脊髓型頸椎病與運動神經元病課件

1、脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病與脊髓型頸椎病與運動神經元病運動神經元病第一頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病雖是老調重彈雖是老調重彈(lo dio zhng dn)(lo dio zhng dn) 仍具很大價值仍具很大價值第二頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病病案(bng n)討論某男，某男，6262歲，因脊髓型頸椎病術后四肢活動不靈歲，因脊髓型頸椎病術后四肢活動不靈4 4月入住。約月入住。約2 2年前出現四肢麻木，由下肢至雙上肢年前出現四肢麻木，由下肢至雙上肢(shngzh)(shngzh)漸感肢體無力，有踩棉感，二便控制障礙，并且漸感肢體無力，有踩棉感，二便控制障礙

2、，并且出現四肢肌肉萎縮，言語不清，飲水嗆咳。出現四肢肌肉萎縮，言語不清，飲水嗆咳。第三頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病病案(bng n)討論 在某醫(yī)院行在某醫(yī)院行X-rayX-ray示：示：X X線示頸椎生理曲度變直，線示頸椎生理曲度變直，輕度反向。行輕度反向。行MRIMRI示：示：C4-6C4-6椎間盤突出脊髓受壓椎間盤突出脊髓受壓明顯。診斷為脊髓型頸椎病。骨科行手術（后路明顯。診斷為脊髓型頸椎病。骨科行手術（后路開門椎管成形術）治療，術后肢體無力癥狀有所開門椎管成形術）治療，術后肢體無力癥狀有所緩解，但仍構音障礙、飲水緩解，但仍構音障礙、飲水(ynshu)(ynshu)嗆咳，雙上

3、肢無嗆咳，雙上肢無力，并且逐漸出現呼吸困難表現。力，并且逐漸出現呼吸困難表現。第四頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病病案(bng n)討論 入科查體：神清，構音障礙，認知正常，咳嗽無入科查體：神清，構音障礙，認知正常，咳嗽無力，呼吸淺快，雙瞳孔等大圓，咽反射減弱，飲力，呼吸淺快，雙瞳孔等大圓，咽反射減弱，飲水實驗（水實驗（+ +），四肢），四肢(szh)(szh)肌肉萎縮，可見肌束顫動肌肉萎縮，可見肌束顫動，上肢針刺痛覺減退，腱反射稍活躍，上肢針刺痛覺減退，腱反射稍活躍，hoffmans sign (+)hoffmans sign (+)，下肢肌張力升高，步態(tài)蹣跚，下肢肌張力升高，步態(tài)

4、蹣跚，平衡功能差，腱反射亢進，平衡功能差，腱反射亢進，Babinsikis signBabinsikis sign（+ +）。）。第五頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病病案(bng n)討論問問 題：題： 1 1、入院診斷？、入院診斷？ 2 2、還需做哪些檢查？、還需做哪些檢查？ 3 3、反思骨科手術是否恰當？、反思骨科手術是否恰當？ 4 4、康復、康復(kngf)(kngf)方案的設計和預后？方案的設計和預后？第六頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病病案(bng n)討論除常規(guī)檢查除常規(guī)檢查(jinch)(jinch)外，我科給補充檢查外，我科給補充檢查(jinch)(jinc

5、h)： 1 1、胸鎖乳突肌、胸鎖乳突肌EMGEMG 2 2、胸段豎棘肌、胸段豎棘肌EMGEMG 提示：廣泛神經源性損害。提示：廣泛神經源性損害。第七頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病病案(bng n)討論我科診斷我科診斷(zhndun)(zhndun)： 1 1、脊髓型頸椎?。?、脊髓型頸椎?。–SMCSM） 2 2、運動神經元?。∥s側索硬化癥，、運動神經元?。∥s側索硬化癥，ALSALS）第八頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病 脊髓型頸椎病脊髓型頸椎病（CSMCSM）是頸椎退行性疾病的一種是頸椎退行性疾病的一種，是以椎間盤退行性變?yōu)榛静±砘A是以椎間盤退行性

6、變?yōu)榛静±砘A，相鄰椎相鄰椎體節(jié)段的椎體后緣骨贅形成體節(jié)段的椎體后緣骨贅形成，以此構成對脊髓和以此構成對脊髓和( (或或) )支配脊髓血管支配脊髓血管(xugun)(xugun)的壓迫因素的壓迫因素，導致不同程導致不同程度的脊髓功能障礙的疾病。度的脊髓功能障礙的疾病。第九頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病 脊髓型頸椎病診斷的成立必須脊髓型頸椎病診斷的成立必須(bx)(bx)同時具備同源的三同時具備同源的三個方面的內容個方面的內容，即臨床表現、體征、影像學特征即臨床表現、體征、影像學特征。第十頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病臨床表現臨床表現其主要臨床表

7、現為頸痛、手臂麻木、行走乏力及步態(tài)的改變。疼痛是其主要臨床表現為頸痛、手臂麻木、行走乏力及步態(tài)的改變。疼痛是較常見的癥狀較常見的癥狀，其特征為睡眠時加重其特征為睡眠時加重，白天消失或減輕白天消失或減輕；上肢麻木、乏上肢麻木、乏力力；手部精細動作一過性障礙等。手部精細動作一過性障礙等。脊髓受壓后運動障礙脊髓受壓后運動障礙和感覺障礙和感覺障礙出現的次序出現的次序均均為先下肢為先下肢(xizh)(xizh)后上肢后上肢。但但由于兩方面程度的差異由于兩方面程度的差異，可出現非典型可出現非典型“感覺分離感覺分離”現象。現象。第十一頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病體體 征征 在脊髓損

8、傷平面以上在脊髓損傷平面以上，表現為典型的下運動神經表現為典型的下運動神經元體征元體征( (上肢無力和反射減弱或消失上肢無力和反射減弱或消失) )；在損傷平在損傷平面以下則表現為上運動神經元體征面以下則表現為上運動神經元體征，對上肢的影對上肢的影響響(yngxing)(yngxing)經常是單側的經常是單側的，而對下肢通常為雙側。而對下肢通常為雙側。 當患者頭頸處于后伸狀態(tài)時當患者頭頸處于后伸狀態(tài)時, ,如如HoffmannHoffmann反射陽反射陽性性, ,則可作為早期診斷脊髓型頸椎病的重要體征。則可作為早期診斷脊髓型頸椎病的重要體征。第十二頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型

9、頸椎病影像學特點影像學特點 攝普通前后位、斜位、側位及伸屈動力位攝普通前后位、斜位、側位及伸屈動力位X X線片作線片作為常規(guī)檢查為常規(guī)檢查，觀察椎間隙有無改變觀察椎間隙有無改變，骨贅形成的骨贅形成的程度程度，椎體滑脫、不穩(wěn)椎體滑脫、不穩(wěn)，并可測量出椎管矢狀徑并可測量出椎管矢狀徑( (小于小于11 mm)11 mm)以及以及PavlovPavlov比率比率( (小于小于0.75)0.75)，這些表這些表現現(bioxin)(bioxin)均與脊髓型頸椎病的發(fā)生與發(fā)展密切相關均與脊髓型頸椎病的發(fā)生與發(fā)展密切相關，為脊髓型頸椎病的診斷提供依據。為脊髓型頸椎病的診斷提供依據。第十三頁，共四十一頁。脊髓

10、型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病影像學特點影像學特點 MRMR檢查是用于評估軟組織結構的較好的檢查方法檢查是用于評估軟組織結構的較好的檢查方法，能較為準確地判斷脊髓受壓的狀況。能較為準確地判斷脊髓受壓的狀況。T2T2加權像加權像顯示脊髓信號強度增加顯示脊髓信號強度增加，表明脊髓將出現部分表明脊髓將出現部分(b (b fen)fen)不可逆性損害。不可逆性損害。第十四頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病第十五頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病影像學特點影像學特點 CTCT掃描對脊髓型頸椎病的診斷掃描對脊髓型頸椎病的診斷(zhndun)(zhndun)同同M

11、RIMRI比較比較各有特點。各有特點。MRIMRI能清楚地顯示軟組織結構能清楚地顯示軟組織結構，但在但在鑒定骨性結構方面鑒定骨性結構方面，CTCT優(yōu)于優(yōu)于MRIMRI，CTCT可作為可作為MRIMRI的輔助手段區(qū)別是椎間盤組織還是骨贅的輔助手段區(qū)別是椎間盤組織還是骨贅，且且CTCT在在橫截面可清晰顯示骨化的后縱韌帶。橫截面可清晰顯示骨化的后縱韌帶。第十六頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病第十七頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病 肢體肢體EMGEMG：神經源性損害（非肌源性）神經源性損害（非肌源性） 關鍵癥狀和體征：關鍵癥狀和體征： 肢體疼痛肢體疼痛/ /

12、麻木麻木 肌無力肌無力 無后組顱神經受損表現（如吞咽無后組顱神經受損表現（如吞咽(tn yn)(tn yn)、構音障礙、構音障礙）第十八頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病CSMCSM的診斷標準為：的診斷標準為： 具有頸髓損害的臨床表現；具有頸髓損害的臨床表現； X X線片示頸椎退變，線片示頸椎退變，MRIMRI證實證實(zhngsh)(zhngsh)脊髓脊髓受壓受壓； 除外肌萎縮側索硬化癥、椎管內腫瘤、末梢神經除外肌萎縮側索硬化癥、椎管內腫瘤、末梢神經炎等疾病。炎等疾病。第十九頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病脊髓型頸椎病CSMCSM治療：治療： 多數學者認為，脊髓

13、型頸椎病一經多數學者認為，脊髓型頸椎病一經(yjng)(yjng)診斷就應考診斷就應考慮手術治療。至于手術時機，通常認為在臨床發(fā)慮手術治療。至于手術時機，通常認為在臨床發(fā)病后病后6 6個月內為限。個月內為限。 盡早手術治療是爭取脊髓型頸椎病獲得最佳療效盡早手術治療是爭取脊髓型頸椎病獲得最佳療效的重要因素之一。的重要因素之一。第二十頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病運動神經元病累及到脊髓前角、腦干和大腦皮質累及到脊髓前角、腦干和大腦皮質運動神經元的進行性神經變性性疾運動神經元的進行性神經變性性疾病。這類疾病包括肌萎縮側索硬化病。這類疾病包括肌萎縮側索硬化癥癥（ALS）、進行性脊肌萎縮癥、

14、進行性脊肌萎縮癥、進行性延髓進行性延髓(yn su)麻痹和原發(fā)性側索硬麻痹和原發(fā)性側索硬化癥。化癥。第二十一頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病運動神經元病肌萎縮側索硬化癥肌萎縮側索硬化癥（ALSALS） 這是最常見的運動神經元疾病，這是最常見的運動神經元疾病，8080運動神經元運動神經元疾病多屬于這種類型，此型又可分為疾病多屬于這種類型，此型又可分為(fn wi)(fn wi)兩大類兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，的肌肉；另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，再再擴散到四肢擴散到四肢。此種運

15、動神經元疾病愈后較差。此種運動神經元疾病愈后較差。第二十二頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病肌萎縮側索硬化癥肌萎縮側索硬化癥（ALSALS） 由于病變能導致患者漸進性的肌肉無力及至四肢由于病變能導致患者漸進性的肌肉無力及至四肢癱瘓、構音障礙和吞咽困難，結果四肢猶如被漸癱瘓、構音障礙和吞咽困難，結果四肢猶如被漸漸凍住一般，所以漸凍住一般，所以(suy)(suy)這類患者這類患者常被常被形象比喻為形象比喻為“漸凍人漸凍人”。第二十三頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病肌萎縮側索硬化癥肌萎縮側索硬化癥（ALSALS）病因及發(fā)病機制：病因及發(fā)病機制： 中毒因素中毒因素(yn s)(yn

16、s) 植物毒素、微量元素、神經營養(yǎng)因植物毒素、微量元素、神經營養(yǎng)因子減少。子減少。 遺傳因素遺傳因素 5-10%ALS 5-10%ALS與遺傳有關，多數散發(fā)。與遺傳有關，多數散發(fā)。 免疫因素免疫因素 尚不明確。尚不明確。 慢病毒感染及惡性腫瘤慢病毒感染及惡性腫瘤 基因缺陷基因缺陷第二十四頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病肌萎縮側索硬化癥肌萎縮側索硬化癥（ALSALS）病病 理：理： 神經細胞神經細胞(shn jn x bo)(shn jn x bo)變性、數目減少。變性細胞深變性、數目減少。變性細胞深染固縮，胞漿內見脂褐質沉積，星形膠質細胞增染固縮，胞漿內見脂褐質沉積，星形膠質細胞增生

17、。生。大腦皮層運動區(qū)錐體細胞大腦皮層運動區(qū)錐體細胞腦干下部運動神經核腦干下部運動神經核脊髓前角細胞脊髓前角細胞第二十五頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病肌萎縮側索硬化癥肌萎縮側索硬化癥（ALSALS）臨床表現：臨床表現： 一般為中年后發(fā)病一般為中年后發(fā)病，男男 女女 上、下運動神經元同時受損上、下運動神經元同時受損 延髓麻痹通常晚期出現延髓麻痹通常晚期出現 無感覺癥狀無感覺癥狀(zhngzhung)(zhngzhung)，對智力，對智力、膀胱括約肌等無膀胱括約肌等無影響影響 病程持續(xù)進展病程持續(xù)進展，平均平均3-53-5年年第二十六頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病肌萎縮側索硬

18、化癥肌萎縮側索硬化癥（ALSALS）輔助輔助(fzh)(fzh)檢查：檢查： MRIMRI：部分受累部分受累的的脊髓和腦干脊髓和腦干出現出現萎縮萎縮 肢體、胸鎖乳突肌及豎棘肌肢體、胸鎖乳突肌及豎棘肌EMGEMG：神經神經源源性改變性改變 肌肉活檢肌肉活檢：早期為神經早期為神經源源性肌萎縮，無特異性性肌萎縮，無特異性第二十七頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病肌萎縮側索硬化癥肌萎縮側索硬化癥（ALSALS）運動神經元病的簡要診斷標準運動神經元病的簡要診斷標準： 必須有下列神經癥狀和體征必須有下列神經癥狀和體征 下運動神經元病損特征下運動神經元病損特征( (包括目前臨床表現正常包括目前臨床表

19、現正常，肌電圖異常肌電圖異常) ) 上運動神經元病損特征上運動神經元病損特征 病情逐步病情逐步(zhb)(zhb)進展進展第二十八頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病肌萎縮側索硬化癥肌萎縮側索硬化癥（ALSALS）下列依據支持下列依據支持ALSALS診斷診斷： 一處或多處肌束震顫一處或多處肌束震顫； EMGEMG提示前角細胞損害提示前角細胞損害； MCVMCV及及SCVSCV正常正常，但遠端潛伏期可以延長但遠端潛伏期可以延長(ynchng)(ynchng)，波幅低波幅低； 無無CBCB（傳導阻滯）。（傳導阻滯）。第二十九頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病肌萎縮側索硬化癥肌萎縮側索

20、硬化癥（ALSALS）運動神經元病沒有的表現：運動神經元病沒有的表現： 感覺障礙感覺障礙 明顯明顯(mngxin)(mngxin)的括約肌障礙的括約肌障礙 視覺和眼球運動障礙視覺和眼球運動障礙 自主神經系統(tǒng)及錐體外系障礙自主神經系統(tǒng)及錐體外系障礙 癡呆癡呆第三十頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病肌萎縮側索硬化癥肌萎縮側索硬化癥（ALSALS）鑒別診斷：鑒別診斷： 頸椎病脊髓型頸椎病脊髓型 發(fā)病年齡發(fā)病年齡(ninlng)(ninlng)、癥狀相似、癥狀相似，最易，最易混淆混淆 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 分離性感覺障礙，分離性感覺障礙，MRIMRI可見空洞?？梢娍斩础?頸髓腫瘤頸髓腫瘤 腦干

21、腫瘤腦干腫瘤第三十一頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病肌萎縮側索硬化癥肌萎縮側索硬化癥（ALSALS）治治 療：療： 目前尚無有效治療目前尚無有效治療 支持治療支持治療 對癥治療對癥治療 預防肺部感染，呼吸預防肺部感染，呼吸機的早期使用機的早期使用 新藥新藥 阻斷阻斷CNSCNS內谷氨酸能神經傳遞藥力內谷氨酸能神經傳遞藥力(yol)(yol)魯唑魯唑，（，（riluzoleriluzole，FDAFDA批準：力如太批準：力如太 ），），50mg50mg，BidBid口服，可推遲呼吸功能障礙的時間，延長生存口服，可推遲呼吸功能障礙的時間，延長生存期。期。第三十二頁，共四十一頁。脊髓型頸椎

22、病與運動神經元病CSM與ALS國內文獻國內文獻(wnxin)(wnxin)報道：報道： ALSALS合并合并CSMCSM者大概在者大概在10-40%10-40% 二者的誤診率達到二者的誤診率達到53.1%53.1%第三十三頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病CSM與ALS ALSALS的臨床特點的臨床特點: : 常表現為多部位（三個肢體以上）肌肉無力、萎縮及束顫（常表現為多部位（三個肢體以上）肌肉無力、萎縮及束顫（包括無癥狀而包括無癥狀而EMGEMG異常異常) )。廣泛。廣泛(gungfn)(gungfn)而持久的肌束顫是而持久的肌束顫是ALSALS最具實質性的癥狀。最具實質性的癥狀。

23、CSMCSM的的臨床特點臨床特點： 具有頸髓損害的臨床表現具有頸髓損害的臨床表現，如頸部不適、肢體麻木無力、踩棉感、行，如頸部不適、肢體麻木無力、踩棉感、行走困難、二便異常，反射亢進等走困難、二便異常，反射亢進等； 影像學影像學證實脊髓證實脊髓受壓。受壓。第三十四頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病CSM與ALSALSALS的的診斷：診斷： 肌萎縮（小群性肌萎縮為主，如魚際肌、骨間肌等）、肌肌萎縮（小群性肌萎縮為主，如魚際肌、骨間肌等）、肌無力、肌束顫，可能合并后組顱神經癥狀如構音障礙、吞無力、肌束顫，可能合并后組顱神經癥狀如構音障礙、吞咽困難等咽困難等 胸鎖乳突肌及胸段豎棘肌胸鎖乳突肌

24、及胸段豎棘肌EMGEMG呈現神經源性損傷呈現神經源性損傷CSMCSM的診斷：的診斷： 頸痛、手臂麻木、行走乏力、步態(tài)改變、二便障礙、無束顫、無頸痛、手臂麻木、行走乏力、步態(tài)改變、二便障礙、無束顫、無后組顱神經損傷表現后組顱神經損傷表現(bioxin)(bioxin) 影像學支持，胸鎖乳突肌及胸段豎棘肌影像學支持，胸鎖乳突肌及胸段豎棘肌EMGEMG一般正常一般正常第三十五頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病CSM與ALS 肌電圖鑒別肌電圖鑒別 CSMCSM特點特點(tdin)(tdin)：相應肢體相應肢體EMGEMG呈現廣泛神經源性損呈現廣泛神經源性損傷；傷； ALSALS特點：三個肢體以

25、上的肌肉為廣泛性神經損害，特特點：三個肢體以上的肌肉為廣泛性神經損害，特別是臨床上無癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。別是臨床上無癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。第三十六頁，共四十一頁。脊髓型頸椎病與運動神經元病CSM與ALS胸鎖乳突肌胸鎖乳突肌的的EMGEMG檢查對檢查對CSMCSM和和ALSALS的診斷與鑒別的診斷與鑒別(jinbi)(jinbi)診斷具診斷具有重要意義。胸鎖乳突肌主要受有重要意義。胸鎖乳突肌主要受C2C2水平的脊髓前角細胞和顱神水平的脊髓前角細胞和顱神經運動核支配。經運動核支配。CSMCSM最常受累水平為最常受累水平為C57C57，很少累及，很少累及C2C2水平。水平。而而ALSALS患者胸鎖乳突肌神經源性損害的陽性率高達患者胸鎖乳突肌