間質性肺疾病與結節(jié)病

1、.是慢性間質性肺疾病中是慢性間質性肺疾病中原因不明原因不明的一種的一種是特發(fā)性間質性肺炎（是特發(fā)性間質性肺炎（IIPIIP）中病理表現(xiàn)為）中病理表現(xiàn)為普通普通型型IPIP的一種類型的一種類型是是IIPIIP最常見最常見的一種，占的一種，占47%47%71%71%病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導致肺病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導致肺功能損害和呼吸困難功能損害和呼吸困難曾用名包括：曾用名包括：Hamman-RichHamman-Rich綜合征、纖維化性肺綜合征、纖維化性肺炎、隱原性致纖維化肺炎、炎、隱原性致纖維化肺炎、IIPIIP等等.u發(fā)病機制不明發(fā)病機制不明u可能與接觸粉塵或金屬

2、、自身免疫、慢性反可能與接觸粉塵或金屬、自身免疫、慢性反復復 的微量胃內容物吸入、病毒感染、吸煙有關的微量胃內容物吸入、病毒感染、吸煙有關u遺傳因素有一定影響遺傳因素有一定影響u致病因素導致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜致病因素導致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜破破 壞，啟動成纖維細胞的募集、分發(fā)和增生，壞，啟動成纖維細胞的募集、分發(fā)和增生， 致使膠原和細胞外基質過度生成致使膠原和細胞外基質過度生成.u損傷的上皮細胞和浸潤的白細胞分泌損傷的上皮細胞和浸潤的白細胞分泌TNF-aTNF-a、 TGF- TGF-和和IL-8IL-8等等u這些炎癥介質促進肺纖維化的過程這些炎癥介質促進肺纖維化的過程u肺泡內氧

3、負荷過重，可能參與肺泡的損傷肺泡內氧負荷過重，可能參與肺泡的損傷u慢性損傷與纖維增生修復過程，最終導致肺慢性損傷與纖維增生修復過程，最終導致肺 纖維化纖維化.1965-19691965-1969年年LiebowLiebow和和CarringtonCarrington更從病理更從病理形態(tài)學角度認為臨床診斷的形態(tài)學角度認為臨床診斷的 IPF IPF包括：包括：u脫屑性間質性肺炎脫屑性間質性肺炎(DIP )(DIP )u尋常性間質性肺炎尋常性間質性肺炎(UIP )(UIP )u淋巴細胞性間質性肺炎淋巴細胞性間質性肺炎(LIP )(LIP )u巨細胞性間質性肺炎巨細胞性間質性肺炎(GIP )(GIP

4、)u支氣管中心性間質性肺炎支氣管中心性間質性肺炎(BIP )(BIP )等等.19981998年病理學家年病理學家Kazenstein Kazenstein 和和Myers Myers 提出提出uUIP UIP uDIPDIPu急性間質性肺炎急性間質性肺炎(AIP )(AIP )u呼吸支氣管伴間質性肺疾?。ê粑夤馨殚g質性肺疾?。≧BILD RBILD ）u非特異性間質性肺炎非特異性間質性肺炎(NSIP )(NSIP )的病理學分類的病理學分類 臨床診斷的臨床診斷的IPFIPF包括了上述五種間質性肺炎包括了上述五種間質性肺炎. 2000 2000年美國胸科學會，歐洲呼吸病學會共同年美國胸科學

5、會，歐洲呼吸病學會共同發(fā)表了國際聲明，對發(fā)表了國際聲明，對IPFIPF作了明確界定作了明確界定uIPFIPF是一個獨立的疾病是一個獨立的疾病u它的病理形態(tài)學表現(xiàn)即是它的病理形態(tài)學表現(xiàn)即是UIPUIPu有別于其它特發(fā)性間質性肺炎有別于其它特發(fā)性間質性肺炎 如如NSIP NSIP 、DIPDIP、AIP AIP 等等u并對它的診斷、鑒別診斷作了詳細的闡述并對它的診斷、鑒別診斷作了詳細的闡述 為進一步深入認識、研究這一類疾病起了十為進一步深入認識、研究這一類疾病起了十分重要的作用。分重要的作用。. 當出現(xiàn)斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時，反當出現(xiàn)斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時，反映炎癥病變的活動性。映炎癥

6、病變的活動性。 IPF IPF中此種模糊陰影（或磨玻璃樣病變）范圍中此種模糊陰影（或磨玻璃樣病變）范圍有限，當有限，當30%30%肺野時，應考慮肺野時，應考慮IPFIPF以外的其它間以外的其它間質性肺炎質性肺炎uDIPDIPuRBILDRBILDuBIPBIPu外源性過敏性肺炎外源性過敏性肺炎u閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOPBOOP） 小葉間胸膜增厚也是小葉間胸膜增厚也是IPFIPF的一種常見征象。的一種常見征象。. 3.肺功能檢查肺功能檢查u本病以限制性通氣功能障礙為主本病以限制性通氣功能障礙為主 肺容量、肺活量降低肺容量、肺活量降低 最大呼氣中段流量最

7、大呼氣中段流量 第第1 1秒用力呼氣容量百分比正常秒用力呼氣容量百分比正常u彌散功能障礙彌散功能障礙 彌散量（彌散量（DlcoDlco）降低）降低 Dlco/ Dlco/肺泡通氣量降低肺泡通氣量降低u通氣通氣/ /血流比值失衡血流比值失衡uPaO2PaO2降低，降低，PA-aDO2PA-aDO2增大增大.6.6.肺活檢肺活檢 最直接的診斷方法仍是肺活檢。最直接的診斷方法仍是肺活檢。uTBLBTBLB因取材小在因取材小在IPFIPF的診斷上有限制，但的診斷上有限制，但為鑒別診斷仍很有用，在解釋為鑒別診斷仍很有用，在解釋TBLBTBLB標本標本時要注意到它的局限性，以防止假陽性時要注意到它的局限性，以防止假陽性的可能。的可能。u開胸肺活檢雖然取材滿意，但損傷大，開胸肺活檢雖然取材滿意，但損傷大，合并癥較多為其不利之處。合并癥較多為其不利之處。u胸腔鏡肺活檢，為間質性肺疾病的診斷胸腔鏡肺活檢，為間質性肺疾病的診斷提供一有利的方法。提供一有利的方法。.組織病理學所見：組織病理學所見： 早期病變?yōu)樵缙诓∽優(yōu)榉翘禺愋苑闻菅追翘禺愋苑闻菅?，表現(xiàn)為肺泡，表現(xiàn)為肺泡上皮細胞及內皮細胞損害，巨噬細胞、淋巴細上皮細胞及內皮細胞損害，巨噬細胞、淋巴細胞、中性粒細胞等炎癥細胞浸潤，間質水腫，胞、中性粒細胞等炎癥細胞浸潤，間質水腫，肺泡壁增厚，