對腦積水的分類可從以下幾個方面進行劃分知識講解

1、對腦積水的分類可從以下幾個方面進行劃分：一、依據(jù)病理分類依據(jù)病理分類，一般可劃分為：梗阻性腦積水、交通性腦積水、外部性腦積水三大類。（一）梗阻性腦積水梗阻性腦積水是腦脊液循環(huán)通路受阻，使腦脊液流入蛛網(wǎng)膜下腔（或小腦延髓池）的通路發(fā)生障礙所引起的病理現(xiàn)象。其特征是 腦脊液過多的積聚，導致腦室擴大，顱內壓 增高，可伴隨繼發(fā)性 腦實質萎縮。在梗阻性腦積水中，可見先天性病理形態(tài)學、病理生理學的改變 及后天性病理形態(tài)學和病理生理學改變。先天性病理形態(tài)學改變 常見有：中腦導水管畸型（如真正狹窄、間隔、分叉等）Walker綜合性（路氏孔與馬氏孔縮窄）；占位性病變（如囊腫、腫瘤、血管畸形）； Arnold C

2、hiari畸形。其病理生理改變主要是由于在胚胎發(fā)育期間，感染源在腦實質和室管膜內，或有部分在腦膜內形成炎性浸潤，致使腦脊液從腦室流向基底池的通路障礙（孔道狹窄或閉鎖），或在妊娠期患維生 素缺乏，甲狀腺機能亢進或低下，以及其它有害因素影響，致使 胚胎在發(fā)育形成過程中出現(xiàn)異常。根據(jù)原蘇聯(lián)學者的研究，在胚胎發(fā)育4個月前就存有生理性腦積水， 缺乏馬氏孔和路氏孔。當 胚胎發(fā)育到4個月以后，上述孔道的開放，使除側腦室外其它腦 室的生理性積水很快消失，由于腦脊液從側腦室流入第三腦室較為困難，側腦室的生理性積水消除緩慢，因此，梗阻性腦積水可 能在以下情況下發(fā)展起來： 生長發(fā)育過程停滯，或正中孔和側 孔缺損；中

3、腦導水管內的室管膜層生長過度，阻塞了它的腔隙；透明中隔退化停滯或停止， 掩蓋了室間孔，這種先天性腦積水 往往伴隨各種各樣的發(fā)育缺陷，如胼胝體缺如、小腦發(fā)育不全、 巨腦回等。在后天性病變中常見有：中腦導水管狹窄（如膠質 增生）；腦室炎性病變（如腦室炎）；占位性病變（如囊腫、 腫瘤），其病理改變主要是由于腦室和中腦導水管室管膜的炎癥 而發(fā)生腦脊液通路被腫瘤、結核、囊尾蚴、包蟲囊腫、外傷性或 炎癥性瘢痕、動靜脈瘤、出血性小腦浸潤壓迫阻塞所致。在顱腦損傷的急性期，腦脊液循環(huán)受阻及伴隨而來的腦積水，有時是因凝血塊（由于腦室的嚴重出血或腦內出血灶的血塊破潰）所引起的，此種病例常有中腦導水管受阻致大腦半球腦

4、水腫逐漸加重。梗阻性腦積水常常伴發(fā)積水性腦水腫，這種類型的腦水腫實質上 是由于腦室來的大量腦脊液浸潤萎縮的腦組織，使之含有過量的組織液所致。梗阻性腦積水可呈急性經(jīng)過，也可發(fā)展為漸進型。 同時，按其病理過程亦可區(qū)分為進行期和穩(wěn)定期。（二）交通性腦積水交通性腦積水是由于腦脊液的吸收不良或分泌過多及排泄障礙所引 起的病理現(xiàn)象。在交通性腦積水中，也有先天性的病理改變和后天性 的病理學改變。先天性病理改變常見有： Arnold Chiari畸形； 腦膨出；軟腦膜炎；蛛網(wǎng)膜顆粒先天缺如；蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育 遲滯。后天性病理改變常見有：軟腦膜炎； 腦出血；占位性病 變（如囊腫、腫瘤，尤其是累及軟腦膜者）；扁平顱

5、底。交通性腦積水中腦脊液流動阻滯發(fā)生于腦室之外，無腦脊液在腦室系統(tǒng)內流通的機械性障礙，腦室系統(tǒng)與蛛網(wǎng)膜下腔可以自由交通， 但腦 脊液的吸收率遠遠低于生成率，故常將交通性腦積水又稱 功能性腦積 水。交通性腦積水常見的原因是腦脊液吸收過少，如頸靜脈血栓、硬 膜竇血栓形成、上腔靜脈阻塞、高流型 AVM乙狀竇狹窄、頸靜脈孔 狹窄、顱底畸形、上矢狀竇旁蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良、蛛網(wǎng)膜顆粒重吸 收能力下降，或 Arnold Chiari畸形，以及白血病、淋巴瘤、髓母 細胞瘤引起彌漫性腦膜浸潤，均會導致交通性腦積水的發(fā)生。在交通 性腦積水中，腦脊液生成過多比較少見，若發(fā)生者，多因脈絡叢增生、 脈絡膜乳頭狀瘤等所致

6、。（三）外部性腦積水外部性腦積水，是交通性腦積水的一種特殊類型， 是發(fā)生在嬰兒時期 的一種年齡依賴性和自限性病癥，臨床以不明原因的抽搐或（和）頭 圍異常增大，影像學檢查以蛛網(wǎng)膜下腔增寬，前半部球間裂隙增寬， 伴有或不伴有輕度腦室擴大為其特征。國外文獻又稱其為“假性腦積水”。臨床可分為 特發(fā)性外部性腦積水和繼發(fā)性外部性腦積水 。1. 特發(fā)性外部性腦積水 表現(xiàn)為不明原因的抽搐或（和）頭圍異常增 大，CT改變符合外部性腦積水特征。 特發(fā)性外部性腦積水原因還尚 不清楚，可能與蛛網(wǎng)膜顆粒的發(fā)育滯后、發(fā)育不全或功能低下有關。2. 繼發(fā)性外部性腦積水 繼發(fā)于腦缺氧、硬膜下血腫、腦室出血、蛛 網(wǎng)膜下腔出血、腦

7、膜炎以及顱腦外傷后具備上述特征者。特發(fā)性外部性腦積水的發(fā)病機理目前亦不十分清楚， 但多數(shù)學者認為 與蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育遲緩，吸收腦脊液的功能發(fā)生障礙有關。繼發(fā)性外 部性腦積水主要是因腦膜炎、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，使蛛網(wǎng) 膜發(fā)生粘連、肥厚、增生，形成蛛網(wǎng)膜機械性梗阻或炎癥性改變而影 響腦脊液的吸收。二、依據(jù)病因分類依據(jù)病因分類可劃分為 創(chuàng)傷性腦積水，耳源性腦積水，感染性腦積水， 占位性腦積水，出血性腦積水等。（一）創(chuàng)傷性腦積水創(chuàng)傷性腦積水系指患者顱腦外傷后， 顱內異物及腦室、蛛網(wǎng)膜下腔出 血而阻塞了腦脊液的循環(huán)通路或蛛網(wǎng)膜下腔受損引起的腦積水。此型腦積水均發(fā)生在嚴重腦創(chuàng)傷之后，有急、慢性之分，

8、發(fā)生率為0.7% 8%急性型見于傷后2周之內，最快發(fā)生在傷后13天內，是由于 血凝塊堵塞腦脊液循環(huán)通道，如室間孔、中腦導水管、第四腦室出口、 基底池等（阻塞性腦積水），或蛛網(wǎng)膜下腔出血引起粘連及纖維變性， 妨礙腦脊液吸收（交通性腦積水）所致。慢性型多見于傷后 36周, 或遲至612個月，遲至1年以上者少見。（二）耳源性腦積水耳源性腦積水，顧名思義是指耳部疾病引起的腦積水。耳源性腦積水 多發(fā)生于614歲兒童，成人偶有發(fā)生。耳源性腦積水常有以下臨床 特征作為診斷依據(jù)：有急性或慢性化膿性 中耳炎急性發(fā)作史；有 顱內壓升高的癥狀和體征：如 頭痛、惡心、嘔吐等，但無神經(jīng)系統(tǒng)定 位體征；眼底改變：視神經(jīng)乳

9、頭水腫，常伴有出血滲出；腦脊液 變化：壓力增高，可高達300毫米水柱。常規(guī)檢查及生化測定正常； 腦室造影術：可以排除腦膿腫；腦穿：耳源性顱內并發(fā)癥，近年 來臨床越來越不典型，所以凡是有腦膿腫可疑的均應試行腦穿。根據(jù) 臨床特征，診斷是不難的，但應與腦膜炎、腦膿腫相鑒別。（三）感染性腦積水感染性腦積水常見有顱內結核感染和寄生蟲感染，臨床上常見的有結核性腦積水和寄生蟲性腦積水。1. 結核性腦積水結核性腦積水是結核性腦膜炎的晚期合并癥。本病 各年齡段均可見到，最常發(fā)生在3歲以內的嬰幼兒，一旦發(fā)生腦積水， 多提示已進入結核性腦膜炎晚期，呈現(xiàn)明顯顱壓增高及腦積水現(xiàn)象： 呼吸不整或變慢，弛張熱，前囟膨隆，顱

10、縫裂開，頭皮靜脈怒張，喉 痙攣，視神經(jīng)乳頭水腫等。因顱底粘連，可出現(xiàn)顱神經(jīng)癥狀，如動眼 神經(jīng)麻痹等。如果不積極治療終止發(fā)展，最后 四肢松弛、癱瘓、尿潴 留，一切反射消失，或呈去大腦強直，臨危時可體溫驟增，血壓下降， 脈搏細速，出現(xiàn)陳-施氏呼吸，終因呼吸及心血管運動中樞麻痹而死 亡。自卡介苗普遍接種及鏈霉素、異煙肼和利福平等抗結核藥物應用 以來，本病的發(fā)病率較過去明顯降低，但如診斷不及時和治療不當，病死率及后遺癥的發(fā)生率仍然較高。 因此，早期診斷及合理治療是減 少本病發(fā)生的關鍵。2. 寄生蟲性腦積水 寄生蟲性腦積水是由顱內寄生蟲造成腦脊液循環(huán) 障礙而形成的腦積水。在寄生蟲性腦積水中，腦囊蟲所致者

11、較為多見。 蟲體常飄浮在腦室內，如若蟲體阻塞室間孔或中腦導水管時，便會形 成機械性梗阻，腦脊液循環(huán)受到障礙而形成腦積水， 隨著患者體位的 變化，若蟲體離開堵塞的部位，梗阻自然解除，腦脊液循環(huán)恢復。如 此反復，蟲體呈“離合樣活塞”，使腦積水反復發(fā)作。（四）占位性腦積水占位性腦積水是指由于顱內占位性病變造成腦脊液分泌過多或循環(huán)障礙而形成的腦積水。一般來說，脈絡叢乳頭狀瘤刺激脈絡叢，使腦脊液分泌過多，出現(xiàn)占 位性交通性腦積水。而其它部位的顱內占位性病變大多造成腦脊液循 環(huán)梗阻，出現(xiàn)占位性梗阻性腦積水。（五）出血性腦積水出血性腦積水是指顱內出血造成腦脊液循環(huán)、 吸收障礙而形成的腦積 水。多由以下幾種原

12、因引起：新生兒早發(fā)性（產后 1周內）及晚發(fā) 性（滿月前后）維生素K缺乏而造成的顱內出血； 早產、產傷、產 后窒息等造成顱內出血、滲血； 腦血管畸形（血管瘤）破裂出血； 中風后顱內出血；外傷后顱內出血等。三、依據(jù)腦積水的發(fā)展速度分類依據(jù)腦積水發(fā)展速度，臨床上一般分為急性腦積水、慢性腦積水、正常顱內壓腦積水、靜止性腦積水。（一）急性腦積水急性腦積水發(fā)病快，一般而言，最快者可在數(shù)小時內出現(xiàn) 顱內壓增高 的癥狀，有的可出現(xiàn)短暫或持久視力障礙。急性發(fā)作期，顱內的代償 能力差，較易出現(xiàn) 意識障礙，若不及時搶救可發(fā)生 腦疝而死亡。（二）慢性腦積水腦積水發(fā)生的速度較緩慢，因顱內尚有一定的代償能力，同時因骨縫

13、分離、腦組織的退縮和腦室系統(tǒng)的擴大，使顱內容納更多未被吸收的 腦脊液。隨著腦室的進行性擴張，使腦室周圍的皮層脊髓束的傳導纖 維牽拉受損，出現(xiàn)步態(tài)和運動功能障礙。（三）正常顱內壓腦積水正常壓力性腦積水是一個臨床病理綜合征，屬于慢性腦積水的一種狀 態(tài)，雖然多數(shù)系交通性腦積水，但也包括一些不全梗阻性腦積水，如 中腦導水管粘連、狹窄與后顱窩粘連等。其特點是腦脊液壓力已恢復 至正常的范圍，但腦室和腦實質之間繼續(xù)存在著輕度的壓力梯度 （壓 力差），這種壓力梯度可使腦室繼續(xù)擴大并導致神經(jīng)元及神經(jīng)纖維的 損害。正常壓力腦積水實際上是一種間歇性高顱壓性腦積水。顱內壓在病程中時有波動，或加重，或緩解。兒童也可發(fā)生

14、正常壓力性腦積水， 致腦室進行性擴大，腦白質逐漸受 損，但一般無顱高壓征象，本病后期則呈代償性腦積水，腦室停止擴 大。（四）靜止性腦積水是腦積水發(fā)展到一定程度之后自動靜止的一種狀態(tài)。 主要特點是腦脊 液的分泌與吸收趨于平衡，腦室和腦實質之間的壓力梯度已消失，腦室的容積保持穩(wěn)定或縮小，未再出 現(xiàn)新的神經(jīng)功能損害。四、依據(jù)年齡分類依據(jù)年齡特點，臨床上常將腦積水分為嬰幼兒腦積 水、年長兒童及成人腦積水。3歲以內發(fā)生的腦積水為嬰幼兒腦積水， 3歲以后發(fā)生的腦積水，可歸屬為年長兒童及成人腦積水。惡性綜合征，是抗精神病藥物引起的最嚴重副反應，臨床上較少見， 由發(fā)熱、肌強直、自主神經(jīng)系亂、意識改變和血磷酸肌

15、酸水平升高等 組成，如未做及時正確處理，可導致死亡。惡性綜合征在神經(jīng)阻滯劑 被運用于治療腦損傷等腦器質損害者的激越、幻覺、妄想時容易發(fā)生 而腦損傷后陣發(fā)性自主神經(jīng)紊亂伴肌張力障礙在臨床表現(xiàn)上有相似 之處，有必要做出鑒別。編輯摘要惡性綜合征是法國醫(yī)生 Delay于1968年首先提出，認為惡性綜 合征是抗精神病藥物引起的最嚴重副反應，臨床上較少見。引起NMS的主要藥物以抗精神病藥最為常見，其他還有 鋰鹽、卡馬西平、抗抑 郁劑等。抗精神病藥物中幾乎所有的藥物均可引起NMS,尤其是高效價低劑量的抗精神病藥物，其中以氟哌啶醇居多。但新型抗精神病 藥物也有相關報道。通常認為：口服、肌注、靜脈給藥均可引起N

16、MS 但肌注及靜脈注射時更易于發(fā)生。NMS往往出現(xiàn)在更換抗精神病藥物的種類或加量過程中以及合并用藥時（如鋰鹽合并氟哌啶醇）。興奮、拒食、營養(yǎng)狀況欠佳、既往有腦器質性疾病的病人在使用抗精神 病藥物、抗抑郁藥物時更易發(fā)生，男女無差異，各年齡均可發(fā)生。惡性綜合征的病理機制迄今尚不十分明確。主要觀點有：骼肌障礙假說、多巴胺功能不足假說、多巴胺 P5 -羥色胺（DAP5 - IIT） 平衡失調假說、GABAg說、橫紋肌溶解。惡性綜合征診斷尚無統(tǒng)一標準。許多人提出了惡性綜合征的臨床 操作性診斷標準。例如 丄evenson（1985）提出了 NMS的3個主要癥 狀（高燒、肌肉強直、CPK增高）或者高燒、肌肉強直外加下述 6個 癥狀中的任何4項：心率增加、血壓異常、呼吸急促、意識改變、 大汗、WBC增高。但這個標準受到了后人的批評。原因是按照這個標 準,沒有肌張力增高照樣可以診斷惡性綜合征，這就很難與中暑性高 熱、以及5 -羥色胺綜合癥相區(qū)別。目前，在臨床工作中，常采用 下述診斷標準：A發(fā)病7天之內應用了抗精神病藥物（應用長效注射 抗精神病藥物為4周之內）；B高熱，體溫38 C; C肌肉強直； D具有下述癥狀之中的3項或3項以上：（1）