色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎診斷

1、.病因 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS），是一種滑膜增生性病變，病因不明，可能與下列因素有關(guān)： （1）脂質(zhì)代謝紊亂 （2）創(chuàng)傷及出血 （3）炎癥 （4）腫瘤.病理 病理分型：局限型、彌漫型，以彌漫型多見(jiàn)。本病主要累及滑膜、滑囊、關(guān)節(jié)骨、肌腱。 肉眼呈鐵銹色絨毛、結(jié)節(jié)狀，切面呈海綿狀，整個(gè)滑膜面由增生的絨毛狀或結(jié)節(jié)狀物覆蓋，同時(shí)伴有滑膜增厚。 鏡下，凸起的絨毛為一層增生的滑膜細(xì)胞，結(jié)節(jié)為密集成堆的滑膜細(xì)胞，其間散在多核巨細(xì)胞或泡沫細(xì)胞及胞內(nèi)外含鐵血黃素沉著。結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞及血管成分十分豐富，而膠原纖維少，結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)出血和脂質(zhì)成分。.臨床診斷 本病多見(jiàn)于青壯年，1040歲者約占40%男女發(fā)病率無(wú)明

2、顯差異，病程較長(zhǎng)，多發(fā)于膝關(guān)節(jié)，約占75%-80%，其次為髖、踝和肘關(guān)節(jié)，肩、腕關(guān)節(jié)少見(jiàn)。絕大多數(shù)侵犯單個(gè)關(guān)節(jié)，累及雙側(cè)及多個(gè)關(guān)節(jié)者極少。關(guān)節(jié)腫脹明顯，但疼痛癥狀較輕且一般關(guān)節(jié)功能無(wú)較大影響，關(guān)節(jié)穿刺液呈咖啡色。.MRI影像改變 滑膜改變：彌漫型表現(xiàn)為滑膜不規(guī)則增厚和多發(fā)結(jié)節(jié)增生沿關(guān)節(jié)囊及腱鞘浸潤(rùn)生長(zhǎng)，T1、T2加權(quán)像均呈低信號(hào)是其特征表現(xiàn)，為含鐵血黃素沉著所致，無(wú)鈣化。增強(qiáng)掃描部分病例可見(jiàn)增厚的滑膜、絨毛結(jié)節(jié)及骨內(nèi)病變均呈不均勻明顯強(qiáng)化。 軟骨、骨受侵：表現(xiàn)為不規(guī)則凹陷狀缺損，缺損區(qū)信號(hào)與增厚滑膜一致，周?chē)械托盘?hào)硬化邊，相鄰髓腔內(nèi)可見(jiàn)水腫信號(hào)。 肌腱受累：表現(xiàn)為低信號(hào)結(jié)節(jié)及腱鞘囊腫。 關(guān)節(jié)

3、腔積液或關(guān)節(jié)空間縮小等征象。部分可見(jiàn)髕下脂肪墊、前后交叉韌帶受累。.矢狀位.病例2 T1.T2.矢狀PD.影像檢查優(yōu)勢(shì)比較 X線平片能觀察到關(guān)節(jié)腫脹、密度較高的小結(jié)節(jié)及繼發(fā)的關(guān)節(jié)退行性改變，定性困難。 CT能顯示關(guān)節(jié)囊腫脹和關(guān)節(jié)周?chē)浗M織腫塊及骨骼的繼發(fā)改變，而對(duì)關(guān)節(jié)腔內(nèi)滑膜的增厚較難顯示，對(duì)結(jié)節(jié)的起源顯示差，難與其他滑膜病變鑒別。 MRI以其特有的對(duì)軟組織的高分辨能力，可給診斷提供豐富的信息。由于此病細(xì)胞內(nèi)外含有大量含鐵血黃素，使病變組織的T1WI、T2WI及脂肪抑制像均顯低信號(hào)，這成為其MRI診斷特征。.X-Ray.CT.MRI T1、T2.鑒別診斷 滑膜軟骨瘤：無(wú)相鄰關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞，滑膜增厚不明顯，關(guān)節(jié)內(nèi)外可見(jiàn)游離體伴鈣化，無(wú)特征性的含鐵血黃素低T2 信號(hào)。 滑膜炎：滑膜增厚較均勻，僅僅局限在關(guān)節(jié)腔內(nèi)。 類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：好發(fā)于手足小關(guān)節(jié)，女性多見(jiàn)，具有明確的病史，類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，骨質(zhì)普遍疏松，關(guān)節(jié)內(nèi)無(wú)軟組織腫塊及含鐵血黃素沉著。 關(guān)節(jié)結(jié)核：關(guān)節(jié)間隙窄，骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)邊緣破壞，缺損區(qū)邊緣硬化較輕，死骨、鈣化多見(jiàn)。.滑膜軟骨瘤.關(guān)節(jié)結(jié)核.類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎.總結(jié) 少見(jiàn)病，病因不明，80%發(fā)生于膝關(guān)節(jié)。 滑膜彌漫增厚，絨毛、結(jié)節(jié)增生伴含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)骨受侵，腱鞘囊腫。 MRI為首選檢查，滑膜增厚、結(jié)節(jié)呈特征性T1、T2低信號(hào)，無(wú)鈣化，關(guān)節(jié)骨缺損，腱鞘囊腫。.謝謝.此課件下