腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

1、腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷 腦室是腦中的腔隙，其內(nèi)壁襯以室管膜上皮，包括側(cè)腦室、第三腦室和第四腦室，腦室內(nèi)含有腦脊液，每個腦室均有脈絡(luò)叢。 （一）側(cè)腦室 側(cè)腦室Lateral ventricle左右各一，分別位于左、右大腦半球內(nèi)，并延伸到半球的各個葉內(nèi)，側(cè)腦室分為四部分：中央部central part，位于頂葉內(nèi)；前角anterior horn，最大，伸向額葉；后角posterior horn，伸入枕葉內(nèi)；下角inferior horn，最長，伸至顳葉內(nèi)。兩個側(cè)腦室各自經(jīng)左、右室間孔與第三腦室相通。 （二）第三腦室 第三腦室third ventricle是位于兩側(cè)背側(cè)丘腦及下丘腦之間的一個矢狀裂

2、隙。前上方經(jīng)左、右室間孔interventricular foramen與相應(yīng)側(cè)側(cè)腦室相通，向后下經(jīng)中腦水管與第四腦室相通。 （三）第四腦室 第四腦室fourth ventricle是位于延髓、腦橋與小腦之間的腔，第四腦室向上通中腦水管，向下通脊髓中央管。 腦室系統(tǒng)解剖腦室系統(tǒng)解剖（四）第五腦室 第五腦室fifth ventricle即為透明隔腔，位于兩側(cè)透明隔之間的間隙，正常胎兒4個月時，原始透明隔內(nèi)形成中縫，發(fā)展為分離的小葉，小葉間隙稱為透明隔腔，內(nèi)充腦脊液，一般不通其他腦室，在出生后2個月，雙側(cè)透明隔小葉融合，透明隔腔消失，但有12%15%直到成年仍存在。 （五）第六腦室 第六腦室six

3、th ventricle 又稱Verga腔，位于穹窿連合與胼胝體間的一個水平裂隙，不恒定，當(dāng)它與側(cè)腦室相通時即稱為第六腦室。 腦室系統(tǒng)解剖 側(cè)腦室左右各有一個，分為前角、下角、后角、體部和三角區(qū)5個部分，內(nèi)含腦脊液，是由側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)膜組織所分泌。 兩側(cè)側(cè)腦室體部呈凹緣向外側(cè)的鐮刀狀影，居中線兩旁，中間由透明隔相隔，向后延續(xù)為三角區(qū)，繼之向后外側(cè)伸入枕葉形成后角。 側(cè)腦室腦室腫瘤種類繁多，根據(jù)起源可分兩類: 第一類是起源于腦室系統(tǒng)腫瘤；第二類是起源于腦實(shí)質(zhì)而長入腦室系統(tǒng)的腫瘤。側(cè)腦室腫瘤是指來源于側(cè)腦室壁、脈絡(luò)叢以及異位組織的側(cè)腦室內(nèi)腫瘤。根據(jù)大量病例的統(tǒng)計側(cè)腦室的前部以膠質(zhì)瘤為多見，后部多發(fā)

4、生腦膜瘤，脈絡(luò)膜乳頭狀瘤則多發(fā)生于三角區(qū)，并可向腦室的其它部位延伸，有時可通過室間孔而長入第三腦室。但總的看來側(cè)腦室腫瘤多發(fā)生于側(cè)腦室的前部及三角區(qū)。可見于任何年齡，但以20歲以前發(fā)病者較多，左側(cè)似多于右側(cè)，男多于女。瘤周水腫不明顯，腦積水常見。腦室腫瘤概論成人腦室腫瘤（1）部 位常 見 腫 瘤側(cè)腦室區(qū)前角 體部三角區(qū)后角及下角區(qū)高度惡性星形細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下瘤星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤腦膜瘤 偶發(fā)生腦膜瘤成人腦室腫瘤（2）部部 位位常常 見見 腫腫 瘤瘤孟氏孔區(qū)第三腦室區(qū)高度惡性膠質(zhì)瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤伴結(jié)

5、節(jié)硬化、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤膠樣囊腫、外來腫瘤突入如垂體瘤、動脈瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤成人常見腦室腫瘤（3）部部 位位常常 見見 腫腫 瘤瘤中腦導(dǎo)水管區(qū)第四腦室區(qū)膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤、血管母、外生腦干膠質(zhì)瘤突入、室管膜下瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤兒童常見腦室腫瘤（4）部 位常 見 腫 瘤側(cè)腦室區(qū)前角 體部三角區(qū)后角及下角低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤伴結(jié)節(jié)硬化神經(jīng)外胚胎層腫瘤、星形膠質(zhì)瘤、畸胎瘤脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、室管膜瘤腦膜瘤兒童常見腦室腫瘤（兒童常見腦室腫瘤（5 5）部部 位位常常 見見 腫腫 瘤瘤孟氏孔區(qū)第三腦室區(qū)第四腦室區(qū)室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、 星形細(xì)胞瘤脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、外來

6、腫瘤突入如顱咽管瘤、毛細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、外生型腦干膠質(zhì)瘤長入、髓母細(xì)胞瘤室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（癌）腦膜瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤常見腦室腫瘤起源于襯于腦室內(nèi)壁柱狀室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢；發(fā)病率：占顱內(nèi)腫瘤28；發(fā)病年齡：見有雙高峰期，1015歲和4050歲。室管膜瘤（室管膜瘤（EpendymomaEpendymoma）幕下占60；四腦室好發(fā)幕上占40；側(cè)腦室三角區(qū)（25） 三腦室內(nèi)（15）病理上分四型：上皮型、乳頭型、粘液型 和細(xì)胞型。室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)平掃：CT 等/低

7、密度，斑點(diǎn)狀鈣化很常見；MR T1WI等或低信號；T2WI不均勻高信號，信號不均質(zhì)是室管膜瘤的特點(diǎn)。腫瘤沿腦室塑形生長，腫瘤內(nèi)可見囊變、鈣化、出血。增強(qiáng)掃描：多呈輕度到中度強(qiáng)化?？梢姴痪鶆驈?qiáng)化。 室管膜瘤。右側(cè)頂枕葉室管膜瘤。室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)室管膜瘤主要發(fā)生在腦室內(nèi)，也可發(fā)生在幕上和小腦腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，發(fā)生在小腦腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的室管膜瘤可以位于橋小腦角區(qū)，腫瘤內(nèi)常有多發(fā)小囊變區(qū)存在。觀察腫瘤與內(nèi)聽道或聽神經(jīng)的關(guān)系可能對鑒別室管膜瘤和大的聽神經(jīng)瘤囊變有幫助。如果橋小腦角區(qū)腫瘤不以內(nèi)聽到或聽神經(jīng)為中心生長且有模型多發(fā)囊變時應(yīng)考慮到室管膜瘤的可能性。病理：左CPA區(qū)間變型室管膜瘤（WHO

8、3級）。術(shù)中：色灰白至灰紅，質(zhì)地軟至中不等，部分鈣化和囊變。室管膜下瘤（室管膜下瘤（SubependymomaSubependymoma）室管膜下瘤（室管膜下瘤（SubependymomaSubependymoma）室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次報道,是一種發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)具有生長緩慢非侵襲特征的少見良性腫瘤。2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中屬于室管膜腫瘤,腫瘤分級屬于I級。其發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%-0.7%,室管膜腫瘤的8.3%。室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞。4060歲好發(fā)，大多無癥狀，晚期致梗阻性腦積水。部位：好發(fā)于雙側(cè)腦室前角和體部，延髓下部者可

9、突入四腦室。室管膜下瘤（室管膜下瘤（SubependymomaSubependymoma）由于室管膜下瘤中含有室管膜細(xì)胞和星形細(xì)胞，故以往也有將其稱為室管膜下膠質(zhì)瘤和室管膜下星形細(xì)胞瘤。但兩種細(xì)胞的比例與室管膜瘤不同，室管膜下瘤中星形細(xì)胞占細(xì)胞總數(shù)的50%，而室管膜瘤中星形細(xì)胞占細(xì)胞總數(shù)的20%。室管膜下瘤的影像學(xué)表現(xiàn)室管膜下瘤的影像學(xué)表現(xiàn) CT 平掃以低或等密度為主, 密度欠均勻, 有小的更低密度囊變區(qū)，病灶內(nèi)有細(xì)小的砂粒樣鈣化。MRI表現(xiàn)為T1WI呈稍低或低信號影, T2WI呈高信號, FLAIR 呈高信號,DWI呈低信號;腫塊的邊界清晰, 通常黏附于透明隔或腦室壁,增強(qiáng)后掃描室管膜下瘤往

10、往無或僅有輕微的強(qiáng)化,這被認(rèn)為是室管膜下瘤的比較特征性的影像學(xué)征象，主要由于腫瘤血供差，血腦屏障完整。有人回顧性分析了47 例側(cè)腦室內(nèi)腫瘤,結(jié)果發(fā)現(xiàn)室管膜下瘤是唯一沒有強(qiáng)化的腫瘤。發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜下瘤則可以出現(xiàn)中度程度的強(qiáng)化。男，55歲，側(cè)腦室內(nèi)橢圓形腫塊，邊緣清晰，側(cè)腦室有積水。T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，DWI呈低信號，病灶內(nèi)可見多發(fā)較小的長T1長T2的囊變區(qū)及條狀的低信號流空血管影。增強(qiáng)后腫塊內(nèi)僅有少許血管影強(qiáng)化。男，64歲，CT平掃以低密度為主，內(nèi)見更低密度小囊變區(qū)，病瘤內(nèi)出血，未見鈣化灶。增強(qiáng)后呈輕微強(qiáng)化。T1WI以稍低信號為主，T2WI以高信號為主，

11、出血區(qū)信號混雜，增強(qiáng)病灶輕度強(qiáng)化。病灶堵塞室間孔、透明隔左移位，雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（AstrogliomaAstroglioma）發(fā)病率占中樞NS腫瘤的4050據(jù)生物學(xué)行為分三個亞型：低度惡性、間變性和高度惡性。部位：好發(fā)于側(cè)腦室前角星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)低度惡性：CT低密度，鈣化（15）， T1WI低信號、T2WI高信號； 增強(qiáng)后無或輕度強(qiáng)化。間變型：介于二者之間。高度惡性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合 信號，囊變、壞死多見；增 強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。膠質(zhì)瘤II級膠質(zhì)瘤II級 室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（Subep

12、endymal giant cell strogytoma, SGA）結(jié)節(jié)性硬化是一種先天性、家族性、遺傳性疾病。臨床以皮脂腺瘤、癲癇及智力低下三聯(lián)征為特征。結(jié)節(jié)性硬化病人中，約10%-15%室管膜下結(jié)節(jié)可以轉(zhuǎn)化為室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。發(fā)病年齡小于20歲部位：好發(fā)于側(cè)腦室前角及孟氏孔S G A 的的 病病 理理 學(xué)學(xué) 多為結(jié)節(jié)性硬化伴發(fā)的錯構(gòu)瘤惡變所致WHO將其歸為級星形細(xì)胞瘤囊變常見，可見鈣化，但少見，壞死罕見。S G A 的影像學(xué)表現(xiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)平掃，呈低等混合密度，T1WI低等混合信號，T2WI呈不均勻高信號，這種稍不均質(zhì)可能是由于腫瘤內(nèi)鈣和鐵的沉積，囊變常見。瘤內(nèi)鈣化伴室管膜下異位

13、結(jié)節(jié)鈣化為其特征性增強(qiáng)后呈均質(zhì)性強(qiáng)化，而未轉(zhuǎn)化為該瘤的結(jié)節(jié)（實(shí)際上為錯構(gòu)瘤結(jié)節(jié)）不顯示強(qiáng)化。SGASGA結(jié)節(jié)性硬化結(jié)節(jié)性硬化移行線移行線(箭箭) 脈 絡(luò) 層 乳 頭 狀 瘤（Choroid Plexus Papilloma, CPP）發(fā)病率占兒童顱內(nèi)腫瘤的2-3%。年齡好發(fā)于10歲之內(nèi)的兒童，5歲占50-80。20的兒童CPP可惡變成脈絡(luò)層乳頭狀癌。C P P 的的 發(fā)發(fā) 病病 部部 位位發(fā)生部位與正常腦室內(nèi)脈絡(luò)叢分布成正比，側(cè)腦室三角區(qū)+四腦室占90兒童好發(fā)部位為側(cè)腦室三角區(qū)占70；成人好發(fā)于四腦室占60%。良惡性CPP都可侵犯腦室外腦實(shí)質(zhì)，皆可沿CSF種植。C P P 的影像學(xué)表現(xiàn)的影像學(xué)

14、表現(xiàn) 平掃：CT等或高密度。MR T1WI等信號；T2WI等或高信號，腫瘤內(nèi)?？梢婎w粒狀混雜信號，是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的MR表現(xiàn)特點(diǎn)，反映了這種腫瘤的病理特點(diǎn)。增強(qiáng)后多呈均勻強(qiáng)化，少數(shù)強(qiáng)化不均勻主要與出血、囊變、鈣化有關(guān)。腦積水常見，腫瘤周圍腦脊液很多，腫瘤完全浸泡在腦脊液中。脈脈 絡(luò)絡(luò) 叢叢 乳乳 頭頭 狀狀 瘤瘤右側(cè)腦室三角區(qū)CPP右側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀ca右側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀癌腦腦 膜膜 瘤（瘤（MeningiomaMeningioma）發(fā)生于腦室內(nèi)者占腦膜瘤的1年齡：好發(fā)發(fā)病高峰為4070歲， 女/男2:1部位：以側(cè)腦室三角區(qū)最常見，偶見于第三腦室近孟氏孔區(qū)。腦腦 膜膜 瘤瘤

15、的的 病病 理理 學(xué)學(xué)WHO將其分為：良性（8894） 非典型（57） 惡性（12）惡性者可侵犯腦組織；2030的肉眼全切腦膜瘤易復(fù)發(fā)。腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn) CT等密度，T1WI等信號，T2WI等信號；鈣化常見且形式多樣，出血較常。增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。左側(cè)腦室腦膜瘤。側(cè)腦室腦膜瘤。腦腦 膜膜 瘤瘤 中中 樞樞 神神 經(jīng)經(jīng) 細(xì)細(xì) 胞胞 瘤瘤 （Central neurocytomaCentral neurocytoma）發(fā)病率占顱腦腫瘤的0.5%；為良性神經(jīng)元腫瘤；年齡：好發(fā)于年輕人；部位：好發(fā)于側(cè)腦室內(nèi)前2/3處孟氏孔區(qū)，以一側(cè)腦室為主向雙側(cè)腦室生長為特征，常表現(xiàn)為附著于透明隔中隔，以寬基底或細(xì)蒂與透明中隔相連。 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤病理學(xué)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤病理學(xué) 肉眼觀呈邊界清，分葉狀腫塊，壞死、囊變常見，出血可見。光鏡下結(jié)構(gòu)類似于少枝膠質(zhì)瘤。電鏡下證實(shí)為神經(jīng)源細(xì)胞的異常分化。WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類將中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤歸類于神經(jīng)