最新原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑

1、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑（2016 年版）一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象：第一診 斷腎 上 腺腫物 （ ICD-10,E27.8 ） 、低鉀 血癥 （E87.601 ）和高血壓（E10和E15.9）,為明確病因和決定治 療方案。（二）診斷依據(jù)： 根據(jù)（原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識 . 中華 醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會腎上腺學(xué)組 . 中華內(nèi)分泌代謝雜志 , 2016 ），臨床治療指南 - 內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊（中 華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），臨床技術(shù)操作規(guī)范 - 內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出 版社）篩查對象：（1）持續(xù)性BP > 16

2、0/100mmHg、難治性高血壓（聯(lián)合 使用3種降壓藥物，其中包括利尿劑， BP > 140/90mmHg或 聯(lián)合使用4種及以上降壓藥物， BP v 140/90mmHg ）;（ 2 ）高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥；（ 3 ）高血壓合并腎上腺意外瘤；4）早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)（小于40 歲）腦血管意外家族史的高血壓患者；（5 ）原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬；（6）高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停。注意事項(xiàng)：1、篩查前準(zhǔn)備（ 1 ）盡量將血鉀糾正至正常范圍；（ 2 ）維持正常鈉鹽攝入；（3）停用對 ARR 影響較大藥物至少 4周：包括醛固酮受體 拮抗劑、保鉀利尿劑、排鉀利尿劑，

3、ACEI、ARB、CCB及甘草提煉物；（三）選擇治療方案的依據(jù)： 根據(jù)（原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識 . 中華 醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會腎上腺學(xué)組 . 中華內(nèi)分泌代謝雜志 2016 ），臨床治療指南 -內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊 （中華醫(yī) 學(xué)會編著， 人民衛(wèi)生出版社） ，臨床技術(shù)操作規(guī)范 -內(nèi)分泌及 代謝性疾病分冊 （中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）1. 明確病因；2. 治療原則：治療方案取決于原醛癥的病因和患者對藥 物的反應(yīng)。醛固酮瘤及單側(cè)腎上腺增生首選手術(shù)治療，而特 醛癥及糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥首選藥物治療。分泌醛固 酮的腎上腺皮質(zhì)癌發(fā)展迅速，轉(zhuǎn)移較早，應(yīng)盡早切除原發(fā)腫瘤。如已有局部轉(zhuǎn)移，

4、應(yīng)盡可能切除原發(fā)病灶和轉(zhuǎn)移灶。術(shù)后患者必須定期隨訪。藥物治療患者，需定期復(fù)查腎功能、 電解質(zhì)， 并檢測血壓， 根據(jù)血鉀、 血壓等指標(biāo)調(diào)整藥物劑量。3. 調(diào)整代謝異常，減少手術(shù)風(fēng)險；（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為小于等于21天（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)：1. 第一診斷必須符合腎上腺腫物、 低鉀血癥或高血壓疾 病編碼。2. 有嚴(yán)重的高血壓、或伴隨電解質(zhì)異常等臨床表現(xiàn)。3. 當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷時， 但在住院期間不需 要特殊。4. 處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時，可以 進(jìn)入路徑。（六）住院后的檢查項(xiàng)目。1. 必需的檢查項(xiàng)目：（ 1）血、尿、糞便常規(guī) +潛血檢查；（ 2）血肝、腎功能、血脂、電解質(zhì)

5、、血糖、心肌酶、相 關(guān)免疫指標(biāo)；（ 3 ）血?dú)夥治?、甲狀腺功能?）心電圖、胸片、腹部 B超（ 5） 24小時尿鉀、鈉定量（ 6 ）特殊激素檢測及激發(fā)試驗(yàn)：1）血立臥位腎素、血管緊張素、醛固酮水平2）尿間羥腎上腺素類似物，尿VMA 、24 小時尿鉀、尿 17 羥類固醇3）血間羥腎上腺素類似物，或血兒茶酚胺水平4）血皮質(zhì)醇和血 ACTH 節(jié)律水平5）性激素水平 為保證上述激素水平檢測的準(zhǔn)確性，應(yīng)盡量重復(fù) 2-3 次6）大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)測定血皮質(zhì)醇、 24 小時尿游離 皮質(zhì)醇水平變化（ 7）確診試驗(yàn)如生理鹽水輸注試驗(yàn)、卡托普利試驗(yàn)、口 服高鈉飲食或氟氫可的松試驗(yàn)。（ 8）完善腎上腺影像學(xué)檢

6、查（腎上腺CT 平掃及增強(qiáng) -門診未完成時） ，雙側(cè)腎上腺形態(tài)異常（包括增生或腺瘤）必要 時進(jìn)一步行雙側(cè)腎上腺靜脈取血。（七）根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目1.肺功能2. 胸部CT、垂體 MRI、PET掃描、DXA3. 除外 MEN 的檢查：甲狀旁腺激素（ PTH ）、降鈣素、 胃泌素、胰島素及泌乳素垂體其他相關(guān)激素的檢查（八）選擇用藥：1. 根據(jù)對于腎上腺腫物性質(zhì)的評定情況決定患者用藥方案2. 根據(jù)并發(fā)癥有無，進(jìn)行相關(guān)治療；（九）出院標(biāo)準(zhǔn)：1.病因評定完成2. 若需藥物治療或者術(shù)前準(zhǔn)備，已明確藥物方案3. 已存在的并發(fā)癥和 /或合并癥得到控制。 （十）出院指導(dǎo)：1. 介紹住院期間及出院時的各項(xiàng)

7、指標(biāo)以及并發(fā)癥、合并 癥狀況。2. 解釋住院期間和出院時應(yīng)用藥物的名稱、劑量、用法及 療程。3. 明確出院后門診復(fù)查時間、項(xiàng)目。 （十一）有無變異及原因分析：1. 入院經(jīng)相關(guān)檢查診斷明確后， 可根據(jù)診斷轉(zhuǎn)入庫欣綜合 征、嗜鉻細(xì)胞瘤等臨床路徑。2. 有影響本病治療效果的合并癥， 需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和 治療，導(dǎo)致住院時間延長、住院費(fèi)用增加。3. 不能耐受手術(shù)的患者，可能需要病灶的放療和/或化療，導(dǎo)致住院時間延長、住院費(fèi)用增加。4. 若出現(xiàn)化驗(yàn)結(jié)果和臨床情況不符合時，需重復(fù)檢查，導(dǎo) 致住院時間延長、住院費(fèi)用增加。5. 若合并 MEN ，則根據(jù)受累腺體的情況決定手術(shù)治療的先后順序，導(dǎo)致住院時間延長、住

8、院費(fèi)用增加。、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為腎上腺腫物、低鉀血癥或高血壓患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期：年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：21天日期住院第1天住院第2-10天住院第11-19天出院或轉(zhuǎn)科日診 療 工 作詢問病史及體格檢 查完成病歷書寫完善檢查上級醫(yī)師查房與病 情評估初步確定是否存在 嚴(yán)重疾病等不能進(jìn) 行功能評估的狀態(tài) 監(jiān)測血壓上級醫(yī)師查房復(fù)查相關(guān)異常檢查確定評估方案觀察并記錄病情變 化上級醫(yī)師查房復(fù)查相關(guān)異常檢 查，完善評估方案初步確定治療方案根據(jù)檢驗(yàn)、檢查結(jié) 果考慮是否進(jìn)入其 他路徑評估是否具有出院 或轉(zhuǎn)科治療指征完

9、成出院總結(jié)等病 歷記錄告知患者及家屬轉(zhuǎn) 科或出院向患者及家屬交代 病情預(yù)約門診復(fù)診重 占 八、 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：護(hù)理常規(guī)：內(nèi)科護(hù)理級別：一 /二級 護(hù)理普食合并癥治療監(jiān)護(hù)臨時醫(yī)囑：血、尿、糞便常規(guī)+ 潛血檢查肝腎功能、電解質(zhì)、 血脂、心肌酶、糖 化血紅蛋白、相關(guān) 免疫指標(biāo)血?dú)夥治?、甲狀?功能 24小時尿鉀、鈉胸片、心電圖、B超腎上腺CT （平掃+ 增強(qiáng)+重建）-門診 未完成者相關(guān)合并癥的檢查長期醫(yī)囑：同前臨時醫(yī)囑：血立臥位 RAAS水 平尿間羥腎上腺素類 似物，或尿VM（血 壓高者）、，24小 時尿鉀、尿17羥類 固醇血間羥腎上腺素類 似物，或血兒茶酚 胺水平血皮質(zhì)醇和 ACTH 節(jié)律性激素水平 大小劑量地塞米 松抑制試驗(yàn)測定血 皮質(zhì)醇、24小時尿 游離皮質(zhì)醇水平變 化（需要者）長期醫(yī)囑：同前臨時醫(yī)囑：并發(fā)癥的相關(guān)處理 根據(jù)病情補(bǔ)充必要 治療出院或轉(zhuǎn)科醫(yī)囑：繼續(xù)患者的基礎(chǔ)用 藥轉(zhuǎn)科手術(shù)安排患者出院，并 囑咐患者定期復(fù)查護(hù)理工作介紹病