原發(fā)性血小板增多癥臨床路徑

1、原發(fā)性血小板增多癥臨床路徑（2016年版）一、原發(fā)性血小板增多癥（ET）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象第一診斷為原發(fā)性血小板增多癥（ICD-M99500/1）。（二）診斷依據(jù)根據(jù)World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.（2008），Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of

2、 a European LeukemiaNet consensus conference（Blood,2009;113:4829-4833）診斷需符合以下四條標(biāo)準(zhǔn)：持續(xù)性血小板計數(shù)450×109/L。骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生，主要呈大型的成熟巨核細(xì)胞數(shù)增多，粒系或紅系無顯著增生或左移。不能滿足真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病、慢性特發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征（無粒系和紅系病態(tài)造血）或其他髓系腫瘤的WHO標(biāo)準(zhǔn)。有JAK2V617F突變或其他克隆性標(biāo)志，或沒有一個克隆性標(biāo)志，無已知反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)（如鐵缺乏，脾切除術(shù)后，外科手術(shù)，感染，炎癥，結(jié)締組織病，轉(zhuǎn)移瘤，淋巴細(xì)胞

3、增殖性疾病等）。（三）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天內(nèi)。（四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-M99500/1原發(fā)性血小板增多癥疾病編碼。2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時，可以進(jìn)入路徑。（五）住院期間檢查項(xiàng)目：1.必需檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血；（2）骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢及嗜銀染色、骨髓組織細(xì)胞化學(xué)染色（N-ALP、鐵染色、CD41巨核細(xì)胞酶標(biāo)）、細(xì)胞遺傳學(xué)和JAK2/V617F、BCR/ABL（P190、P210、P230）基因突變檢測；（3）肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜、乳酸脫氫酶及同工酶、血型、輸血

4、前檢查（HIV-Ab、TP-Ab、肝炎全項(xiàng)）、血清鐵四項(xiàng)、凝血功能；（4）胸片、心電圖、腹部B超。2.根據(jù)患者情況可選擇：鐵蛋白、ENA抗體譜、免疫球蛋白定量、血小板黏附和聚集試驗(yàn)、蛋白C、蛋白S、葉酸、維生素B12、淋巴細(xì)胞亞群、細(xì)胞因子、轉(zhuǎn)鐵蛋白及受體、促紅細(xì)胞生成素（sEPO）、JAK2exon12、MPL W515L/K、CALR exon9基因突變篩查。（六）、治療開始于診斷第一天。（七）、治療方案與藥物選擇。（1）低危：年齡60歲且無血栓病史；（2）高危：年齡60歲和/或伴有血栓病史。2.治療目標(biāo)：（1）減少血栓或出血的風(fēng)險；（2）降低向白血病及骨髓纖維化轉(zhuǎn)化的風(fēng)險。3.治療方案：

5、3.1 低危組：（1）不伴血小板高于1000×109/L者給予低劑量阿司匹林75-100mg/d口服，但既往有出血病史或血小板>1000×109/L者避免應(yīng)用；（2）避免容易誘發(fā)血栓形成的心血管危險因素：如吸煙、高血壓、高膽固醇血癥、肥胖等；3.2 高危組：（1）小劑量阿司匹林：75-100mg/d，口服，但既往有出血病史或血小板>1000×109/L者避免應(yīng)用；（2）避免容易誘發(fā)血栓形成的心血管危險因素：如吸煙、高血壓、高膽固醇血癥、肥胖等；（3）骨髓抑制藥物治療：（3.1）年齡<40歲，一線治療為干擾素300wu iH每周三次；二線治療可以應(yīng)

6、用羥基脲，起始劑量30mg/kg/d口服，一周后減至5-20 mg/kg/d，依血常規(guī)調(diào)整藥物劑量。對干擾素、羥基脲治療不能耐受或耐藥者，可應(yīng)用阿那格雷。（3.2）年齡40-75歲，一線治療為羥基脲，二線治療可應(yīng)用干擾素、阿那格雷。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）變異及原因分析。1.治療中或治療后有血栓、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時間或退出路徑。2.疾病進(jìn)展期的患者退出路徑。二、原發(fā)性血小板增多癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為原發(fā)性血小板增多癥患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日

7、標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗(yàn)單 對癥支持治療 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署骨穿同意書 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨髓穿刺術(shù) 繼續(xù)對癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會診 完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 二級護(hù)理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)（含分類）、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血清鐵四項(xiàng) 胸片、心電圖、腹部B超 頭顱CT、血管超聲（疑似動、靜脈

8、血栓時） 其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血常規(guī) 骨穿及活檢術(shù) 骨髓形態(tài)學(xué)、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)、骨髓病理（包括嗜銀染色）、組化 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第39天住院第10天（出院日）主要診療工作 上級醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開始治療 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察藥物的副作用，并對癥處理 完成病程記錄 上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估，確定

9、有無并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：根據(jù)血小板水平調(diào)整 羥基脲 干擾素 阿司匹林 阿那格雷 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 對癥支持 其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門診隨訪 監(jiān)測血常規(guī)主要護(hù)理工作 觀察患者病情變化 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名人過四十，已然不惑。我們聽過別人的歌，也唱過自己的曲，但誰也逃不過歲月的審視，逃不過現(xiàn)實(shí)的殘酷。如若，把心中的雜念

10、拋開，茍且的日子里，其實(shí)也能無比詩意。借一些時光，尋一處寧靜，聽聽花開，看看花落，翻一本愛讀的書，悟一段哲人的贈言，原來，日升月落，一切還是那么美。洗不凈的浮沉，留給雨天；悟不透的凡事，交給時間。很多時候，人生的遺憾，不是因?yàn)闆]有實(shí)現(xiàn)，而是沉于悲傷，錯過了打開心結(jié)的時機(jī)。有人說工作忙、應(yīng)酬多，哪有那么多的閑情逸致??？記得魯迅有句話：“時間就像海綿里的水，只要擠總是有的。”不明花語，卻逢花季。一路行走，在漸行漸遠(yuǎn)的時光中，命運(yùn)會給你一次次洗牌，但玩牌的始終是你自己。坦白的說，我們遇到困擾，經(jīng)常會放大自己的苦，虐待自己，然后落個遍體鱗傷，可憐兮兮地向世界宣告：自己沒救了！可是，那又怎樣？因?yàn)?，大?/p>

11、數(shù)人關(guān)心的都是自己。一個人在成年后，最暢快的事，莫過于經(jīng)過一番努力后，重新認(rèn)識自己，改變自己。學(xué)會了獨(dú)自、沉默，不輕易訴說。因?yàn)?，更多的時候，訴說毫無意義。傷心也好，開心也好，過去了，都是曾經(jīng)。每個人都要追尋活下去的理由，心懷美好，期待美好，這個世界，就沒有那么糟糕?；蛟S，你也會有這樣的情節(jié)，兩個人坐在一起，雜亂無章的聊天，突然你感到無聊，你渴望安靜，你想一個人咀嚼內(nèi)心的悲與喜。透過窗格，發(fā)著呆，走著神，搜索不到要附和的詞。那一刻，你明白了，這世間不缺一起品茗的人，缺的是一個與你同步的靈魂。沒有了期望的懂，還是把故事留給自己吧！每個人都是一座孤島，顛沛流離，浪跡天涯。有時候，你以為找到了知己，其實(shí)，你們根本就是兩個世界的人?；?，只有在凋零的時候，才懂得永恒就是在落紅中重生；人，只有在落魄的時候，才明白力量就是在破土中崛起？.因?yàn)榉纻?，因?yàn)榻?jīng)歷，我們學(xué)會了掩飾，掩飾自己內(nèi)心的某些真實(shí)，也在真實(shí)中，揚(yáng)起無懈可擊的微笑，解決一個又一個的困擾。人生最容易犯的一個錯誤，就是把逝去的當(dāng)作最美的風(fēng)景。所以，不要活在虛妄的世界，不要對曾經(jīng)存在假設(shè)，不要指望別人太多。有些情，只可隨緣，不可勉強(qiáng)；有