病理生理正常凝血纖溶系統(tǒng)

1、1凝血系統(tǒng)的激活凝血因子：組織和血漿中直接參加凝血過(guò)程的各種物質(zhì)F：蛋白原F：凝血酶原：組織因子,TF：Ca2 CoagulationECUST凝血系統(tǒng)共同凝血途徑的三個(gè)階段：1. 因子FX激活成FXa凝血酶原激活物的形成2. 凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）凝血酶的形成3. 蛋白原(Fbg) 轉(zhuǎn)變成蛋白(Fbn,Ia)蛋白的形成CoagulationECUST凝血與血的平衡血系統(tǒng)凝血纖溶纖溶系統(tǒng)CoagulationECUST凝血系統(tǒng)凝血與血的平衡血系統(tǒng)凝血纖溶纖溶系統(tǒng)CoagulationECUST凝血系統(tǒng)CoagulationECUST1、小收縮2、血小板和凝血系統(tǒng)的激活3、血

2、活動(dòng)與蛋白溶解活性生理性凝血三步驟凝血和血平衡紊亂FEVERECUST2CoagulationECUST肝素的作用機(jī)制肥大細(xì)胞產(chǎn)生。抑制凝血酶原激活；激活脂酶，去除乳糜微粒，防止血栓。增強(qiáng) 血酶作用血酶作用機(jī)制IIa、VII、IXa、Xa屬于絲氨酸蛋白酶，血酶含精氨酸殘基，形成共價(jià)結(jié)合使其滅活， 肝素可其結(jié)合！1、絲氨酸蛋白酶抑制物類以血酶(AT-III)為代表可滅活多種凝血因子（Fa，F(xiàn)a，F(xiàn)a， a，a等）凝血酶與內(nèi)皮細(xì)胞表面肝素樣物質(zhì)結(jié)合，繼而被AT- 滅活CoagulationECUST系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)血系統(tǒng)凝血纖溶纖溶系統(tǒng)CoagulationECUST凝血系統(tǒng)激活纖溶系統(tǒng)激活因子少量

3、凝血酶血小板活化大量凝血酶激活和因子激活物質(zhì)CoagulationECUST外源性凝血系統(tǒng)a, aTFaCa2+TF-a復(fù)合物CoagulationECUSTaPL+Ca2+ 凝血酶原激活物a凝血酶原凝血酶交聯(lián)蛋白原蛋白單體蛋白凝塊內(nèi)源性凝血系統(tǒng)膠原aCa2+aaPL+Ca2+因子激活物a1.aPL+Ca2+凝血酶原激活物2.a凝血酶原凝血酶3.蛋白原蛋白單體交聯(lián)XIIIXIIIa Ca2+ 蛋白凝塊CoagulationECUST3纖溶系統(tǒng)激活機(jī)制內(nèi)源性凝血時(shí)PK分解產(chǎn)生激肽纖溶酶原激活物酶外源性凝血時(shí)產(chǎn)生的tPA和uPA降解蛋白纖溶酶原纖溶酶水解凝血酶、凝血因子-纖溶抑制物(PAI-1等)

4、PK：激肽酶原 tPA ：組織型纖溶酶原激活物uPA：尿激酶CoagulationECUST4、纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)的功能主要功能是使 蛋白凝塊溶解， 保證血流通暢，另外，也參與組織的修復(fù)和 的再生等。CoagulationECUST組織因子途徑抑制物+肝素TFPI( tissue factor pathway inhibitFa-TFPI復(fù)Fa-TFPI-Fa-TF四合體CoagulationECUST合物or )3、組織因子途徑抑制物TFPIa,Xa失活內(nèi)皮細(xì)胞CoagulationECUST2、血栓調(diào)節(jié)蛋白-蛋白C系統(tǒng)（TM-PC系統(tǒng)）凝血酶原蛋白C凝血酶蛋白C活化 血栓調(diào)節(jié)蛋白蛋白S內(nèi)皮細(xì)

5、胞X因子激活物，凝血酶原激活物形成×CoagulationECUSTa,a失活血酶和肝素血酶x100-1000血酶 肝素Antithrombin : from the liver and the endotheliumCoagulationECUST滅活 a, a,a,a滅活凝血酶4血小板參與凝血過(guò)程（release）致密顆粒ADP，5-HT顆粒蛋白原、連接蛋白等粘附性蛋白 產(chǎn)生蛋白激酶C，TXA2等收縮（constrict）收縮，使血凝塊硬化，止血過(guò)程更加牢固吸附（adsorption）懸浮于血漿中的血小板能吸附許多凝血因子于其表面CoagulationECUST血小板參與凝血過(guò)程

6、（aggregation）血小板相互之間的結(jié)合靜息時(shí) 無(wú)刺激時(shí)伸出偽足，同時(shí)血小板脫顆粒CoagulationECUST6、血小板參與凝血過(guò)程粘附（adhesion）內(nèi)皮損傷， 內(nèi)皮下膠原血小板與膠原結(jié)合被膠原,凝血酶ADP,TXA2,PAF激活CoagulationECUST5、內(nèi)皮細(xì)胞的作用促凝CoagulationECUST 組織因子、凝血因子和等 性假血友病因子（ Von Willebrand factor, vWF） 纖溶酶原激活物抑制物PAI-1 抗血小板活化作用（PGI2, 一氧化氮) 作用 組織因子途徑抑制物, 抗凝血酶,肝素樣,血栓調(diào)節(jié)蛋白 纖溶作用(組織纖溶酶原激活物tPA)蛋白降解產(chǎn)物（fibrin degradation products, FDP）功能： 抑制蛋白形成； 抑制凝血酶活性和血小板粘附； 增強(qiáng)組胺和激肽水平； 提高毛細(xì)通透性等多種作用CoagulationECUST蛋白(原)水解凝血因子纖溶酶 內(nèi)FDP內(nèi)外纖溶酶原ECUSTC