第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病筆記

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上淋巴造血系統(tǒng)疾病u 淋巴樣腫瘤包括一組腫瘤，有些腫瘤類似白血病，位于骨髓和周圍循環(huán)血中；有些腫瘤則在淋巴結(jié)或器官中出現(xiàn)腫塊。u 惡性淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病和多發(fā)性骨髓瘤等源于淋巴細(xì)胞的腫瘤統(tǒng)稱為淋巴樣腫瘤。u 惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤。u 白血病是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。u 惡性淋巴瘤與淋巴細(xì)胞白血病存在重疊，組成一個(gè)連續(xù)的譜系。u 惡性淋巴瘤初期表現(xiàn)為局部腫塊，隨著疾病進(jìn)展，腫瘤可擴(kuò)散到全身淋巴結(jié)及骨髓、肝、脾等臟器。u 淋巴細(xì)胞白血病指骨髓內(nèi)異常淋巴樣細(xì)胞彌漫性的腫瘤性增生，常累及周圍血，可出現(xiàn)白血病像。也可浸潤淋巴結(jié)和其它

2、組織，出現(xiàn)淋巴瘤的征象。u 惡性淋巴瘤是來自免疫系統(tǒng)的免疫細(xì)胞的腫瘤，即源于淋巴細(xì)胞（T細(xì)胞，B細(xì)胞或NK細(xì)胞）及其前體細(xì)胞的腫瘤。u 大多數(shù)惡性淋巴瘤（8085）起源于B細(xì)胞，其余多起源于T細(xì)胞，NK細(xì)胞腫瘤罕見。淋巴樣腫瘤分類霍奇金淋巴瘤l 又稱為何杰金淋巴瘤。l 病變主要發(fā)生于淋巴結(jié)，以頸部和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見。l 病變常從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始，晚期可侵犯血管，累及肝、脾、骨髓和消化道等處。l 瘤組織成分多樣；有一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞R-S細(xì)胞；瘤組織內(nèi)常有多數(shù)各種炎細(xì)胞浸潤和纖維化。病理變化（肉眼觀）p 淋巴結(jié)腫大，早期無粘連，可活動(dòng)。p 瘤組織浸潤淋巴結(jié)包膜并侵入鄰近組織時(shí)則不易推動(dòng)。

3、相鄰的淋巴結(jié)常相互粘連，形成結(jié)節(jié)狀巨大腫塊。p 切面灰白魚肉狀，可見散在的灰黃色小壞死灶。鏡下：淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)被破壞，細(xì)胞成分多樣， 有一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞R-S細(xì)胞及各種炎 細(xì)胞。腫瘤性成分：R-S細(xì)胞（鏡影細(xì)胞，診斷依據(jù)） 何杰金細(xì)胞（形似R-S細(xì)胞，單核） 其它變異的R-S細(xì)胞 非腫瘤成分：淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性 粒細(xì)胞、組織細(xì)胞。變異的R-S細(xì)胞l 陷窩細(xì)胞（腔隙型細(xì)胞）：主要見于結(jié)節(jié)硬化型。腔隙型細(xì)胞體積大，胞漿豐富而空亮，核多葉而皺折，染色質(zhì)稀疏，核仁多個(gè)。l ¡°爆米花¡±細(xì)胞：見于淋巴細(xì)胞為主型。多核細(xì)胞的細(xì)胞核皺折，多葉狀，染色質(zhì)細(xì)

4、，多個(gè)小核仁。l 多形性或未分化的R-S細(xì)胞：見于淋巴細(xì)胞減少型。瘤細(xì)胞體積大，大小形態(tài)多不規(guī)則。核大，形態(tài)不規(guī)則，染色質(zhì)粗，有明顯的大核仁。核分裂像多見。淋巴細(xì)胞為主型p 大量反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞構(gòu)成背景。p 常見爆米花細(xì)胞，少見典型RS細(xì)胞。p 缺乏嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞?；旌霞?xì)胞型l 背景細(xì)胞種類多，包括小淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞。l 可見大量典型的RS細(xì)胞。淋巴細(xì)胞削減型l 淋巴細(xì)胞數(shù)量減少。l RS細(xì)胞或變異型RS細(xì)胞相對(duì)較多。結(jié)節(jié)硬化型l 可見陷窩細(xì)胞，為一種變異RS細(xì)胞。l 纖維組織增生，將淋巴結(jié)分割成大小不等的結(jié)節(jié)。臨床病理聯(lián)系l 無痛性淋巴結(jié)腫大，多見于頸部

5、和鎖骨上淋巴結(jié)。l 如發(fā)生膈上淋巴結(jié)腫大，可出現(xiàn)呼吸困難。l 病情發(fā)展可累及腹膜后淋巴結(jié)、肝、脾和骨髓。l 不規(guī)則發(fā)熱、夜汗和體重下降。l 晚期病人出現(xiàn)免疫功能低下、繼發(fā)感染、貧血等。非霍奇金淋巴瘤l NHL多發(fā)生于表淺淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)最多見。l 近1/3淋巴溜發(fā)生于結(jié)外淋巴組織，如咽淋巴環(huán)、扁桃體。l 病變可從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始，也可開始即為多發(fā)性。l 與HD不同，瘤組織成分單一，以一種細(xì)胞類型為主。前B和T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤l 前B和前T細(xì)胞淋巴瘤與急性淋巴母細(xì)胞白血病有相似的臨床表現(xiàn)。l 該類腫瘤占兒童白血病的80。大多數(shù)為前B細(xì)胞性腫瘤，發(fā)病高峰為4歲，前T細(xì)胞性腫瘤多

6、見于青少年男性，發(fā)病高峰在15-20歲之間。l ALL是由不成熟的前B和前T細(xì)胞組成的一類高度侵襲性的腫瘤。l 臨床和病理上常出現(xiàn)白血病和淋巴瘤相互重疊的表現(xiàn)，難以區(qū)別，因此可稱為急性淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤。小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病l 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤與慢性淋巴細(xì)胞白血病實(shí)際上是同一種腫瘤，差別僅在于累及周圍血的程度不同。l 腫瘤細(xì)胞來源于成熟B細(xì)胞，惡性程度低，病情發(fā)展緩慢。l 好發(fā)于50歲以上老年人。濾泡淋巴瘤l 濾泡淋巴瘤是來源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的低惡性B細(xì)胞腫瘤。l 在低倍鏡下，腫瘤細(xì)胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀生長方式。腫瘤性濾泡主要由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞以不同比例混合組成。l

7、中心細(xì)胞的核有裂溝，不規(guī)則，核仁不明顯，胞漿稀少。也稱為小核裂細(xì)胞。l 中心母細(xì)胞較正常淋巴細(xì)胞大23倍或更大，核圓形或分葉狀，染色質(zhì)稀疏，有13個(gè)靠近核膜的核仁，也稱無核裂細(xì)胞。l 在大多數(shù)濾泡型淋巴瘤，中心細(xì)胞占絕大多數(shù)。隨疾病進(jìn)展，中心母細(xì)胞數(shù)量增多，生長方式從濾泡型發(fā)展為彌漫型。彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤l 形態(tài)范圍變化較大，異質(zhì)性大，中度惡性。由中心母細(xì)胞性、B免疫母細(xì)胞性和B細(xì)胞性的間變性大細(xì)胞淋巴瘤組成。l 鏡下特點(diǎn)為大細(xì)胞的彌漫性浸潤。大細(xì)胞的直徑為小淋巴細(xì)胞的45倍，細(xì)胞形態(tài)多樣，可類似中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞。細(xì)胞核圓形或卵圓形，染色質(zhì)邊集，核仁多個(gè)或單個(gè)。外周T細(xì)胞淋巴瘤l 鏡下見

8、淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)被破壞，腫瘤主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)，常有血管增生。l 瘤細(xì)胞由大小不等的多形性細(xì)胞組成，常伴有眾多非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞。NK/T細(xì)胞淋巴瘤l 為細(xì)胞毒性細(xì)胞來源的侵襲性腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生在結(jié)外，尤其是鼻腔和上呼吸道。l 與EB病毒高度相關(guān)。l 發(fā)生在鼻腔的NK/T細(xì)胞淋巴瘤常引起病人的鼻阻，鼻中隔穿孔，常伴有廣泛的壞死。l 組織學(xué)特點(diǎn)為腫瘤細(xì)胞穿入血管壁，導(dǎo)致管壁呈蔥皮樣增厚、管腔狹窄、閉鎖和彈力膜的破裂。伯基特淋巴瘤l Burkitt淋巴瘤是一種高度惡性的B細(xì)胞淋巴瘤 ，好發(fā)生于頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，形成巨大的包塊。l 一般不累及外周淋巴結(jié)和脾臟，也很少發(fā)生白血病。l 本病

9、多見于兒童和青年人。1958年Burkitt首先報(bào)道該病見于非洲兒童，故名。多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞相關(guān)腫瘤套細(xì)胞淋巴瘤蕈樣霉菌病p 原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤，多發(fā)生于4060歲， 男>女。p 肉眼觀，皮膚病變?cè)缙跒闈裾顦硬p，表面有不規(guī)則的紅色或棕色斑疹，逐漸發(fā)展使皮膚增厚變硬呈斑塊狀。以后形成多數(shù)不規(guī)則的棕紅色瘤樣結(jié)節(jié)。鏡下觀p 表皮、真皮及血管周圍有多數(shù)瘤細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。p 瘤細(xì)胞體積較大，核大深染，高度扭曲，有深切跡，呈折疊狀或腦回狀。p 真皮內(nèi)的瘤細(xì)胞常侵入表皮，在表皮內(nèi)聚集成堆，形似小膿腫，稱為Pautrier微膿腫。髓樣腫瘤l 髓樣腫瘤來自造血

10、干細(xì)胞，腫瘤呈單克隆增生，取代正常骨髓細(xì)胞。l 髓樣腫瘤包括三大類：l 急性髓母細(xì)胞白血病l 慢性髓增生性疾病l 骨髓異常增生綜合征l 白血病是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。l 主要特征：l 骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生，取代正常骨髓組織。l 骨髓的白血病細(xì)胞可進(jìn)入周圍血，使周圍血內(nèi)白細(xì)胞出現(xiàn)量和質(zhì)的改變。l 白血病細(xì)胞可浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官。急性髓母細(xì)胞白血病l 起病急l 常表現(xiàn)發(fā)熱、乏力l 進(jìn)行性貧血、出血傾向l 淋巴結(jié)及肝、脾腫大綠色瘤l 在骨髓的急性粒細(xì)胞白血病出現(xiàn)之前，在顱骨和眼眶周圍、皮膚、淋巴結(jié)、胃腸道、前列腺、睪丸、乳腺等處，可出現(xiàn)局限性的粒細(xì)胞腫瘤，稱為粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤。l 腫塊由原粒細(xì)胞在骨組織、骨膜下或軟組織中浸潤、聚集而形成。瘤組織在新鮮時(shí)肉眼觀呈綠色，暴露于空氣后綠色迅速消退。慢性髓性白血病l 起病緩慢，病程長，早期多無明顯癥狀。l 有些病人在體檢或其它疾病就診時(shí)發(fā)現(xiàn)。l 主要癥狀為乏力、消瘦、發(fā)熱、脾腫大等。l 90伴有Ph1染色體，由t(9;22)形成。在此易位中，22號(hào)染色體長臂的ABL基因易位至9號(hào)染色體長臂的BCR基因。類白血病