常見繼發(fā)性高血壓診斷思路精簡版final

1、常見繼發(fā)性高血壓診斷思路精簡版final概述概述 繼發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓(secondary hypertension)又稱癥狀又稱癥狀性高血壓或明確原因的高血壓性高血壓或明確原因的高血壓 繼發(fā)性高血壓在高血壓人群中占繼發(fā)性高血壓在高血壓人群中占5%-10%，但隨著對高，但隨著對高血壓發(fā)病機制研究的深入以及診斷技術(shù)的不斷提高，這血壓發(fā)病機制研究的深入以及診斷技術(shù)的不斷提高，這比例正逐漸上升比例正逐漸上升 繼發(fā)性高血壓在難治性高血壓中所占比例較大，若能及繼發(fā)性高血壓在難治性高血壓中所占比例較大，若能及時發(fā)現(xiàn)并治愈或糾正原發(fā)病，血壓可能亦隨之恢復(fù)正常時發(fā)現(xiàn)并治愈或糾正原發(fā)病，血壓可能亦隨之恢復(fù)正

2、常。繼發(fā)性高血壓的特征繼發(fā)性高血壓的特征病因 腎性高血壓腎性高血壓 腎實質(zhì)病變腎實質(zhì)病變 腎血管病變腎血管病變 腎腫瘤腎腫瘤 內(nèi)分泌性高血壓：內(nèi)分泌性高血壓： 原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 庫欣綜合征庫欣綜合征 嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤 甲狀腺和甲狀旁腺疾病甲狀腺和甲狀旁腺疾病 心血管病變：心血管病變： 主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈瓣關(guān)閉不全 主動脈縮窄主動脈縮窄 多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎 動靜脈瘺動靜脈瘺 完全性房室傳導(dǎo)阻滯完全性房室傳導(dǎo)阻滯 其他：其他： 睡眠呼吸暫停綜合征睡眠呼吸暫停綜合征 藥物藥物 顱內(nèi)疾病顱內(nèi)疾病 妊高征妊高征幾種常見繼發(fā)性高血壓幾種常見繼發(fā)性高血壓 腎實質(zhì)性和腎血

3、管性高血壓 睡眠呼吸暫停綜合征 原發(fā)性醛固酮增多癥 庫欣綜合征 嗜鉻細胞瘤腎實質(zhì)性高血壓病因腎實質(zhì)性高血壓病因 急性和慢性腎小球腎炎 慢性腎盂腎炎 多囊腎、馬蹄腎、腎發(fā)育不良 腎結(jié)核、腎結(jié)石、腎腫瘤 結(jié)締組織疾病所致腎臟病變 糖尿病腎病 腎淀粉樣變 放射性腎炎 創(chuàng)傷性腎損害 泌尿道阻塞所致腎臟病變腎實質(zhì)性高血壓的診斷思路腎實質(zhì)性高血壓的診斷思路 病史：鏈球菌等細菌或病毒感染、發(fā)熱、水腫、血尿；腎小球腎炎病史、反復(fù)水腫；反復(fù)尿路感染史 檢驗：尿常規(guī)分析、腎功能、中段尿培養(yǎng) B超： 靜脈腎盂造影：急性腎小球腎炎不顯影，慢性腎小球腎炎造影劑排泄延遲、雙側(cè)腎影縮小，慢性腎盂腎炎顯示出腎盂與腎臟的瘢痕與

4、攣縮 腎活檢腎血管性高血壓腎血管性高血壓 各種病因?qū)е聠蝹?cè)或雙側(cè)腎動脈主干和分支狹窄引起血流動力學(xué)嚴(yán)重障礙 動脈粥樣硬化 大動脈炎 纖維肌性發(fā)育不良腎血管性高血壓的臨床特征腎血管性高血壓的臨床特征缺血性腎病缺血性腎病 由于腎臟缺血導(dǎo)致的腎功能損害稱為缺血性腎病 缺血性腎病常由雙側(cè)腎動脈狹窄造成 缺血性腎病常難以與原發(fā)性高血壓或原發(fā)性腎臟疾病導(dǎo)致的腎衰竭相鑒別, 但其鑒別極其重要缺血性腎病的臨床診斷線索缺血性腎病的臨床診斷線索腎血管性高血壓的診斷思路腎血管性高血壓的診斷思路 血漿腎素-血管緊張素系統(tǒng)檢查及腎素激發(fā)試驗：高腎素活性, 可作為提示診斷線索，服用呋塞米40 mg并站立2小時后, 測血漿

5、腎素活性明顯升高, 達10g/ (Lh) 者高度提示腎動脈狹窄 卡托普利腎素激發(fā)試驗：患者服用25mg后，血漿腎素活性水平更趨升高, 如達12g/ (Lh) 或升高10 g/ (L h) 或升高150%以上,高度提示腎動脈狹窄腎血管性高血壓的診斷思路腎血管性高血壓的診斷思路 腎臟超聲：一側(cè)腎臟縱軸顯著小于對側(cè)，直徑差1.5cm以上 彩色多普勒超聲腎血流顯像：可測量腎動脈血流速度、阻力指數(shù)及脈沖指數(shù), 是了解有否腎動脈狹窄的一項篩選試驗。阻力指數(shù)可以用來估計預(yù)后, 阻力指數(shù)增高說明長期高血壓產(chǎn)生的狹窄導(dǎo)致遠端血管不可逆損害腎血管性高血壓的診斷思路腎血管性高血壓的診斷思路 腎臟發(fā)射體層成像(ECT

6、) 及卡托普利腎動態(tài)顯像：患側(cè)腎臟ECT多有同位素顯像曲線平坦, 清除延緩等表現(xiàn)。使用ACEI后這一特征更趨明顯, 多提示存在腎動脈狹窄。 腎臟ECT還是檢測腎動脈血流的優(yōu)良指標(biāo), 在腎動脈狹窄治療的評估中具有重要作用。腎血管性高血壓的診斷思路腎血管性高血壓的診斷思路 如果以上檢查異常, 應(yīng)選擇給予以下腎動脈影像學(xué)檢查, 多數(shù)可以獲得確診 腎動脈CT血管造影、腎動脈磁共振成像血管造影、腎動脈造影。 腎動脈CT和磁共振成像血管造影均有較高的敏感度和特異度, 腎動脈造影是診斷腎動脈狹窄的金標(biāo)準(zhǔn), 并且是行介入治療、評估血管重建的主要方法。腎血管性高血壓的診斷思路腎血管性高血壓的診斷思路 分側(cè)腎靜脈

7、腎素活性（PRA）測定：評定腎動脈狹窄的功能意義，患者的PRA為健側(cè)PRA1.5倍或以上，且健側(cè)不高于下腔靜脈血的水平腎血管性高血壓的診斷思路腎血管性高血壓的診斷思路睡眠呼吸暫停綜合征睡眠呼吸暫停綜合征 該綜合征較常見, 表現(xiàn)為睡眠中上呼吸道反復(fù)發(fā)生的機械性阻塞, 因夜間缺氧的存在, 交感神經(jīng)興奮, RAAS激活，氧化應(yīng)激增加等導(dǎo)致血壓升高 OSAS患者約半數(shù)伴有高血壓 睡眠呼吸暫停綜合征患者常有打鼾、肥胖、嗜睡、早晨頭痛及夜尿等表現(xiàn) 確定診斷需做睡眠呼吸監(jiān)測原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 由于腎上腺皮質(zhì)病變致醛固酮分泌增多，引起潴鈉排鉀，由于腎上腺皮質(zhì)病變致醛固酮分泌增多，引起潴鈉排鉀

8、，體液容量擴張而抑制了腎素體液容量擴張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)，屬于不血管緊張素系統(tǒng)，屬于不依賴腎素依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素過多癥血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素過多癥 病因病因 醛固酮瘤醛固酮瘤 特發(fā)性醛固酮增多癥特發(fā)性醛固酮增多癥 醛固酮癌醛固酮癌 糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多 迷走的分泌醛固酮組織迷走的分泌醛固酮組織原醛流行病學(xué)原醛流行病學(xué)患病情況患病情況既往認為輕到中度高血壓中低于既往認為輕到中度高血壓中低于1%1%目前證據(jù)顯示：目前證據(jù)顯示：1 1、高血壓病人中原醛癥約占、高血壓病人中原醛癥約占10%10%（歐美）（歐美） 最近的大型臨床研究結(jié)果為最近的

9、大型臨床研究結(jié)果為4.5%4.5%2 2、亞洲人群方面，該數(shù)字約為、亞洲人群方面，該數(shù)字約為5%5%（新加坡）（新加坡）原醛流行病學(xué)原醛流行病學(xué)低血鉀的發(fā)生率低血鉀的發(fā)生率既往認為低血鉀是診斷原醛的必備條件既往認為低血鉀是診斷原醛的必備條件新證據(jù)顯示：新證據(jù)顯示：1 1、僅在、僅在9%-37%9%-37%原醛病人中存在低血鉀原醛病人中存在低血鉀2 2、血鉀、血鉀3.5mmol/L3.5mmol/L，在醛固酮瘤（，在醛固酮瘤（APAAPA）中占）中占50%50%，在特醛癥（，在特醛癥（IHAIHA）中占）中占17%17%原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 高血壓高血壓 神經(jīng)肌

10、肉功能障礙神經(jīng)肌肉功能障礙陣發(fā)性肌無力和麻痹陣發(fā)性肌無力和麻痹陣發(fā)性手足搐搦及肌肉痙攣陣發(fā)性手足搐搦及肌肉痙攣 失鉀性腎病及腎盂腎炎失鉀性腎病及腎盂腎炎 心臟表現(xiàn)心臟表現(xiàn) 基礎(chǔ)檢查：低血鉀、高血鈉、堿血癥、尿鉀高基礎(chǔ)檢查：低血鉀、高血鈉、堿血癥、尿鉀高篩查人群篩查人群高血壓病人，符合以下任一條件：高血壓病人，符合以下任一條件：1.1. 高血壓高血壓2 2級以上（級以上（SBPSBP160160或或DBP DBP 100100）2.2. 難治性高血壓，服用難治性高血壓，服用3 3種或以上降壓藥物仍未能控制血壓在目種或以上降壓藥物仍未能控制血壓在目標(biāo)水平標(biāo)水平3.3. 自發(fā)性或利尿藥誘發(fā)的低血鉀自

11、發(fā)性或利尿藥誘發(fā)的低血鉀4.4.腎上腺偶發(fā)瘤腎上腺偶發(fā)瘤5.5. 家族史：早發(fā)高血壓或腦血管意外（家族史：早發(fā)高血壓或腦血管意外（4040歲）；一級親屬患有歲）；一級親屬患有原醛癥原醛癥 24 24小時尿鈉鉀及血、尿醛固酮測定：小時尿鈉鉀及血、尿醛固酮測定： 用于證實是否為醛固酮增多癥，用于證實是否為醛固酮增多癥，24 h24 h尿醛固酮尿醛固酮 用冰醋酸用冰醋酸10 ml10 ml防腐防腐 血漿醛固酮血漿醛固酮/ /腎素活性比值（腎素活性比值（ARRARR） 用于篩查是否為原發(fā)性醛固酮增多癥用于篩查是否為原發(fā)性醛固酮增多癥 腎素血管緊張素（基礎(chǔ)激發(fā)）試驗：腎素血管緊張素（基礎(chǔ)激發(fā)）試驗： 用

12、于鑒別是原發(fā)性還是繼發(fā)性醛固酮增多癥用于鑒別是原發(fā)性還是繼發(fā)性醛固酮增多癥 臥立位醛固酮試驗：臥立位醛固酮試驗： 用于鑒別是腎上腺腺瘤還是增生用于鑒別是腎上腺腺瘤還是增生 腎上腺靜脈采血：用于鑒別腺瘤抑或增生腎上腺靜脈采血：用于鑒別腺瘤抑或增生 血血K3.5 mmol/L, 24h K 25 mmol;K 25 mmol; 血血K3.0 mmol/L, 24h K 20 mmol;K 20 mmol; 當(dāng)血當(dāng)血K 2.0K30 ARR30為陽性，敏感性約為陽性，敏感性約94%94%，特異性，特異性70%70% 目的目的:鑒別醛固酮增多癥是原發(fā)性還是繼發(fā)性鑒別醛固酮增多癥是原發(fā)性還是繼發(fā)性 方法

13、：方法：1）5:30 am 病人起床洗漱，排空膀胱；病人起床洗漱，排空膀胱；2）6am-8am 病人絕對臥床休息病人絕對臥床休息2小時；小時；3）8am 抽血測腎素抽血測腎素-血管緊張素血管緊張素II、醛固酮（基礎(chǔ)）；、醛固酮（基礎(chǔ)）；4）8am-10am 肌注速尿肌注速尿40 mg后，病人起床站立或行走后，病人起床站立或行走2小時；小時；5）10am 抽血測腎素抽血測腎素-血管緊張素血管緊張素II、醛固酮（激發(fā)）、醛固酮（激發(fā)） 腎素腎素- -血管緊張素血管緊張素II II 醛固酮醛固酮原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 腎素腎素- -血管緊張素血管緊張素II II 醛固酮醛固酮繼發(fā)性醛固

14、酮增多癥（腎素瘤、腎血管狹窄、繼發(fā)性醛固酮增多癥（腎素瘤、腎血管狹窄、腎缺血性病變）腎缺血性病變）目的：用于鑒別腎上腺腺瘤還是增生目的：用于鑒別腎上腺腺瘤還是增生 醛固酮瘤患者醛固酮呈自主分泌，節(jié)律與垂體醛固酮瘤患者醛固酮呈自主分泌，節(jié)律與垂體ACTH一致，而不受體位及腎素血管緊張素一致，而不受體位及腎素血管緊張素II的影的影響響特醛癥則對腎素血管緊張素特醛癥則對腎素血管緊張素II水平的變化很敏感，水平的變化很敏感，當(dāng)立位時腎臟相對缺血，腎素血管緊張素當(dāng)立位時腎臟相對缺血，腎素血管緊張素II分泌增分泌增加，引起醛固酮水平明顯上升加，引起醛固酮水平明顯上升第一天：臥位醛固酮測定第一天：臥位醛固酮

15、測定1. 試驗前一天晚試驗前一天晚10 pm至次日中午至次日中午12 N病人需要病人需要絕對臥床休息絕對臥床休息2. 8 am抽血測醛固酮（基礎(chǔ)）抽血測醛固酮（基礎(chǔ)）3. 抽血后病人需絕對臥床休息抽血后病人需絕對臥床休息4小時至中午小時至中午12 N4. 12 N抽血測醛固酮（基礎(chǔ)）抽血測醛固酮（基礎(chǔ)） 第二天：立位醛固酮測定第二天：立位醛固酮測定1. 試驗前一天晚試驗前一天晚10 pm至次日上午至次日上午8 am需絕對需絕對臥床休息臥床休息2. 8 am 抽血測醛固酮（對照）抽血測醛固酮（對照）3. 8am-12am 起床站立或行走起床站立或行走4小時小時4. 12 am 抽血測醛固酮（對照

16、）抽血測醛固酮（對照） 正常人：正常人：8 am臥床至臥床至12 N，血醛固酮水平隨，血醛固酮水平隨ACTH分泌節(jié)律下分泌節(jié)律下降，立位則醛固酮水平因腎相對缺血而上升（超過基礎(chǔ)值的降，立位則醛固酮水平因腎相對缺血而上升（超過基礎(chǔ)值的3350%） 腺瘤患者：基礎(chǔ)血漿醛固酮明顯升高，取立位后無明顯升高反而腺瘤患者：基礎(chǔ)血漿醛固酮明顯升高，取立位后無明顯升高反而下降下降 增生患者：基礎(chǔ)血漿醛固酮輕度升高，立位明顯升高增生患者：基礎(chǔ)血漿醛固酮輕度升高，立位明顯升高腎上腺靜脈采血（腎上腺靜脈采血（AVS） 在DSA引導(dǎo)下，將導(dǎo)管插到兩側(cè)腎上腺靜脈取血，測定醛固酮水平 患側(cè)醛固酮增高不到健側(cè)2倍，為雙側(cè)腎

17、上腺增生，超過3倍提示為腺瘤原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥-影像學(xué)影像學(xué)腎上腺B超：腎上腺CT腎上腺MRI 腎上腺腎上腺B超超 對于直徑大于1.3cm的醛固酮瘤可以顯示 難以將直徑較小的腺瘤和特發(fā)性腎上腺增生鑒別腎上腺腎上腺CT腎上腺占位病變，多為左側(cè)，直徑腎上腺占位病變，多為左側(cè)，直徑1cm（醛固酮瘤）（醛固酮瘤）雙側(cè)腎上腺增生，有時伴結(jié)節(jié)（特醛癥）雙側(cè)腎上腺增生，有時伴結(jié)節(jié)（特醛癥）作用作用初步分型（醛固酮瘤初步分型（醛固酮瘤APA/特醛特醛IHA/增生）增生）初步判斷病變位置（單側(cè)初步判斷病變位置（單側(cè)/雙側(cè)）雙側(cè)）發(fā)現(xiàn)直徑大于發(fā)現(xiàn)直徑大于3cm的占位（可能是惡性腫瘤）的占位（可能

18、是惡性腫瘤）局限性局限性小小APA誤判為誤判為IHA易漏診直徑易漏診直徑1cm的的APACT所見的所見的APA可能是可能是IHA無法鑒別無法鑒別APA與無功能腺瘤與無功能腺瘤與金標(biāo)準(zhǔn)與金標(biāo)準(zhǔn)AVS(腎上腺靜脈采血腎上腺靜脈采血)符合率僅五成左右符合率僅五成左右MRI MRI也可用于醛固酮瘤的定位診斷； 有人認為MRI對醛固酮瘤檢出的敏感性較CT高，但特異性較CT低。排除原醛排除原醛排除原醛排除原醛否否是是是否計劃手術(shù)是否計劃手術(shù)腎上腺靜脈采血腎上腺靜脈采血AVSAVS鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療腹腔鏡手術(shù)腹腔鏡手術(shù)雙側(cè)病變雙側(cè)病變單側(cè)病變單側(cè)病變-應(yīng)用應(yīng)用ARRARR（醛固

19、酮（醛固酮/ /腎素比值）篩查腎素比值）篩查確證試驗確證試驗?zāi)I上腺腎上腺CTCT高風(fēng)險人群高風(fēng)險人群+原醛癥診療流程原醛癥診療流程Cushing綜合征病因分類 ACTH依賴性依賴性Cushing綜合征綜合征 不不ACTH依賴性依賴性Cushing綜合征綜合征 Cushing病病異位異位ACTH分泌綜合征分泌綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤 腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺皮質(zhì)癌 不依賴不依賴ACTH的雙側(cè)的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生腎上腺大結(jié)節(jié)性增生Cushing綜合征綜合征 不依賴不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生，又稱原發(fā)性色素小結(jié)節(jié)性增生，又稱原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病性結(jié)節(jié)性腎上腺病

20、Cushing綜合征的臨床特點 血壓中重度升高血壓中重度升高 滿月臉、向心性肥胖、多血質(zhì)、水牛肩、皮膚菲薄、紫紋、痤瘡、瘀滿月臉、向心性肥胖、多血質(zhì)、水牛肩、皮膚菲薄、紫紋、痤瘡、瘀斑、毛發(fā)增多、色素沉著斑、毛發(fā)增多、色素沉著 CTCT示腎上腺占位病變，直徑示腎上腺占位病變，直徑2 23 cm3 cm，或增生，或垂體腫瘤，或增生，或垂體腫瘤Cushing綜合征綜合征 滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、高血壓、感染、糖代謝異滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、高血壓、感染、糖代謝異常、骨質(zhì)疏松常、骨質(zhì)疏松-血、尿皮質(zhì)醇，尿血、尿皮質(zhì)醇，尿17-羥、尿羥、尿17-酮，晝夜節(jié)律酮，晝夜節(jié)律小地米（午夜小地米（午夜1mg）

21、血血ACTH、大地米、垂體、大地米、垂體MR、腎上腺、腎上腺CT正常人皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律：早晨正常人皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律：早晨4 410am10am最高，最高，逐漸下降，下午逐漸下降，下午4 pm4 pm左右有一小峰，下降至午夜最左右有一小峰，下降至午夜最低低午夜時垂體和下丘腦對皮質(zhì)激素的反饋抑制敏感性最午夜時垂體和下丘腦對皮質(zhì)激素的反饋抑制敏感性最高高皮質(zhì)醇增多癥的病人由于長期高皮質(zhì)醇血癥，下皮質(zhì)醇增多癥的病人由于長期高皮質(zhì)醇血癥，下丘腦及垂體對血中皮質(zhì)醇的反應(yīng)閾值提高丘腦及垂體對血中皮質(zhì)醇的反應(yīng)閾值提高Cushing綜合征綜合征- -相關(guān)檢查相關(guān)檢查午夜午夜1mg1mg地塞米松抑制試驗地

22、塞米松抑制試驗 方法：方法： day1:8 am day1:8 am 血皮質(zhì)醇血皮質(zhì)醇( (基礎(chǔ)對照基礎(chǔ)對照) ) day2:0 am day2:0 am 抽血測皮質(zhì)醇后口服地塞米松抽血測皮質(zhì)醇后口服地塞米松1mg1mg day2:8 am day2:8 am 測血皮質(zhì)醇，與前一日測血皮質(zhì)醇，與前一日8 am8 am作對比；作對比； 分析：正常人分析：正常人: :血皮質(zhì)醇早晨比晚上高血皮質(zhì)醇早晨比晚上高 可被地米抑制（可被地米抑制（5050以下）以下） 皮質(zhì)醇增多癥的病人晝夜節(jié)律消失，不被抑制皮質(zhì)醇增多癥的病人晝夜節(jié)律消失，不被抑制 肥胖患者血皮質(zhì)醇可偏高，但晝夜節(jié)律存在，且大肥胖患者血皮質(zhì)醇

23、可偏高，但晝夜節(jié)律存在，且大 都都可被抑制可被抑制Cushing綜合征綜合征 滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、高血壓、感染、糖代謝異常、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、高血壓、感染、糖代謝異常、骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松-血、尿皮質(zhì)醇，尿血、尿皮質(zhì)醇，尿17-羥、尿羥、尿17-酮，晝夜節(jié)律，酮，晝夜節(jié)律，小地米（午夜小地米（午夜1mg）血血ACTH、大地米、垂體、大地米、垂體MR、腎上腺、腎上腺CT 方法：方法： 第第1，2日連續(xù)留尿測日連續(xù)留尿測24 h尿游離皮質(zhì)醇（尿游離皮質(zhì)醇（UFC）作為基礎(chǔ)對）作為基礎(chǔ)對照，第照，第3日晨抽血測皮質(zhì)醇（基礎(chǔ)），并口服地塞米松日晨抽血測皮質(zhì)醇（基礎(chǔ)），并口服地塞米松2 mg/d

24、(0.75 mg, q8h) 連續(xù)連續(xù)2日，同時留日，同時留24h尿測游離皮質(zhì)醇（小劑量尿測游離皮質(zhì)醇（小劑量抑制后），第抑制后），第5日晨抽血測血皮質(zhì)醇（小劑量抑制后）；再連日晨抽血測血皮質(zhì)醇（小劑量抑制后）；再連服服2日地塞米松日地塞米松8 mg/d (2 mg, q6h)，及留，及留2日尿測日尿測24h尿游離皮質(zhì)尿游離皮質(zhì)醇（大劑量抑制后），第醇（大劑量抑制后），第7日晨抽血測皮質(zhì)醇（大劑量抑制后）。日晨抽血測皮質(zhì)醇（大劑量抑制后）。 1 2 3 4 5 6 7 血皮質(zhì)醇血皮質(zhì)醇（基礎(chǔ)）（基礎(chǔ)） 血皮質(zhì)醇血皮質(zhì)醇（小劑量抑制后）（小劑量抑制后） 血皮質(zhì)醇血皮質(zhì)醇（大劑量抑制后）（大劑量抑

25、制后） 24小時尿小時尿UFC2天天 DXM 2mg/d2天天 DXM 8mg/d2天天 24小時尿小時尿UFC2天天 24小時尿小時尿UFC2天天 基礎(chǔ)基礎(chǔ) 小劑量抑制后小劑量抑制后 大劑量抑制后大劑量抑制后 口服地塞米松后血、尿皮質(zhì)醇低于基礎(chǔ)對照值口服地塞米松后血、尿皮質(zhì)醇低于基礎(chǔ)對照值50以下稱為以下稱為可被抑制可被抑制 小劑量地塞米松抑制試驗：判斷是否皮質(zhì)醇增多癥小劑量地塞米松抑制試驗：判斷是否皮質(zhì)醇增多癥 大劑量地塞米松抑制試驗大劑量地塞米松抑制試驗 不被抑制：腎上腺皮質(zhì)腺瘤、皮質(zhì)癌、異位不被抑制：腎上腺皮質(zhì)腺瘤、皮質(zhì)癌、異位ACTH綜合征綜合征 可被抑制：可被抑制：Cushing病

26、病不同病因不同病因Cushing綜合癥鑒別綜合癥鑒別Cushing病病異位異位ACTH綜綜合征合征腎上腺皮質(zhì)腎上腺皮質(zhì)癌癌腎上腺皮質(zhì)腎上腺皮質(zhì)瘤瘤大地米大地米能被抑制能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制 不能被抑制不能被抑制血血ACTH升高升高明顯增高明顯增高降低降低降低降低腎上腺腎上腺CT 雙側(cè)腎上雙側(cè)腎上腺增大腺增大雙側(cè)腎上腺增雙側(cè)腎上腺增大大腫瘤腫瘤腫瘤腫瘤垂體垂體MR微腺瘤、微腺瘤、大腺瘤大腺瘤無無無無無無u 起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他部位的嗜鉻組織起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他部位的嗜鉻組織u 持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓持續(xù)或間斷地

27、釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂和多個器官功能及代謝紊亂u 10%10%規(guī)則：規(guī)則：l 10%10%在腎上腺外在腎上腺外l 10%10%呈惡性呈惡性l 10%10%為家族性為家族性l 10%10%出現(xiàn)于兒童出現(xiàn)于兒童l 10%10%瘤體在雙側(cè)瘤體在雙側(cè)l 10%10%為多發(fā)性為多發(fā)性 陣發(fā)性血壓顯著升高，或持續(xù)性血壓升高陣發(fā)性加重陣發(fā)性血壓顯著升高，或持續(xù)性血壓升高陣發(fā)性加重 高血壓與低血壓交替發(fā)生高血壓與低血壓交替發(fā)生 伴明顯交感神經(jīng)興奮癥狀：頭痛、心悸、大汗三聯(lián)癥伴明顯交感神經(jīng)興奮癥狀：頭痛、心悸、大汗三聯(lián)癥 體型多消瘦體型多消瘦 CTCT顯示腎上腺占位病

28、變，多位于右側(cè)，直徑顯示腎上腺占位病變，多位于右側(cè)，直徑3 35cm5cm以上以上6H6H表現(xiàn)：表現(xiàn)： Hypertension(Hypertension(高血壓高血壓) Headache() Headache(頭痛頭痛) ) Heart consciousness( Heart consciousness(心悸心悸) Hypermetabolism() Hypermetabolism(高代謝狀態(tài)高代謝狀態(tài)) ) Hyperglycemia( Hyperglycemia(高血糖高血糖) Hyperhidrosis() Hyperhidrosis(多汗多汗) )u高血壓的年輕人u高血壓患者合并l

29、非典型心肌梗死，腦血管事件，心律失常，腎衰；l無法解釋的體重下降l癲癇發(fā)作l直立性低血壓l無法解釋的休克l嗜鉻細胞瘤或甲狀腺髓樣癌家族史l高血糖l心肌病變u 血壓顯著不穩(wěn)定u 嗜鉻細胞瘤家族史u 在以下情況下休克或血壓升高l麻醉或外科手術(shù)誘導(dǎo)期 l分娩l有創(chuàng)檢查過程l抗高血壓藥物u 腎上腺腫物的放射性證據(jù)嗜鉻細胞瘤的相關(guān)檢查嗜鉻細胞瘤的相關(guān)檢查 2424小時尿小時尿VMAVMA2 2次次血、尿甲氧基腎上腺素血、尿甲氧基腎上腺素(MN)(MN)、甲氧基去甲腎上腺素、甲氧基去甲腎上腺素(NMN)(NMN) 發(fā)作期間發(fā)作期間2 2小時尿小時尿VMA/CrVMA/Cr比值比值 胰高糖素激發(fā)試驗胰高糖素

30、激發(fā)試驗 立其丁阻滯試驗立其丁阻滯試驗 正常人正常人24 h24 h尿尿VMA VMA ：9.69.649.5 mol49.5 mol 嗜鉻細胞瘤患者一般嗜鉻細胞瘤患者一般超過正常上限超過正常上限2 2倍以上倍以上 24 24小時尿小時尿VMAVMA2 2小時尿小時尿VMA/CrVMA/Cr比值比值l發(fā)作時發(fā)作時2 2小時尿小時尿VMAVMA（高血壓發(fā)作時，冷加壓或立其丁試驗后留?。ǜ哐獕喊l(fā)作時，冷加壓或立其丁試驗后留?。?計算公式：計算公式： 2 2小時尿小時尿VMAVMA198198 2 2小時尿小時尿CrCr112.3112.3正常：正常：0.4 - 40.4 - 4可疑：可疑：5 -

31、 9 5 - 9 陽性：陽性：1010留尿時加留尿時加10 ml10 ml濃鹽酸防腐，使尿液濃鹽酸防腐，使尿液PHPH保持保持3.03.0以下，不能馬上送檢時需冷藏以下，不能馬上送檢時需冷藏留尿前應(yīng)停用能使內(nèi)源性兒茶酚胺上升的留尿前應(yīng)停用能使內(nèi)源性兒茶酚胺上升的食物以及顯著干擾測定的藥物及食物食物以及顯著干擾測定的藥物及食物: :含香含香草的食物、香蕉、桔子、巧克力、咖啡、草的食物、香蕉、桔子、巧克力、咖啡、茶、核黃素、茶、核黃素、 受體阻滯劑、利尿劑、擴受體阻滯劑、利尿劑、擴血管藥等血管藥等 適用于臨床疑診為嗜鉻細胞瘤而患者血壓不高時適用于臨床疑診為嗜鉻細胞瘤而患者血壓不高時 血壓血壓160

32、/100 mmHg160/100 mmHg不宜行此試驗不宜行此試驗 若激發(fā)結(jié)果為陽性需留尿行若激發(fā)結(jié)果為陽性需留尿行2 h2 h尿尿VMA/CrVMA/Cr比值檢測比值檢測 試驗前做好充分準(zhǔn)備以保證安全試驗前做好充分準(zhǔn)備以保證安全: : 1) 1) 靜脈通道靜脈通道 2) 2) 立其丁立其丁 3) 3) 吸氧設(shè)施吸氧設(shè)施 4 4）知情同意）知情同意 盡量避免引起患者情緒緊張造成假陽性盡量避免引起患者情緒緊張造成假陽性冷加壓試驗：冷加壓試驗： 原理：臨床上有時高血壓病與嗜鉻細胞瘤所致高血壓不易鑒別，利用原理：臨床上有時高血壓病與嗜鉻細胞瘤所致高血壓不易鑒別，利用涼水刺激后兩者上升幅度的差異協(xié)助鑒

33、別高血壓病與嗜鉻細胞瘤涼水刺激后兩者上升幅度的差異協(xié)助鑒別高血壓病與嗜鉻細胞瘤胰高糖素激發(fā)試驗：胰高糖素激發(fā)試驗： 原理原理：胰高糖素能刺激嗜鉻細胞瘤釋放兒茶酚胺。注射一定胰高糖素能刺激嗜鉻細胞瘤釋放兒茶酚胺。注射一定劑量的胰高糖素后觀察血壓上升程度以協(xié)助診斷劑量的胰高糖素后觀察血壓上升程度以協(xié)助診斷血壓心率備注基礎(chǔ)狀態(tài)（-30 min）平均血壓(-20 min)(-10 min)冷加壓試驗冷加壓試驗（浸入冰水中）0 s最高血壓30 s（取出手） 60 s90 s120 s 180 s5 min10min20 min臥床休息臥床休息3030分鐘，每分鐘，每1010分鐘測右臂血壓一次，共分鐘測右

34、臂血壓一次，共3 3次并記錄，血壓穩(wěn)定后開次并記錄，血壓穩(wěn)定后開始結(jié)果解讀：結(jié)果解讀： 正常人浸冰水后，血壓較對照組高正常人浸冰水后，血壓較對照組高12/11mmHg12/11mmHg，正常高反應(yīng)者血壓可，正常高反應(yīng)者血壓可升高升高30/25mmHg30/25mmHg，高血壓病人反應(yīng)更大，高血壓病人反應(yīng)更大將患者左手腕關(guān)節(jié)以下浸入將患者左手腕關(guān)節(jié)以下浸入4C4C冰水中，冰水中，1 1分鐘后分鐘后取出。自左手開始浸水起分別于取出。自左手開始浸水起分別于3030秒，秒，6060秒，秒，9090秒，秒，2 2分鐘，分鐘，3 3分鐘，分鐘，5 5分鐘，分鐘，1010分鐘，分鐘，2020分鐘分鐘時各測右

35、臂血壓一次。時各測右臂血壓一次。時 間血壓（mmHg）心率(次/分)基 礎(chǔ) 注射胰高糖素后30秒 1分鐘 1分鐘30秒 2分鐘 2分鐘30秒 3分鐘 3分鐘30秒 4分鐘 4分鐘30秒 5分鐘 6分鐘 7分鐘 8分鐘 9分鐘 10分鐘 在冷加壓試驗后患者血壓下降至基礎(chǔ)值時，于一側(cè)上臂測血壓，另一側(cè)行靜脈穿刺并點滴生理鹽水以保持靜脈通道，待血壓穩(wěn)定后，快速靜脈內(nèi)注射胰高糖素1mg,注完后每30秒中測血壓一次，連續(xù)5分鐘，以后每分鐘測一次，連續(xù)10分鐘。陽性：靜推胰高糖素后，血壓即驟升，收縮壓甚至可高達280mmHg，較冷加壓試驗時的最高血壓還高20/15mmHg陰性：正常人及原發(fā)性高血壓患者，注射胰高糖素后血壓不升高，甚至注射后1分鐘內(nèi)血壓下降10-15mmHg 某些血管性高血壓患者，注射胰高糖素后血壓也可升高，但仍較冷加壓試驗為低 適用于疑診嗜鉻細胞瘤而血壓持續(xù)升高（適用于疑診嗜鉻細胞