《細胞生物學(xué)》復(fù)習(xí)題1～6章

1、第一章 緒論1.第一個在顯微鏡下觀察到細胞的人是？ Robert Hook（英數(shù)理家）.2.第一個在顯微鏡下觀察到活細胞的人是？ Leeuwenhook.3.細胞學(xué)說是誰建立的？ M.J.Schleiden and T.Schwann4.誰提出了染色體遺傳理論？ T.Boveri and W.Suttan.5.誰創(chuàng)立了基因?qū)W說？ T.Morgan.6.誰最早證實了DNA為遺傳物質(zhì)？ O.Avery7.誰提出了操縱子學(xué)說？ F.Crick.8.克隆羊多莉是哪年由誰創(chuàng)造出的？ 1997年 I.Wilmut9.人類基因組計劃何時啟動，何時成功？ 1990年；2000年10.什么是細胞分化？ 個體發(fā)育

2、中，受精卵來源細胞產(chǎn)生形態(tài)結(jié)構(gòu)、化學(xué)組成和功能等方面穩(wěn)定性差異的過程。11.細胞生物學(xué)研究與醫(yī)學(xué)有哪些聯(lián)系？ （1）人類生命來自受精卵，以細胞為基礎(chǔ)，細胞正常結(jié)構(gòu)損傷與功能紊亂，導(dǎo)致疾??； （2）細胞生物學(xué)的深入研究，能更深入闡明各種疾病的機制，以及找到有效治療手段； （3）細胞生物學(xué)是臨床醫(yī)學(xué)的基礎(chǔ)，為學(xué)習(xí)其他醫(yī)學(xué)課程打下基礎(chǔ)，培養(yǎng)科研思維。第二章 細胞的概念與分子基礎(chǔ)1.體積最小的完整生命是什么？ 支原體2.原核生物與真核生物最主要的區(qū)別是什么？共有哪些區(qū)別？ 3.生命的主要四種元素是什么？ C、H、O、N4.有機小分子主要有哪幾種？ 單糖、脂肪酸、氨基酸、核苷酸5.單糖聚合成多糖，通過什

3、么鍵？ 糖苷鍵6.堿基與核糖形成核苷時，通過什么鍵？ 糖苷鍵（核糖1C位）7.核苷酸聚合成核酸時，通過什么鍵？ 磷酸二酯鍵（核糖3C位和5C位）8.B-DNA的雙螺旋結(jié)構(gòu)是怎樣的？ DNA分子由兩條相互平行而方向相反的多核苷酸鏈組成，兩條鏈圍繞著同一個中心軸以右手方向盤繞成雙螺旋結(jié)構(gòu)。9.什么是堿基互補配對原則？ A=T GC10.RNA與DNA的相同與不同處有哪些？ 相同處：3',5'-磷酸二酯鍵連接而成； 不同處：U替代T；戊糖的核糖2C不脫氧。11.真核生物的mRNA特征結(jié)構(gòu)有哪些？ 5端有帽子結(jié)構(gòu)7-甲基三磷酸鳥苷，3端有多聚腺苷酸尾巴Poly A12.rRNA占細胞內(nèi)

4、總RNA的百分比是？ 809013.真核生物的核糖體的rRNA有哪些？ 5S、5.8S、28S、18S14.原核生物的核糖體的rRNA有哪些？ 5S、23S、16S15.rRNA占核糖體的總重量的百分比是？ 6016.tRNA的結(jié)構(gòu)特點有哪些，有什么功能？ 結(jié)構(gòu)特點：部分折疊成雙鏈，結(jié)構(gòu)呈三葉草形； 功能：轉(zhuǎn)運氨基酸到核糖體合成蛋白質(zhì)。17.snRNA的數(shù)量、分布和功能？ 數(shù)量：不及總RNA的1，每個細胞有約100200萬個。 分布：真核細胞核內(nèi)。 功能：參與基因轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物的加工。18.成熟miRNA有多大，由什么酶加工成熟？ 長2125nt的非編碼RNA，前體7090nt。 Dicer酶。19

5、.成熟miRNA在哪里，有什么功能？ 細胞核與細胞質(zhì)；基因表達調(diào)節(jié)。20.核酶最早在什么生物中發(fā)現(xiàn)？有什么特點？ 四膜蟲； 核酶是RNA分子，底物也是RNA分子，通過與序列特異性的靶RNA分子配對，而發(fā)揮作用。21.氨基酸之間縮合成什么鍵，形成肽鏈？ 肽鍵。22.蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)至四級結(jié)構(gòu)各是什么？ 一級結(jié)構(gòu)：氨基酸的種類、數(shù)量和排列順序。 二級結(jié)構(gòu)：某一段肽鏈的空間結(jié)構(gòu)，是由于肽鏈氨基酸殘基之間有規(guī)則形成氫鍵的結(jié)構(gòu)，包括-螺旋和-折疊片。 三級結(jié)構(gòu)：指肽鏈不同區(qū)域的氨基酸側(cè)鏈間相互作用而形成的肽鏈折疊。主要化學(xué)鍵：氫鍵、離子鍵、疏水作用和范德華力。 四級結(jié)構(gòu)：兩條以上具有獨立三級結(jié)構(gòu)的多肽鏈

6、，通過非共價鍵相互連接形成的多聚體。每條具有獨立三級結(jié)構(gòu)的多肽鏈則稱為此蛋白質(zhì)的亞基。23.維持蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)至四級結(jié)構(gòu)各需要什么鍵？ 一級結(jié)構(gòu)：肽鍵。 二級結(jié)構(gòu)：氫鍵。 三級結(jié)構(gòu)：氫鍵、離子鍵、疏水作用和范德華力。 四級結(jié)構(gòu)：非共價鍵。24.酸性氨基酸和堿性氨基酸各有哪些？ 酸性氨基酸：谷氨酸、天冬氨酸。 堿性氨基酸：精氨酸、賴氨酸、組氨酸。25.蛋白質(zhì)的磷酸化與去磷酸化各由什么酶催化，由什么分子提供磷酸基團？ 磷酸化由蛋白激酶催化，去磷酸化由蛋白質(zhì)磷酸酶催化去磷酸化。 由ATP末端的一個磷酸基團共價連接。26.GTP結(jié)合蛋白有什么特點，功能是什么? 其活性受控于與GTP還是GDP的結(jié)合；

7、與GTP結(jié)合有活性，與GDP結(jié)合無活性。 GTP結(jié)合蛋白的活化與去活化跟信息傳遞有關(guān)。27.酶的三大特性是什么？ 催化效率極高、高度專一性、高度不穩(wěn)定性。28.什么是寡糖？它的主要存在形式和定位？ 細胞中分布大量線性大分子和分支大分子的糖類，其中短鏈為寡糖，是由許多不同單糖分子組成的非重復(fù)短鏈，通常與蛋白質(zhì)或脂質(zhì)連接在一起，形成細胞表面的一部分。29.糖鏈與肽鏈的連接方式主要有哪兩種？ （1）N-糖肽鍵：指糖碳原子上的羥基，與肽鏈的天冬酰胺殘基上的酰胺基，脫水形成的糖苷鍵。 （2）O-糖肽鍵：指糖碳原子上的羥基，與肽鏈的氨基酸殘基（絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸、羥賴氨酸、羥脯氨酸）的羥基，脫水形成的

8、糖苷鍵。30.哺乳類主要的糖脂類型是？ 鞘糖脂。31.細胞表面的寡糖鏈的主要作用是？在構(gòu)成細胞抗原、細胞識別、細胞粘附、信息傳遞中均發(fā)揮重要作用。第四章 細胞膜與物質(zhì)的跨膜運輸1.構(gòu)成細胞膜的脂類有哪三種？ 磷脂、膽固醇、糖脂。2.磷脂分為哪兩種？ 甘油磷脂、鞘磷脂。3.哪一種磷脂在神經(jīng)細胞含量多，其他細胞含量少？ 鞘磷脂。4.膽固醇分子對膜的流動性有何影響？ 膽固醇分子調(diào)節(jié)膜的流動性和加強膜的穩(wěn)定性，沒有膽固醇，細胞膜會解體。5.動物細胞膜的糖脂由何磷脂衍生而來？ 鞘氨醇。6.膜功能的活躍與否跟什么成分的含量密切相關(guān)？ 膜蛋白。7.根據(jù)與脂雙層結(jié)合方式，膜蛋白可分為哪三類？ 內(nèi)在膜蛋白、外在

9、膜蛋白、脂錨定蛋白。8.內(nèi)在膜蛋白的跨膜區(qū)，通常是哪類氨基酸殘基構(gòu)成的什么結(jié)構(gòu)？跨膜結(jié)構(gòu)域的疏水性氨基酸殘基形成-螺旋（長度約3nm），其外部疏水側(cè)鏈通過范德華力與脂雙層分子脂肪酸鏈（厚度約3.2nm）相互作用，這樣就把蛋白質(zhì)封閉在膜的脂壁中。這種-螺旋可能是多數(shù)跨膜蛋白共同的結(jié)構(gòu)特征。9.外在膜蛋白通過什么鍵附著膜脂或膜蛋白？ 非共價鍵。10.脂錨定蛋白在膜兩側(cè)以什么鍵結(jié)合于什么分子？ 共價鍵。11.膜糖鏈的唾液酸殘基，在細胞外表面形成什么電荷？ 凈負電荷。12.膜的不對稱性主要體現(xiàn)在哪三點？ （1）膜脂的不對稱性：脂雙層的膜脂分布不對稱，在含量、比例上有差異； （2）膜蛋白的不對稱性：各種

10、膜蛋白在質(zhì)膜中有特定位置，分布絕對不對稱；酶和受體多分布于質(zhì)膜的外側(cè)面，而腺苷酸環(huán)化酶定位內(nèi)側(cè)面； （3）膜糖的不對稱性：糖脂、糖蛋白的寡糖鏈只分布于質(zhì)膜外表面，而內(nèi)膜系統(tǒng)的寡糖鏈只分布于膜腔內(nèi)表面。13.膜脂分子能進行哪些運動？ 在相變溫度以上，膜脂分子可進行如下5種運動： （1）側(cè)向擴散運動：脂質(zhì)分子間交換分子；107次/秒；主要運動方式。 （2）翻轉(zhuǎn)運動：從脂雙層一層翻轉(zhuǎn)到另一層，需要翻轉(zhuǎn)酶，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)發(fā)生。 （3）旋轉(zhuǎn)運動：膜脂分子自旋運動。 （4）伸縮振蕩運動：脂肪酸鏈伸縮最快，甘油骨架次之，親水頭部最慢，顯示膜的流動梯度。 （5）烴鏈的旋轉(zhuǎn)異構(gòu)運動：烴鏈沿C-C自由旋轉(zhuǎn)，產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)異構(gòu)

11、體；低溫時，烴鏈呈反式構(gòu)象；溫度升高，歪扭構(gòu)象增多，烴鏈流動性高。PS：脂雙分子層既有有序的固定性，又有液體的流動性液晶態(tài)。正常體溫下，膜呈液晶態(tài)；當溫度下降到臨界溫度（膜的相變溫度），膜脂轉(zhuǎn)為晶態(tài)。14.影響膜脂的流動性的因素有哪些？ （1）脂肪酸鏈的飽和程度：飽和脂肪酸鏈排列緊密，流動性小，相變溫度高；不飽和脂肪酸則相反。溫度下降時，細胞的飽和酶催化單鍵去飽和為雙鍵，產(chǎn)生含兩個不飽和脂肪酸鏈的磷脂分子，增強膜的流動性。 （2）脂肪酸鏈的長短：脂肪酸鏈短，相互作用弱，流動性大，相變溫度低；脂肪酸鏈長則反之。 （3）膽固醇的雙重調(diào)節(jié)作用：相變溫度以上時，膽固醇的固醇環(huán)結(jié)合部分烴鏈，限制膜的流動

12、性；相變溫度以上時，膽固醇隔開磷脂分子，干擾晶態(tài)形成，防止低溫時膜流動性的突然降低。 （4）卵磷脂與鞘磷脂的比值：哺乳類，卵磷脂+鞘磷脂占膜脂的50；卵磷脂不飽和程度高，流動性大，而鞘磷脂相反；隨著衰老，細胞膜中卵磷脂與鞘磷脂的比值下降，流動性也隨之下降。 （5）膜蛋白的影響：膜蛋白插入脂雙層，使周圍膜脂分子不能活動，嵌入蛋白越多，膜脂的流動性越差。 此外，膜脂的極性基團、環(huán)境溫度、pH、離子強度、金屬離子等可影響膜脂的流動性。15.流動鑲嵌模型主要內(nèi)容是什么？ 磷脂雙層構(gòu)成膜的連續(xù)主題；強調(diào)球形蛋白質(zhì)鑲嵌在脂雙分子層內(nèi)；膜是一種動態(tài)的、不對稱的具有流動性特點的結(jié)構(gòu)。16.脂筏模型的主要內(nèi)容和

13、特點各是什么？ 主要內(nèi)容：脂雙層中由特殊脂質(zhì)和蛋白質(zhì)組成的微區(qū)，富含膽固醇和鞘脂類，聚集特定種類膜蛋白；此膜區(qū)較厚，稱“脂筏”，其周圍富含不飽和磷脂，流動性較高。 特點：許多蛋白聚集在脂筏內(nèi)，便于相互作用；脂筏提供有利于蛋白質(zhì)變構(gòu)的環(huán)境，形成有效構(gòu)象。 功能：參與信號轉(zhuǎn)導(dǎo)、受體介導(dǎo)內(nèi)吞作用、膽固醇代謝運輸?shù)取?7.膜轉(zhuǎn)運蛋白分為哪兩類？ 載體蛋白、通道蛋白。18.哪些溶質(zhì)能簡單擴散到膜另一側(cè)？ 水、非極性小分子。19.被動擴散和主動運輸主要區(qū)別是什么？ 被動擴散不需要運輸?shù)鞍讌f(xié)助，順濃度梯度由高濃度向低濃度方向擴散，不消耗能量。 主動運輸：逆電化學(xué)濃度梯度轉(zhuǎn)運溶質(zhì)，需要載體蛋白參與，還需要消耗

14、能量；即利用代謝產(chǎn)生的能量進行逆濃度梯度的轉(zhuǎn)運。20.離子通道的四個特點是什么？ （1）只介導(dǎo)被動運輸，溶質(zhì)從膜的高濃度一側(cè)自由擴散到低濃度一側(cè)； （2）離子通道對被轉(zhuǎn)運離子的大小所帶電荷有高度選擇性； （3）轉(zhuǎn)運效率高，通道允許106108個特定離子/秒通過，比最快效率的載體蛋白高1000倍； （4）離子通道不是持續(xù)開放，有開和關(guān)兩種構(gòu)象，受信號調(diào)控。21.易化擴散的特點是什么？哪些物質(zhì)易化擴散入膜？ 易化擴散：非脂溶性小分子不能簡單擴散入膜，在載體蛋白介導(dǎo)下，不消耗代謝能量，順物質(zhì)濃度梯度/電化學(xué)梯度進行轉(zhuǎn)運，稱“易化擴散”。特點：轉(zhuǎn)運特異性強，速率非常快。非脂溶性/親水性小分子，如葡萄糖

15、、氨基酸、核苷酸、代謝物等。22.動物細胞哪種離子泵耗掉1/3的ATP？ Na+-K+泵。23.Na+-K+泵消耗1分子ATP，怎樣轉(zhuǎn)運多少Na+和K+？輸出3個Na+，轉(zhuǎn)入2個K+。24.肌細胞內(nèi)什么細胞器是Ca2+儲存場所？ 肌漿網(wǎng)（即肌細胞特化的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）。25.什么是協(xié)同運輸？ 由Na+-K+泵（或H+泵）與載體蛋白協(xié)同作用，間接消耗ATP完成的主動運輸方式。26.參與葡萄糖同向運輸?shù)妮d體蛋白是什么？ Na+/葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運蛋白。27.調(diào)節(jié)細胞內(nèi)pH的有哪些離子載體蛋白？ Na+ H+交換載體、Cl-HCO3-交換器。28.主動運輸有哪三個特點？ （1）逆濃度或電化學(xué)梯度跨膜轉(zhuǎn)運； （2

16、）消耗能量，直接水解ATP或離子電化學(xué)梯度提供能量； （3）膜上特異性載體蛋白介導(dǎo)，載體特異結(jié)合轉(zhuǎn)運溶質(zhì)，載體構(gòu)象可變。29.胞吞胞吐是被動運輸還是主動運輸？ 主動運輸。30.哪一種胞吞作用幫助清除死亡細胞？ 吞噬作用。31.什么是受體介導(dǎo)的胞吞作用？有什么特點？ 細胞通過受體的介導(dǎo)，攝取細胞外專一性蛋白質(zhì)或其它化合物的過程。是細胞選擇性、高效性攝取細胞外大分子物質(zhì)的方式，可特異性射入胞外含量很低的成分，比胞飲作用內(nèi)化效率高1000多倍。32.有被小窩中，網(wǎng)格蛋白、銜接蛋白和發(fā)動蛋白各有什么作用？ 細胞膜上同類受體蛋白往往集中在膜的特定區(qū)域，稱“有被小窩”。 網(wǎng)格蛋白：捕獲膜上受體使其聚集于有

17、被小窩內(nèi)；牽拉質(zhì)膜向內(nèi)凹陷，形成有被小泡。 銜接蛋白：參與有被小泡組成，處于網(wǎng)格蛋白與配體-受體復(fù)合物間。 發(fā)動蛋白：網(wǎng)格由六邊形轉(zhuǎn)變成五邊形，牽動質(zhì)膜凹陷，此時發(fā)動蛋白GTP結(jié)合蛋白，自動組裝成一個螺旋狀領(lǐng)圈結(jié)構(gòu)，水解GTP，構(gòu)象改變，將有被小泡從質(zhì)膜上切離下來；之后，包被很快被脫去；小泡與內(nèi)體融合，低pH使受體、配體分離。33.LDL如何進入細胞？LDL：低密度脂蛋白（low density lipoprotein）LDL與有被小窩處的LDL受體（載脂蛋白ApoB100）結(jié)合，進入細胞，脫被后與內(nèi)體融合，內(nèi)體的酸性環(huán)境使LDL與受體解離，LDL被酶分解，釋放游離膽固醇；載脂蛋白被水解為氨基

18、酸。34.胞吐作用的兩種分泌途徑有何不同？ 結(jié)構(gòu)性分泌途徑：分泌蛋白（質(zhì)膜外周蛋白、細胞外基質(zhì)組分，營養(yǎng)成分、信號分子等）在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成后，轉(zhuǎn)運到高爾基體進行修飾、濃縮、分選、裝入分泌囊泡，被轉(zhuǎn)運到細胞膜，與膜融合，外排蛋白。 調(diào)節(jié)性分泌途徑：分泌蛋白合成后，包裹于分泌囊泡，儲存在胞質(zhì)中，受到細胞外信號刺激，引起細胞內(nèi)Ca2+濃度瞬時升高，才啟動胞吐作用。此種分泌途徑只存在于特化細胞，如分泌激素、酶、神經(jīng)遞質(zhì)的細胞。35.什么是細胞表面、細胞外被、胞質(zhì)溶膠? 細胞表面：包圍在細胞質(zhì)外層的一個結(jié)構(gòu)復(fù)合體系和多功能體系。細胞便面是細胞與外界相互作用、產(chǎn)生各種復(fù)雜功能的部位，以質(zhì)膜為主題，包括細胞

19、外被和胞質(zhì)溶膠。 細胞外被：細胞外表面富含糖類的周緣區(qū)。 胞質(zhì)溶膠：質(zhì)膜下0.10.2m較粘滯液態(tài)物質(zhì)，含高濃度蛋白質(zhì)，分布微絲、微管，缺少其他細胞器。36.細胞表面的特化結(jié)構(gòu)有哪三種？ （1）微絨毛：細胞膜與細胞質(zhì)共同突向腔面的細小指狀突起。微絨毛表面是質(zhì)膜和糖被，內(nèi)部是細胞質(zhì)的延伸，中心有許多縱行排列的微絲，直達微絨毛頂端。 （2）纖毛與鞭毛：纖毛和鞭毛是細胞表面向外伸出的細長突起，比微絨毛粗、長，能擺動。 （3）褶皺：是細胞表面臨時性扁狀突起，主要出現(xiàn)在活動細胞（免疫細胞）邊緣，是細胞膜下肌動蛋白聚合結(jié)果，產(chǎn)生趨化運動和吞噬作用。37.胱氨酸尿癥是哪類遺傳疾病？ 遺傳性膜轉(zhuǎn)運異常疾病。3

20、8.囊性纖維化是什么結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的？ 細胞膜上缺少受cAMP調(diào)節(jié)的氯離子通道，導(dǎo)致細胞向外轉(zhuǎn)運Cl-減少，呼吸道粘液水化不足，粘度增大，引發(fā)細菌感染。39.家族性高膽固醇血癥是什么結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的？LDL受體異常（缺乏或結(jié)構(gòu)異常），血液中膽固醇升高，易引發(fā)動脈粥樣硬化和冠心病。第五章 細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運1.超速離心從細胞分離出的“微粒體”，主要成分是什么？ 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和核糖體。2.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的標志酶是什么？ 葡萄糖6磷酸酶。3.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)主要負責(zé)合成加工轉(zhuǎn)運什么蛋白質(zhì)？ （1）外輸性或分泌性蛋白：肽類激素、細胞因子、抗體、消化酶、細胞外基質(zhì)蛋白等。 （2）膜整合蛋白質(zhì)：膜抗原、膜受體等。 （3）

21、細胞器的駐留蛋白：定位內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、溶酶體等可溶性駐留蛋白，需要粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的修飾加工和轉(zhuǎn)運。4.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)上各有什么特點？ 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)表面有核糖體附著，多呈扁平囊狀。 畫面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是表面光滑的管泡樣網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，并常?？梢娕c粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相互連通。5.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)有哪些功能？ 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與外輸性蛋白質(zhì)的合成、加工及轉(zhuǎn)運密切相關(guān)。 （1）作為核糖體附著的支架：許多肽鏈的合成必須隨核糖體轉(zhuǎn)移、附著于粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)才能完成。 （2）新生多肽鏈的折疊與裝配： 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中有豐富的氧化型谷胱甘肽，便于肽鏈上半胱氨酸殘基間氧化形成二硫鍵；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜腔面附著的蛋白二硫鍵異構(gòu)酶是二硫鍵的形成及多肽鏈的折疊速度

22、大大加快。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的重鏈結(jié)合蛋白（heavychain binding protein，BiP）能與折疊錯誤的多態(tài)和未裝配的蛋白亞單位識別結(jié)合，予以滯留；促進重新折疊、裝配與運輸。 BiP屬于熱休克蛋白70（HSP70）家族；幫助多肽鏈轉(zhuǎn)運、折疊和組裝，也稱“分子伴侶”（molecular chaperone） 分子伴侶協(xié)助多肽鏈折疊組裝轉(zhuǎn)運，但是不參與終產(chǎn)物形成；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中分子伴侶還有鈣網(wǎng)素、葡萄糖調(diào)節(jié)蛋白94（GRP94）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)素，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)標志性分子伴侶。 分子伴侶共同特點：羧基端有Lys-Asp-Glu-Leu（KDEL）四氨基酸滯留信號肽，結(jié)合于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜受體蛋白，從而駐留于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)強，又稱

23、駐留蛋白。 分子伴侶是蛋白質(zhì)質(zhì)量監(jiān)控銀子，避免錯誤蛋白的運輸。6.信號肽假說內(nèi)容是怎樣的？ （1）胞質(zhì)中游離核糖體，翻譯出有信號肽的多肽后，即被胞質(zhì)中的SRP（signal recognition particle，信號識別顆粒）識別、結(jié)合。SRP由6個多肽亞單位和1個7S的RNA小分子組成，可結(jié)合信號肽序列，也可部分插入核糖體，暫停翻譯，形成SRP-核糖體復(fù)合物。 （2）與信號肽結(jié)合的SRP識別并結(jié)合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的SRPR，介導(dǎo)核糖體結(jié)合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的移位子（通道蛋白）；此結(jié)合導(dǎo)致SRP被釋放，返回胞質(zhì)重新被利用；而多肽鏈進入移位子通道內(nèi)，翻譯重新開始。 （3）核糖體與移位子的結(jié)合，使得核糖體大亞

24、基的中央管與移位子的通道相對，繼續(xù)合成的肽鏈在信號肽牽引下進入移位子通道，到達內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔；信號肽被信號肽酶切除；多肽合成結(jié)束，核糖體撤離。 移位子是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的親水通道，與信號肽結(jié)合是，處于開放的活性狀態(tài)；多肽鏈合成轉(zhuǎn)移完畢，轉(zhuǎn)為無活性關(guān)閉狀態(tài)。7.滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)有哪些功能？ （1）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)參與脂質(zhì)的合成和轉(zhuǎn)運 小腸吸收的甘油、脂肪酸等，進入細胞后，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中被重新合成甘油三酯。 滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的脂類常與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的蛋白質(zhì)結(jié)合成脂蛋白，精油高爾基體分泌出去；分泌出去后常運輸血液中的膽固醇、甘油三酯等到脂肪組織。 分泌類固醇激素的細胞，有發(fā)達的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，其中存在類固醇代謝的關(guān)鍵酶。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上

25、的脂質(zhì)合成過程：脂酰基轉(zhuǎn)移酶催化2分子脂酰輔酶A與甘油-磷酸反應(yīng)，形成磷脂酸；磷酸酶催化磷脂酸脫磷酸，生成雙酰甘油；膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶催化雙酰甘油添加極性基團，形成磷脂分子。 脂質(zhì)合成的起始和完成均在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的胞質(zhì)側(cè)。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜（胞質(zhì)側(cè)）合成的脂類借助轉(zhuǎn)位酶（或稱翻譯酶），翻轉(zhuǎn)到朝向內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的一側(cè)，最終被輸送到其它膜上。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)向其它膜結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)運脂類的兩種形式：出芽小泡轉(zhuǎn)運到高爾基體、溶酶體、質(zhì)膜；磷脂轉(zhuǎn)換蛋白作載體（特異性識別磷脂分子），結(jié)合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的磷脂進入胞質(zhì)，達到線粒體、過氧化物酶體。 （2）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)參與糖原代謝 肝細胞中滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的葡萄糖-6-磷酸酶，催化糖原在胞質(zhì)中降解的產(chǎn)物葡萄糖-

26、6-磷酸酶的去磷酸化；去磷酸化的葡萄糖經(jīng)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，進入血液。 （3）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是細胞解毒的主要場所。 （4）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是肌細胞Ca2+儲存場所 肌細胞中發(fā)達的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)特化為肌漿網(wǎng)。肌漿網(wǎng)上Ca2+-ATP酶把胞質(zhì)中的Ca2+泵入網(wǎng)腔儲存；受細胞外信號作用，Ca2+向胞質(zhì)中釋放。肌漿網(wǎng)中含有大量鈣結(jié)合蛋白，每個這樣的蛋白結(jié)合30個Ca2+。高濃度的Ca2+阻止運輸小泡形成。 （5）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與胃酸、膽汁合成與分泌密切相關(guān)。8.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的糖基化有何特點？ 寡糖與蛋白質(zhì)天冬酰胺殘基側(cè)鏈的氨基基團結(jié)合，即N-糖基化。 供糖分子通常是核苷酸，如CMP-唾液酸、GDP-甘露糖、UDP-N-乙酰葡萄糖

27、胺。糖基轉(zhuǎn)移反應(yīng)均由糖基轉(zhuǎn)移酶催化。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的N-糖基化起始于一個14寡糖由2個N-乙酰葡萄糖胺、9個甘露糖、3個葡萄糖組成。寡糖首先與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜中的嵌入脂質(zhì)分子磷酸多萜醇連接并被其活化，然后才在糖基轉(zhuǎn)移酶的催化下轉(zhuǎn)移連接到新生肽鏈中特定三肽序列Asn-X-Ser或Asn-X-Thr的天冬酰胺殘基上。糖基化后的新生肽鏈，寡糖鏈末端的2個葡萄糖殘基被移去，殘留的葡萄糖殘基結(jié)合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的分子伴侶，然后在分子伴侶幫助下完成折疊，被移去最后一個葡萄糖殘基，包裝外送；錯誤折疊導(dǎo)致肽鏈的疏水基團外露，被GT（監(jiān)控酶）識別并重新連接1個葡萄糖，重新結(jié)合分子伴侶進行折疊。9.滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的解毒機制有何特點？ 在

28、電子傳遞的氧化還原過程中，催化多種化合物氧化或羥化，使毒物/藥物被破壞；或增加了毒物/藥物的極性，使之排泄。10.高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)是怎樣的？ 高爾基復(fù)合體由三種不同類型的膜性囊泡組成： （1）扁平囊泡：38個略微彎弓形扁平囊泡整齊排列層疊，構(gòu)成主體。囊泡凸面朝細胞核，叫順面或形成面，膜厚6nm；凹面朝向細胞膜，稱反面或成熟面，膜厚8nm。 （2）小囊泡：聚集于形成面，多數(shù)是光滑小泡，較小的是衣被小泡內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生、分化而來，也稱運輸小泡。運輸小泡之間不斷融合，形成扁平囊泡，在從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運物質(zhì)的同時補充更新了扁平囊泡的膜結(jié)構(gòu)。 （3）大囊泡：也稱分泌泡，在扁平囊泡的成熟面，由扁平囊泡末端膨大、

29、斷裂而成。11.為什么說高爾基復(fù)合體有顯著極性？ 從順面到反面分成三個部分： （1）順面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：連續(xù)分支的管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；分選來自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)和脂類，大多轉(zhuǎn)入高爾基中間囊膜，少量重返內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；對蛋白質(zhì)進行O-連接糖基化以及跨膜蛋白的?；?（2）高爾基中間囊膜：多囊層、管結(jié)構(gòu)復(fù)合體；進行糖基化修飾和多糖及糖脂的合成。 （3）反面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：對蛋白質(zhì)進行分選，或被分泌到細胞外，或被轉(zhuǎn)運到溶酶體；某些蛋白質(zhì)的修飾，如酪氨酸殘基的硫酸化、半乳糖的唾液酸化、蛋白水解等。12.高爾基復(fù)合體最具特征的酶是？ 糖基轉(zhuǎn)移酶（參與糖蛋白和糖脂合成）13.高爾基復(fù)合體的功能有哪些？ 高爾基復(fù)合體與內(nèi)膜系

30、統(tǒng)其他組分，構(gòu)成胞內(nèi)物質(zhì)轉(zhuǎn)運的特殊通道，也是物質(zhì)合成、加工的重要場所。 （1）高爾基復(fù)合體是細胞內(nèi)蛋白質(zhì)運輸分泌的中轉(zhuǎn)站。 （2）高爾基復(fù)合體是胞內(nèi)物質(zhì)加工合成的重要場所：糖蛋白的加工合成：N-連接糖蛋白，糖基化始于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，完成于高爾基復(fù)合體；O-連接糖蛋白，糖基化在高爾基復(fù)合體內(nèi)進行完成。O-連接糖蛋白，單糖組分一個個添加，完成糖基化。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)來的糖蛋白，末端寡糖在高爾基體被切去，添加上新糖基。 蛋白質(zhì)糖基化意義：A.保護蛋白質(zhì)，免遭水解；B.是運輸信號，引導(dǎo)蛋白質(zhì)包裝運輸；C.糖基化形成細胞外被，參與保護、識別、聯(lián)絡(luò)等重要生命活動。 蛋白質(zhì)的水解加工：某些蛋白質(zhì)或酶，只有在高爾基復(fù)合體被特

31、異性水解后，才成熟或有活性。溶酶體酸性水解酶的磷酸化、蛋白聚糖的硫酸化，均在高爾基復(fù)合體發(fā)生和完成。 （3）高爾基復(fù)合體是胞內(nèi)蛋白質(zhì)的分選和膜泡定向運輸?shù)臉屑~可能機制：對蛋白質(zhì)修飾、加工，給蛋白質(zhì)帶上分選信號，進行選擇、濃縮，形成不同去向的運輸分泌小泡。運輸小泡的三個去向：溶酶體酶，以有被小泡被轉(zhuǎn)運到溶酶體；分泌蛋白，以有被小泡運向細胞膜；以分泌小泡形式在胞質(zhì)中暫存，被調(diào)控釋放。14.三級溶酶體的別名是？在不同細胞中沉積，可分別稱為什么？ 后溶酶體，是刺激溶酶體完成底物消化、分解后，殘留部分不能降解的物質(zhì)于溶酶體中，是溶酶體功能的終末狀態(tài)；也稱殘留小體。 神經(jīng)細胞、肝細胞、心肌細胞的脂褐質(zhì)；

32、腫瘤細胞、病毒感染細胞、大肺泡細胞、單核吞噬細胞中的髓樣結(jié)構(gòu)、含鐵小體。15.所有溶酶體中共約多少種水解酶？最適pH是多少？ 含60多種分解所有生物活性物質(zhì)的酸性水解酶，最適pH3.55.5。16.溶酶體為何能保持低pH？ 溶酶體膜上嵌有質(zhì)子泵，依賴水解ATP釋放能量，逆濃度梯度將H+泵入溶酶體中，維持低pH。17.溶酶體為何不能消化自身的膜？ 溶酶體膜中兩種高度糖基化的跨膜整合蛋白：lgpA和lgpB，朝向溶酶體腔，防止酸性水解酶對自身膜的消化。18.按形成過程，溶酶體可分為哪兩類？ 內(nèi)體性溶酶體：高爾基復(fù)合體芽生小泡結(jié)合細胞吞飲形成的內(nèi)體而來初級溶酶體（前溶酶體）。 吞噬性溶酶體：內(nèi)體性溶

33、酶體結(jié)合來自胞內(nèi)外的作用底物形成次級溶酶體。19.內(nèi)體性溶酶體形成經(jīng)過哪5個階段？ （1）酶蛋白的N-糖基化與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運：溶酶體的酶在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成，加工后為N-連接的甘露糖糖蛋白，以出芽方式轉(zhuǎn)送到高爾基復(fù)合體的形成面。 （2）酶蛋白在高爾基復(fù)合體內(nèi)的加工與轉(zhuǎn)移：高爾基體形成面囊泡里的磷酸轉(zhuǎn)移酶和N-乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶催化下形成甘露糖-6-磷酸（M-6-P），溶酶體水解酶分選識別信號。 （3）酶蛋白的分選與轉(zhuǎn)送：帶有M-6-P的溶酶體水解酶前體，到達高爾基體成熟面，被高爾基體網(wǎng)膜囊腔面的受體蛋白識別，介導(dǎo)有被小泡形成，脫離高爾基體。M-6-P為標志的分選機制比較清楚，但不是唯一途徑。 （4

34、）前溶酶體的形成：脫離高爾基體的有被小泡，脫去衣被，與胞內(nèi)晚期內(nèi)吞體融合，形成前溶酶體內(nèi)體性溶酶體。晚期內(nèi)吞體：細胞膜胞吞作用形成的小泡與其他白內(nèi)小泡融合，降低了泡內(nèi)pH值，稱晚期內(nèi)吞體。 （5）溶酶體的成熟：前溶酶體膜的質(zhì)子泵將胞質(zhì)中的H+不斷泵入，腔內(nèi)pH從7.4降到6.0左右，溶酶體酶的前體從M-6-P膜受體上解離，去磷酸化而成熟。而膜M-6-P膜受體以出芽形式重返高爾基體成熟面。20.溶酶體功能有哪些？ （1）溶酶體能夠分解胞內(nèi)的外來物質(zhì)及清除衰老、殘損細胞器：溶酶體射入細胞內(nèi)外來源的物質(zhì)，分解成能被細胞重新利用的小分子，通過溶酶體膜釋放到細胞質(zhì)中，參與了細胞的物質(zhì)代謝。此過程不僅保持

35、了細胞內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，也有利于細胞的更新替代。 （2）溶酶體是具有物質(zhì)消化與細胞營養(yǎng)功能：溶酶體是細胞的消化細胞器，在饑餓狀態(tài)下，分解細胞內(nèi)并非必須的生物大分子，以提供營養(yǎng)和能量。原生動物考溶酶體進行消化。 （3）溶酶體是集體防御保護功能的組成部分：溶酶體強大的物質(zhì)消化和分解能力是實現(xiàn)細胞防御的基本機制。巨噬細胞等免疫細胞均有發(fā)達的溶酶體，殺滅分解病原體。 （4）溶酶體參與某些腺體組織細胞分泌過程的調(diào)節(jié)：溶酶體在某些腺體組織細胞的分泌過程中發(fā)揮作用。 （5）溶酶體在生物個體發(fā)生與發(fā)育過程中起重要作用。21.過氧化物酶體區(qū)別于溶酶體的獨特結(jié)構(gòu)特征有哪2點？ （1）過氧化物酶體中常常含有電子致密度較

36、高、排列規(guī)則的晶格結(jié)構(gòu)。此乃尿酸氧化酶形成，被稱作類核體或類晶體。 （2）在過氧化物酶體界膜內(nèi)表面可見一條稱之為邊緣板的高電子致密度條帶狀結(jié)構(gòu)。22.過氧化物酶體的酶分成哪3類，各有什么作用？ （1）氧化酶類：氧化底物，將氧還原成過氧化氫。 （2）過氧化氫酶類：是過氧化物酶體的標志酶，該酶作用：2H2O22H2O+O2。 （3）過氧化物酶類：只存在于血細胞第少數(shù)細胞類型的過氧化物酶體中，作用與上者相同。 過氧化物酶體中還有少量蘋果酸脫氫酶、檸檬酸脫氫酶等。23.過氧化物酶體的功能有哪些？ （1）過氧化物酶體能有效清除細胞代謝過程中產(chǎn)生的過氧化氫及其他毒性物質(zhì)。 氧化酶利用分子氧，氧化反應(yīng)去除特

37、異有機底物上的氫原子產(chǎn)生過氧化氫。過氧化氫酶利用過氧化氫去氧化甲醛、甲酸、酚、醇等。氧化酶與過氧化氫酶催化偶聯(lián)，有效清除細胞代謝過程中產(chǎn)生的過氧化氫和毒性物質(zhì)，起到保護作用。 （2）過氧化物酶體能夠有效地進行細胞氧張力的調(diào)節(jié)。 過氧化物酶體耗氧占細胞耗氧量的20，但是當細胞出現(xiàn)高濃度氧狀態(tài)時，可增強氧化能力來調(diào)節(jié)，避免高濃度氧的損害。 （3）過氧化物酶體參與對細胞內(nèi)脂肪酸等高能分子物質(zhì)的分解轉(zhuǎn)化。 過氧化物酶體的另一功能：分解脂肪酸等高能分子，使之轉(zhuǎn)化為乙酰輔酶A；然后將其轉(zhuǎn)運到細胞質(zhì)中再利用，或進入線粒體內(nèi)供能。24.網(wǎng)格蛋白介導(dǎo)的有被小泡產(chǎn)生于哪里？ 高爾基復(fù)合體及細胞膜。25.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)產(chǎn)生

38、的有被小泡多由什么蛋白介導(dǎo)？COP II蛋白26.高爾基體蛋白逆向運輸、向內(nèi)質(zhì)網(wǎng)運輸?shù)挠斜恍∨荩嘤墒裁吹鞍捉閷?dǎo)？ COP I蛋白（負責(zé)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)逃逸蛋白的捕捉、回收轉(zhuǎn)運，及高爾基體膜內(nèi)蛋白逆向運輸）27.囊泡轉(zhuǎn)運的功能作用包括哪4點？ （1）囊泡轉(zhuǎn)運是細胞物質(zhì)定向運輸?shù)幕就緩健?囊泡的芽生是主動的自我裝配過程，參與此過程的成分在進化上非常保守。囊泡的形成伴隨物質(zhì)的轉(zhuǎn)運；囊泡的軌跡和歸宿，取決于其轉(zhuǎn)運物質(zhì)的定位、去向。 細胞外物質(zhì)膜 囊泡胞內(nèi)體/溶酶體。 外輸性蛋白內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 囊泡雨偶高爾基體細胞膜/溶酶體細胞膜。 囊泡雙向運輸，是細胞內(nèi)外物質(zhì)交換、信息傳遞重要途徑以及基本形式。 （2）囊泡轉(zhuǎn)運是一

39、個高度有序并受到嚴格選擇和精密控制的物質(zhì)運輸過程。 不同來源、不同類型的囊泡，裝載不同物質(zhì)沿正確路徑以特定方式運輸。 囊泡短距離轉(zhuǎn)運：簡單彌散方式運行，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體。 囊泡轉(zhuǎn)運長距離：骨架蛋白和運動蛋白協(xié)助完成，如神經(jīng)細胞。 囊泡轉(zhuǎn)運：對于運輸?shù)鞍祝瑖栏駲z查質(zhì)量，加工修飾，決定去向；對于逃逸蛋白，高爾基體及時甄別捕捉，由COP I有被囊泡遣返。 （3）特異性識別融合是囊泡物質(zhì)定向轉(zhuǎn)運和準確卸載的基本保證。 囊泡抵達靶膜后，正確識別是相互融合的前提。 可溶性N-乙基馬來酰亞胺敏感因子結(jié)合蛋白受體SNAREs家族在囊泡運輸和選擇性錨泊融合過程的作用引起今年的關(guān)注和研究。被轉(zhuǎn)運囊泡的表面有囊泡相關(guān)

40、膜蛋白（VAMP）類似蛋白，叫v-SNAREs。靶膜上存在對應(yīng)序列聯(lián)接蛋白，叫t-SNAREs。以上兩者相互識別，特意互補。普遍認為，轉(zhuǎn)運囊泡與細胞器膜上有各自特征的SNAREs互補序列。它們之間高度特異的相互識別和作用，使轉(zhuǎn)運囊泡在靶膜上?？浚瑥亩ＷC了定向運輸與準確卸載。 （4）囊泡是實現(xiàn)細胞膜以及內(nèi)膜系統(tǒng)功能結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)換和代謝更新的橋梁。 囊泡轉(zhuǎn)運的發(fā)源地：細胞膜和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。 囊泡轉(zhuǎn)運集散中心：高爾基復(fù)合體。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)產(chǎn)生囊泡高爾基體（形成面成熟面）細胞膜/溶酶體細胞膜。 細胞膜產(chǎn)生囊泡胞內(nèi)體/吞飲體溶酶體。 囊泡不斷產(chǎn)生、存在、穿梭于質(zhì)膜與內(nèi)膜系統(tǒng)間，介導(dǎo)物質(zhì)運輸，并融匯更替內(nèi)膜系統(tǒng)不同成分之

41、間的膜，形成膜流。28.乙醇主要在肝細胞的哪個細胞器解毒？乙醇可以影響哪個細胞器導(dǎo)致脂肪肝？ 過氧化物酶體；高爾基體：乙醇等毒性物質(zhì)造成肝細胞高爾基體脂蛋白合成分泌功能喪失，高爾基體自身萎縮、被破壞，因此脂類堆積，形成脂肪肝。29.泰-薩氏病是什么代謝障礙導(dǎo)致的？ 即黑蒙性癡呆?；颊呷狈Π被禾敲窤，阻斷GM2神經(jīng)節(jié)苷脂的代謝，導(dǎo)致其在腦、神經(jīng)系統(tǒng)、心、肝的大量累積，致病。30.型糖原累積病是什么原因引起的？ 缺乏-糖苷酶，糖原代謝受阻，沉積于全身組織，如腦、肝、腎、心。 某些藥物引起獲得性溶酶體酶缺乏疾病：（1）磺胺類藥導(dǎo)致巨噬細胞pH升高，溶酶體酸化低，不能有效殺菌，導(dǎo)致炎癥；（2）抗瘧疾

42、、抗組胺、抗抑郁藥在溶酶體中蓄積，或代謝中產(chǎn)物蓄積，導(dǎo)致溶酶體病，比較少見。31.痛風(fēng)是什么疾病，主要臨床生化指征是？致病原理和后果是？ 痛風(fēng)是以高尿酸血癥為主要臨床生化指征的嘌呤代謝紊亂性疾病。當尿酸鹽的生成與排除之間平衡失調(diào)、血尿酸鹽升高時，尿酸鹽會以結(jié)晶形式沉積于關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍以及多種組織，并被白細胞所吞噬。被吞噬的尿酸鹽結(jié)晶與溶酶體膜之間形成的氫鍵結(jié)合，改變了溶酶體膜的穩(wěn)定性；溶酶體中水解酶和組胺等可致炎物質(zhì)釋放，在引起白細胞自溶壞死的同時，引發(fā)所在沉積組織的急性炎癥。被釋放的尿酸鹽又繼續(xù)在組織沉積。當沉積發(fā)生在關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍、滑囊、腱鞘等組織時，會形成異物性肉芽腫；而在腎臟，則可能導(dǎo)

43、致尿酸性腎結(jié)石或慢性間質(zhì)性腎炎。（嘌呤代謝紊亂高尿酸血癥尿酸鹽沉積于關(guān)節(jié)等組織被白細胞吞噬尿酸鹽氫鍵結(jié)合溶酶體膜使膜不穩(wěn)定破裂白細胞自溶、組織炎癥惡性循環(huán)組織肉芽腫、腎結(jié)石和慢性間質(zhì)性腎炎） 溶酶體酶的釋放也可以導(dǎo)致類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。 第六章 線粒體與細胞的能量轉(zhuǎn)換1.線粒體外膜蛋白所占比例，多為什么蛋白，多大的分子可以通過？ 50；轉(zhuǎn)運蛋白；10kD以下的分子，包括小分子多肽（氨基酸平均分子量128D）2.線粒體內(nèi)膜通透性如何？多大的分子可以通過？ 通透性很小，分子量大于150D就不能通過。3.線粒體內(nèi)外膜有些接觸點，叫什么，那里分布了什么？ 轉(zhuǎn)位接觸點。 分布進出線粒體的通道蛋白和特異性受體，

44、稱內(nèi)膜轉(zhuǎn)位子（translocon of the inner membrane，Tim）和外膜轉(zhuǎn)位子（translocon of the outer membrane，Tom）4.線粒體DNA形狀如何？每個線粒體有多少DNA拷貝？是否結(jié)合組蛋白？ 雙鏈環(huán)狀。1多個DNA拷貝；不結(jié)合。5.線粒體內(nèi)膜上有何獨特的膜脂？ 心磷脂。6.線粒體內(nèi)膜、外膜、基質(zhì)、膜間腔的標志酶各是什么？ 線粒體內(nèi)膜：細胞色素氧化酶（氧化還原，質(zhì)子泵） 線粒體外膜：單胺氧化酶（催化單胺氧化脫氨生成醛） 基質(zhì)：蘋果酸脫氫酶 膜間腔：腺苷酸激酶（催化ATP+AMP2ADP）7.mtDNA共編碼多少個基因？其中多少個是編碼蛋白質(zhì)

45、的？ Mitochondrial DNA共編碼37個基因；13個，均以ATG為起始密碼，有終止密碼。8.大多線粒體蛋白由什么編碼，在哪里的核糖體上合成？ 細胞核DNA；細胞質(zhì)中的核糖體。9.mtDNA跟原核生物DNA有哪些相似處？ 裸露，不與組蛋白結(jié)合。10.mtDNA的復(fù)制時機，跟核DNA有何不同？ 線粒體DNA的兩條鏈有各自的復(fù)制起始點。 重鏈復(fù)制起始點OH控制重鏈的自我復(fù)制，先復(fù)制；輕鏈復(fù)制起始點OL控制輕鏈的自我復(fù)制，后復(fù)制。 線粒體的環(huán)狀DNA復(fù)制過程持續(xù)兩個小時，其復(fù)制周期不受細胞周期影響，可分布在整個細胞周期。11.核基因編碼的線粒體蛋白，能被轉(zhuǎn)運進線粒體，因為含有什么序列？此序

46、列有何特點？ 輸入到線粒體基質(zhì)的蛋白質(zhì)N端有一段基質(zhì)導(dǎo)入序列（matrix-targeting sequence，MTS，導(dǎo)肽）。富含帶正電荷的精氨酸、賴氨酸、絲氨酸和蘇氨酸（缺少酸性氨基酸），2080個氨基酸。12.核基因編碼的線粒體蛋白，在轉(zhuǎn)入線粒體時，mtHsp家族是如何起作用的？ 胞質(zhì)中的分子伴侶：新生多肽相關(guān)復(fù)合物（nascent associated complex，NAC）作用于被轉(zhuǎn)運的肽鏈，增加蛋白轉(zhuǎn)運的準確性；分子伴侶熱休克蛋白70（Hsp70）結(jié)合被轉(zhuǎn)運的肽鏈，防止已松弛的肽鏈聚集； 胞質(zhì)中導(dǎo)肽結(jié)合因子（presequence-binding factor，PBF）增加Hs

47、p70對線粒體蛋白的轉(zhuǎn)運； 線粒體輸入刺激因子（mitochondrial import stimulatory factor，MSF）發(fā)揮ATP酶作用，為蛋白解聚提供能量。13.核基因編碼的線粒體蛋白，是怎樣向線粒體膜間腔、外膜轉(zhuǎn)運的？ （1）蛋白質(zhì)向線粒體膜間腔的轉(zhuǎn)運： 膜間腔蛋白質(zhì)均有膜間腔導(dǎo)入序列（ISTS）引導(dǎo)肽鏈進入膜間腔。膜間腔蛋白質(zhì)N端先進入基質(zhì)，并被酶切去MTS序列，然后依照ISTS的不同，有兩種轉(zhuǎn)運方式： 整個肽鏈進入基質(zhì)，結(jié)合mtHsp70折疊，并在ISTS引導(dǎo)下，通過內(nèi)膜上通道，進入膜間腔； ISTS起轉(zhuǎn)移終止序列的作用，肽鏈C端不能轉(zhuǎn)入內(nèi)膜，并固定于內(nèi)膜上，在膜間腔蛋白酶作用下，切除內(nèi)膜上的ISTS部分，C端落于膜間腔。 以直接擴散的方式，從胞質(zhì)中通過線粒體外膜上的類孔蛋白P70類似原核生物孔蛋白，進入膜間腔。 （2）蛋白質(zhì)向線粒體外膜和內(nèi)膜的轉(zhuǎn)運 外膜蛋白類孔蛋白P70研究較多，其MTS后有一段長的疏水序列，起著轉(zhuǎn)移終止序列的作用，使之固定于外膜上。 內(nèi)膜上的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運機制尚不清楚。14.線粒