難以辨別的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

1、最近一段時(shí)間以來，程先生總是感覺肚子不舒服，剛開始并沒介意，但經(jīng)常的腹瀉、腹痛讓程先生有了一些警惕，在去了幾家檢查后，告之是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。當(dāng)病因不明的功能性腹瀉患者久治不愈時(shí)，應(yīng)警惕患胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的可能性。解放軍 307 腫瘤科消化腫瘤內(nèi)科主任徐建明教授在接受采訪時(shí)說，患者起初都會因?yàn)楦篂a、腹痛等原因到就診，醫(yī)生往往診斷為腸易激綜合征。如果癥狀沒有得到緩解或者癥狀更加嚴(yán)重了，患者就應(yīng)多去幾家，找專家尋求更多的幫助。一般在這個(gè)階段，胃腸病醫(yī)生或其他專家就應(yīng)該要求做一些影像學(xué)的檢查，以便進(jìn)一步尋找原因。被確診患者人數(shù)越來越多神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然不像胃癌、肝癌那么多見，但也并不像我們原先想象

2、的那么少見！門，門外的天上云蒸霞蔚，已經(jīng)是黃昏時(shí)分。門外種著幾棵香徐建明分析說，尤其是隨著近年來病理診斷水平地大大提高，被確診的患者人數(shù)也越來越多。像在 307，平均每個(gè)月大約都會接到 3 例被確診的新病人，一年則在 30 例病人左右。據(jù)流行病學(xué)顯示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率大約為 0.5 至 1 例/10 萬左右。其腫瘤胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患病率在消化道惡性腫瘤中，僅次于結(jié)直腸腫瘤居第二位。在過去 30 年間，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率提高約 5 倍，這固然與臨床診斷手段的進(jìn)步有關(guān)，但實(shí)際發(fā)病率也的確在增加。由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相對罕見，許多內(nèi)科醫(yī)生對此病不太熟悉。加之臨床上往往使用幾十個(gè)術(shù)語描

3、述類似的疾病，這也造成了極大的混淆。日前，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤國際巡講再次來到北京，與中國專家就神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷和進(jìn)行了門，門外的天上云蒸霞蔚，已經(jīng)是黃昏時(shí)分。門外種著幾棵香熱烈和深入的討論。同時(shí)，也對目前中國神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的現(xiàn)狀進(jìn)行了分析。遍布全身的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤來源于人體神經(jīng)系統(tǒng)中的內(nèi)分泌細(xì)胞，是內(nèi)分泌細(xì)胞與神經(jīng)細(xì)胞的混血兒。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞廣泛分布于人體，不僅存在于一些內(nèi)分泌器官或組織中，還散在分布于支氣管和肺、胃腸道、胰腺的外分泌（導(dǎo)管）系統(tǒng)、膽管和肝臟等，即所謂彌散性神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)。也就是說，神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞存在于人體的肺、胃腸道等多個(gè)器官中，執(zhí)行著特殊的功能，譬如調(diào)節(jié)通過肺

4、的氣流與血液、控制食物通過消化道的速度等。徐建明解釋說，人體的各器官和組織都可能發(fā)生神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，但以內(nèi)分泌器官相對多見，如垂體、腎上腺等，非內(nèi)分泌器官的神門，門外的天上云蒸霞蔚，已經(jīng)是黃昏時(shí)分。門外種著幾棵香經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以肺、胃腸道和胰腺相對多見。徐建明介紹說，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷與其他類型的腫瘤相比較，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的形態(tài)學(xué)變異相對小，該腫瘤的一般病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)是其腫瘤細(xì)胞常呈器官樣等排列。瘤細(xì)胞的形態(tài)較一致、間質(zhì)少?？偠灾?，多數(shù)該類腫瘤的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)比較善良。過去認(rèn)為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤罕見，但隨著認(rèn)識水平的提高、對該類腫瘤特異性功能產(chǎn)物的識別以及相關(guān)的檢測技術(shù)的應(yīng)用，人們發(fā)現(xiàn)其實(shí)該類腫

5、瘤并非少見或罕見。徐建明如是說。少有典型癥狀診斷困難神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的棘手之處在于其臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜，不僅累及胃、胰腺、腸道，而且侵犯肺、食道、胸腺等。60%以上的患者表現(xiàn)為腹瀉、胃潰瘍、血糖異常等，因此患者首診往往不門，門外的天上云蒸霞蔚，已經(jīng)是黃昏時(shí)分。門外種著幾棵香在腫瘤科，而是輾轉(zhuǎn)于消化內(nèi)科、內(nèi)分泌科等科室，到確診時(shí)已是數(shù)年之后，延誤時(shí)機(jī)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為類癌和胰腺內(nèi)分泌腫瘤，根據(jù)腫瘤分泌的物質(zhì)是否引起典型的臨床癥狀可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類有功能性和無功能性。絕大多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，早期都沒有典型癥狀，因此早期診斷這種腫瘤很困難。徐建明解釋說，只有極少數(shù)的胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

6、患者有早期癥狀，例如類癌會有突發(fā)性或持續(xù)性頭面部、軀干部皮膚潮紅等；發(fā)生在胃部，會伴隨腹痛、腹瀉、也可有反復(fù)發(fā)作的消化性潰瘍；而發(fā)生在胰腺部位，特征性表現(xiàn)是神經(jīng)性低血糖癥，常見于清晨或運(yùn)動后，其他還有視物模糊，行為異常等表現(xiàn)。徐建明透露，無功能的患者此前沒有任何門，門外的天上云蒸霞蔚，已經(jīng)是黃昏時(shí)分。門外種著幾棵香癥狀，多數(shù)是體檢發(fā)現(xiàn)腫塊或腫瘤轉(zhuǎn)移后才受到重視，并經(jīng)組織病理診斷得到明確。無功能神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷時(shí)，往往已是晚期，65%的晚期胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者總生存期不超過 5年。所以，徐建明認(rèn)為，早期診斷對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的至關(guān)重要。早期發(fā)現(xiàn)五年生存率可達(dá) 80%據(jù)了解，針對有功能性神經(jīng)性

7、內(nèi)分泌腫瘤，如果能在早期發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行手術(shù)，其五年生存率可以達(dá)到 70%80%以上；如果是無功能性，臨床上患者發(fā)現(xiàn)并來就醫(yī)時(shí)，病灶多已發(fā)生轉(zhuǎn)移，故效果不佳。目前，該疾病的發(fā)病原因尚不明，而針對神經(jīng)性內(nèi)分泌腫瘤的，根據(jù)腫瘤的發(fā)病部位、分期及病理分級一般會采取手術(shù)，生物以及化療等手段。門，門外的天上云蒸霞蔚，已經(jīng)是黃昏時(shí)分。門外種著幾棵香徐建明表示，現(xiàn)階段，根據(jù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病部位、分期及病理分級采取不同的手段，有手術(shù)指癥的患者首選手術(shù)切除。不能手術(shù)的可以選擇藥物，包括全身化療、生長抑素類似物（奧曲肽等）以及分子靶向藥物舒尼替尼（索坦）和依維莫司等，還可以選擇局部。推廣科學(xué)診治理念和規(guī)范大多數(shù)的神

8、經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者在疾病早期并沒有明顯的臨床癥狀，或者只是輕微腹瀉、腹痛等不典型癥狀。如果臨床醫(yī)生對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的疾病特點(diǎn)不太熟悉的話，非常容易被誤診！徐建明提醒說，但等到腫瘤長大，做 CT 或 MRI發(fā)現(xiàn)時(shí)，往往已是疾病晚期，甚至出現(xiàn)多處轉(zhuǎn)移，從而延誤最佳時(shí)機(jī)，患者生存時(shí)間大大降低！徐建明透露，國外學(xué)者于 1907 年就發(fā)現(xiàn)了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，但是我國臨床醫(yī)生直到幾年前門，門外的天上云蒸霞蔚，已經(jīng)是黃昏時(shí)分。門外種著幾棵香才開始認(rèn)識該病，特別是二線城市以下的醫(yī)療機(jī)構(gòu)對這類腫瘤的漏診、誤診還很普遍，所以非常需要普及科學(xué)診治理念和規(guī)范，特別應(yīng)提倡腫瘤、內(nèi)分泌、病理等各個(gè)相關(guān)學(xué)科的醫(yī)生對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤進(jìn)行合作研究，對患者進(jìn)行協(xié)同管理。為此，中國臨床腫瘤學(xué)會日前成立了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專業(yè)委員會，成員專家已有 50 余名。今年，該專委會專家將重點(diǎn)向二線城市以下的醫(yī)療機(jī)構(gòu)推廣神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤科學(xué)診治理念和規(guī)范，讓更多患者盡早受益。巡講活動由諾華腫瘤事業(yè)部支持。健康小貼士神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤都有惡性的潛能，但神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是個(gè)龐大的家族，有些類型的腫瘤比較善良，患者五年生存率可能超過 90%；有些就比較惡，一旦招上能挺過五年的不多。門，門外