間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病

1、.是慢性間質(zhì)性肺疾病中是慢性間質(zhì)性肺疾病中原因不明原因不明的一種的一種是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPIIP）中病理表現(xiàn)為）中病理表現(xiàn)為普通普通型型IPIP的一種類型的一種類型是是IIPIIP最常見最常見的一種，占的一種，占47%47%71%71%病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致肺病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難功能損害和呼吸困難曾用名包括：曾用名包括：Hamman-RichHamman-Rich綜合征、纖維化性肺綜合征、纖維化性肺炎、隱原性致纖維化肺炎、炎、隱原性致纖維化肺炎、IIPIIP等等.u發(fā)病機(jī)制不明發(fā)病機(jī)制不明u可能與接觸粉塵或金屬

2、、自身免疫、慢性反可能與接觸粉塵或金屬、自身免疫、慢性反復(fù)復(fù) 的微量胃內(nèi)容物吸入、病毒感染、吸煙有關(guān)的微量胃內(nèi)容物吸入、病毒感染、吸煙有關(guān)u遺傳因素有一定影響遺傳因素有一定影響u致病因素導(dǎo)致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜致病因素導(dǎo)致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜破破 壞，啟動成纖維細(xì)胞的募集、分發(fā)和增生，壞，啟動成纖維細(xì)胞的募集、分發(fā)和增生， 致使膠原和細(xì)胞外基質(zhì)過度生成致使膠原和細(xì)胞外基質(zhì)過度生成.u損傷的上皮細(xì)胞和浸潤的白細(xì)胞分泌損傷的上皮細(xì)胞和浸潤的白細(xì)胞分泌TNF-aTNF-a、 TGF- TGF-和和IL-8IL-8等等u這些炎癥介質(zhì)促進(jìn)肺纖維化的過程這些炎癥介質(zhì)促進(jìn)肺纖維化的過程u肺泡內(nèi)氧

3、負(fù)荷過重，可能參與肺泡的損傷肺泡內(nèi)氧負(fù)荷過重，可能參與肺泡的損傷u慢性損傷與纖維增生修復(fù)過程，最終導(dǎo)致肺慢性損傷與纖維增生修復(fù)過程，最終導(dǎo)致肺 纖維化纖維化.1965-19691965-1969年年LiebowLiebow和和CarringtonCarrington更從病理更從病理形態(tài)學(xué)角度認(rèn)為臨床診斷的形態(tài)學(xué)角度認(rèn)為臨床診斷的 IPF IPF包括：包括：u脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP )(DIP )u尋常性間質(zhì)性肺炎尋常性間質(zhì)性肺炎(UIP )(UIP )u淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP )(LIP )u巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(GIP )(GIP

4、)u支氣管中心性間質(zhì)性肺炎支氣管中心性間質(zhì)性肺炎(BIP )(BIP )等等.19981998年病理學(xué)家年病理學(xué)家Kazenstein Kazenstein 和和Myers Myers 提出提出uUIP UIP uDIPDIPu急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎(AIP )(AIP )u呼吸支氣管伴間質(zhì)性肺疾?。ê粑夤馨殚g質(zhì)性肺疾?。≧BILD RBILD ）u非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP )(NSIP )的病理學(xué)分類的病理學(xué)分類 臨床診斷的臨床診斷的IPFIPF包括了上述五種間質(zhì)性肺炎包括了上述五種間質(zhì)性肺炎. 2000 2000年美國胸科學(xué)會，歐洲呼吸病學(xué)會共同年美國胸科學(xué)

5、會，歐洲呼吸病學(xué)會共同發(fā)表了國際聲明，對發(fā)表了國際聲明，對IPFIPF作了明確界定作了明確界定uIPFIPF是一個獨立的疾病是一個獨立的疾病u它的病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)即是它的病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)即是UIPUIPu有別于其它特發(fā)性間質(zhì)性肺炎有別于其它特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 如如NSIP NSIP 、DIPDIP、AIP AIP 等等u并對它的診斷、鑒別診斷作了詳細(xì)的闡述并對它的診斷、鑒別診斷作了詳細(xì)的闡述 為進(jìn)一步深入認(rèn)識、研究這一類疾病起了十為進(jìn)一步深入認(rèn)識、研究這一類疾病起了十分重要的作用。分重要的作用。. 當(dāng)出現(xiàn)斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時，反當(dāng)出現(xiàn)斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時，反映炎癥病變的活動性。映炎癥

6、病變的活動性。 IPF IPF中此種模糊陰影（或磨玻璃樣病變）范圍中此種模糊陰影（或磨玻璃樣病變）范圍有限，當(dāng)有限，當(dāng)30%30%肺野時，應(yīng)考慮肺野時，應(yīng)考慮IPFIPF以外的其它間以外的其它間質(zhì)性肺炎質(zhì)性肺炎u(yù)DIPDIPuRBILDRBILDuBIPBIPu外源性過敏性肺炎外源性過敏性肺炎u(yù)閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOPBOOP） 小葉間胸膜增厚也是小葉間胸膜增厚也是IPFIPF的一種常見征象。的一種常見征象。. 3.肺功能檢查肺功能檢查u本病以限制性通氣功能障礙為主本病以限制性通氣功能障礙為主 肺容量、肺活量降低肺容量、肺活量降低 最大呼氣中段流量最

7、大呼氣中段流量 第第1 1秒用力呼氣容量百分比正常秒用力呼氣容量百分比正常u彌散功能障礙彌散功能障礙 彌散量（彌散量（DlcoDlco）降低）降低 Dlco/ Dlco/肺泡通氣量降低肺泡通氣量降低u通氣通氣/ /血流比值失衡血流比值失衡uPaO2PaO2降低，降低，PA-aDO2PA-aDO2增大增大.6.6.肺活檢肺活檢 最直接的診斷方法仍是肺活檢。最直接的診斷方法仍是肺活檢。uTBLBTBLB因取材小在因取材小在IPFIPF的診斷上有限制，但的診斷上有限制，但為鑒別診斷仍很有用，在解釋為鑒別診斷仍很有用，在解釋TBLBTBLB標(biāo)本標(biāo)本時要注意到它的局限性，以防止假陽性時要注意到它的局限性，以防止假陽性的可能。的可能。u開胸肺活檢雖然取材滿意，但損傷大，開胸肺活檢雖然取材滿意，但損傷大，合并癥較多為其不利之處。合并癥較多為其不利之處。u胸腔鏡肺活檢，為間質(zhì)性肺疾病的診斷胸腔鏡肺活檢，為間質(zhì)性肺疾病的診斷提供一有利的方法。提供一有利的方法。.組織病理學(xué)所見：組織病理學(xué)所見： 早期病變?yōu)樵缙诓∽優(yōu)榉翘禺愋苑闻菅追翘禺愋苑闻菅祝憩F(xiàn)為肺泡，表現(xiàn)為肺泡上皮細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞損害，巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)上皮細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞損害，巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤，間質(zhì)水腫，胞、中性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤，間質(zhì)水腫，肺泡壁增厚，