重癥肌無力患者的觀察護理

1、重癥肌無力患者的觀察護理重癥肌無力(myastheniagravis)是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病.臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力,經休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解,也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應的內臟病癥.1 .病因與發(fā)病機理根據超微結構的研究發(fā)現(xiàn),本病主要是突觸后膜乙酰膽堿受體(AChR)發(fā)生的病變所致.電鏡檢查見終板的突觸前神經末梢中的囊泡數(shù)目和直徑均無改變,但突觸間隙變寬,突觸后膜的皺褶變淺變少,所以突觸后膜的面積和乙酰膽堿受體數(shù)量減少.多數(shù)學者認為重癥肌無力是細胞免疫依賴、體液介導的自身免疫性疾病,與胸腺異常有關,也

2、可能與某些遺傳因素有關.2 .病理受累骨骼肌的肌纖維和小血管周圍可見淋巴細胞浸潤,稱為淋巴溢.急性和嚴重病例中,肌纖維有散在灶性壞死,并有多形核和巨噬細胞滲出與浸潤.晚期病例,可見骨骼肌萎縮.少數(shù)患者可有局灶性或彌散性心肌炎樣改變.3 .臨床表現(xiàn)(1)本病見于任何年齡,約60%在30歲以前發(fā)病,女性多見,發(fā)病者常伴有胸腺瘤.除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外,多數(shù)起病隱匿,主要病癥為骨骼肌稍經活動后即感疲乏,短時休息后又見好轉.檢查見肌肉有不同程度的無力以及反復收縮后無力的加重.癥狀通常晨輕晚重,亦可多變.病程遷延,可自發(fā)減輕緩解.感冒、情緒沖動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術等常使病

3、情復發(fā)或加重.到后期,肌無力病癥恒定不再變化.全身所有橫紋肌均可受累,受累肌肉的分布因人因時而異,顱神經支配的肌肉特別是眼外肌最易累及,常為早期或唯一病癥；輕那么眼球運動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、復視、有時雙眼瞼下垂交替出現(xiàn)；重者雙眼球固定不動.少數(shù)眼內肌也可受累,瞳孔散大,對光反射遲鈍或消失.面肌、咽、喉、軟腭、舌肌、頸肌和肩胛肌受累,也可涉及呼吸肌、下肢近端肌群以至全身肌肉.癥狀長期局限于某些橫紋肌群者,稱局限型重癥肌無力,如“眼肌型、“延髓肌型；涉及全身稱為“全身型二但兩者常難絕對分開,往往是一種病癥的延續(xù)和開展和兩型病癥同時出現(xiàn).晚期的全身型患者,可有肩胛肌、肱二頭肌

4、、三角肌和股四頭肌等的萎縮.2重癥肌無力危象當病情忽然加重或治療不當,引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時,稱為重癥肌無力危象.A、肌無力危象抗膽堿酯酶藥物劑量缺乏引起,由各種誘因和藥物減量誘發(fā).呼吸微弱、發(fā)為、煩躁、吞咽和核痰困難、語言低微直至不能出聲,最后呼吸完全停止.可反復發(fā)作或遷延成慢性.B、膽堿能危象抗膽堿酯酶藥物劑量過量引起,除呼吸困難癥狀外,也有乙酰膽堿蓄積過多病癥：包括毒堿樣中毒病癥嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等；煙堿樣中毒病癥肌肉震顫、痙攣和緊縮感等以及中樞神經病癥焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等.C、反拗性危象患者對抗膽堿酯

5、酶藥物不敏感引起,騰喜龍試驗無反響.三種危象可用以下方法鑒別：騰喜龍試驗,因20分鐘后作用根本消失,使用較平安.用10mg溶于10ml生理鹽水中,先靜注2mg,無不適再注射8mg,半分鐘注完.數(shù)分鐘后,肌無力先改善后惡化者為肌無力危象,病癥加重者為膽堿能危象,無改善者為反拗性危象.阿托品試驗：以0.5l.Omg靜注,病癥惡化,為肌無力危象,反之屬膽堿能危象.肌電圖檢查：肌無力危象動作電位明顯減少波幅降低,膽堿能危象有大量密集動作電位,反拗性危象注射騰喜龍后肌電無明顯變化.4 .診斷與鑒別診斷根據病史、受累骨骼疾病態(tài)疲勞、病癥波動、晨輕晚重的臨床特征,診斷不難.1疲勞試驗受累肌肉重復活動后病癥加

6、重,如反復睜閉眼、握拳或兩臂平舉或連續(xù)下蹲后出現(xiàn)肌無力,休息后恢復那么為陽性.2抗膽堿酯酶藥物試驗A、新斯的明試驗以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射,20min后病癥明顯改善那么可以確診.如無反響,可次日用Imgx1.5mg.直至2mg再試,如2mg仍無反響,一般可排除本病.為預防新期的明的毒堿樣反響,需同時肌注阿托品0.51. OmgoB、騰喜龍試驗適用于病情危重、有球麻痹或肌無力危象者.用10mg溶于10ml生理鹽水中緩慢靜脈注射,至2mg后稍停,假設無反響可注射8mgo病癥改善者可確診.3電生理檢查常用感應電持續(xù)刺激,受損肌反響及迅速消失.此外,也可行肌電圖重復頻率刺激試驗,低頻

7、刺激波幅遞減超過10%以上,高頻刺激波幅遞增超過50%以上為陽性.單纖維肌電圖出現(xiàn)顫抖Jitter現(xiàn)象延長,延長超過50微秒者也屬陽性.4其他血清中AChR抗體測定約80%患者增高.胸部X線攝片或胸腺CT檢查,胸腺增生或伴有胸腺腫瘤,也有輔助診斷價值.本病眼肌型需與痣病、動眼神經麻痹、甲狀腺腺毒癥、眼肌型營養(yǎng)不良癥、眼瞼痙攣鑒別.延髓肌型者,需與真假球麻痹鑒別.四肢無力者需與神經衰弱、周期性麻痹、感染性多發(fā)性神經炎、進行性脊肌萎縮癥、多發(fā)性肌炎和癌性肌無力等鑒別.特別由支氣管小細胞肺癌所引起的Lambert-Eaton綜合征與本病十分相似,但藥物試驗陰性.EMG有特征異常：靜息電位低于正常、低

8、頻重復電刺激活動電位漸次減小,高頻重復電刺激活動電位漸次增大.5 .治療1藥物治療A、抗膽堿脂酶類藥物如口服比咤斯的明60120mg/次,34次/日,澳化新斯的明1530mg/次,34次/日.對心率過慢,心律不齊,機械性腸梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用.B、極化液10%葡萄糖250500ml內加10%氯化鉀1015ml,胰島素816u加新斯的明0.52.0mg,地塞米松515mg靜滴1次/日,1012次為一療程.間歇57天重復一療程,一般23療程可出現(xiàn)顯效,極化液可使終板機能和乙酰膽堿-膽堿脂酶系統(tǒng)的代謝功能恢復.也可同時口服或靜注鈣劑.C、免疫抑制劑根據免疫功能情況分別應用：口服強的松4580

9、nig次/日,持續(xù)35個月；靜滴環(huán)磷酰胺200mg,與VitB6100200mg一起參加10%葡萄糖250nli中,1次/2日,10次為一療程,或50mg口服每日23次；硫哇嘿吟2550mg口服,23次/日,并可長期與強的松聯(lián)合應用.此外,也可用環(huán)匏素A6mg/kg/d進行治療.D、禁用和慎用藥物奎寧、嗎啡、氨基糖昔類抗生素、新霉素、多粘菌素、巴龍霉素等均有嚴重加重神經-肌肉接頭傳遞障礙或抑制呼吸肌的作用,應禁用；安定、苯巴比妥等鎮(zhèn)靜劑應慎用.2胸腺治療藥物療效欠佳伴有胸腺腫大和危象發(fā)作的患者及胸腺瘤者,可考慮胸腺切除術.以病程較短、青年女性患者的療效較佳,完全緩解常在術后23年,有效率80%

10、；但單純眼型療效差.對不宜手術的年老體弱或惡性胸腺瘤患者,可行胸腺深部60C0放射治療.有效率約70%左右,病程越短,年齡越輕,療效越好,對兒童應從嚴掌握.3血漿置換療法將正常人血漿或血漿代用品置換重癥肌無力患者血漿,去除患者血液中AChR抗體及免疫復合物,該療法起效快,不持久,一般維持1周左右,需要重復進行.用于危象和難治性重癥肌無力.4大劑量注射免疫球蛋白外源性IgG可使AChR抗體的結合功能紊亂而干擾免疫反響.免疫球蛋白0.4g/kg/d,靜滴,連續(xù)5日為1個療程,作為輔助治療.但丙球具有抗原性,有肌注丙球引起變態(tài)反響性腦炎的報導,故不宜濫用.5危象治療A、改善呼吸功能,維持氣道通暢持續(xù)

11、低流量吸氧,痰多且排出困難者盡早建立人工氣道,行呼吸機輔助呼吸.B、正確迅速使用有效抗危象藥物：肌無力危象:甲基硫酸新斯的明12mg肌注或0.5l.Omg靜注,好轉后根據病情2小時重復一次,日總量6mg,或12mg參加5%葡萄糖鹽水500ml中靜滴.如有藥物過量病癥,酌情用阿托品0.5mg肌注.能吞咽后改為口服.膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物,并用：阿托品0.52.Oing肌注或靜注,1530分鐘重復一次,至毒堿樣病癥減輕后減量呀間歇使用,直至恢復.解磷定,對抗煙堿樣作用,以400500mg參加5%葡萄糖或生理鹽水中靜滴,直至肌肉松弛,肌力恢復.也可改用糖皮質激素反拗性危象：停用一切抗膽堿

12、脂酶類藥物用輸液維持,至少3天.再從原藥量的半量開始給藥,同時改用或并用激素.6中醫(yī)中藥療法本病祖國醫(yī)學認為屬脾腎虛損,故治以培脾補腎,益氣滋陰,常用補中益氣湯、六味地黃丸或左歸丸主之,也有良好療效.6 .護理診斷/問題1低效呼吸形態(tài)與呼吸肌無力、呼吸肌麻痹有關2生活自理缺陷與四肢無力、運動障礙有關3營養(yǎng)失調一一低于機體需要量與吞咽困難有關4潛在并發(fā)癥吸入性肺炎、呼吸衰竭、重癥肌無力危象5語言溝通障礙與咽喉、軟腭、舌肌無力或氣管切開所致的構音障礙有關.7 .護理舉措1氣道治理保持呼吸道通暢,持續(xù)給氧,預防肺部感染、肺不張.吞咽肌及呼吸肌受累時咳嗽無力,排痰不暢,及時經口鼻腔吸痰,必要時建立人工

13、氣道,呼吸機輔助呼吸,適時吸痰.2呼吸機治理使用呼吸機的患者,嚴密觀察帶機情況,根據患者臨床表現(xiàn)和血氣分析結果,動態(tài)調節(jié)呼吸機參數(shù)；增強氣道溫化、濕化,保持氣道通暢,及時清理氣道痰液；保持呼吸機管道無受壓、扭曲,預防過度牽拉,積水杯置于管道最低位,及時傾倒管道內的冷凝水,預防其倒流至氣道；關注呼吸機有無報警并及時處理.3病情監(jiān)護密切觀察病情變化,呼吸功能、四肢肌力、肌張力及血氣分析結果,注意呼吸頻率節(jié)律改變,觀察有無呼吸困難、發(fā)組、咳嗽無力、腹痛、瞳孔變化、出汗、唾液及喉頭分泌物增多等現(xiàn)象.記錄出入量,保持水電解質平衡.4用藥護理遵醫(yī)囑用藥,觀察藥物療效、不良反響及用藥考前須知,預防因用藥不當而誘發(fā)重癥肌無力危象.5咽喉、軟腭和舌部肌群受累出現(xiàn)嗆咳、吞咽困難者應盡早留置胃管予以管喂,預防誤吸和窒息；評估患者營養(yǎng)狀況遵醫(yī)囑靜