脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病課件

1、脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病與脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病第一頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病雖是老調(diào)重彈雖是老調(diào)重彈(lo dio zhng dn)(lo dio zhng dn) 仍具很大價(jià)值仍具很大價(jià)值第二頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病案(bng n)討論某男，某男，6262歲，因脊髓型頸椎病術(shù)后四肢活動(dòng)不靈歲，因脊髓型頸椎病術(shù)后四肢活動(dòng)不靈4 4月入住。約月入住。約2 2年前出現(xiàn)四肢麻木，由下肢至雙上肢年前出現(xiàn)四肢麻木，由下肢至雙上肢(shngzh)(shngzh)漸感肢體無(wú)力，有踩棉感，二便控制障礙，并且漸感肢體無(wú)力，有踩棉感，二便控制障礙

2、，并且出現(xiàn)四肢肌肉萎縮，言語(yǔ)不清，飲水嗆咳。出現(xiàn)四肢肌肉萎縮，言語(yǔ)不清，飲水嗆咳。第三頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病案(bng n)討論 在某醫(yī)院行在某醫(yī)院行X-rayX-ray示：示：X X線示頸椎生理曲度變直，線示頸椎生理曲度變直，輕度反向。行輕度反向。行MRIMRI示：示：C4-6C4-6椎間盤突出脊髓受壓椎間盤突出脊髓受壓明顯。診斷為脊髓型頸椎病。骨科行手術(shù)（后路明顯。診斷為脊髓型頸椎病。骨科行手術(shù)（后路開門椎管成形術(shù)）治療，術(shù)后肢體無(wú)力癥狀有所開門椎管成形術(shù)）治療，術(shù)后肢體無(wú)力癥狀有所緩解，但仍構(gòu)音障礙、飲水緩解，但仍構(gòu)音障礙、飲水(ynshu)(ynshu)嗆咳，雙上

3、肢無(wú)嗆咳，雙上肢無(wú)力，并且逐漸出現(xiàn)呼吸困難表現(xiàn)。力，并且逐漸出現(xiàn)呼吸困難表現(xiàn)。第四頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病案(bng n)討論 入科查體：神清，構(gòu)音障礙，認(rèn)知正常，咳嗽無(wú)入科查體：神清，構(gòu)音障礙，認(rèn)知正常，咳嗽無(wú)力，呼吸淺快，雙瞳孔等大圓，咽反射減弱，飲力，呼吸淺快，雙瞳孔等大圓，咽反射減弱，飲水實(shí)驗(yàn)（水實(shí)驗(yàn)（+ +），四肢），四肢(szh)(szh)肌肉萎縮，可見肌束顫動(dòng)肌肉萎縮，可見肌束顫動(dòng)，上肢針刺痛覺(jué)減退，腱反射稍活躍，上肢針刺痛覺(jué)減退，腱反射稍活躍，hoffmans sign (+)hoffmans sign (+)，下肢肌張力升高，步態(tài)蹣跚，下肢肌張力升高，步態(tài)

4、蹣跚，平衡功能差，腱反射亢進(jìn)，平衡功能差，腱反射亢進(jìn)，Babinsikis signBabinsikis sign（+ +）。）。第五頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病案(bng n)討論問(wèn)問(wèn) 題：題： 1 1、入院診斷？、入院診斷？ 2 2、還需做哪些檢查？、還需做哪些檢查？ 3 3、反思骨科手術(shù)是否恰當(dāng)？、反思骨科手術(shù)是否恰當(dāng)？ 4 4、康復(fù)、康復(fù)(kngf)(kngf)方案的設(shè)計(jì)和預(yù)后？方案的設(shè)計(jì)和預(yù)后？第六頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病案(bng n)討論除常規(guī)檢查除常規(guī)檢查(jinch)(jinch)外，我科給補(bǔ)充檢查外，我科給補(bǔ)充檢查(jinch)(jinc

5、h)： 1 1、胸鎖乳突肌、胸鎖乳突肌EMGEMG 2 2、胸段豎棘肌、胸段豎棘肌EMGEMG 提示：廣泛神經(jīng)源性損害。提示：廣泛神經(jīng)源性損害。第七頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病案(bng n)討論我科診斷我科診斷(zhndun)(zhndun)： 1 1、脊髓型頸椎病（、脊髓型頸椎?。–SMCSM） 2 2、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∥s側(cè)索硬化癥，、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∥s側(cè)索硬化癥，ALSALS）第八頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病 脊髓型頸椎病脊髓型頸椎?。–SMCSM）是頸椎退行性疾病的一種是頸椎退行性疾病的一種，是以椎間盤退行性變?yōu)榛静±砘A(chǔ)是以椎間盤退行性

6、變?yōu)榛静±砘A(chǔ)，相鄰椎相鄰椎體節(jié)段的椎體后緣骨贅形成體節(jié)段的椎體后緣骨贅形成，以此構(gòu)成對(duì)脊髓和以此構(gòu)成對(duì)脊髓和( (或或) )支配脊髓血管支配脊髓血管(xugun)(xugun)的壓迫因素的壓迫因素，導(dǎo)致不同程導(dǎo)致不同程度的脊髓功能障礙的疾病。度的脊髓功能障礙的疾病。第九頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病 脊髓型頸椎病診斷的成立必須脊髓型頸椎病診斷的成立必須(bx)(bx)同時(shí)具備同源的三同時(shí)具備同源的三個(gè)方面的內(nèi)容個(gè)方面的內(nèi)容，即臨床表現(xiàn)、體征、影像學(xué)特征即臨床表現(xiàn)、體征、影像學(xué)特征。第十頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)其主要臨床表

7、現(xiàn)為頸痛、手臂麻木、行走乏力及步態(tài)的改變。疼痛是其主要臨床表現(xiàn)為頸痛、手臂麻木、行走乏力及步態(tài)的改變。疼痛是較常見的癥狀較常見的癥狀，其特征為睡眠時(shí)加重其特征為睡眠時(shí)加重，白天消失或減輕白天消失或減輕；上肢麻木、乏上肢麻木、乏力力；手部精細(xì)動(dòng)作一過(guò)性障礙等。手部精細(xì)動(dòng)作一過(guò)性障礙等。脊髓受壓后運(yùn)動(dòng)障礙脊髓受壓后運(yùn)動(dòng)障礙和感覺(jué)障礙和感覺(jué)障礙出現(xiàn)的次序出現(xiàn)的次序均均為先下肢為先下肢(xizh)(xizh)后上肢后上肢。但但由于兩方面程度的差異由于兩方面程度的差異，可出現(xiàn)非典型可出現(xiàn)非典型“感覺(jué)分離感覺(jué)分離”現(xiàn)象。現(xiàn)象。第十一頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病體體 征征 在脊髓損

8、傷平面以上在脊髓損傷平面以上，表現(xiàn)為典型的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)表現(xiàn)為典型的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征元體征( (上肢無(wú)力和反射減弱或消失上肢無(wú)力和反射減弱或消失) )；在損傷平在損傷平面以下則表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征面以下則表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征，對(duì)上肢的影對(duì)上肢的影響響(yngxing)(yngxing)經(jīng)常是單側(cè)的經(jīng)常是單側(cè)的，而對(duì)下肢通常為雙側(cè)。而對(duì)下肢通常為雙側(cè)。 當(dāng)患者頭頸處于后伸狀態(tài)時(shí)當(dāng)患者頭頸處于后伸狀態(tài)時(shí), ,如如HoffmannHoffmann反射陽(yáng)反射陽(yáng)性性, ,則可作為早期診斷脊髓型頸椎病的重要體征。則可作為早期診斷脊髓型頸椎病的重要體征。第十二頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型

9、頸椎病影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) 攝普通前后位、斜位、側(cè)位及伸屈動(dòng)力位攝普通前后位、斜位、側(cè)位及伸屈動(dòng)力位X X線片作線片作為常規(guī)檢查為常規(guī)檢查，觀察椎間隙有無(wú)改變觀察椎間隙有無(wú)改變，骨贅形成的骨贅形成的程度程度，椎體滑脫、不穩(wěn)椎體滑脫、不穩(wěn)，并可測(cè)量出椎管矢狀徑并可測(cè)量出椎管矢狀徑( (小于小于11 mm)11 mm)以及以及PavlovPavlov比率比率( (小于小于0.75)0.75)，這些表這些表現(xiàn)現(xiàn)(bioxin)(bioxin)均與脊髓型頸椎病的發(fā)生與發(fā)展密切相關(guān)均與脊髓型頸椎病的發(fā)生與發(fā)展密切相關(guān)，為脊髓型頸椎病的診斷提供依據(jù)。為脊髓型頸椎病的診斷提供依據(jù)。第十三頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓

10、型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) MRMR檢查是用于評(píng)估軟組織結(jié)構(gòu)的較好的檢查方法檢查是用于評(píng)估軟組織結(jié)構(gòu)的較好的檢查方法，能較為準(zhǔn)確地判斷脊髓受壓的狀況。能較為準(zhǔn)確地判斷脊髓受壓的狀況。T2T2加權(quán)像加權(quán)像顯示脊髓信號(hào)強(qiáng)度增加顯示脊髓信號(hào)強(qiáng)度增加，表明脊髓將出現(xiàn)部分表明脊髓將出現(xiàn)部分(b (b fen)fen)不可逆性損害。不可逆性損害。第十四頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病第十五頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) CTCT掃描對(duì)脊髓型頸椎病的診斷掃描對(duì)脊髓型頸椎病的診斷(zhndun)(zhndun)同同M

11、RIMRI比較比較各有特點(diǎn)。各有特點(diǎn)。MRIMRI能清楚地顯示軟組織結(jié)構(gòu)能清楚地顯示軟組織結(jié)構(gòu)，但在但在鑒定骨性結(jié)構(gòu)方面鑒定骨性結(jié)構(gòu)方面，CTCT優(yōu)于優(yōu)于MRIMRI，CTCT可作為可作為MRIMRI的輔助手段區(qū)別是椎間盤組織還是骨贅的輔助手段區(qū)別是椎間盤組織還是骨贅，且且CTCT在在橫截面可清晰顯示骨化的后縱韌帶。橫截面可清晰顯示骨化的后縱韌帶。第十六頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病第十七頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病 肢體肢體EMGEMG：神經(jīng)源性損害（非肌源性）神經(jīng)源性損害（非肌源性） 關(guān)鍵癥狀和體征：關(guān)鍵癥狀和體征： 肢體疼痛肢體疼痛/ /

12、麻木麻木 肌無(wú)力肌無(wú)力 無(wú)后組顱神經(jīng)受損表現(xiàn)（如吞咽無(wú)后組顱神經(jīng)受損表現(xiàn)（如吞咽(tn yn)(tn yn)、構(gòu)音障礙、構(gòu)音障礙）第十八頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病CSMCSM的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：的診斷標(biāo)準(zhǔn)為： 具有頸髓損害的臨床表現(xiàn)；具有頸髓損害的臨床表現(xiàn)； X X線片示頸椎退變，線片示頸椎退變，MRIMRI證實(shí)證實(shí)(zhngsh)(zhngsh)脊髓脊髓受壓受壓； 除外肌萎縮側(cè)索硬化癥、椎管內(nèi)腫瘤、末梢神經(jīng)除外肌萎縮側(cè)索硬化癥、椎管內(nèi)腫瘤、末梢神經(jīng)炎等疾病。炎等疾病。第十九頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓型頸椎病CSMCSM治療：治療： 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，脊髓

13、型頸椎病一經(jīng)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，脊髓型頸椎病一經(jīng)(yjng)(yjng)診斷就應(yīng)考診斷就應(yīng)考慮手術(shù)治療。至于手術(shù)時(shí)機(jī)，通常認(rèn)為在臨床發(fā)慮手術(shù)治療。至于手術(shù)時(shí)機(jī)，通常認(rèn)為在臨床發(fā)病后病后6 6個(gè)月內(nèi)為限。個(gè)月內(nèi)為限。 盡早手術(shù)治療是爭(zhēng)取脊髓型頸椎病獲得最佳療效盡早手術(shù)治療是爭(zhēng)取脊髓型頸椎病獲得最佳療效的重要因素之一。的重要因素之一。第二十頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病累及到脊髓前角、腦干和大腦皮質(zhì)累及到脊髓前角、腦干和大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性神經(jīng)變性性疾運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性神經(jīng)變性性疾病。這類疾病包括肌萎縮側(cè)索硬化病。這類疾病包括肌萎縮側(cè)索硬化癥癥（ALS）、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、

14、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、進(jìn)行性延髓進(jìn)行性延髓(yn su)麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化癥。化癥。第二十一頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALSALS） 這是最常見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，這是最常見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，8080運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病多屬于這種類型，此型又可分為疾病多屬于這種類型，此型又可分為(fn wi)(fn wi)兩大類兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，的肌肉；另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，再再擴(kuò)散到四肢擴(kuò)散到四肢。此種運(yùn)

15、動(dòng)神經(jīng)元疾病愈后較差。此種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病愈后較差。第二十二頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALSALS） 由于病變能導(dǎo)致患者漸進(jìn)性的肌肉無(wú)力及至四肢由于病變能導(dǎo)致患者漸進(jìn)性的肌肉無(wú)力及至四肢癱瘓、構(gòu)音障礙和吞咽困難，結(jié)果四肢猶如被漸癱瘓、構(gòu)音障礙和吞咽困難，結(jié)果四肢猶如被漸漸凍住一般，所以漸凍住一般，所以(suy)(suy)這類患者這類患者常被常被形象比喻為形象比喻為“漸凍人漸凍人”。第二十三頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALSALS）病因及發(fā)病機(jī)制：病因及發(fā)病機(jī)制： 中毒因素中毒因素(yn s)(yn

16、s) 植物毒素、微量元素、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因植物毒素、微量元素、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子減少。子減少。 遺傳因素遺傳因素 5-10%ALS 5-10%ALS與遺傳有關(guān)，多數(shù)散發(fā)。與遺傳有關(guān)，多數(shù)散發(fā)。 免疫因素免疫因素 尚不明確。尚不明確。 慢病毒感染及惡性腫瘤慢病毒感染及惡性腫瘤 基因缺陷基因缺陷第二十四頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALSALS）病病 理：理： 神經(jīng)細(xì)胞神經(jīng)細(xì)胞(shn jn x bo)(shn jn x bo)變性、數(shù)目減少。變性細(xì)胞深變性、數(shù)目減少。變性細(xì)胞深染固縮，胞漿內(nèi)見脂褐質(zhì)沉積，星形膠質(zhì)細(xì)胞增染固縮，胞漿內(nèi)見脂褐質(zhì)沉積，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生

17、。生。大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)錐體細(xì)胞大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)錐體細(xì)胞腦干下部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核腦干下部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核脊髓前角細(xì)胞脊髓前角細(xì)胞第二十五頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALSALS）臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 一般為中年后發(fā)病一般為中年后發(fā)病，男男 女女 上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損 延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)延髓麻痹通常晚期出現(xiàn) 無(wú)感覺(jué)癥狀無(wú)感覺(jué)癥狀(zhngzhung)(zhngzhung)，對(duì)智力，對(duì)智力、膀胱括約肌等無(wú)膀胱括約肌等無(wú)影響影響 病程持續(xù)進(jìn)展病程持續(xù)進(jìn)展，平均平均3-53-5年年第二十六頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬

18、化癥肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALSALS）輔助輔助(fzh)(fzh)檢查：檢查： MRIMRI：部分受累部分受累的的脊髓和腦干脊髓和腦干出現(xiàn)出現(xiàn)萎縮萎縮 肢體、胸鎖乳突肌及豎棘肌肢體、胸鎖乳突肌及豎棘肌EMGEMG：神經(jīng)神經(jīng)源源性改變性改變 肌肉活檢肌肉活檢：早期為神經(jīng)早期為神經(jīng)源源性肌萎縮，無(wú)特異性性肌萎縮，無(wú)特異性第二十七頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALSALS）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的簡(jiǎn)要診斷標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的簡(jiǎn)要診斷標(biāo)準(zhǔn)： 必須有下列神經(jīng)癥狀和體征必須有下列神經(jīng)癥狀和體征 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征( (包括目前臨床表現(xiàn)正常包括目前臨床表

19、現(xiàn)正常，肌電圖異常肌電圖異常) ) 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征 病情逐步病情逐步(zhb)(zhb)進(jìn)展進(jìn)展第二十八頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALSALS）下列依據(jù)支持下列依據(jù)支持ALSALS診斷診斷： 一處或多處肌束震顫一處或多處肌束震顫； EMGEMG提示前角細(xì)胞損害提示前角細(xì)胞損害； MCVMCV及及SCVSCV正常正常，但遠(yuǎn)端潛伏期可以延長(zhǎng)但遠(yuǎn)端潛伏期可以延長(zhǎng)(ynchng)(ynchng)，波幅低波幅低； 無(wú)無(wú)CBCB（傳導(dǎo)阻滯）。（傳導(dǎo)阻滯）。第二十九頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥肌萎縮側(cè)索

20、硬化癥（ALSALS）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病沒(méi)有的表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病沒(méi)有的表現(xiàn)： 感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙 明顯明顯(mngxin)(mngxin)的括約肌障礙的括約肌障礙 視覺(jué)和眼球運(yùn)動(dòng)障礙視覺(jué)和眼球運(yùn)動(dòng)障礙 自主神經(jīng)系統(tǒng)及錐體外系障礙自主神經(jīng)系統(tǒng)及錐體外系障礙 癡呆癡呆第三十頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALSALS）鑒別診斷：鑒別診斷： 頸椎病脊髓型頸椎病脊髓型 發(fā)病年齡發(fā)病年齡(ninlng)(ninlng)、癥狀相似、癥狀相似，最易，最易混淆混淆 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 分離性感覺(jué)障礙，分離性感覺(jué)障礙，MRIMRI可見空洞?？梢娍斩?。 頸髓腫瘤頸髓腫瘤 腦干

21、腫瘤腦干腫瘤第三十一頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALSALS）治治 療：療： 目前尚無(wú)有效治療目前尚無(wú)有效治療 支持治療支持治療 對(duì)癥治療對(duì)癥治療 預(yù)防肺部感染，呼吸預(yù)防肺部感染，呼吸機(jī)的早期使用機(jī)的早期使用 新藥新藥 阻斷阻斷CNSCNS內(nèi)谷氨酸能神經(jīng)傳遞藥力內(nèi)谷氨酸能神經(jīng)傳遞藥力(yol)(yol)魯唑魯唑，（，（riluzoleriluzole，F(xiàn)DAFDA批準(zhǔn)：力如太批準(zhǔn)：力如太 ），），50mg50mg，BidBid口服，可推遲呼吸功能障礙的時(shí)間，延長(zhǎng)生存口服，可推遲呼吸功能障礙的時(shí)間，延長(zhǎng)生存期。期。第三十二頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎

22、病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病CSM與ALS國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)(wnxin)(wnxin)報(bào)道：報(bào)道： ALSALS合并合并CSMCSM者大概在者大概在10-40%10-40% 二者的誤診率達(dá)到二者的誤診率達(dá)到53.1%53.1%第三十三頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病CSM與ALS ALSALS的臨床特點(diǎn)的臨床特點(diǎn): : 常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）肌肉無(wú)力、萎縮及束顫（常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）肌肉無(wú)力、萎縮及束顫（包括無(wú)癥狀而包括無(wú)癥狀而EMGEMG異常異常) )。廣泛。廣泛(gungfn)(gungfn)而持久的肌束顫是而持久的肌束顫是ALSALS最具實(shí)質(zhì)性的癥狀。最具實(shí)質(zhì)性的癥狀。

23、CSMCSM的的臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)： 具有頸髓損害的臨床表現(xiàn)具有頸髓損害的臨床表現(xiàn)，如頸部不適、肢體麻木無(wú)力、踩棉感、行，如頸部不適、肢體麻木無(wú)力、踩棉感、行走困難、二便異常，反射亢進(jìn)等走困難、二便異常，反射亢進(jìn)等； 影像學(xué)影像學(xué)證實(shí)脊髓證實(shí)脊髓受壓。受壓。第三十四頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病CSM與ALSALSALS的的診斷：診斷： 肌萎縮（小群性肌萎縮為主，如魚際肌、骨間肌等）、肌肌萎縮（小群性肌萎縮為主，如魚際肌、骨間肌等）、肌無(wú)力、肌束顫，可能合并后組顱神經(jīng)癥狀如構(gòu)音障礙、吞無(wú)力、肌束顫，可能合并后組顱神經(jīng)癥狀如構(gòu)音障礙、吞咽困難等咽困難等 胸鎖乳突肌及胸段豎棘肌胸鎖乳突肌

24、及胸段豎棘肌EMGEMG呈現(xiàn)神經(jīng)源性損傷呈現(xiàn)神經(jīng)源性損傷CSMCSM的診斷：的診斷： 頸痛、手臂麻木、行走乏力、步態(tài)改變、二便障礙、無(wú)束顫、無(wú)頸痛、手臂麻木、行走乏力、步態(tài)改變、二便障礙、無(wú)束顫、無(wú)后組顱神經(jīng)損傷表現(xiàn)后組顱神經(jīng)損傷表現(xiàn)(bioxin)(bioxin) 影像學(xué)支持，胸鎖乳突肌及胸段豎棘肌影像學(xué)支持，胸鎖乳突肌及胸段豎棘肌EMGEMG一般正常一般正常第三十五頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病CSM與ALS 肌電圖鑒別肌電圖鑒別 CSMCSM特點(diǎn)特點(diǎn)(tdin)(tdin)：相應(yīng)肢體相應(yīng)肢體EMGEMG呈現(xiàn)廣泛神經(jīng)源性損呈現(xiàn)廣泛神經(jīng)源性損傷；傷； ALSALS特點(diǎn)：三個(gè)肢體以

25、上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特特點(diǎn)：三個(gè)肢體以上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特別是臨床上無(wú)癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。別是臨床上無(wú)癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。第三十六頁(yè)，共四十一頁(yè)。脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病CSM與ALS胸鎖乳突肌胸鎖乳突肌的的EMGEMG檢查對(duì)檢查對(duì)CSMCSM和和ALSALS的診斷與鑒別的診斷與鑒別(jinbi)(jinbi)診斷具診斷具有重要意義。胸鎖乳突肌主要受有重要意義。胸鎖乳突肌主要受C2C2水平的脊髓前角細(xì)胞和顱神水平的脊髓前角細(xì)胞和顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核支配。經(jīng)運(yùn)動(dòng)核支配。CSMCSM最常受累水平為最常受累水平為C57C57，很少累及，很少累及C2C2水平。水平。而而ALSALS患者胸鎖乳突肌神經(jīng)源性損害的陽(yáng)性率高達(dá)患者胸鎖乳突肌