小柳原田病ppt課件

1、 伏格特伏格特- -小柳小柳- -原田綜合征原田綜合征Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome，VKH1概述概述 VKHsVKHs是一種病因尚不完全清楚，累及全身多個(gè)系是一種病因尚不完全清楚，累及全身多個(gè)系統(tǒng)的炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)統(tǒng)的炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視乳頭炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎，常伴有腦膜刺激膜炎、視乳頭炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎，常伴有腦膜刺激征、聽覺功能障礙、皮膚和毛發(fā)改變等全身性表現(xiàn)。征、聽覺功能障礙、皮膚和毛發(fā)改變等全身性表現(xiàn)。219061906年，伏格特第一次描述了這種疾病，患者表現(xiàn)為年，伏格特第一次描述了這種疾病，患者表現(xiàn)

2、為雙側(cè)自發(fā)性葡萄膜炎、白發(fā)和脫發(fā)。雙側(cè)自發(fā)性葡萄膜炎、白發(fā)和脫發(fā)。19261926年，原田報(bào)道了年，原田報(bào)道了5 5例發(fā)生于腦膜炎之后的雙側(cè)后葡例發(fā)生于腦膜炎之后的雙側(cè)后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜剝離的病例，研究表明其腦脊液中蛋萄膜炎和視網(wǎng)膜剝離的病例，研究表明其腦脊液中蛋白質(zhì)和淋巴細(xì)胞增多。白質(zhì)和淋巴細(xì)胞增多。19291929年，小柳氏在研究了年，小柳氏在研究了1616例發(fā)生頭痛、聽力減退、例發(fā)生頭痛、聽力減退、白斑、白發(fā)癥、脫發(fā)、雙側(cè)前或后葡萄膜炎偶伴滲透白斑、白發(fā)癥、脫發(fā)、雙側(cè)前或后葡萄膜炎偶伴滲透性視網(wǎng)膜剝離的患者后對(duì)該綜合征給出了更恰當(dāng)?shù)亩ㄐ砸暰W(wǎng)膜剝離的患者后對(duì)該綜合征給出了更恰當(dāng)?shù)亩x。義。

3、19321932年，年，BabelBabel將此病統(tǒng)一稱之為伏格特將此病統(tǒng)一稱之為伏格特- -小柳小柳- -原田綜原田綜合征。合征。3 VKHsVKHs的發(fā)病率很低。的發(fā)病率很低。 一些學(xué)者認(rèn)為某些患者出現(xiàn)常見的白癜風(fēng)、稀疏白發(fā)一些學(xué)者認(rèn)為某些患者出現(xiàn)常見的白癜風(fēng)、稀疏白發(fā)或葡萄膜炎等臨床表現(xiàn)，可能是或葡萄膜炎等臨床表現(xiàn)，可能是VKHsVKHs的亞臨床患者。的亞臨床患者?；疾÷誓信嗟龋酂o(wú)種族差異，膚色較深的人似乎患病率男女相等，亦無(wú)種族差異，膚色較深的人似乎具有更高的患病率。具有更高的患病率。 30304040歲是發(fā)病高峰期，小兒患者少見。歲是發(fā)病高峰期，小兒患者少見。 未發(fā)現(xiàn)有家族遺傳現(xiàn)

4、象。未發(fā)現(xiàn)有家族遺傳現(xiàn)象。4 VKHsVKHs發(fā)病機(jī)制主要是炎癥細(xì)胞對(duì)脈絡(luò)膜的浸潤(rùn)，主發(fā)病機(jī)制主要是炎癥細(xì)胞對(duì)脈絡(luò)膜的浸潤(rùn)，主要以類上皮細(xì)胞為主形成肉芽腫，使脈絡(luò)膜增厚超出要以類上皮細(xì)胞為主形成肉芽腫，使脈絡(luò)膜增厚超出正常脈絡(luò)膜厚度的數(shù)倍，炎癥細(xì)胞壓迫脈絡(luò)膜血管而正常脈絡(luò)膜厚度的數(shù)倍，炎癥細(xì)胞壓迫脈絡(luò)膜血管而致脈絡(luò)膜循環(huán)障礙，進(jìn)而導(dǎo)致視網(wǎng)膜色素上皮層的破致脈絡(luò)膜循環(huán)障礙，進(jìn)而導(dǎo)致視網(wǎng)膜色素上皮層的破壞，引起滲出性視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生。壞，引起滲出性視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生。 一些學(xué)者認(rèn)為病毒感染可以促發(fā)對(duì)抗黑色素細(xì)胞的一些學(xué)者認(rèn)為病毒感染可以促發(fā)對(duì)抗黑色素細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)，甚至可以導(dǎo)致全身各處的黑色素細(xì)

5、胞自身免疫反應(yīng)，甚至可以導(dǎo)致全身各處的黑色素細(xì)胞的破壞，因此認(rèn)為該病是以黑色素細(xì)胞為靶細(xì)胞的自的破壞，因此認(rèn)為該病是以黑色素細(xì)胞為靶細(xì)胞的自身免疫性疾病。身免疫性疾病。5 黑色素細(xì)胞在人體中廣泛存在，除分布在皮膚和中樞黑色素細(xì)胞在人體中廣泛存在，除分布在皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外，還存在于眼、耳中。神經(jīng)系統(tǒng)之外，還存在于眼、耳中。位于眼葡萄膜的黑色素細(xì)胞可以吸收部分入射光線，位于眼葡萄膜的黑色素細(xì)胞可以吸收部分入射光線，增強(qiáng)物體在視網(wǎng)膜上成像；增強(qiáng)物體在視網(wǎng)膜上成像；視網(wǎng)膜色素上皮視網(wǎng)膜色素上皮(retinal pigment epithelum RPE)(retinal pigment epit

6、helum RPE)中中的黑色素細(xì)胞對(duì)維持光感受器的功能起重要作用；的黑色素細(xì)胞對(duì)維持光感受器的功能起重要作用；耳中黑色素細(xì)胞的功能仍不是很明確，但其功耳中黑色素細(xì)胞的功能仍不是很明確，但其功 能的改變可導(dǎo)致聽力減退。能的改變可導(dǎo)致聽力減退。6葡萄膜葡萄膜 (uvea) 眼球壁的中層，又稱血管膜、色素膜，富含黑色眼球壁的中層，又稱血管膜、色素膜，富含黑色素和血管。狀如葡萄，故名葡萄膜。葡萄膜由虹膜、素和血管。狀如葡萄，故名葡萄膜。葡萄膜由虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜前后相互銜接組成。葡萄膜可發(fā)生炎睫狀體、脈絡(luò)膜前后相互銜接組成。葡萄膜可發(fā)生炎癥、囊腫及腫瘤。癥、囊腫及腫瘤。虹膜虹膜 ( (iris)

7、) 屬于眼球中層，位于血管膜的最前部，在睫狀體屬于眼球中層，位于血管膜的最前部，在睫狀體前方，有自動(dòng)調(diào)節(jié)瞳孔的大小，調(diào)節(jié)進(jìn)入眼內(nèi)光線多前方，有自動(dòng)調(diào)節(jié)瞳孔的大小，調(diào)節(jié)進(jìn)入眼內(nèi)光線多少的作用。位于血管膜的最前部，虹膜中央有瞳孔。少的作用。位于血管膜的最前部，虹膜中央有瞳孔。7睫狀體睫狀體( (ciliary body) ) 是續(xù)連于虹膜后方的環(huán)形增厚部分，通過(guò)晶狀體是續(xù)連于虹膜后方的環(huán)形增厚部分，通過(guò)晶狀體懸韌帶與晶狀體相連，睫狀體內(nèi)含平滑肌，有調(diào)節(jié)晶懸韌帶與晶狀體相連，睫狀體內(nèi)含平滑肌，有調(diào)節(jié)晶狀體曲度的作用。狀體曲度的作用。脈絡(luò)膜脈絡(luò)膜(choroid) 是眼球血管膜是眼球血管膜( (中膜）

8、的后部。脈絡(luò)膜貼在鞏膜的中膜）的后部。脈絡(luò)膜貼在鞏膜的內(nèi)面，自視神經(jīng)乳頭開始到睫狀體的鋸齒緣上，占眼內(nèi)面，自視神經(jīng)乳頭開始到睫狀體的鋸齒緣上，占眼球壁中層后部的球壁中層后部的5/65/6，呈黑褐色，富有血管和色素，有，呈黑褐色，富有血管和色素，有供給眼球營(yíng)養(yǎng)和隔光的作用。其組織結(jié)構(gòu)分為四層，供給眼球營(yíng)養(yǎng)和隔光的作用。其組織結(jié)構(gòu)分為四層，脈絡(luò)膜上層、血管層、脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層和玻璃膜。脈絡(luò)膜上層、血管層、脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層和玻璃膜。 8前部葡萄膜炎前部葡萄膜炎(anterior uveitis)(anterior uveitis) 包括虹膜炎、前部睫狀體炎，虹膜睫狀體炎三種。包括虹膜炎、前部睫狀體炎

9、，虹膜睫狀體炎三種。 后部葡萄膜炎后部葡萄膜炎(posterior uveitis)(posterior uveitis) 炎癥累及玻璃體膜以后的脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜組織。炎癥累及玻璃體膜以后的脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜組織。9101112臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1 1 腦膜腦炎期：腦膜腦炎期： 通常起病急驟，此階段一般只持續(xù)幾天，特征是通常起病急驟，此階段一般只持續(xù)幾天，特征是不同程度的腦膜刺激癥狀如頭痛、不適、發(fā)熱、惡心不同程度的腦膜刺激癥狀如頭痛、不適、發(fā)熱、惡心及嘔吐，其它癥狀如意識(shí)模糊、精神異常、輕度偏癱、及嘔吐，其它癥狀如意識(shí)模糊、精神異常、輕度偏癱、截癱、失語(yǔ)、暈厥及全身肌無(wú)力也可出現(xiàn)。在這一階截癱、失語(yǔ)

10、、暈厥及全身肌無(wú)力也可出現(xiàn)。在這一階段，腦電圖可顯示異常征象，同時(shí)腦脊液中蛋白濃度段，腦電圖可顯示異常征象，同時(shí)腦脊液中蛋白濃度及白細(xì)胞數(shù)增加。及白細(xì)胞數(shù)增加。132 2 眼病期：眼病期： 此階段以突發(fā)的雙側(cè)肉芽腫性虹膜睫狀體炎為特此階段以突發(fā)的雙側(cè)肉芽腫性虹膜睫狀體炎為特征，通常是不對(duì)稱的，發(fā)生在眼部受累征，通常是不對(duì)稱的，發(fā)生在眼部受累2-42-4周后，可伴周后，可伴發(fā)葡萄膜炎，并可持續(xù)十年或更久，表現(xiàn)為眼及眶上發(fā)葡萄膜炎，并可持續(xù)十年或更久，表現(xiàn)為眼及眶上疼痛、畏光、眼部刺激癥狀，疼痛、畏光、眼部刺激癥狀，7070的病人雙眼視力急的病人雙眼視力急劇下降，劇下降，3030的病人開始時(shí)一只眼

11、睛視力下降，幾天的病人開始時(shí)一只眼睛視力下降，幾天后雙眼均受累，這是由于視網(wǎng)膜剝離導(dǎo)致視敏度突然后雙眼均受累，這是由于視網(wǎng)膜剝離導(dǎo)致視敏度突然或逐漸降低，嚴(yán)重病例可發(fā)展為永久性失明?；蛑饾u降低，嚴(yán)重病例可發(fā)展為永久性失明。14 伏格特伏格特- -小柳病以前葡萄膜炎為主，而原田病以小柳病以前葡萄膜炎為主，而原田病以后葡萄膜炎為主，兩病無(wú)截然界線且常同時(shí)發(fā)生，受后葡萄膜炎為主，兩病無(wú)截然界線且常同時(shí)發(fā)生，受累部位的組織學(xué)特征表現(xiàn)為肉芽腫性葡萄膜炎，在黑累部位的組織學(xué)特征表現(xiàn)為肉芽腫性葡萄膜炎，在黑色素細(xì)胞周圍有密集的淋巴細(xì)胞。眼部出現(xiàn)普遍的色色素細(xì)胞周圍有密集的淋巴細(xì)胞。眼部出現(xiàn)普遍的色素改變，可

12、見色素缺失或是色素重新分布，使眼底呈素改變，可見色素缺失或是色素重新分布，使眼底呈現(xiàn)金黃色改變?，F(xiàn)金黃色改變。5 5病人發(fā)生白內(nèi)障和青光眼，繼發(fā)感病人發(fā)生白內(nèi)障和青光眼，繼發(fā)感染引起的視網(wǎng)膜改變可導(dǎo)致視敏度嚴(yán)重?fù)p傷。染引起的視網(wǎng)膜改變可導(dǎo)致視敏度嚴(yán)重?fù)p傷。15 3 3 恢復(fù)期恢復(fù)期 于葡萄膜炎消退后發(fā)生，其標(biāo)志是白發(fā)癥、脫發(fā)、于葡萄膜炎消退后發(fā)生，其標(biāo)志是白發(fā)癥、脫發(fā)、皮膚色素脫失，發(fā)生率分別達(dá)皮膚色素脫失，發(fā)生率分別達(dá)9090、7373、6363。白。白發(fā)可累及頭發(fā)、眉毛和睫毛，范圍多變，常在脫發(fā)發(fā)發(fā)可累及頭發(fā)、眉毛和睫毛，范圍多變，常在脫發(fā)發(fā)生后才被注意。脫發(fā)可表現(xiàn)為頭發(fā)小范圍缺失或成束生

13、后才被注意。脫發(fā)可表現(xiàn)為頭發(fā)小范圍缺失或成束缺失，其組織學(xué)特征為皮膚附件周圍淋巴細(xì)胞及漿細(xì)缺失，其組織學(xué)特征為皮膚附件周圍淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，與簇狀脫發(fā)不易區(qū)分。亞洲病人可出現(xiàn)肢端胞浸潤(rùn)，與簇狀脫發(fā)不易區(qū)分。亞洲病人可出現(xiàn)肢端白斑白斑(Sigium(Sigium征征) )，白斑很少自發(fā)復(fù)色。，白斑很少自發(fā)復(fù)色。16 Andreoli CMFoster CSVogt-Koyanagi-Harada diseaseJIntOphthalmol Clin，2006，46：111-1221718 色素脫失處組織學(xué)上可見真皮水腫、血管擴(kuò)張、色素脫失處組織學(xué)上可見真皮水腫、血管擴(kuò)張、噬黑素細(xì)胞內(nèi)飽含色素

14、并伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，電鏡下顯噬黑素細(xì)胞內(nèi)飽含色素并伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，電鏡下顯示色素細(xì)胞缺失，被朗格漢斯巨細(xì)胞及不確定的樹突示色素細(xì)胞缺失，被朗格漢斯巨細(xì)胞及不確定的樹突狀細(xì)胞所取代，在表皮交界處可見膠凍樣淀粉小體。狀細(xì)胞所取代，在表皮交界處可見膠凍樣淀粉小體。19輔助檢查輔助檢查1 1 眼眼B B超檢查超檢查 無(wú)創(chuàng)傷，價(jià)格低，患者易接受，易于跟蹤觀察。通無(wú)創(chuàng)傷，價(jià)格低，患者易接受，易于跟蹤觀察。通過(guò)過(guò)B B超可以了解視網(wǎng)膜脫離狀況、脈絡(luò)膜水腫及玻璃體超可以了解視網(wǎng)膜脫離狀況、脈絡(luò)膜水腫及玻璃體混濁程度?；鞚岢潭?。2 2 MRIMRI MR MR掃描可見雙眼視網(wǎng)膜一脈絡(luò)膜復(fù)合體增厚、強(qiáng)化掃描可見雙眼

15、視網(wǎng)膜一脈絡(luò)膜復(fù)合體增厚、強(qiáng)化及視網(wǎng)膜脫離等征象。及視網(wǎng)膜脫離等征象。20FLAIRFLAIR示雙眼視網(wǎng)膜示雙眼視網(wǎng)膜- -脈絡(luò)膜復(fù)合體增厚和視網(wǎng)膜脫離脈絡(luò)膜復(fù)合體增厚和視網(wǎng)膜脫離21 增強(qiáng)后橫斷面示增厚的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜復(fù)合增強(qiáng)后橫斷面示增厚的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜復(fù)合體顯著強(qiáng)化，還可見雙側(cè)球后筋膜囊異常強(qiáng)化體顯著強(qiáng)化，還可見雙側(cè)球后筋膜囊異常強(qiáng)化223 眼底熒光血管造影眼底熒光血管造影 (fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA) FFAFFA典型的改變?yōu)樵缙诔霈F(xiàn)的典型的改變?yōu)樵缙诔霈F(xiàn)的RPERPE水平的大量針尖水平的大量針尖樣熒光滲漏點(diǎn)。晚期，視網(wǎng)膜下的熒光積存并融合若樣熒

16、光滲漏點(diǎn)。晚期，視網(wǎng)膜下的熒光積存并融合若干熒光池。干熒光池。FFAFFA主要是觀察視網(wǎng)膜及視網(wǎng)膜色素上皮的主要是觀察視網(wǎng)膜及視網(wǎng)膜色素上皮的病變。病變。 需要指出的是需要指出的是VKHsVKHs熒光造影改變同交感性眼炎的熒光造影改變同交感性眼炎的表現(xiàn)相同，故鑒別時(shí)應(yīng)當(dāng)參考臨床資料，如有無(wú)外傷表現(xiàn)相同，故鑒別時(shí)應(yīng)當(dāng)參考臨床資料，如有無(wú)外傷手術(shù)史。手術(shù)史。234 4 吲哚青綠血管造影吲哚青綠血管造影 (indocyanine green angiography,ICGA)(indocyanine green angiography,ICGA) 急性期患者的主要特征是脈絡(luò)膜血管在早期出現(xiàn)急性期患者

17、的主要特征是脈絡(luò)膜血管在早期出現(xiàn)灌注延遲，個(gè)體微血管滲漏灌注延遲，個(gè)體微血管滲漏, ,中期有廣泛分布的模糊滲中期有廣泛分布的模糊滲漏血管，晚期出現(xiàn)散布的脈絡(luò)膜高熒光；在造影中期漏血管，晚期出現(xiàn)散布的脈絡(luò)膜高熒光；在造影中期出現(xiàn)的低熒光斑在晚期會(huì)變得缺熒光或依舊低熒光；出現(xiàn)的低熒光斑在晚期會(huì)變得缺熒光或依舊低熒光；視盤高熒光，脫離區(qū)出現(xiàn)高熒光。視盤高熒光，脫離區(qū)出現(xiàn)高熒光。ICGAICGA可以觀察到比可以觀察到比視網(wǎng)膜色素上皮層更深的脈絡(luò)膜的循環(huán)動(dòng)態(tài)。視網(wǎng)膜色素上皮層更深的脈絡(luò)膜的循環(huán)動(dòng)態(tài)。245 5 眼底自發(fā)熒光眼底自發(fā)熒光 (foudus autofluorescence FAF)(foud

18、us autofluorescence FAF) 應(yīng)用共焦激光掃描眼底鏡，檢測(cè)視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞應(yīng)用共焦激光掃描眼底鏡，檢測(cè)視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞中脂褐素的分布?？梢苑磻?yīng)視網(wǎng)膜色素細(xì)胞及光感受中脂褐素的分布?？梢苑磻?yīng)視網(wǎng)膜色素細(xì)胞及光感受器的功能狀態(tài)器的功能狀態(tài)。25266 6 光學(xué)相干斷層掃描圖像光學(xué)相干斷層掃描圖像 (optical coherence tomography OCT) (optical coherence tomography OCT) 。 OCTOCT顯示視網(wǎng)膜下間隔與多湖狀熒光池有關(guān)。視網(wǎng)膜下顯示視網(wǎng)膜下間隔與多湖狀熒光池有關(guān)。視網(wǎng)膜下間隔作為屏障將熒光染色分隔開來(lái)。視網(wǎng)膜

19、下液越多，間隔作為屏障將熒光染色分隔開來(lái)。視網(wǎng)膜下液越多，熒光積存也越濃重。糖皮質(zhì)激素治療熒光積存也越濃重。糖皮質(zhì)激素治療4w4w后。視網(wǎng)膜下后。視網(wǎng)膜下間隔隨著視網(wǎng)膜下液的吸收也逐漸消失。視網(wǎng)膜神經(jīng)間隔隨著視網(wǎng)膜下液的吸收也逐漸消失。視網(wǎng)膜神經(jīng)脫離范圍、高度及黃斑區(qū)神經(jīng)上皮厚度均降低并達(dá)到脫離范圍、高度及黃斑區(qū)神經(jīng)上皮厚度均降低并達(dá)到正常范闈。正常范闈。27287 7 多焦視網(wǎng)膜電圖多焦視網(wǎng)膜電圖 (multifocal eletroretinography MERG)(multifocal eletroretinography MERG) 通過(guò)計(jì)算機(jī)用通過(guò)計(jì)算機(jī)用M M序列偽隨機(jī)方法，對(duì)黃

20、斑部各部位刺激序列偽隨機(jī)方法，對(duì)黃斑部各部位刺激獲得的信號(hào)經(jīng)計(jì)算機(jī)處理后得到各刺激部位的視網(wǎng)膜獲得的信號(hào)經(jīng)計(jì)算機(jī)處理后得到各刺激部位的視網(wǎng)膜電圖波形，電圖波形， 可發(fā)現(xiàn)不同區(qū)域的視功能變異?？砂l(fā)現(xiàn)不同區(qū)域的視功能變異。29圖圖1 1 治療前治療前VKHsVKHs患者患者M(jìn)ERGMERG的的N N波和波和P P波形波形紊亂，不規(guī)則，紊亂，不規(guī)則，振幅降低。振幅降低。圖圖2 2 治療后治療后N N波和波和P P波波形波波形較治療前規(guī)則，較治療前規(guī)則，振幅升高。振幅升高。圖圖3 3 治療前治療前MERGMERG三維圖，三維圖，黃斑中心區(qū)峰黃斑中心區(qū)峰尖低，色澤淺，尖低，色澤淺，黃斑中心區(qū)外黃斑中心區(qū)

21、外逐漸隆起，色逐漸隆起，色澤加深澤加深圖圖4 4 治療后治療后MERGMERG三維圖，三維圖，黃斑中心區(qū)峰黃斑中心區(qū)峰尖增高，色澤尖增高，色澤變紅，黃斑中變紅，黃斑中心凹外不平坦，心凹外不平坦，色澤綠藍(lán)相間色澤綠藍(lán)相間30診斷診斷 VKHSVKHS診斷和治療國(guó)際專家小組診斷和治療國(guó)際專家小組 于于20012001年公布的修訂診斷標(biāo)準(zhǔn)年公布的修訂診斷標(biāo)準(zhǔn) Read RW，Holland GN，Ran NA，et a1Revised diagnostic cfimfia for Vogt-Koyanagi-Harada disease：report of an international comm

22、ittee on nomenclatureJAm J Ophthalmol。2001131：647-6523132治療 一旦一旦VKHsVKHs的診斷成立，皮質(zhì)類固醇激素應(yīng)作為治的診斷成立，皮質(zhì)類固醇激素應(yīng)作為治療的首選，因其能抑制急性炎癥過(guò)程并可減少并發(fā)癥療的首選，因其能抑制急性炎癥過(guò)程并可減少并發(fā)癥的發(fā)展。臨床大多早期給予大劑量皮質(zhì)激素口服治療，的發(fā)展。臨床大多早期給予大劑量皮質(zhì)激素口服治療，典型劑量為口服潑尼松典型劑量為口服潑尼松1 12mg/kg/d2mg/kg/d，6 6個(gè)月后逐漸減個(gè)月后逐漸減量以減少病程的進(jìn)展、疾病的慢性復(fù)發(fā)和眶外表現(xiàn)的量以減少病程的進(jìn)展、疾病的慢性復(fù)發(fā)和眶外表現(xiàn)

23、的出現(xiàn)。當(dāng)口服無(wú)效時(shí)，可改用激素靜脈滴注，常規(guī)選出現(xiàn)。當(dāng)口服無(wú)效時(shí)，可改用激素靜脈滴注，常規(guī)選用甲基強(qiáng)的松龍用甲基強(qiáng)的松龍1g/d,1g/d,連用連用3d3d。33激素治療需要持續(xù)至少激素治療需要持續(xù)至少6 6個(gè)月，一般需維持個(gè)月，一般需維持6-96-9個(gè)月。個(gè)月?；顒?dòng)期患者伴發(fā)嚴(yán)重視網(wǎng)膜脫離時(shí)可使用玻璃體內(nèi)注活動(dòng)期患者伴發(fā)嚴(yán)重視網(wǎng)膜脫離時(shí)可使用玻璃體內(nèi)注射曲安奈德治療，短期內(nèi)可使視力和視網(wǎng)膜脫離得以射曲安奈德治療，短期內(nèi)可使視力和視網(wǎng)膜脫離得以改善。玻璃體內(nèi)注射曲安奈德時(shí)，應(yīng)考慮減少全身糖改善。玻璃體內(nèi)注射曲安奈德時(shí)，應(yīng)考慮減少全身糖皮質(zhì)激素用量。皮質(zhì)激素用量。細(xì)胞毒性免疫抑制劑：細(xì)胞毒性免

24、疫抑制劑： 單純使用糖皮質(zhì)激素不能控制眼內(nèi)炎癥或患者不能耐單純使用糖皮質(zhì)激素不能控制眼內(nèi)炎癥或患者不能耐受時(shí)，可考慮使用免疫抑制劑。受時(shí)，可考慮使用免疫抑制劑。34苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 是治療是治療VKHsVKHs復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎的復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎的首選藥物，也是治療初發(fā)者的一種重要輔助藥物。在首選藥物，也是治療初發(fā)者的一種重要輔助藥物。在糖皮質(zhì)激素治療方案不規(guī)范而導(dǎo)致炎癥復(fù)發(fā)和慢性化糖皮質(zhì)激素治療方案不規(guī)范而導(dǎo)致炎癥復(fù)發(fā)和慢性化病例中，苯丁酸氮芥對(duì)于控制慢性炎癥和預(yù)防復(fù)發(fā)方病例中，苯丁酸氮芥對(duì)于控制慢性炎癥和預(yù)防復(fù)發(fā)方面有很好療效。面有很好療效。環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 對(duì)于對(duì)于VK

25、HsVKHs復(fù)發(fā)性和頑固性葡萄膜炎有較好療復(fù)發(fā)性和頑固性葡萄膜炎有較好療效效，與糖皮質(zhì)激素合用可減少其用量及副作用。與糖皮質(zhì)激素合用可減少其用量及副作用。硫唑嘌呤硫唑嘌呤 對(duì)對(duì)VKHsVKHs也有一定療效，但可出現(xiàn)骨髓抑制、也有一定療效，但可出現(xiàn)骨髓抑制、白細(xì)胞減少等副作用，還需警惕其致癌作用。白細(xì)胞減少等副作用，還需警惕其致癌作用。35環(huán)孢霉素環(huán)孢霉素A A 適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有抵抗性或不能適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有抵抗性或不能耐受細(xì)胞毒藥物的頑固性耐受細(xì)胞毒藥物的頑固性VKHsVKHs患者，全身毒性低，特患者，全身毒性低，特別適用于白細(xì)胞、血小板減少或有生育要求的患者。別適用于白細(xì)胞、血小板減少或有生育要求的患者。a-a-干擾素干擾素 可用于治療糖皮質(zhì)激素抵抗或依賴的可用于治療糖皮質(zhì)激素