主動脈夾層治療指南

1、精品文檔ESC2014主動脈疾病診療指南歐洲心臟病學(xué)會（ESC）于2014年更新了主動脈疾病指南，并在 2014ESC 會議期間再 次推薦了這一指南。現(xiàn)概述該指南要點。一、前言本指南專家組全面回顧了已往的研究成果，并結(jié)合最新研究數(shù)據(jù)對舊指南進(jìn)行了修正、升級。ESC委員會力求在新指南中提供全面、詳細(xì)、具體的主動脈疾病內(nèi)容，同時切實有效的指 導(dǎo)臨床治療實踐。文中涉及到的證據(jù)效力及指南推薦內(nèi)容等級，具體內(nèi)容請見ACC/AHA成人穩(wěn)定型缺血心臟病指南更新。二、主動脈解剖學(xué)結(jié)構(gòu)首先，我們有必要了解主動脈的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)。詳見下圖。以橫膈膜為界，主動脈被分為胸主動脈與腹主動脈。主動脈壁組織可分為3層，分別是由

2、內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋的血管內(nèi)膜組織，富含血管平滑肌、層狀彈性纖維及膠原纖維的血管中膜以及由膠原、血管滋養(yǎng)血管、淋巴管組成的血管外膜。精品文檔作為血管， 主動脈具有循環(huán)通路的作用。 另一方面， 通過位于主動脈弓與升主動脈處的壓力感受器， 主動脈可以起到調(diào)節(jié)體循環(huán)血管阻力與心率的作用。 主動脈壓力升高引起體循環(huán)血 管阻力與心率的降低，而降低會升高體循環(huán)血管阻力與心率。主動脈在心臟舒張期扮演著二級血泵的功能，即 Windkessel 效應(yīng)。這項功能對于諸 如冠脈灌注等在內(nèi)的多項心血管活動具有重要意義。正常成年人的主動脈直徑不超過40 mm ，且隨著下行逐漸變小。包括年齡、性別、體型及血壓在內(nèi)的多種因素都可以

3、影響主動脈直徑。一般來說，男性每10 年主動脈直徑擴(kuò)張0.9 mm ，女性為 0.7 mm 。這種生理性擴(kuò)張造成脈壓升高，機(jī)制或與膠原/ 彈性纖維比例有關(guān)。最新研究證明體育鍛煉對于主動脈根部重構(gòu)的影響十分有限，其影響上限為男性40 mm ，女性 34 mm 。三、評估主動脈病變1. 臨床體檢雖然臨床上， 主動脈病變多數(shù)情況下無顯著癥狀， 但是若患者出現(xiàn)以下癥狀， 臨床醫(yī)生應(yīng)考 慮主動脈疾病的可能性。（ 1 ） 胸部或腹部深部急性疼痛或悸動， 伴背部、 臀部、 腹股溝或腿部放射痛， 患者或有 破 裂感。應(yīng)考慮主動脈夾層（ AD ）或急性主動脈綜合征（ AAS ）。（ 2 ）咳嗽、氣短、吞咽疼痛或

4、吞咽困難。應(yīng)考慮胸主動脈瘤（ TAA ）。（ 3 ）持續(xù)或短暫性腹部疼痛、腹部不適，腹部搏動感或少量進(jìn)食后出現(xiàn)飽食感。應(yīng)考慮腹主動脈瘤（ AAA ）。（ 4 ）卒中、短暫性腦缺血或跛行?；驗榭紤]主動脈動脈粥樣硬化引起的繼發(fā)癥狀。（ 5 ）快速進(jìn)展的主動脈病變或引起左喉返神經(jīng)麻痹，造成患者聲音嘶啞。事實上，臨床醫(yī)生有時可以僅憑一些腹部或胸部的明顯癥狀（聽診、問診）判斷患者是否存在主動脈病變。另外，臨床醫(yī)生應(yīng)關(guān)注患者雙上肢血壓是否有差異，并掌握患者脈搏情況。2. 實驗室檢查基礎(chǔ)實驗室檢查包括患者心血管風(fēng)險因素。 雖然實驗室檢查在確診急性主動脈病變方面貢獻(xiàn)不大，但是我們?nèi)匀豢梢酝ㄟ^生物標(biāo)記物檢查輔助

5、影像學(xué)檢查。3. 影像學(xué)檢查精品文檔臨床醫(yī)生主要依靠各種影像學(xué)手段診斷主動脈病變，包括經(jīng)胸壁超聲心動圖（ TTE）、食管 超聲心動圖（TOE ）、CT、MRI及主動脈造影術(shù)在內(nèi)的諸多方法都可以應(yīng)用于主動脈病變 檢測，表一給出了常用影像學(xué)手段的主動脈疾病診斷方面的長處及不足。表一優(yōu)勢/劣勢TTETOECTMRI主動脈造影易于使用度+診斷可靠性+床旁/介入治療適用+一一+連續(xù)檢測+一主動脈壁可視度+一花費一一輻射00一腎毒性00ESC2014指南推薦內(nèi)容如下：（1）推薦在臨床已知的解剖學(xué)標(biāo)志處，垂直其縱軸檢測主動脈直徑。（I,C）（2）若需要反復(fù)多次進(jìn)行主動脈影像學(xué)檢查以觀察其半徑動態(tài)變化，推薦使

6、用醫(yī)源性損害程度最小的影像學(xué)手段（詳見表二）。（I , C）（3）若需要反復(fù)多次進(jìn)行主動脈影像學(xué)檢查以觀察其半徑動態(tài)變化，推薦盡可能使用相同 或原理相似的影像學(xué)手段。（I , C）（4）在檢測過程中，推薦分別評估相關(guān)主動脈節(jié)段的直徑及病變情況。（I,C）（5）除非是急診環(huán)境，否則推薦評估患者腎功能、妊娠情況、造影劑過敏史等相關(guān)病史，以便為患者選擇輻射暴露程度的影像學(xué)檢查方式。（I , C）（ 6 ）應(yīng)評估輻射暴露風(fēng)險程度，這點對于年輕患者或需接受反復(fù)影像學(xué)檢查的患者尤為重要（n a, B）（ 7 ）特殊情況（如身材體型處于離群值的患者），可通過患者體表面積估算主動脈直徑。（n b, B）四、評

7、估主動脈僵硬度隨年齡不斷增大的主動脈僵硬度是主動脈血管壁病變中可以最先檢測出的臨床表現(xiàn)之一。 該指標(biāo)是心血管疾病風(fēng)險及預(yù)后的獨立預(yù)測指標(biāo)。 臨床上通過脈搏波傳導(dǎo)速度及反射波增強(qiáng)指數(shù)評估主動脈僵硬度。頸動脈 - 股動脈脈搏波傳導(dǎo)速度是評估主動脈僵硬度的金標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)ESC2013 高血壓指南，該指標(biāo)正常閾值應(yīng)大于10 m/s 。但是，臨床檢測中應(yīng)該特別注意的是脈搏波傳導(dǎo)速度易受血壓影響。五、治療方案1. 非手術(shù)治療原則（ 1 ）藥物治療的主要目的是通過控制患者血壓及心肌收縮，減輕患者主動脈病變處的層流 剪切力損傷。（ 2 ）相當(dāng)一部分主動脈病變患者伴有糖尿病、冠心病、高脂血癥等疾病，因此，治療過程

8、中應(yīng)對癥治療相應(yīng)伴發(fā)疾病。（ 3 ）戒煙對于主動脈病變患者意義重大，已有研究指出吸煙可加劇AAA 顯著擴(kuò)大。（ 4 ）適度運動可以減緩主動脈粥樣硬化進(jìn)程，但是應(yīng)避免激烈的競技運動以防血壓陡升。（ 5） AD患者可服用3受體阻滯劑，達(dá)到減慢心率及血壓的目的。（6）慢性主動脈病變患者的血壓宜控制在140/90 mmHg 以下。（7）對于馬方綜合征患者，預(yù)防性使用3受體阻滯劑、ACEI、ARB等藥物可以減緩主動脈擴(kuò)張或相關(guān)并發(fā)癥的進(jìn)程。2. 血管內(nèi)治療胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（ TEVAR ）及腹主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)是主動脈病變手術(shù)治療中常用的方式，有關(guān)兩者技術(shù)原理不做贅述，以下為 ESC2014 指南推薦要

9、點。（ 1 ） 推薦使用多學(xué)科評估患者個體情況以確定患者是否適宜接受TEVAR 或主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（EVAR ）,包括解剖學(xué)、病理學(xué)、發(fā)病率以及療效預(yù)期持續(xù)時間等因素。（I ,C）精品文檔（ 2 ） 為了手術(shù)安全及TEVAR 手術(shù)效果的持久性， 推薦預(yù)留充足的近端及遠(yuǎn)端支架放置區(qū)域（至少 2 cm）。（ I , C）（ 3 ）對于動脈瘤患者，推薦支架移植物的直徑大于支架放置區(qū)域直徑，兩者差距不小于主動脈支架參考值的10% 至15%。（I, C）（4）在支架移植期間，推薦血壓監(jiān)測及適時調(diào)控。（I , C）（5）對于高?；颊撸煽紤]預(yù)防性腦脊液（ CSF）引流。（n a, C）3. 手術(shù)治療臨床醫(yī)

10、生應(yīng)根據(jù)患者情況及主動脈病變的節(jié)段位置制定主動脈手術(shù)治療方案，包括升主動脈、主動脈弓、降主動脈、胸腹主動脈及腹主動脈。以下為 2014ESC 指南要點。（1）若患者接受胸腹主動脈手術(shù)，推薦同時給予患者腦脊液引流以減少癱瘓風(fēng)險率。（I ,B）（ 2 ）若患者較年輕，且存在主動脈根部擴(kuò)張及主動脈瓣膜三尖瓣病變，推薦使用主動脈瓣膜修復(fù)術(shù)（依托重新植入技術(shù)或主動脈瓣膜成形術(shù)）。（I , C）（3）若患者罹患急性A 類 AD ，且接受修復(fù)術(shù)，推薦使用開放式遠(yuǎn)端吻合術(shù)，避免主動脈阻斷。（I , C）（4）若患者罹患結(jié)締組織疾病，且接受主動脈手術(shù)，推薦使用主動脈竇置換術(shù)。（I,C）（5）對于接受主動脈根手術(shù)

11、的患者，推薦行選擇性順行腦灌注，避免卒中。（na, B）（6）對于主動脈根部手術(shù)或主動脈夾層手術(shù)治療，腋動脈是套管插入的首選位置。（na,C）（7）對于降主動脈或胸腹主動脈修復(fù)術(shù)，可考慮左心分流術(shù)，保證遠(yuǎn)端器官灌注。（na,C）六、急性胸主動脈綜合征1. 定義急性主動脈綜合征（ AAS ） 的定義為累計主動脈且臨床表現(xiàn)相似的一系列急性疾病， 而這些臨床表現(xiàn)都通過同一條通路影響內(nèi)膜及中膜。 AAS 會導(dǎo)致血管壁內(nèi)血腫（ IMH ）、主動脈穿透性潰瘍（ PAU ），甚至引發(fā)AD 及胸主動脈破裂。由于 AAS 包含的疾病種類較多，以下將分別進(jìn)行論述。2. 病理精品文檔以下兩種情況為 AAS病理學(xué)原因

12、：（1）主動脈撕裂或潰瘍導(dǎo)致血流自主動脈管腔進(jìn)入中膜。（2）滋養(yǎng)血管破裂導(dǎo)致血流進(jìn)入中膜。由于中膜入血造成的炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致主動脈擴(kuò)張或破裂。3.主動脈夾層主動脈夾層（AD）是指血液通過主動脈內(nèi)膜裂口，進(jìn)入主動脈壁并造成正常動脈壁的分離，形成真假腔的一種兇險疾病。臨床多使用斯坦福AD分型（分為 A、B、C三型）。AD主要臨床表現(xiàn)，見下方表二。表二A型B型胸部疼痛80%70%背部疼痛40%70%突發(fā)疼痛85%85%轉(zhuǎn)移性疼痛< 15%20%主動脈瓣關(guān)閉不全40-75%N/A心包填塞<20%N/A心肌缺血或梗死10-15%10%心衰< 10%< 5%胸腔積液15%20%暈厥1

13、5%< 5%主要神經(jīng)功能缺損（昏迷/卒中）< 10%< 5%脊髓損傷< 1%未報道腸系膜缺血<5%未報道急性腎衰<20%10%下肢缺血< 10%< 10%AD的診斷主要依靠實驗室檢查及影像學(xué)檢查，下方表三匯總了實驗室檢查要點，表四為包括AD在內(nèi)的主動脈疾病影像學(xué)檢查特點及注意細(xì)節(jié)。表三實驗室檢查項目檢測目的及目標(biāo)征象紅細(xì)胞數(shù)量計數(shù)失血、出血、貧血白細(xì)胞數(shù)量計數(shù)感染、炎癥（SIRS）C反應(yīng)蛋白炎癥反應(yīng)原降鈣素鑒別診斷SIRS與敗血癥肌酸激酶再灌注損傷、橫紋肌溶解肌鈣蛋白T或I心肌缺血、心肌梗死D-二聚體主動脈夾層、肺栓塞、肺部血栓肌酸酊腎衰天冬氨酸

14、轉(zhuǎn)氨酶/丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶肝缺血、肝臟疾病乳酸鹽小腸缺血、代謝紊亂葡萄糖糖尿病血氣代謝紊亂、氧氣供給情況表四疾病情況影像學(xué)檢查要點及注意細(xì)節(jié)主動脈狹窄是否存在內(nèi)膜片；根據(jù)主動脈解剖學(xué)結(jié)構(gòu)評估疾病程度；鑒別真假管腔；觀察侵入性撕裂傷位 置；鑒別病變是順行性，還是逆行性；鑒別主動脈瓣關(guān)閉不全的程度及機(jī)理；是否累及側(cè)支循 環(huán)；是否有灌裝不良；是否存在器官缺血；是否有心包積液及其程度；是否有胸腔積液；是否 存在主動脈周圍出血；觀察有無縱隔出血征象。主動脈壁內(nèi)血腫定位主動脈壁增厚位置，并判斷其程度；是否伴動脈粥樣硬化病變；是否存在內(nèi)膜撕裂小型病 變。主動脈 穿透性 潰瘍病變位置、長度及深度；是否存在主動脈壁內(nèi)

15、血腫；是否累及主動脈周圍組織并造成出血；剩 余主動脈血管壁厚度。主動脈疾?。ㄆ者m）是否存在其他主動脈病變，如主動脈瘤、斑塊及炎癥性疾病等。另一方面，診斷或排除AD的診斷檢查很大程度上依賴于AD相關(guān)的前設(shè)風(fēng)險。對于不同的驗前概率，相同的診斷手段會得到不同的結(jié)論。ACC/AHA2010 指南推薦從誘發(fā)條件、疼痛特點及臨床檢查三個方面考察患者的AD驗前概率，詳細(xì)評分標(biāo)準(zhǔn)見ACC/AHA指南。下方表五為影響 AD驗前概率因素的高危表現(xiàn)。表五高危病情馬方綜合征（或其他結(jié)締組織疾?。?、主動脈疾病家族史、確診主動脈瓣疾病、確診胸主動脈瘤、既往主動脈手術(shù)史高危疼痛特征胸、背或腹部疼痛有如下特點：突發(fā)性、重度疼

16、痛、撕裂性疼痛高危檢測特征灌注不良證據(jù)：脈搏短細(xì)、收縮壓差、局限性神經(jīng)功能缺損；主動脈舒張期雜音；低血壓或休克以下為 ESC2014 指南有關(guān) AAS 診斷工作的推薦內(nèi)容，其中亦涉及AD 診斷內(nèi)容。（ 1 ）對于所有疑似AAS 的患者，推薦根據(jù)患者病情、癥狀及臨床特點評估其疾病驗前概率。（I, B）（ 2 ）對于疑似AAS 的患者，推薦根據(jù)其疾病驗前概率，解讀其實驗室生物標(biāo)記物檢查結(jié)果。（n a, C）（3）若患者 AAS驗前概率較低，那么 D-二聚體陰性結(jié)果可排除AAS的可能性。（na， B）（ 4 ）若患者AAS 驗前概率適中，且D- 二聚體陽性結(jié)果，那么需考慮進(jìn)一步的影像學(xué)檢查。（n a

17、, B）（ 5 ）若患者AAS 驗前概率較大（ACC/AHA 風(fēng)險評分 2 或 3），不推薦進(jìn)行D- 二聚體檢查。（出，C）（6）推薦使用 TTE作為AAS影像學(xué)檢查的首選方式。（I, C）（7）對于疑似 AAS且病情不穩(wěn)定的患者，推薦使用TOE及CT診斷。（I, C）（8）對于疑似 AAS且病情穩(wěn)定的患者，推薦使用CT、MRI （I , C）及TOE （Ha, C）診斷。（9）對于檢查結(jié)果陰性但依然疑似AAS的患者，推薦使用 CT或MRI再次檢查。（I,C）（10）若患者 AAS驗前概率較低，可考慮胸片檢查。（n b, C）（11）對于已接受藥物治療的簡單B型AD,推薦治療后早期再行 CT或

18、MRI檢查。（I,C）在 AD 治療方面， ESC2014 指南要點如下。（1）對于所有 AD患者，推薦使用緩解疼痛、控制血壓的藥物治療。（I, C）（2）對于A型AD患者，推薦急診手術(shù)。（I ,B）（3）若患者罹患 A型AD且出現(xiàn)器官低灌注，推薦采用?!合手術(shù)方案治療。（n a, B）（4）對于簡單 B型AD ,推薦優(yōu)先考慮藥物治療。（I , C）（5）對于復(fù)雜 B型AD,可考慮 TEVAR 治療。（n a, B）（6）對于復(fù)雜 B型AD,可考慮手術(shù)治療。（n b, C）(7)對于復(fù)雜 B型AD,推薦 TEVAR 治療。(I, C)4. 壁內(nèi)血腫主動脈壁內(nèi)血腫( IMH )是 AAS 疾病家

19、族中的一種，表現(xiàn)為中膜內(nèi)血腫進(jìn)行性擴(kuò)大，但缺乏假腔及內(nèi)膜撕裂。 IMH 占到 AAS 的 10% 至 25% ， IMH 好發(fā)于升主動脈、主動脈弓(A 型 IMH )及降胸主動脈( B 型 IMH )，其比例分別為 30% 、 10% 與 60% 。在診斷方面，若患者出現(xiàn)表八中的癥狀，應(yīng)考慮IMH 的可能性。ESC2014 指南針對 IMH 的治療推薦要點如下。(1)對于所有出現(xiàn)IMH的患者，推薦使用緩解疼痛、控制血壓的藥物治療。(I, C)(2)對于A型IMH ,推薦使用手術(shù)治療。(I , C)(3)對于B型IMH ,推薦在密切監(jiān)測的基礎(chǔ)上使用藥物治療。(I, C)(4)對于簡單 B型IMH

20、 ,可進(jìn)行再次影像學(xué)檢查。(I ,C)(5)對于復(fù)雜 B型IMH ,應(yīng)考慮 TEVAR 。 (Ha, C)(6)對于復(fù)雜 B型IMH ,應(yīng)考慮手術(shù)治療。(n b, C)5. 主動脈穿透性潰瘍主動脈穿透性潰瘍( PAU )指的是穿透內(nèi)膜彈性纖維累計中膜的主動脈動脈粥樣硬化斑塊。PAU 占到 AAS 的 2% 至 7% 。診斷方面，推薦使用造影劑增強(qiáng) CT 加以診斷。PAU 的治療目的是預(yù)防下一步可能出現(xiàn)的急性AD ，因此推薦在診斷后，及時進(jìn)行手術(shù)治療。由于現(xiàn)階段PAU 缺乏足夠研究數(shù)據(jù)，根據(jù)臨床經(jīng)驗， TEVAR 可治療多數(shù)PAU 。以下為 ESC2014 指南 PAU 推薦要點。(1)對于所有

21、出現(xiàn) PAU的患者，推薦使用緩解疼痛、控制血壓的藥物治療。(I, C)(2)對于A型PAU ,推薦使用手術(shù)治療。(n a, C)(3)對于B型PAU ,推薦在密切監(jiān)測的基礎(chǔ)上使用藥物治療。(I, C)(4)對于簡單 B型PAU ,可進(jìn)行再次影像學(xué)檢查。(I ,C)(5)對于復(fù)雜 B型PAU ,應(yīng)考慮 TEVAR 。 (n a, C)(6)對于復(fù)雜 B型PAU ,應(yīng)考慮手術(shù)治療。(n b, C)精品文檔6. 主動脈假性動脈瘤（略）7. 主動脈竇瘤破裂以下為 ESC2014 指南胸主動脈瘤治療指南要點。（1）對于疑似胸主動脈瘤（TAA）破裂的患者，推薦使用急診CT輔助診斷。（I,C）（2）對于急性

22、局限性 TAA破裂患者，推薦進(jìn)行急診修補術(shù)。（I, C）（ 3 ） 若患者病變解剖學(xué)情況較好且醫(yī)生具有相應(yīng)的醫(yī)療專長， 則 TEVAR 比開胸手術(shù)更為 適合。（I , C）8. 創(chuàng)傷性主動脈損傷ESC2014 指南詳盡敘述了創(chuàng)傷性主動脈損傷（ TAI ）相關(guān)基礎(chǔ)知識，在此不再贅述。以下 為此次新指南更新要點。（1）推薦使用 CT確診疑似TAI病例。（I, C）（2）若CT暫不可用，可使用 TOE替代診斷。（n a, C）（ 3 ）若TAI 患者病變解剖學(xué)情況較好且需介入治療，則 TEVAR 比開胸手術(shù)更為適合。（n a, C）9. 醫(yī)源性主動脈夾層以下七種情況易造成醫(yī)源性主動脈夾層， 分別為經(jīng)

23、導(dǎo)管冠脈手術(shù)、 心臟外科手術(shù)、 主動脈縮 窄內(nèi)皮術(shù)后并發(fā)癥、 主動脈內(nèi)支架治療、 周圍血管介入術(shù)、 主動脈內(nèi)球囊擴(kuò)張術(shù)及經(jīng)導(dǎo)管主 動脈瓣植入術(shù)。七、主動脈瘤ESC2014 指南重點介紹了主動脈瘤治療的最新進(jìn)展及指南修訂，具體而言，指南從 TAA 及 AAA 兩個方面闡述了主動脈瘤的相關(guān)要點，以下為新指南有關(guān)主動脈瘤總體治療的要 點。一旦確診主動脈瘤， 無論病變位于何處， 都有必要評估患者主動脈全部區(qū)域及主動脈瓣的基線情況，并在隨訪中繼續(xù)評估。（I , C）對于 AAA 患者群體，可考慮進(jìn)行多普勒超聲檢測患者是否有周圍血管病變或周圍血管瘤。（n a, C）主動脈瘤患者心血管疾病風(fēng)險升高，可考慮進(jìn)

24、行一般性心血管疾病預(yù)防治療。（na, C）胸主動脈瘤中最常見類型為升主動脈退行性病變，以下為 ESC2014 指南更新要點。（1）對于患有主動脈根部瘤且最大升主動脈直徑>50 mm的馬方綜合征患者，推薦進(jìn)行手術(shù)治療。（I ,C）（ 2 ）對于以下類型的主動脈根部瘤患者可考慮進(jìn)行手術(shù)治療，分別為最大升主動脈直徑45 mm且存在風(fēng)險因素的馬方綜合征患者、最大升主動脈直徑> 50 mm且存在風(fēng)險因素的二尖瓣病變患者、最大升主動脈直徑>55 mm且無其他彈性組織缺乏癥的患者。（Ha,C）（ 3 ）對于身處較小的患者，或是病情進(jìn)展快、主動脈關(guān)閉不全或有妊娠打算的患者，可考慮根據(jù)患者體表

25、面積適度減低干預(yù)治療的閾值。（n b, C）主動脈弓部瘤要點（4）若主動脈弓部瘤患者主動脈弓部最大直徑>55 mm,可考慮手術(shù)治療。（n a, C）（ 5 ）對于在升主動脈或降主動脈臨近主動脈弓部存在動脈瘤且具有手術(shù)指征的主動脈弓部瘤患者，可考慮行主動脈弓部修復(fù)術(shù)。（n b, C）降主動脈瘤要點（6）若患者解剖學(xué)狀況良好，相比手術(shù)治療，TEVAR更為理想。（n a, C）（7）若降主動脈瘤患者病變處最大直徑>55 mm,可考慮治療 TEVAR。（Ha, C）（8）若降主動脈瘤患者病變處最大直徑>60 mm且TEVAR技術(shù)上暫不可行，可考慮手術(shù)治療。（n a, C）（ 9 ）對

26、于適宜介入治療的馬方綜合征患者或其他彈性組織缺乏癥患者，相比 TEVAR ，手 術(shù)治療更為理想。（n a, C）2. 腹主動脈瘤腹主動脈瘤分型較多， ESC2014 指南在多個方面更新了指南內(nèi)容。腹主動脈瘤檢測要點如下。（1）人群篩查 AAA宜采用超聲手段，具體而言，對于年齡65歲男性，推薦超聲篩查。（I , A）b， C）（2）對于年齡65歲且有吸煙史的女性患者，可考慮行超聲篩查。（nC）（3）不推薦對無吸煙史及家族史的女性患者行超聲篩查。（m,（4）若患者確診 AAA ,可考慮對其一級親屬中的兄弟姐妹進(jìn)行超聲AAA篩查。（Ha,B）TTE 檢測中的 AAA 機(jī)會性篩查（5）對于所有年齡65

27、歲的男性患者，都應(yīng)考慮這種篩查。（n a, B）（6）對于年齡65歲且有吸煙史的女性患者，可考慮這種篩查。（n b, C）主動脈擴(kuò)張或腹主動脈瘤無癥狀患者治療要點如下。（ 1 ） 若患者腹主動脈直徑在25 至 29 mm ， 可考慮 4 年后對其進(jìn)行新型超聲影像學(xué)檢查。（n a, B）（2）若AAA患者腹主動脈最大直徑v 55 mm 且進(jìn)展緩慢（V 10 mm/年），監(jiān)測檢查 安全有效。（I ,A）（3）對于輕度AAA 患者（直徑在 30 至 55 mm ），應(yīng)根據(jù)具體情況制定影像學(xué)檢查時間表：直徑在30 至 39 mm ，每 3 年檢查一次；直徑在40 至 44 mm ，每兩年檢查一次；直徑

28、45 mm 的患者，每年需檢查AAA 病情。（n a, B）（4）對于進(jìn)展緩慢型 AAA患者，推薦戒煙。（I,B）（ 5 ）為了減少輕度AAA 患者的主動脈并發(fā)癥，可考慮使用 ACEI 類藥物或他汀類藥物。（n b, B）（6） AAA患者腹主動脈直徑超過55 mm或進(jìn)展快速（R10 mm/年）是AAA修復(fù)術(shù)的適應(yīng)癥。（I , B）（7）若AAA瘤變過大，不適宜 EVAR治療，推薦使用開放式主動脈修復(fù)術(shù)。（I, C）（8）若無癥狀型 AAA患者不適宜開放式手術(shù)治療，可考慮EVAR伴藥物治療方案。（nb， B）癥狀型 AAA 患者治療要點如下。（1）若患者疑似 AAA破裂，推薦立即行腹部CT或腹

29、部超聲診斷。（I,C）（2）若患者AAA破裂，推薦行急診修復(fù)術(shù)。（I,C）（3）若患者存在癥狀且 AAA未破裂，推薦行緊急修復(fù)術(shù)。（I, C）（ 4 ） 若 AAA 患者存在癥狀且解剖狀態(tài)適宜EVAR ， 開放式修復(fù)術(shù)及主動脈內(nèi)修復(fù)術(shù)皆可。（I , B）八、影響主動脈的遺傳學(xué)疾病1. 染色體型及遺傳綜合征型胸主動脈瘤、夾層這部分涉及到疾病主要有特納綜合癥、馬方綜合征、埃勒斯- 當(dāng)洛斯綜合征4 型、洛伊迪茨綜合征、 動脈迂曲綜合征、 主動脈 骨關(guān)節(jié)炎綜合征、 無癥狀家族遺傳學(xué)胸主動脈瘤或夾層以及遺傳性腹主動脈瘤。ESC2014 指南主動脈疾病遺傳檢測要點如下。（ 1 ）若患者罹患胸主動脈瘤及夾層

30、（ TAAD ），推薦篩查患者一級親屬是否存在主動脈病變，因為若存在家族性疾病背景，則一級親屬存在50%的染病可能。（I, C）（ 2 ） 若確診患者為家族性TAAD ， 推薦將患者轉(zhuǎn)診至遺傳學(xué)醫(yī)生進(jìn)行遺傳分析及分子檢測。（1,0（ 3 ）考慮到遺傳學(xué)疾病發(fā)病年齡的多變性，所有健康但存在患病風(fēng)險的一級親屬都應(yīng)每五年接受檢測，直到疾病確診或排除診斷。（I ,C）（ 4 ）對于家族性無癥狀型TAAD ，不僅要檢測胸主動脈病變情況，也要排查全部動脈系統(tǒng)情況。（n a, C）2. 與主動脈二尖瓣病變相關(guān)的主動脈疾病該部分指南更新內(nèi)容如下。（ 1 ）確診主動脈二尖瓣病變（ BAV ）的患者，應(yīng)行初步TT

31、E 評估主動脈根部及升主動脈直徑。（I, C）（ 2 ） 若 TTE 無法準(zhǔn)確及時的評估 BAV 患者主動脈根部及升主動脈直徑， 推薦心臟 MRI 及CT檢查。（I , C）（ 3 ）應(yīng)根據(jù)BAV 患者主動脈大小、病變情況及家族史，進(jìn)行定期、連續(xù)的檢查主動脈根部及升主動脈情況。（I ,C）（4）若心超顯示患者主動脈根部及升主動脈直徑45 mm或每年進(jìn)展3 mm ,推薦每年檢查主動脈直徑。（I ,C）（5）若心超顯示患者主動脈根部及升主動脈直徑50 mm或每年進(jìn)展3 mm ,應(yīng)使用其他影像學(xué)檢查手段確診。（I , C）（ 6 ）對于BAV 患者群體，以下情況適宜升主動脈手術(shù)治療：主動脈根部及升主動脈直徑>55 mm ;主動脈根部及升主動脈直徑50 mm且存在其他風(fēng)險因素；主動脈根部及升主動脈直徑45 mm且準(zhǔn)備接受主動脈瓣膜置換術(shù)。（I , C）（7）若BAV患者擴(kuò)張后主動脈根部>40 mm,可考慮使用3受體阻滯劑治療。（n b,C）（8）應(yīng)考慮患者一級親屬篩查。（n a, C）（9）若BAV患者或彈性組織缺乏患者擴(kuò)張后主動脈根部40 mm,不推薦高靜態(tài)復(fù)合下的等長收縮訓(xùn)練。（出，C）3. 主動脈縮窄有關(guān)主動脈縮窄介入治療的新指南要點如下。（1）對于上下