艾斯柏格綜合癥Aspergerssyndrome.

1、艾斯柏格綜合癥 Asperger's syndrome當(dāng) 1943年堪納在美國發(fā)表幼兒自閉癥，差不多同時， 1944 年亞斯柏格 (Asperger) 在德國報告了自閉性人格違常 ，也稱亞斯柏格氏障礙。亞斯柏格報告的病人 都是男孩子，他們在出生後第一年的發(fā)展和正常兒童無異，常先會說話後會走 路，兩歲左右逐漸出現(xiàn)持續(xù)性的社交和情緒異常：極度自我中心、缺乏同情心和 人際互動關(guān)係，眼睛不太看人，講話像背書，而且常要求用字遣詞的正確性，缺 乏幽默感，常對某現(xiàn)象或事物有特殊喜好而全副精力鑽研它，如背公車時刻表， 這些小孩的親人當(dāng)中，常有相同個性的人。亞斯柏格認(rèn)為這些小孩所呈現(xiàn)的現(xiàn)象 是一種根深蒂

2、固的人格特徵，至成人依然存在，因此稱為自閉性人格違?；?亞斯柏格氏障礙。亞斯柏格氏障礙與自閉癥不同之處：1. 自閉癥患者常不覺得別人的存在，亞斯柏格氏障礙的患者常覺得別人 在干擾他的行為。2. 自閉癥的男女比為 34比 1，而亞斯柏格氏障礙為 69比 1。3. 自閉癥患者常先會走路，但語言發(fā)展緩慢；亞斯柏格氏障礙的病人常先會說 才會走，且仿說及代名詞反轉(zhuǎn)現(xiàn)象不 明顯或極為短暫，動作協(xié)調(diào)十分差。4. 自閉癥患者大部分智能不足，而亞斯柏格氏障礙則大部分智能正常，甚至智 力優(yōu)秀，且學(xué)習(xí)障礙不明顯。5. 亞斯柏格氏障礙的病人在青少年期之後，攻擊行為的出現(xiàn)率較高。治療方式 對亞斯柏格氏障礙患者，在醫(yī)療方

3、面雖可以提供基本協(xié)助，但重要的還是必須靠 整個大環(huán)境的支持和協(xié)助。例如，在求學(xué)階段，學(xué)校的教師、行政人員和同學(xué)， 對這些孩子的接納、包容和了解，避免用不當(dāng)標(biāo)籤看待他。將來在工作上雖然某 些障礙可能會隨長大而減少或有其他能力可以替代，但是應(yīng)變的能力還是比較 弱，仍需要旁人協(xié)助指導(dǎo)。雇主在作工作變動時，宜給予適當(dāng)?shù)臏?zhǔn)備過程，避免 突然的變動造成其難以適應(yīng)。亞斯伯格癥候群（Asperger Syndrom,以下簡稱AS）是一種精神發(fā)展疾患（neurodevelopment disorc）r。它的臨床特徵與自閉癥有許多相似之處：同樣具 有社交技巧的缺陷（social defici），同樣對某些特殊事物

4、有超越一般人的興趣（ restricted interest 。然而， AS 也有與自閉癥相異之處： AS 患者較自閉癥患者 有較佳的語言及認(rèn)知能力。另一方面，許多臨床研究中顯示 AS 患者動作較自閉 癥患為笨拙。目前的診斷體系大多沿用亞斯伯格醫(yī)師在 50年前對AS病人的觀察：病人除了 缺乏正常社交能力（如：缺乏情緒互動或分享能力），也需具備下列癥狀：i）包含一或多種刻板而侷限的興趣模式，興趣之強度或?qū)ο蠖咧辽儆幸粸楫惓?（如：強烈著迷百科全書，或?qū)葸\路線過於投入著迷）；ii ）無彈性地固執(zhí)於特定而不具功能性的常規(guī)或儀式行為； iii ）刻板而重複的身體動作（如：拍打手 掌）及iv）持續(xù)專

5、注於物體之一部份。上述的診斷標(biāo)準(zhǔn)源於AS患者在兒童認(rèn)知行為發(fā)展上的特色及特徵：I. 認(rèn)知（ cognition）亞斯伯格醫(yī)師在他首次提出 AS癥候群時就發(fā)現(xiàn)，AS病童會對某些不屬於他們 年齡的事物及題目感興趣，也有些較怪異及不合常理的想法。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，雖 然大多數(shù)AS病童的智商在正常範(fàn)圍，但因他們在社交及溝通能力上的障礙，過 度偏執(zhí)的想法，對特殊事物的偏好，不足的解決問題技巧及組織能力，使得他們 在普通班中仍較難適應(yīng)。II. 類化（ Generalization）AS 病童的另一項發(fā)展困難為無法將所學(xué)的知識與技巧類化到日常生活中。在日 常生活中，學(xué)童必然會經(jīng)由學(xué)習(xí)而獲得許多訊息，這些訊息與生

6、活經(jīng)驗交集，潛 藏在每個人的大腦中，成為潛意識。但在 AS病童中，他們可能可以背熟一些遊 戲規(guī)則或生活禮儀，卻無法活用這些資料。例如一位AS的病童，當(dāng)老師說走路要靠右邊時，他可能會很認(rèn)真的去執(zhí)行，連晚上起床上廁所也要靠右邊走， 使得家人啼笑皆非?；蚴窃谂c同儕玩遊戲時，AS病童會很堅持一定要照他的遊戲規(guī)則進(jìn)行，這樣的僵化玩法，常使得同伴拒絕與他互動，導(dǎo)致 AS 病童極端受 挫。造成此種癥狀的原因在神經(jīng)系統(tǒng)的不成熟。在面對壓力情境時，AS病童的大腦無法提供適當(dāng)?shù)乃伎挤绞絹斫馓?。要能夠充分思考，大腦必須可以：a）叫出存在大腦中相關(guān)的訊息，及b）能夠針對情境中的線索，做出”閱讀”、”判斷” 及”行動”

7、等正確步驟，才可對各種狀況做出正確反應(yīng)。在AS病童，這個步驟有明顯缺陷。III. 成熟度 要在社交場合反應(yīng)恰當(dāng)，必須先學(xué)會觀察及判讀各種人類的表情：如皺眉、無聊 等，兒童也必須明瞭自己行為所會帶來的後果。這種種的技巧都必須經(jīng)由思考來 達(dá)到。然而，對於 AS 病童，情境或情緒方面的思考正是他們匱乏的。因而， AS 病童常被形容為天真、孩子氣。一般而言，9 19歲之間的 AS病童， 其情緒成熟度只有他們年齡的2/3年齡的成熟度而已。IV. 心智理論( Theory of mind deficits)自閉癥及AS病童在theory of mind上的缺陷，目前認(rèn)為是這兩種疾病的病童與正 常兒童的重要

8、差別。由心智理論的觀點， AS病童具有下列缺陷：1. 無法解釋自己的行為AS病童語言流暢，並無表達(dá)上的困難，但他們常無法以言語來解釋自己的一些 行為。2. 無法理解情緒AS 病童一樣會產(chǎn)生許多情緒，但他們了解的情緒種類及掌握情緒的技巧較生 疏。譬如，一般的孩子如獲得一臺新的電動玩具，可能會欣喜若狂；但小考 100 分則只是很高興。但 AS的孩子常無法區(qū)分兩種高興的差異。不論是自 己的高興或他人的高興程度， AS病童就是無法拿捏分寸，表露的恰如 其分。3. 無法針對別人的情緒做出正確的反應(yīng)我們的許多行為均是觀察他人的表情 ，揣摩對方的想法再做出某些自認(rèn)恰當(dāng)?shù)姆?應(yīng)。然而 AS 病童常抓不到這樣的

9、技巧。譬如，老師一進(jìn)入教室上課時，可能會 臉臭臭的表示”老師今天感冒了”，同學(xué)們可能會猜到今天要安份一些，老師可 能較易被惹毛。但 AS 病童就不會察言觀色，繼續(xù)我行我素，終至老師失去耐性 來處罰他。4. 無法理解社交禮儀規(guī)範(fàn)AS 病童常無法理解生活中許多社會規(guī)範(fàn)，如：排隊等待、不可插嘴、不要直接指出別人的缺失等禮節(jié)。譬如有的 AS病童，會直接對首次見面的大人說：”妳 好胖喔 !你幾公斤呀？”，或是”好好笑喔 !醫(yī)師講話很不標(biāo)準(zhǔn)喔 ! ”，使得大家尷 尬不已。5. 無法分辨真實與虛擬世界 有的 AS 病童會耗費無數(shù)精力在改善科幻片中的太空船戰(zhàn)備設(shè)施 。大家都知道星 際迷航記是電視中虛擬的故事，

10、但 AS 病童卻會很認(rèn)真地思索改良太空船裝備 等細(xì)節(jié)問題。V. 特殊的語言溝通方式AS 病童開始學(xué)講話的時間與一般嬰幼兒相去不遠(yuǎn)。他們發(fā)音正確，認(rèn)得許多詞 彙，但溝通技巧通常較為怪異。這樣的結(jié)果是，許多 AS 病童無法在人際互動上 使用正確的語言來表達(dá)自己。例如， AS 病童可能會 i )把同一句話重複許多遍； ii)巨細(xì)靡遺的描述一些常人可能不感興趣的事物；iii)無法持續(xù)一般社交性的 談話； iv )說話時喜歡用冗長的句子或過度做作(如使用很標(biāo)準(zhǔn)的發(fā)音) ；v)說話時，無法拿捏與人談話的適當(dāng)距離(如：太過靠近人說話)；vi)說話時缺乏目光的接觸或面無表情及 v i i )不會察言觀色，了解

11、別人使用的肢體語言。譬 如， AS 的病童可能會一步入教室，就滔滔不絕地告訴第一個遇見的同學(xué)他新買 的百科全書內(nèi)容。但第一位同學(xué)不耐煩的離去後， AS 病童不以為意，轉(zhuǎn)頭與下 一位正在鄰近的同學(xué)繼續(xù)描述百科全書的內(nèi)容。VI. 社交能力AS 病童的另一項重要缺陷在無法建立及維持長久的友誼及恰當(dāng)?shù)娜穗H關(guān)係。他 們常帶有下列數(shù)項困難： 1)無法理解某些社交線索 (social cue；) 2)常以字面上 的意思來解讀句子的含意。這些困難使得 AS 病童常限在單向的溝通中，或在社 交場合及與人對談時表現(xiàn)得十分笨拙。AS與高功能自閉癥極為相似，卻又不盡相同。目前認(rèn)為AS與高功能自閉癥患者有下列幾項差異：

12、i) AS病童的語文IQ及整體IQ(full-scale IQ)較HFA病童高ii) AS病童中較常見AS疾病的家族史iii) AS病童動作較笨拙AS 是否具有家族遺傳？ 1994年以來的許多研究指出 ， AS 病童的家長的確較喜歡 獨自行動( Piven, 1994)，朋友較少( Santangelo, 199)5，較固執(zhí)，生活舉止偏向 固定模式，抗拒變化( Piven, 1997)。家族成員呈現(xiàn)的上述癥狀，通稱為廣泛自 閉癥表現(xiàn)型(Broader autism phe no type, BAP。一般而言，AS癥狀的嚴(yán)重度就介 於自閉癥與BAP之間。然而，相關(guān)的遺傳學(xué)大型研究仍有待完成，目前

13、仍未確 切的證實顯示自閉癥或AS有多大的遺傳機率。一般而言，醫(yī)師只能推估，如家 中已有一名自閉癥病童，再生下一名自閉癥或 AS 的兒童的機率約在 4-5%左右。 目前仍無充分證據(jù)了解 AS 的致病因素。然而，多年來醫(yī)師咸信， AS 的病因應(yīng) 與自閉癥相似，均源自腦部功能失調(diào)（brain dysfunctio"。Gillberg發(fā)現(xiàn)43%的 AS 病童在出生時，有生產(chǎn)困難（ perinatal distres）s ，如窒息等現(xiàn)象。其他報告則表示，AS 常與 Fragile X syndrome Marfan-like syndrome等疾病相關(guān)。AS 病童也曾被發(fā)現(xiàn)有大腦萎縮、腦室擴大等腦部結(jié)構(gòu)變化。在遺傳學(xué)方面，雖 然同卵雙胞胎較異卵雙胞胎有較高比例的罹病率，目前仍不認(rèn)為AS完全來自遺傳。