皮膚黏膜體液和其他組織黃染的現(xiàn)象稱為黃疸課件VIP

1、黃黃 疸疸概念：概念： 由于血漿膽紅素濃度增高引起的鞏膜、由于血漿膽紅素濃度增高引起的鞏膜、皮膚、黏膜、體液和其他組織黃染的現(xiàn)象稱皮膚、黏膜、體液和其他組織黃染的現(xiàn)象稱為為(chn wi)黃疸黃疸。第一頁，共十九頁。一、膽紅素的正常代謝一、膽紅素的正常代謝（一）膽紅素的來源（一）膽紅素的來源1、衰老、衰老(shuilo)紅細胞的血紅蛋白：占紅細胞的血紅蛋白：占80%2、旁路性膽紅素：骨髓內(nèi)的幼紅細胞有少量的血、旁路性膽紅素：骨髓內(nèi)的幼紅細胞有少量的血紅素被分解為膽紅素；紅素被分解為膽紅素；3、組織中非血紅蛋白的血紅素：細胞色素、肌紅、組織中非血紅蛋白的血紅素：細胞色素、肌紅蛋白等裂解為膽紅素。

2、蛋白等裂解為膽紅素。第二頁，共十九頁。（二）膽紅素的生成二）膽紅素的生成衰老的紅細胞被單核衰老的紅細胞被單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞后，巨噬細胞系統(tǒng)破壞后，其中的血紅蛋白分解生成血紅素，其中的血紅蛋白分解生成血紅素，血紅素在酶的作用下形成膽紅素。血紅素在酶的作用下形成膽紅素。此種膽紅素未經(jīng)肝臟此種膽紅素未經(jīng)肝臟(gnzng)處理，即未與葡萄糖醛處理，即未與葡萄糖醛酸基結合，故稱酸基結合，故稱未結合型（非酯型）膽紅素。未結合型（非酯型）膽紅素。又稱間接膽紅素。又稱間接膽紅素。第三頁，共十九頁。（三）肝臟對膽紅素的處理（三）肝臟對膽紅素的處理1、攝?。骸z?。?未結合型膽紅素隨血液循環(huán)運行到肝臟后，脫去白

3、未結合型膽紅素隨血液循環(huán)運行到肝臟后，脫去白蛋白進入肝細胞，與細胞內(nèi)載體蛋白（蛋白進入肝細胞，與細胞內(nèi)載體蛋白（Y、Z蛋白）結合，蛋白）結合，被送到滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。被送到滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。2、結合：、結合： 未結合型膽紅素在葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶（未結合型膽紅素在葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶（BGT）作用作用(zuyng)下，形成下，形成結合型（酯型）膽紅素。又稱直接結合型（酯型）膽紅素。又稱直接膽紅素。膽紅素。3、排泄：、排泄：結合型膽紅素結合型膽紅素 形成后，由肝細胞分泌到毛細膽管。形成后，由肝細胞分泌到毛細膽管。第四頁，共十九頁。膽紅素的正常膽紅素的正常(zhngchng)代謝代謝第五頁，共十九頁。（四）膽紅素

4、的腸內(nèi)代謝四）膽紅素的腸內(nèi)代謝結合型（酯型）膽紅素隨膽汁排入腸道后，在細菌的結合型（酯型）膽紅素隨膽汁排入腸道后，在細菌的作用下，形成尿（糞）膽原作用下，形成尿（糞）膽原;糞膽原在腸道下段與空氣接觸后氧化為糞膽素隨糞便排糞膽原在腸道下段與空氣接觸后氧化為糞膽素隨糞便排出體外出體外;小部分糞膽原由腸道吸收經(jīng)門靜脈回肝，大部分小部分糞膽原由腸道吸收經(jīng)門靜脈回肝，大部分隨膽汁排入腸，形成肝腸循環(huán)隨膽汁排入腸，形成肝腸循環(huán)(xnhun);小部分進入體循環(huán)經(jīng)腎隨尿排出。小部分進入體循環(huán)經(jīng)腎隨尿排出。第六頁，共十九頁。二、二、|黃疸的分類黃疸的分類(fn li)1、根據(jù)發(fā)病學原因分為：、根據(jù)發(fā)病學原因分為

5、：溶血性黃疸溶血性黃疸肝細胞性黃疸肝細胞性黃疸梗阻性黃疸梗阻性黃疸2、根據(jù)病變發(fā)生的部位分為：、根據(jù)病變發(fā)生的部位分為：肝前性黃疸肝前性黃疸肝性黃疸肝性黃疸肝后性黃疸。肝后性黃疸。3、根據(jù)血清中增多的膽紅素的種類分為：、根據(jù)血清中增多的膽紅素的種類分為：非酯型非酯型黃疸黃疸、酯型、酯型黃疸黃疸第七頁，共十九頁。三、黃疸的病因和發(fā)病機理三、黃疸的病因和發(fā)病機理（一）溶血性黃疸：（一）溶血性黃疸：病因病因：各種原因：各種原因(yunyn)引起的溶血：引起的溶血：免疫性因素：如異型輸血、新生兒溶血等免疫性因素：如異型輸血、新生兒溶血等生物性因素：如病毒、細菌感染引起的脾功能亢生物性因素：如病毒、細菌

6、感染引起的脾功能亢進，紅細胞被破壞進，紅細胞被破壞理化因素：如大面積燒傷引起的溶血理化因素：如大面積燒傷引起的溶血遺傳因素：如蠶豆病。遺傳因素：如蠶豆病。第八頁，共十九頁。發(fā)病機理及特點發(fā)病機理及特點： 1、血清非酯型（未結合型）膽紅素濃度升高血清非酯型（未結合型）膽紅素濃度升高： 由于膽紅素的生成超過肝臟處理的能力，故血清非酯型由于膽紅素的生成超過肝臟處理的能力，故血清非酯型（未結合型）膽紅素濃度升高，膽紅素定性試驗呈間接反應（未結合型）膽紅素濃度升高，膽紅素定性試驗呈間接反應陽性。陽性。2、糞（尿）中糞（尿）膽素原增多糞（尿）中糞（尿）膽素原增多(zn du)： 由于肝細胞對膽紅素的攝取、

7、酯化和排泄功能代償性加強，進入由于肝細胞對膽紅素的攝取、酯化和排泄功能代償性加強，進入腸內(nèi)的酯型（結合型）膽紅素增多，腸內(nèi)糞膽原增多，進一步氧化腸內(nèi)的酯型（結合型）膽紅素增多，腸內(nèi)糞膽原增多，進一步氧化形成的糞膽素也增多并使糞便顏色加深。由此經(jīng)腸吸收入血再經(jīng)腎形成的糞膽素也增多并使糞便顏色加深。由此經(jīng)腸吸收入血再經(jīng)腎排出的尿膽素也增多。排出的尿膽素也增多。3、尿中無膽紅素：尿中無膽紅素： 由于未結合膽紅素入血與白蛋白結合牢固，不能通過腎小由于未結合膽紅素入血與白蛋白結合牢固，不能通過腎小球排出。球排出。第九頁，共十九頁。（二）肝細胞型黃疸（二）肝細胞型黃疸病因病因：肝對膽紅素的處理包括：肝細胞

8、對膽紅素的攝：肝對膽紅素的處理包括：肝細胞對膽紅素的攝取、結合（酯化）和分泌排泄三個過程。取、結合（酯化）和分泌排泄三個過程。 1、肝細胞對膽紅素的攝取、運載功能障礙：見于、肝細胞對膽紅素的攝取、運載功能障礙：見于肝細胞內(nèi)載體蛋白不足或缺乏，使肝細胞從血中攝取肝細胞內(nèi)載體蛋白不足或缺乏，使肝細胞從血中攝取膽紅素能力膽紅素能力(nngl)降低，導致血中非酯型（未結合型）膽降低，導致血中非酯型（未結合型）膽紅素增多。如先天性非溶血性黃疸。紅素增多。如先天性非溶血性黃疸。服用磺溴肽藥物，藥物與載體蛋白競爭性結合，抑服用磺溴肽藥物，藥物與載體蛋白競爭性結合，抑制肝對膽紅素的攝取。制肝對膽紅素的攝取。第

9、十頁，共十九頁。2、肝細胞對膽紅素的結合（酯化）障礙：、肝細胞對膽紅素的結合（酯化）障礙： 先天性或后天性因素造成肝細胞內(nèi)葡萄糖醛酸先天性或后天性因素造成肝細胞內(nèi)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏基轉(zhuǎn)移酶缺乏(quf)，使肝細胞對膽紅素的結合（酯，使肝細胞對膽紅素的結合（酯化）障礙，導致血中非酯型（未結合型）膽紅素化）障礙，導致血中非酯型（未結合型）膽紅素增多。增多。如肝炎等引起的肝細胞損傷、如肝炎等引起的肝細胞損傷、 新生兒生理性黃新生兒生理性黃疸、新生兒非溶血性家族性黃疸。疸、新生兒非溶血性家族性黃疸。第十一頁，共十九頁。3、 肝細胞對膽紅素的分泌排泄障礙：肝細胞對膽紅素的分泌排泄障礙：在肝細胞內(nèi)形成

10、的酯型膽紅素必須在肝細胞內(nèi)形成的酯型膽紅素必須(bx)經(jīng)細胞器的經(jīng)細胞器的作用，才能分泌到毛細膽管；作用，才能分泌到毛細膽管；然后再經(jīng)各級膽管向肝外排泄。然后再經(jīng)各級膽管向肝外排泄。以上任何一處發(fā)生障礙，均導致導致血中酯型以上任何一處發(fā)生障礙，均導致導致血中酯型（結合型）膽紅素增多。（結合型）膽紅素增多。第十二頁，共十九頁。 4、肝細胞對膽紅素的綜合處理功能障礙：、肝細胞對膽紅素的綜合處理功能障礙：見于急性或慢性肝細胞損傷，如感染、中毒、見于急性或慢性肝細胞損傷，如感染、中毒、肝硬變、肝癌等肝硬變、肝癌等肝細胞對膽紅素的攝取、結合（酯化）和分肝細胞對膽紅素的攝取、結合（酯化）和分泌排泄泌排泄(

11、pixi)均發(fā)生障礙，導致血中酯型與非酯均發(fā)生障礙，導致血中酯型與非酯型膽紅素均增多。型膽紅素均增多。第十三頁，共十九頁。發(fā)病機理及特點發(fā)病機理及特點：血清酯型與非酯型膽紅素均升高：機理見上血清酯型與非酯型膽紅素均升高：機理見上糞中糞膽素原減少尿中膽素原增多：糞中糞膽素原減少尿中膽素原增多：由于肝細胞排泄由于肝細胞排泄(pixi)功能減弱，進入腸道的酯型膽紅素減少，功能減弱，進入腸道的酯型膽紅素減少，所以糞中糞膽素原含量減少，糞便顏色變淺；所以糞中糞膽素原含量減少，糞便顏色變淺；但因肝細胞的攝取功能障礙，從腸道回肝的尿膽素原經(jīng)體循環(huán)到腎但因肝細胞的攝取功能障礙，從腸道回肝的尿膽素原經(jīng)體循環(huán)到腎

12、由尿排出增多，故尿中尿膽素原增加。由尿排出增多，故尿中尿膽素原增加。尿中有膽紅素：尿中有膽紅素：由于血中酯型膽紅素均增多，其可通過腎濾出。由于血中酯型膽紅素均增多，其可通過腎濾出。第十四頁，共十九頁。（三）梗阻性黃疸（三）梗阻性黃疸病因病因：常見于膽道結石、膽管炎、蛔蟲、腫瘤常見于膽道結石、膽管炎、蛔蟲、腫瘤(zhngli)等，等，使膽道狹窄后阻塞，使膽道狹窄后阻塞，使阻塞上端的膽管內(nèi)膽汁淤積，毛細膽管等破使阻塞上端的膽管內(nèi)膽汁淤積，毛細膽管等破裂，裂，酯型膽紅素入血竇，血中酯型膽紅素增多。酯型膽紅素入血竇，血中酯型膽紅素增多。第十五頁，共十九頁。發(fā)病機理及特點發(fā)病機理及特點： 1、血清酯型膽

13、紅素升高：、血清酯型膽紅素升高：機理見上機理見上2、糞（尿）中糞（尿）膽素原減少或消失糞（尿）中糞（尿）膽素原減少或消失(xiosh)：由于膽道阻塞，膽汁不能排入腸道或排入減少，由于膽道阻塞，膽汁不能排入腸道或排入減少，糞尿中膽素原減少或消失，故糞便呈白陶土色。糞尿中膽素原減少或消失，故糞便呈白陶土色。3、尿中有膽紅素。尿中有膽紅素。第十六頁，共十九頁。四、新生兒生理性黃疸的原因及對機體的影響四、新生兒生理性黃疸的原因及對機體的影響原因原因： 新生兒出生后紅細胞一時性破壞，肝細胞對膽紅素代謝負荷新生兒出生后紅細胞一時性破壞，肝細胞對膽紅素代謝負荷增加；增加； 新生兒肝細胞內(nèi)載體蛋白不足，肝細胞

14、對膽紅素攝取、運載新生兒肝細胞內(nèi)載體蛋白不足，肝細胞對膽紅素攝取、運載降低；降低； 新生兒肝內(nèi)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏新生兒肝內(nèi)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏(quf)，使肝細胞對膽，使肝細胞對膽紅素的結合（酯化）障礙。紅素的結合（酯化）障礙。對機體的影響對機體的影響：新生兒出生后數(shù)日內(nèi)血漿非酯型膽紅素升高（一般不新生兒出生后數(shù)日內(nèi)血漿非酯型膽紅素升高（一般不12mg/dl），引起一時性黃疸，），引起一時性黃疸，12周后逐漸消退。周后逐漸消退。 第十七頁，共十九頁。五、核黃疸的原因及對機體的影響五、核黃疸的原因及對機體的影響概念概念：新生兒因血清中非酯型膽紅素升高：新生兒因血清中非酯型膽紅素升高 ，當，當20mg/dl時，大腦基底神經(jīng)核被游離時，大腦基底神經(jīng)核被游離(yul)的非酯型膽紅的非酯型膽紅素黃染并引起相應臨床表現(xiàn)的綜合征。素黃染并引起相應臨床表現(xiàn)的綜合征。臨床上出現(xiàn)：肌肉抽搐、全身痙攣和錐體外系運動障臨床上出現(xiàn)：肌肉抽搐、全身痙攣和錐體外系運動障礙等神經(jīng)癥狀，甚至死亡，或留有緊張性肢體癱瘓、礙等神經(jīng)癥狀，甚至死亡，或留有緊張性