胰腺無功能性內(nèi)分泌腫瘤的

1、v外分泌胰腺：由腺泡和導(dǎo)管構(gòu)成管腺泡腺v內(nèi)分泌胰腺：彌散神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)重要組成部分胰島分布不均，尾部最多，體部次之，頭部最少v胰島主要含種細胞：分泌胰島素的細胞，分泌胰高糖素的細胞，分泌生長抑素細胞和分泌胰多肽的細胞v胰腺功能性內(nèi)分泌腫瘤臨床上較為多見，由于可分泌一種或多種激素，伴有較為特征的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果。v胰腺無功能性內(nèi)分泌腫瘤因無相應(yīng)激素分泌，缺少特異性的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果，且多數(shù)生長緩慢，早期通常無明顯癥狀，只在腫瘤較大時因壓迫鄰近臟器而被發(fā)現(xiàn)。 v胰腺功能性和無功能性內(nèi)分泌腫瘤從病理學(xué)角度無法鑒別，需結(jié)合臨床及實驗室結(jié)果v胰腺無功能性內(nèi)分泌腫瘤常需與胰腺癌等其他惡性腫

2、瘤相鑒別，二者無論從治療和預(yù)后方面都有顯著不同，因此鑒別診斷非常重要 v胰腺內(nèi)分泌腫瘤大部分是功能性的，根據(jù)其所分泌的激素類型，分別命名為胰島細胞瘤、胃泌素瘤、胰高血糖瘤、血管活性腸肽（VIP）瘤、胰多肽瘤、生長激素釋放因子瘤和神經(jīng)降壓肽瘤等。v功能性胰島細胞瘤占70%-80%，v根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查指標，功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤診斷并不困難v影像學(xué)檢查的目的主要在于術(shù)前定位 v非功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤約占胰腺全部內(nèi)分泌腫瘤的15%-20%，僅次于胰島細胞瘤和胃泌素瘤，居第三位。v腫瘤可發(fā)生在任何年齡，無明顯性別差異v臨床上由于非功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤不具有分泌生物活性物質(zhì)的功能，無論在臨床上或?qū)?/p>

3、驗室檢查中均無胰腺內(nèi)分泌異常的表現(xiàn)。 v早期腫瘤較小時常無癥狀，多由于其他原因或體檢行腹部檢查時發(fā)現(xiàn)v腫瘤生長至足夠大小、壓迫鄰近臟器和結(jié)構(gòu)或發(fā)生轉(zhuǎn)移時，將產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀和體征，表現(xiàn)為上腹部腫塊、非特異性上腹部疼痛、腫塊壓迫癥狀、梗阻性黃疸、肝區(qū)疼痛等v當臨床發(fā)現(xiàn)時腫瘤通常較大，文獻資料報道直徑多為5-10cm以上，其中75%的腫瘤直徑大于5cm，30%大于10cm v隨著人們生活水平的提高，體格檢查越來越受到重視，同時由于影像技術(shù)的不斷提高,小的NFET的檢出率亦將明顯提高。vNFET通常較大，腫瘤通常為實性，瘤內(nèi)常有出血、壞死和囊性變。v在組織結(jié)構(gòu)和細胞形態(tài)上，與功能性內(nèi)分泌腫瘤無顯著

4、差異。 v近年來由于放射免疫測定和免疫組化技術(shù)的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)不少所謂的NFET實際上含多種內(nèi)分泌細胞，能分泌多種激素，只是這些激素不產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。 v一組26例無功能胰腺內(nèi)分泌腫瘤資料表明，23例（88.5%）含1-4種激素，18例（78.3%）含2種以上激素，7例（26.9%）含4種以上激素（胰島素、高血糖素、生長抑素及胰多肽）。v電鏡下多數(shù)可找到神經(jīng)分泌顆粒。v免疫組化染色顯示chromogranin A、NSE及synaptophysin陽性。 v由于NFET缺乏特定的臨床癥狀，因此這類腫瘤在病理上有時也無法進一步明確分類，病理報告統(tǒng)稱為無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤或無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌

5、腫瘤。 v惡性NFET有時可見腫瘤侵犯血管、神經(jīng)和包膜、瘤細胞易顯示核分裂相等。v從病理學(xué)改變判斷無功能內(nèi)分泌腫瘤的良惡性有一定限度，當發(fā)生其他臟器和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時才是診斷惡性腫瘤的可靠依據(jù)。 v功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤以胰島細胞瘤最常見，占70%-80%，腫瘤直徑一般不超過2.0cm。v平掃密度均勻，多為等密度，胰腺實質(zhì)內(nèi)生長的腫瘤，胰腺輪廓改變不明顯。v增強掃描時由于功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤為富血供腫瘤，動脈期掃描時腫瘤明顯強化，可類似于血管強化，加之典型的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查指標，診斷不難。 v較小的無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤，其CT平掃和增強表現(xiàn)可與胰島細胞瘤完全一致，在影像學(xué)上無法鑒別，診斷依靠臨

6、床表現(xiàn)和實驗室檢查指標。 v對于直徑超過4.0cm的無功能腫瘤，平掃大多腫塊密度不均，密度較胰腺實質(zhì)略低或等密度，其內(nèi)可見更低密度壞死或囊變區(qū)。 v較大的無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤，因瘤內(nèi)壞死或囊變，強化方式有所不同。v大多數(shù)腫瘤為不均勻強化，動脈期掃描時腫瘤實質(zhì)部分強化密度多高于正常胰腺或與胰腺實質(zhì)強化密度相近，其內(nèi)壞死囊變區(qū)無明顯強化表現(xiàn)。v門脈期密度減低與胰腺實質(zhì)一致，延遲期呈低密度。 211447211447無功能胰島細胞瘤無功能胰島細胞瘤低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤a-c First case d-f Second case Typical aspect of NFET

7、metastasis v瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化有助于無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的診斷。 v腫瘤大小與良惡性有明顯關(guān)系，腫瘤愈大，直徑大于5cm，則惡性可能性愈大。 vNFET影像學(xué)檢查的主要目的除了腫瘤確切定位以便手術(shù)外，更重要的是與胰腺其他常見腫瘤特別是胰腺癌的鑒別。v胰腺癌惡性程度高，5年生存率僅為1%-2%。 vNFET即使為惡性，5年生存率可達60%以上，且化療效果較好，因此二者之間的鑒別診斷對于臨床治療計劃的選擇和預(yù)后估價有重要意義。 v胰腺癌為乏血供腫瘤，CT增強掃描腫瘤與正常強化的胰腺實質(zhì)相比呈低密度。v有明顯圍管性浸潤及嗜神經(jīng)性生長的特點，腫瘤大于3cm，往往會侵犯周圍血管及胰、膽管，引起膽道梗阻，胰管擴張、胰腺萎縮，臨床出現(xiàn)黃疸及消化功能減退癥狀，v胰腺癌出現(xiàn)周圍及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見，侵犯腹膜后交感及非交感神經(jīng)叢，引起頑固性腹痛及腹部束帶感。 v無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤多為富血供腫瘤，CT增強掃描腫瘤顯著強化與主動脈密度相似。v呈膨脹性及外生性生長。v無圍管性浸潤及嗜神經(jīng)性生長特點，對周圍組織和血管主要以推移為主而非直接侵犯 v腫瘤多較大，常見鈣化。 不典型NFETAtypical aspect of NFETcystic lesion , MPD dilated NonFunctioning Endocrine Tumor of the Pancreas