黃疸的鑒別診斷

1、黃疸的鑒別診斷2010-5-16 18:34膽紅素定量檢測項(xiàng)目其中包括直接膽紅素（DB、DBIL）、間接膽紅素 （舊、IBIL ）膽紅素葡萄糖膽紅素葡萄糖荃酸單酯（mBC,膽紅素酯I ）、 膽紅素葡萄糖荃酸二酯（dBC ）和£膽紅素（B £ ）。正常值：TB<17.1 仙 mol/L, DB<3.4 仙 mol/L, IB 1.713.7 仙 mol/L 。膽紅素定量檢測的臨床意義有哪些？1）凡黃疸病人TB均升高，TB越高，黃疸越深，病情越重。2）溶血性黃疸以舊增高為主。3）肝細(xì)胞性黃疸舊和DB同時(shí)增高為主。4）梗阻性黃疸以直接膽紅素DB升高為主。B£

2、是一種與白蛋白緊密結(jié)合的膽紅素，在肝細(xì)胞性黃疸和梗阻性黃 疸，B£可超過TB的50%,可能與白蛋白半壽期較長，下降較慢有關(guān)。 如果患者黃疸已消退，而B£相對增高，則提示為恢復(fù)期，如果TB 和8£仍然明顯增高，則表示病情嚴(yán)重。一般認(rèn)為肝炎性黃疸 舊引 £ , mBC>dBG 而梗阻性黃疸則 dBC>mBC,B£ >IB.1、判斷黃疸的程度。當(dāng)血清總膽紅素（TB）濃度超過34.2仙mol/L 時(shí)，出現(xiàn)鞏膜、粘膜和皮膚的黃染，稱黃疸；TB濃度超過正常值， 但不超過34.2仙mol/L時(shí)，肉眼未見黃染，則稱為隱性黃疸或亞臨床 黃疸。1

3、）TB為34.2171仙mol/L 時(shí)為輕度黃疸；2）TB 為171342祖mol/L 時(shí) 為中度 黃疸；3) TB >342叱mol/L 時(shí)為重度黃疸。2、 判 斷 黃 疸 原 因 。溶血性黃疸通常為輕度黃疸，TB<85.5仙mol/L ;肝細(xì)胞性黃疸為輕、 中度黃疸，TB為17.1 171仙mol/L ;梗阻性黃疸通常為中、重度 黃疸，TB增高較前兩者明顯，不完全梗阻為171342仙mol/L ,完 全梗阻常>342仙mol/L ;新生兒生理性黃疸，足月兒TB<205 mol/L , 早產(chǎn)兒TB<256.5仙mol/L ,結(jié)合膽紅素DB<25.5仙mol

4、/L 。3、 判斷黃疸的類型：1) )溶血性黃疸時(shí)以非結(jié)合膽紅素增高明顯， DB/TB<0.2；2) 梗阻性黃疸時(shí)以結(jié)合膽紅素增高明顯，DB/TB>0.5 ；3) 肝 細(xì) 胞 性 黃 疸 時(shí) DB 及 間 接 膽 紅 素( IB )均 增 加 ， DB/TB 比 值 >0.2 ， 但 <0.5 。 正 常 人 和 三 種 黃 疸 時(shí) 膽 紅 素 代 謝 測 定 結(jié) 果 見 附 表 。4、解釋疑難現(xiàn)象。由于6膽紅素與白蛋白牢固結(jié)合的膽紅素， 分子量大，不被腎小球?yàn)V過，故臨床可出現(xiàn)血清中的TB及DB增高， 尿中卻不出現(xiàn)DB; 6膽紅素半壽期長(同白蛋白，為21天)，代謝慢，

5、 故肝炎恢復(fù)期等患者尿膽紅素已消失，而血清DB仍很高。膽紅素主要來自血紅蛋白的降解代謝，血紅蛋白降 解產(chǎn)生的膽紅素在未被肝細(xì)胞攝取并與葡萄糖醛酸結(jié)合之前稱為“未結(jié)合膽紅素”，被肝細(xì)胞攝取后與葡萄糖醛酸結(jié)合稱為結(jié)合膽紅素。結(jié)合膽紅素隨膽汁排入腸道后，在腸道細(xì)菌的作用下被還原為膽素原。大部分醫(yī)、學(xué)教 育網(wǎng)搜集整理膽素原在腸道下段與空氣接觸被氧化為黃褐色的糞膽 素隨糞便排出，少量的膽素原被腸粘膜重吸收入血并經(jīng)門靜脈進(jìn)入 肝，在 肝 它 們 大 部 分 被 肝 細(xì) 胞 再 分 泌 隨 膽 汁 排 至 腸 腔 ，在 這過程中極少量的 膽 素 原 進(jìn) 入 大 循 環(huán) 被 運(yùn) 輸 至 腎 并 從 尿 中 排

6、 出 ，尿 中 膽素原與空氣接觸后被氧化為尿膽素。1. 溶 血 性 黃 疸血清總膽紅素升高（5mg/dl以內(nèi)） （紅細(xì)胞大量破壞，血紅蛋白釋放增多，未結(jié)合膽紅 素生成增多醫(yī)-學(xué)教育網(wǎng)搜集整理，超出肝處理能力）， 結(jié) 合膽紅素正常，尿膽紅素陰性（未結(jié)合膽紅素難溶于水不能由腎腓出），尿膽素原和尿膽素陽性（肝最大限度的合成結(jié)合膽紅 素 并 隨 膽 汁 排 入 腸 腔 ， 在 腸 道 細(xì) 菌 的 作 用 下 膽 素 原 生 成 增 多 ）， 糞 便顏色加深，血清酶類檢測正常。2. 梗 阻 性 黃 疸血漿總膽紅素增加（1030mg/dl ）,未結(jié)合膽紅素輕度增加，結(jié) 合膽紅素高度增加（膽道阻塞，結(jié)合肛紅

7、素排出受阻逆流入血），尿膽紅素強(qiáng)陽性（因結(jié)合膽紅素溶于水，可以從腎排出），尿及糞 膽素原減少或消失（結(jié)合膽紅素?zé)o法或較少進(jìn)入腸腔被還原為膽素原），尿膽素陰性，糞便顏色變淺。血清酶中ALP及丫 GT明顯增高，血 膽固醇增高。3. 肝 細(xì) 胞 性 黃 疸未結(jié)合與結(jié)合型膽紅素均增加（由于肝病變，致使處理未結(jié)合膽紅素的能力降低，所以血中未結(jié)合肛紅素增高。同時(shí)由于肝細(xì)胞腫脹而使毛細(xì)膽管阻塞，造成結(jié)名型膽紅素逆流入血，故結(jié)合膽紅素也增加 ） ，尿 膽 紅 素 陽 性（ 結(jié) 合 膽 紅 素 溶 于 水 ，可 以 從 腎 排 出 ） ，尿 膽 素 原 和尿膽素陽性。但AST、ALT顯著升高，T GT輕度升高，

8、膽固醇及 膽固醇酯降低。黃疸鑒別診斷一溶血性黃疸 溶血性黃疸的皮膚與豬膜黃染常為輕度 呈淺檸檬黃色且常因貧血而伴有皮膚蒼白溶血性黃疸原因是：紅細(xì) 胞本身內(nèi)在缺陷；紅細(xì)胞受外在因素所損害受損紅細(xì)胞可在網(wǎng)狀內(nèi) 皮系統(tǒng)內(nèi)提早破壞或直一溶血性黃疸溶血性黃疸的皮膚與豬膜黃染常為輕度呈淺檸檬黃色且常因貧 血而伴有皮膚蒼白溶血性黃疸原因是：紅細(xì)胞本身內(nèi)在缺陷；紅 細(xì)胞受外在因素所損害受損紅細(xì)胞可在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)提早破壞或 直接在血管內(nèi)破壞溶血性黃疸的診斷主要靠下列實(shí)驗(yàn)室檢查：糞膽原及尿膽原含 量增力口；血清膽紅素增加凡登伯試驗(yàn)呈間接反應(yīng)；血中網(wǎng)織紅細(xì) 胞增多；血清鐵含量增加；骨髓紅系統(tǒng)增生旺盛詳見溶血性貧血

9、 節(jié)二肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸的診斷與鑒別除病史與臨床檢查之外常須依靠實(shí) 驗(yàn)檢查肝穿刺活檢對某些疑難病例鑒別診斷有重要幫助但應(yīng)嚴(yán)格掌 握適應(yīng)證與慎重施行（一）黃增型病毒性肝炎本 世 紀(jì) 以 來 認(rèn) 為 病 毒 性 肝 炎 僅 有 甲 型 和 乙 型 1965 年 以 后 明 確 了 乙型肝炎病毒的 性質(zhì) 以 來1974年提出還有輸血后及 腸道傳播的非甲非乙型肝炎1977年發(fā) 現(xiàn)了丁 型肝炎病毒（因子）1979年對甲型肝炎病毒體外培養(yǎng)成 功1989年在 東京召開的國際會議上 根據(jù)當(dāng)前的研究發(fā)現(xiàn)將輸血后非甲非乙型肝炎的病原定名為丙型肝炎病毒將腸道傳 播的非甲非乙型肝炎的病原定名為戊型肝炎病毒目前病

10、毒性肝炎至 少應(yīng)包括甲乙丙丁戊型ABCDE型）1急 性 黃 癥 型 病 毒 性 肝 炎 其 黃 疸 前 期 為 數(shù) 天 至 1周 最 突 出 的 癥 狀是疲乏食欲缺乏惡心肝區(qū)痛或不適感伴有或不伴有發(fā)熱有些病例 因主要表現(xiàn)為消化不良與腹瀉常被誤診為 胃腸消化不良；有些主要表現(xiàn)上呼吸道癥狀常被誤診為急性上呼吸道 感染；少數(shù)病例可因發(fā)熱與多發(fā)性關(guān)節(jié)痛被誤診為風(fēng)濕熱黃疸前期臨床診斷較困難但此時(shí)血清 氨基轉(zhuǎn)移酶活性常明顯升高陽性率達(dá)100人最有早期診斷價(jià)值黃疸出現(xiàn)后自覺癥狀反而減輕此時(shí)主要體征為黃疸肝腫大或肝脾腫大 質(zhì)略鵬觸痛肝區(qū)常有叩擊痛也可無明顯肝腫大肝功能試驗(yàn)?zāi)X絮摩濁 鋅濁大都陽性尿中尿膽原排量增

11、多與膽紅素陽性有助于診斷黃疸經(jīng) 過一般為24 周有時(shí)較長2重型 病 毒性肝炎（ 1） 急 性 重型肝炎（ 暴 發(fā) 型 肝炎）此型少見在急性肝炎經(jīng)過中黃疸呈迅速 進(jìn)行性加深 或（ 及 ）體 溫持續(xù)上升應(yīng)首先考慮此病其他先兆癥狀為持續(xù)性嘔吐精神神經(jīng)癥狀和出現(xiàn)肝臭精神癥狀主要表現(xiàn)煩 躁不安或神志談漠性格改變定向力障礙時(shí)翼狀震顫捉衣飄動作嗜 睡 或 昏 睡 部 分 病 例 可 發(fā) 生 診 妄 進(jìn) 人 深 度 昏 迷（ 肝 性 昏 迷 人 腦 電 圖 常 顯 示異常波形有助于早期診斷體檢常發(fā)現(xiàn)深度黃染肝濁育界縮小時(shí)有 皮膚與我膜出血尿量顯著減少并出現(xiàn)蛋白尿及管型肝功能試驗(yàn)提示 嚴(yán)重肝損害如不及早治療患者

12、往往于短期內(nèi)死亡病理表現(xiàn)為急性肝 壞死（ 2） 亞 急 性 重 型 肝 炎 （ 亞 急 性 肝 壞 死 人 本 型 就 較 暴 發(fā) 型 肝 炎 為 慢黃疸呈漸進(jìn)性加深血清膽紅素常 17umol /L凝血酶原時(shí)間明顯 延長膽堿脂酶活性明顯減低且有精神不振消化障礙惡心嘔吐體力衰 退 發(fā) 熱 肝 腫 大（ 或 縮 小 ）與 觸 痛 逐 漸 出 現(xiàn) 頑 固 性 鼓 腸 與 腹 水 嚴(yán) 重 時(shí) 可 出現(xiàn)肝腎綜合征甚至進(jìn)人昏迷部分患者經(jīng)積極治療可康復(fù)或發(fā)展為 肝硬化若病程中附加感染或肝功能衰竭嚴(yán)重則預(yù)后多兇險(xiǎn)（ 3） 慢 性 重 型 肝 炎 ： 此 型 即 慢 性 肝 炎 亞 急 性 肝 壞 死 臨 床

13、表 現(xiàn) 如 同亞急性重型肝炎但有慢性肝炎或肝炎后肝硬化的病史體征及化驗(yàn) 異常3慢 性 黃 疸 型 病 毒 性 肝 炎 慢 性 黃 疸 型 肝 炎 主 要 依 據(jù) ： 病 程 持 續(xù)半年以上；主要癥狀為乏力食欲缺乏食后飽脹厭油膩時(shí)有惡心嘔 吐黃疸可有可無且常為輕度而有波動性肝持續(xù)腫大與硬度增加伴有 觸痛與叩擊痛脾腫大診斷的意義較大急性肝炎患者在恢復(fù)期脾腫大不回縮意味著病程為遷延性或向慢性發(fā)展；肝功能試驗(yàn)異常比較敏 感的試驗(yàn)為尿內(nèi)尿膽素原試驗(yàn)血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性測定及血清絮狀 與濁度反應(yīng)等血清電泳丙種球蛋白贈增高是提示慢性肝炎的標(biāo)志急 性甲型肝炎不致發(fā)展為慢性而急性乙型肝炎與非甲非乙型肝炎則有 慢性

14、化傾向如發(fā)展為肝硬化則肝臟縮小而硬度增加脾臟腫大血清清 蛋白持續(xù)降低而丙種球蛋白持續(xù)增高（二）黃恒型傳染性單核細(xì)胞增多癥本 病 伴 有 黃 疸 者 約 5 7 黃 疸 一 般 為 輕 度 l 床 表 現(xiàn) 發(fā) 熱 肝 脾腫大食欲缺乏肝功能試驗(yàn)異常血肉出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞頗與急性黃 疸型病毒性肝炎相似傳染性單核細(xì)胞增多癥常為流行性咽炎較為明 顯常有明顯的淋巴結(jié)（尤其是 頸淋巴結(jié)川 大胃腸 道癥狀較輕且有典型的血細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變與嗜異性凝集反應(yīng)效價(jià)升高急性病毒性肝炎時(shí) 血內(nèi)異型淋巴細(xì)胞絕對值每立 方毫米一般 在900個(gè)以下持續(xù)僅為數(shù)天（ 發(fā) 熱 期 L 以 后 迅 速 減 少 ；在 傳 染 性 單 核 細(xì)

15、 胞 增 多 癥 時(shí) 異 型 淋 巴 細(xì) 胞絕對值每立方毫米常在1000個(gè)以上且 常持續(xù) 兩周以上（三）全身性巨細(xì)胞性包涵體病此病主要侵犯嬰幼兒國內(nèi)文獻(xiàn)也有成人病例報(bào)告病原體為巨細(xì) 胞 病 毒 （ Cytomegalov-irus ） , 可 經(jīng) 無 癥 狀 的 帶 病 毒 孕 婦 通 過 胎 盤 而 感染胎兒新生兒在出生一個(gè)月內(nèi)即出現(xiàn)精神不振百日咳樣咳嗽肝脾 腫大消化障礙生長停滯也可出現(xiàn)黃疸嬰幼兒大多表現(xiàn)問質(zhì)性肺炎或 巨細(xì)胞肝炎腦損害也可出現(xiàn)成人可表現(xiàn)類似傳染性單核細(xì)胞增多癥 的病象及血象但嗜異性凝集反應(yīng)陰性肝功能試驗(yàn)血清氨基轉(zhuǎn)移酶活 性升高部分病例蜃濁反應(yīng)異常常發(fā)生于輸人大量新鮮血之后診斷

16、須 根 據(jù) 特 殊 的 血 清 補(bǔ) 體 結(jié) 合 試 驗(yàn) 尿（ 或 唾 液 ）中 分 離 出 巨 細(xì) 胞 病 毒 后 者 診斷意義尤大（四）鉤端螺旋體病此病診斷需根據(jù)：流行病學(xué)史本病主要通過疫水接觸而感染在 農(nóng)村多見于稻谷收割季節(jié)；急驟發(fā)熱球結(jié)膜充血洲腸肌痛出血傾向 黃疸淋巴結(jié)月中大與肝腎功能損害等臨床表現(xiàn)；發(fā)病早期作培養(yǎng)及動 物接種可獲得陽性結(jié)果發(fā)病 1周血清凝集溶解試驗(yàn)與補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn) 可陽性重癥肝炎起病不如鉤端螺旋體病急驟常有中毒性鼓腸腹水等 癥狀而無球結(jié)膜充血洲腸肌痛與腦膜刺激征肺部也無異常X線征早 期腎損害不明顯特殊的病原學(xué)與血清學(xué)檢查的鑒別診斷意義更大（五）其他急性全身感染所致的黃值有

17、些急 性 全 身 感 染 如 大 葉 性 肺 炎 、回歸熱 瘧疾、斑疹傷 寒 、傷寒 、波 狀 熱、急 性 粟 粒 型 結(jié) 核 等 均 可 并 發(fā) 黃 疸黃疸 一般為 輕度其 原 因由 于肝實(shí)質(zhì)損害或溶血或二者兼而有之急性傳播病并發(fā)黃疸者病變大多 位于右側(cè)尤以右下葉多見（六）原發(fā)性急性妊娠脂肪肝本病臨床甚少見原因未明是否繼發(fā)于內(nèi)分泌或營養(yǎng)障礙仍未定 是產(chǎn)科嚴(yán)重的并發(fā)癥常易被誤診為暴發(fā)性肝炎臨床有以下特點(diǎn)與暴 發(fā)性肝炎相鑒別：多見第一胎妊娠第3640周內(nèi)；有不同程度的 妊娠水月中蛋白尿或高血壓；無誘因的惡心嘔吐繼而出現(xiàn)嚴(yán)重的出血 傾向如齒齦皮膚陰道出血必啡殘?jiān)鼧訃I吐物或嘔鮮血；血清直接膽 紅 素

18、 定 量 171 umol L） 左 右 而 尿 中 膽 紅 素 陰 性 ； 血 清 腦 絮 狀 反 應(yīng) 陰性；昏迷程度黃疸深度肝進(jìn)行性縮小一般都不及暴發(fā)型肝炎嚴(yán)重 急性腎功能不全較.早出現(xiàn)；超聲或CT檢查發(fā)現(xiàn)典型的脂肪肝征 象二者在病理組織學(xué)檢查鑒別也不難文獻(xiàn)報(bào)告孕婦大量靜脈滴人四 環(huán) 素 （ 約 1.5 g d） 也 可 發(fā) 生 類 似 妊 娠 急 性 脂 肪 肝 的 表 現(xiàn) 二 者 可 從 藥物治療史及上述特點(diǎn)相鑒另（七）中毒性肝損傷有些藥物或毒物有肝毒素作用可引起肝脂肪變性與肝小葉中心性壞死臨床表現(xiàn)為肝腫大黃殖及肝功能損害1下列藥物曾有報(bào)告引起類似病毒性肝炎的病象如辛可芬異煙 助 斤

19、福 平 PAS 氟 烷 甲 基 多 巴 雙 醋 酚 吁 保 泰 松 堿 胺 類 磺 胺 類 金 霉 素 新 生霉素苯巴比妥硫氧嚼暉等但抗生素的一般治療劑量副作用很少 除非患者有過敏體質(zhì)2棉 子 蒼 耳 子 某 些 毒 率 均 含 有 細(xì)胞 原 漿 毒 誤 服 之后 可 引 起 嚴(yán) 重 肝損害與黃疸甚至發(fā)生肝昏迷3可引起化學(xué)中毒性肝炎的主要化學(xué)物品有以下三類：金屬類 金屬及其化合物如鉛汞鉆種黃磷銘睇鑰豫等；有機(jī)化合物：苯的氨 基及硝基化合物酚類汽油二硫化碳讀甲烷氯甲烷甲醛乙醇茶四氯化 碳四氯乙烯等農(nóng)藥類：有機(jī)磷有機(jī)氯有機(jī)汞等急 性 化 學(xué) 中 毒 性 肝 炎 有 以 下 臨 床 特 點(diǎn) 潛 伏

20、期 短 最 快 者 2 3d 如黃磷較長者約1周如滴滴畏M硫化碳對氯硝基苯胺中毒；常有黃 疸與肝月中大但常無明顯的發(fā)熱脾不月中大；血清氨基轉(zhuǎn)移酶與膽紅素 增高；有明顯的毒物接觸史引起肝內(nèi)阻塞性黃疸的藥物在本章下文討論（八 ）急 性 醇 性 肝 炎本病國外文獻(xiàn)報(bào)告不少長年飲烈性酒的人最近有酗酒而出現(xiàn)下列情 況時(shí)須考慮此病：新近出現(xiàn)的食欲缺乏衰弱體重減輕惡心嘔吐黃疸 與腹痛；肝月中大與觸痛有時(shí)脾月中大伴有未能解釋的發(fā)熱；血清膽 紅素增高血清清蛋白減少與球蛋白增多血清絮狀反應(yīng)陽性血清氨基 轉(zhuǎn)移酶升高不少病例有血清堿性磷酸酶與血糖升高貧血白細(xì)胞增多 及單核細(xì)胞增多；肝活體組織檢查發(fā)現(xiàn)特別的炎癥性病變（

21、九）心源性黃增心源性黃疸的原因復(fù)雜最主要的是由于肝淤血肝細(xì)胞缺氧以 致肝細(xì)胞處理膽紅素的功能不良而引起輕度黃疸可見于各種原因引 起的右心衰竭尤其是伴有相對性或器質(zhì)性三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)在反復(fù) 發(fā)作右心衰竭的病例中心源性黃疸的發(fā)生率增高但血清總膽紅素通 常 不 超 過 51 umol L（3mg/L ） 偶 爾 可 出 現(xiàn) 較 深 的 黃 值 此 時(shí) 病 者 可 呈 現(xiàn)類似膽道阻塞時(shí)帶有綠色的黃疸患者尿中尿膽素原排量常 增多偶爾可出現(xiàn)輕度膽紅素尿磺波酞鈉滯留量常增加血清絮狀與濁 度試驗(yàn)多屬正常少數(shù)陽性單純的肝淤血無明顯的血清轉(zhuǎn)氨酶活性增 高（十）肝硬化各類型肝硬化均可并發(fā)黃疸（十一）甲狀腺功能亢進(jìn)癥

22、井發(fā)黃疾甲狀腺功能亢進(jìn)癥可并發(fā)脂肪肝與肝細(xì)胞壞死并出現(xiàn)黃疸但 此種情況少見且發(fā)生于 較重的病例此型黃疸不易與并發(fā)急性病毒 性肝炎相區(qū)別如患者無肝炎接觸史無黃值前期癥狀也無明顯的食欲 缺乏惡心腹脹等消化障礙癥狀壩黃疸起源于甲狀腺功能亢進(jìn)癥的可 能性大如無高度的血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性增高更支持此型黃疸的診斷三、阻塞性黃疸阻塞性黃疸是由于肝內(nèi)毛細(xì)膽管J膽管肝膽管或膽總管的機(jī)械 性阻塞所引起皮膚癌癢與心動徐緩是常見的癥狀肝腫大是常見的體 征無合并感染的機(jī)械性阻塞不致引起脾腫大黃疸早期呈金黃色稍后 呈 黃 綠 色 晚 期 呈 綠 褐 色 甚 至 近 于 黑 色（ 黑 色 黃 疸 人 如 觸 及 脹 大 的

23、膽 囊 提示阻塞部位在膽總管起源腫瘤者較多而起源于結(jié)石者甚少有關(guān)阻 塞性黃值的確診以及肝內(nèi)外阻塞性黃疸的鑒別詳見實(shí)驗(yàn)室及器械檢 查一）肝內(nèi)阻塞性黃疾肝內(nèi)阻塞性黃值多表現(xiàn)肝內(nèi)淤膽綜合征臨床與病理有獨(dú)特的內(nèi) 容病程經(jīng)過可區(qū)分為急性和慢性臨床以急性型為多見少數(shù)急性病例 可發(fā)展為慢性甚至演變?yōu)樵l(fā)性膽汁性肝硬化肝內(nèi)淤膽綜合征有下 列臨床與病理特點(diǎn)：有與肝炎患者密切接觸史或某些有關(guān)藥物治療 史黃疸起病較急有皮膚癌癢深色尿淺色糞便肝月中大等征象；血生化 檢查符合阻塞性黃疸的特點(diǎn)提示肝實(shí)質(zhì)損害較輕或無肝實(shí)質(zhì)損害的 征象；肝活檢的主要改變是毛細(xì)膽管與小膽管內(nèi)膽汁淤積與膽栓形 成而肝實(shí)質(zhì)損傷輕微一肝內(nèi)淤膽 1)

24、 1) 毛 細(xì) 膽 管 炎 性 病 毒 性 肝 炎 ： 此 型 肝 炎 是 少 見 的 病 毒 性 肝 炎 的類型也稱膽汁淤積型病毒性肝炎主要臨床特點(diǎn)：起病較急黃疸逐 漸加深皮膚癌癢黃疸深度與癥狀嚴(yán)重程度并不相稱；查體顯示黃疸 與肝腫大或兼有脾月中大；血生化檢查完全符合阻塞性黃疸血清絮狀 反應(yīng)大多無顯著改變但常有中等度血清鐵與血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性增 高提示肝實(shí)質(zhì)損害較輕肝活檢顯示肝內(nèi)淤膽毛細(xì)膽管內(nèi)膽栓形成往 往伴有輕度肝實(shí)質(zhì)炎癥；給予腎上腺皮質(zhì)激素診斷性治療后多數(shù)病 例的黃疸在短期內(nèi)明顯減退有助于本病診斷但必須排除細(xì)菌性感染 方可做本試驗(yàn)有人認(rèn)為不宜在病程第三周之前給予此試驗(yàn)因可于擾 機(jī)體的防衛(wèi)

25、功能停藥后黃疸易再發(fā)或可演變?yōu)槁匀琰S疸減退不明 顯也不能除外病毒性肝炎必須除外其他原因所致的肝內(nèi)肝外阻塞 性黃疸特別是藥物性毛細(xì)膽管炎性病毒性肝炎預(yù)后一般良好病程多 不 超 過 36 個(gè)月少數(shù)可遷 延刃年以上極少數(shù)病例可演變?yōu)槔^發(fā)性膽汁性肝硬化 2) 藥物 性黃疸：很多 藥物都可引起急性肝內(nèi)淤膽綜合征可區(qū)分為兩大類：a 伴 有 炎 癥 反 應(yīng) 的 急 性 肝 內(nèi) 淤 膽 綜 合 征 ：此 型 黃 疸 以 氯 丙 嗓 最 為 多見還有新辟納明氯磺雨豚硫氧嚼院他巴哩磺胺類藥物氯噎廢對氨基水楊酸味哺咀曉紅霉素丙酸酯等但發(fā)病率很低一般為用藥者的 1以 下 發(fā) 病 機(jī) 理 被 認(rèn) 為 是 機(jī) 體 對

26、藥 物 的 變 態(tài) 反 應(yīng) 有以下臨床特點(diǎn)：黃 疸 的 發(fā) 生 與 劑 量 大 小 無 關(guān) 系 通 常 于 用 藥 l 4周內(nèi)出現(xiàn)；臨床常同時(shí)伴有發(fā)熱皮疹與嗜酸粒細(xì)胞增多癥；黃疸持續(xù)數(shù)周至數(shù)日不 等但再度用藥后黃疸很快再發(fā)；病理活檢可見肝內(nèi)淤膽毛細(xì)膽管內(nèi) 膽栓形成匯管區(qū)周圍嗜酸粒細(xì)胞浸潤肝實(shí)質(zhì)改變甚少主要為肝細(xì)胞 氣球樣變糖原消失膽色素堆積等國外文獻(xiàn)報(bào)告此類型偶可呈慢性經(jīng) 過并發(fā)展為原發(fā)性膽汁性肝硬化b 不 伴 有 炎 癥 反 應(yīng) 的 急 性 肝 內(nèi) 淤 膽 綜 合 征 ：此 型 黃 疸 可 見 于 應(yīng) 用 甲 基 睪 丸 酮 及 口 服 避 孕 藥 等 藥 物 之 后 其 結(jié) 構(gòu) 都 含 有

27、 17a 一 羥 基 目 前 一般認(rèn)為發(fā)病機(jī)理是由于此類藥物干擾了肝細(xì)胞對膽紅素和磺藻酸 鈉的排泄作用特別是作用于毛細(xì)膽管和溶酶體臨床有以下特點(diǎn)：服 用此類藥物達(dá)到一定劑量后幾乎每例均可發(fā)生磺潰酞鈉的滯留部分 病例出現(xiàn)黃疸；臨床無發(fā)熱皮疹與嗜酸粒細(xì)胞增多等現(xiàn)象；停藥 后黃擅于數(shù)天至數(shù)周內(nèi)消退再次用藥常引起再發(fā)；肝活檢僅顯示肝 內(nèi)淤膽而無炎癥反應(yīng) 3) 3) 妊 娠 期 特 發(fā) 性 黃 疸 ： 此 型 黃 疸 原 因 未 明 十 分 少 見 國 內(nèi) 僅 有 個(gè)別病例報(bào)告黃疸多出現(xiàn)于妊娠中三月的后期首發(fā)癥狀通常為皮膚 癌癢可在黃疸出現(xiàn)前幾周發(fā)生可有深色尿與白陶土樣便約在黃疸出 現(xiàn)第一周后達(dá)高峰其他

28、自覺癥狀輕微時(shí)有輕度肝腫大黃疸符合肝內(nèi) 阻塞性血清絮狀反應(yīng)常為陰性氨基轉(zhuǎn)移酶正常或輕度增加黃疸在產(chǎn) 后 l 2周 內(nèi) 迅 速 消 退 黃 疸 常 在 再 度 妊 娠 時(shí) 重 新 出 現(xiàn) 母 兒 預(yù) 后 良 好 4) 醇 肝 綜 合 征 ( Alcohol-Liver-Syndrome ) 此 綜 合 征 是 一 種 獨(dú) 特的臨床病理類型發(fā)病機(jī)理未明但與大量飲酒有關(guān)可為酒精性肝硬 化末期表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)是肝內(nèi)阻塞性黃疸患者有食欲缺乏惡心嘔 吐上腹痛與肝腫大可被誤診為膽石絞痛脂肪肝也可引起此綜合征這 時(shí)肝活體組織檢查除肝脂肪變與肝內(nèi)淤膽外肝實(shí)質(zhì)無炎癥性病變臨 床診斷只有根據(jù)飲酒史與除外其他原因所致

29、的肝內(nèi)阻塞性黃疸而確定之必要時(shí)借助肝活體組織檢查由于臨床上主要表現(xiàn)為膽道阻塞的 病象其原有的脂肪肝常被忽略此綜合征國內(nèi)未見報(bào)告如醇中毒性脂 肪 肝 合 并 黃 疸 溶 血 性 貧 血 與 高 脂 血 癥 則 稱 為 Zieve 綜 合 征 近 年 來 國 內(nèi)有個(gè)案報(bào)告 5) 5）良 性 手 術(shù)后 黃 疸 ： 黃 疸出 現(xiàn) 于 手 術(shù) 難 度 較 大與手術(shù)時(shí)間長的病例大多為腹部或胸腹部大手術(shù)近年來國外文獻(xiàn)報(bào)告多例患者大 多 在 術(shù)后l 2 d（個(gè) 別 在 11d）出 現(xiàn) 黃 疸 歷 時(shí) 2 3周而消退患者無發(fā)熱皮膚痛癢無明顯肝脾腫大而有膽紅素尿血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性正 常或輕度增加肝活檢證明為肝內(nèi)小

30、葉中心性淤膽而無實(shí)質(zhì)性炎癥與 甲基睪丸酮所致的藥物性黃疸相似此型黃疸預(yù)后良好發(fā)病機(jī)理不明 在確定良性手術(shù)后黃疸時(shí)必須除外其他原因引起手術(shù)后黃疸如手術(shù) 引起的膽管炎膽石癥引起的阻塞性黃疸偶發(fā)于手術(shù)后的病毒性肝炎 術(shù)后有隔下感染以及藥物性黃疸等（6 ）特發(fā)性良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)淤膽：本病罕見國內(nèi)尚無報(bào)告起病 年 齡 為 l 37 歲 有 家 族 性 病 例 報(bào) 告 臨 床 表 現(xiàn) 為 反 復(fù) 發(fā) 作 的 阻 塞 性 黃 疸無腹痛寒戰(zhàn)與發(fā)熱常無肝腫大黃疸期血清堿性磷酸酶活性升高氨 基轉(zhuǎn)移酶活性輕度升高血清膽酸阿球蛋白與p球蛋白均 增高肝活檢顯示小葉中心性淤膽而無任何炎癥與壞死經(jīng)十二指腸膽 道逆行造影顯示正

31、常的膽道系統(tǒng)黃疸緩解期上述血生化改變恢復(fù)正 常黃疸緩解期曾報(bào)告最長達(dá)九年復(fù)發(fā)可為季節(jié)性（ 7）原發(fā)性膽汁性肝硬化：本病是因肝內(nèi)膽 小管長期阻塞淤膽所引起的膽汁性肝硬化臨床少見病因尚未明了臨床特點(diǎn)：發(fā)病以 20 4O 歲為多起病隱襲病程徐緩長時(shí)間內(nèi)全身情 況較好；主要臨床表現(xiàn)是慢性阻塞性黃疸肝脾腫大胃腸道癥狀皮膚癌癢與間歇性右 上腹痛伴寒熱發(fā)作與急性膽管炎發(fā)作相似；肝月中大多為中等度也可 為高度質(zhì)硬表面平滑晚期結(jié)節(jié)狀黃疸為波動性在上腹痛與寒熱發(fā) 作時(shí)加深此時(shí)白細(xì)胞總數(shù)也增多炎癥控制后黃疸也減輕或消退；實(shí) 驗(yàn)室檢查符合阻塞性黃疸血清抗線粒體抗體（AMA）陽性率為84% -96 或 伴 有 血 清

32、哪 增 高 肝 活 檢 符 合 原 發(fā) 性 膽 汁 性 肝 硬 化 的 組 織 學(xué) 改 變此病晚期可出現(xiàn)腹水和上消化道出血2肝 內(nèi) 機(jī) 械 性 梗 阻1 1） 原 發(fā) 性 硬 化 性 膽 管 炎 ： 本 病 累 及肝內(nèi)或（及 ）肝外膽管近年 國 內(nèi)已有 數(shù) 十 例 報(bào) 告 以 膽 管 內(nèi) 因 素 ：如結(jié)石蛔蟲華 支軍吸蟲血凝塊的堵塞等；膽管壁因素：如膽管狹窄膽管癌壺腹周圍癌膽管炎先 天性膽管閉鎖等；膽管外因素：如胰腺癌胰腺炎肝門區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 癌等本病往往有膽石癥病史膽道蛔蟲或過去有膽道手術(shù)史可觸及脹 大的膽囊鋇餐檢查顯示十二指腸曲擴(kuò)大或十二指腸降部內(nèi)側(cè)壁部膜 損壞提示肝外阻塞的可能性有條件時(shí)可

33、做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)確 診往往需要手術(shù)探查1急性梗阻性化膿性膽管炎 由于結(jié)石蛔蟲或狹窄阻塞膽總管及 （ 或 ）肝 內(nèi) 膽 管 引 起 患 者 常 有 右 上 腹 陣 發(fā) 性 絞 痛 寒 戰(zhàn) 高 熱 呈 弛 張 熱 惡 心時(shí)有嘔吐伴有不同程度的阻塞性黃疸可并發(fā)感染中毒性休克肝臟 輕中度增大白細(xì)胞明顯增多以中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢如有急性右上腹痛 高 熱 黃 疸則稱為CoK 三聯(lián)征示急性化 膿性膽道感染如 伴有中樞神經(jīng)中毒癥狀休克則稱Regnold五聯(lián)征示急性梗阻性化膿性 膽管 炎2 膽總管結(jié)石 臨 床特點(diǎn)是陣發(fā)性 右上腹絞痛后出 現(xiàn)黃疸過去可有同樣的發(fā)作史如合 并 感染則出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱黃疸為中 等度（

34、膽紅素總量較少超過120 umolL）化驗(yàn)檢查 示 阻塞性黃疸 而 無肝功能損害的表現(xiàn)黃值的發(fā)生不僅由于結(jié)石梗阻還可由于膽總管平滑肌痙攣 與或膜發(fā)炎水腫所致 ；這時(shí)部 分 病 例可觸 及 脹大的膽囊 炎 癥性水腫與痙攣消退后膽總管結(jié)石雖未排除膽汁仍可流出黃疸也得以減輕X線 平片可顯示不透X線的結(jié)石影靜脈膽囊造影可顯示膽總管擴(kuò)張與透X 線的結(jié)石影但有黃疸時(shí)不宜做此項(xiàng)檢查B型超聲地T檢查結(jié)合臨床常 可確定診斷3 先 天 性 膽 總 管 囊 腫 典 型 表 現(xiàn) 為 三 聯(lián) 征 ： 黃 疸 腹 痛 和 腹 塊 80為女性大多為兒童及青少年B型超聲對本病診斷有重要幫助4 胰頭 癌 男 性 為 多 見發(fā)

35、病 多在 4060 歲癌最多發(fā)生在胰頭部表現(xiàn) 進(jìn) 行性 阻 塞 性 膽 管 內(nèi)因 素 ：如 結(jié) 石 蛔蟲 華支軍吸蟲血凝塊的堵塞等；膽管壁因素：如膽管狹窄膽管癌壺腹周圍癌膽管炎先天性膽管 閉鎖等；膽管外因素：如胰腺癌胰腺炎肝門區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等本病 往往有膽石癥病史膽道蛔蟲或過去有膽道手術(shù)史可觸及脹大的膽囊 鋇餐檢查顯示十二指腸曲擴(kuò)大或十二指腸降部內(nèi)側(cè)壁部膜損壞提示 肝外阻塞的可能性有條件時(shí)可做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)確診往往需 要手術(shù)探查1急性梗阻性化膿性膽管炎 由于結(jié)石蛔蟲或狹窄阻塞膽總管及 （ 或 ）肝 內(nèi) 膽 管 引 起 患 者 常 有 右 上 腹 陣 發(fā) 性 絞 痛 寒 戰(zhàn) 高 熱 呈 弛

36、 張 熱 惡 心時(shí)有嘔吐伴有不同程度的阻塞性黃疸可并發(fā)感染中毒性休克肝臟 輕中度增大白細(xì)胞明顯增多以中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢如有急性右上腹痛 高 熱 黃 疸則稱為 CoK 三聯(lián)征示急 性化膿 性膽道感染 如伴有中樞神經(jīng)中毒癥狀休克則稱Regnold五聯(lián)征示急性梗阻性 化膿性膽管 炎5 膽總管結(jié)石 臨 床特點(diǎn)是陣 發(fā)性右 上腹絞痛后 出現(xiàn)黃疸過去可有同樣的發(fā)作史如合 并感染則出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱黃 疸為中等度（膽紅素總量較少超過120eL）化驗(yàn)檢查示阻塞性黃疸而無肝功能損害的表現(xiàn)黃值的發(fā)生不僅由于結(jié)石梗阻還可由于膽總管平滑肌痙攣與或膜 發(fā)炎水腫所致；這時(shí)部分病例可觸及脹大的膽囊炎癥性水腫與痙攣消退后膽總管結(jié)石

37、雖未排除膽汁仍可流出黃疸也得以減輕X線平片可 顯示不透X線的結(jié)石影靜脈膽囊造影可顯示膽總管擴(kuò)張與透X線的結(jié) 石影但有黃疸時(shí)不宜做此項(xiàng)檢查B型超聲地T檢查結(jié)合臨床?？纱_定 診斷6 先天性膽 總 管 囊 腫 典型表 現(xiàn) 為 三聯(lián) 征： 黃 疸 腹 痛 和腹 塊 80為女性大多為兒童及青少年B型超聲對本病診斷有重要幫助7 胰頭癌 男 性 為 多 見 發(fā)病多 在 4060 歲癌 最 多 發(fā) 生 在胰 頭 部 表現(xiàn)進(jìn)行性阻塞性黃疸胰體尾癌一般不引起黃疸主要癥狀是跳上腹痛 胰頭癌主要特點(diǎn)是：厭食體重迅速下降乏力全身情況于短期內(nèi)惡 化；慢性進(jìn)行性黃疸由不完全性阻塞發(fā)展為完全性阻塞；常有上 腹部持續(xù)性鈍痛常向

38、左腰背放射；肝月中大與膽囊月中大；較晚期可 觸到腹部月中塊；實(shí)驗(yàn)室檢查：血清胰淀粉酶與胰脂肪酶增加(早期 由于胰導(dǎo)管阻塞而增加后期因胰腺萎縮反而減少人血糖增高與輕型 糖尿病樣葡萄糖耐量曲線胰導(dǎo)管完全阻塞時(shí)出現(xiàn)脂肪瀉與肉質(zhì)瀉； X線檢查示十二指腸曲增大十二指腸內(nèi)側(cè)壁受壓及侵蝕腸腔變窄及 胃竇部浸潤或受壓的征象8 乏特壺 腹 周 圍 癌 此病同 樣 可 引 起 進(jìn) 行 性消瘦深度黃疸膽紅素 總 量 常達(dá) 255510 umolL( 1530mg/dl ) 肝腫大與膽囊脹大等癥狀黃疸可在病程中減輕而血清膽紅素不致下降至正常此點(diǎn)與結(jié)石 阻塞有鑒別診斷意義后者當(dāng)結(jié)石移位阻塞解除后黃疸可迅速消退血 清膽紅

39、素也降至正常上消化道出血可為壺腹部癌的嚴(yán)重癥狀十二指 腸引流液如為血液則癌可能性大尤其是壺腹癌最可靠 的是十一指 腸引流液中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞x線診斷主要是根據(jù)鄰近器官的間接改變；靜 脈膽囊造 影對早期病變可有診斷價(jià)值近年來應(yīng)用十二指腸鏡檢查 能直接觀察到壺腹部周圍的病變并可做活組織檢查有助于早期診斷 及時(shí)做 根治術(shù)則預(yù)后較佳壺腹癌比胰頭癌少見X線鋼餐檢查兩者有 不同的征象纖維十二指腸鏡檢查更具有鑒別診斷意義9 急 性 與 慢 性 胰 腺 炎 國 內(nèi) 報(bào) 告 18 2 急 性 胰 腺 炎 伴 有 黃 疸 深 度黃疸常提示病情嚴(yán)重在慢性胰腺炎時(shí)肉芽組織增生有時(shí)可引起慢 性阻塞性黃疸其膽囊腫大并可觸及須與

40、 胰頭癌鑒別此種情況十分 少見偶爾急性胰 腺炎的病史不明顯尤易于混淆本病黃疸為 間歇性 波動性；胰頭癌時(shí)黃疸為進(jìn)行性無緩解的傾向CT掃描纖維十二指腸 鏡剖腹探查冰凍切片活檢有助于二者明確的鑒別10 總 管 或 肝 膽 管 癌 在 膽 總 管 或 肝 膽 管 偶 爾 可 發(fā) 生 癌 通 常 為 腺 癌臨床表現(xiàn)無痛性肝外阻塞性黃疸癌體積通常不大但早期即可產(chǎn)生阻塞性黃疸的癥狀如白陶土色便膽紅素尿肝腫大等膽總管癌時(shí)膽囊 常脹大二者晚期常繼發(fā)膽道感染可因癌組織破潰膽汁引流稍暢黃疸 暫時(shí)減輕此種情況難見于胰頭癌中年以上患者尤其男性出現(xiàn)上述情 況黃疸較肝功能損傷的程度顯著鋇餐反復(fù)檢查十二指腸造影正常應(yīng) 考慮

41、膽總管或肝膽管癌的可能性如觸及脹大的膽囊則支持前者如伴 有 未 明 原 因 的 上 消 化 道 出 血 （ 便 隱 血 反 應(yīng) 反 復(fù) 強(qiáng) 陽 性 ） ,則 二 者 之 一 可能性更大兩種癌可做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)初步證實(shí)之但須經(jīng)手 術(shù)探查方能確診膽總管腺肌瘤病很少見多為老年人以無痛性進(jìn)行性阻塞性黃疸 為臨床特征須經(jīng)手術(shù)探查方能確診11 發(fā)性膽囊癌少見慢性膽囊炎往往是發(fā)病基礎(chǔ)發(fā)病在中年以上約40 50 病 例伴有黃疸并逐漸加深膽囊區(qū)疼痛往往先于黃疸診斷先做B型超聲必要時(shí) 膽 囊 造 影 與CT掃描早期手術(shù)可獲得根治的機(jī)會9十二指腸球后潰瘍十二指腸球后部系指球部尖端與降部連接的彎曲部所謂十二指腸

42、球后潰瘍則包括球后部以下各部的十二指腸 潰 瘍 但 以 球 后 部 較 多 見 降 部 次 之 球 后 潰 瘍 ： 2/3 病 例 類 似 球 部 潰 瘍 極 少數(shù)可出現(xiàn)黃疸黃疸為阻塞性易誤診為膽道蛔蟲病膽道感染或膽道 出血阻塞性黃疸是由于潰瘍癲痕牽引導(dǎo)致膽總管狹窄或乏特乳頭水 腫或奧狄擴(kuò)約肌反射性痙攣所致四膽紅素代謝功能缺陷疾病此類黃值臨床上少見一般為先天性偶爾也可為獲得性常誤診為 慢性肝炎或慢性膽道疾病臨床上慢性波動性黃值患者癥狀輕微肝功 能試驗(yàn)除膽紅素代謝障礙外無其他明顯的異常病程經(jīng)過不符合病毒 性肝炎的一般轉(zhuǎn)歸規(guī)律時(shí)特別是有家族史者應(yīng)注意此類少見的黃疸（一）先天性膽紅素代謝功能缺陷疾病

43、1Gilbert 綜 合 征 屬 先 天 性 非 溶 血 性 黃 疸 間 接 膽 紅 素 增 高 型 也 稱體質(zhì)性肝功能不良性黃疸黃疸可在出生時(shí)或成年期出現(xiàn)但最常發(fā) 生于青年時(shí)期大多為男性可持續(xù)存在達(dá)高齡但往往隨年齡的增長而 逐漸減退臨床主要特點(diǎn)：慢性間歇性黃疸常因疲勞情緒波動飲酒或 附加感染而出現(xiàn)或加深有家族史全身情況良好也無消化障礙癥狀； 體格檢查除輕微黃疸之外無其他異常體征肝月中大少見牌不月中大；實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 ：血 清 膽 紅 素 增 高 尿 內(nèi) 尿 膽 素 原 及 糞 內(nèi) 糞 膽 素 原 均 不 增 加 血 中非結(jié)合膽紅素增高血清膽紅素定性呈間接反應(yīng)肝功能試驗(yàn)基本正 ?？沙馊苎?/p>

44、性肝細(xì)胞性與阻塞性黃疸；肝活檢組織正常有人根據(jù) 血 清 膽 紅 素 濃 度 不 同 將 本 病 分 為 重 型 （ 血 清 膽 紅 素 高 于 85 5 dL 人 非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合成為結(jié)合膽紅素需有葡萄糖醛酸轉(zhuǎn) 換酶的存在重型患者由于肝組織內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶活性比正常人 明顯減低因而不能有效形成結(jié)合膽紅素致非結(jié)合膽紅素泛濫于血液 中 造 成 黃 疸 ； 輕 型 （ 血 清 膽 紅 素 低 于 85 5 ML） 是 由 于 肝 細(xì) 胞 從 血液中攝取非結(jié)合膽素障礙此時(shí)肝組織內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶活性的 減低不明顯2Dubin 一 Johnson綜 合 征 為先天性非 溶血性黃疸直接膽紅素

45、增高 工 型 與 GILBERT 綜 合征 不 同 點(diǎn)是血中結(jié) 合膽紅素與非結(jié)合膽紅素均增加血清結(jié)合膽紅素增高是由于非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞微粒體中 形成結(jié)合膽紅素后在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和向毛細(xì)膽管排泌發(fā)生障礙于是 反流人血中并形成膽紅素尿其他色素和染料排泌也同樣發(fā)生障礙于 是出現(xiàn)尿中尿膽素原排量增加與膽紅素陽性肝細(xì)胞脂褐色沉著磺漢 獻(xiàn)鈉滯留膽囊造影不顯影等現(xiàn)象本病主要臨床特點(diǎn)：慢性或間歇性 黃疸黃疸可因妊娠手術(shù)強(qiáng)體力勞動飲酒或附加感染 而出現(xiàn)或加深； 多發(fā)生于青少年且常為家族性；血生化檢查血清絮狀與濁度反應(yīng) 可呈陽性但馬尿酸試驗(yàn)氨基轉(zhuǎn)移酶活性一期法血漿凝血酶原時(shí)間以 及血清清查白與球蛋白均在正常范圍堿

46、性磷酸酶一般也在正常范圍 糞內(nèi)糞膽素原排量正常而尿常呈尿膽素原排量增加與膽紅素陽性磺 澳 酞 鈉 試 驗(yàn) 呈 異 常 滯 留 注 藥 后 45min 的 滯 留 量 反 轉(zhuǎn) 45min 時(shí) 為 大 是 其 特點(diǎn)；多數(shù)患者有肝區(qū)痛約半數(shù)可觸及肝臟并有觸痛；口服造影 劑膽囊不顯影；最后確診有賴于肝活體組織檢查除發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞內(nèi)棕 褐色或綠褐色的色素沉著外無其他重要病變色素成分一般認(rèn)為是脂 褐 質(zhì) （ lipoforo in ） . 此 病 預(yù) 后 良 好3Rotor 綜 合 征 為 先 天 性 非 溶 血 性 黃 疸 直 接 膽 紅 素 增 高 11 型 近 年國內(nèi)有少數(shù)病例發(fā)現(xiàn)黃疸為家族性多見于青少

47、年臨床特點(diǎn)是比較 輕微的慢性波動性黃疸而無其他自覺 癥狀肝脾不腫大血清堿性磷 酸酶活性偏低而血清絮順應(yīng)與氨基轉(zhuǎn)移酶活性正常有人報(bào)告腦絮狀 反應(yīng)有時(shí)可呈異常尿內(nèi)尿膽素原與糞內(nèi)糞膽素原含量均正常磺清酞 鈉試驗(yàn)有一定程度的滯留但并無Dubin-johnson綜合征時(shí)的第二次上升高峰膽紅素耐量試驗(yàn)（膽紅 素50 g 靜 脈 注射正常人3h后血清膽紅素滯留量為原劑量15以下） 發(fā) 現(xiàn) 與 正 常人不同血清內(nèi)結(jié)合與非結(jié)合膽紅素的移除顯著減慢這種情況提示肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅 素以及轉(zhuǎn)運(yùn)排她結(jié)合膽紅素的功能障礙其機(jī)理尚不明了4Grigler-Najjar 綜 合 征 此 綜 合 征 罕 見 是 一 種 伴 有

48、 核 黃 疸 的 新 生兒非溶血性家族性黃疸國內(nèi)有個(gè)案報(bào)告病因是由于肝細(xì)胞內(nèi)微 粒體中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的遺傳性缺乏致使影響膽紅素的結(jié)合黃擅 于出 生后出現(xiàn)并伴有輕度肝 腫 大血清 總 膽紅素可達(dá)256 584 umolLL臨床主要表現(xiàn)肌肉痙攣角弓 反 張和肌強(qiáng)直等神經(jīng) 系統(tǒng)癥 狀 一 大多死 于核黃疸偶爾可存活至35 歲 而不出現(xiàn)神經(jīng)癥狀 國外也 有 成 人病例報(bào)告肝活檢可發(fā)現(xiàn)少數(shù)膽栓形成與輕度匯管區(qū)周圍纖維化此綜 合 征 和 成 年 人 Gilbert 綜 合 征 均 與 葡 萄 糖 醛 酸 轉(zhuǎn) 移 酶 缺 乏 有 關(guān) 但 前 者嚴(yán)重得多幾乎無例外發(fā)展為核黃疸并引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀原因尚未 明了

49、本病須與感染新生兒ABO溶血病Rh溶血病等所致新生兒核黃疸 相鑒別（ 二 ）獲 得 性 膽 紅 素 代 謝 功 能 缺 陷 一 肝 炎 后 間 接 膽 紅 素 過 高 血 癥此型黃疸與某些文獻(xiàn)報(bào)告的孤立性肝細(xì)胞膽紅素排她障礙大概是同一疾病是黃疸型病毒性肝炎的一種后遺癥發(fā)病機(jī)理一般認(rèn)為是 由于肝細(xì)胞內(nèi)某種酶代謝功能紊亂致未能移除血中正常量的非結(jié)合 膽紅素所致主要臨床特點(diǎn)：長期波動性黃疸與血中間接膽紅素增高 往往體力勞動過度精神緊張感染飲食失調(diào)或飲酒之后則出現(xiàn)黃疸或 黃疸加深* 床易被誤診為慢性肝炎慢性膽管炎或溶血性黃疸；無 特殊病史全身情況良好多年來能勝任一般工作；伴有疲乏感肝區(qū)重 壓感有時(shí)消化

50、障礙癥狀；化驗(yàn)檢查血清膽紅素通常為輕度增高血清 膽紅素定性試驗(yàn)呈間接反應(yīng)血清蛋白電泳血清絮狀與濁度反應(yīng)血清 堿性磷酸酶活性血清鐵與氨基轉(zhuǎn)移酶活性均正常最有診斷意義者為 膽紅 素耐 量 試 驗(yàn) 靜 脈 注 射 膽 紅 素 50mg3h 后血 清 膽紅 素 滯留 量達(dá) 30100 ； 肝 活 檢 肝 組 織 正 常 但 可 有 輕 度脂 肪 即與 棕 色色 素沉 著 ；膽囊造影一般正常本病多見于體質(zhì)較弱與植物神經(jīng)功能不穩(wěn)定的 青壯年人尤以男性為多有人認(rèn)為此病不一定由于黃疸型病毒性肝炎所致也可由瘧疾或 黃 疸 型 傳 染 性 單 核 細(xì) 胞 增 多 癥 所 引 起 有 些 無 明 顯 原 因 可 查

51、（ 所 謂“ 原 發(fā) 性 ”） 但 仍 未 能 除 外 隱 匿 型 病 毒 性 肝 炎 所 致 也 有 人 認(rèn) 為 此 型 黃 疸 可 能與體質(zhì)性肝功能不良性黃疸同屬一種類型此病預(yù)后良好膽紅素代謝檢查血清結(jié)合膽紅素（CB）又稱一分鐘膽紅素，總膽紅素（STB）、非結(jié)合 膽 紅 素 （ UCB） 以 及 CB/STB 測 定 。原 理 結(jié)合膽紅素可溶于水，可與重氮試劑直接反應(yīng)生成紅色偶氮膽紅素； 而非結(jié)合膽紅素在促進(jìn)劑或表面活性劑幫助下才能形成偶氮膽紅素。 在待檢血清中加入重氮試劑后一分鐘內(nèi)生成的偶氮膽紅素就稱為結(jié) 合膽紅素。再加入乙醇使血清中非結(jié)合膽紅素繼續(xù)顯色即為總膽紅 素 ， 然 后 減 去

52、 結(jié) 合 膽 紅 素 即 為 非 結(jié) 合 膽 紅 素 。 根 據(jù) TB CB=UCB 參考值TB : 1.7117.1 仙 mol/LCB： 06.8 a mol/LUCB; 1.710.2 仙 mol/LCB/TB 20%臨 床 意 義 膽 紅素 定 量 測 定 ，對黃疸的早期診斷 及 鑒 別 黃 疸 類 型 及 評 估 肝 功 能 以及判斷預(yù)后均有很大意義。1. 判 斷 有 無 黃 疸 及黃疸的程度：STB> 17.134.2 仙mol/L 為隱性或亞臨床黃疸。STB>34.2171仙mol/L 為輕度黃疸。STB>171342仙mol/L 為中度黃疸。STB> 3

53、42仙mol/L 為重度或高度黃疸。2. 根 據(jù) 黃 疸 的 程 度 判 斷 黃 疸 的 類 型 ：STB>17.185.5 仙mol/L 為溶血性黃疸；STB>17.1171仙mol/L 為肝細(xì)胞性黃疸；STB>171265仙mol/L 為不完全梗阻性黃疸；STB>342仙mol/L 為完全梗阻性黃疸；3. 根據(jù)STB、CB與UCB升高的程度或CB/TB鑒別黃疸的類型：若STB增高是以UCB升高為主,或者CB/TB<20%為溶血性黃疸。若STB增高是以CB與UCB均 增加或者CB/TB>2050%為肝細(xì)胞性黃 疸。4. 若 STB 增 高 是 以 CB 增高為主或者CB/TB>50% 為膽汁 淤 滯 性 黃