先天性心臟病 - 蘇州大學(xué)

1、先天性心臟病【目的要求】1了解先天性心臟病的病因及預(yù)防。2熟悉先天性心臟病的分類。3掌握房間隔缺損，室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的病理生理，臨床表現(xiàn)及無創(chuàng)、有創(chuàng)實(shí)驗(yàn)室檢查。4掌握上述幾種先天性心臟病的治療原則?！局攸c(diǎn)和難點(diǎn)】重點(diǎn)：先天性心臟病的診斷和鑒別診斷難點(diǎn)：先天性心臟病的病理生理【講授內(nèi)容和要點(diǎn)】1. 講授胎兒心臟的胚胎發(fā)育，胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)。2. 先天性心臟病的定義，發(fā)病率，病因及預(yù)防。3. 先天性心臟病的分類及各類常見的病種。4. 常見先天性心臟?。菏议g隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，法洛四聯(lián)癥，以室間隔缺損為重點(diǎn)每種先天性心臟病按下列內(nèi)容順序講解：胚胎學(xué)；解剖分類；病理

2、生理；臨床表現(xiàn)：癥狀，體征（一般體征、心臟體征）；實(shí)驗(yàn)室檢查：無創(chuàng)性：X線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖；有創(chuàng)性：心導(dǎo)管檢查及心血管造影；預(yù)后（包括并發(fā)癥）；治療原則（內(nèi)科治療，手術(shù)治療）。房間隔缺損房間隔缺損(Atrial septal defect ASD)約占先天性心臟病總數(shù)2030%，女性多見，由于小兒時(shí)期病狀多較輕，不少患者到成人時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。房間隔缺損根據(jù)解剖病變的不同而有卵圓孔未閉、原發(fā)孔未閉、繼發(fā)孔未閉。卵圓孔未閉一般不引起兩心房間的分流，原發(fā)孔缺損位于心房間隔下部呈半圓型，缺損往往較大，常伴有二尖瓣或三尖瓣的裂缺而形成關(guān)閉不全，繼發(fā)孔缺損位于心房間隔中的中部卵圓孔窩處，或靠近上、下腔

3、靜脈，直徑多半為13cm。房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而區(qū)別。輕者可以無癥狀，僅體格檢查發(fā)現(xiàn)心臟雜音，患兒在兒童期和成年后容易疲勞，在發(fā)生肺動(dòng)脈高壓之前不出現(xiàn)紫紺，在嬰幼兒發(fā)生充血性心力衰竭少見。房間隔缺損的血液動(dòng)力學(xué)變化見幻燈片房間隔缺損的臨床表現(xiàn)一、 癥狀母親在妊娠三個(gè)月內(nèi)有宮內(nèi)感染，有接觸大量放射線，服用致畸藥物。以及孕母本身的代謝障礙。容易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染；有心悸、氣急、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促等；如有活動(dòng)或哭鬧后氣急，并出現(xiàn)紫紺，即應(yīng)想到有先天性心臟病。在劇哭、患肺炎或心力衰竭可出現(xiàn)加重紫紺，紫紺發(fā)生之前有無聲音嘶啞現(xiàn)象出現(xiàn)。二、 體征：可見心前區(qū)隆起，心臟搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大胸骨左

4、緣第23肋間可聞及級(jí)噴射性收縮期柔和雜音，通常觸不到細(xì)震顫3.肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音P2固定分裂( 0.05秒以上),年齡越大越明顯；第一心音（S1）亢進(jìn)。4 胸骨左緣第4肋間（三尖瓣區(qū)）可聞及級(jí)舒張期雜音，存在這個(gè)雜音提示高血流量（肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值大于2：1）。三、輔助檢查1心電圖 電軸右偏；右心房增大；右心室增大；V1導(dǎo)聯(lián)示rSR圖形（繼發(fā)孔房缺病例95%都有此心電圖變化）；右心室室壁激動(dòng)時(shí)間延長(zhǎng)。2 X線檢查 肺血增多，主動(dòng)脈結(jié)縮小，肺動(dòng)脈段突出，顯示右房右室增大；X線透視下有肺門舞蹈現(xiàn)象。3 超聲心動(dòng)圖 可顯示右心房、右室擴(kuò)大，室間隔與右心室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)，劍突下四腔心切面見房間隔

5、缺損部位及大小，通過多譜勒可測(cè)得血液的分流和反流。4 心導(dǎo)管檢查 心導(dǎo)管檢查可探及房間隔缺損，通過缺損左心房、右心房平均血氧含量超過上下腔靜脈1.9容積%以上，右上肺靜脈造影可顯示房間隔的部位及其大小。四、鑒別診斷房間隔缺損與輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄相鑒別 后者收縮期雜音常伴震顫，P2減低，可有收縮期早期噴射音，心電圖顯示右心室收縮期負(fù)荷加重，X線胸片提示肺血正?；驕p少。繼發(fā)孔房缺與原發(fā)孔房缺相鑒別 后者紫紺，充血性心衰，臨床表現(xiàn)出現(xiàn)早，癥狀較重。心電圖：示電軸左偏；P-R間期延長(zhǎng)；左、右心室肥厚。超聲心動(dòng)圖：劍突下及胸骨旁四腔心切面顯示房間隔下部連續(xù)中斷，中斷的下緣為房室瓣纖維環(huán)，劍突下短軸切面可觀

6、察到二尖瓣裂缺。心導(dǎo)管檢查造影：可見左心室流出道彎窄面延長(zhǎng)，并向右上斜位，狀如“鵝頸”五、治療治療原則：先天性心臟病一旦出現(xiàn)癥狀，均應(yīng)選擇介入或手術(shù)治療，若并發(fā)心功能不全或肺部感染，應(yīng)先控制心力衰竭或（和）感染，病情穩(wěn)定收入病房約手術(shù)介入根治。治療方法建立合理的生活規(guī)律，此類病兒可不必限制活動(dòng)量，但不宜過度疲勞，注意預(yù)防呼吸道感染。控制感染 一旦合并肺炎及感染性心內(nèi)膜炎應(yīng)及早診斷，并及時(shí)選用抗生素和抗病毒藥物。同時(shí)做好對(duì)癥處理?？刂菩牧λソ呤议g隔缺損室間隔缺損是心臟胚胎發(fā)育過程中，由于室間隔發(fā)育異常，而導(dǎo)致先天性心血管畸形，是小兒時(shí)期最常見的先天性心臟畸形，可占全數(shù)2550%，在許多復(fù)雜的心血

7、管畸形中，室缺又常為畸形的組合部分。室缺的類型有肌部小型缺損、三尖瓣的膈瓣缺損、室間隔膜部缺損以及干下型缺損。室間隔缺損的血液動(dòng)力學(xué)變化見多媒體課件室間隔缺損的臨床表現(xiàn)一、癥狀母親在妊娠三個(gè)月內(nèi)有宮內(nèi)感染，有接觸大量放射線，服用致畸藥物。以及孕母本身的代謝障礙。容易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染；有心悸、氣急、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促等；如有活動(dòng)或哭鬧后氣急，并出現(xiàn)紫紺，即應(yīng)想到有先天性心臟病。在劇哭、患肺炎或心力衰竭可出現(xiàn)加重紫紺，紫紺發(fā)生之前有無聲音嘶啞現(xiàn)象出現(xiàn)。三、 體征生長(zhǎng)發(fā)育落后、體重不增、消瘦 體檢時(shí)可見心前區(qū)隆起，心尖及劍突下心臟搏動(dòng)強(qiáng)烈，心濁音界擴(kuò)大胸骨左緣第34肋間可聞及粗糙、全收縮期雜音

8、P2亢進(jìn)。伴有收縮期震顫分流量大，心前區(qū)可聞及舒張期雜音有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，此時(shí)心臟雜音漸輕，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。四、 輔助檢查1X線片：小型缺損，心影可正?；蜃笫曳蚀螅我拜p度充血；中型缺損，左室肥大或雙室肥大，肺動(dòng)脈段擴(kuò)大，主動(dòng)脈結(jié)較??；大型缺損，左右心室均擴(kuò)大，左心房擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺野明顯充血，肺動(dòng)脈高壓伴右向左分流時(shí)，肺動(dòng)脈段明顯突出，但肺野清晰，心影反比以前縮小。心電圖：小型缺損，心電圖完全可正常；中型以上缺損，左心室舒張期負(fù)荷加重現(xiàn)象，雙室均可肥大，尤以左室肥大明顯，伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)雙室肥大，以右心室增厚為主，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，心電軸右偏，右室肥大。超聲心動(dòng)圖 表現(xiàn)左心房

9、及左心室內(nèi)徑增加，可見室間隔回聲中斷。四、鑒別診斷室間隔缺損與房間隔缺損鑒別：心臟雜音的部位，血液動(dòng)力學(xué)、并發(fā)癥五、 治療控制和預(yù)防感染 內(nèi)科治療肺炎或急性心衰患兒 不需手術(shù)的，繼續(xù)觀察，定期隨訪，若合并心功能不全者應(yīng)繼續(xù)口服強(qiáng)心藥物，地高辛按0.050.06mg/kg.d，先算總量，再除1/8分12小時(shí)口服。 3歲以上建議采用Amplatzer介入或外科手術(shù)治療。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管通常位于肺總動(dòng)脈分叉與主動(dòng)脈之間，常見形態(tài)有管型、漏斗型和窗型，由于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的存在，構(gòu)成主、肺動(dòng)脈間異常通道，血流自主動(dòng)脈經(jīng)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向肺動(dòng)脈分流。分流先發(fā)生在收縮期，以后也發(fā)生在舒張期，結(jié)果周圍動(dòng)脈

10、舒張壓下降，而致脈壓增寬。左心室因接受分流血流而負(fù)荷加重。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的血液動(dòng)力學(xué)變化見幻燈片動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)一、 癥狀：有反復(fù)呼吸道感染史。母孕初3個(gè)月 有接受大劑量X線、有病毒感染、有服藥物史、有糖尿病及精神病及代謝紊亂疾病?；純河形桂B(yǎng)困難、呼吸困難、活動(dòng)后易疲勞、多汗、乏力。患兒有時(shí)有持續(xù)干咳、聲音嘶啞，二、 體征患兒體格生長(zhǎng)發(fā)育落后，消瘦?？陕劶靶毓亲缶壍诙唛g收縮期至舒張期34/6級(jí)連續(xù)性雜音，音調(diào)粗糙如機(jī)器轟鳴，在收縮期末最響，向頸部及左肩部傳導(dǎo)，常伴有收縮期震顫。肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)，可被連續(xù)性雜音掩蓋。若嬰兒小于6個(gè)月或伴有心力衰竭或肺動(dòng)脈高壓，僅僅聞及收縮期雜音。如動(dòng)脈壓

11、增寬5.33Kpa并伴有水沖脈、周圍毛細(xì)血管搏動(dòng)及股動(dòng)脈槍擊音等周圍血管征?；純河袩o出現(xiàn)下肢以及左上肢紫紺較面部及右上肢明顯即為“差異性青紫”三、 輔助檢查1X線 肺部充血明顯時(shí)，X線透視下可見到肺門舞蹈現(xiàn)象，分流量小者，心影正常，分流時(shí)大者，左心室、左房增大，主動(dòng)脈結(jié)增寬，肺動(dòng)脈段突出，肺血增多。2心電圖 分流量小者可正常，肺動(dòng)脈壓力輕度增高者，示左心室舒張期負(fù)荷加重和左心室肥大。肺動(dòng)脈壓力逐漸增高，表現(xiàn)為左、右心室及左房肥大。3超聲心動(dòng)圖 可顯示左房增大，左室負(fù)荷增加，二維超聲心動(dòng)圖可見到未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，多普勒超聲于肺動(dòng)脈內(nèi)可探見舒張期湍流。四、 鑒別診斷聽到連續(xù)性雜音要與下列疾病相鑒別：

12、主肺動(dòng)脈間隔缺損，雜音可呈連續(xù)性，在L34肋間可聞及，心力衰竭肺高壓癥狀比PDA出現(xiàn)早，超聲心動(dòng)圖及心血管造影可鑒別。乏氏動(dòng)脈瘤破裂 青壯年為主，有突然胸悶、心悸、胸痛、大汗淋漓、通過超聲心動(dòng)圖，心血管造影可以鑒別。VSD+合并有右室流出道狹窄 雜音往往在L34肋間，但實(shí)際上不連續(xù)，在收縮期后稍停頓又出現(xiàn)舒張期雜音，實(shí)際上不連續(xù)性雜音。通過心音圖及心導(dǎo)管等檢查可以鑒別。五、 治療控制和預(yù)防感染：合并肺炎，心力衰竭收住入院暫不需手術(shù)的，繼續(xù)觀察，定期隨訪，若有慢性心功能不全者；需口服強(qiáng)心藥物。病情穩(wěn)定，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管在3mm10mm可建議介入治療，采用Alpmtzer及彈簧圈治療，必要時(shí)采用手術(shù)治

13、療。法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%15%。法洛氏四聯(lián)癥由四種畸形組成：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚四種畸形。以上四種畸形為肺動(dòng)脈狹窄最重要。法洛氏四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)變化見幻燈片法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)一、 癥狀生后3個(gè)月出現(xiàn)青紫，且青紫呈持續(xù)性，活動(dòng)后青紫加重。特別在劇哭、情緒激動(dòng)、體力活動(dòng)、寒冷可出現(xiàn)氣急及青紫加重。在哭鬧、大便或吸乳時(shí)有無出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，煩燥、意識(shí)喪失、昏厥、抽搐（缺氧發(fā)作現(xiàn)象）。如有上述現(xiàn)象，詢問家長(zhǎng)發(fā)作持續(xù)多少時(shí)間詢問家長(zhǎng)患兒在行走，游戲時(shí)常有無主動(dòng)下蹲片刻（蹲踞現(xiàn)象）。年長(zhǎng)兒是否有頭昏、頭痛

14、、乏力、疲勞，是否有活動(dòng)耐受力差，易疲勞。 患兒有否出現(xiàn)鼻衄和咯血現(xiàn)象?；純河兄橇Φ拖录靶耐饣蔚谋憩F(xiàn)。二、 體征患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，年長(zhǎng)兒有無智能落后注意在毛細(xì)血管豐富部位如：口唇、甲床、球結(jié)合膜呈青紫可見杵狀指（趾）心前區(qū)隆起、心界不擴(kuò)大胸骨左緣第2，3肋間可聞及粗糙噴射性收縮期雜音，雜音程度與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。肺動(dòng)脈第二音減弱或消失，呈單心音。三、 輔助檢查X線 典型者心臟呈“靴形”有縱隔增寬，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷，心臟多無明顯增大，25%病例出現(xiàn)可主動(dòng)脈弓陰影，肺紋理明顯減少，肺野清晰。心電圖 電軸右偏，右心室肥厚，右心室收縮期負(fù)荷加重，P波高尖，顯示右心房肥大。超聲心動(dòng)圖：其特征為

15、主動(dòng)脈前后徑增寬且位置偏前，主動(dòng)脈前壁與室間隔不連續(xù)，騎跨在室間隔之上。右心室流出道狹窄。心血管造影：左、右心室造影顯示連接不良的室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室流出道、肺動(dòng)脈狹窄及其程度，外周肺血管發(fā)育情況，并能了解冠狀動(dòng)脈行徑及其它的合并畸形。四、鑒別診斷完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：大血管轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄時(shí)；病兒生后即出現(xiàn)紫紺；X線胸片顯示上縱隔狹窄；心影呈蛋形；心力衰竭發(fā)生機(jī)會(huì)早右心室雙出口：（主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損合并肺動(dòng)脈狹窄）臨床上較難鑒別；通過X線片、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心血管造影檢查加以鑒別。重癥肺動(dòng)脈狹窄： X線胸片示肺動(dòng)脈段飽滿，心影增大，右心房、右心室擴(kuò)大。心電圖的右胸導(dǎo)

16、聯(lián)呈單純R波或qR型五、治療缺氧發(fā)作的治療： 發(fā)生輕度者取胸膝位或同時(shí)吸氧能緩解，重者可用嗎啡0.050.1mg/kg皮下注射或心得安0.10.2mg/kg加10%葡萄糖10ml靜注，并同時(shí)用碳酸氫鈉糾正酸中毒。5%碳酸氫鈉5ml/Kg,靜脈推注。夏季或腹瀉、高熱、出汗過多時(shí)，宜多飲水或靜脈補(bǔ)液，以防止血液粘稠過高導(dǎo)致血栓形成。3如有呼吸道感染可收住入院或者準(zhǔn)備手術(shù)收入住院做心血管造影。法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%15%。法洛氏四聯(lián)癥由四種畸形組成：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚四種畸形。以上四種畸形為肺動(dòng)脈狹窄最重要

17、。法洛氏四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)變化見幻燈片法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)四、 癥狀生后3個(gè)月出現(xiàn)青紫，且青紫呈持續(xù)性，活動(dòng)后青紫加重。特別在劇哭、情緒激動(dòng)、體力活動(dòng)、寒冷可出現(xiàn)氣急及青紫加重。在哭鬧、大便或吸乳時(shí)有無出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，煩燥、意識(shí)喪失、昏厥、抽搐（缺氧發(fā)作現(xiàn)象）。如有上述現(xiàn)象，詢問家長(zhǎng)發(fā)作持續(xù)多少時(shí)間詢問家長(zhǎng)患兒在行走，游戲時(shí)常有無主動(dòng)下蹲片刻（蹲踞現(xiàn)象）。年長(zhǎng)兒是否有頭昏、頭痛、乏力、疲勞，是否有活動(dòng)耐受力差，易疲勞。 患兒有否出現(xiàn)鼻衄和咯血現(xiàn)象?；純河兄橇Φ拖录靶耐饣蔚谋憩F(xiàn)。五、 體征患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，年長(zhǎng)兒有無智能落后注意在毛細(xì)血管豐富部位如：口唇、甲床、球結(jié)合膜呈青紫可見杵狀指（

18、趾）心前區(qū)隆起、心界不擴(kuò)大胸骨左緣第2，3肋間可聞及粗糙噴射性收縮期雜音，雜音程度與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。肺動(dòng)脈第二音減弱或消失，呈單心音。六、 輔助檢查X線 典型者心臟呈“靴形”有縱隔增寬，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷，心臟多無明顯增大，25%病例出現(xiàn)可主動(dòng)脈弓陰影，肺紋理明顯減少，肺野清晰。心電圖 電軸右偏，右心室肥厚，右心室收縮期負(fù)荷加重，P波高尖，顯示右心房肥大。超聲心動(dòng)圖：其特征為主動(dòng)脈前后徑增寬且位置偏前，主動(dòng)脈前壁與室間隔不連續(xù)，騎跨在室間隔之上。右心室流出道狹窄。心血管造影：左、右心室造影顯示連接不良的室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室流出道、肺動(dòng)脈狹窄及其程度，外周肺血管發(fā)育情況，并能了

19、解冠狀動(dòng)脈行徑及其它的合并畸形。四、鑒別診斷完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：大血管轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄時(shí)；病兒生后即出現(xiàn)紫紺；X線胸片顯示上縱隔狹窄；心影呈蛋形；心力衰竭發(fā)生機(jī)會(huì)早右心室雙出口：（主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損合并肺動(dòng)脈狹窄）臨床上較難鑒別；通過X線片、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心血管造影檢查加以鑒別。重癥肺動(dòng)脈狹窄： X線胸片示肺動(dòng)脈段飽滿，心影增大，右心房、右心室擴(kuò)大。心電圖的右胸導(dǎo)聯(lián)呈單純R波或qR型五、治療缺氧發(fā)作的治療： 發(fā)生輕度者取胸膝位或同時(shí)吸氧能緩解，重者可用嗎啡0.050.1mg/kg皮下注射或心得安0.10.2mg/kg加10%葡萄糖10ml靜注，并同時(shí)用碳酸氫鈉糾正酸中毒。5

20、%碳酸氫鈉5ml/Kg,靜脈推注。夏季或腹瀉、高熱、出汗過多時(shí)，宜多飲水或靜脈補(bǔ)液，以防止血液粘稠過高導(dǎo)致血栓形成。3如有呼吸道感染可收住入院或者準(zhǔn)備手術(shù)收入住院做心血管造影。大血管轉(zhuǎn)位定義：大血管轉(zhuǎn)位是指先天性主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈位置失去正常關(guān)系，可分為完全性和校正性兩大類，完全性大血管轉(zhuǎn)位，兩大血管位置顛倒，即肺動(dòng)脈接受了形態(tài)學(xué)左心室來的動(dòng)脈血，而主動(dòng)脈接受了形態(tài)學(xué)右心室來的靜脈血。校正性大血管轉(zhuǎn)位，兩大血管位置顛倒，同時(shí)兩心室互相錯(cuò)位，患兒如能存活，必定合并其他心臟畸形，最常見的是：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和卵圓孔未閉；房間隔缺損；室間隔缺損等。病理生理：完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的病理特點(diǎn)是房室連接一致而心室大動(dòng)

21、脈連接不一致，即右房-右室-主動(dòng)脈，左房-左室-肺動(dòng)脈。胎兒及出生時(shí)血流動(dòng)力學(xué)改變· 胎兒時(shí)升主動(dòng)脈PO2較低，降主動(dòng)脈PO2較高，中樞氧供減少· 出生后，取決于房缺和動(dòng)脈導(dǎo)管的大小糾正性大動(dòng)脈錯(cuò)位的病理生理的特點(diǎn)：即右房-左室-肺動(dòng)脈，左房-右室-主動(dòng)脈臨床表現(xiàn)大血管轉(zhuǎn)位 的臨床特點(diǎn)· 新生兒期青紫型先心病的首位· 初生2個(gè)月內(nèi)心力衰竭的首位；· 嬰兒期因青紫型先心病死亡的首位。本病的臨床表現(xiàn)大多在新生兒即有，不伴室缺者癥狀出現(xiàn)較早，伴室缺，大多在三個(gè)月內(nèi)出現(xiàn);癥狀有青紫、氣急、進(jìn)行性心臟擴(kuò)大、心力衰竭的表現(xiàn).體征有發(fā)育不良、杵狀指（趾）、心

22、臟雜音可有可無.· 臨床特征缺氧和酸中毒（55）充血性心力衰竭（40）肺充血（5）紫紺全身性，中央性，吸氧后無改善 依紫紺出現(xiàn)時(shí)間有助于鑒別診段，紫紺部位，上、下肢間的差異有助于判斷先心病伴PDA及血流方向心衰早產(chǎn)兒多見于PDA，足月兒多見于左心發(fā)育不良，主動(dòng)脈縮窄；生后12周后肺循環(huán)阻力下降，更多先心病出現(xiàn)癥狀。體征上有奔馬律，心音低純，P2增強(qiáng)，氣急，濕羅音，外周循環(huán)障礙，肝種大心臟雜音有無雜音不能作為判斷是否有先心病的標(biāo)志，嚴(yán)重先心病可無雜音，巨大PDA時(shí)，1020無典型雜音正常新生兒可有輕度的收縮期雜音P2的變化，P2增強(qiáng)多為肺動(dòng)脈高壓，P2減弱為肺動(dòng)脈壓力減低單一S2見于肺動(dòng)脈閉鎖，永存動(dòng)脈單干P2分裂見于肺靜脈異位引流、房缺股動(dòng)脈及上肢動(dòng)脈搏動(dòng)，四肢動(dòng)脈搏動(dòng)均弱者見于嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄，左室發(fā)育不良，下肢弱者見于嚴(yán)重的鎖骨下動(dòng)脈以下的主動(dòng)脈縮窄或離斷實(shí)驗(yàn)室檢察X線檢查 心臟外形呈蛋形，向兩側(cè)擴(kuò)大，由于主-肺動(dòng)脈干常呈前后位排列，因此，正位片見大動(dòng)脈陰影狹小，肺動(dòng)脈段稍略凹陷，側(cè)位片示大動(dòng)脈陰影增寬，肺血增多。X線片有三大特點(diǎn)：心底部大血管狹隘，心影呈蛋形及肺血流多心電圖改變 電軸右偏（無室缺），伴室