重癥肌無力 護理查房

1、LOGO 分享視頻姓名:王某 性別:男 年齡:56歲 國籍:新加坡婚姻:已婚 學歷:大學入院時間:2013年3月20日 主訴：四肢肌無力3年余，雙眼瞼下垂11月余，加重伴構(gòu)音、吞咽困難1周入院。 臨床表現(xiàn)：1、雙眼瞼下垂，咀嚼無力，構(gòu)音障礙，吞咽困難。2、雙上肢上舉費力，平臥不能抬頭、下肢不能抬起,易疲勞，晨輕暮重。病例介紹患高血壓病5年無酗酒及吸煙史否認肝炎、肺結(jié)核等傳染病無食物藥物過敏史無輸血史否認家族遺傳病史生于原籍父母及一弟健在，體健否認接觸疫區(qū)、化學物質(zhì)和熱源質(zhì)既往史個人史病例介紹血壓：150/95mmHg，余生命體征平穩(wěn)。瞳孔直徑約2.5mm，對光反應(yīng)存在，雙眼睜開、閉合無力，眼

2、球運動自如。雙側(cè)眼裂小，雙眼上視、左眼外展均受限，鼻唇 對稱，構(gòu)音障礙，伸舌居中。頸前后肌群肌力III+級，雙上肢近端肌力III級，雙下肢近端肌 力II級，遠端V級。體格檢查1、血指標：血常規(guī)無異常，鉀：3.38mmol/L，鈣：1.97mmol/L， 肌酶及肌紅蛋白均正常。2、肺CT：胸腺區(qū)斑點狀密度增高影，縱膈增強CT胸腺區(qū)未見異常。3、疲勞試驗陽性。4、肌電圖：重頻刺激波幅遞減。輔助檢查這是什么?。窟@是什么??？您對這個疾您對這個疾病有哪些認病有哪些認識？識？思考 重癥肌無力my asthenia gravis “my” 來自 “myo”是指“肌肉” “asthenia 是“無力”“gra

3、vis 是拉丁文，指“嚴重的” 1672年 ：Willis 首次描述一位有構(gòu)音障礙的婦女。 1895年：Jolly 重復(fù)刺激運動神經(jīng)產(chǎn)生肌疲勞肌無力反應(yīng)，命名為 myasthenia gravis。 1960年：主要由AChR-ab介導的自身免疫性疾病。 2000年：自身抗體導致 NMJ（神經(jīng)肌肉接頭） 突觸后膜的 AChR 破壞造成 NMJ 的信息傳遞障礙，導致肌無力的發(fā)生。歷史概述患病率：5-15/100,000發(fā)病年齡：任何年齡兩個高峰：第第1高峰：高峰：20-30歲，女性多；歲，女性多； 第第2高峰：高峰：50-60歲，男性較多歲，男性較多性別：女多于男胸腺瘤多見于50歲以后的男性流行

4、病學 主要內(nèi)容 是一種以乙酰膽堿受體（AchR）抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與。主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體，是神經(jīng)肌肉接頭的疾病。病癥簡介突觸前膜突觸前膜突觸間隙突觸間隙突觸后膜突觸后膜發(fā)病機制產(chǎn)生免疫應(yīng)答AchR抗抗體體破壞破壞AchR肌肉不能正肌肉不能正常收縮常收縮突觸突觸后膜后膜傳遞傳遞障礙障礙病變主要侵犯病變主要侵犯骨骼肌（橫紋?。┕趋兰。M紋?。┌Y狀的波動性癥狀的波動性服用抗膽堿酯酶服用抗膽堿酯酶藥物有效藥物有效晨輕暮重晨輕暮重疾病特點臨床表現(xiàn)上眼瞼下垂上眼瞼下垂斜視、復(fù)視斜視、復(fù)視眼球運眼球運動受限動受限首發(fā)癥狀，首發(fā)癥狀，90%的病例的病例12面肌受累咀嚼肌受累

5、口咽肌受累頸肌受累表情淡漠、苦笑面容連續(xù)咀嚼困難, 進食經(jīng)常中斷斷飲水嗆咳, 吞咽困難轉(zhuǎn)頸、抬頭困難臨床表現(xiàn)3臨床表現(xiàn)呼吸肌、膈肌受累出現(xiàn)咳嗽無出現(xiàn)咳嗽無力、力、呼吸困呼吸困難難心肌受累可突然死亡可突然死亡呼吸肌麻痹、繼發(fā)繼發(fā)吸入性肺炎可導致死亡可導致死亡四肢肌受累肢體無力，肢體無力，以近端為重以近端為重型（眼肌型） 型（全身型）型（重度激進型）型（肌萎縮型） 病變局限于眼外肌，生活能自理 1、a型為輕度全身型，四肢肌群輕度受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。 2、b為重度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常表現(xiàn)有咀嚼、吞咽和構(gòu)音障礙，生活自理困難。 發(fā)病急，6個月內(nèi)累及呼吸肌

6、，生活不能自理。 發(fā)病6月個月內(nèi)即開始骨骼肌萎縮。生活不能自理型（遲發(fā)重度型） 隱襲發(fā)病緩慢進展，兩年內(nèi)逐漸由 、a、 b累及呼吸?。簧畈荒茏岳?；分型疲勞試驗1 肌電圖2抗膽堿酯酶藥物試驗3胸腺CT檢查4輔助檢查（1）提上瞼肌疲勞試驗： 持續(xù)睜眼向上注視，記錄眼瞼下垂所需要的時間。（2）眼輪匝肌疲勞試驗： 正常人用力閉眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋進上下眼瞼之間）。面肌受累的MG患者持續(xù)用力閉眼60秒后可出現(xiàn)埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至閉目不全和露白現(xiàn)象。 疲勞試驗輔助檢查5、髂腰肌疲勞試驗（抬腿不能）3、頸前屈肌肌群疲勞試驗(抬頭不能)4、三角肌疲勞試驗（抬肩不能）輔助檢查

7、疲勞試驗1 肌電圖2抗膽堿酯酶藥物試驗3胸腺CT檢查4輔助檢查肌電圖：肌電圖：重頻電刺激波幅遞減。輔助檢查疲勞試驗1 肌電圖2抗膽堿酯酶藥物試驗3胸腺CT檢查41-1.5mg甲基硫酸酯甲基硫酸酯新斯的明肌內(nèi)注射，新斯的明肌內(nèi)注射，10-15分鐘癥狀改分鐘癥狀改 善，善，20分鐘達高峰，持分鐘達高峰，持續(xù)續(xù)2-3小時。小時?？梢园l(fā)現(xiàn)胸腺增生可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時或胸腺瘤，必要時應(yīng)行強化掃描進一應(yīng)行強化掃描進一步明確。步明確。輔助檢查v這個病人的診斷為：這個病人的診斷為： 重癥肌無力重癥肌無力型（遲發(fā)重度型）型（遲發(fā)重度型）藥物其他手術(shù)治療1、抗膽堿酯酶藥2、腎上腺皮質(zhì)激素1、溴吡斯的明

8、： (根據(jù)癥狀確定個體化劑量)餐前30分鐘服藥；空腹檢查時，需按時服藥2、少數(shù)患者可用新斯的明 12mg, 肌肉注射 密切觀察病情 心電監(jiān)護、吸氧激素副作用 Cushing綜合征, 血糖升高，胃潰瘍，白內(nèi)障，骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死等 。藥物治療3、免疫球蛋白4、免疫抑制劑 使AchR抗體結(jié)合功能紊亂，干擾免疫反應(yīng)適用于：不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或激素療效不佳者注意：定期檢查血象、肝、腎功能, 白細胞3109/L停藥環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 環(huán)孢素A藥物治療藥物其他手術(shù)切除胸腺：1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除術(shù)2、可靠方法，效果好、治愈率高3、開胸骨，創(chuàng)傷大手術(shù)治療藥物其他手術(shù)血漿置換：1、清除血漿中Ac

9、hR抗體2、起效快，近期療效好，但不持久3、安全, 費用昂貴 其他治療1、人免疫球蛋白20g/天（靜滴，5天）2、溴吡斯的明60mg 3/日（餐前半小時口服）3、門冬氨酸鉀鎂1片 1/日4、在監(jiān)測呼吸的情況下激素沖擊，甲強龍500mg,靜脈輸注，1/日，每3天減量，共治療14天 該患者的治療：1、治療3天后，經(jīng)提上瞼肌疲勞等試驗結(jié)果所示：眼瞼下垂 較前改善，咀嚼較前有力，頸前肌力增強，可抬頭。四肢肌力均較前加強，各項指標逐漸改善。2、住院治療16天后，經(jīng)評估，病情平穩(wěn)出院。治療效果觀察：治療及效果1、臨床表現(xiàn)：吞咽無力護理診斷：有誤吸危險護理措施： 1、吃什么：食物以易咀嚼的軟食、糊狀物或流質(zhì)

10、為宜，小口緩慢進食，慎防發(fā)生嗆咳。 2、怎么吃:患者就餐時應(yīng)保持床頭高位或坐位，飯后1小時內(nèi)抬高床頭3045度，防止反流。 3、吃多少：提供少食多餐的飲食（每日供6次正餐，可加點心）。 4、什么時候吃：患者避免單獨用餐，服藥后15-30分鐘后進餐，進餐前充分休息,進餐時間斷休息。 就餐時間一般不宜超過30分鐘，對于每次用餐時間大于40分鐘或吞咽困難嚴重者，應(yīng)盡早留置胃管鼻飼食物，保證營養(yǎng)攝入。 5、房間內(nèi)備好吸痰器、氣管插管等急救物品，并教會病人及家屬，發(fā)生誤吸后的急救措施。護理診斷2、臨床表現(xiàn)：雙上肢上舉費力，平臥下肢不能抬起，不能抬頭護理診斷：軀體移動障礙護理措施： 1、加強看護，避免患者

11、單獨活動。 2、及時進行安全評估，對患者及家屬進行防跌倒、墜床宣教。 3、指導病人使用床欄、扶手、浴室椅等輔助設(shè)施，以節(jié)省體力和避 免摔傷。 4、指導并鼓勵病人做力所能及的自理活動。 5、交替性活動，防止過勞。如長時間外出時，建議攜帶便攜椅。 6、在急性期，鼓勵病人充分臥床休息。護理診斷3、臨床表現(xiàn)：情緒低落，沉默寡言護理診斷：焦慮-與病程遷延、易反復(fù)發(fā)作、影響生活質(zhì)量，缺乏疾病知識有病程遷延、易反復(fù)發(fā)作、影響生活質(zhì)量，缺乏疾病知識有關(guān)。關(guān)。護理措施： 1、患者入院后通過調(diào)查問卷掌握患者對相關(guān)疾病知識的了解及需求情況，制定個性化的宣教內(nèi)容。 2、心理小組適時指導患者進行冥想訓練。 3、定期評估

12、患者的焦慮程度，及時配合醫(yī)生完成心理疏導。 4、及時發(fā)現(xiàn)患者的疲勞現(xiàn)象，適當休息。 5、耐心聆聽個體的不滿和委屈。 6、根據(jù)患者的興趣愛好，為病人安排合理的活動。護理診斷4、臨床表現(xiàn)：咀嚼無力護理診斷：營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量。護理措施： 1、給病人創(chuàng)造安靜、良好的進餐環(huán)境，不要催促病人，鼓勵病人少 量慢咽。做好護理計劃，避免餐前進行令人不適的治療與操作。 2、指導病人制定餐譜，進食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、 鈣的軟食或半流質(zhì)，避免干燥和粗糙食物。 3、監(jiān)測并記錄患者的進食量，根據(jù)病人的疲勞狀態(tài)合理分餐。 4、遵醫(yī)囑定期監(jiān)測患者的生化指標，并聽取患者主訴。 護理診斷1、2、3、4、住院期間未發(fā)住院期間未發(fā)生誤吸，患者生誤吸，患者及家屬熟練掌及家屬熟練掌握預(yù)防誤吸及握預(yù)防誤吸及發(fā)生誤吸后的發(fā)生誤吸后的救護方法。救護方法。住院期間無跌住院期間無跌倒墜床事件發(fā)倒墜床事件發(fā)生，患者及家生，患者及家屬熟練掌握跌屬熟練掌握跌倒