第課貝多芬扼住命運咽喉

1、第四節(jié)第四節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura 于于 潔潔重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院第一頁，共24頁。內(nèi)容和要求內(nèi)容和要求l熟悉熟悉ITPITP的誘因和發(fā)病機(jī)制的誘因和發(fā)病機(jī)制l掌握急性掌握急性ITPITP的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn)l掌握掌握ITPITP的診斷要點的診斷要點l熟悉熟悉ITPITP的鑒別診斷的鑒別診斷l(xiāng)熟悉熟悉ITPITP治療原那么和方法治療原那么和方法l掌握糖皮質(zhì)激素治療急性掌握糖皮質(zhì)激素治療急性ITPITP的用法的用法l理解慢性理解慢性ITPITP的表現(xiàn)及其治療的表現(xiàn)及其治療第

2、二頁，共24頁。概述概述l小兒最常見的出血性疾病小兒最常見的出血性疾病l特點特點自發(fā)性出血，皮膚粘膜為主自發(fā)性出血，皮膚粘膜為主血小板減少血小板減少出血時間延長出血時間延長/ /血塊收縮不良血塊收縮不良l發(fā)病情況發(fā)病情況占出血性疾病占出血性疾病25%25%第三頁，共24頁。病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制l可能的誘因可能的誘因發(fā)病前發(fā)病前14周常有病毒感染史，多為上呼吸道感染周常有病毒感染史，多為上呼吸道感染l麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨細(xì)胞病病毒、肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、以及毒、以及HIV還有約還有約1%的病例是在注射了

3、活疫苗后發(fā)病的病例是在注射了活疫苗后發(fā)病 第四頁，共24頁。病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制l發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制l病毒感染不是導(dǎo)致血小板減少的直接原因病毒感染不是導(dǎo)致血小板減少的直接原因l病毒感染后產(chǎn)生抗自身血小板抗體病毒感染后產(chǎn)生抗自身血小板抗體l結(jié)合了抗體的血小板被脾臟單核結(jié)合了抗體的血小板被脾臟單核- -巨噬細(xì)胞吞噬和破壞，使血小板的壽命縮短，血小板數(shù)巨噬細(xì)胞吞噬和破壞，使血小板的壽命縮短，血小板數(shù)量減少量減少l部分患者血清中血小板相關(guān)抗體部分患者血清中血小板相關(guān)抗體(PAIgG)(PAIgG)含量多增高，含量多增高，PAIgGPAIgG的含量與血小板數(shù)的含量與血小板數(shù)呈負(fù)相關(guān)關(guān)系呈負(fù)相關(guān)關(guān)系

4、l抗血小板抗體同樣作用于骨髓中巨核細(xì)胞，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，巨核細(xì)胞抗血小板抗體同樣作用于骨髓中巨核細(xì)胞，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，巨核細(xì)胞生成和釋放均受到嚴(yán)重影響生成和釋放均受到嚴(yán)重影響第五頁，共24頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l一般特征一般特征各年齡可見，多見于各年齡可見，多見于1 15 5歲歲誘因誘因l發(fā)病前發(fā)病前1 14 4周常有急性病毒感染史周常有急性病毒感染史l少數(shù)于預(yù)防接種后發(fā)生少數(shù)于預(yù)防接種后發(fā)生第六頁，共24頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l出血表現(xiàn)出血表現(xiàn)自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn)自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn)第七頁，共24頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l出血表現(xiàn)出血表現(xiàn)l自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表

5、現(xiàn)自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)l鼻衄或齒齦出血常伴隨皮疹出現(xiàn)鼻衄或齒齦出血常伴隨皮疹出現(xiàn)l胃腸道出血少見，偶見肉眼血尿胃腸道出血少見，偶見肉眼血尿l青春期女性患者可有月經(jīng)過多青春期女性患者可有月經(jīng)過多l(xiāng)少數(shù)患者可有結(jié)膜下和視網(wǎng)膜出血少數(shù)患者可有結(jié)膜下和視網(wǎng)膜出血l顱內(nèi)出血少見，發(fā)生率約顱內(nèi)出血少見，發(fā)生率約1%1%， 一旦發(fā)生那么預(yù)后不良一旦發(fā)生那么預(yù)后不良l出血嚴(yán)重者可致貧血出血嚴(yán)重者可致貧血l肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大第八頁，共24頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l出血表現(xiàn)出血表現(xiàn)顱內(nèi)出血發(fā)生率約顱內(nèi)出血發(fā)生率約1%1% 是主要死亡原因是主要死亡原因第九頁，共24頁。實驗室檢查

6、實驗室檢查l外周血外周血 血小板計數(shù)血小板計數(shù)100109/L，出血輕重與血小板數(shù)有關(guān)，出血輕重與血小板數(shù)有關(guān)l血小板血小板50109/L時可見自發(fā)性出血，時可見自發(fā)性出血，20109/L時出血明顯，時出血明顯，10109/L時出血嚴(yán)重時出血嚴(yán)重失血較多時可貧血失血較多時可貧血出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良，血清凝血酶原消耗不良出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良，血清凝血酶原消耗不良第十頁，共24頁。實驗室檢查實驗室檢查l外周血外周血l骨髓象骨髓象目的目的 確診確診ITP并排除白血病和再障等并排除白血病和再障等骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常l幼稚巨核細(xì)胞增多，

7、核分葉減少，核漿發(fā)育不平衡，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，核漿發(fā)育不平衡，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少，其胞漿中有空泡形成、顆粒減少和胞漿量少等現(xiàn)象。胞明顯減少，其胞漿中有空泡形成、顆粒減少和胞漿量少等現(xiàn)象。 第十一頁，共24頁。實驗室檢查實驗室檢查l外周血外周血l骨髓象骨髓象l其他其他血小板抗體血小板抗體PAIgG增高，非特異增高，非特異束臂試驗陽性束臂試驗陽性血小板壽命測定血小板壽命測定 第十二頁，共24頁。診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)（中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會血液學(xué)組，特發(fā)性血小板減少性紫癜診療建議（修訂草案）診斷標(biāo)準(zhǔn)（中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會血液學(xué)組，特發(fā)性血小板減少

8、性紫癜診療建議（修訂草案）19991999年年3737卷卷1 1期：期：50-51 50-51 頁。）頁。） 1.PLT100 x10 1.PLT100 x109 9/L/L 2.皮膚出血點、瘀斑和/或黏膜出血等出血傾向 3.脾臟無腫大 4.巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。成熟障礙：要表現(xiàn)為幼稚型和/或成熟無血小板釋放的巨核細(xì)胞比例增加 5.具有以下任何一項：腎上腺皮質(zhì)激素治療有效；脾切除有效；血小板相關(guān)抗體或特異抗體陽性；血小板壽命縮短 6.排除其它引起血小板減少疾?。ㄒ姴∫蚍治觯?分型分型 1.急性型 病程6月 第十三頁，共24頁。疑心ITP的病史要點現(xiàn)病史出血癥狀的部位、形式、程度、持續(xù)

9、時間、誘因系統(tǒng)癥狀：貧血的表現(xiàn)？感染的表現(xiàn)或病前6周以內(nèi)的感染個人史 過去史藥物史家族史6月的嬰兒需要詢問母親孕期有無血小板減少最近有無活病毒免疫接種肝炎、HIV等肝素、喹尼啶、磺胺、阿司匹林血小板減少及血液病相關(guān)病史體格檢查出血的類型、部位、程度；肝、脾、淋巴結(jié)感染的證據(jù)；中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查診斷和鑒別診斷第十四頁，共24頁。l疑心ITP進(jìn)一步的輔助檢查l血常規(guī)lBT/CTl束臂實驗l血塊退縮l骨髓檢查l血小板相關(guān)抗體檢測l51Cr標(biāo)記血小板壽命檢測lB超 診斷和鑒別診斷第十五頁，共24頁。診斷和鑒別診斷血小板數(shù)量減少血小板數(shù)量減少 生成減少生成減少： 骨髓占位/ MDS/AA/ 放化療 破壞增

10、加破壞增加：感染/ Evens/ SLE/脾亢/藥物 其他其他： 血管瘤 /WASITP 第十六頁，共24頁。診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷l(xiāng)鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)急性白血病急性白血病l再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征 l其他繼發(fā)性血小板減少性紫癜其他繼發(fā)性血小板減少性紫癜l(fā)嚴(yán)重細(xì)菌感染和病毒血癥嚴(yán)重細(xì)菌感染和病毒血癥l化學(xué)藥物化學(xué)藥物l脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn)l自身免疫性疾病自身免疫性疾病( (如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等) )l惡性腫瘤進(jìn)犯骨髓惡性腫瘤進(jìn)犯骨髓l溶血性貧血溶血性貧血l過敏性紫癜過敏性紫癜第十七頁，共24頁。治療治療l一般治療一般治療l腎上腺皮質(zhì)

11、激素腎上腺皮質(zhì)激素l常用潑尼松常用潑尼松l劑量為每日劑量為每日1.51.52mg/kg2mg/kg，分，分3 3次口服；療程次口服；療程2 23 3周，一般不超過周，一般不超過4 4周周 l出血嚴(yán)重者可用沖擊療法出血嚴(yán)重者可用沖擊療法l地塞米松每日地塞米松每日0.50.52mg/kg2mg/kg，或甲基潑尼松龍每日，或甲基潑尼松龍每日151530mg/kg30mg/kg，靜脈滴注，連用，靜脈滴注，連用3 3天，病癥緩解后改潑尼天，病癥緩解后改潑尼松口服松口服 第十八頁，共24頁。治療治療l一般治療一般治療l腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素l 大劑量靜脈丙種球蛋白大劑量靜脈丙種球蛋白l常用劑量為每日

12、常用劑量為每日0.4g/kg0.4g/kg，連續(xù)，連續(xù)5 5天靜脈滴注；天靜脈滴注；l或每次或每次l g/kgl g/kg靜脈滴注，必要時次日可再用靜脈滴注，必要時次日可再用1 1次；次；l假如慢性可每假如慢性可每3 34 4周周1 1次次第十九頁，共24頁。治療治療l一般治療一般治療l腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素l 大劑量靜脈丙種球蛋白大劑量靜脈丙種球蛋白l血小板輸注血小板輸注通常不主張輸血小板通常不主張輸血小板只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時才輸注血小板只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時才輸注血小板并同時予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素并同時予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素第二十頁，共24頁。治療治療l一般治療一般治療l腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素l 大劑量靜脈丙種球蛋白大劑量靜脈丙種球蛋白l血小板輸注血小板輸注l脾切除和部分性脾栓塞術(shù)脾切除和部分性脾栓塞術(shù)l病程超過一年，血小板持續(xù)病程超過一年，血小板持續(xù)5050109/L109/L尤其是尤其是20 30 x109/L無癥狀可以觀察不予治療可以不住院PLT 20 x109