Helveston綜合征

1、Helveston綜合征甘曉玲  郭靜秋  【摘要】：綜合征在臨床上較為少見，由外斜、交替性上斜視和雙上斜肌亢進(jìn)組成。治療方法為手術(shù)。本文報告例，并討論了手術(shù)方法【作者單位】： 北京醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院小兒眼科 【關(guān)鍵詞】： 外斜視 上斜視 上斜肌 【分類號】：R777.41【正文快照】：綜合征甘曉玲郭靜秋摘要綜合征在臨床上較為少見，由外斜、交替性上斜視和雙上斜肌亢進(jìn)組成。治療方法為手術(shù)。本文報告例，并討論了手術(shù)方法。關(guān)鍵詞外斜視上斜視上斜肌作者單位：北京醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院小兒眼科目的:Helvest

2、on綜合征為DVD、A型外斜視和上斜肌功能過強組成,本文詳細(xì)介紹了Helveston綜合征的手術(shù)治療方法.方法:手術(shù)方法為對上斜肌功能過強明顯者可行上斜肌斷腱術(shù),DVD多采用行上直肌退后術(shù),外斜視矯正基本同常規(guī)外斜視,手術(shù)原則為盡量通過一次手術(shù)矯正其復(fù)合斜視.結(jié)果:共19例病人,均行了斜視矯正術(shù),其中5例術(shù)中同時行了上斜肌斷腱術(shù),所有術(shù)后病人消除或改善了外斜A、上斜肌功能過強和DVD,結(jié)果可以看出效果良好.結(jié)論:通過一次手術(shù)同時矯正Helveston綜合征的外斜A、上斜肌功能過強和DVD,取得良好效果.疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia syndrome)亦稱為To

3、losa-Hunt綜合征，是一種可以緩解和復(fù)發(fā)的一側(cè)性、腦神經(jīng)之一或同時受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一組癥狀群。是以疼痛發(fā)病的全眼肌麻痹?？紤]是病毒感染性眶上裂炎癥所致。疼痛是因為累及三叉神經(jīng)。疼痛性眼肌麻痹對皮質(zhì)類固醇的治療反應(yīng)較好。但有復(fù)發(fā)傾向。各個年齡段均可發(fā)病，男、女發(fā)病率相似。1.持續(xù)性眼球后疼痛、頭痛，一般出現(xiàn)于眼肌麻痹前，少數(shù)疼痛出現(xiàn)于眼肌麻痹后； 2.全眼外肌麻痹，眼球固定； 3.一般經(jīng)數(shù)日或數(shù)周好轉(zhuǎn)，但可復(fù)發(fā)。疼痛性眼肌麻痹 病因：痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合征)，是海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，但僅少數(shù)病例得到病理證實。第、對腦神經(jīng)或其起始部的神經(jīng)細(xì)胞

4、損傷導(dǎo)致眼肌麻痹其病因包括：外傷、神經(jīng)梅毒、多發(fā)性硬化和其他脫髓鞘病、腫瘤、顱底動脈瘤、急性或亞急件腦膜炎顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、腦炎急性前角脊髓灰質(zhì)炎、白喉、糖尿病、延髓空洞癥、腦干血管意外、鉛中毒、肉毒中毒酒精性腦灰質(zhì)炎(Wernic腦炎)、顱骨骨髓炎繼發(fā)于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶內(nèi)病變亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病變所致癥狀與之相似。發(fā)病機(jī)制：病因尚不清楚，許多病例有海綿竇炎癥、海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥、膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經(jīng)轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病。眼外肌的運動受第、對腦神經(jīng)的支配動眼神經(jīng)或動眼神經(jīng)核完全性損害導(dǎo)致所支配的眼外肌(內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、

5、下斜肌和提上臉肌)以及睫狀體縮肌麻痹，病人出現(xiàn)眼瞼下垂合并不能睜眼，眼球向下偏斜，瞳孔擴(kuò)大對光反射消失，無調(diào)節(jié)能力。動眼神經(jīng)或動眼神經(jīng)核部分性損害按照神經(jīng)纖維或神經(jīng)元受累范圍不同，產(chǎn)生上述部分癥狀。滑車神經(jīng)和滑車神經(jīng)核病變引起上斜肌麻痹，損害眼球向下和向內(nèi)的旋轉(zhuǎn)能力，使眼球輕度偏斜病人通過頭部向前和健側(cè)傾斜調(diào)節(jié)損傷可造成復(fù)視。展神經(jīng)損傷引起外直肌麻痹病人的眼球內(nèi)斜視除向健側(cè)凝視外幾乎在所有眼球運動范圍都出現(xiàn)復(fù)視。累及展神經(jīng)核的腦干病變病人有向外凝視麻痹，眼球居中，不能向患側(cè)注視對側(cè)動眼神經(jīng)完好者可表現(xiàn)為在進(jìn)行眼調(diào)節(jié)會聚運動時，病人有運動內(nèi)直肌的能力?？魞?nèi)病變眶后病變及各類肌病常直接影響眼外肌的

6、正常收縮，導(dǎo)致的眼肌麻痹。臨床表現(xiàn)：各個年齡段均可發(fā)病，男、女發(fā)病率相似。1.多數(shù)是在局部受涼以后首先出現(xiàn)眼球后部疼痛，在數(shù)天或數(shù)周之后可出現(xiàn)同側(cè)的眼肌麻痹，伴有復(fù)視癥狀然后逐漸好轉(zhuǎn)。上述癥狀可反復(fù)出現(xiàn)，間歇期可數(shù)月或數(shù)年。2.可以是第、對腦神經(jīng)之一或同時受累。大約有20%的患者瞳孔受累患者眼底檢查一般無陽性發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者有眼底水腫。3.在海綿竇有病變時可出現(xiàn)三叉神經(jīng)分支受累，但較少見。當(dāng)病變累及眼眶部可造成眶內(nèi)假瘤樣表現(xiàn)，使神經(jīng)也可受累面神經(jīng)受累者極為少見，多為海綿竇的炎癥所致。4.顱內(nèi)血管造影有時可見頸動脈不規(guī)則狹窄有時也可見眶內(nèi)塊狀影像。并發(fā)癥：可有海綿竇炎癥海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥膠原

7、組織病、巨細(xì)胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經(jīng)轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病等原發(fā)病表現(xiàn)。若發(fā)生炎癥性海綿竇血栓形成，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。常見并發(fā)癥有：腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥診斷：1.典型的疼痛性眼肌麻痹。2.皮質(zhì)類固醇治療有特效。3.無全身癥狀及海綿竇結(jié)構(gòu)以外受侵害病變。Tolosa-Hunt綜合征在臨床上較為少見，易與眼肌麻痹性偏頭痛相混淆，臨床診斷有一定的困難。但Tolosa-Hunt綜合征的患者在發(fā)病前，多數(shù)具有患側(cè)局部受涼的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性質(zhì)為非波動性鈍痛癥狀持續(xù)時間較長。癥狀緩解期持續(xù)時間也較長。病變除累及眼球運動神

8、經(jīng)外尚可有三叉神經(jīng)受累的表現(xiàn)鑒別診斷：疼痛性眼肌麻痹的診斷應(yīng)與眼肌麻痹性偏頭痛、垂體瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及頸內(nèi)動脈瘤相鑒別。眼肌麻痹性偏頭痛與疼痛性眼肌麻痹有時難以區(qū)別有人認(rèn)為此兩種疾病的表現(xiàn)為同一種疾病的不同階段。故而在診斷疼痛性眼肌麻痹時需非常慎重。其他可引起眼肌麻痹的疾病簡述如下：1.動脈瘤  顱底動脈環(huán)或頸內(nèi)動脈的動脈瘤能引起動眼和(或)展神經(jīng)麻痹，海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈瘤可引起動眼、滑車展與三叉神經(jīng)眼支麻痹，稱為海綿竇綜合征大腦后動脈、小腦上動脈、后交通動脈的動脈瘤都能導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹，但是一般不會單獨導(dǎo)致滑車神經(jīng)麻痹。其腦神經(jīng)麻痹的產(chǎn)生機(jī)制可能是囊狀動脈瘤急性擴(kuò)張，

9、壓迫或牽拉神經(jīng)；靜脈淤血導(dǎo)致神經(jīng)水腫；出血導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜粘連等原因2.感染  眶內(nèi)或眶后的炎癥能引起眼球運動神經(jīng)的麻痹而產(chǎn)生以下綜合征。(1)顳骨巖尖綜合征：中耳炎與慢性乳突炎的患者，炎癥向顱內(nèi)發(fā)展破壞顳骨巖尖時，能引起該綜合征。臨床上表現(xiàn)為雙眼內(nèi)斜視侵害半月神經(jīng)節(jié)可導(dǎo)致面部麻木或疼痛。(2)神經(jīng)炎：對于患有副鼻竇炎的患者，可出現(xiàn)動眼、滑車、展神經(jīng)的麻痹。(3)眶上裂綜合征與眶尖綜合征：垂體瘤、鼓膜炎、副鼻竇炎患者，在疾病侵犯眶上裂與視神經(jīng)孔時可出現(xiàn)動眼、滑車、展神經(jīng)與三叉神經(jīng)眼支的麻痹，即眶上裂綜合征，如果有視力障礙則稱為眶尖綜合征。   (4)其他感染：

10、各種腦膜炎如結(jié)核性化膿性、病毒性、真菌性腦膜炎，可影響動眼、滑車展神經(jīng)，使其麻痹；眼眶蜂窩織炎能引起眼肌麻痹；腦炎可引起核性眼肌麻痹；帶狀皰疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹3.頭顱外傷  眼眶骨折以及眶內(nèi)出血，可導(dǎo)致眼外肌癱瘓，上、下斜肌最易受損；眶尖骨折能導(dǎo)致動眼、滑車、展神經(jīng)麻痹以及三叉神經(jīng)眼支受損，因為動眼神經(jīng)與副交感神經(jīng)均嚴(yán)重受損，由于交感、副交感神經(jīng)功能障礙的作用可出現(xiàn)瞳孔大小正常而對光反應(yīng)消失。一側(cè)顱內(nèi)血腫導(dǎo)致的天幕裂孔疝，出現(xiàn)同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹與對側(cè)偏癱；睫狀神經(jīng)節(jié)損傷后導(dǎo)致眼內(nèi)肌癱瘓。4.顱腦腫瘤顱內(nèi)原發(fā)與繼發(fā)的腫瘤均能引起眼球運動的麻痹。原發(fā)于腦干的腫瘤是引起動眼滑車

11、、展神經(jīng)麻痹的常見原因。中腦腫瘤容易引起動眼、滑車神經(jīng)麻痹腦橋腫瘤易引起展神經(jīng)麻痹。大腦半球的腫瘤能因幕裂孔疝導(dǎo)致同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹與對側(cè)偏癱，主要是由于疝入幕下的腫塊把腦干推向下方，牽拉動眼神經(jīng)，也可能由于大腦后動脈、小腦上動脈伴隨腦干下移而壓迫動眼神經(jīng)而致。展神經(jīng)由于其在顱內(nèi)的形成過長，最易被壓迫在顳骨巖尖上，或在其行程的任何部位被牽拉，而產(chǎn)生沒有定位價值的雙側(cè)展神經(jīng)麻痹。垂體瘤、松果體瘤等都能因為腫瘤擴(kuò)大引起動眼、滑車、展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)麻痹。5.腦動脈硬化性血管病  患有腦動脈硬化與高血壓的病人，常突然出現(xiàn)眼肌麻痹，可能由于腦干出血蛛網(wǎng)膜下隙出血或供應(yīng)神經(jīng)干或者神經(jīng)核的血管發(fā)生

12、阻塞，還可以因為硬化的血管如大腦后動脈、小腦上動脈壓迫作用使動眼、滑車神經(jīng)麻痹，內(nèi)聽動脈與小腦前下動脈硬化引起展神經(jīng)麻痹等。6.重癥肌無力  重癥肌無力是眼肌麻痹的常見原因延髓支配的各個肌肉或肢體的橫紋肌均可受累，但是眼外肌受累多見。7.其他  如糖尿病性眼肌麻痹以動眼神經(jīng)、展神經(jīng)麻痹多見，由于縮瞳纖維位于動眼神經(jīng)上方的周邊部，不容易受到缺血性損害一般不會出現(xiàn)瞳孔改變，這與動脈瘤導(dǎo)致的動眼神經(jīng)麻痹出現(xiàn)瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏頭痛，在發(fā)作時或發(fā)作后出現(xiàn)眼肌麻痹(動眼、展神經(jīng)麻痹與復(fù)視)；眼外肌營養(yǎng)不良癥也可出現(xiàn)雙眼眼瞼下垂，并逐漸發(fā)展成為所有眼外肌癱瘓。檢查：必要的有選擇性

13、的檢查依據(jù)可能的病因選擇。1.血常規(guī)、血電解質(zhì)。2.血糖免疫項目腦脊液檢查  如異常則有鑒別診斷意義。其它輔助檢查以下檢查項目如異常有鑒別診斷意義：1.CT、MRIDSA檢查、常無明顯異常；也可表現(xiàn)為眶內(nèi)軟組織腫脹。2.顱內(nèi)血管造影一般無特殊發(fā)現(xiàn)。3.腦電圖。4.顱底攝片、鼻旁竇攝片。5.眼科檢查。治療：較多應(yīng)用皮質(zhì)激素，如地塞米松潑尼松（強的松）等。適量應(yīng)用抗生素但疼痛性眼肌麻痹有自發(fā)緩解的趨勢，故療效較難確定。預(yù)后：痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合征)，作為海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，癥狀容易緩解也易復(fù)發(fā)。原發(fā)病的預(yù)后則各不相同。預(yù)防：1.注意增強體質(zhì)，預(yù)防面部及上呼吸道

14、感染。2.早期綜合治療減少復(fù)發(fā)。痛性眼肌麻痹綜合征的臨床特點、診斷及治療研究全網(wǎng)發(fā)布：2011-06-23 19:54 發(fā)表者：魏世輝 (訪問人次：2442)    痛性眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa-Hunt綜合征，由Tolosa1和 Hunt2等首先報道，多認(rèn)為病因與海綿竇非特異性炎癥肉芽腫有關(guān)。臨床較少見。以頭痛及顱神經(jīng)麻痹為主要臨床表現(xiàn)，需與伴頭痛及眼肌麻痹的其它疾病相鑒別。本文回顧性分析2000-2005年間住院的12例患者資料，并結(jié)合文獻(xiàn)分析報道如下：1. 臨床資料1.1 一般資料 本組12例患者，男6例，女6例，無明顯性別差異。發(fā)病年齡29-77歲，

15、平均49.7歲。其中20-40歲4人；41-50歲3人；51-60歲2人；61-70歲2人；70歲以上1人。急性起病8例，亞急性起病4例，其中3例為復(fù)發(fā)。起病前有勞累誘因的6例，受涼2例，惡性情緒刺激1例。既往有高血壓病史者3例，糖尿病3例，冠心病1例。全部病例均以頭痛為首發(fā)癥狀，以同側(cè)顳頂部痛（8例）及眶周疼痛（4例）多見。個別病例伴面部痛（2例）。所有病例均表現(xiàn)為持續(xù)性疼痛。疼痛性質(zhì)多表現(xiàn)為脹痛（9例），個別表現(xiàn)為燒灼樣疼痛（2例），頂鉆樣痛（1例）。1.2 受累顱神經(jīng) 全部12例患者均為單側(cè)受累。其中左側(cè)8例，右側(cè)4例。受累顱神經(jīng)1-5支不等。其中第顱神經(jīng)-動眼神經(jīng)受累最多共10例；其次

16、是第顱神經(jīng)-展神經(jīng)9例；第顱神經(jīng)-三叉神經(jīng)1、2支受累6例；第顱神經(jīng)-視神經(jīng)受累1例；第顱神經(jīng)-滑車神經(jīng)受累1例；交感神經(jīng)受累1例。1.3 實驗室檢查  血常規(guī)檢查：中性粒白細(xì)胞增高3例；腦脊液檢查除2例氯離子含量輕度降低外，腦脊液壓力、細(xì)胞及蛋白含量均在正常范圍。1.4 影像學(xué)檢查  12例患者顱腦CT、DSA檢查均未見明顯異常。頭顱MRI檢查：3例海綿竇異常改變。其中1例MRI示：右蝶竇內(nèi)充滿等T1長T2信號影，右海綿竇見不規(guī)則等T1稍長T2信號影；1例示：左側(cè)海綿竇增厚，提示慢性非特異性炎癥；1例示：右側(cè)海綿竇較左側(cè)信號混雜。1.5 治療  本組患者在排除其

17、它疾病，確診為痛性眼肌麻痹綜合征后，均給予皮質(zhì)類固醇激素治療。對于受累顱神經(jīng)多，癥狀重的患者，全身情況允許的條件下（如：血糖、血壓控制在正常范圍），給予靜脈滴注地塞米松10-20mg/日或甲基強的松龍500-1000mg/日 連續(xù)3-5天，后視病情減量。對于受累顱神經(jīng)少，癥狀輕的患者，給予強的松30-60mg/日口服治療。同時輔以維生素族等神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療。全部患者疼痛癥狀均消失，顱神經(jīng)麻痹癥狀多數(shù)明顯改善，僅個別患者遺留顱神經(jīng)麻痹的后遺癥。2. 結(jié)果     痛性眼肌麻痹綜合征常為急性或亞急性起病，以頭痛、眼眶痛為首發(fā)癥狀。但疼痛性質(zhì)、程度表現(xiàn)多樣。本組12例表

18、現(xiàn)各異，但以同側(cè)顳頂部持續(xù)性脹痛多見。臨床報道20-70歲多見，本組最小29歲，最大77歲，以30-60歲居多。無明顯性別差異。受累顱神經(jīng)1-5支不等，以第、1-2、顱神經(jīng)受累多見，尤以第顱神經(jīng)受累最多，常幾條同時受累。視神經(jīng)及交感神經(jīng)亦可受累。本組有一例出現(xiàn)Horner綜合征。實驗室檢查：血常規(guī)多數(shù)正常，少數(shù)（3例）表現(xiàn)中性粒細(xì)胞增高。本組腦脊液未見明顯異常改變。影像學(xué)檢查：有助于診斷，尤以顱腦MRI檢查對于痛性眼肌麻痹綜合征的診斷有顯著的意義。本組3例表現(xiàn)出海綿竇的異常改變。3. 討論    痛性眼肌麻痹綜合征即以眶部假瘤為特征的非特異性炎癥反應(yīng)，可以解釋累及眶上裂或海

19、綿竇前部的急性炎癥綜合征3。Tolosa和Hunt分別于1954年和1961年報道了Tolosa-Hunt綜合征的臨床病例。其臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）急性或亞急性起病，一側(cè)眼眶或眶后持續(xù)性疼痛。（2）以第、顱神經(jīng)損害為主，可合并第顱神經(jīng)第1支眼神經(jīng)，第2支上頜神經(jīng)及第顱神經(jīng)損害，有或無瞳孔改變；（3）癥狀可持續(xù)數(shù)天、數(shù)周，可自然緩解。但可遺留神經(jīng)功能損害。亦可間隔數(shù)月、數(shù)年復(fù)發(fā)；（4）類固醇激素治療有效；（5）除外海綿竇附近病變。    本病病因多認(rèn)為是發(fā)生于海綿竇、眶上裂或眶尖部的非特異性炎癥肉芽腫4。Tolosa E 1954年首次報道的1例THS患者，死亡尸解發(fā)

20、現(xiàn)頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和成纖維細(xì)胞為主組成的肉芽組織包繞。國內(nèi)管小亭報道1例病理檢查診斷亦為炎性肉芽腫5。且皮質(zhì)類固醇激素治療有效均支持此病因。    診斷需與可同時引起頭痛及眼肌麻痹的疾病相鑒別。（1）顱內(nèi)動脈瘤：可發(fā)生于任何年齡段，顱底動脈環(huán)或海綿竇及后交通動脈的動脈瘤，?？梢鸬凇︼B神經(jīng)的損害。其機(jī)理可能是束狀動脈瘤急性擴(kuò)張或動脈瘤出血，壓迫，牽拉神經(jīng)所致。影像學(xué)檢查可明確診斷，激素治療不敏感。（2）鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹：起病較為隱匿，常逐漸加重。有眼肌麻痹，但常有鼻咽癌的其它臨床表現(xiàn)。晚期影像學(xué)檢查可顯示骨質(zhì)破壞，鼻咽部活檢可確診。（3

21、）眼肌麻痹型偏頭痛：常有家族史，青年發(fā)病多見。累及顱神經(jīng)以、多見，而第顱神經(jīng)少見，一般不累及三叉神經(jīng)。顱神經(jīng)麻痹一般在頭痛緩解期發(fā)生，激素治療無效。其它如糖尿病性眼肌麻痹、頸動脈海綿竇瘺、顱底腦膜炎、蝶竇囊腫等均需鑒別。因此在確診痛性眼肌麻痹綜合征之前，需完善必要檢查。如：血糖測定，頭顱X光片，顱腦CT及MRI檢查，動脈造影等，予以鑒別，以明確診斷，指導(dǎo)治療。    治療上根據(jù)病變程度不同，病情重、受累顱神經(jīng)多的患者可給予靜脈滴注甲基強的松龍或地塞米松，病情輕、受累顱神經(jīng)少的患者可給予強的松口服治療。并結(jié)合神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療，多可獲得滿意的治療效果。筆者認(rèn)為恢復(fù)期輔

22、以理療及功能鍛煉，可促進(jìn)眼肌麻痹癥狀的恢復(fù)?！靖攀觥客葱匝奂÷楸跃C合征又稱Tolosa-Hunt綜合征。1954年Tolosa首先報道1例具有眼眶周圍疼痛、同側(cè)眼球運動神經(jīng)（、）麻痹及角膜反射減弱的患者。腦血管造影顯示頸內(nèi)動脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動脈外膜炎。1961年Hunt又報道了6例相似的患者，均表現(xiàn)為眼眶周圍疼痛及、腦神經(jīng)麻痹，癥狀數(shù)月或數(shù)年緩解或復(fù)發(fā)，包括腦血管造影在內(nèi)各種檢查及手術(shù)均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療完全緩解，命名為“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又報道5例，并稱之為Tolosa-Hunt綜合征?！静∫颉縏olosa-Hunt綜合征的病因不明。病變僅限于

23、海綿竇段頸內(nèi)動脈外膜及其附近的硬腦膜。病變性質(zhì)為一種免疫反應(yīng)性疾病。糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療有效，支持本征的免疫學(xué)假說。Tolosa-Hunt綜合征的主要病變部位是海綿竇，其解剖特征主要為：竇內(nèi)神經(jīng)通過的上下順序是、1、2。頸內(nèi)動脈周圍的交感神經(jīng)在第對腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)。1在眶上裂上部，與第對腦神經(jīng)相鄰，2位于海綿竇后下方，不通過竇的前壁；3不通過海綿竇。兩側(cè)海綿竇由環(huán)竇相連，因而海綿竇癥狀可擴(kuò)展或兩側(cè)交替出現(xiàn)?！九R床表現(xiàn)】本病發(fā)病無性別差異，以壯年至老年多發(fā)，大約70%患者病前有上呼吸道感染，咽峽炎、上頜竇炎、低熱等病史。早期一側(cè)性眼球后眶區(qū)周圍劇烈疼痛，可放射到額部或顳部?？捎袗盒摹I吐。疼痛

24、的性質(zhì)多大為持續(xù)性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛。數(shù)天后痛側(cè)眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動眼神經(jīng)受累為主，其次是外展神經(jīng)?？杀憩F(xiàn)為第、對腦神經(jīng)全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海綿竇綜合征。眼內(nèi)肌受累相當(dāng)少見。病變累及視神經(jīng)可出現(xiàn)視力改變，少數(shù)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。病變亦可使眼球、眼眶部靜脈回流受限，產(chǎn)生眼瞼浮腫、結(jié)膜充血，也可有視乳頭水腫。有些患者可損害三叉神經(jīng)第1、2支出現(xiàn)相應(yīng)部位的感覺障礙和角膜反射消失。尚有少數(shù)患者侵犯海綿竇段頸內(nèi)動脈壁上的交感神經(jīng)，出現(xiàn)Horner征，表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔縮小。病程一般為16個月。少數(shù)患者可呈兩側(cè)交替病變。本病的預(yù)后良好，癥狀可有自行緩解和再發(fā)的傾向。僅個

25、別患者遺留有某些神經(jīng)功能不全。腦脊液可表現(xiàn)為蛋白和細(xì)胞計數(shù)增高，其他各項數(shù)值正常。外周血白細(xì)胞、血沉、血漿球蛋白、C反應(yīng)蛋白可出現(xiàn)增高。CT、MRI檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者腦血管造影表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈末端到虹吸部狹窄?？綮o脈造影可表現(xiàn)為眼上靜脈閉塞；形成側(cè)支靜脈；同側(cè)海綿竇顯影模糊混濁。【診斷要點】1亞急性起病，一側(cè)眶后或眶上緣持續(xù)性疼痛。2以第、對腦神經(jīng)損害為主，可合并有12及第對腦神經(jīng)損害，有或無瞳孔改變。3癥狀反復(fù)發(fā)作，可自然緩解和再發(fā)。4能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。5。糖皮質(zhì)激素治療有效。【鑒別診斷】本病應(yīng)與頸內(nèi)動脈瘤、三叉神經(jīng)痛、海綿竇血栓形成、海綿竇部腫瘤、眼肌麻痹型偏頭痛等疾病鑒別。【治療原則與方案】主要應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素，一般每日可給予潑尼松6080mg