十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例隨訪 課件

1、十二指腸十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)(NEN)胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤。胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率很低（約占胃腸道腫瘤的2%-3%）。整個胃腸道中，以直腸發(fā)病率最高，其次為胃、結(jié)腸、闌尾、小腸的發(fā)病率最低。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)大多數(shù)胃腸道NEN無功能性功能性表現(xiàn)與原發(fā)部位分泌的肽類物質(zhì)及激素有關(guān) 5-羥色胺類癌綜合征（皮膚潮紅、腹瀉、哮喘和心瓣膜病變 ） 胃泌素卓-艾綜合征（難治性潰瘍）病理病理病理學(xué)特征和免疫組織化學(xué)標(biāo)記物是確診胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。Syn和CgA是確診神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常

2、用的免疫組織化學(xué)標(biāo)記物。根據(jù)核分裂象計數(shù)和Ki-67指數(shù)的高低將該類腫瘤分為三個組織級別。 低級別（G1，核分裂象為1 個 10 HPF，Ki-673%） 中級別（G2，核分裂象為220個10 HPF，Ki-67 為3%20%） 高級別（G3，核分裂象20 個10 HPF，Ki-6720%）WHOWHO分型分型2010年WHO對胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NEN）命名和分類進(jìn)行了修訂，將胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為2種類型：1、高分化低級別的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET），根據(jù)組織學(xué)和增殖活性屬于G1和G2級2、低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）：G3級神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NETNET）神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（又稱類

3、癌）：是十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中最常見的類型。62%為G細(xì)胞（胃泌素細(xì)胞）型腫瘤，21%為D細(xì)胞（生長激素抑制激素細(xì)胞）型腫瘤，其他類型罕見。腫瘤好發(fā)于十二指腸近端，約89%的病灶發(fā)生于球部與降部。（這與近端十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞主要分布區(qū)域吻合）神經(jīng)內(nèi)分泌癌（神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NECNEC）十分少見，發(fā)病率明顯低于類癌。腫瘤具有上皮和神經(jīng)內(nèi)分泌雙向分化趨勢，惡性程度較高。腫瘤好發(fā)于Vater壺腹部，具有明顯的轉(zhuǎn)移趨向，早期多伴有鄰近臟器及淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。CTCT特點特點1、十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于腸道粘膜或粘膜下，病灶多表現(xiàn)為向腔內(nèi)生長的息肉樣腫塊樣結(jié)節(jié)，或呈壁內(nèi)腫塊，較少向腔外生長。2、瘤體

4、通常較小。（發(fā)生部位特殊及早期出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀有關(guān)）3、病灶好發(fā)于十二指腸球部、降部。4、CT平掃呈等或稍低密度，密度均勻或不均，少有鈣化，增強掃描早期病灶明顯強化，延時期強化程度逐漸減低。5、神經(jīng)內(nèi)分泌癌病灶中心多伴有不規(guī)則狀低密度壞死。動脈期明顯強化可作為十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一個頗具特征性的鑒別要點神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為主，轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)主要位于胰周、后腹膜、大彎側(cè)、小彎側(cè)和腸系膜，增強掃描呈均勻或不均勻強化，無動脈期顯著強化特點。神經(jīng)內(nèi)分泌癌多早期出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。2021/5/7119、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-112022-3-11Friday, M

5、arch 11, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-112022-3-112022-3-113/11/2022 10:06:34 PM11、人總是珍惜為得到。2022-3-112022-3-112022-3-11Mar-2211-Mar-2212、人亂于心，不寬余請。2022-3-112022-3-112022-3-11Friday, March 11, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-3-112022-3-112022-3-112022-3-113/11/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月11日星期五2022-3-11202

6、2-3-112022-3-1115、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月2022-3-112022-3-112022-3-113/11/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-112022-3-11March 11, 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022-3-112022-3-112022-3-112022-3-11手術(shù)記錄手術(shù)記錄探查腹腔：無明顯腹水，大網(wǎng)膜與腹壁、橫結(jié)腸及系膜、十二指腸粘連，無明顯肝臟、腹膜及盆底轉(zhuǎn)移，無明顯腸系膜血管周圍及腹膜后淋巴結(jié)腫大，十二指腸球部見穿孔修補灶，球部后壁見一約5.04.0cm質(zhì)硬腫物，突出漿膜層，無

7、明顯周圍淋巴結(jié)腫大。遂決定行腹腔粘連松解術(shù)+胃遠(yuǎn)端切除術(shù)。 乳頭部神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌）（十二指腸）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET，G1），核分裂象達(dá)1個/10HPF，累及小腸粘膜下層至深肌層并查見神經(jīng)侵犯。 （十二指腸）多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，腫瘤共三灶，直徑分別為（十二指腸）多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，腫瘤共三灶，直徑分別為1.2cm1.2cm、1.0cm1.0cm、0.05cm0.05cm，位于腸壁粘膜下層，位于腸壁粘膜下層（直腸）粘膜神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（G2）。 IHC：CK、Syn（）、CD56（w）； EMA、CgA、P53：（）； Ki-67（、4）。鑒別診斷鑒別診斷1、十二指腸腺癌：壺腹區(qū)乳頭周圍

8、多見，典型征象為腸管環(huán)形或不規(guī)則增厚、僵硬或息肉樣腫塊，多伴有胃腸道梗阻癥狀，常引起胰膽管擴(kuò)張，增強掃描動脈期多呈輕至中度強化，門脈期、平衡期強化仍較明顯，呈漸進(jìn)性強化。女，女，6767歲，進(jìn)食后嘔吐半年，加重伴停止排便歲，進(jìn)食后嘔吐半年，加重伴停止排便半月半月。 （十二指腸降部）粘膜腺癌。2、十二指腸間質(zhì)瘤常表現(xiàn)為圓形、類圓形和（或）分葉狀不均質(zhì)腫塊，大部分為腔外生長，部分可表現(xiàn)壁內(nèi)腫塊或腔內(nèi)息肉，但病變主體一般位于腔外，增強掃描動脈期周邊強化為主，惡性程度者直徑一般大于5cm，腫塊中心易壞死。男，男，6363歲歲, ,賁門占位賁門占位男，男，5959歲，右上腹痛歲，右上腹痛3、十二指腸淋巴

9、瘤多表現(xiàn)為腸壁環(huán)形增厚，增強掃描動脈期病灶呈輕-中度強化，腸腔呈動脈瘤樣擴(kuò)張，另外發(fā)現(xiàn)腸系膜淋巴結(jié)多發(fā)腫大也有助于淋巴結(jié)診斷。女，女，6565歲，左側(cè)胸痛歲，左側(cè)胸痛1 1個月個月（球部、幽門管粘膜活檢組織）鏡下在潰瘍背景上見大片異型的小、中、大淋巴細(xì)胞浸潤，核形不規(guī)則，核染色質(zhì)較細(xì)，伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，高度懷疑T細(xì)胞淋巴瘤，腸病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤可能性大，請結(jié)合臨床。男，男，5050歲，反復(fù)上腹部痛半年歲，反復(fù)上腹部痛半年男，男，5757歲，腹痛歲，腹痛1 1個月個月小結(jié)小結(jié)十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤較罕見，臨床表現(xiàn)不典型，當(dāng)發(fā)現(xiàn)位于近段十二指腸息肉樣或壁內(nèi)腫塊時，特別是增強掃描病灶早期明顯強化

10、、延時強化程度逐漸減低，應(yīng)高度考慮本病可能。參考文獻(xiàn)參考文獻(xiàn)1、曾泳瀚，梁長虹 ，原發(fā)性十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的CT表現(xiàn)，中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2010.26（7）2、田彤彤，吳晶濤，十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的CT表現(xiàn)，臨床放射學(xué)雜志，2013,32(12)謝謝！Thank you for your attention9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.1122.3.11Friday, March 11, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*3/11/2022 10:06:36 PM11、人總是珍惜為得到。22.3.11*Mar-2211-Mar-2212、人亂于心，不寬余請。*Friday, March 11, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.3.1122.3.11*March 1