兒童反復(fù)肺炎診斷

1、關(guān)于兒童反復(fù)肺炎診斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共42頁兒童反復(fù)肺炎的診斷思路兒童反復(fù)肺炎的診斷思路 反復(fù)呼吸道感染的臨床概念反復(fù)呼吸道感染的臨床概念 反復(fù)呼吸道感染的判斷條件反復(fù)呼吸道感染的判斷條件 反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因病因分析思路病因分析思路鑒別診斷鑒別診斷輔助檢查輔助檢查現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共42頁反復(fù)呼吸道感染的臨床概念反復(fù)呼吸道感染的臨床概念反復(fù)呼吸道感染的定義反復(fù)呼吸道感染的定義：指指1 1年內(nèi)發(fā)生上、下年內(nèi)發(fā)生上、下呼吸道感染呼吸道感染 的次數(shù)頻繁，超出正常范圍。的次數(shù)頻繁，超出正常范圍。 1987 1987年年4 4月月，第一屆全國小兒呼吸道疾病學(xué)術(shù)會(huì)議在成都，第一

2、屆全國小兒呼吸道疾病學(xué)術(shù)會(huì)議在成都市召開。會(huì)議的中心議題為小兒呼吸道感染及病原學(xué)快速診市召開。會(huì)議的中心議題為小兒呼吸道感染及病原學(xué)快速診斷、哮喘、呼吸衰蝎的新進(jìn)展，經(jīng)討論制定了斷、哮喘、呼吸衰蝎的新進(jìn)展，經(jīng)討論制定了“反復(fù)呼吸道反復(fù)呼吸道感染的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)感染的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)”。3*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共42頁反復(fù)呼吸道參考標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)呼吸道參考標(biāo)準(zhǔn)參考標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定：參考標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定：年齡（歲）年齡（歲）上呼吸道感染（次上呼吸道感染（次/ /年）年）下呼吸道感染（次下呼吸道感染（次/ /年）年）0 - 2733 5626 - 1452注：若上呼吸道感染次數(shù)不夠，可加上下呼吸道感染次數(shù)，反之則不能注：若上呼

3、吸道感染次數(shù)不夠，可加上下呼吸道感染次數(shù)，反之則不能4*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁，共42頁反復(fù)呼吸道感染的臨床概念反復(fù)呼吸道感染的臨床概念 參考標(biāo)準(zhǔn)發(fā)表后，自參考標(biāo)準(zhǔn)發(fā)表后，自19881988年以來國內(nèi)各類兒科雜志公開發(fā)年以來國內(nèi)各類兒科雜志公開發(fā)表的有關(guān)反復(fù)呼吸道感染的臨床學(xué)術(shù)論文和病倒報(bào)告，粗計(jì)達(dá)表的有關(guān)反復(fù)呼吸道感染的臨床學(xué)術(shù)論文和病倒報(bào)告，粗計(jì)達(dá)1 1103103篇。有關(guān)研究發(fā)現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染的病因較為集中在先天篇。有關(guān)研究發(fā)現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染的病因較為集中在先天解剖因素、免疫功能缺陷、微量元素缺乏、胃食管返流、病原解剖因素、免疫功能缺陷、微量元素缺乏、胃食管返流、病原微生物感染等。微生物感染

4、等。5*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁，共42頁反復(fù)呼吸道感染判斷條件反復(fù)呼吸道感染判斷條件 20062006年第年第1010屆全國小兒呼吸病學(xué)術(shù)會(huì)議及屆全國小兒呼吸病學(xué)術(shù)會(huì)議及20072007年年中華兒科中華兒科雜志雜志編輯委員會(huì)和中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)呼吸學(xué)組主辦的編輯委員會(huì)和中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)呼吸學(xué)組主辦的“慢性慢性咳嗽和反復(fù)呼吸道感染的學(xué)術(shù)研討會(huì)咳嗽和反復(fù)呼吸道感染的學(xué)術(shù)研討會(huì)“充分討論之后，對充分討論之后，對19871987年年制定的制定的“反復(fù)呼吸道感染的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)呼吸道感染的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)”做了修訂。做了修訂。 根據(jù)多學(xué)科專家的共識，將反復(fù)呼吸道感染的病名診斷理解根據(jù)多學(xué)科專家的共識，將

5、反復(fù)呼吸道感染的病名診斷理解為為臨床概念臨床概念；將；將“反復(fù)呼吸道感染的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)呼吸道感染的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)”修改為修改為“反反復(fù)呼吸道感染判斷條件復(fù)呼吸道感染判斷條件”。6*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁，共42頁反復(fù)呼吸道感染判斷條件反復(fù)呼吸道感染判斷條件 判斷條件：判斷條件：反復(fù)上呼吸道感染兩次感染間隔時(shí)間至少反復(fù)上呼吸道感染兩次感染間隔時(shí)間至少 7 7 天以上。天以上。若上呼吸道感染次數(shù)不夠，可以將上、下呼吸道感染次數(shù)相加若上呼吸道感染次數(shù)不夠，可以將上、下呼吸道感染次數(shù)相加 ，反之則不能。但若反復(fù)感染是以下呼吸，反之則不能。但若反復(fù)感染是以下呼吸道為主，則應(yīng)定義為反復(fù)下呼吸道感染。道為主，

6、則應(yīng)定義為反復(fù)下呼吸道感染。確定次數(shù)須連續(xù)觀察確定次數(shù)須連續(xù)觀察 1 1 年。年。1.1.反復(fù)肺炎指反復(fù)肺炎指1 1年內(nèi)反復(fù)患肺炎年內(nèi)反復(fù)患肺炎2 2 次，肺炎須由肺部體征和影像學(xué)證實(shí)，兩次肺炎診斷期間肺次，肺炎須由肺部體征和影像學(xué)證實(shí)，兩次肺炎診斷期間肺炎體征和影像學(xué)改變應(yīng)完全消失。炎體征和影像學(xué)改變應(yīng)完全消失。年齡年齡（歲）（歲）上呼吸道感染上呼吸道感染（次（次/年）年）下呼吸道感染（次下呼吸道感染（次/年）年）反復(fù)氣管支氣管炎反復(fù)氣管支氣管炎反復(fù)肺炎反復(fù)肺炎0 - 27323 56226 - 145227*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因 對于反復(fù)肺炎

7、，除必須考慮何種致病微生物外，更重對于反復(fù)肺炎，除必須考慮何種致病微生物外，更重要的是認(rèn)真尋找導(dǎo)致反復(fù)肺炎的基礎(chǔ)病變。要的是認(rèn)真尋找導(dǎo)致反復(fù)肺炎的基礎(chǔ)病變。病因：病因： 原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病 先天性肺實(shí)質(zhì)、肺血管發(fā)育異常先天性肺實(shí)質(zhì)、肺血管發(fā)育異常 先天性氣道發(fā)育異常先天性氣道發(fā)育異常 先天性心臟畸形先天性心臟畸形1.1. 原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙8*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因6.6.囊性纖維性變囊性纖維性變 7.7.氣道內(nèi)阻塞或管外壓迫氣道內(nèi)阻塞或管外壓迫 8. 8.支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張 9. 9.反復(fù)吸入反復(fù)吸入9*現(xiàn)在學(xué)習(xí)

8、的是第九頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因1、原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病 原發(fā)性抗體缺陷病、細(xì)胞免疫缺陷病、聯(lián)合免疫缺陷病、補(bǔ)體原發(fā)性抗體缺陷病、細(xì)胞免疫缺陷病、聯(lián)合免疫缺陷病、補(bǔ)體缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原發(fā)性免疫缺陷病等。缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原發(fā)性免疫缺陷病等。 常見的原發(fā)性抗體免疫缺陷病為：常見的原發(fā)性抗體免疫缺陷病為：X-X-連鎖無丙種球蛋白血癥連鎖無丙種球蛋白血癥（XLAXLA）、常見變異型免疫缺陷?。ǎ⒊Ｒ娮儺愋兔庖呷毕莶。–VIDCVID）、）、IgGIgG亞類缺乏癥亞類缺乏癥、選擇性、選擇性IgGIgG缺乏癥、慢性肉芽腫病等缺乏癥、慢性

9、肉芽腫病等。10*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因1)1)、X X連鎖無丙種球蛋白血癥（連鎖無丙種球蛋白血癥（XLAXLA）: : 本病的特征：為本病的特征：為B B淋巴細(xì)胞缺乏以及成熟停滯，導(dǎo)致嚴(yán)重的低丙種球蛋白血癥淋巴細(xì)胞缺乏以及成熟停滯，導(dǎo)致嚴(yán)重的低丙種球蛋白血癥。本病伴性隱性遺傳，男性發(fā)病。本病伴性隱性遺傳，男性發(fā)病。 患兒多于患兒多于4 48 8個(gè)月起病，表現(xiàn)為肺炎鏈球菌、鏈球菌、和嗜血桿菌等胞個(gè)月起病，表現(xiàn)為肺炎鏈球菌、鏈球菌、和嗜血桿菌等胞外菌反復(fù)嚴(yán)重的感染，常并發(fā)惡性淋巴瘤、白血病和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。外菌反復(fù)嚴(yán)重的感染，常并發(fā)惡性淋巴瘤、白血

10、病和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。 患兒血清中患兒血清中IgGIgG2.0.0g/L,IgAg/L,IgA、IgMIgM含量均低，缺乏同族血凝素和接種白喉含量均低，缺乏同族血凝素和接種白喉、破傷風(fēng)、百日咳疫苗后抗體應(yīng)答。血清和外分泌液中的抗體缺乏（、破傷風(fēng)、百日咳疫苗后抗體應(yīng)答。血清和外分泌液中的抗體缺乏（此點(diǎn)與嬰此點(diǎn)與嬰兒暫時(shí)性低兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥相鑒別丙種球蛋白血癥相鑒別），患兒細(xì)胞免疫功能檢查正常。），患兒細(xì)胞免疫功能檢查正常。 治療：丙種球蛋白替代療法治療：丙種球蛋白替代療法11*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因2 2）、常見變異型免疫缺陷?。ǎ?、常見變

11、異型免疫缺陷?。–VIDCVID）：）： 患者家族中血清患者家族中血清Ig濃度異常，出現(xiàn)自身抗體、自身免疫病或腫瘤的幾率較高，提示與遺傳濃度異常，出現(xiàn)自身抗體、自身免疫病或腫瘤的幾率較高，提示與遺傳有關(guān)。有關(guān)。 臨床表現(xiàn)和易感細(xì)菌種類：與臨床表現(xiàn)和易感細(xì)菌種類：與X X連鎖無丙種球蛋白血癥相似。連鎖無丙種球蛋白血癥相似。 發(fā)病年齡發(fā)病年齡: :不定，較多見于青壯年，男女都可發(fā)病不定，較多見于青壯年，男女都可發(fā)病 。對感染的易感程度較。對感染的易感程度較X-X-連連鎖無丙種球蛋白血癥為低。鎖無丙種球蛋白血癥為低。 大部分病人扁桃體和淋巴結(jié)不同程度增大，淋巴結(jié)皮質(zhì)有濾泡，部分病人循環(huán)大部分病人扁桃

12、體和淋巴結(jié)不同程度增大，淋巴結(jié)皮質(zhì)有濾泡，部分病人循環(huán)B B細(xì)胞數(shù)細(xì)胞數(shù)正?；蚪咏＃逭；蚪咏?，但血清IgIg和抗體應(yīng)答呈現(xiàn)嚴(yán)重缺陷。還可并發(fā)腸道結(jié)節(jié)性淋巴樣和抗體應(yīng)答呈現(xiàn)嚴(yán)重缺陷。還可并發(fā)腸道結(jié)節(jié)性淋巴樣增生、胸腺瘤、溶血性貧血、惡性貧血、萎縮性胃炎、胃酸缺乏等。增生、胸腺瘤、溶血性貧血、惡性貧血、萎縮性胃炎、胃酸缺乏等。12*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因3 3）、）、嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥：嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥： 本病為一種自限性疾病，病因不明，以嬰兒期免疫球蛋白合成延遲為本病為一種自限性疾病，病因不明，以嬰兒期免疫球蛋白合

13、成延遲為特征，未成熟兒多見，男女均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)與特征，未成熟兒多見，男女均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)與X連鎖無丙種球蛋白血癥連鎖無丙種球蛋白血癥相似，但程度輕，表現(xiàn)為反復(fù)的細(xì)菌感染。相似，但程度輕，表現(xiàn)為反復(fù)的細(xì)菌感染。 血清免疫球蛋白可低至血清免疫球蛋白可低至4.0g/L，細(xì)胞免疫功能正常，細(xì)胞免疫功能正常，淋巴活檢可淋巴活檢可找到漿細(xì)胞。找到漿細(xì)胞。 患兒生后患兒生后918個(gè)月才開始自身合成免疫球蛋白，個(gè)月才開始自身合成免疫球蛋白，24歲含量達(dá)到正歲含量達(dá)到正常水平。常水平。13*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因4 4）、選擇性）、選擇性IgIgA A缺陷癥

14、：缺陷癥： 只缺乏血清只缺乏血清IgIgA A（0.05g/L)0.05g/L)和分泌型和分泌型IgIgA A，為常染色體隱性或，為常染色體隱性或顯性遺傳，男女都可發(fā)生，且家族內(nèi)可有多人發(fā)病。顯性遺傳，男女都可發(fā)生，且家族內(nèi)可有多人發(fā)病。 本病患者可無癥狀，或于嬰幼兒時(shí)期開始反復(fù)患呼吸道感染本病患者可無癥狀，或于嬰幼兒時(shí)期開始反復(fù)患呼吸道感染，也可發(fā)生胃腸道和泌尿道感染，并常伴有自身免疫性疾病和變，也可發(fā)生胃腸道和泌尿道感染，并常伴有自身免疫性疾病和變態(tài)反應(yīng)性疾病。態(tài)反應(yīng)性疾病。 致病原因同其他抗體缺陷癥致病原因同其他抗體缺陷癥 近年來發(fā)現(xiàn)伴有反復(fù)感染的選擇性近年來發(fā)現(xiàn)伴有反復(fù)感染的選擇性Ig

15、IgA A缺乏癥常合并缺乏癥常合并IgGIgG2 2和和IgGIgG4 4缺缺陷。陷。14*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因 5 5）、）、 IgGIgG亞類缺陷癥：亞類缺陷癥： IgGIgG亞類缺陷患者的血清總亞類缺陷患者的血清總IgGIgG 水平一般都正常，而單個(gè)或多水平一般都正常，而單個(gè)或多個(gè)個(gè)IgGIgG 亞類的含量低于同齡兒正常值均數(shù)減亞類的含量低于同齡兒正常值均數(shù)減2SD2SD；對某些抗原不產(chǎn)；對某些抗原不產(chǎn)生抗體，臨床上與全丙種球蛋白低下血癥同樣地容易感染。生抗體，臨床上與全丙種球蛋白低下血癥同樣地容易感染。 2 2歲以前難與生理性歲以前難與

16、生理性IgGIgG 亞類低下相鑒別，故不宜過早診斷本亞類低下相鑒別，故不宜過早診斷本病。病。15*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因6 6）、選擇性）、選擇性IgIgM M缺陷癥：缺陷癥： 血清血清IgIgM M濃度濃度100mg/L100mg/L為選擇性為選擇性IgIgM M缺陷。缺陷。 患者常有嚴(yán)重的細(xì)菌感染，特別是革蘭氏陰性菌引起的敗血癥、患者常有嚴(yán)重的細(xì)菌感染，特別是革蘭氏陰性菌引起的敗血癥、腦膜炎等，導(dǎo)致患者在嬰兒期即死亡。腦膜炎等，導(dǎo)致患者在嬰兒期即死亡。 另它的主要表現(xiàn)為反復(fù)的化膿性感染。血清另它的主要表現(xiàn)為反復(fù)的化膿性感染。血清IgIgM M

17、2g/L2g/L可視為可視為缺乏。缺乏。16*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因7 7）、慢性肉芽腫?。海⒙匀庋磕[?。和淌上到y(tǒng)缺陷病吞噬系統(tǒng)缺陷病 本病又稱粒細(xì)胞消化功能障礙。可能是由于中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞本病又稱粒細(xì)胞消化功能障礙。可能是由于中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞不能產(chǎn)生足量的過氧化氫。中性粒細(xì)胞的殺菌作用減弱，不能殺滅過氧不能產(chǎn)生足量的過氧化氫。中性粒細(xì)胞的殺菌作用減弱，不能殺滅過氧化氫酶陽性的細(xì)胞，如金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、變形桿菌、白色念化氫酶陽性的細(xì)胞，如金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、變形桿菌、白色念珠菌等，因而不能消化吞噬這些細(xì)菌。致使感染經(jīng)久不

18、愈。（但能殺滅珠菌等，因而不能消化吞噬這些細(xì)菌。致使感染經(jīng)久不愈。（但能殺滅過氧化氫酶陰性的細(xì)菌。如肺炎雙球菌、鏈球菌等）過氧化氫酶陰性的細(xì)菌。如肺炎雙球菌、鏈球菌等） 臨床特點(diǎn)：嬰兒期反復(fù)的化膿菌感染。如皮下膿腫、化膿性淋巴臨床特點(diǎn)：嬰兒期反復(fù)的化膿菌感染。如皮下膿腫、化膿性淋巴結(jié)炎、肺炎、肺膿腫等多部位感染或膿腫形成、局部膿腫切開以后，結(jié)炎、肺炎、肺膿腫等多部位感染或膿腫形成、局部膿腫切開以后，傷口持久不愈。在細(xì)菌抗原的刺激下、淋巴組織過度增生、致使肝、傷口持久不愈。在細(xì)菌抗原的刺激下、淋巴組織過度增生、致使肝、脾及淋巴結(jié)腫大、并形成慢性肉芽腫。脾及淋巴結(jié)腫大、并形成慢性肉芽腫。 白細(xì)胞計(jì)

19、數(shù)及中性粒細(xì)胞可增加、但中性粒細(xì)胞的殺菌指數(shù)顯著低下白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞可增加、但中性粒細(xì)胞的殺菌指數(shù)顯著低下。17*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因2 2、先天性肺實(shí)質(zhì)、肺血管發(fā)育異常、先天性肺實(shí)質(zhì)、肺血管發(fā)育異常 先天性肺實(shí)質(zhì)發(fā)育異常的患兒，如先天性肺實(shí)質(zhì)發(fā)育異常的患兒，如肺隔離癥肺隔離癥、肺囊腫肺囊腫等，等，易發(fā)生反復(fù)肺炎或慢性肺炎。這些畸形常在合并肺炎時(shí)發(fā)易發(fā)生反復(fù)肺炎或慢性肺炎。這些畸形常在合并肺炎時(shí)發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為同一肺葉反復(fù)感染或肺部固定陰影不能完全吸現(xiàn)，表現(xiàn)為同一肺葉反復(fù)感染或肺部固定陰影不能完全吸收。收。 肺血管發(fā)育異常導(dǎo)致肺淤血或缺血，易

20、合并感染，引起反復(fù)肺肺血管發(fā)育異常導(dǎo)致肺淤血或缺血，易合并感染，引起反復(fù)肺炎或咯血。炎或咯血。18*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因- - 先天性肺實(shí)質(zhì)發(fā)育異常先天性肺實(shí)質(zhì)發(fā)育異常1 1）、肺隔離癥）、肺隔離癥（pulmonary seguestration）： 也稱為有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥，簡稱也稱為有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥，簡稱“隔離肺隔離肺”，是臨床上相對多見的先天性肺發(fā)育畸形是臨床上相對多見的先天性肺發(fā)育畸形。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：一般分為葉內(nèi)型和葉外型兩種類型一般分為葉內(nèi)型和葉外型兩種類型 葉內(nèi)型葉內(nèi)型：病變的肺組織呈囊性改變，位于同一肺葉病變的肺

21、組織呈囊性改變，位于同一肺葉 的臟層胸膜內(nèi)。的臟層胸膜內(nèi)。 葉外型：病肺位于正常肺葉組織之外。葉外型：病肺位于正常肺葉組織之外。19*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十九頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因- - 先天性肺實(shí)質(zhì)發(fā)育異常先天性肺實(shí)質(zhì)發(fā)育異常2 2）、肺囊腫）、肺囊腫(congenital pulmonary cyst)： 一種較為常見的肺發(fā)育異常癥。病變的肺組織出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)一種較為常見的肺發(fā)育異常癥。病變的肺組織出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)囊腫，可累及一個(gè)或數(shù)個(gè)肺葉。先天性肺囊腫的臨床表現(xiàn)頗不一致囊腫，可累及一個(gè)或數(shù)個(gè)肺葉。先天性肺囊腫的臨床表現(xiàn)頗不一致，有的可完全無癥狀，有的可因囊腫內(nèi)出現(xiàn)張

22、力性積氣而引起嚴(yán)重，有的可完全無癥狀，有的可因囊腫內(nèi)出現(xiàn)張力性積氣而引起嚴(yán)重的壓迫癥狀。的壓迫癥狀。 先天性肺囊腫的臨床表現(xiàn)可甚懸殊，依其囊腫的大小、先天性肺囊腫的臨床表現(xiàn)可甚懸殊，依其囊腫的大小、數(shù)目，對鄰近臟器的影響程度有無感染及破裂等并發(fā)癥的存數(shù)目，對鄰近臟器的影響程度有無感染及破裂等并發(fā)癥的存在而表現(xiàn)各異，主要為壓迫和感染癥狀。在而表現(xiàn)各異，主要為壓迫和感染癥狀。20*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因- - 先天性肺實(shí)質(zhì)發(fā)育異常先天性肺實(shí)質(zhì)發(fā)育異常3 3）、肺血管異常）、肺血管異常： 血管異常是一組由先天性血管發(fā)育異常而引發(fā)的疾病。血管異常是一組由

23、先天性血管發(fā)育異常而引發(fā)的疾病。病灶隨春秋增加而成比例發(fā)展，不會(huì)自行減退。病灶隨春秋增加而成比例發(fā)展，不會(huì)自行減退。 血管異常按照其構(gòu)造布局分成：毛細(xì)血管畸形或微靜脈畸形，血管異常按照其構(gòu)造布局分成：毛細(xì)血管畸形或微靜脈畸形，靜脈畸形和消息脈畸形。靜脈畸形和消息脈畸形。 臨床表現(xiàn)：體表部位的血管異常導(dǎo)致血管畸形決定。其反復(fù)大臨床表現(xiàn)：體表部位的血管異常導(dǎo)致血管畸形決定。其反復(fù)大量出血為此病之特色。特殊情況下，可讓人在短時(shí)間內(nèi)呈現(xiàn)失血性量出血為此病之特色。特殊情況下，可讓人在短時(shí)間內(nèi)呈現(xiàn)失血性休克。休克。21*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十一頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因3 3、先天性

24、氣道發(fā)育異常、先天性氣道發(fā)育異常 如氣管如氣管- -支氣管狹窄、氣管支氣管狹窄、氣管- -支氣管軟化、氣管支氣管軟化、氣管- -支氣管橋支氣管橋，這些畸形常引起氣道分泌物阻塞，反復(fù)發(fā)生肺炎。由于氣，這些畸形常引起氣道分泌物阻塞，反復(fù)發(fā)生肺炎。由于氣道不通暢，患兒多伴有喘息、吸氣性或雙相性呼吸困難，咳道不通暢，患兒多伴有喘息、吸氣性或雙相性呼吸困難，咳嗽有時(shí)呈金屬聲。纖維支氣管鏡或嗽有時(shí)呈金屬聲。纖維支氣管鏡或CTCT氣道重建可協(xié)助診斷氣道重建可協(xié)助診斷。22*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十二頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因4 4、先天性心臟畸形、先天性心臟畸形 各種先天性心臟病尤其是左

25、向右分流型，由于肺部淤血，可各種先天性心臟病尤其是左向右分流型，由于肺部淤血，可引起反復(fù)肺炎。引起反復(fù)肺炎。 23*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十三頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因5 5、原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙、原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙 纖毛結(jié)構(gòu)或功能障礙時(shí)，由于呼吸道粘液清除障礙，病原纖毛結(jié)構(gòu)或功能障礙時(shí)，由于呼吸道粘液清除障礙，病原微生物滯留于呼吸道易導(dǎo)致反復(fù)肺炎或慢性肺炎。微生物滯留于呼吸道易導(dǎo)致反復(fù)肺炎或慢性肺炎。 臨床特點(diǎn)：痰多，可伴有喘息，由于整個(gè)呼吸道粘膜均受累，臨床特點(diǎn)：痰多，可伴有喘息，由于整個(gè)呼吸道粘膜均受累，還表現(xiàn)為慢性化膿性鼻炎、鼻竇炎、慢性滲出性中耳炎。診斷依賴還表現(xiàn)為

26、慢性化膿性鼻炎、鼻竇炎、慢性滲出性中耳炎。診斷依賴?yán)w毛活檢電鏡觀察。纖毛活檢電鏡觀察。 如果患兒有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（主要是右位心）如果患兒有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（主要是右位心）- -支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張- -鼻鼻竇炎三聯(lián)征，可臨床診斷竇炎三聯(lián)征，可臨床診斷 KartagenersKartageners 綜合癥綜合癥( (簡稱簡稱KS,KS,為常為常染色體隱性遺傳病，有家族病史）染色體隱性遺傳病，有家族病史）24*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十四頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因25*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十五頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因26*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十六頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路

27、反復(fù)肺炎診斷思路病因病因27*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十七頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因6 6、囊性纖維性變、囊性纖維性變 當(dāng)患兒有反復(fù)肺炎，同時(shí)伴有外分泌腺尤其是胰腺功能障當(dāng)患兒有反復(fù)肺炎，同時(shí)伴有外分泌腺尤其是胰腺功能障礙，肝硬化時(shí)，應(yīng)考慮本病，汗液檢查氯化鈉含量高于正常礙，肝硬化時(shí)，應(yīng)考慮本病，汗液檢查氯化鈉含量高于正常對照可確診。對照可確診。 在西方國家，囊性纖維性變是兒童反復(fù)肺炎最常見的在西方國家，囊性纖維性變是兒童反復(fù)肺炎最常見的原因，東方黃色人種罕見。我國大陸及臺灣地區(qū)曾報(bào)道了原因，東方黃色人種罕見。我國大陸及臺灣地區(qū)曾報(bào)道了個(gè)別兒童病例，提示我國兒童有可能存在本病

28、。個(gè)別兒童病例，提示我國兒童有可能存在本病。28*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十八頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因7 7、氣道內(nèi)阻塞或管外壓迫、氣道內(nèi)阻塞或管外壓迫 兒童引起氣道內(nèi)阻塞的最常見疾病為支氣管異物，其次是兒童引起氣道內(nèi)阻塞的最常見疾病為支氣管異物，其次是結(jié)核性肉芽腫和干酪性物質(zhì)阻塞，偶見氣管和支氣管原發(fā)腫結(jié)核性肉芽腫和干酪性物質(zhì)阻塞，偶見氣管和支氣管原發(fā)腫瘤。瘤。 氣道管外壓迫的原因多為縱膈、氣管支氣管淋巴結(jié)結(jié)氣道管外壓迫的原因多為縱膈、氣管支氣管淋巴結(jié)結(jié)核、腫瘤、血管畸形以及真菌感染引起的腫大淋巴結(jié)壓迫核、腫瘤、血管畸形以及真菌感染引起的腫大淋巴結(jié)壓迫所致，由于局部通氣不

29、良，造成反復(fù)肺炎。所致，由于局部通氣不良，造成反復(fù)肺炎。29*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十九頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因8 8、支氣管擴(kuò)張、支氣管擴(kuò)張 各種原因引起的局限性或是廣泛性支氣管擴(kuò)張，由各種原因引起的局限性或是廣泛性支氣管擴(kuò)張，由于分泌物清除障礙，可反復(fù)發(fā)生肺炎。于分泌物清除障礙，可反復(fù)發(fā)生肺炎。 支氣管擴(kuò)張可由許多原因引起：免疫缺陷性疾病、支氣管擴(kuò)張可由許多原因引起：免疫缺陷性疾病、麻疹、腺病毒、結(jié)核感染后等麻疹、腺病毒、結(jié)核感染后等 臨床表現(xiàn)：長期咳嗽、咳膿痰、反復(fù)肺炎、杵狀臨床表現(xiàn)：長期咳嗽、咳膿痰、反復(fù)肺炎、杵狀指（趾）。指（趾）。CTCT檢查看到擴(kuò)張的支氣管征

30、象可明確診斷檢查看到擴(kuò)張的支氣管征象可明確診斷。 30*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路病因病因9 9、反復(fù)吸入反復(fù)吸入 吞咽功能障礙患兒如智力低下、環(huán)咽肌肉發(fā)育延遲、神經(jīng)肌吞咽功能障礙患兒如智力低下、環(huán)咽肌肉發(fā)育延遲、神經(jīng)肌肉疾病以及胃食管反流等。由于長期反復(fù)吸入，導(dǎo)致肺炎遷延不肉疾病以及胃食管反流等。由于長期反復(fù)吸入，導(dǎo)致肺炎遷延不愈或反復(fù)肺炎。愈或反復(fù)肺炎。 31*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十一頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路 病因病因分析分析病因分析思路如下：病因分析思路如下： 詳細(xì)詢問病史和體格檢查詳細(xì)詢問病史和體格檢查 評價(jià)胸部評價(jià)胸部X X線片線片

31、 反復(fù)單一部位肺炎反復(fù)單一部位肺炎 反復(fù)的多部位肺炎反復(fù)的多部位肺炎 支氣管發(fā)育異常支氣管發(fā)育異常 免疫缺陷病、反復(fù)吸入免疫缺陷病、反復(fù)吸入 肺發(fā)育異常肺發(fā)育異常 支氣管、肺發(fā)育異常、先心支氣管、肺發(fā)育異常、先心 氣道外壓迫氣道外壓迫 原發(fā)性纖毛遠(yuǎn)動(dòng)障礙原發(fā)性纖毛遠(yuǎn)動(dòng)障礙 氣道內(nèi)阻塞氣道內(nèi)阻塞 廣泛支氣管擴(kuò)張廣泛支氣管擴(kuò)張 局限支氣管擴(kuò)張局限支氣管擴(kuò)張 囊性纖維性變囊性纖維性變32*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十二頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路-鑒別判斷鑒別判斷需要與反復(fù)肺炎鑒別的疾病：需要與反復(fù)肺炎鑒別的疾?。?肺結(jié)核、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、哮喘、肺結(jié)核、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、哮喘

32、、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（BOOPBOOP）、）、嗜酸細(xì)胞性肺炎、過敏性肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎嗜酸細(xì)胞性肺炎、過敏性肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 33*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十三頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路輔助檢查輔助檢查1 1、耳鼻喉科檢查、耳鼻喉科檢查 可發(fā)現(xiàn)某些先天發(fā)育異常和急、慢性感染灶?？砂l(fā)現(xiàn)某些先天發(fā)育異常和急、慢性感染灶。34*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十四頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路輔助檢查輔助檢查2 2、病原微生物檢測、病原微生物檢測 病原微生物應(yīng)進(jìn)行多病原聯(lián)合檢測，以獲得致病微病原微生物應(yīng)進(jìn)行多病原聯(lián)合檢測，以獲得致病微生物

33、的提示。生物的提示。35*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十五頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路輔助檢查輔助檢查3 3、肺部、肺部CTCT和氣道、血管重建顯影和氣道、血管重建顯影 可提示支氣管擴(kuò)張、氣道狹窄（腔內(nèi)阻塞和管可提示支氣管擴(kuò)張、氣道狹窄（腔內(nèi)阻塞和管外壓迫）、氣道發(fā)育畸形、肺發(fā)育異常、血管壓迫外壓迫）、氣道發(fā)育畸形、肺發(fā)育異常、血管壓迫等。等。36*現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十六頁，共42頁反復(fù)肺炎診斷思路反復(fù)肺炎診斷思路輔助檢查輔助檢查4 4、免疫功能測定、免疫功能測定 有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)、繼發(fā)免疫缺陷病。包括體液免疫、細(xì)胞有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)、繼發(fā)免疫缺陷病。包括體液免疫、細(xì)胞免疫、補(bǔ)體、吞噬功能等檢查，也應(yīng)注意有無頑固濕疹、血小免疫、補(bǔ)體、吞噬功能等檢查，也應(yīng)注意有無頑固濕疹、血小板減少、共濟(jì)失調(diào)、毛細(xì)血管擴(kuò)張等異常。板減少、