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1、直腸壺腹潴便經(jīng)大腦整合，決定排便與否便意直腸肛管抑制反射肛管感受糞便性質(zhì)骶髓低級(jí)中樞腸壁感受器二二 病因病因病變腸段呈痙攣樣改變(Spasm segment）近端腸管擴(kuò)張肥厚，形成巨大結(jié)腸(Enlarged segment)二者之間過度腸段呈漏斗狀稱移行段(Transformed segment)正常結(jié)腸先天性巨結(jié)腸病理解剖先天性巨結(jié)腸病理解剖先天性巨結(jié)腸病理分型生后排胎便延遲24-48小時(shí)腹脹伴嘔吐便秘，肛門指診和洗腸有助于緩解癥狀少數(shù)合并巨結(jié)腸腸炎，導(dǎo)致巨結(jié)腸危象其他：消瘦,營(yíng)養(yǎng)不良、貧血 痙攣腸段痙攣腸段 擴(kuò)張腸管擴(kuò)張腸管五、鑒別診斷五、鑒別診斷（二）、外科治療：根治術(shù)式（二）、外科治療

2、：根治術(shù)式 1 1（二）、外科治療：根治術(shù)式 2（二）、外科治療：根治術(shù)式 3治愈出院前（二）、外科治療：根治術(shù)式 4 短段形巨結(jié)腸：括肛保守治療效果不理想，直腸部分肌層切除術(shù)（Lynn，Thomas等手術(shù)）經(jīng)肛門切開直腸黏膜直視下切除直腸肌層（長(zhǎng)3-4Cm，寬1Cm）（二）、外科治療：根治術(shù)式 5 長(zhǎng)段型巨結(jié)腸：（左或右）半結(jié)腸切除，回腸結(jié)腸（病變結(jié)腸）側(cè)側(cè)吻合術(shù)，借助回腸蠕動(dòng)，維持排便。護(hù)理措施焦慮恐懼營(yíng)養(yǎng)失衡-低于機(jī)體需要量體液不足：禁食水舒適的改變：與患兒術(shù)后帶管，切口疼痛有關(guān)口腔黏膜的改變睡眠形態(tài)紊亂有受傷 的危險(xiǎn)：患兒術(shù)后躁動(dòng)哭鬧潛在并發(fā)癥（三）、術(shù)后并發(fā)癥 1、近期并發(fā)癥：吻合口感染、泄漏：（多發(fā)生術(shù)后5-7天）：禁食補(bǔ)液，無效行橫結(jié)腸造瘺尿潴留：多為一過性，局部熱敷，針灸，艾蒿灸出血便秘 2、中遠(yuǎn)期并發(fā)癥：吻合口狹窄，便秘復(fù)發(fā)：術(shù)后兩周括肛，定期隨訪肛門內(nèi)括約肌損傷

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