生物化學(xué)—輔酶比較專業(yè)

1、生物化學(xué)輔酶比較專業(yè) 脂溶性維生素： A D E K 維生素 硫辛酸（氧化型） 水溶性維生素：Vc VB: B1 B2 B3（泛酸） B5(PP) B12（氰鈷胺素） B6 (吡哆醇/醛/胺） B7 (生物素 ） 硫辛酸（還原型）一.概述 1.維生素的概念第一節(jié)第一節(jié) 輔酶和輔基輔酶和輔基維生素和輔酶維生素和輔酶維生素維生素B1與羧化輔酶與羧化輔酶維生素維生素B2與黃素輔酶與黃素輔酶泛酸和輔酶泛酸和輔酶A維生素維生素PP和輔酶和輔酶、輔酶、輔酶維生素維生素B6和磷酸吡哆醛和磷酸吡哆醛生物素生物素葉酸和葉酸輔酶葉酸和葉酸輔酶維生素維生素B12和和B12輔輔酶酶維生素維生素C維生素維生素A維生素維

2、生素D維生素維生素E維生素維生素K 2.輔基輔酶在酶促反應(yīng)中的作用輔基輔酶在酶促反應(yīng)中的作用 傳遞電子 、 原子或某些基團(tuán)二二.傳遞氫的輔基傳遞氫的輔基/輔酶輔酶 1. 輔酶I/輔酶II及維生素PP 煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（ NAD/ CoI ） 煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（ NADP/CoII） NAD+（ NADP+ ） NAD(P )H + H+2H+ , 2e-2H+ ,2e 2. 2. 黃素核苷酸和維生素黃素核苷酸和維生素B B2 2 （1 1）黃素單核苷酸（）黃素單核苷酸（FMN)FMN) (2)(2)黃素腺嘌呤二核苷酸（黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD)FAD) FMN （FAD) FMN

3、H2（FADH2) 3.3.維生素維生素C C（抗壞血酸）（抗壞血酸） 4.4.泛醌（輔酶泛醌（輔酶Q)Q) 5.5.谷胱甘肽谷胱甘肽 2GSH GSSG +2H+ , +2e-2H+ ,-2e+2H+ +2H+-2H+2H二二. .傳遞電子的輔基傳遞電子的輔基鐵卟啉 Fe 3+ Fe 2+三三. .轉(zhuǎn)移基團(tuán)的輔基轉(zhuǎn)移基團(tuán)的輔基/ /輔酶輔酶1.傳遞磷酸根的輔酶腺苷磷酸酯 (ATP/ADP/AMP) 轉(zhuǎn)移磷?；D(zhuǎn)移磷?；?ATP + S ADP + P-SATP + S ADP + P-S 轉(zhuǎn)移糖基轉(zhuǎn)移糖基 ATP + ATP + 糖糖-P ADP-P ADP-糖糖 + PPi + PPi 轉(zhuǎn)

4、移轉(zhuǎn)移AMP ATP + FMN FAD + PPi AMP ATP + FMN FAD + PPi 轉(zhuǎn)移腺苷轉(zhuǎn)移腺苷 ATP + Met + HATP + Met + H2 2O O 腺苷腺苷- Met + PPi + Pi - Met + PPi + Pi 能量的載體能量的載體 ATP + HATP + H2 2O ADP + PiO ADP + Pi+e-e2.脫羧的輔酶硫胺素焦磷酸（TPP) 硫胺素+ATP TPP + AMP3.轉(zhuǎn)移?；妮o酶（1）輔酶A和泛酸CoA-SH + RCOOH CoA-S-COR + H2O CoA-S-COR +底物 底物- COR + CoA-SH（2

5、）硫辛酸和VB1 mg硫胺素激酶 (2）硫辛酸和VB1 4.轉(zhuǎn)移氨基的輔酶和VB6 磷酸吡哆醛（PLP)/磷酸吡哆胺(PMP) AA 酮酸 PCHO PCH2NH2 5.固定CO2的輔酶生物素和VB76.轉(zhuǎn)移一碳基團(tuán)的輔酶 (1)四氫葉酸（FH4 4) （2)鈷銨素和VB12B12 酮酸AA維生素維生素是維持生物正常生命過程所必需的一類小分子有機(jī)物，需要量很少，但對維持健康十分重要。維生素不能供給機(jī)體熱能，也不能作為構(gòu)成機(jī)體組織的物質(zhì)，其主要功能是通過作為輔酶的成分調(diào)節(jié)機(jī)體代謝。長期缺乏任何一種維生素都會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)的疾病（維生素缺乏癥）。 最早分離出的維生素（維生素B1）是一種胺類（amine）

6、，將維生素取名為Vitamine（生命胺，最初中譯為維他命），但并非所有的維生素都含氨基，改為Vitamin（V）。6、7 世紀(jì)前，我國已有腳氣病和“雀目癥”的記載。生物對維生素的需要情況取決于：1. 在代謝過程中是否需要；2. 自身能否合成。第二節(jié)第二節(jié) 維生素維生素肝、膽疾病可阻礙維生素的吸收。長期口服抗生素可抑制腸道菌生長，引起Vk、生物素、葉酸、泛酸等的缺乏。妊娠、哺乳、強(qiáng)體力勞動(dòng)、高溫操作，維生素B1和B2的需要量相應(yīng)增加。醫(yī)療上用維生素防治維生素不足而引起的疾病。長期大量使用維生素A和維生素D會(huì)引起中毒；維生素B1用量過多會(huì)引起周圍神經(jīng)痛覺缺失；長期大量使用維生素B12會(huì)引起紅細(xì)胞

7、過多；口服維生素C過多可破壞膳食中維生素B12而引起貧血。維生素維生素水溶性維生素水溶性維生素脂溶性維生素脂溶性維生素：維生素維生素B族（族（B1、B2、泛酸、泛酸、維生素維生素PP、B6、生物素、葉酸、生物素、葉酸，B12）和維生素）和維生素C等。等。：維生素：維生素A、D、E、K等等一一 維生素維生素B1NCCH3HCCCH2CH2OHSCl維生素B1由一含S的噻唑環(huán)和一含NH2的嘧啶環(huán)組成，又稱硫胺（素）（Thiamine）。1245NH2HCl3HCCH2124PP焦磷酸硫胺素（焦磷酸硫胺素（TTP）硫胺素 + ATP Mg2+硫胺素激酶TPP + AMP主要功能：主要功能：1. 以輔

8、酶方式參加糖的分解代謝。TPP是脫羧酶、脫氫酶的輔酶。功能部位在噻唑環(huán)的C2上。2. 促進(jìn)年幼動(dòng)物的發(fā)育。維生素B1促進(jìn)腸胃蠕動(dòng)，增加消化液的分泌，因而能促進(jìn)食欲。3. 保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)。促進(jìn)糖代謝，為神經(jīng)活動(dòng)提供能量，又能抑制膽堿酯酶的活性。缺乏癥：缺乏癥：1. 腳氣病腳氣病2. 中樞神經(jīng)和腸胃患糖代謝失常中樞神經(jīng)和腸胃患糖代謝失常性質(zhì)和來源性質(zhì)和來源 因維生素B1嚴(yán)重缺乏而引起的多發(fā)性神經(jīng)炎。患者的周圍神經(jīng)末梢及臂神經(jīng)叢均有發(fā)炎和退化現(xiàn)象，伴有心界擴(kuò)大、心肌受累、四肢麻木、肌肉瘦弱、煩躁易怒和食欲不振等癥狀。同時(shí)因丙酮酸脫羧作用受阻，組織和血液中乳酸量大增，濕性腳氣病還伴有下肢水腫。腳氣病 缺

9、乏維生素B1不僅周圍神經(jīng)的結(jié)構(gòu)和功能受損，中樞神經(jīng)系統(tǒng)也同樣受害。因?yàn)樯窠?jīng)系統(tǒng)（特別的大腦）所需的能量，基本由血糖氧化供給，當(dāng)糖代謝受阻時(shí)，神經(jīng)組織也就發(fā)生反常現(xiàn)象。維生素B1鹽酸鹽為無色結(jié)晶，溶于水，在酸性溶液中穩(wěn)定，在中性和堿性溶液中易被氧化。在普通烹調(diào)條件下?lián)p失并不大。有特殊香氣，微苦。酵母中含維生素B1最多，其他食物中含量多不高。五谷類多集中在胚芽及皮層中。瘦肉、核果和蛋類的含量也較多。酵母、細(xì)菌和高等植物能合成維生素B1。二二 維生素維生素B2和黃素輔酶和黃素輔酶維生素B2又稱核黃素（riboflavin），是一種核糖醇與6，7二甲基異咯嗪的縮合物，在自然界多與蛋白質(zhì)結(jié)合成黃素蛋白。

10、H2CCCCCHOHOH OH OHHHHH12345NNNCCONHOCH3CH31234578910核糖醇基核糖醇基異咯嗪基異咯嗪基維生素維生素B2為橘黃色的針狀為橘黃色的針狀晶體，味苦，微溶于水，晶體，味苦，微溶于水，極易溶于堿性溶液，對光極易溶于堿性溶液，對光和堿不穩(wěn)定和堿不穩(wěn)定H2CCCCCH2OHOH OH OHHHHNNNCCONHOCH3CH3-OP=OOO-FMN，flavin mononucleotideO H2COHOH12345NNNNHHH9-OP=O OFAD，flavin adenine dinucleotideVB2 + ATP FMN + ADP FMN +

11、ATP FAD +PPiNNNCCONHOCH3CH3R101NNNCCONHOCH3CH3HHR+2HH2-維生素B2的生理功能是作為遞氫輔酶，參與生物氧化作用。維生素B2每人每天需要量：兒童0.6mg，成人1.6mg。動(dòng)物體內(nèi)不能合成維生素B2。過量則排出。膳食中長期缺乏維生素B2，眼角膜和口角血管增生，引起白內(nèi)障、眼角膜炎、舌炎和陰囊炎等。三三 泛酸（維生素泛酸（維生素B3）和輔酶）和輔酶ACH2-CCC-N-CH2-CH2-COOHH3CH3COHHOHOH,-二羥二羥-,-二甲基丁酸二甲基丁酸-丙氨酸丙氨酸NH-CH2-CH2-SH巰基乙胺巰基乙胺O OH2COOH12345NNNN

12、HH9P-OOP O-OOP-OO-NH2 輔酶A（CoASH）泛酸為淡黃色粘性油狀物，溶于水和醋酸，不溶于氯仿和苯，在中性溶液中對濕熱、氧化和還原都穩(wěn)定。泛酸的生物功能是以CoA形式參加代謝，是酰基的載體，是體內(nèi)?；傅妮o酶，對糖、脂、蛋白質(zhì)代謝過程中的乙酰基轉(zhuǎn)移有重要作用。成人每天需要量為510mg，一般膳食的泛酸含量豐富。大白鼠缺乏泛酸，毛發(fā)邊灰白，并自行脫落，毛與皮的色素形成可能與泛酸有關(guān)。四四 維生素維生素PP和輔酶和輔酶、輔酶、輔酶維生素PP過去稱抗賴皮病維生素或維生素B5，包括尼克酸（煙酸）和尼克酰胺。尼克酰胺的副作用較小（如引起面部、頸部發(fā)赤發(fā)癢和燒灼感），醫(yī)療及營養(yǎng)上多用尼克

13、酰胺。尼克酰胺為維生素B5的化學(xué)名。NCOOH 尼克酸（nicotinic acid）NCONH2 尼克酰胺（nicotinamide）NCONH2O OH2COHOHNNNNHH9P -OONH2O H2COHOHOP = O-OO +尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide，NAD+）P尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（nicotinamide adenine dinucleotide phosphate，NADP+）Nicotinic acid + PRPP + ATPNAD+NAD+ + ATP NADP+ +PPi尼克酸及尼克酰胺為無色晶體

14、，前者熔點(diǎn)為236，后者熔點(diǎn)為129131，是維生素中較穩(wěn)定的，不被光、空氣及熱破壞。溶于水及酒精。與溴化氰作用產(chǎn)生黃綠色化合物，可作為定量基礎(chǔ)。功能：1.以NAD+或NADP+形式作為脫氫酶的輔酶而起到遞氫體的作用。NCONH2R+2HNCONH2RHH14-2HNAD(P)+ +2H-2HNAD(P)H + H+2. 維持神經(jīng)組織的健康。尼克酰胺對中樞及交感神經(jīng)系統(tǒng)有維護(hù)作用，缺乏，則常產(chǎn)生神經(jīng)損害和精神紊亂。3. 促進(jìn)微生物生長。4.尼克酸可使血管擴(kuò)張，使皮膚發(fā)赤發(fā)癢，尼克酰胺無此作用。大劑量尼克酸有降低血漿膽固醇和脂肪的作用。缺乏癥缺乏癥膳食中長期缺乏維生素PP所引起的疾病為對稱性皮炎

15、，又叫賴皮病(pellagra)。在狗生黑舌病。賴皮病患者的中樞及交感神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、胃、腸等皆受不良影響。主要癥狀為對稱性皮炎，消化道炎和神經(jīng)損害與精神紊亂，兩手及其裸露部位呈現(xiàn)對稱性皮炎。中樞神經(jīng)方面的癥狀為頭痛、頭昏、易刺激、抑郁等。Trp可轉(zhuǎn)變?yōu)槟峥缩０?，以玉米為主食易患缺乏癥（玉米中Trp貧乏）。五五 維生素維生素B6和磷酸吡哆醛和磷酸吡哆醛維生素B6又稱吡哆素，包括吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺。NCH2OHCH2OHHOH3C 吡哆醇(pyridoxol)NCH2OHCHOHOH3C 吡哆醛(pyridoxal)NCH2OHCH2NH2HOH3C 吡哆胺(pyridoxamine)NCH

16、2OCHOHOH3CP（磷酸吡哆醛， PLP）吡哆醇吡哆醇氧化酶吡哆醛吡哆胺吡哆胺轉(zhuǎn)氨酶ATPADP磷酸吡哆醇磷酸吡哆醇 氧化酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺轉(zhuǎn)氨酶磷酸吡哆胺ATPADP激酶ATPADP吡哆素為無色晶體，易溶于水及乙醇，在酸液中穩(wěn)定，在堿液中易被破壞，對光不穩(wěn)定，吡哆醇耐熱，吡哆醛和吡哆胺不耐高溫。吡哆素 + FeCl3 紅色產(chǎn)物紅色產(chǎn)物吡哆素 + 重氮化對一氨基苯磺酸 橘紅色產(chǎn)物橘紅色產(chǎn)物吡哆素 + 2，6-二氯醌氯亞胺 藍(lán)色產(chǎn)物藍(lán)色產(chǎn)物功能：功能： 作為輔酶參加多種代謝反應(yīng)，包括脫羧、轉(zhuǎn)氨、氨基酸內(nèi)消旋、Trp代謝（包括Trp nicotinamide）、含硫氨基酸的脫硫、羥基氨基酸

17、的代謝和氨基酸的脫水等。缺乏癥：缺乏癥：導(dǎo)致皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和造血機(jī)構(gòu)的損害。六六 生物素生物素生物素（維生素B7）為含硫維生素，其結(jié)構(gòu)可視為由尿素與硫戊烷環(huán)結(jié)合而成，并有一個(gè)C5酸枝鏈。HNNHCO尿素部分HCCHH2CCHS硫戊烷環(huán)部分(CH2)4COOHC5酸根部分生物素（生物素（bioton）尿素環(huán)上的一個(gè)N可與CO2結(jié)合生物素是細(xì)長針狀的晶體，熔點(diǎn)232，耐熱和耐酸、堿，微溶于水。功能：功能：生物素是多種羧化酶的輔酶，在CO2固定反應(yīng)中起重要作用。缺乏癥：缺乏癥：人體一般不會(huì)發(fā)生生物素缺乏。大白鼠嚴(yán)重缺乏時(shí)，后腳癱瘓，廣泛的皮膚病、脫毛和神經(jīng)過敏。人類缺少生物素可能導(dǎo)致皮炎、肌肉疼

18、痛、感覺過敏、怠倦、厭食、輕度貧血等。七七 葉酸和葉酸輔酶葉酸和葉酸輔酶葉酸（folic acid）即維生素B11，由蝶呤啶、對氨基苯甲酸與L-谷氨酸連接而成。葉酸為鮮黃色物質(zhì)，微溶于水，在水溶液中易被光破壞。葉酸的5、6、7、8位置，在NADPH2存在下，可被還原成四氫葉酸（FH4或THFA）。四氫葉酸的N5 和N10位可與多種一碳單位結(jié)合作為它們的載體。功能：功能：THFA是轉(zhuǎn)一碳基團(tuán)酶系的輔酶。主要的生理功能：Gly Ser參與嘌呤環(huán)的合成dUMP TMP1.高半光氨酸 Cys缺乏癥：缺乏癥：葉酸缺乏時(shí)，紅細(xì)胞的發(fā)育受到影響，造成巨紅細(xì)胞性貧血癥。八八 維生素維生素B12和和B12輔酶輔

19、酶維生素B12是含鈷的化合物，又稱鈷胺素(cyanocobalamine)。維生素B12的發(fā)現(xiàn)是多年研究惡性貧血癥（即巨初紅細(xì)胞癥）的結(jié)果。最初發(fā)現(xiàn)服用全肝可控制惡性貧血癥狀，在1948年從肝臟中分離出一種具有控制惡性貧血效果的紅色晶體紅色晶體物質(zhì)，定名為維生素B12。在自然界中只有微生物能合成維生素B12。維生素B12是含三價(jià)鈷的多環(huán)系化合物，其經(jīng)驗(yàn)式為C63H88O14N14RCo。其結(jié)構(gòu)式經(jīng)多次修正，至1963年確定。1973年完成人工合成。微生素B12為深紅色晶體，熔點(diǎn)甚高，溶于水、乙醇和丙酮，不溶于氯仿。微生素B12晶體及水溶液都相當(dāng)穩(wěn)定。但酸、堿、日光、氧化和還原都使之破壞，有光活

20、性。功能：1. 促進(jìn)某些化合物的異構(gòu)作用。2. 促進(jìn)甲基轉(zhuǎn)移作用。3. 維持SH的還原型狀態(tài)。4. 促進(jìn)核酸和蛋白質(zhì)的生物合成。5. 維持造血機(jī)構(gòu)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)。6. 促進(jìn)上皮組織細(xì)胞的新生。4. 髓磷脂的生物合成減少，引起神經(jīng)系統(tǒng)的損害，表現(xiàn)癥狀為手足麻木、刺痛、體位不易維持平衡、肌肉動(dòng)作不協(xié)調(diào)、憂郁易怒、思想遲緩和健忘等。 維生素B12的吸收需要一種胃壁細(xì)胞分泌的糖蛋白（稱為內(nèi)因子），兩者結(jié)合后才能被小腸吸收。惡性貧血患者的胃液中常缺乏內(nèi)因子，須注射維生素B12治療。缺乏癥：缺乏癥：1. 兒童及幼齡動(dòng)物發(fā)育不良。2. 消化道上皮組織細(xì)胞失常。3. 造血器官功能失常，不能正常產(chǎn)生紅血細(xì)胞，導(dǎo)致惡

21、性貧血。九九 維生素維生素C維生素C能防治壞血病，又稱抗壞血酸(ascorbic acid)。O=CCOHCOHHCHOCH CH2OHOO=CC=OC=OHCHOCH CH2OHO-2H+2H還原型還原型氧化型氧化型抗壞血酸為無色晶體，熔點(diǎn)192，味酸，溶于水及乙醇。不耐熱，易被光及空氣氧化?？箟难峥蛇€原2，6-二氯靛酚使之褪色，亦可與2，4-二硝基苯肼結(jié)合成有色的腙，定性或定量測定。功能：功能：1. 促進(jìn)各種支持組織及細(xì)胞間粘合物的形成。是脯氨酸羥化酶的輔酶。2. 對生物氧化有重要作用。缺乏癥：缺乏癥：壞血病 毛細(xì)血管易出血和齒、骨發(fā)育不全或退化。十十 維生素維生素A維生素A只存在于動(dòng)物

22、性食物中，包括A1 和 A2兩種。A1即視黃醇，主要存在于咸水魚的肝臟；A2即3-脫氫視黃醇，主要存在于淡水魚肝臟。在高等植物和動(dòng)物中普遍存在的-胡蘿卜素可轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素A。CH2OH視黃醇視黃醇3-脫氫視黃醇脫氫視黃醇CH2OHCHO維生素A1一般為黃色粘性油體，純體可結(jié)晶為黃色三棱晶體，熔點(diǎn)63。維生素A2尚未制成晶體。維生素A不溶于水，而溶于油脂和乙醇，易氧化，在無氧條件下，相當(dāng)耐熱。易被紫外光所破壞。在氯仿和乙醇溶液中，維生素A1的吸收峰在328nm，維生素A2的吸收峰在345nm及350nm。在乙醇溶液中，維生素A1與三氯化鏑作用產(chǎn)生的藍(lán)色溶液在620nm處有一特殊吸收光帶，維生素A2

23、在693nm和697nm各有一吸收光帶。維生素A除了促進(jìn)年幼動(dòng)物生長外，其主要功能為維持上皮組織的健康及正常視覺，還有助于動(dòng)物生殖和泌乳。在視覺過程中維生素A的變化。缺乏癥：缺乏癥：1. 上皮組織結(jié)構(gòu)改變，呈角質(zhì)化。皮膚干燥，成磷狀。呼吸道表皮組織改變，易受病菌侵襲。有的患者因腸胃黏膜表皮受損而引起腹瀉。在兒童還偶有因缺乏A引起眼角膜和結(jié)膜變質(zhì)，牙釉和骨質(zhì)發(fā)育不全。大人、小孩長期缺乏維生素A都會(huì)導(dǎo)致淚腺分泌障礙產(chǎn)生干眼?。ㄑ劢Y(jié)膜炎）。動(dòng)物缺乏維生素A，生殖和泌乳也不正常，易發(fā)生流產(chǎn)和缺奶。2. 視紫紅質(zhì)不足，對暗光適應(yīng)能力減弱，發(fā)生夜盲癥。3. 引起代謝失調(diào)，如某些器官的DNA含量減少，粘多糖（硫酸軟骨素）的生物合成也受阻礙