第六節(jié)瘋牛病

1、第六節(jié)第六節(jié) 瘋牛病瘋牛病瘋牛病瘋牛病 瘋牛病可瘋牛病可傳播海綿狀腦病傳播海綿狀腦病(TSE)(TSE)，是，是一類侵襲人類及多種動物一類侵襲人類及多種動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的的退行性腦病退行性腦病，潛伏期長，潛伏期長，100%100%致死率。其致死率。其傳病因子是一種不含核酸、具有自我復(fù)制傳病因子是一種不含核酸、具有自我復(fù)制能力的感染性蛋白質(zhì)粒能力的感染性蛋白質(zhì)粒朊病毒朊病毒(prion)(prion)，此類病又稱為此類病又稱為朊病毒病朊病毒病或或朊病毒相關(guān)疾病朊病毒相關(guān)疾病。p “牛海綿狀腦病牛海綿狀腦病” (BSE) ，是一種發(fā)生，是一種發(fā)生在牛身上的進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，癥狀在

2、牛身上的進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，癥狀與羊瘙癢癥類似，俗稱與羊瘙癢癥類似，俗稱“瘋牛病瘋牛病”。病牛腦。病牛腦組織呈海綿狀病變，并出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、平衡組織呈海綿狀病變，并出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、平衡失調(diào)、搔癢、煩燥不安等癥狀，通常在失調(diào)、搔癢、煩燥不安等癥狀，通常在14至至90天內(nèi)死亡。由于種類的不同，瘋牛病天內(nèi)死亡。由于種類的不同，瘋牛病的潛伏期長短不同，一般在的潛伏期長短不同，一般在2到到 30年之間。年之間。l 1986年年英國英國發(fā)現(xiàn)第一例瘋牛病，之后發(fā)現(xiàn)第一例瘋牛病，之后有有149位瘋牛病患者，位瘋牛病患者，120人死亡人死亡，約，約4000人攜帶瘋牛病毒。人攜帶瘋牛病毒。愛爾蘭愛爾蘭發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)57

3、6例瘋牛例瘋牛??；?。晃靼嘌牢靼嘌?13例。例。加拿大加拿大、美國美國、波蘭波蘭、德國德國、日本日本相繼發(fā)現(xiàn)瘋牛病患者。相繼發(fā)現(xiàn)瘋牛病患者。全世界全世界確診有確診有167人死于瘋牛病人死于瘋牛病。l朊病毒病感染有三種可能途徑：朊病毒病感染有三種可能途徑：l1、遺傳突變，使朊病毒蛋白失去細(xì)胞型而易、遺傳突變，使朊病毒蛋白失去細(xì)胞型而易于折疊成致病型于折疊成致病型l2、醫(yī)源性感染，如角膜轉(zhuǎn)移手術(shù)中的捐獻(xiàn)者、醫(yī)源性感染，如角膜轉(zhuǎn)移手術(shù)中的捐獻(xiàn)者為朊病毒的感染者，注射用的人生長激素和促為朊病毒的感染者，注射用的人生長激素和促性腺激素是提取于朊病毒病患者的腺垂體性腺激素是提取于朊病毒病患者的腺垂體l3、

4、飲食感染，如食用朊病毒病患者的腦組織、飲食感染，如食用朊病毒病患者的腦組織l也有人不認(rèn)為遺傳突變是感染朊病毒的病因，也有人不認(rèn)為遺傳突變是感染朊病毒的病因，Alter提出自然得病學(xué)說，認(rèn)為提出自然得病學(xué)說，認(rèn)為PrPSc可能可能PrPC翻譯后轉(zhuǎn)變而成的。翻譯后轉(zhuǎn)變而成的。 朊病毒病的朊病毒病的感染感染途徑途徑 致病原因致病原因 l經(jīng)過將近經(jīng)過將近20年的研究，朊病毒本質(zhì)及引起細(xì)胞死亡年的研究，朊病毒本質(zhì)及引起細(xì)胞死亡的原因依然不清楚。的原因依然不清楚。l現(xiàn)在大多學(xué)者認(rèn)為現(xiàn)在大多學(xué)者認(rèn)為阮病毒蛋白阮病毒蛋白（PrPSc）是致病物。）是致病物。到目前為止最高濃度的富集制備物中每到目前為止最高濃度的

5、富集制備物中每105個個PrP單體包含一個感染單元。已有許多假說解釋海綿化單體包含一個感染單元。已有許多假說解釋海綿化和神經(jīng)細(xì)胞丟失的機(jī)制。研究表明和神經(jīng)細(xì)胞丟失的機(jī)制。研究表明朊蛋白朊蛋白（PrP）106-126片段對神經(jīng)有直接的毒害作用。當(dāng)缺乏片段對神經(jīng)有直接的毒害作用。當(dāng)缺乏PrPC時神經(jīng)元被氧化的可能性增大，這表明時神經(jīng)元被氧化的可能性增大，這表明細(xì)胞細(xì)胞朊蛋白朊蛋白（PrPC）可能有抗氧化的功能。）可能有抗氧化的功能。l也有人提出也有人提出PrPC具有調(diào)整程序細(xì)胞死亡的功能，具有調(diào)整程序細(xì)胞死亡的功能，在感染過程中在感染過程中PrPC缺乏而導(dǎo)致細(xì)胞死亡。缺乏而導(dǎo)致細(xì)胞死亡。l 最近有

6、許多報道在朊病毒感染的腦最近有許多報道在朊病毒感染的腦神經(jīng)組織中發(fā)現(xiàn)了大量程序性細(xì)胞死亡，神經(jīng)組織中發(fā)現(xiàn)了大量程序性細(xì)胞死亡，還不清楚這些細(xì)胞是否是由朊病毒的感還不清楚這些細(xì)胞是否是由朊病毒的感染而引起的。染而引起的。 l 但是，亦有深刻系列的實驗證明但是，亦有深刻系列的實驗證明PrPScPrPSc本身并無毒性。因此學(xué)者認(rèn)為本身并無毒性。因此學(xué)者認(rèn)為PrPScPrPSc的感染引起的感染引起PrPCPrPC的缺乏，而的缺乏，而PrPCPrPC的的缺乏才是朊病毒病的真正病因缺乏才是朊病毒病的真正病因 。 動物可傳播的海綿狀腦病(1) 牛海綿狀腦病牛海綿狀腦?。˙SE)，俗稱瘋牛病。于，俗稱瘋牛病。

7、于1986年第一年第一次在英國報道。疾病的次在英國報道。疾病的平均發(fā)病年齡為平均發(fā)病年齡為5歲歲(28個月至個月至18歲歲)，平均潛伏期為平均潛伏期為60個月個月。牛食用了被海綿狀腦病。牛食用了被海綿狀腦病(TSE)污染的污染的骨粉飼料骨粉飼料引起的。引起的。 (2) 羊瘙癢病羊瘙癢病 是最早發(fā)現(xiàn)的海綿狀腦病是最早發(fā)現(xiàn)的海綿狀腦病(TSE)。流傳于。流傳于歐洲各國。自然感染的確切機(jī)理還不清楚，歐洲各國。自然感染的確切機(jī)理還不清楚，感染性強(qiáng)，可垂直傳播，可能傳播途徑包感染性強(qiáng)，可垂直傳播，可能傳播途徑包括胎盤間、口、鼻、眼或皮膚，遺傳因素括胎盤間、口、鼻、眼或皮膚，遺傳因素也影響羊的敏感性。也影

8、響羊的敏感性。(3) 貓海綿狀腦病貓海綿狀腦病(FSE)，1990至至1997年英國年英國報道報道77例，大型貓科例，大型貓科(美洲獅美洲獅3、獵豹、獵豹4、老虎老虎1、豹貓、豹貓2例例)也有記載。也有記載。(4)野生反芻動物的海綿狀腦病野生反芻動物的海綿狀腦病 1996年英國報道野牛海綿狀病年英國報道野牛海綿狀病,可垂直傳可垂直傳播。播。人類可傳播性海綿狀腦病(1)克克-雅氏病雅氏病 1920年德國報道年德國報道1例，例，1922年報道了另年報道了另1病病例，稱為例，稱為克克-雅氏病雅氏病(CJD)。1996年證實可年證實可傳染給靈長動物。依據(jù)其發(fā)病機(jī)理分為如傳染給靈長動物。依據(jù)其發(fā)病機(jī)理分

9、為如下幾個類型：下幾個類型： 家庭遺傳性家庭遺傳性CJD 散發(fā)性散發(fā)性CJD 醫(yī)源性醫(yī)源性CJD 變異性變異性CJD(2)庫魯病庫魯病(Kuru) 發(fā)生于巴布亞新幾內(nèi)亞山區(qū)高地人群的發(fā)生于巴布亞新幾內(nèi)亞山區(qū)高地人群的TSE,1955年年首次報道。發(fā)病人顫抖或發(fā)抖。首次報道。發(fā)病人顫抖或發(fā)抖。(3)運動失調(diào)癥的綜合病運動失調(diào)癥的綜合病是一種常染色體顯性疾患。先是一種常染色體顯性疾患。先失去協(xié)調(diào)，然后變成癡呆。失去協(xié)調(diào)，然后變成癡呆。50多個家族被證實是遺多個家族被證實是遺傳性傳性PrP基因突變?；蛲蛔?。(4)致死性家族失眠癥致死性家族失眠癥(FFI) 1986年意大利家族首次報年意大利家族首次

10、報道。嚴(yán)重失眠和自主性衰竭；丘腦神經(jīng)膠質(zhì)增生。道。嚴(yán)重失眠和自主性衰竭；丘腦神經(jīng)膠質(zhì)增生。瘋牛病造成的危害瘋牛病造成的危害對畜牧業(yè)的沉重打擊對畜牧業(yè)的沉重打擊： 自自1986年英國首次報道瘋牛病以來，年英國首次報道瘋牛病以來，12年間瘋牛達(dá)年間瘋牛達(dá)17萬頭以上，英國政府賠償費萬頭以上，英國政府賠償費用超過用超過1.35億英鎊；有瘋牛病的牛群要全億英鎊；有瘋牛病的牛群要全部殺滅，牛及牛肉不能出口，經(jīng)濟(jì)捐失巨部殺滅，牛及牛肉不能出口，經(jīng)濟(jì)捐失巨大。瘋牛病風(fēng)云從歐洲擴(kuò)展到世界各地。大。瘋牛病風(fēng)云從歐洲擴(kuò)展到世界各地。美國發(fā)現(xiàn)瘋牛病，美國發(fā)現(xiàn)瘋牛病，6個月?lián)p失個月?lián)p失30億美元。億美元。對人類健康威

11、脅：對人類健康威脅： 瘋牛病對人類造成最大災(zāi)難，并不僅經(jīng)濟(jì)上瘋牛病對人類造成最大災(zāi)難，并不僅經(jīng)濟(jì)上的巨大損失，而是證實動物源性的的巨大損失，而是證實動物源性的TSE，可，可突突破種屬屏障破種屬屏障傳播給人，而引起變異的傳播給人，而引起變異的克克-雅氏雅氏病病(vCJD)，此病，此病100%死亡率死亡率，目前并沒有特，目前并沒有特效的預(yù)防和治療方法，帶來空前的恐慌。此類效的預(yù)防和治療方法，帶來空前的恐慌。此類疾病潛伏期限特別長，傳播因子未明，瘋牛病疾病潛伏期限特別長，傳播因子未明，瘋牛病究竟能產(chǎn)生多大的影響，很難預(yù)計。究竟能產(chǎn)生多大的影響，很難預(yù)計。vCJD病病例例目前尚不足目前尚不足100例例

12、，但，但護(hù)理費護(hù)理費平均每人平均每人2萬英萬英鎊鎊(英國衛(wèi)生部統(tǒng)計英國衛(wèi)生部統(tǒng)計)，還未包括其他相關(guān)費用。，還未包括其他相關(guān)費用。 英國英國禁止數(shù)百萬人獻(xiàn)血禁止數(shù)百萬人獻(xiàn)血。對食品的影響：對食品的影響： 瘋牛病感染因子能瘋牛病感染因子能通過消化道進(jìn)入人通過消化道進(jìn)入人體體，食用瘋牛病肉是傳播給人的重要途，食用瘋牛病肉是傳播給人的重要途徑。但人不可能不吃牛肉。由于檢測手徑。但人不可能不吃牛肉。由于檢測手段所限，牛肉食品的安全問題尤為突出。段所限，牛肉食品的安全問題尤為突出。 英國及歐洲其他國家雖然將幾十萬頭英國及歐洲其他國家雖然將幾十萬頭病牛處理焚燒。但此前病牛處理焚燒。但此前受感染的牛受感染的

13、牛預(yù)計預(yù)計超過超過1百萬頭百萬頭，這些，這些亞健康的牛亞健康的牛大部分已大部分已進(jìn)入人的食物鏈進(jìn)入人的食物鏈，或，或加工成其他加工成其他 產(chǎn)品產(chǎn)品(如如明膠、油脂、動物飼料等明膠、油脂、動物飼料等)。 牛肉的消費量下滑牛肉的消費量下滑。以英國為例，。以英國為例，1986年牛肉消費約年牛肉消費約1200萬萬t，1996年年為為850萬萬t。世界上最大的快餐連鎖店。世界上最大的快餐連鎖店“麥當(dāng)勞麥當(dāng)勞”的營業(yè)額連年下滑。的營業(yè)額連年下滑。對化妝品的影響：對化妝品的影響： 在在化妝品中含有大量的牛源物質(zhì)化妝品中含有大量的牛源物質(zhì)：來自在牛來自在牛腦、胎盤、脾臟、胸腺的細(xì)胞提出取物，廣泛用于護(hù)膚腦、胎

14、盤、脾臟、胸腺的細(xì)胞提出取物，廣泛用于護(hù)膚劑，如抗衰老霜、抗皺霜等；劑，如抗衰老霜、抗皺霜等；牛源副產(chǎn)品，如膠原蛋牛源副產(chǎn)品，如膠原蛋白、彈力蛋白、明膠、油脂衍生物等，廣泛用于各種面白、彈力蛋白、明膠、油脂衍生物等，廣泛用于各種面霜、護(hù)膚品、口紅、眼影、洗浴用品等；霜、護(hù)膚品、口紅、眼影、洗浴用品等；原膠添加劑，原膠添加劑，廣泛用于各種化妝品、洗浴用品。廣泛用于各種化妝品、洗浴用品。 化妝品雖然用量少，但每天必用，可能造成積累；化妝品雖然用量少，但每天必用，可能造成積累；而而皮膚黏膜小損傷皮膚黏膜小損傷的的血行感染、眼睛血行感染、眼睛接觸的接觸的眼球眼球感染、唇膏舔感染、唇膏舔的的消化道感染消

15、化道感染，理論上仍具有危險性。，理論上仍具有危險性。一些國家和地區(qū)禁止來自瘋牛疫區(qū)生產(chǎn)的化妝品進(jìn)口。一些國家和地區(qū)禁止來自瘋牛疫區(qū)生產(chǎn)的化妝品進(jìn)口。對醫(yī)藥產(chǎn)業(yè)影響：對醫(yī)藥產(chǎn)業(yè)影響： 牛源材料的醫(yī)藥產(chǎn)品臨床上廣泛應(yīng)用的有以下牛源材料的醫(yī)藥產(chǎn)品臨床上廣泛應(yīng)用的有以下3大類：大類：直接的牛源成分直接的牛源成分：如牛源組織細(xì)胞、蛋白、組織提：如牛源組織細(xì)胞、蛋白、組織提取物、激素類等，制備過程為保持其生物活性，不能取物、激素類等，制備過程為保持其生物活性，不能進(jìn)行嚴(yán)格的高溫、高壓消毒，而這些產(chǎn)品大都通過肌進(jìn)行嚴(yán)格的高溫、高壓消毒，而這些產(chǎn)品大都通過肌肉注射、靜脈注射或蛛網(wǎng)膜下腔注射，可能造成感染；肉注

16、射、靜脈注射或蛛網(wǎng)膜下腔注射，可能造成感染；牛源材料制備的醫(yī)療產(chǎn)品牛源材料制備的醫(yī)療產(chǎn)品，如外科手術(shù)腸線；，如外科手術(shù)腸線；生產(chǎn)過程使用過牛源產(chǎn)品，生產(chǎn)過程使用過牛源產(chǎn)品，包括各種疫苗，生產(chǎn)包括各種疫苗，生產(chǎn)過程使用牛血清、牛肉浸膏或提取物。瘋牛病潛伏期過程使用牛血清、牛肉浸膏或提取物。瘋牛病潛伏期血液可使接種動物發(fā)病。血液可使接種動物發(fā)病。瘋牛病組織的傳染性與控制瘋牛病組織的傳染性與控制l以以庫魯病庫魯病為代表的人類為代表的人類TSETSE病人和病人和羊瘙病羊瘙病羊各器官、組織中感染性研究顯示：感染羊各器官、組織中感染性研究顯示：感染因子主要分布在因子主要分布在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和和眼

17、球眼球，脾脾臟臟、淋巴結(jié)淋巴結(jié)等也有分布。等也有分布。瘋牛病動物各組織器官的感染性瘋牛病動物各組織器官的感染性 (WHO)分類分類風(fēng)險分級風(fēng)險分級有關(guān)動物組織有關(guān)動物組織類類高感染性高感染性腦、脊髓、眼腦、脊髓、眼類類中感染性中感染性脾臟、扁桃體、淋巴結(jié)、回腸、近端結(jié)脾臟、扁桃體、淋巴結(jié)、回腸、近端結(jié)腸、腦脊液、腦垂體、腎上腺、硬脊膜、腸、腦脊液、腦垂體、腎上腺、硬脊膜、松果體、胎盤、遠(yuǎn)端結(jié)腸松果體、胎盤、遠(yuǎn)端結(jié)腸類類低感染性低感染性周圍神經(jīng)、鼻黏膜、胸腺、肝、周圍神經(jīng)、鼻黏膜、胸腺、肝、肺、胰腺肺、胰腺類類未發(fā)現(xiàn)感未發(fā)現(xiàn)感染染骨骼肌、心臟、乳腺、乳液、血塊、血骨骼肌、心臟、乳腺、乳液、血塊、

18、血清、糞便、腎、甲狀腺、唾液腺、唾液、清、糞便、腎、甲狀腺、唾液腺、唾液、卵巢、子宮、睪丸、副睪、胎組織、初卵巢、子宮、睪丸、副睪、胎組織、初乳、膽汁、軟骨組織、結(jié)締組織、毛發(fā)、乳、膽汁、軟骨組織、結(jié)締組織、毛發(fā)、皮膚、尿液皮膚、尿液瘋牛病的控制瘋牛病的控制 TSE病原體是有傳染性，但不是接觸傳染。也沒病原體是有傳染性，但不是接觸傳染。也沒有確定有確定CJD病是職業(yè)性感染。病是職業(yè)性感染。 TSE因子因子對外界對外界滅活的抵抗力很強(qiáng)，對各種消毒滅活的抵抗力很強(qiáng)，對各種消毒（煮沸、冷凍、高壓滅菌、乙醇、雙氧水、過錳（煮沸、冷凍、高壓滅菌、乙醇、雙氧水、過錳酸鹽、碘、甲醛、紫外線外線、酸鹽、碘、甲

19、醛、紫外線外線、射線等）射線等）均有均有耐受性耐受性。 已污染已污染TSE因子樣品因子樣品盡可能焚燒處理盡可能焚燒處理； 推薦使用推薦使用132高壓蒸汽滅菌高壓蒸汽滅菌至少至少2h； 利用利用5.25%5.25%次氯酸鈉次氯酸鈉( (未稀釋的漂白粉未稀釋的漂白粉) )和和氫氧化鈉氫氧化鈉(2mol/L(2mol/L或更濃或更濃) )可降低其感染性；可降低其感染性；n20世紀(jì)世紀(jì)80年代中期至年代中期至90年代中期是瘋牛病暴發(fā)流行期，年代中期是瘋牛病暴發(fā)流行期，主要的發(fā)病國家如英國及其他歐洲國家有大量的?；疾≈饕陌l(fā)病國家如英國及其他歐洲國家有大量的?；疾〔⒈辉讱?，發(fā)生瘋牛病國家的牛肉及牛肉制品

20、的出口受并被宰殺，發(fā)生瘋牛病國家的牛肉及牛肉制品的出口受到了嚴(yán)格的限制。到了嚴(yán)格的限制。n盡管歐洲各國紛紛采取預(yù)防措施，但是到了盡管歐洲各國紛紛采取預(yù)防措施，但是到了1989年，瘋年，瘋牛病還是攻破了英國的近鄰愛爾蘭的大門。瑞士和法國牛病還是攻破了英國的近鄰愛爾蘭的大門。瑞士和法國1990年也各自發(fā)現(xiàn)了第一例瘋牛病。到年也各自發(fā)現(xiàn)了第一例瘋牛病。到1997年年11月，葡月，葡萄牙、丹麥、德國、荷蘭、比利時也相繼出現(xiàn)瘋牛病。萄牙、丹麥、德國、荷蘭、比利時也相繼出現(xiàn)瘋牛病。1998年瘋牛病又跨出了歐洲，來到南美洲的厄瓜多爾。年瘋牛病又跨出了歐洲，來到南美洲的厄瓜多爾。2000年后，西班牙、瑞典、捷

21、克、希臘、斯洛伐克、芬年后，西班牙、瑞典、捷克、希臘、斯洛伐克、芬蘭、奧地利先后蘭、奧地利先后“陷落陷落”。值得注意的是遠(yuǎn)隔千山萬水。值得注意的是遠(yuǎn)隔千山萬水的日本，在的日本，在2001年也報告了亞洲首例瘋牛病。年也報告了亞洲首例瘋牛病。2002年，年，以色列和波蘭相繼出現(xiàn)了國內(nèi)首例瘋牛病。以色列和波蘭相繼出現(xiàn)了國內(nèi)首例瘋牛病。 2003年年5月，加拿大發(fā)現(xiàn)一例瘋牛病，這是近月，加拿大發(fā)現(xiàn)一例瘋牛病，這是近10年來北美大年來北美大陸發(fā)現(xiàn)的首例瘋牛病。陸發(fā)現(xiàn)的首例瘋牛病。2003年年12月，美國發(fā)現(xiàn)首例瘋牛病。不月，美國發(fā)現(xiàn)首例瘋牛病。不到到20年工夫，瘋牛病就已擴(kuò)散到了歐洲、美洲和亞洲的幾十個

22、年工夫，瘋牛病就已擴(kuò)散到了歐洲、美洲和亞洲的幾十個國家。國家。 英國是發(fā)生瘋牛病最多的國家，英國是發(fā)生瘋牛病最多的國家，1999年統(tǒng)計占總發(fā)病數(shù)的年統(tǒng)計占總發(fā)病數(shù)的99。到。到2000年年7月，在英國有超過月，在英國有超過34000個牧場的個牧場的17.6萬多頭萬多頭牛感染了此病，最高發(fā)病時間是在牛感染了此病，最高發(fā)病時間是在1993年年1月，每月至少有月，每月至少有1000頭牛發(fā)病。截至到頭牛發(fā)病。截至到2002年，英國共屠宰病牛年，英國共屠宰病牛1100多萬頭，經(jīng)濟(jì)多萬頭，經(jīng)濟(jì)損失達(dá)數(shù)百億英鎊損失達(dá)數(shù)百億英鎊 。 截至截至2003年年12月底，中國尚未發(fā)現(xiàn)瘋牛病。月底，中國尚未發(fā)現(xiàn)瘋牛病。

23、 受瘋牛病危害的不僅是牛，受瘋牛病危害的不僅是牛，人若食用了被人若食用了被污染了的牛肉、牛脊髓等，也有可能染上致命污染了的牛肉、牛脊髓等，也有可能染上致命的新型克雅氏癥的新型克雅氏癥。患者腦部會出現(xiàn)。患者腦部會出現(xiàn)海綿狀空海綿狀空洞，先是表現(xiàn)為焦躁不安，后導(dǎo)致記憶喪失，洞，先是表現(xiàn)為焦躁不安，后導(dǎo)致記憶喪失，身體功能失調(diào)，最終精神錯亂甚至死亡。身體功能失調(diào)，最終精神錯亂甚至死亡。新型新型克雅氏癥患者以年輕人為主，發(fā)病時間平均克雅氏癥患者以年輕人為主，發(fā)病時間平均為為14個月。截至個月。截至2003年底累計已有至少年底累計已有至少137人人死于新型克雅氏癥，其中多數(shù)在英國。死于新型克雅氏癥，其中

24、多數(shù)在英國。l瘋牛病是瘋牛病是1985年年4月最早在英國出現(xiàn)的一種新病。月最早在英國出現(xiàn)的一種新病。1996年確診，年確診，1997年年Weels等正式報道，瘋牛病等正式報道，瘋牛病的致病因子是朊蛋白（的致病因子是朊蛋白（Prion）。）。l朊蛋白是一種以糖蛋白為主體的特殊病原因子，朊蛋白是一種以糖蛋白為主體的特殊病原因子，其分子量很小。它是一種傳染性蛋白因子，主要其分子量很小。它是一種傳染性蛋白因子，主要成分是一種成分是一種蛋白酶抗性蛋白蛋白酶抗性蛋白（PrP）。）。朊病毒可濾過性，增殖非常緩慢；可濾過性，增殖非常緩慢；與已知病毒特征明顯不同，不具有病毒結(jié)構(gòu)，未與已知病毒特征明顯不同，不具有病毒結(jié)構(gòu)，未檢出核酸；檢出核酸；對福爾馬林、蛋白酶、加熱、電離輻射、紫外線對福爾馬林、蛋白酶、