第十一章_氨基酸代謝

1、班級(jí) 學(xué)號(hào) 姓名 第十一章 氨基酸代謝作業(yè)及參考答案一. 解釋3. 必需氨基酸4. 高氨血癥5.轉(zhuǎn)氨基作用6. 聯(lián)合脫氨基作用7. 嘌呤核苷酸循環(huán)8. 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)9.一碳單位11.腐敗作用12. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)，13. 苯酮酸尿癥二、填空 1. 氨基酸脫氨基的主要方式有（ ），（ ）和（ ）。 2. 氨基酸脫氨基的產(chǎn)物有（ ）和（ ）。 3. 沒(méi)有脫掉氨基的脫氨基方式是（ ）作用。 4. 在肝臟中活性最高的轉(zhuǎn)氨酶是（ ），而在心肌中活性最高的轉(zhuǎn)氨酶是（ ）。 5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通過(guò)（ ）。 6. 參與聯(lián)合脫氨基的酶是（ ），（ ）。 7. 氨的去路主要有（ ），（ ）和（ ）

2、。 8.（ ）是合成尿素的主要器官，尿素的生成實(shí)質(zhì)上是機(jī)體對(duì)氨的一種（ ）方式。 9. 因肝臟功能障礙導(dǎo)致（ ）循環(huán)障礙引起血氨升高，因而消耗了腦中（ ）使（ ）循環(huán)原料減少造成腦（ ）不足，導(dǎo)致昏迷。10. 肝功能障礙、血中氨增高可用（ ）溶液灌腸，禁用（ ）溶液。11. -酮酸的去路有（ ），（ ）和（ ）。12. -氨基丁酸由（ ）氨酸經(jīng)（ ）作用產(chǎn)生，可服用維生素（ ）而使其生成量增加。13. ?；撬崾牵?）氨酸氧化脫羧的產(chǎn)物，用于合成（ ），是（ ）的成分。14. 色氨酸經(jīng)羧化、脫羧產(chǎn)生（ ），對(duì)血管有（ ）作用。15. -酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分別由_、_和_脫氨基主要產(chǎn)生，它

3、們都是糖代謝的重要中間產(chǎn)物。16. 由于谷氨酸脫氫酶_強(qiáng)，而且在心肌和骨骼肌中活性_，故不能承擔(dān)體內(nèi)主要脫氨基作用。17. 還原型谷胱甘肽對(duì)維持_活性和_穩(wěn)定性有重要作用。18. 谷胱甘肽有_和_兩種形式，兩者可以通過(guò)_反應(yīng)互相轉(zhuǎn)變。19. 一碳單位代謝的輔酶是_，其分子中_和_原子是結(jié)合一碳基團(tuán)的位置。20. 維生素B12是合成_的重要輔酶，它以_形式參加作用。21. 甲硫氨酸與ATP反應(yīng)生成 ，它是體內(nèi)具有_的化合物，所以又稱(chēng)_甲硫氨酸。22. 維生素B12缺乏往往伴有 缺乏癥，故維生素B12缺乏時(shí)會(huì)產(chǎn)生_。24. 苯丙氨酸在體內(nèi)既可生成 也可生成 ，所以稱(chēng)為 氨基酸。25. 體內(nèi)氨的主要

4、來(lái)源有_，_和_。26. 酪氨酸在體內(nèi)經(jīng)羥化、脫羧基甲基化等反應(yīng)，可轉(zhuǎn)變?yōu)?， 和_ _，三者統(tǒng)稱(chēng)為 ，均為神經(jīng)遞質(zhì)。27. 先天性酪氨酸缺陷的人，因 合成障礙則毛發(fā)、皮膚呈_色稱(chēng)為 。28. 糖轉(zhuǎn)變?yōu)榘被嶂荒芴峁?不能提供_。29. 糖和脂肪相互轉(zhuǎn)化的兩個(gè)樞紐性物質(zhì)是 和 。30. 生糖及生酮氨基酸都能轉(zhuǎn)變?yōu)?進(jìn)而合成 ，再合成脂肪。31. -氨基酸的氨基通過(guò)_酶的催化轉(zhuǎn)移到_的_位，從而生成新的 和_ _的過(guò)程叫轉(zhuǎn)氨基作用。此酶的輔酶是磷酸吡哆醛。33. 人體必需氨基酸包括_、_、_、_、_、_、_、_。34氨在_中通過(guò) 循環(huán)生成_，經(jīng)_排泄。35肝功能?chē)?yán)重受損，血氨濃度_，而血中尿素含

5、量_。37含硫氨基酸包括_ _、_ _、 。38S-腺苷甲硫氨酸可通過(guò)_產(chǎn)生，是體內(nèi)供給_的活性形式。40轉(zhuǎn)氨酶的輔酶和氨基酸脫羧酶的輔酶都為 。41肝、腎組織中氨基酸脫氨基作用的主要方式是 ， 肌肉組織中氨基酸脫氨基作用的主要方式是 。42. 血液中轉(zhuǎn)運(yùn)氨的兩種主要方式是：_和_。43肝細(xì)胞參與合成尿素的兩個(gè)亞細(xì)胞部位是 和 。44肝細(xì)胞參與合成尿素中兩個(gè)氮原子的來(lái)源，第一個(gè)氮直接來(lái)源于_ ；第二個(gè)氮直接來(lái)源于_。45肝細(xì)胞中的氨基甲酰磷酸可分別參與合成_和 。48一碳單位代謝的運(yùn)載體是 ，其生成的重要酶是 。 50. 甲硫氨酸循環(huán)中，產(chǎn)生的甲基供體是_，甲硫氨酸合成酶的輔酶是_53腸道氨吸

6、收與腎分泌氨均受酸堿度影響。腸道pH偏 _時(shí)，氨的吸收增加；尿液pH偏_時(shí)有利于氨的分泌與排泄。三. 選擇1生物體內(nèi)氨基酸脫氨基作用的主要方式是A氧化脫氨基 B還原脫氨基 C直接脫氨基 D轉(zhuǎn)氨基 E聯(lián)合脫氨基2與下列氨基酸相應(yīng)的-酮酸，何者是三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物A丙氨酸 B鳥(niǎo)氨酸 C纈氨酸 D賴(lài)氨酸 E谷氨酸3肌肉中氨基酸脫氨基作用的主要方式是A嘌呤核苷酸循環(huán) B谷氨酸氧化脫氨基作用C轉(zhuǎn)氨基作用 D鳥(niǎo)氨酸循環(huán) E轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨基的聯(lián)合4哺乳類(lèi)動(dòng)物體內(nèi)氨的主要去路是A滲入腸道 B在肝中合成尿素C經(jīng)腎泌氨隨尿排出 D生成谷氨酰胺 E合成非必需氨基酸5腦中氨的主要去路是A合成尿素 B合成谷氨

7、酰胺C合成嘌呤 D擴(kuò)散入血 E合成必需氨基酸6僅在肝中合成的化合物是A尿素 B糖原 C血漿蛋白 D膽固醇 E脂肪酸7體內(nèi)氨儲(chǔ)存及運(yùn)輸?shù)闹饕问街皇茿谷氨酸 B酪氨酸 C谷氨酰胺D谷胱甘肽 E天冬酰胺8合成尿素首步反應(yīng)的產(chǎn)物是A鳥(niǎo)氨酸 B氨基甲酰磷酸 C瓜氨酸 D精氨酸 E天冬氨酸9鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中，合成尿素的第二分子氨來(lái)源于A游離氨 B谷氨酰胺 C天冬氨酸D天冬酰胺 E氨基甲酰磷酸10S-腺苷甲硫氨酸(SAM)最重要的生理功能是 A 補(bǔ)充甲硫氨酸 B合成四氫葉酸 C生成嘌嶺核苷酸 D生成嘧啶核苷酸 E提供甲基11對(duì)兒童是必需而對(duì)成人則為非必需的氨基酸是 A異亮氨酸、亮氨酸 C苯丙氨酸、蘇氨酸D精

8、氨酸、組氨酸E色氨酸、纈氨酸12下列腸道中主要腐敗產(chǎn)物中對(duì)人體有益無(wú)害的是A吲哚 B腐胺 C羥胺 D維生素K E酪胺13下列哪種作用是人體內(nèi)最有效的氨基酸脫氨基方式A轉(zhuǎn)氨基作用；B氧化脫氨基作用；C聯(lián)合脫氨基作用；D核苷酸循環(huán)脫氨基作用；E脫水脫氨基作用15天冬氨酸可由三羧酸循環(huán)中哪個(gè)組分轉(zhuǎn)變而來(lái)A琥珀酸 B蘋(píng)果酸 C草酰乙酸 D-酮戊二酸 E草酰琥珀酸16可經(jīng)脫氨基作用直接生成-酮戊二酸的氨基酸是 A谷氨酸 B甘氨酸 C絲氨酸 D蘇氨酸 E天冬氨酸17不能經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成相應(yīng)酮酸的氨基酸是A Asp; B Glu; C Thr; D Ser; E Leu18 L-氨基酸氧化酶，催化氨基酸脫氨

9、基作用，產(chǎn)物是A-酮酸、NH3、H2O2 ; B-酮酸、NH3、H2O; C-酮酸、NH3; D亞氨基酸、H2O2; E亞氨基酸、H2O19肝中能直接進(jìn)行氧化脫氨基作用的氨基酸是A天冬氨酸 B纈氨酸 C谷氨酸 D絲氨酸 E丙氨酸20催化-酮戊二酸和NH3生成相應(yīng)含氮化合物的酶是 A谷丙轉(zhuǎn)氨酶 B谷草轉(zhuǎn)氨酶 C谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 D谷氨酸脫氫酶 E谷氨酰胺合成酶21 L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是ANAD+ BFAD CFMN DTPP ECoA-SH22 下列與氨基酸代謝有關(guān)的途徑中，哪種對(duì)部分氨基酸分解和合成都起著主要作用 A聯(lián)合脫氨基作用 B嘌嶺核苷酸循環(huán)C鳥(niǎo)氨酸循環(huán) D蛋氨酸循環(huán) E葡萄糖丙氨酸循環(huán)

10、四. 論述題1. 血氨有哪些來(lái)源和去路？2. 谷氨酰胺的合成與分解有何生理意義？4. 寫(xiě)出鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的主要過(guò)程，并說(shuō)明該循環(huán)的生理意義？7葉酸、維生素B12及缺乏時(shí)產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞貧血的生化機(jī)理。8概述體內(nèi)氨基酸的來(lái)源和主要代謝去路。五.計(jì)算：計(jì)算生物體內(nèi)將1分子Asn徹底氧化并生成尿素，凈生成多少ATP？其主要代謝步驟是什么？參考答案一.解釋3. 必需氨基酸：體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供應(yīng)的氨基酸。4. 高氨血癥：當(dāng)肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷，尿素合成發(fā)生障礙，血氨濃度升高，稱(chēng)為高氨血癥。5. 轉(zhuǎn)氨基作用：由轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到另一種酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸，原來(lái)的氨基酸則轉(zhuǎn)變

11、為酮酸，反應(yīng)是可逆的。6. 聯(lián)合脫氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用的聯(lián)合進(jìn)行。7. 嘌呤核苷酸循環(huán)：轉(zhuǎn)氨基作用中生成的天冬氨酸與次黃嘌呤核苷酸(IMP)相作用生成腺苷酸琥珀酸，后者在裂解酶催化下分裂成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脫氨酶催化下水解脫掉氨基，又生成次黃嘌呤核苷酸的過(guò)程。 8. 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)：即尿素生成的過(guò)程。在肝臟，首先是NH3、CO2和鳥(niǎo)氨酸結(jié)合生成瓜氨酸，瓜氨酸再與另一分子氨結(jié)合生成精氨酸，最后在精氨酸酶催化下，精氨酸水解生成尿素和鳥(niǎo)氨酸。鳥(niǎo)氨酸可重復(fù)上述反應(yīng)，不斷生成尿素，故稱(chēng)之為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)。 9. 一碳單位：某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的

12、基團(tuán)。11. 腐敗作用：在食物消化過(guò)程中，有一小部分蛋白質(zhì)不被消化，也有一部分消化產(chǎn)物不被吸收。腸道細(xì)菌對(duì)這部分蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用為腐敗作用。12. 丙氨酸一葡萄糠循環(huán)，指通過(guò)丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之間進(jìn)行氨轉(zhuǎn)運(yùn)的過(guò)程。13. 苯酮酸尿癥指體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變成酪氨酸，因此苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳性疾病。二. 填空 1.氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基 聯(lián)合脫氨基2.酮酸 氨3.轉(zhuǎn)氨基 4.谷丙轉(zhuǎn)氨酶 谷草轉(zhuǎn)氨酶5.嘌呤核苷酸循環(huán) 6.轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸脫氫酶7.合成尿素 合成谷氨酰胺 轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì) 8.肝臟 解毒9.鳥(niǎo)氨酸 酮戊二

13、酸 三羧酸 供能 10.酸性 堿性11.生成非必需氨基酸 轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑?氧化供能12.谷 脫羧 B6 13.半胱 膽鹽 結(jié)合膽汁酸14. 5-羥色胺 收縮 15.谷氨酸 丙氨酸 天冬氨酸16.特異性 較低 17.巰基酶 細(xì)胞膜18. GSSH GSH 氧化還原 19.四氫葉酸 N5 N10 20.甲硫氨酸 甲基B12 21. S腺苷甲硫氨酸 活潑甲基 活性22.四氫葉酸 巨幼紅細(xì)胞性貧血 24.延胡索酸 乙酰乙酸 生糖兼生酮 25.腸道吸收 脫氨基作用 腎臟生成的氨26.多巴胺 去甲腎上腺素 腎上腺素 兒茶酚胺27. 黑色素 白 白化病 28.酮酸 NH329. 磷酸二羥丙酮 乙酰輔酶A 3

14、0.乙酰輔酶A 脂肪酸31. 轉(zhuǎn)氨 -酮酸 -氨基酸 -酮酸 33. 賴(lài)氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 甲硫氨酸 蘇氨酸 亮氨酸 異亮氨酸 纈氨酸34. 肝 鳥(niǎo)氨酸 尿素 腎臟 35. 升高 減少37. 甲硫氨酸 半胱氨酸 胱氨酸 38. 甲硫氨酸 甲基40磷酸吡哆醛41轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸脫氨基的聯(lián)合作用 嘌呤核苷酸循環(huán)42丙氨酸 谷氨酰胺 43線粒體 細(xì)胞質(zhì) 44氨 天冬氨酸45尿素 嘧啶核苷酸 48四氫葉酸 二氫葉酸還原酶 50S-腺苷甲硫氨酸 維生素B12 53堿 酸三. 選擇1E 2E 3A 4B 5B 6A 7C 8B 9C 10E 11D 12D 13C 14C 15C 16A 17C 18A

15、 19C 20D 21A 22A四. 論述題1.答：血氨的來(lái)源：(1)體內(nèi)氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨；(2)腸道吸收的氨，它包括腸內(nèi)氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨；腸道尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨；(3)腎小管上皮細(xì)胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺產(chǎn)生的氨。 血氨的去路：(1)在肝臟通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)生成尿素，經(jīng)腎臟排出；(2)在肝臟、肌肉、腦等組織經(jīng)谷氨酰胺合成酶作用生成無(wú)毒的谷氨酰胺；(3)在腎臟生成銨鹽隨尿排出；(4)通過(guò)脫氨基作用的逆反應(yīng)，再合成非必需氨基酸；(5)參與嘌呤堿基和嘧啶堿基等化合物的合成。2.答：谷氨酰胺的生成，對(duì)維持組織中氨的濃度起著重要作用。中樞神經(jīng)對(duì)氨非常敏感，氨在中

16、樞神經(jīng)生成后，立即被轉(zhuǎn)變成谷氨酰胺。這對(duì)氨集存或濃度過(guò)高的防止都有一定意義。谷氨酰胺生成后可及時(shí)經(jīng)血液運(yùn)向腎臟、小腸及肝臟等組織，以便利用(合成蛋白質(zhì)、嘌呤堿基、嘧啶堿基等)。腎臟可利用它釋放出氨，中和腎小管腔的氫離子以增進(jìn)機(jī)體排泄多余的酸。所以，可以認(rèn)為谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸?shù)男问健?.鳥(niǎo)氨酸循環(huán)及尿素的合成過(guò)程，其主要過(guò)程有：(1) 在肝細(xì)胞線粒體內(nèi)，在氨基甲酰磷酸合成酶作用下，氨+2ATP+CO2合成氨基甲酰磷酸，消耗2ATP；(2)在鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)換酶催化下，將氨甲?；D(zhuǎn)移給鳥(niǎo)氨酸生成瓜氨酸；(3)在ATP和Mg2+存在下，由精氨琥珀酸合成酶催化，瓜氨酸與As反應(yīng)生

17、成精氨琥珀酸，消耗ATP(4)精氨琥珀酸經(jīng)裂解酶催化，轉(zhuǎn)變?yōu)榫彼岷脱雍魉幔?5)精氨酸在精氨酸酶作用下水解生成鳥(niǎo)氨酸和尿素，鳥(niǎo)氨酸重復(fù)上述反應(yīng)，構(gòu)成鳥(niǎo)氨酸循環(huán)。延胡索酸進(jìn)入TCAC產(chǎn)生能量。 氨對(duì)機(jī)體是一種劇毒物質(zhì)，肝臟通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)可將有毒的氨轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)毒的尿素是血氨的主要去路。當(dāng)肝功能?chē)?yán)重?fù)p害，尿素生成發(fā)生障礙，血氨明顯升高，導(dǎo)致肝性腦病。7葉酸在體內(nèi)以四氫葉酸形式參與一碳單位基團(tuán)的轉(zhuǎn)運(yùn)，若缺乏葉酸必然導(dǎo)致嘌呤或脫氧胸腺嘧啶核苷酸含成障礙，進(jìn)而影響核酸與蛋白質(zhì)的合成以及細(xì)胞增殖。維生素B12是甲硫氨酸合成酶的輔酶，若體內(nèi)缺乏維生素B12會(huì)導(dǎo)致N5一CH3一FH4上的甲基不能轉(zhuǎn)移，減少FH

18、4再生，亦影響細(xì)胞分裂，故可產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞貧血。8體內(nèi)氨基酸主要來(lái)源有：（l）食物蛋白質(zhì)的消化吸收；（2）組織蛋白質(zhì)的分解；（3）經(jīng)轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)合成非必需氨基酸。主要去路有：（）合成組織蛋白質(zhì)；（2）脫氨基作用，產(chǎn)生的氨合成尿素，酮酸轉(zhuǎn)變成糖和或酮體，并氧化產(chǎn)能；（3）脫羧基作用生成胺類(lèi)；（4）轉(zhuǎn)變?yōu)猷堰?、嘧啶等其他含氮化合物。?計(jì)算：計(jì)算生物體內(nèi)將1分子Asn徹底氧化并生成尿素，凈生成多少ATP？其主要代謝步驟是什么？解：天冬酰氨需經(jīng)脫氨、TCA、羧化支路、EMP和尿素循環(huán)進(jìn)行代謝。1. Asn由天冬酰氨酶加水催化脫氨生成Asp和氨，無(wú)能量耗、增；2. 在線粒體內(nèi)氨+2ATP+CO2生成氨甲酰磷酸再與鳥(niǎo)氨酸合成瓜氨酸出線粒體，耗2分子ATP；3. 由精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸與Asp生成精氨琥珀酸，耗2分子ATP；4. 精氨琥珀酸分解產(chǎn)生精氨酸和延胡索酸，精氨酸再分解產(chǎn)生尿素，延胡索酸進(jìn)入TCA，無(wú)能量增減