物蛋白的利用率*蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值的蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值的化學(xué)評分：化學(xué)評分： 將其氨基酸組成與標(biāo)準(zhǔn)蛋白（雞蛋或牛奶蛋白）或?qū)⑵浒被峤M成與標(biāo)準(zhǔn)蛋白（雞蛋或牛奶蛋白）或 FAO（世界糧

5、農(nóng)組織營養(yǎng)委員會）模型進(jìn)行比較（世界糧農(nóng)組織營養(yǎng)委員會）模型進(jìn)行比較 混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用 蛋白來源蛋白來源 重量重量% 單食時單食時BV 混食時混食時BV 豆腐干豆腐干 42 65 77 面面 筋筋 58 67 小小 麥麥 39 67 小小 米米 13 57 89 牛牛 肉肉 26 69 大大 豆豆 2 2 64 第二節(jié)第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗一、蛋白質(zhì)的消化一、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、彈性蛋白胃蛋白酶、胰蛋白酶、彈性蛋白 酶酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶氨基肽酶

6、、羧基肽酶（從肽鍵兩（從肽鍵兩 端開始水解）端開始水解）1 主要的酶類：主要的酶類： 據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：肽鏈內(nèi)切酶胃蛋白酶 ：水解芳香族氨基酸芳香族氨基酸的NH2形成的肽鍵。胰蛋白酶 ：水解堿性氨基酸堿性氨基酸的COOH形成的肽鍵。胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸芳香族氨基酸的COOH形成的肽鍵。肽鏈外切酶氨肽酶羧肽酶（1）胃中消化）胃中消化胃蛋白酶原胃蛋白酶原 胃蛋白酶胃蛋白酶 H+ 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 多肽（主）多肽（主）胃蛋白酶胃蛋白酶2 消化的部位：消化的部位：*酶原的激活酶原的激活*水解水解 胰蛋白酶原胰蛋白酶原 腸激酶腸激酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 彈性

7、蛋白酶彈性蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶（+） 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 肽肽 氨基酸氨基酸內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶外肽酶外肽酶（2）小腸內(nèi)消化（主要部位）小腸內(nèi)消化（主要部位） *酶原的激活酶原的激活 胰蛋白酶胰蛋白酶*水解水解二、二、 氨基酸的吸收氨基酸的吸收1 主要部位：主要部位：小腸小腸（1）氨基酸運(yùn)載蛋白）氨基酸運(yùn)載蛋白*堿性氨基酸運(yùn)載蛋白堿性氨基酸運(yùn)載蛋白*酸性氨基酸運(yùn)載蛋白酸性氨基酸運(yùn)載蛋白*亞氨基酸運(yùn)載蛋白亞氨基酸運(yùn)載蛋白（2） -谷氨酸循環(huán)谷氨酸循環(huán)2 吸收機(jī)制吸收機(jī)制*中性氨基酸運(yùn)載蛋白中性氨基酸運(yùn)載蛋白氨氨 基基 酸酸 -谷谷 氨酰氨酰 基轉(zhuǎn)基轉(zhuǎn) 移酶移酶谷胱谷胱 甘肽甘肽半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸

8、 -谷氨酰谷氨酰 氨基酸氨基酸 -谷氨酸谷氨酸 環(huán)化酶環(huán)化酶5-氧脯氧脯 氨酸氨酸氨基酸氨基酸谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶甘氨酸甘氨酸 -谷氨酰谷氨酰 半胱氨酸半胱氨酸 -谷氨酰谷氨酰 半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶谷氨酸谷氨酸5-氧脯氧脯 氨酸酶氨酸酶細(xì)胞膜細(xì)胞膜| | | | | | | | | | | | | | | | | | | | |細(xì)細(xì) 胞胞 外外半胱氨酸半胱氨酸肽酶肽酶谷氨酸定義：定義：腸道細(xì)菌對未被消化的蛋白質(zhì)及未腸道細(xì)菌對未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的消化產(chǎn)物進(jìn)行的代謝過程被吸收的消化產(chǎn)物進(jìn)行的代謝過程1、胺的生成、胺的生成CO2胺胺RCH2NH2氨基酸氨基酸CHCOOHR

9、NH2三、蛋白質(zhì)的腐敗三、蛋白質(zhì)的腐敗2 腸道氨的生成腸道氨的生成（腸道氨的兩種主要來源）（腸道氨的兩種主要來源）血氨血氨 擴(kuò)散入血擴(kuò)散入血腸菌腸菌+ NH3CH2COOHR*氨基酸脫氨氨基酸脫氨 氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2a-酮酸*尿素水解尿素水解腸菌尿素酶腸菌尿素酶CO2 +2NH3擴(kuò)散入血擴(kuò)散入血血氨血氨C=ONH2NH2尿素尿素血中尿素血中尿素擴(kuò)散入腸腔擴(kuò)散入腸腔氨的吸收主要在結(jié)腸，氨的吸收主要在結(jié)腸， 其受腸腔其受腸腔pH的影響，的影響， 降低結(jié)腸的降低結(jié)腸的pH，可減，可減 少腸道氨的吸收少腸道氨的吸收食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收體內(nèi)合成體內(nèi)合成（非必需（非必需氨基酸氨基

10、酸 ）蛋白質(zhì)（蛋白質(zhì)（主主）合成合成酮體酮體氧化供能氧化供能糖糖脫羧脫羧胺類胺類轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物經(jīng)腎排出經(jīng)腎排出 (1g/d)第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝氨氨 基基 酸酸 代代 謝謝 庫庫氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況分解分解脫氨脫氨 -酮酸酮酸（生成尿素）（生成尿素）組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)分解分解一、氨基酸的脫氨基作用一、氨基酸的脫氨基作用亞氨基酸亞氨基酸氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2HCHCOOHRNH -酮酸酮酸+ H2O+ NH3CCOOHR2O氨基酸氨基酸CHCOOHRNH21 氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用（特點(diǎn)：有氨生成）（特點(diǎn)：有氨生成）氨基酸氧化

11、脫氨的主要酶：氨基酸氧化脫氨的主要酶：* L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及（活性低，分布于肝及 腎臟，輔基為腎臟，輔基為FMN）* D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基氨基 酸少，輔基為酸少，輔基為FAD）* L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 活性強(qiáng)，分布于肝、腎及腦組織活性強(qiáng)，分布于肝、腎及腦組織 為變構(gòu)酶，受為變構(gòu)酶，受ATP、ADP等調(diào)節(jié)，等調(diào)節(jié)， 輔酶為輔酶為NAD+或或NADP+ 專一性強(qiáng)，只作用于谷氨酸，催化專一性強(qiáng)，只作用于谷氨酸，催化 的反應(yīng)可逆的反應(yīng)可逆+ H2O_H2O+ NH3-酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOH

12、L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHL-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 NAD+NADH+H+(CH2)2COOHC=NHCOOH+CHCOOHR1NH2轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶CHCOOHR2NH2+2. 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用CHCOOHR2OCHCOOHR1O（1）轉(zhuǎn)氨酶）轉(zhuǎn)氨酶（其輔酶為磷酸吡哆醛）（其輔酶為磷酸吡哆醛）*丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT） 又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）臨床意義：急性肝炎患者血清臨床意義：急性肝炎患者血清ALT升高升高*天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶）又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床

13、意義：心肌?；颊哐迮R床意義：心肌?；颊哐錋ST升高升高ALT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸特點(diǎn)：特點(diǎn)：生理意義：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用* 只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成 * 催化的反應(yīng)可逆催化的反應(yīng)可逆 * 其輔酶都是磷酸吡哆醛其輔酶都是磷酸吡哆醛 是體內(nèi)合成非必氨基酸的重要途徑是體內(nèi)合成非必氨基酸的重要途徑*丙酮酸丙酮酸 * -酮戊二酸酮戊二酸 *草酰乙酸草酰乙酸（2）轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制）轉(zhuǎn)氨基作用

14、機(jī)制 +NCH3OHCH2OPO3H2COH磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CHCOOHR1NH2氨基酸氨基酸H2O+H2OSchiffs堿堿NCH3OHCH2OPO3H2CH2NH2磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 -酮酸酮酸+CHCOOHR1OH2O+H2O分子重排分子重排Schiffs堿異構(gòu)體堿異構(gòu)體轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 -酮酸酮酸CH COOHRO3. 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用（1）轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸氧化脫氨基作用的聯(lián)合）轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸氧化脫氨基作用的聯(lián)合 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOH氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHOH2+ NAD+谷

15、氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NH3+ NADH+H+特點(diǎn)：特點(diǎn)：有氨生成，反應(yīng)過程可逆有氨生成，反應(yīng)過程可逆骨骼肌和心肌組織主要由該途徑脫氨骨骼肌和心肌組織主要由該途徑脫氨（2）嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨反應(yīng)）嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨反應(yīng)生理意義生理意義： *體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑 * 肝、腎等組織主要脫氨途徑肝、腎等組織主要脫氨途徑 -酮酸酮酸C=ORCOOHCOCOOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循環(huán)（嘌呤核苷酸循環(huán)（1）氨基酸氨基酸(CH2)2COOHC=OCOOH -酮戊二酸酮戊二酸CHNH2RCOOH(CH2)2COOHCHNH2COOH谷氨酸谷氨酸CO

16、OHCH2CHCOOHH2N天冬氨酸天冬氨酸AST嘌呤核苷酸循環(huán)（嘌呤核苷酸循環(huán)（2）NNHNNOR- 5-PNNHNNNR-5-PCCOOHCH2HOOCHNNNNN H2R- 5-PNH2HHOOCCH2CCOOHGTP腺苷酸代琥腺苷酸代琥 珀酸合成酶珀酸合成酶天冬氨酸天冬氨酸IMP腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸AMPH2ONH3延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸AST二、氨的代謝二、氨的代謝(一一) 血氨的來源及去路血氨的來源及去路*來源：來源：氨基酸脫氨氨基酸脫氨從腸道吸收的氨從腸道吸收的氨腎臟產(chǎn)生的氨腎臟產(chǎn)生的氨胺的氧化胺的氧化*去路：去路：合成尿素排出合成尿素排出與谷氨酸合

17、成谷氨酰胺與谷氨酸合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸及含氮物合成非必需氨基酸及含氮物經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出(二二) 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)肌肉蛋肌肉蛋白質(zhì)白質(zhì)谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸糖分解糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸尿素尿素NH3 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖氨基酸氨基酸NH3肌肉肌肉血液血液肝肝| | | | | | | | | | | | | | | | | | | | |2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用CHNH2(CH2)2CHNH2COOHCOO

18、H(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3 + ATPADP + Pi谷氨酰胺谷氨酰胺 合成酶合成酶(腦、肌肉腦、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶谷氨酰酶(肝、腎肝、腎)尿素、銨鹽等尿素、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽臨床上用谷氨酸鹽 降低血氨降低血氨COOHCH2CHNH2COOHCONH2CH2CHNH2COOH谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸AspAsnH2ONH3天冬酰胺酶天冬酰胺酶白血病細(xì)胞不能白血病細(xì)胞不能臨床上用此酶分解血臨床上用此酶分解血 的的Asn治療白血病治療白血病二、氨的代謝二、氨的代謝(三三) 尿素的生成尿素的生成尿素生成的主要器官：尿素生成的主要器官：肝臟肝

19、臟 尿素生成的鳥氨酸循環(huán)尿素生成的鳥氨酸循環(huán)瓜氨酸瓜氨酸OH2OH2精氨酸酶精氨酸酶尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸NH3 + CO2精氨酸精氨酸OH2NH32分子氨與分子氨與1分子分子 CO2結(jié)合生成結(jié)合生成1分分 子尿素及子尿素及1分子水分子水尿素合成的詳細(xì)步驟尿素合成的詳細(xì)步驟CO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶IN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Mg2+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸O-PO3H2C=OH2N1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成（反應(yīng)部位：線粒體反應(yīng)部位：線粒體）2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 + 鳥氨酸鳥氨酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸(CH

20、2)3NH2CH-NH2COOHO-PO3H2C=OH2N鳥氨酸氨基鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶甲酰轉(zhuǎn)移酶+ H3PO4瓜氨酸瓜氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2反應(yīng)部位：反應(yīng)部位：線粒體線粒體3. 精氨酸的合成精氨酸的合成-1（反應(yīng)部位：胞液反應(yīng)部位：胞液）瓜氨酸瓜氨酸 +(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2可由轉(zhuǎn)氨基可由轉(zhuǎn)氨基 作用提供作用提供*天冬氨酸天冬氨酸COOHCH2CHCOOHH2N精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶酸合成酶, Mg2+ATPAMP + PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NCHCH2COOHCOOH3

21、. 精氨酸的合成精氨酸的合成-2精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH+延胡索酸延胡索酸CHHCCOOHCOOH4. 精氨酸水解為尿素精氨酸水解為尿素精氨酸酶精氨酸酶鳥氨酸鳥氨酸+尿素尿素C=ONH2NH2(CH2)3NH2CH-NH2COOH+ H2O精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH尿素合成小結(jié)尿素合成小結(jié)主要器官：肝臟主要器官：肝臟 CO2 2NH3（其中（其中1分子來自于天冬氨酸分子來自于天冬氨酸*） 4ATP生理意義：生理意義：是體內(nèi)氨的主要去路，是體內(nèi)氨的主要去路， 解氨毒的重要途徑。解氨毒的重

22、要途徑?？偡磻?yīng)方程式：總反應(yīng)方程式：尿素尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi原料：合成原料：合成1分子尿素需：分子尿素需：2NH3 + CO2 + 3ATP + H2ONH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸鳥氨酸鳥氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸天冬氨酸精氨精氨酸酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸草酰草酰 乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸aa -酮酸酮酸線粒體線粒體胞液胞液(四四) 高血氨癥與肝昏迷高血氨癥與肝昏迷* 血氨正常參考

23、值：血氨正常參考值：5.5465 mol/L*引起高血氨癥主要原因：引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙*機(jī)制：機(jī)制： 腦中氨升高，消耗腦中氨升高，消耗 -酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔┩於幔ㄞD(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔?，使三羧酸循環(huán)減弱，使三羧酸循環(huán)減弱，ATP合成減少，引起大腦功能合成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時昏迷。障礙，嚴(yán)重時昏迷。*降低血氨的措施降低血氨的措施： 限制蛋白進(jìn)食量限制蛋白進(jìn)食量 給于腸道抑菌藥物給于腸道抑菌藥物 給予谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺給予谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝三、三、 -酮酸的代

24、謝酮酸的代謝*經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能*由轉(zhuǎn)氨基作用合成非必需氨基酸由轉(zhuǎn)氨基作用合成非必需氨基酸*轉(zhuǎn)變?yōu)樘穷惢蛑愞D(zhuǎn)變?yōu)樘穷惢蛑惿前被幔荷前被幔焊?、絲、丙甘、絲、丙等多種氨基酸等多種氨基酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：異亮、苯丙、酪、蘇、色異亮、苯丙、酪、蘇、色乙酰乙酰乙酰乙酰CoA酮體酮體氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系系草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸延胡索酸延胡索酸苯丙、酪苯丙、酪蛋、蘇、絲、蛋、蘇、絲、 纈纈、異亮異亮天冬天冬亮、色亮、色 、

25、異亮、異亮丙、甘、丙、甘、 絲、半胱絲、半胱 、蘇、蘇、色色糖糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA磷酸丙糖磷酸丙糖脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油甘油亮、賴亮、賴、苯丙、酪、色、苯丙、酪、色谷谷精、組、脯精、組、脯第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝四、氨基酸的脫羧基作用四、氨基酸的脫羧基作用 氨基酸在氨基酸在氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆（輔酶為磷酸吡哆 醛）醛）作用下脫羧基生成相應(yīng)的胺。作用下脫羧基生成相應(yīng)的胺。RCCOOHHNH2RCCOOHHNCH R-POCR-PH+H2OCO2RCHHNCH R-PH2OR-CH2-NH2OCR-PH四、氨基酸的脫羧基作用四、氨基酸的脫羧基作用

26、1. -氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 CO2功能：功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對 中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。GABA(CH2)2COOHCH2NH2L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH CO2組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶功能：功能： *擴(kuò)張血管、降低血壓擴(kuò)張血管、降低血壓 *刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌支氣管平滑肌收縮組胺組胺CH2CH2NH2NHNL-組氨酸組氨酸COOHCCH2NH2NHNH四、氨基酸的脫羧基作用四、氨基酸的脫羧基作用2. 組胺組胺四、氨基酸的脫羧基作用四、氨基酸的脫羧基作用3. 5-羥色

27、胺（羥色胺（5-HT）功能：功能： *腦中的腦中的5-HT是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì) * 外周組織的外周組織的5-HT有收縮血管的作用有收縮血管的作用 CO25-HT羥化、羥化、 脫羧酶脫羧酶5-HTCH2NH2CH2NHCOOHCHCH2NH2NH色氨酸色氨酸四、氨基酸的脫羧基作用四、氨基酸的脫羧基作用4. ?；撬崤；撬?磺酸丙氨磺酸丙氨酸脫羧酶酸脫羧酶 CO2功能：功能：結(jié)合膽汁酸的重要組成成分結(jié)合膽汁酸的重要組成成分L-半胱氨酸半胱氨酸COOHCHNH2CH2SH?；撬崤；撬酑HNH2CH2SO3H磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸3（O）COOHCHNH2CH2SO3H四、氨基酸的脫羧

28、基作用四、氨基酸的脫羧基作用5. 多胺多胺*腐胺腐胺 *精脒（亞精胺）精脒（亞精胺） *精胺精胺定義：定義：分子中含有分子中含有2個以上氨個以上氨 基的胺類物質(zhì)基的胺類物質(zhì)功能功能：*調(diào)節(jié)細(xì)胞增長，促進(jìn)細(xì)胞增殖。調(diào)節(jié)細(xì)胞增長，促進(jìn)細(xì)胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的 輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)第四節(jié)第四節(jié) 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝一、一碳單位的代謝一、一碳單位的代謝種類：種類： * 甲基（甲基（-CH3） * 亞甲基（亞甲基（-CH2- 甲烯基）甲烯基） * 次甲基（次甲基（=CH- 甲炔基）甲炔基） * 甲?；柞?/p>

29、基（-CHO） * 亞氨甲基（亞氨甲基（-CH=NH）定義定義：氨基酸在分解過程中產(chǎn)生氨基酸在分解過程中產(chǎn)生 的含一個碳原子的基團(tuán)。的含一個碳原子的基團(tuán)。1. 一碳單位一碳單位特點(diǎn)：特點(diǎn)：不能游離存在，以四氫葉不能游離存在，以四氫葉 酸酸(FH4)為載體參與反應(yīng)為載體參與反應(yīng)。一、一碳單位的代謝一、一碳單位的代謝2. 一碳單位的載體（四氫葉酸一碳單位的載體（四氫葉酸,FH4） 葉酸葉酸 二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶NADPH（H+）二氫葉酸二氫葉酸NADP+二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶NADPH（H+）四氫葉酸四氫葉酸NADP+一碳單位與四氫葉酸的結(jié)合形式：一碳單位與四氫葉酸的結(jié)合形式：NNH

30、NH2NHNONRN5N10-亞甲基四氫葉酸亞甲基四氫葉酸 （N5，N10-CH2-FH4）510N5-甲基四氫葉酸甲基四氫葉酸 （ N5-CH3-FH4）NNHNH2NHNCH3CH2NHRO（R）CNHOCCOOHCOOHH 105NNHNH2NHNON+RN5N10-次甲基四氫葉酸次甲基四氫葉酸 （N5，N10=CH-FH4）N10-甲酰四氫葉酸甲酰四氫葉酸 （N10-CHO-FH4）NNHNH2NHNHCH2ONRCHO一碳單位與四氫葉酸的結(jié)合形式：一碳單位與四氫葉酸的結(jié)合形式： 10 5 一、一碳單位的代謝一、一碳單位的代謝3. 一碳單位的產(chǎn)生一碳單位的產(chǎn)生N5，N10-CH2-FH

31、4N5N10-亞甲基四氫葉酸亞甲基四氫葉酸 H2O+甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2+ FH4COOHCHNH2CH2OH絲氨酸絲氨酸3. 一碳單位的產(chǎn)生一碳單位的產(chǎn)生+ CO2 + NH3N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲亞甲基四氫葉酸基四氫葉酸NAD+NADH+H+HCOOH + FH4甲酸甲酸ATPADP +PiN10-CHO-FH4N10-甲酰四氫葉酸甲酰四氫葉酸+ FH4甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH23. 一碳單位的產(chǎn)生一碳單位的產(chǎn)生+ FH4 組氨酸組氨酸COOHCCH2NH2NHNHN5-CH=NH-FH4N5-亞氨基甲基亞氨基甲基 四氫葉酸四氫葉酸谷氨酸谷氨酸+色氨

32、酸色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4+ FH4N10-甲酰四氫葉酸甲酰四氫葉酸甲酸甲酸4、一碳單位的相互轉(zhuǎn)變、一碳單位的相互轉(zhuǎn)變 N5-CH3-FH4（N5-甲基四氫葉酸）甲基四氫葉酸）N5，N10-CH2-FH4（N5N10-亞甲亞甲基四氫葉酸）基四氫葉酸）NAD+NADH+H+N5，N10=CH-FH4（N5N10-次甲基四氫葉酸）次甲基四氫葉酸） NADP+NADPH（H+）N5-CH=NH-FH4（N5-亞氨基甲亞氨基甲 基四氫葉酸）基四氫葉酸）+ NH3NH3N10-CHOFH4（N10-甲酰四氫葉酸）甲酰四氫葉酸）H+H2O一、一碳單位的代謝一、一碳單位的代謝5.一碳單位的生

33、理功用一碳單位的生理功用* 參與嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。參與嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。* 一碳單位代謝障礙會影響一碳單位代謝障礙會影響DNA、蛋白、蛋白 質(zhì)的合成，引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。質(zhì)的合成，引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。* 磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過影響一碳磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過影響一碳 單位代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用單位代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用。*參與許多物質(zhì)的甲基化過程。參與許多物質(zhì)的甲基化過程。二、含硫氨基酸的代謝二、含硫氨基酸的代謝1. 蛋氨酸的代謝蛋氨酸的代謝（1）蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用）蛋氨酸與轉(zhuǎn)

34、甲基作用第四節(jié)第四節(jié) 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝蛋氨酸蛋氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOH腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶 PPi +Pi(1) 蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用AOOOHOHOOHOPPOOOHPOOHOH+ +ATPS-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 (SAM)AOCH2S+OHOHCH3CH2CH2CHNH2COOH 重要的轉(zhuǎn)甲基作用的受體及產(chǎn)物重要的轉(zhuǎn)甲基作用的受體及產(chǎn)物 甲基受體甲基受體 甲基化產(chǎn)物甲基化產(chǎn)物 甲基受體甲基受體 甲基化產(chǎn)物甲基化產(chǎn)物 去甲腎上腺素去甲腎上腺素 腎上腺素腎上腺素 RNA 甲基化的甲基化的RNA 胍乙酸胍乙酸 肌酸肌酸 DNA 甲基化的甲基

35、化的DNA磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 磷脂酰膽堿磷脂酰膽堿 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 甲基化的蛋白質(zhì)甲基化的蛋白質(zhì) AOCH2OHOHS(CH2)2C-NH2COOHH( 2) 蛋氨酸循環(huán)蛋氨酸循環(huán)N5-CH3-FH4FH4 N5-CH3-FH4 轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶蛋氨酸蛋氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOHATPPPi +PiH2O腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸HS(CH2)2C-NH2COOHHS-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸(SAH)SAMAOCH2S+O HO HC H3CH2CH2CHNH2COOHRHR-CH3* 使使N5-CH3FH4釋出釋出-CH3重新變成游重新變成游 離的離

36、的FH4，繼續(xù)運(yùn)載一碳單位。，繼續(xù)運(yùn)載一碳單位。蛋氨酸循環(huán)的生理意義：蛋氨酸循環(huán)的生理意義：N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶：轉(zhuǎn)甲基酶： 輔酶為維生素輔酶為維生素B12，當(dāng)維生素，當(dāng)維生素B12缺乏時，影缺乏時，影 響四氫葉酸的再生，一碳單位轉(zhuǎn)運(yùn)受阻，導(dǎo)致響四氫葉酸的再生，一碳單位轉(zhuǎn)運(yùn)受阻，導(dǎo)致 核酸合成障礙，可產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。核酸合成障礙，可產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。* 減少蛋氨酸的凈消耗，重復(fù)利用以減少蛋氨酸的凈消耗，重復(fù)利用以 滿足機(jī)體對甲基化的供體的需要。滿足機(jī)體對甲基化的供體的需要。1. 蛋氨酸的代謝蛋氨酸的代謝（3）肌酸的合成）肌酸的合成甘氨酸甘氨酸精氨酸精氨酸COOHCH2NH2(

37、CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH肌酸肌酸轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶SAM SAH CH2NCOOHC=NHNH2CH3胍乙酸胍乙酸鳥氨酸鳥氨酸 轉(zhuǎn)脒基酶轉(zhuǎn)脒基酶 CH2NHCOOHC=NHNH2(CH2)3NH2CH-NH2COOH（3）肌酸的合成）肌酸的合成1. 蛋氨酸的代謝蛋氨酸的代謝肌酸肌酸CH2NCOOHC=NHNH2CH3肌酸激酶肌酸激酶(CK) ATP ADP磷酸肌酸磷酸肌酸CH2NCOOHC=NHNHCH3 PO3H2 Pi H2ONHOCH3NH 非酶促反應(yīng)非酶促反應(yīng)肌酐肌酐磷酸肌酸磷酸肌酸CH2NCOOHC=NHNHCH3PO3H2磷酸肌酸的最終代謝磷酸肌酸的最終代謝二、

38、含硫氨基酸的代謝二、含硫氨基酸的代謝2. 半胱氨酸與胱氨酸的代謝半胱氨酸與胱氨酸的代謝 （1）半胱氨酸與胱氨酸的互變）半胱氨酸與胱氨酸的互變+ 2HCOOHCHNH2CH2SH2半胱氨酸半胱氨酸 2HCOOHCHNH2CH2COOHCHNH2CH2SS胱氨酸胱氨酸ATP + SO4- PPiAMP-SO3-腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸+ ATP3-PO3H2-AMP-SO3- + ADP3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸磷酸硫酸（硫酸（ PAPS）2. 半胱氨與胱氨酸的代謝半胱氨與胱氨酸的代謝（2）硫酸根的代謝）硫酸根的代謝一些轉(zhuǎn)化反應(yīng)中的硫酸根主要來自半胱氨酸的氧化一些轉(zhuǎn)化反應(yīng)中的硫酸根主要來

39、自半胱氨酸的氧化.PAPS是活性硫酸根，參與轉(zhuǎn)硫酸基反應(yīng)是活性硫酸根，參與轉(zhuǎn)硫酸基反應(yīng)（3）谷胱甘肽的生成和生理功用）谷胱甘肽的生成和生理功用2. 半胱氨酸與胱氨酸的代謝半胱氨酸與胱氨酸的代謝2GSH還原型還原型氧化型氧化型GSSG+ 2H 2H谷氨酸谷氨酸 + 半胱氨酸半胱氨酸 -谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸谷胱甘肽（谷胱甘肽（GSH） -谷氨酰半胱谷氨酰半胱 氨酸合成酶氨酸合成酶ATPADP+Pi甘氨酸甘氨酸+ATP谷胱甘肽合成酶谷胱甘肽合成酶ADP+Pi生成：生成：谷胱甘肽的生理功用：谷胱甘肽的生理功用：2. 半胱氨與胱氨酸的代謝半胱氨與胱氨酸的代謝* 2GSH + 2Hb-Fe3+GSSG + 2Hb-Fe2+ + 2H2O2GSH + H2O2GSSG + 2H2O* 作為抗氧化劑，維持酶作為抗氧化劑，維持酶-SH的還