先天性視網(wǎng)膜劈裂癥

1、先天性視網(wǎng)膜劈裂癥概述：1流行病學：1病因：1發(fā)病機制：2臨床表現(xiàn)：2并發(fā)癥：7診斷：7鑒別診斷：7治療：7治療：9英文名：congenital retinoschisis別名：遺傳性視網(wǎng)膜劈裂；青年性視網(wǎng)膜劈裂癥；先天性玻璃體血管紗膜癥；hereditary retinoschisis；juvenile retinoschisis；congenital vascular veils in the vitreum概述：先天性視網(wǎng)膜劈裂癥(congenital retinoschisis)屬玻璃體-視網(wǎng)膜營養(yǎng)不良(vitreoretinal dystrophy)的一種出生時就已存在，較獲得性視網(wǎng)

2、膜劈裂為少見文獻中對本病有不同命名。由Anderson等于1932年首先報道，劈裂發(fā)生于神經(jīng)纖維層，隆起的前壁為視網(wǎng)膜內(nèi)界膜及部分層次的神經(jīng)纖維層玻璃體積血及玻璃體腔內(nèi)有一半透明的膜本病可發(fā)生于眼底后極部及周邊部，后極主要是黃斑中心凹劈裂周邊的視網(wǎng)膜劈裂常發(fā)生在顳下象限，并可伸延至2個象限以上少數(shù)病例的病損局限于眼底后極部玻璃體內(nèi)紗幕狀漂浮物活動度小玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離是最嚴重的并發(fā)癥。流行病學：先天發(fā)病多見于男性兒童，女性罕見，常為雙側發(fā)病。主要為性連鎖隱性遺傳。黃斑型的先天性視網(wǎng)膜劈裂，也可能有常染色體隱性遺傳。病因：本病是X性染色體隱性遺傳病，但也有報道常染色體隱性遺傳，常染色體顯性遺

3、傳及遺傳方式不確定。母親為攜帶者劈裂部位對稱。發(fā)病機制：本病發(fā)病機制仍不確知，有玻璃體異常學說、Müller細胞缺陷學說及視網(wǎng)膜血管異常學說。由于視網(wǎng)膜最內(nèi)層先天異常，特別是附著于內(nèi)界膜的Müller細胞內(nèi)端存在某種遺傳性缺陷或為玻璃體皮質(zhì)異常視網(wǎng)膜受其牽引導致神經(jīng)纖維層的分裂。這種牽引可能由于在正常發(fā)育眼球中玻璃體生長的不足，或在圍生期玻璃體增厚與收縮。在胚胎期部分原發(fā)玻璃體與眼杯的內(nèi)壁粘連，當原始玻璃體收縮時視網(wǎng)膜內(nèi)層被牽引視網(wǎng)膜顳側下部分在胚胎晚期才開始發(fā)育，并且顳側周邊的血管發(fā)育晚，分布也較少一旦視網(wǎng)膜內(nèi)層受到牽引，則易在顳側周邊出現(xiàn)劈裂。臨床表現(xiàn)：先天發(fā)病，多見于

4、男性兒童，女性罕見。常在學齡期或?qū)W齡前期視力缺陷就診而被發(fā)現(xiàn)。當患眼一側弱視常有廢用性外斜，雙眼視力低下則易出現(xiàn)眼球震顫，偶爾有發(fā)生自發(fā)玻璃體積血者有先證者而做家族調(diào)查時才被發(fā)現(xiàn)1.視力改變  一般視力下降到0.20.4隨年齡增長視力更下降，最后可降到0.1左右。在10歲左右單眼或雙眼視力不良。本病無論發(fā)生于周邊或黃斑部視力均有明顯損害，半數(shù)以上小于0.3，黃斑部者視力更為不良。本病的患者絕大多數(shù)為男性。女性患者則雙親來自有本病患者的家系。2.黃斑劈裂  劈裂癥發(fā)生于黃斑部者稱黃斑部視網(wǎng)膜劈裂(macular retinoschisis)，導致黃斑異常?？梢娪谒谢颊叨铱?/p>

5、能是本病的眼底特點。發(fā)病早期僅黃斑中心凹反光消失，色素紊亂，呈星狀色素脫落，特征性的改變是中心凹周圍囊樣隆起，或細小輪輻狀外觀，以中心窩為中心發(fā)展成放射狀囊樣皺褶，逐漸相互融合成炸面圈(doughnuts)狀的視網(wǎng)膜內(nèi)層劈裂(圖1，2)。患者黃斑表現(xiàn)各異。小束狀抬高或以中心凹為核心的微細的放射狀皺襞或二者合并是最具特征性的表現(xiàn)(圖3)。在某些患者視網(wǎng)膜廣泛抬高，幾乎占據(jù)整個后極部，為大血管弓所包繞。黃斑異?？赡芊浅Ｎ⑿⊥ㄟ^裂隙燈檢查其表淺的放射性皺襞幾乎不可見，使用紅光缺失的光線有助于觀察。在某些患者色素斑點可能是惟一改變，而在另一些患者，中心凹反射消失可能是惟一的黃斑異常。這些發(fā)現(xiàn)在周圍無變

6、化的老年患者中常被忽視被認為是與年齡相關的正常改變。3.周邊視網(wǎng)膜劈裂  檢眼鏡可見的外周劈裂發(fā)生率為71%85%周邊部的劈裂主要表現(xiàn)為2類：一類為扁平隆表面如花斑狀，多發(fā)生在眼底上方，常見于較大的兒童或成年人，由于幼兒時期泡狀視網(wǎng)膜劈裂自發(fā)退變所致。另一類為視網(wǎng)膜巨大囊泡，下方多見(圖4)，好發(fā)于4歲以下男孩，可波及上方，劈裂的前壁一般不超過鋸齒緣(圖5A，B)，巨大囊泡的內(nèi)壁可以是一個巨大裂孔黃斑區(qū)外最具有特征性的病變是伴有1個大卵圓孔或多個孔的視網(wǎng)膜內(nèi)層球形抬高。許多劈裂的球形、低平的隆起，通常在赤道部明顯，有時向后延伸甚至接近視盤(圖7)。低平的隆起處血管顏色發(fā)暗，并可見血管

7、在脈絡膜上的投影。如果沒有相應區(qū)域的視功能損害，表明在劈裂處尚有大部分完整的視神經(jīng)纖維及突觸。偶爾在一眼可見2個球形的劈裂癥的分離區(qū)，病變前界很少擴展至鋸齒緣，后界常凸起。而且在本病內(nèi)層裂孔更大且較外層裂孔更易發(fā)生。本病裂孔發(fā)生在神經(jīng)纖維層，視網(wǎng)膜的淺表層。視網(wǎng)膜劈裂的外層呈灰色樣透明狀。外層破孔比較少見，而且即使有也很小不易看到，常為圓形多靠近劈裂的后緣。如果同時發(fā)生內(nèi)、外孔也可引起視網(wǎng)膜脫離(圖6)沿著視網(wǎng)膜劈裂的后緣邊界，常見有白色或色素的分界線條。其產(chǎn)生的原因可能是沿劈裂后緣的RPE受牽拉刺激的反應。視網(wǎng)膜血管一般位于劈裂的內(nèi)層上但也可看到血管從內(nèi)層走向外層在劈裂區(qū)內(nèi)的血管上經(jīng)?？梢姲?/p>

8、鞘(圖7A，B)4.玻璃體病變  本病的玻璃體改變?yōu)榉堑湫偷募毨w維凝聚，空泡形成、后脫離與濃縮。早期玻璃體皮質(zhì)層較致密，仍覆蓋于劈裂區(qū)上，玻璃體無后脫離，劈裂的內(nèi)層上也可見到裂孔，表明裂孔并非由于玻璃體視網(wǎng)膜牽拉而是因為組織退變所致。但隨后廣泛的內(nèi)層裂孔，常伴有玻璃體后脫離與濃縮。偶爾，一小片玻璃體皮質(zhì)保持與視網(wǎng)膜血管黏附并有牽拉，還導致玻璃體積血。這種玻璃體積血，多數(shù)位于后玻璃體腔及視網(wǎng)膜劈裂腔并常能較快吸收。玻璃體積血常見于年輕患者在本病的進行期中，20歲以后較少發(fā)生。長久的出血可形成黃色，出血在玻璃體內(nèi)機化、收縮與牽拉，可產(chǎn)生全層視網(wǎng)膜裂孔與固定的視網(wǎng)膜皺褶。玻璃體積血可以是疾

9、病的首發(fā)表現(xiàn)。在本病的晚期整個內(nèi)層消失，視網(wǎng)膜血管不可見，外層變性，大量色素斑出現(xiàn)。有色素沉著眼底下半部未見視網(wǎng)膜血管的男性患者應考慮本病直至明確診斷為其他疾病。除玻璃體改變以外，尚有玻璃體膜的存在，其性質(zhì)尚未確知，為位于內(nèi)界膜與玻璃體之間的異常組織。此膜半透明。常附著于視盤與視網(wǎng)膜。有部分或全部膜游離活動，但在赤道處常有肯定的黏著，通常與劈裂下部球形隆起處的內(nèi)層相粘連。沿粘連線上，視網(wǎng)膜血管呈銳角彎曲，并可見內(nèi)層視網(wǎng)膜被牽扯變形，甚至一般檢眼鏡不易看到劈裂內(nèi)層的視網(wǎng)膜。視盤上膜的牽拉導致假性視盤水腫。傍視盤的正常視網(wǎng)膜血管將視盤牽扯向顳側類似輕度的晶狀體后纖維增殖，玻璃膜或機化的玻璃體積血的

10、牽拉可致黃斑異位。有時玻璃體膜上可見起源于視盤的新生血管，有時似位于劈裂的內(nèi)層上。這種玻璃體膜可能與劈裂內(nèi)層融合在一起，玻璃體膜在周邊眼底牽拉的征象可表現(xiàn)為地圖狀壓迫變白及不壓迫變白區(qū)。5.其他眼底改變  眼底周邊部未受侵犯的視網(wǎng)膜有灰白色或銀白色變性改變，嚴重者有銀箔樣閃閃發(fā)光樣反射。有視網(wǎng)膜水腫樣改變，偶爾可見周邊視網(wǎng)膜新生血管，晚期病例也有脈絡膜萎縮或陳舊性脈絡膜視網(wǎng)膜炎樣色素異常有時有假性視盤炎表現(xiàn)可能是由于膠質(zhì)組織增生所致。并發(fā)癥：玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離是本病最嚴重的并發(fā)癥，玻璃體積血的發(fā)生率高達40%，近20%的患者發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。1.裂孔性視網(wǎng)膜脫離  可見是

11、劈裂外層出現(xiàn)的裂孔、劈裂腔周圍出現(xiàn)裂孔或由于玻璃體牽引而造成裂孔，液體可通過外層裂孔或通過玻璃體脫離導致全層視網(wǎng)膜撕裂而進入視網(wǎng)膜下2.玻璃體積血  玻璃體積血的發(fā)生率為40%，通常是由于分支血管的破裂，極少數(shù)是由于新生血管引起。由于劈裂部位的微血管病變造成局部缺血而刺激新生血管形成，新生血管導致玻璃體反復出血，眼底熒光血管造影是來自視盤及視網(wǎng)膜周邊的血管有染料滲漏。3.其他并發(fā)癥  屈光不正在本病患者中也很常見，遠視和斜視的發(fā)病率可高達29%。其他少見的并發(fā)癥有玻璃體牽引造成的黃斑牽拉滲出性視網(wǎng)膜脫離、新生血管性青光眼視盤萎縮。診斷：診斷本病診斷依據(jù)：患者的首發(fā)年齡較??；

12、眼底有透明薄紗樣膜從視網(wǎng)膜內(nèi)層隆起，有時內(nèi)層有大的裂孔伴有視網(wǎng)膜血管；黃斑部異常，有囊樣變性、萎縮和色素改變；玻璃體后脫離；嚴重視力損傷，是由于黃斑病變、玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離；視野常是鼻上方缺損；X性連鎖隱性遺傳。診斷主要依靠疾病的遺傳特點及輔助檢查，臨床上根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)及家族性發(fā)病，采用直接或間接檢眼鏡電生理特征、熒光血管造影等檢查基本上可確定診斷。另外OCT能有效的區(qū)別黃斑裂孔與黃斑中心凹劈裂，它可以在活體獲得視網(wǎng)膜組織結構的橫斷面圖像，清晰的顯示視網(wǎng)膜內(nèi)外層的細微結構并客觀、定量地測量、分析。視網(wǎng)膜厚度分析儀(RTA)可確定裂開是否發(fā)生于視網(wǎng)膜層間及劈裂的大小、形狀。鑒別診斷：原發(fā)

13、性視網(wǎng)膜色素變性：先天性視網(wǎng)膜劈裂晚期與視網(wǎng)膜色素變性的臨床特征沒有明顯的區(qū)別，廣泛色素沉著伴視網(wǎng)膜血管狹窄，不可記錄的ERG伴完全性夜盲。ERG可幫助鑒別，如果可記錄a波伴有b波消失，先天性視網(wǎng)膜劈裂可被考慮。治療：1.預防性治療  關于本病的預防性治療至今仍有爭議。有學者主張對劈裂的后緣行冷凝或光凝以限制病變的進展。但劈裂本身已有色素分界線似乎沒有必要再加固，而且易導致外壁孔。除非劈裂有可能危及到黃斑時，可試用激光沿劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上，作一預防性堤壩式光凝包圍，以期限制劈裂擴大至后極部。若出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管主張對閉塞區(qū)行光凝治療，不過新生血管有時可自行退變。預防性玻璃體切除

14、往往很難切除緊緊吸附于視網(wǎng)膜表面的玻璃體皮質(zhì)，內(nèi)排液試圖平復視網(wǎng)膜，但其效果也不及獲得性視網(wǎng)膜劈裂。對有視網(wǎng)膜脫離危險的視網(wǎng)膜劈裂有必要采取預防性處理單獨外層裂孔僅16%發(fā)生局限性視網(wǎng)膜淺脫離對于視網(wǎng)膜劈裂或單純內(nèi)或外層裂孔者，由于其發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的可能性很小可不必處理，但應定期觀察如進行預防處理，可在視網(wǎng)膜劈裂的后緣，正常視網(wǎng)膜側行堤壩式光凝固術。應避免對劈裂的外層光凝，因為光凝極易引起多發(fā)性外層裂孔導致視網(wǎng)膜脫離有人報道1組40例(77只眼)先天視網(wǎng)膜劈裂其中22%發(fā)生視網(wǎng)膜脫離；在老年性視網(wǎng)膜劈裂中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率為77%，發(fā)生的原因與玻璃體的牽拉及劈裂的兩層的退行性變性有關。2.手

15、術治療(1)手術適應證：進行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑，嚴重影響視力；所有視網(wǎng)膜劈裂和合并有孔源性視網(wǎng)膜脫離包括劈裂區(qū)內(nèi)或非劈裂區(qū)的全層裂孔；反復發(fā)生的玻璃體積血；合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離。(2)手術方法：與獲得性視網(wǎng)膜劈裂基本相似，包括光凝、冷凝、排液、注氣鞏膜扣帶和玻璃體切除等。對于不同的病例，采用不同的方法，一般以多種方法聯(lián)合使用，以期獲得更好的療效。(3)手術方法選擇原則：對于進行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑嚴重影響視力者可考慮在劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上作堤壩式光凝，限制劈裂范圍的進一步擴大；所有合并孔源性視網(wǎng)膜脫離的劈裂須封閉劈裂外層及任何全層視網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎；對合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離及由

16、于反復玻璃體積血，出現(xiàn)玻璃體增生的病例可選用玻璃體視網(wǎng)膜手術，必要時可行氣液交換和硅油填充。(4)合并玻璃體積血的治療：為了防止本病兒童弱視的發(fā)生早期排除屈光間質(zhì)混濁非常重要?；純河捎跊]有言語能力眼球震顫和斜視往往提示有視功能障礙需手術治療如有新鮮的玻璃體積血，最好臥床休息，雙眼包扎1周，為看清眼底需散大瞳孔，行超聲檢查以排除視網(wǎng)膜脫離如1周后仍不易看到出血部位，可恢復正?；顒?，但避免劇烈的體育運動，每月隨診1次。在能看清眼底的條件下，可考慮對廣泛的血管閉塞區(qū)行光凝治療封閉新生血管單純玻璃體積血一般很少行玻璃體切除由于玻璃體積血機化膜牽拉引起裂孔，并發(fā)視網(wǎng)膜脫離的比例可高達20%。一經(jīng)發(fā)生視網(wǎng)

17、膜脫離，在檢眼鏡下很難肯定原有視網(wǎng)膜劈裂的范圍。有作者認為當患兒的視力下降在0.050.25時，其玻璃體積血可自行吸收不主張手術治療。但視網(wǎng)膜大劈裂腔內(nèi)出血、致密的玻璃體積血、劈裂迅速進展累及黃斑部、大劈裂腔內(nèi)壁的脫垂遮蔽黃斑劈裂合并牽引性視網(wǎng)膜脫離及劈裂合并孔源性視網(wǎng)膜脫離者需手術治療手術方法包括玻璃體切除、去除劈裂腔內(nèi)壁、電凝破裂的血管、眼內(nèi)激光光凝劈裂內(nèi)壁等均能達到較好的解剖復位視力也有改善。(5)合并視網(wǎng)膜脫離的治療：本病最嚴重的并發(fā)癥是合并視網(wǎng)膜脫離，內(nèi)外層均有裂孔者，則可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離合并的視網(wǎng)膜脫離都需要手術治療，封閉外層以及任何全層視網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎，可獲得較好的效

18、果。視網(wǎng)膜脫離可認為是本病相對罕見的并發(fā)癥如發(fā)生廣泛的玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜脫離常有發(fā)生，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率報道為11%20%。本病癥患者中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生有3種類型。第1種是由于本病兩層的分裂所致；第2種是劈裂部之外視網(wǎng)膜全層破裂所致這種視網(wǎng)膜脫離不是與本病直接相關但是可能與玻璃體視網(wǎng)膜病理改變的環(huán)境有關；第3種是牽引性視網(wǎng)膜脫離，其眼底表現(xiàn)與增殖性糖尿病視網(wǎng)膜病變相似，其視網(wǎng)膜脫離的機制也可能相似，即纖維血管增殖性組織在視盤前部生長、收縮和視網(wǎng)膜脫離。周邊部視網(wǎng)膜脫離變得狹窄，最周邊處視網(wǎng)膜可能貼附。視網(wǎng)膜脫離的治療目的是貼附全外層和全層的裂口。在牽引性視網(wǎng)膜脫離中，玻璃體手術用于視網(wǎng)

19、膜脫離再復位。用鞏膜扣帶治療視網(wǎng)膜脫離，玻璃體切除治療玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離發(fā)生時的增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，最終的結果是好的但需要再次手術。這些患者也可選擇進一步觀察，因為含血的球狀劈裂可自發(fā)塌陷如果觀察期內(nèi)無自發(fā)的危險征象，從鞏膜側劈裂腔引流液體，在無內(nèi)層裂口的玻璃腔內(nèi)注入空氣，可以使黃斑部懸垂的劈裂塌陷局限于黃斑部的本病癥不是治療的指征。周邊視網(wǎng)膜劈裂并發(fā)視網(wǎng)膜脫離主要采用鞏膜冷凍和環(huán)扎的手術方法，以封閉劈裂外層孔為主，而內(nèi)層孔由于不引起視網(wǎng)膜脫離可不必處理。后部視網(wǎng)膜劈裂并發(fā)視網(wǎng)膜脫離需采用玻璃體視網(wǎng)膜手術，充分切除玻璃體，解除對視網(wǎng)膜內(nèi)層的牽引，必要時行眼內(nèi)填充，封閉裂孔。合并嚴重增生

20、性玻璃體視網(wǎng)膜病變應采用玻璃體視網(wǎng)膜手術，手術應注意：由于有增生病變致視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層增厚，透明度降低使視網(wǎng)膜劈裂的界限不清。同時視網(wǎng)膜下膜與劈裂的外層較難分辨；視網(wǎng)膜切開部位應謹慎選擇，如誤在劈裂的內(nèi)層切開，則不能達到切除視網(wǎng)膜下膜的目的，并造成劈裂的內(nèi)層裂孔；視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層組織切除原則，是在玻璃體充分切除后，劈裂的內(nèi)層不能塌陷，而氣液交換時氣體容易進入劈裂腔內(nèi)劈裂變的更加明顯有些病例視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層組織幾乎完全萎縮消失，僅殘存內(nèi)層的大血管及鄰近的少許神經(jīng)纖維組織，形成以血管為中心的索條。對劈裂外層裂孔的閉合極具收縮性及牽拉作用，影響外層裂孔的閉合，成為視網(wǎng)膜脫離的主要原因合并玻璃體或劈裂

21、內(nèi)出血的病例，術中切除劈裂內(nèi)層，對于減少術中術后玻璃體復發(fā)性出血是必要的，玻璃體積血與玻璃體皮質(zhì)對劈裂內(nèi)層血管牽拉有關。此外，與劈裂內(nèi)層視網(wǎng)膜血管因失去周圍組織的支撐而容易破裂有關。近年來玻璃體手術者將過氟化碳液體應用于本病癥并發(fā)的視網(wǎng)膜脫離治療，使得手術更加方便，從而提高了手術成功率，取得了較好的手術效果。應用過氟化碳液體治療合并視網(wǎng)膜脫離的本病癥時若劈裂內(nèi)壁裂孔存在，則不要進行視網(wǎng)膜切除。運用過氟化碳液體后環(huán)扎帶可適當?shù)胤潘?，使得視物變形及復視的癥狀得以改善，也可降低術后的并發(fā)癥。治療：1.預防性治療  關于本病的預防性治療至今仍有爭議。有學者主張對劈裂的后緣行冷凝或光凝以限制病

22、變的進展。但劈裂本身已有色素分界線似乎沒有必要再加固，而且易導致外壁孔。除非劈裂有可能危及到黃斑時，可試用激光沿劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上，作一預防性堤壩式光凝包圍，以期限制劈裂擴大至后極部。若出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管主張對閉塞區(qū)行光凝治療，不過新生血管有時可自行退變。預防性玻璃體切除往往很難切除緊緊吸附于視網(wǎng)膜表面的玻璃體皮質(zhì)，內(nèi)排液試圖平復視網(wǎng)膜，但其效果也不及獲得性視網(wǎng)膜劈裂。對有視網(wǎng)膜脫離危險的視網(wǎng)膜劈裂有必要采取預防性處理單獨外層裂孔僅16%發(fā)生局限性視網(wǎng)膜淺脫離對于視網(wǎng)膜劈裂或單純內(nèi)或外層裂孔者，由于其發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的可能性很小可不必處理，但應定期觀察如進行預防處理，可在視網(wǎng)膜劈裂的后緣，

23、正常視網(wǎng)膜側行堤壩式光凝固術。應避免對劈裂的外層光凝，因為光凝極易引起多發(fā)性外層裂孔導致視網(wǎng)膜脫離有人報道1組40例(77只眼)先天視網(wǎng)膜劈裂其中22%發(fā)生視網(wǎng)膜脫離；在老年性視網(wǎng)膜劈裂中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率為77%，發(fā)生的原因與玻璃體的牽拉及劈裂的兩層的退行性變性有關。2.手術治療(1)手術適應證：進行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑，嚴重影響視力；所有視網(wǎng)膜劈裂和合并有孔源性視網(wǎng)膜脫離包括劈裂區(qū)內(nèi)或非劈裂區(qū)的全層裂孔；反復發(fā)生的玻璃體積血；合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離。(2)手術方法：與獲得性視網(wǎng)膜劈裂基本相似，包括光凝、冷凝、排液、注氣鞏膜扣帶和玻璃體切除等。對于不同的病例，采用不同的方法，一般以多種方法聯(lián)

24、合使用，以期獲得更好的療效。(3)手術方法選擇原則：對于進行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑嚴重影響視力者可考慮在劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上作堤壩式光凝，限制劈裂范圍的進一步擴大；所有合并孔源性視網(wǎng)膜脫離的劈裂須封閉劈裂外層及任何全層視網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎；對合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離及由于反復玻璃體積血，出現(xiàn)玻璃體增生的病例可選用玻璃體視網(wǎng)膜手術，必要時可行氣液交換和硅油填充。(4)合并玻璃體積血的治療：為了防止本病兒童弱視的發(fā)生早期排除屈光間質(zhì)混濁非常重要?；純河捎跊]有言語能力眼球震顫和斜視往往提示有視功能障礙需手術治療如有新鮮的玻璃體積血，最好臥床休息，雙眼包扎1周，為看清眼底需散大瞳孔，行超聲檢查

25、以排除視網(wǎng)膜脫離如1周后仍不易看到出血部位，可恢復正?；顒?，但避免劇烈的體育運動，每月隨診1次。在能看清眼底的條件下，可考慮對廣泛的血管閉塞區(qū)行光凝治療封閉新生血管單純玻璃體積血一般很少行玻璃體切除由于玻璃體積血機化膜牽拉引起裂孔，并發(fā)視網(wǎng)膜脫離的比例可高達20%。一經(jīng)發(fā)生視網(wǎng)膜脫離，在檢眼鏡下很難肯定原有視網(wǎng)膜劈裂的范圍。有作者認為當患兒的視力下降在0.050.25時，其玻璃體積血可自行吸收不主張手術治療。但視網(wǎng)膜大劈裂腔內(nèi)出血、致密的玻璃體積血、劈裂迅速進展累及黃斑部、大劈裂腔內(nèi)壁的脫垂遮蔽黃斑劈裂合并牽引性視網(wǎng)膜脫離及劈裂合并孔源性視網(wǎng)膜脫離者需手術治療手術方法包括玻璃體切除、去除劈裂腔

26、內(nèi)壁、電凝破裂的血管、眼內(nèi)激光光凝劈裂內(nèi)壁等均能達到較好的解剖復位視力也有改善。(5)合并視網(wǎng)膜脫離的治療：本病最嚴重的并發(fā)癥是合并視網(wǎng)膜脫離，內(nèi)外層均有裂孔者，則可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離合并的視網(wǎng)膜脫離都需要手術治療，封閉外層以及任何全層視網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎，可獲得較好的效果。視網(wǎng)膜脫離可認為是本病相對罕見的并發(fā)癥如發(fā)生廣泛的玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜脫離常有發(fā)生，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率報道為11%20%。本病癥患者中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生有3種類型。第1種是由于本病兩層的分裂所致；第2種是劈裂部之外視網(wǎng)膜全層破裂所致這種視網(wǎng)膜脫離不是與本病直接相關但是可能與玻璃體視網(wǎng)膜病理改變的環(huán)境有關；第3種是牽引性視網(wǎng)膜脫離，其眼底表現(xiàn)與增殖性糖尿病視網(wǎng)膜病變相似，其視網(wǎng)膜脫離的機制也可能相似，即纖維血管增殖性組織在視盤前部生長、收縮和視網(wǎng)膜脫離。周邊部視網(wǎng)膜脫離變得狹窄，最周邊處視網(wǎng)膜可能貼附。視網(wǎng)膜脫離的治療目的是貼附全