2014糖皮質(zhì)激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合理應(yīng)用的專家共識(shí)

1、1/7 2014糖皮質(zhì)激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合理應(yīng)用的專家共識(shí) 糖皮質(zhì)激素（以下簡(jiǎn)稱激素）在我國(guó)應(yīng)用廣泛，但存在臨床使用不合理現(xiàn)象。使用不當(dāng)，既包括使用過(guò)度，即在不應(yīng)該使用激素時(shí)使用；也包括使用不足，即在應(yīng)該使用激素時(shí)未用，或者在應(yīng)該使用大劑量激素時(shí)使用小劑量。無(wú)論是使用過(guò)度，還是使用不足，均會(huì)給患者的健康造成損害。 我國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （SLE的患病率較高，大樣本的一次性調(diào)查 （超過(guò)3萬(wàn)人） 顯示，我國(guó)SLE愚病率為70/10萬(wàn)人，婦女中則高達(dá)113/10萬(wàn)人。 不同醫(yī)生使用激素治療SLE存在差異，因此亟需規(guī)范激素在SLE中的應(yīng)用，根據(jù)不同病情，盡量制定簡(jiǎn)單、規(guī)范、合理的激素應(yīng)用原則，使更

2、多患者獲益。 1. 激素治療SLE的基本原則 激素治療SLEW基本原則包括： 對(duì)誘導(dǎo)緩解和長(zhǎng)期維持治療，起始劑量應(yīng)該足量，之后緩慢減量，長(zhǎng)期維持； 評(píng)估SLEW嚴(yán)重程度和活動(dòng)性，擬定個(gè)體化治療方案； 評(píng)估是否存在激素使用的相對(duì)禁忌證，對(duì)存在相對(duì)禁忌證的患者，根據(jù)病情需要嚴(yán)格評(píng)估使用激素的必要性； 對(duì)有肝功能損害的患者建議使用潑尼松龍或甲潑尼龍； 治療期間觀察療效，評(píng)估臟器功能； 監(jiān)測(cè)激素使用期間可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，及時(shí)調(diào)整治療方案。 2. 激素的用法與劑量 激素的用法包括全身應(yīng)用（靜脈注射和口服）和局部應(yīng)用（局部皮膚外敷、關(guān)節(jié)腔注射、眼內(nèi)注射等）。 根據(jù)病情需要，激素可選擇晨起頓服、隔日給藥或每

3、日分次給藥。激素可分為4個(gè)劑量范圍：小劑量：潑尼松24-80mg/d）; 沖擊療法：甲潑尼龍500-1000mg/d，靜脈滴注，連用3d。激素劑量越大,療效越顯著，同時(shí)副作用也越大。激素猶如一柄雙刃劍，如何在追求療效的同時(shí)，最大限度減少激素的副作用是臨床醫(yī)生最關(guān)注的問(wèn)題之一。 3. 激素在SLE治療中的應(yīng)用 3.1SLBW情嚴(yán)重程度及狼瘡危象的定義 輕型SLE指SLE診斷明確，重要靶器官 （包括腎臟、血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)）未受累。 中、重型SLE指有重要臟器受累并影響其功能。 腎臟受累：腎小球腎炎、急性腎小球腎炎、腎病綜合征； 血液系統(tǒng)受累：溶血性貧血、粒細(xì)胞

4、減少、血小板減少、血栓性血小板減少性紫瘢； 神經(jīng)系統(tǒng)受累：抽搐、意識(shí)障礙、昏迷、腦卒中、橫貫性脊髓炎、單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎、精神癥狀、脫髓鞘綜合征； 消化系統(tǒng)受累：腸梗阻、腸系膜血管炎、急性胰腺炎； 呼吸系統(tǒng)受累：肺泡出血、肺動(dòng)脈高壓、肺炎、肺間質(zhì)纖維化等； 心血管系統(tǒng)受累：心包填塞、心肌炎等； 其他：皮膚血管炎、嚴(yán)重皮膚損害、肌炎等。 狼瘡危象的定義：危及生命的急重癥SLEW為狼瘡危象，主要臨床表現(xiàn)包括： 急進(jìn)性腎小球腎炎；嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害; 嚴(yán)重溶血性貧血； 3/7 嚴(yán)重血小板減少性紫瘢； 嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏癥； 嚴(yán)重心臟損害； 嚴(yán)重狼瘡性肺炎或肺泡出血； 嚴(yán)重狼瘡性肝炎； 嚴(yán)重血管炎等。3

5、.2輕型SLE勺治療 輕型SLEW治療，激素并非首選治療藥物。 首先應(yīng)用非笛體消炎藥、抗瘧藥等，治療無(wú)效后可考慮使用激素。 治療皮膚黏膜病變可短期局部應(yīng)用激素，但面部應(yīng)盡量避免使用強(qiáng)效激素類外用藥，即使使用也不應(yīng)超過(guò)1周。 激素（潑尼松10mg/d或甲潑尼龍8mg/d有助于控制病情，通常副作用較小。 3.3中度活動(dòng)型SLEW治療 中度活動(dòng)型SLE的治療一般分為2個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和維持治療。建議激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。 誘導(dǎo)緩解治療：激素用量通常為潑尼松0.5-1mgkgd（甲潑尼龍0.4-0.8mgkgd）,晨起頓服，如需控制持續(xù)高熱等急性癥狀時(shí)可分次服用。一般需同時(shí)加用免疫抑制劑。 維持治

6、療：誘導(dǎo)緩解治療4-8周后，激素以每1-2周減原劑量的10%的速度緩慢減量，減至潑尼松 0.5mgkgd（甲潑尼龍0.4mgkgd）后，減藥速度依病情適當(dāng)減慢。 如病情允許，維持治療劑量：潑尼松10mg/d（甲潑尼龍50mmHg或出現(xiàn)癥狀）； 嚴(yán)重限制性肺疾病（用力肺活量247.8umol/L）。 妊娠前及妊娠期患者激素的應(yīng)用； 妊娠前無(wú)重要臟器損害，病情穩(wěn)定1年或1年以上，細(xì)胞毒免疫抑制劑停藥半年，激素僅用潑尼松10mg/c維持時(shí)不影響妊娠。-1-1-1-1 6/7 -1-1-1-12 妊娠期間應(yīng)慎用激素，應(yīng)用最低有效劑量，最好潑尼松20mg/d。 如出現(xiàn)病情活動(dòng)時(shí)，重度危及生命則需立即終止

7、妊娠。 如病情評(píng)估后仍可繼續(xù)妊娠，則酌情加大激素劑量（潑尼松30mg/d,建 議使用潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍，不推薦使用地塞米松和倍他米松。 妊娠3個(gè)月內(nèi)使用激素可能增加胎兒唇腭裂風(fēng)險(xiǎn)，因此不推薦妊娠3個(gè)月 內(nèi)使用中高劑量激素。 長(zhǎng)期使用激素進(jìn)行治療的患者在分娩時(shí)應(yīng)使用應(yīng)激劑量。 疾病復(fù)發(fā)時(shí)可考慮靜脈滴注甲潑尼龍沖擊治療。 妊娠后期，為促進(jìn)胎肺成熟，可選用地塞米松。 哺乳期，潑尼松20-30mg/d時(shí)相對(duì)安全，建議服用激素后4h以上再哺乳。補(bǔ)充鈣和維生素D至哺乳期結(jié)束。 胎兒狼瘡綜合征中先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的處理：胎兒狼瘡綜合征最常見(jiàn)的心臟表現(xiàn)為先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，其發(fā)病率和病死率較高。氟化激素（地塞米松和倍他米松）經(jīng)胎盤給藥能改善先天性心臟傳導(dǎo)阻滯胎兒的生存率，但這些藥物也帶來(lái)更高的宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩和早產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)。 預(yù)防抗磷脂抗體引發(fā)的病態(tài)妊娠：約1/4-1/2的SLE患者體內(nèi)存在抗磷脂抗體，暴露于抗磷脂抗體的SLEt者妊娠面臨的主要問(wèn)題是病態(tài)妊娠的風(fēng)險(xiǎn)增加。抗凝治療是最主要的預(yù)防手段，激素與阿司匹林聯(lián)用可降低病態(tài)妊娠風(fēng)險(xiǎn)，但要考慮母體并發(fā)癥的發(fā)生。 3.7激素的不良反應(yīng) 激素治療SL擊程長(zhǎng)，應(yīng)注意保護(hù)下丘腦-垂體-腎上腺軸，建議避免使用對(duì)下丘腦-垂體-腎上腺軸影響較大的地塞米松等長(zhǎng)效和超長(zhǎng)效激素。 長(zhǎng)期或大劑量或不規(guī)范使用激素，可誘發(fā)及加重感染，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松和股骨頭無(wú)菌