《血液系統(tǒng)疾病》

1、3/17/2022整理課件13/17/2022整理課件2第一節(jié) 小兒造血和血液特點(diǎn)3/17/2022整理課件3一、造血特點(diǎn) (一)胚胎期造血 根據(jù)造血組織發(fā)育和造血部位發(fā)生的先后，分為：1、中胚葉造血期 胚胎第3周開(kāi)始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后中胚葉組織出現(xiàn)廣泛原始造血成分。第6周后，中胚葉造血開(kāi)始減退。 3/17/2022整理課件4一、造血特點(diǎn)2、肝、脾造血期 肝臟造血約自胚胎第6-8周開(kāi)始，第4-5月達(dá)高峰，6個(gè)月后減退。成為胎兒中期的主要造血部位。 脾臟第8周開(kāi)始， 5個(gè)月后減退。 胸腺、淋巴結(jié)從胚胎第7-11周開(kāi)始有淋巴細(xì)胞的功能。 3/17/2022整理課件5一、造血特點(diǎn)3、骨髓造血期 胚

2、胎第6周出現(xiàn)骨髓，但其造血功能在第4個(gè)月后才漸趨穩(wěn)定，并成為胎兒后期造血的主要場(chǎng)所，出生25周后骨髓成為唯一的造血場(chǎng)所。3/17/2022整理課件6一、造血特點(diǎn)(二)生后造血：為胚胎造血的延續(xù) 1、骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓，全部參與造血。 黃髓：5-7歲開(kāi)始，長(zhǎng)骨中的紅骨髓逐漸被脂肪組織（黃髓）所代替，至成年時(shí)紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩腫骨及長(zhǎng)骨近端，但黃髓仍有潛在的造血功能，當(dāng)需要增加造血時(shí)，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能。3/17/2022整理課件7二、血象特點(diǎn)各年齡期小兒的血象不同。 （一）血容量：相對(duì)較成人多（二） 紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量 紅細(xì)

3、胞生成需要持續(xù)地供給氨基酸、鐵、某些維生素和微量營(yíng)養(yǎng)素等。 并受紅細(xì)胞生成素調(diào)節(jié)。組織缺氧可刺激它的生成。 出生時(shí)紅細(xì)胞57 1012/L，血紅蛋白150230g/L。3/17/2022整理課件8二、血象特點(diǎn)“生理性貧血”：出生后因紅細(xì)胞生成素減少、生理性溶血、血循環(huán)量增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量逐漸下降，出現(xiàn)生理性貧血。（2-3月時(shí)）原因：1、促紅細(xì)胞生成素減少，骨髓暫時(shí)性造血功能降低。2、胎兒紅細(xì)胞壽命較短，且破壞較多（生理性溶血）。3、嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，血容量迅速擴(kuò)充，紅細(xì)胞被稀釋。3/17/2022整理課件9二、血象特點(diǎn)（三）白細(xì)胞數(shù)與分類 初生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)為（15-20）l09

4、生后612小時(shí)達(dá)（21-28）109 然后逐漸下降 ， 嬰兒期白細(xì)胞數(shù)在10109/L左右， 8歲以后接近成人水平。3/17/2022整理課件10二、血象特點(diǎn) 白細(xì)胞分類 ： 出生時(shí)淋巴細(xì)胞約占0.30，中性粒細(xì)腦約占0.65。 生后46天時(shí)中性與淋巴兩者比例約相等，之后淋巴細(xì)胞約占0.60，中性粒細(xì)腦約占0.35。 46歲時(shí)兩者又相等； 7歲后白細(xì)胞分類與成人相似。3/17/2022整理課件11二、血象特點(diǎn) （三）血小板數(shù) 血小板數(shù)與成人相似，約為150l09250109/L。3/17/2022整理課件12第二節(jié) 小兒貧血3/17/2022整理課件13一.貧血的概述1.定義 是指多種原因引起

5、的外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量或血細(xì)胞比容減少，低于正常值以下的一種病理狀態(tài)或綜合癥。診斷標(biāo)準(zhǔn)：血紅蛋白值在 新生兒期145g/L、14月時(shí)90g/L、46月時(shí)l00g/L、6個(gè)月6歲時(shí)110g/L，614歲為120g/L; 。3/17/2022整理課件14一 貧血的概述2.貧血的分度 輕度：Hb為 90120g/L者 中度：Hb為 6090 g/L 重度：Hb為 3060 g/L 極重度：Hb為30g/L 新生兒Hb為120g/L者為輕度， 90g/L為中度， 60g/L為重度，60g/L為極重度。 3/17/2022整理課件15 貧血的概述3.貧血的分類 (1)病因?qū)W分類：

6、 紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足 1) 造血物質(zhì)缺乏：如缺鐵性貧血、巨幼紅細(xì)胞貧血。 2)骨髓造血功能障礙性貧血 3)其它：感染性、炎癥性及癌癥性貧血、慢性腎臟病所致的貧血等。 溶血性貧血：紅細(xì)胞內(nèi)在異?；蚣t細(xì)胞外在因素引起紅細(xì)胞破壞過(guò)多。 失血性貧血：包括急性和慢性失血性貧血。 3/17/2022整理課件16貧血的概述（2）.形態(tài)學(xué)分類 根據(jù)紅細(xì)胞平均容積(MCV)、紅細(xì)胞平均血紅蛋白(MCH)和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)的結(jié)果，將貧血分為四類(見(jiàn)表)。 臨床大多采用病因診斷，形態(tài)分類有助于病因推斷。 3/17/2022整理課件173/17/2022整理課件18【概述】定義 是由于體內(nèi)鐵缺

7、乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。 為小兒貧血中最常見(jiàn)者。3/17/2022整理課件19【鐵的代謝 】 （一）人體總鐵含量及其分布 總鐵量的6070存在于血紅蛋白和肌紅蛋白中，約30以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于肝、脾和骨髓中。 (二)鐵的來(lái)源 自食物中攝取鐵，每天約11.5mg； 衰老的紅細(xì)胞破壞釋放的鐵幾乎全部被再利用。 3/17/2022整理課件20鐵代謝和體內(nèi)分布Hb、Mb鐵蛋白、含鐵血紅素 含鐵酶、血液3/17/2022整理課件21【鐵的代謝 】(三)鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) 食物中的鐵主要在十二指腸和空腸上部被吸收。鐵進(jìn)入腸黏膜細(xì)胞后，一部分與細(xì)胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合，形成鐵

8、蛋白；另一部分通過(guò)腸黏膜細(xì)胞進(jìn)入血液，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白相結(jié)合，隨血循環(huán)運(yùn)送到骨髓等需鐵和貯鐵組織。 3/17/2022整理課件22【鐵的代謝 】食物中鐵吸收率的高低與鐵的攝入量密切相關(guān)。肉類、魚類、肝臟等動(dòng)物性食物中的鐵屬于血紅素鐵，吸收率較高，約為1025；人乳中鐵50可被吸收；牛乳中鐵吸收率約為10。植物性食物中的鐵屬非血紅素鐵，吸收率約1。維生素C、果糖、氨基酸等能使Fe3+還原成Fe2+，有利于吸收；而磷酸、草酸等則與鐵形成不溶性鐵鹽，難于吸收；植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶更可抑制鐵的吸收。3/17/2022整理課件23鐵的代謝吸收與運(yùn)轉(zhuǎn) 食物食物Fe（ Fe2+）十二指腸空腸十二指

9、腸空腸吸收吸收Fe2+去鐵蛋白去鐵蛋白 鐵蛋白鐵蛋白Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓骨髓 轉(zhuǎn)運(yùn) 貯存紅細(xì)胞 破壞3/17/2022整理課件24鐵的代謝吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)吸收率吸收率動(dòng)物性食物動(dòng)物性食物吸收率吸收率植物性食物植物性食物還原物質(zhì)還原物質(zhì)Fe3+Fe2+吸收吸收（VC、AA、）、）不溶性鐵鹽不溶性鐵鹽Fe磷酸、草酸磷酸、草酸吸收吸收3/17/2022整理課件25【鐵的代謝 】(四)鐵的貯存與利用 鐵到達(dá)骨髓造血組織后即進(jìn)入幼紅細(xì)胞，在線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素，后者再與珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。 鐵在體內(nèi)以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存。當(dāng)機(jī)體需要鐵時(shí)，即通過(guò)還原酶的作用使鐵蛋白中的Fe2+釋放，

10、然后由氧化酶氧化成Fe3+，再與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，轉(zhuǎn)運(yùn)至需鐵組織。3/17/2022整理課件26鐵的代謝貯存與利用鐵蛋白鐵蛋白Fe2+還原酶還原酶 Fe3+ +轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白血清鐵血清鐵骨髓骨髓幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞Fe+Fe+原卟啉（原卟啉（線粒體線粒體）血紅素血紅素+珠蛋白珠蛋白Hb需鐵組織需鐵組織氧化酶氧化酶3/17/2022整理課件27【鐵的代謝 】（五）鐵的需要量和排泄量 鐵的排泄量相對(duì)恒定，每日約為1mg，主要由膽汁、尿、汗和脫落的黏膜細(xì)胞排出。小兒由于不斷生長(zhǎng)發(fā)育，每日自飲食中攝入較多量的鐵以滿足生長(zhǎng)發(fā)育的需要和補(bǔ)充排泄量：3/17/2022整理課件28鐵的代謝 特點(diǎn) 胎兒期 通過(guò)胎盤從

11、母體獲取，滿足生后45月 嬰兒 _生長(zhǎng)發(fā)育快，需要量 貯藏量 6月2歲缺鐵發(fā)病率高 兒童 飲食結(jié)構(gòu) 隱性失血（鉤蟲/蟯蟲） 性成熟期需要量 月經(jīng)3/17/2022整理課件29【病因和發(fā)病機(jī)制】(一)缺鐵的原因 1.先天儲(chǔ)鐵不足 胎兒在孕期后3個(gè)月從母體獲得的鐵最多，如因早產(chǎn)、雙胎、胎兒失血和孕母患嚴(yán)重缺鐵性貧血等均可使胎兒儲(chǔ)鐵減少。 2.鐵攝入量不足 是導(dǎo)致缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均低。3/17/2022整理課件30【病因和發(fā)病機(jī)制】3.生長(zhǎng)發(fā)育因素 嬰兒期生長(zhǎng)發(fā)育較快，血容量也增加較快。4.鐵丟失過(guò)多或吸收減少 食物搭配不合理可影響鐵的吸收；慢性腹瀉則增加鐵的排泄。長(zhǎng)期

12、小量失血便會(huì)引致缺鐵。如：腸息肉、鉤蟲病等也是導(dǎo)致出血、缺鐵的常見(jiàn)原因。 3/17/2022整理課件31【病因和發(fā)病機(jī)制】（二）缺鐵對(duì)各系統(tǒng)的影響1.造血系統(tǒng) 缺鐵時(shí)血紅素形成不足，血紅蛋白合成減少，因而新生的紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含量不足，細(xì)胞質(zhì)減少；而缺鐵對(duì)細(xì)胞的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。3/17/2022整理課件32【病因和發(fā)病機(jī)制】2.非造血系統(tǒng) 缺鐵可使某些酶(如細(xì)胞色素c、單胺氧化酶、核糖核昔酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等)的活性降低，這些酶與生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)的合成和分解有關(guān)，酶活性降低時(shí)，細(xì)胞功能發(fā)生紊亂，因而出現(xiàn)

13、一些非血液系統(tǒng)癥狀：如影響小兒的神經(jīng)精神行為、消化吸收、免疫、肌肉運(yùn)動(dòng)等功能，經(jīng)鐵劑治療后，這些癥狀可消失。 3/17/2022整理課件33【臨床表現(xiàn) 】以6個(gè)月2歲最多見(jiàn)。起病緩慢， （一）一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易疲乏無(wú)力。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。 （二）髓外造血表現(xiàn) 由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾可輕度腫大。3/17/2022整理課件34【臨床表現(xiàn) 】(三)非造血系統(tǒng)癥狀 1.消化系統(tǒng)癥狀 食欲減退，少數(shù)有異食癖。常有嘔吐、腹瀉。2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 常有煩躁不安或萎靡不振，年長(zhǎng)兒常精神不集中、記憶力減退，智力多數(shù)低于同齡兒。3/17/2022整理課件35

14、【臨床表現(xiàn) 】3.心血管系統(tǒng)癥狀 明顯貧血時(shí)心率增快心臟擴(kuò)大，重者可發(fā)生心力衰竭。 4.其他 因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。 3/17/2022整理課件36【實(shí)驗(yàn)室檢查 】（一）血象 血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。 血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大, 網(wǎng)紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度減少。 白細(xì)胞、血小板一般無(wú)特殊改變。3/17/2022整理課件37實(shí)驗(yàn)室檢查 血涂片正常正常缺鐵性貧血缺鐵性貧血3/17/2022整理課件38【實(shí)驗(yàn)室檢查 】（二）骨髓象 呈增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無(wú)明顯異常。 （三）

15、有關(guān)鐵代謝的檢查 1.血清鐵減低。 2.血清鐵蛋白減少 3.總鐵結(jié)合力升高3/17/2022整理課件39【診斷】根據(jù)病史特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點(diǎn)，一般可作出初步診斷。必要時(shí)可作骨髓檢查。進(jìn)一步作有關(guān)鐵代謝的生化檢查有確診意義。用鐵劑治療有效(見(jiàn)后)可證實(shí)診斷。3/17/2022整理課件40【治療】主要原則為去除病因及給予鐵劑。 1.去因治療 對(duì)喂養(yǎng)不當(dāng)者應(yīng)合理安排飲食，糾正不合理的飲食習(xí)慣和食物組成，增加含鐵豐富的及富含維生素C的食物，治療原發(fā)病，如驅(qū)除鉤蟲、手術(shù)治療消化道畸形、控制慢性失血等。 3/17/2022整理課件41【治療】2.鐵劑治療 ：常用制劑有硫酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵等注

16、意：、口服劑量以元素鐵計(jì)算，一般為每次l2mg/kg，每日23次。 、于兩餐之間服藥，既減少對(duì)胃黏膜的刺激，又利于吸收； 、同時(shí)口服維生素C能促進(jìn)鐵的吸收。 、血紅蛋白達(dá)正常水平后2個(gè)月左右再停藥，以補(bǔ)足鐵的貯存量。 3/17/2022整理課件42【治療】、治療中最好測(cè)定血清鐵蛋白，以避免鐵過(guò)量。如口服3周仍無(wú)效，應(yīng)考慮是否有診斷錯(cuò)誤或其他影響療效的原因。注射鐵劑 因較易出現(xiàn)不良反應(yīng)，故較少應(yīng)用，常在不能口服鐵的情況下使用。3.輸血治療：3/17/2022整理課件43治療 療效判斷 網(wǎng)織紅細(xì)胞 34天 710天 高峰 23周 正常 血紅蛋白 2周 臨床癥狀 2周好轉(zhuǎn)3/17/2022整理課件4

17、4營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于維生素B12和（或）葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血，主要臨床特點(diǎn)為貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞胞體變大，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，用維生素B12或（和）葉酸治療有效。3/17/2022整理課件45營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片3/17/2022整理課件46【疾病基礎(chǔ)】 1、攝入不足： 2、吸收代謝障礙 3、需要量增加3/17/2022整理課件47 1、維生素B12：來(lái)自于動(dòng)物性食物，如肝腎、肉類；蛋類、肉類含量少。 2、葉酸：綠色蔬菜、水果、酵母、谷類和動(dòng)物內(nèi)臟，部分有細(xì)菌合成。3/17/2022整理課件48發(fā)病機(jī)理

18、微生素B12(胃) 內(nèi)因子（血）轉(zhuǎn)鈷蛋白（肝） 葉酸四氫葉酸 DNARBC分裂延遲 巨幼R(shí)BC二氫葉酸還原酶B12神經(jīng)髓鞘3/17/2022整理課件49臨床表現(xiàn) 1.癥狀：多見(jiàn)于嬰幼兒 ，6個(gè)月至2歲多見(jiàn)。起病緩慢、輕-中度貧血，乏力，常有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、口腔及舌下潰瘍等消化道癥狀，患兒煩躁、易怒，維生素B12缺乏者智力及動(dòng)作發(fā)育落后，常有倒退現(xiàn)象；表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、少哭不笑，易發(fā)生感染和出血。2.體征：面色蒼黃，毛發(fā)稀黃，肝脾腫大，重癥者心臟擴(kuò)大或心力衰竭；還看見(jiàn)肢體、軀干、頭部或全身震顫，甚至抽搐、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及感覺(jué)異常。3/17/2022整理課件50輔助檢查：1

19、.血象：呈大細(xì)胞性貧血。2.骨髓象：3.血清維生素B12和葉酸測(cè)定：3/17/2022整理課件51治療要點(diǎn)主要原則是去除病因，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，防治感染。 維生素B12肌內(nèi)注射，每次100ug，每周 2-3次和（或） 葉酸口服，每次5mg，每次3次，連用數(shù)周，至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。 重度貧血者可輸注紅細(xì)胞制劑。 肌肉震顫者可給鎮(zhèn)靜劑。3/17/2022整理課件52急性白血血病是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病。其特點(diǎn)為造血組織中某一血細(xì)胞系統(tǒng)過(guò)度增生，進(jìn)入血液并侵潤(rùn)到各組織和器官，而引起一系列臨床表現(xiàn)。3/17/2022整理課件53疾病基礎(chǔ)1.病毒感染2.物理和化學(xué)因素3.遺傳或體質(zhì)因素3/17/2022整理課件54臨床表現(xiàn)1.癥狀：起病急，早期癥狀有精神不振、疲乏、面色蒼白、鼻出血和（或）牙齦出血、皮膚瘀點(diǎn)、及瘀斑。2.體征：發(fā)熱，貧血，出血，白血病細(xì)胞侵潤(rùn)所致肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛。3.分類與分型：急淋與急非淋。 3/17/2022整理課件55輔助檢查1.血象2.骨髓象3.組