嗜酸細(xì)胞性胃腸炎

1、 疾病名:嗜酸細(xì)胞性胃腸炎英文名:eosinophilic gastroenteritis縮寫:EG別名:嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎;嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎ICD號:K63.8分類:消化科概述:嗜酸細(xì)胞性胃腸炎(eosinophilic gastroenteritis是一種以周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多為特征的胃腸道疾病,胃和小腸有不同程度的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,病因不明確,與過敏反應(yīng)、免疫功能障礙有關(guān)。對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好,青壯年好發(fā),兒童少見。流行病學(xué):本病少見,自Kaijser 1937年首次報道,至今文獻中不到300例。主要發(fā)生在2030歲的年輕人中,但兒童和老年人也可發(fā)病;男性發(fā)病率約為女性的2倍;

2、其人群發(fā)病率很難確定,據(jù)有限的資料顯示,每10萬例住院病人中僅有1例EG。病因:嗜酸細(xì)胞性胃腸炎的病因尚不清楚,有食物過敏假設(shè),但是兒童多見,成人很少能找到過敏的食物,有些藥物或毒素引起本病的報告。發(fā)病機制:嗜酸細(xì)胞性胃腸炎以組織中嗜酸性粒細(xì)胞浸潤為特征,認(rèn)為本病受某些物質(zhì)刺激引起全身或局部過敏反應(yīng),是繼發(fā)于某種原因不明抗原和過敏反應(yīng)的一種綜合征。一般認(rèn)為是通過嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒,釋放各種酶類,造成組織損傷導(dǎo)致發(fā)病。根據(jù)本病用激素治療有效,部分病人血液IgE增高,有過敏史或家族史,提出型變態(tài)反應(yīng)假說。認(rèn)為由于某種因素破壞了胃腸道黏膜的完整性,食物等抗原進入組織,使肥大細(xì)胞致敏并脫顆粒,釋放組胺

3、嗜酸細(xì)胞趨化因子等,引起嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及脫顆粒,造成組織損傷,所釋放的嗜酸性粒細(xì)胞過氧化酶又進一步刺激肥大細(xì)胞釋放組胺,形成惡性循環(huán)。除外型過敏反應(yīng)外,免疫功能異常在嗜酸C D D C D D C D D C DD 細(xì)胞性胃腸炎的發(fā)病中占重要位置,但尚未發(fā)現(xiàn)一致的免疫功能異常。有提出嗜酸細(xì)胞性胃腸炎是消化道的特異性炎癥,這種嗜酸性炎癥是某些不明抗原引起的過敏反應(yīng),可作為克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、阿米巴痢疾、乳蛋白結(jié)腸炎反應(yīng)的一部分。有報告指出嗜酸細(xì)胞性腸炎有遺傳傾向,因無家族性調(diào)查,還不能有定論。累及部位可以從食管到直腸各段,以小腸和胃受累最為常見。組織學(xué)特點為大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,可聚集成堆

4、,嗜酸性粒細(xì)胞浸潤可以累及胃腸壁全層,也可以某一層受累為主。最常見為黏膜和黏膜下層,其次為肌層,漿膜層少見。其他病理改變有水腫、小腸絨毛萎縮、黏膜及腺上皮細(xì)胞壞死和再生。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤可見于任何炎癥過程,同時有其他炎性細(xì)胞明顯增加時,應(yīng)注意與之鑒別。臨床表現(xiàn):嗜酸細(xì)胞性胃腸炎可發(fā)生于任何年齡,以2050歲發(fā)病最多。無性別差異。病變可侵犯自食管至結(jié)腸的全消化道黏膜。嗜酸細(xì)胞性胃腸炎的臨床癥狀和體征依賴于胃腸壁受浸潤的深度和食管胃小腸和結(jié)腸病變的有無,臨床可分為3型。 1.黏膜型(型病變主要侵犯胃腸黏膜組織,常見癥狀有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重下降和腰背痛,進食特殊過敏食物可使癥狀加重。體檢可

5、發(fā)現(xiàn)皮膚濕疹、蕁麻疹、足踝部水腫等。部分患者還可因胃腸道出血表現(xiàn)為貧血。病變廣泛時出現(xiàn)小腸吸收不良、蛋白丟失性腸病、貧血等全身性表現(xiàn),青少年出現(xiàn)發(fā)育不良,生長遲緩,女性可有繼發(fā)性閉經(jīng)。 2.肌層型(型以肌層病變?yōu)橹?由于本型胃和小腸壁增厚、僵硬,臨床主要表現(xiàn)為完全性或不完全性幽門和小腸梗阻、惡心、嘔吐、腹痛,抗酸藥或抗膽堿藥難以緩解。C D D C D D C D D C DD 3.漿膜型(型漿膜下層病變?yōu)橹?相對少見,占整個嗜酸細(xì)胞性胃腸炎的10%左右?？沙霈F(xiàn)腹水,腹水中含大量的嗜酸性細(xì)胞,本型可單獨存在,亦可與其他兩型并存。并發(fā)癥:青少年期發(fā)病可導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩,并可有閉經(jīng)。以肌層受累為主

6、時的典型臨床表現(xiàn)為腸梗阻或幽門梗阻,出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。偶爾,嗜酸性粒細(xì)胞浸潤食管肌層,引起賁門失弛緩癥。以漿膜層受累為主最少見,典型表現(xiàn)為腹水,腹水中可見大量嗜酸性粒細(xì)胞。實驗室檢查:1.血液檢查 80%的病人有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多,黏膜和黏膜下層病變和肌層病變?yōu)橹鞯牟∪?12109/L,漿細(xì)胞病變?yōu)橹鲿r,可達8109/L。還可有缺鐵性貧血,血清白蛋白降低,血IgE增高,血沉增快。2.糞便檢查 酸細(xì)胞性胃腸炎糞便檢查的意義是除外腸道寄生蟲感染,有的可見到夏科-雷登(Charcot-Leyden結(jié)晶,便常規(guī)檢查潛血呈陽性,有些病人有輕中度脂肪瀉。Cr標(biāo)記白蛋白增加,-抗胰蛋白酶清除率增加,

7、D-木糖吸收試驗異常。其他輔助檢查:1.X線檢查 嗜酸細(xì)胞性胃腸炎缺乏特異性,X線鋇餐可見黏膜水腫,皺襞增寬,呈結(jié)節(jié)樣充盈缺損,胃腸壁增厚,腔狹窄及梗阻。 2.CT檢查 可發(fā)現(xiàn)胃腸壁增厚,腸系膜淋巴結(jié)腫大或腹水。3.內(nèi)鏡及活檢 適用于黏膜和黏膜下層病變?yōu)橹鞯氖人峒?xì)胞性胃腸炎。鏡下可見黏膜皺襞粗大、充血、水腫、潰瘍或結(jié)節(jié),活檢從病理上證實有大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤,對確診有價值。但活檢組織對于肌層和漿膜層受累為主的病人價值不大,有時需經(jīng)手術(shù)病理證實。4.腹腔穿刺 腹水病人必須行診斷性腹腔穿刺,腹水為滲出性,內(nèi)含大量嗜酸性粒細(xì)胞,必須做腹水涂片染色,以區(qū)別嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)C D D C D D C

8、 D D C DD 胞。5.腹腔鏡檢查 腹腔鏡下缺乏特異性表現(xiàn),輕者僅有腹膜充血,重者可類似于腹膜轉(zhuǎn)移癌。腹腔鏡檢查的意義在于進行腹腔黏膜組織活檢,得到病理診斷。6.手術(shù)探察 對于懷疑嗜酸細(xì)胞性胃腸炎一般不行剖腹探查術(shù)來證實,但當(dāng)有腸梗阻或幽門梗阻或懷疑腫瘤時才進行手術(shù)。診斷:主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、放射學(xué)和內(nèi)鏡加病理檢查結(jié)果進行診斷。 1.Talley標(biāo)準(zhǔn)(1存在胃腸道癥狀。(2活檢病理顯示從食管到結(jié)腸的胃腸道有1個或1個以上部位的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,或有放射學(xué)結(jié)腸異常伴周圍嗜酸性粒細(xì)胞增多。 (3除外寄生蟲感染和胃腸道以外嗜酸性粒細(xì)胞增多的疾病,如結(jié)締組織病、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、克羅恩病、淋

9、巴瘤、原發(fā)性淀粉樣變性Menetrieri病等。2.Leinbach標(biāo)準(zhǔn)(1進食特殊食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀和體征。(2外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多。(3組織學(xué)證明胃腸道有嗜酸性粒細(xì)胞增多或浸潤。鑒別診斷: 1.消化不良 嗜酸細(xì)胞性胃腸炎病人可有腹痛、惡心、嘔吐、腹脹等消化不良癥狀,但常缺乏特異性,對于以消化不良為表現(xiàn)的病人要與消化性潰瘍、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鑒別。 2.腸梗阻 肌層型?？砂l(fā)生腸梗阻,要注意除外胃腸腫瘤和腸道血管性疾C D D C D D C D D C DD 病等。3.腹水 多見于漿膜型嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎。腹水常規(guī)和生化檢查,腹水CEA檢測,腹水病理檢查有助于疾病的診斷。4.

10、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 是一種病因未明的全身性疾病,它也可累及胃腸道。60%累及肝臟、14%累及胃腸道,彌漫性嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎除胃腸道外,常有50%累及胃腸道外的器官。5.腸道寄生蟲感染 可引起各種非特異性消化道系統(tǒng)癥狀,同時出現(xiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多。反復(fù)檢查糞便蟲卵可以鑒別。6.變態(tài)反應(yīng)性疾病 支氣管哮喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹,除可有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高外,各有其臨床表現(xiàn)。7.嗜酸性肉芽腫 主要發(fā)生在胃、大小腸,呈局限性包塊,外周血嗜酸性粒細(xì)胞一般不升高,病理學(xué)特點為嗜酸性肉芽腫混于結(jié)締組織基質(zhì)中。8.風(fēng)濕性疾病 各種血管炎,如變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫病(Churg-Strauss綜合征和結(jié)節(jié)性多動脈炎,其他結(jié)締組織病如硬皮病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎可累及胃腸道,出現(xiàn)腹痛、消化不良等癥狀,可出現(xiàn)不同程度的外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多。小腸黏膜活檢有助于鑒別診斷。治療:1.一般治療 對于確定或可疑的食物,藥物應(yīng)停止服用,有些特異性食物牛奶、蛋類、肉類魚蝦等,控制進食后癥狀可減輕。2.藥物治療 糖皮質(zhì)類固醇激素治療有良好的療效,潑尼松每天2040mg,服藥后12周癥狀控制后可減量維持,逐漸停藥。色甘酸鈉能抑制肥大細(xì)胞脫顆粒,防止組胺的釋放,每天4060mg,3次/d,療程6周至數(shù)月不等,適于激素治療無效者。3.手術(shù)治療 當(dāng)出現(xiàn)幽門梗阻和腸梗阻時,內(nèi)科保守治療無效者,可采取手術(shù)治療,術(shù)后易復(fù)發(fā),