胎兒血液循環(huán)與先心

1、胎兒血液循環(huán)與先心1 12 2 3 3胎盤是哺乳動(dòng)物妊娠期間由胎盤是哺乳動(dòng)物妊娠期間由 胚胎的胚膜和母體子宮內(nèi)膜胚胎的胚膜和母體子宮內(nèi)膜 聯(lián)合長成的母子間物質(zhì)交換聯(lián)合長成的母子間物質(zhì)交換 的過渡性器官。的過渡性器官。胎兒在子宮中發(fā)育，依靠胎胎兒在子宮中發(fā)育，依靠胎 盤從母體取得營養(yǎng)，而雙方盤從母體取得營養(yǎng)，而雙方 保持相對(duì)的獨(dú)立性。保持相對(duì)的獨(dú)立性。胎盤可分泌多種維持妊娠的胎盤可分泌多種維持妊娠的 激素，是重要的內(nèi)分泌器官激素，是重要的內(nèi)分泌器官分娩后的胎盤干制后，稱為紫河車，是有名的滋補(bǔ)藥物。分娩后的胎盤干制后，稱為紫河車，是有名的滋補(bǔ)藥物。胎盤的形態(tài)胎盤的形態(tài)中央厚邊緣薄中央厚邊緣薄有有2

2、 2個(gè)面?zhèn)€面- -子面：朝羊膜腔，子面：朝羊膜腔，光滑；臍帶位于其光滑；臍帶位于其中央，臍帶血管的中央，臍帶血管的分支連接各絨毛子分支連接各絨毛子葉葉- -母面：粗糙，即母面：粗糙，即剝離的蛻膜組織撕剝離的蛻膜組織撕裂斷面裂斷面胎盤的主體部分胎盤的主體部分是樹枝狀的絨毛是樹枝狀的絨毛 -胎兒營養(yǎng)物質(zhì)及氧攝取、代謝廢物排出等都要經(jīng)臍胎兒營養(yǎng)物質(zhì)及氧攝取、代謝廢物排出等都要經(jīng)臍 帶到胎盤進(jìn)行物質(zhì)交換，因而其血液循環(huán)途徑與成帶到胎盤進(jìn)行物質(zhì)交換，因而其血液循環(huán)途徑與成 人有很大差異。人有很大差異。n從胎盤來的富含氧從胎盤來的富含氧和營養(yǎng)物質(zhì)的動(dòng)脈血和營養(yǎng)物質(zhì)的動(dòng)脈血經(jīng)臍靜脈入肝，至肝經(jīng)臍靜脈入肝，至

3、肝門處分為門處分為2支支:大部分血液經(jīng)靜脈大部分血液經(jīng)靜脈導(dǎo)管導(dǎo)管Ductus venosus 直接注入下腔靜脈。直接注入下腔靜脈。小部分血液經(jīng)肝血小部分血液經(jīng)肝血竇入肝，再經(jīng)肝靜脈竇入肝，再經(jīng)肝靜脈注入下腔靜脈。注入下腔靜脈。 n血液特點(diǎn)血液特點(diǎn)-為混合血為混合血臍靜脈來的動(dòng)脈血臍靜脈來的動(dòng)脈血由胎兒下肢和腹、盆由胎兒下肢和腹、盆 腔器官回流的靜脈血腔器官回流的靜脈血n血液流向血液流向-下腔靜脈將血含氧下腔靜脈將血含氧高、營養(yǎng)物質(zhì)豐富的高、營養(yǎng)物質(zhì)豐富的混合血送入右心房。混合血送入右心房。n血液特點(diǎn)血液特點(diǎn)-為混合血為混合血來自來自IVC的混合血。的混合血。來自頭頸部與上肢經(jīng)來自頭頸部與上肢

4、經(jīng) SVC回流的靜脈血?；亓鞯撵o脈血。n血液流向血液流向大部分：經(jīng)卵圓孔大部分：經(jīng)卵圓孔左左心房，與經(jīng)肺靜脈回流的心房，與經(jīng)肺靜脈回流的少量血液混合后入左心室少量血液混合后入左心室小部分：經(jīng)右房室口小部分：經(jīng)右房室口右心室右心室 肺動(dòng)脈干。肺動(dòng)脈干。大部分血液：經(jīng)主動(dòng)脈弓及其大部分血液：經(jīng)主動(dòng)脈弓及其3大分支分布至頭、頸和上肢，大分支分布至頭、頸和上肢， 以充分供應(yīng)胎兒頭部發(fā)育所需的營養(yǎng)和氧。以充分供應(yīng)胎兒頭部發(fā)育所需的營養(yǎng)和氧。小部分血液：流入降主動(dòng)脈。小部分血液：流入降主動(dòng)脈。u因胎兒肺無呼吸功能，故肺動(dòng)脈干內(nèi)的血液有因胎兒肺無呼吸功能，故肺動(dòng)脈干內(nèi)的血液有2種去向：種去向：大部分大部分(

5、90以上以上)經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管ductusarteriosus入降主動(dòng)脈。入降主動(dòng)脈。小部分小部分(510)經(jīng)肺動(dòng)脈入肺，再由肺靜脈回流到左心房。經(jīng)肺動(dòng)脈入肺，再由肺靜脈回流到左心房。n其血液也有其血液也有2種去向：種去向：大部分：經(jīng)髂總動(dòng)脈大部分：經(jīng)髂總動(dòng)脈髂內(nèi)動(dòng)髂內(nèi)動(dòng)脈脈臍動(dòng)脈臍動(dòng)脈胎盤，與母體血胎盤，與母體血液進(jìn)行氣體和物質(zhì)交換。液進(jìn)行氣體和物質(zhì)交換。小部分：經(jīng)主動(dòng)脈的分支分布小部分：經(jīng)主動(dòng)脈的分支分布于軀干和下肢。于軀干和下肢。1.臍動(dòng)脈臍動(dòng)脈umbilical arteries- 2條，位于條，位于臍帶內(nèi)。臍帶內(nèi)。-連于髂內(nèi)動(dòng)脈與胎盤之間。連于髂內(nèi)動(dòng)脈與胎盤之間。2.臍靜脈臍靜脈

6、(1條條)-1條，位于臍帶內(nèi)。條，位于臍帶內(nèi)。-連于肝門與胎盤之間。連于肝門與胎盤之間。3.靜脈導(dǎo)管靜脈導(dǎo)管Ductus venosus-連于臍靜脈與下腔靜脈間。連于臍靜脈與下腔靜脈間。4.卵圓孔卵圓孔foramen ovale -溝通左、右心房。溝通左、右心房。5.動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管Ductus arteriosus-連于肺動(dòng)脈干分叉處稍左側(cè)連于肺動(dòng)脈干分叉處稍左側(cè) 與主動(dòng)脈弓下緣之間。與主動(dòng)脈弓下緣之間。1.胎兒體內(nèi)循環(huán)的血液都是混胎兒體內(nèi)循環(huán)的血液都是混 合血。合血。n胎兒血液循環(huán)經(jīng)歷了胎兒血液循環(huán)經(jīng)歷了5次血液次血液 混合：混合：肝血竇：臍靜脈與門靜脈的肝血竇：臍靜脈與門靜脈的 血液混合

7、。血液混合。下腔靜脈：靜脈導(dǎo)管與下腔下腔靜脈：靜脈導(dǎo)管與下腔 靜脈、肝靜脈的血液混合靜脈、肝靜脈的血液混合右心房：上、下腔靜脈的血右心房：上、下腔靜脈的血 液混合。液混合。左心房：右心房的血液與肺左心房：右心房的血液與肺 靜脈的血液混合。靜脈的血液混合。主動(dòng)脈：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的主動(dòng)脈：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的 血液混合。血液混合。2.胎兒身體各部血液的含氧量、營養(yǎng)物質(zhì)胎兒身體各部血液的含氧量、營養(yǎng)物質(zhì) 的濃度存在差異：的濃度存在差異：至上肢、頭部、心及肝的血液含氧及養(yǎng)分較多；至上肢、頭部、心及肝的血液含氧及養(yǎng)分較多；而至肺、身體下部的血液含氧及養(yǎng)分較少。而至肺、身體下部的血液含氧及養(yǎng)分較少。3.有胎盤

8、循環(huán)有胎盤循環(huán)-胎兒和母體通過臍動(dòng)、靜脈連接，胎兒經(jīng)胎兒和母體通過臍動(dòng)、靜脈連接，胎兒經(jīng) 胎盤與母體血液進(jìn)行物質(zhì)交換。胎盤與母體血液進(jìn)行物質(zhì)交換。 結(jié)扎并剪斷臍帶，胎盤血循環(huán)中斷。結(jié)扎并剪斷臍帶，胎盤血循環(huán)中斷。 新生兒肺開始呼吸活動(dòng)。新生兒肺開始呼吸活動(dòng)。 動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管和臍血管廢用。動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管和臍血管廢用。 FetusAdultForamen ovale 卵圓孔卵圓孔Fossa ovale 卵圓窩卵圓窩Ductus arteriosus動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管Ligamentum arteriosum 動(dòng)脈韌帶動(dòng)脈韌帶Umbilical a. （within fetus）臍動(dòng)脈（胎兒體

9、內(nèi)部分）臍動(dòng)脈（胎兒體內(nèi)部分）Medial umbilical ligaments臍內(nèi)側(cè)韌帶臍內(nèi)側(cè)韌帶Umbilical v.（within fetus）臍靜脈（胎兒體內(nèi)部分）臍靜脈（胎兒體內(nèi)部分）Round ligament （ligamentum teres） of liver 肝圓韌帶肝圓韌帶Ductus venosus 靜脈導(dǎo)管靜脈導(dǎo)管Ligamentum venosum 靜脈韌帶靜脈韌帶n體外部分：脫落體外部分：脫落n體內(nèi)部分體內(nèi)部分大部分大部分:閉鎖成為臍內(nèi)側(cè)韌帶閉鎖成為臍內(nèi)側(cè)韌帶Medial umbilical ligament近側(cè)段仍保持通暢，并發(fā)出膀胱上動(dòng)脈近側(cè)段仍保持通暢，

10、并發(fā)出膀胱上動(dòng)脈Superior vesical a.大部分（臍大部分（臍胎盤的部分）：隨胎盤脫落胎盤的部分）：隨胎盤脫落小部分（臍小部分（臍肝門的部分）肝門的部分）-閉鎖成為肝圓韌帶閉鎖成為肝圓韌帶Round lig.靜脈導(dǎo)管連于臍靜脈與下腔靜脈之間。靜脈導(dǎo)管連于臍靜脈與下腔靜脈之間。出生后廢用，閉鎖形成靜脈韌帶出生后廢用，閉鎖形成靜脈韌帶Ligamentum venosum。u肺循環(huán)壓力肺循環(huán)壓力流經(jīng)動(dòng)脈流經(jīng)動(dòng)脈 導(dǎo)管的血流逐漸導(dǎo)管的血流逐漸，最后，最后 停止，形成功能性關(guān)閉停止，形成功能性關(guān)閉u血氧血氧動(dòng)脈導(dǎo)管壁平滑動(dòng)脈導(dǎo)管壁平滑 肌收縮使其逐漸閉塞肌收縮使其逐漸閉塞80%生后生后3月月

11、解剖關(guān)閉解剖關(guān)閉95%生后生后1年年解剖關(guān)閉解剖關(guān)閉-閉鎖成為動(dòng)脈韌帶閉鎖成為動(dòng)脈韌帶 ligamentum arteriosum 閉鎖閉鎖原因原因-封閉，在房間隔右側(cè)形成卵圓窩封閉，在房間隔右側(cè)形成卵圓窩 fossa ovalis從下腔靜脈注入右房的血液從下腔靜脈注入右房的血液出生后臍靜脈閉鎖出生后臍靜脈閉鎖右心房壓力右心房壓力卵圓孔關(guān)閉卵圓孔關(guān)閉出生后肺開始呼吸出生后肺開始呼吸 肺血管的阻力肺血管的阻力肺血流量肺血流量左心房壓力高于右心房左心房壓力高于右心房壓迫卵圓孔瓣（第一房壓迫卵圓孔瓣（第一房間隔間隔)緊貼第二房間隔緊貼第二房間隔 卵圓孔關(guān)閉機(jī)制卵圓孔關(guān)閉機(jī)制-先天性心臟?。ㄏ忍煨孕呐K

12、?。–ongenital Heart Disease ，CHD），簡），簡 稱先心病，是由于胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育稱先心病，是由于胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育 停頓所造成的畸形，是小兒最常見的先天性出生缺陷之一。停頓所造成的畸形，是小兒最常見的先天性出生缺陷之一。衛(wèi)生部衛(wèi)生部中國出生缺陷防治報(bào)告（中國出生缺陷防治報(bào)告（2012）監(jiān)測(cè)數(shù)據(jù)表明，監(jiān)測(cè)數(shù)據(jù)表明，2000年年2011年年CHD發(fā)生率呈上升趨勢(shì)，發(fā)生率呈上升趨勢(shì)，2011年全國年全國CHD發(fā)生率為發(fā)生率為2000年的年的倍。每年我國出生的倍。每年我國出生的1600萬新生兒中有萬新生兒中有15-20萬先心病萬先心病患

13、者，患兒男性多于女性，其比率約為患者，患兒男性多于女性，其比率約為4:3。 CHD的危險(xiǎn)因素：精神刺激、孕早期感冒、化學(xué)藥物接觸、妊的危險(xiǎn)因素：精神刺激、孕早期感冒、化學(xué)藥物接觸、妊娠合并癥、父親嗜酒、不良生育史、噪音污染等。娠合并癥、父親嗜酒、不良生育史、噪音污染等。病情嚴(yán)重的患兒因心臟機(jī)能不適宜生存，多在生后數(shù)日內(nèi)死亡或因合并病情嚴(yán)重的患兒因心臟機(jī)能不適宜生存，多在生后數(shù)日內(nèi)死亡或因合并 其它疾病而在數(shù)月內(nèi)夭折，僅少數(shù)畸形較輕的能活到成年。其它疾病而在數(shù)月內(nèi)夭折，僅少數(shù)畸形較輕的能活到成年?；純杭s患兒約7080%在出生后在出生后14月內(nèi)死亡，以后的死亡率則明顯下降。月內(nèi)死亡，以后的死亡率則

14、明顯下降。有資料表明，有資料表明，CHD不經(jīng)治療，到不經(jīng)治療，到1歲時(shí)歲時(shí)50% 死亡；死亡；2歲時(shí)歲時(shí)2/3死亡。死亡。畸形越復(fù)雜、病情越重死亡越早?；卧綇?fù)雜、病情越重死亡越早。n近年來，由于超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等技術(shù)的應(yīng)用以及近年來，由于超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等技術(shù)的應(yīng)用以及 CHD介入治療、體外循環(huán)心直視手術(shù)的發(fā)展，介入治療、體外循環(huán)心直視手術(shù)的發(fā)展，CHD的診治大為改善。的診治大為改善。目前，常見目前，常見CHD可得到準(zhǔn)確診斷，多數(shù)可以根治。可得到準(zhǔn)確診斷，多數(shù)可以根治。部分新生兒時(shí)期的復(fù)雜畸形部分新生兒時(shí)期的復(fù)雜畸形(如主動(dòng)脈錯(cuò)位如主動(dòng)脈錯(cuò)位)，及時(shí)診斷后

15、可手術(shù)治療。，及時(shí)診斷后可手術(shù)治療。嬰幼兒嬰幼兒CHD手術(shù)成功率達(dá)手術(shù)成功率達(dá)90%以上，術(shù)后能如正常人一樣生活、工作。以上，術(shù)后能如正常人一樣生活、工作。q由于胚胎的心臟發(fā)育過程和結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，故先天性心血管發(fā)育由于胚胎的心臟發(fā)育過程和結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，故先天性心血管發(fā)育q 畸形的種類較多。畸形的種類較多。q目前尚無公認(rèn)的分類法，最常用是根據(jù)血液分流類型分為：目前尚無公認(rèn)的分類法，最常用是根據(jù)血液分流類型分為：非紫紺型非紫紺型-“左向右左向右” 分流型先心病。分流型先心病。紫紫 紺紺 型型-“右向左右向左” 分流型先心病。分流型先心病。非紫紺型非紫紺型紫紫 紺紺 型型解剖與解剖與臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)

16、-左、右心腔間存在異常通左、右心腔間存在異常通道道-出現(xiàn)血液從左向右的分流出現(xiàn)血液從左向右的分流-臨床上不出現(xiàn)臨床上不出現(xiàn)“紫紺紫紺”表表現(xiàn)現(xiàn)-心臟存在大血管結(jié)構(gòu)異常心臟存在大血管結(jié)構(gòu)異常-出現(xiàn)血液從右向左的分流出現(xiàn)血液從右向左的分流 伴肺動(dòng)脈高壓伴肺動(dòng)脈高壓-臨床上早期出現(xiàn)臨床上早期出現(xiàn)“紫紺紫紺”常見病常見病室缺；房缺；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉室缺；房缺；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛氏四聯(lián)癥；大動(dòng)脈移位法洛氏四聯(lián)癥；大動(dòng)脈移位（1）特點(diǎn)）特點(diǎn)由于分流量大、對(duì)左右心室負(fù)荷影響明顯。由于分流量大、對(duì)左右心室負(fù)荷影響明顯。臨床癥狀出現(xiàn)較早，早期即可出現(xiàn)心室肥厚、心臟擴(kuò)大等表現(xiàn)。臨床癥狀出現(xiàn)較早，早期即可出現(xiàn)心室肥厚、心

17、臟擴(kuò)大等表現(xiàn)。早期肺動(dòng)脈壓可能尚未明顯升高，但病情進(jìn)展迅速。早期肺動(dòng)脈壓可能尚未明顯升高，但病情進(jìn)展迅速。（2）VSD的類型的類型膜周邊缺損型膜周邊缺損型Perimembranous VSD-位于室間隔膜部位于室間隔膜部-約占約占70%肌肉缺損型肌肉缺損型muscular VSD-位于室間隔肌部位于室間隔肌部-約占約占20%干下型干下型 Supracristal VSD-位于主動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣下方位于主動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣下方-約占約占10%Perimembranous VSDVSD Closed with Patch 雖然其分流量可達(dá)體循環(huán)的雖然其分流量可達(dá)體循環(huán)的50以上，但由于右房與右以上，

18、但由于右房與右室代償性肥厚、擴(kuò)張，其臨室代償性肥厚、擴(kuò)張，其臨床癥狀出現(xiàn)較晚并且較輕，床癥狀出現(xiàn)較晚并且較輕，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的心衰癥狀表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的心衰癥狀和肺動(dòng)脈高壓，部分患者終和肺動(dòng)脈高壓，部分患者終身沒有癥狀。身沒有癥狀。然而然而ASD一旦出現(xiàn)癥狀，即一旦出現(xiàn)癥狀，即提示全心功能衰竭，最常見提示全心功能衰竭，最常見的是勞力性呼吸困難和心悸。的是勞力性呼吸困難和心悸。據(jù)統(tǒng)計(jì)，未經(jīng)治療的據(jù)統(tǒng)計(jì)，未經(jīng)治療的ASD患患者平均壽命較正常人縮短者平均壽命較正常人縮短1520年，死亡原因主要為年，死亡原因主要為肺循環(huán)高壓、心衰與心律失肺循環(huán)高壓、心衰與心律失常。常。 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)肺循環(huán)血流量肺循

19、環(huán)血流量。早期即出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，肺小血管早期即出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，肺小血管 纖維化，肺動(dòng)脈壓迅速纖維化，肺動(dòng)脈壓迅速。其自然死亡率在其自然死亡率在2-19歲歲0.49%，30歲以歲以上每年約上每年約1.8%，死亡主因：細(xì)菌性心內(nèi)，死亡主因：細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺循環(huán)高壓和充血性心衰。膜炎、肺循環(huán)高壓和充血性心衰。 n3種非紫紺型種非紫紺型CHD早期外科治療早期外科治療效果良好，可達(dá)到根治目的，手效果良好，可達(dá)到根治目的，手術(shù)死亡率均低于術(shù)死亡率均低于1。一般建議確診一般建議確診PDA、ASD、VSD患者若不存在心衰、反復(fù)肺部感患者若不存在心衰、反復(fù)肺部感染及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等應(yīng)在染及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等

20、應(yīng)在35歲或?qū)W齡前進(jìn)行根治手術(shù)。歲或?qū)W齡前進(jìn)行根治手術(shù)。 VSD修補(bǔ)前修補(bǔ)前VSD修補(bǔ)后修補(bǔ)后 VSD、ASD及及PDA的外科治療的外科治療（1）概況）概況nTOF是常見的先天性心臟血管是常見的先天性心臟血管 畸形，居紫紺型畸形，居紫紺型CHD首位。首位。n1888年年Fallot詳細(xì)描述本病詳細(xì)描述本病 的病理解剖特征：的病理解剖特征：a. 肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄b.室間隔缺損室間隔缺損c.主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈騎跨(開口向右側(cè)偏移開口向右側(cè)偏移)d.右心室肥厚右心室肥厚-此后該病即被命名為法洛氏此后該病即被命名為法洛氏 四聯(lián)癥。四聯(lián)癥。是最常見的紫紺型是最常見的紫紺型CHD，約占，約占1歲以歲以后

21、存活的紫紺型后存活的紫紺型CHD患者總數(shù)的患者總數(shù)的70%。臨床顯著特點(diǎn)臨床顯著特點(diǎn)紫紺紫紺-多在出生后多在出生后34月發(fā)生，嚴(yán)重者出生月發(fā)生，嚴(yán)重者出生 后不久即出現(xiàn)。后不久即出現(xiàn)。-部位：口唇、手指、腳趾、部位：口唇、手指、腳趾、 鼻尖等鼻尖等-肺動(dòng)脈狹窄程度愈重，紫紺愈明顯肺動(dòng)脈狹窄程度愈重，紫紺愈明顯-進(jìn)食、哭鬧、活動(dòng)時(shí)加重。進(jìn)食、哭鬧、活動(dòng)時(shí)加重。（2） TOF的臨床特點(diǎn)的臨床特點(diǎn)normal可出現(xiàn)杵狀指（趾）可出現(xiàn)杵狀指（趾）-手或足趾末端軟組織因慢性缺手或足趾末端軟組織因慢性缺 氧致組織增生肥大，呈氧致組織增生肥大，呈鼓槌狀鼓槌狀（2） TOF的臨床特點(diǎn)的臨床特點(diǎn)（2）TOF的臨

22、床特點(diǎn)的臨床特點(diǎn)80%的患兒有蹲踞現(xiàn)象的患兒有蹲踞現(xiàn)象蹲踞蹲踞紫紺、呼吸困難減輕紫紺、呼吸困難減輕下肢靜脈回流血量下肢靜脈回流血量中心靜脈壓中心靜脈壓右心室壓力右心室壓力心內(nèi)血右向左分流量心內(nèi)血右向左分流量而左向右分流量而左向右分流量下肢動(dòng)脈受壓下肢動(dòng)脈受壓身體下部的血流阻力身體下部的血流阻力主動(dòng)脈內(nèi)壓主動(dòng)脈內(nèi)壓左心室內(nèi)壓左心室內(nèi)壓右向左分流血量右向左分流血量 肺循環(huán)血量肺循環(huán)血量、動(dòng)脈血氧飽和度、動(dòng)脈血氧飽和度絕大部分患兒需盡早手術(shù)治療絕大部分患兒需盡早手術(shù)治療-未經(jīng)治療的未經(jīng)治療的TOF患兒生存到成年患兒生存到成年 的幾率較低。的幾率較低。-對(duì)于癥狀較輕的患兒，目前趨向?qū)τ诎Y狀較輕的患兒，

23、目前趨向 于盡早手術(shù)，一般在于盡早手術(shù)，一般在12歲時(shí)行歲時(shí)行 根治手術(shù)。根治手術(shù)。手術(shù)死亡率低于手術(shù)死亡率低于6，8090左右的患者經(jīng)過手術(shù)治療后可存左右的患者經(jīng)過手術(shù)治療后可存活活20年以上，并且生活正常，沒年以上，并且生活正常，沒有智力、運(yùn)動(dòng)耐量和生育能力的損有智力、運(yùn)動(dòng)耐量和生育能力的損害。害。 （3）TOF的手術(shù)治療的手術(shù)治療（1）定義）定義 -是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干在胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過程中出現(xiàn)的異常。是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干在胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過程中出現(xiàn)的異常。主動(dòng)脈向前移位，肺動(dòng)脈主動(dòng)脈向前移位，肺動(dòng)脈 干移向后，兩者呈平行排干移向后，兩者呈平行排 列。列。 常伴左、右心室的相互移常伴左、右心室的相

24、互移 位位主動(dòng)脈仍發(fā)自左心主動(dòng)脈仍發(fā)自左心 室，肺動(dòng)脈干仍發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈干仍發(fā)自右心 室。室。血液循環(huán)正常，患者無癥血液循環(huán)正常，患者無癥 狀，可健康存活。狀，可健康存活。但若合并其它畸形并引起但若合并其它畸形并引起 相應(yīng)的癥狀則需處理。相應(yīng)的癥狀則需處理。（2）大動(dòng)脈移位的分型）大動(dòng)脈移位的分型A.主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干互主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干互相交換位置，即主動(dòng)脈相交換位置，即主動(dòng)脈發(fā)自右心室，而肺動(dòng)脈發(fā)自右心室，而肺動(dòng)脈干發(fā)自左心室，主動(dòng)脈干發(fā)自左心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈干之右前方，位于肺動(dòng)脈干之右前方，兩者無正常形式的交叉，兩者無正常形式的交叉，呈平行排列。呈平行排列。B.右室的血液不能注入右室的血液不能注入肺進(jìn)行氣體交換，而由肺進(jìn)行氣體交換，而由主動(dòng)脈注入大循環(huán)中；主動(dòng)脈注入