特發(fā)性間質(zhì)性肺炎新分類

1、2012年特發(fā)性間質(zhì)性肺炎國(guó)際多學(xué)科分類新標(biāo)準(zhǔn)已知原因的已知原因的DPLDDPLD，如藥物所致，如藥物所致，膠原血管疾病膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（肺炎（IIPIIP）肉芽腫所致肉芽腫所致DPLDDPLD， 如如結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病其他類型的其他類型的DPLDDPLD，如，如淋巴管平滑肌肌瘤病淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維特發(fā)性肺纖維化（化（IPF/UIPIPF/UIP）除除 IPF IPF 以外的特以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。ㄙ|(zhì)性肺病（RBILDRBILD）隱原性機(jī)化性隱原性機(jī)化性肺炎（肺炎（CO

2、PCOP）脫屑型間質(zhì)性脫屑型間質(zhì)性肺炎（肺炎（DIPDIP）急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎（AIPAIP）非特異性間質(zhì)性非特異性間質(zhì)性肺炎（肺炎（NSIPNSIP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（肺炎（LIPLIP）彌漫性肺間質(zhì)疾?。◤浡苑伍g質(zhì)疾?。―PLDDPLD） ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:2772012年ATSERS新修訂的IIP的分類：多學(xué)科診斷主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（特發(fā)性肺纖維化（IPFIPF）特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIPNSIP）呼吸性細(xì)支氣管炎并間質(zhì)性肺?。ê粑约?xì)

3、支氣管炎并間質(zhì)性肺?。≧B-ILDRB-ILD）脫屑型間質(zhì)性肺炎（脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIPDIP）隱源性機(jī)化性肺炎（隱源性機(jī)化性肺炎（COPCOP）急性間質(zhì)性肺炎（急性間質(zhì)性肺炎（AIPAIP）罕見(jiàn)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎罕見(jiàn)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（特發(fā)性淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIPLIP）特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥（特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥（PPFEPPFE）不可分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎不可分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎未能分類的未能分類的IIPn約占約占IIPIIP的的10103030；n主要包括以下情況：主要包括以下情況：(1)(1)臨床、影像、病理學(xué)資料不全，不足以確定類型。臨

4、床、影像、病理學(xué)資料不全，不足以確定類型。(2)(2)臨床、影像、病理存在明顯不一致的情況：臨床、影像、病理存在明顯不一致的情況： 經(jīng)治療后，某些間質(zhì)性肺炎的影像和病理學(xué)發(fā)生經(jīng)治療后，某些間質(zhì)性肺炎的影像和病理學(xué)發(fā)生巨大變化時(shí)，如某些活檢確診的巨大變化時(shí)，如某些活檢確診的DIPDIP患者接受糖皮質(zhì)患者接受糖皮質(zhì)激素治療后，影像學(xué)遺留類似激素治療后，影像學(xué)遺留類似NSIPNSIP的表現(xiàn)；的表現(xiàn)； 新的類型或已知類型的特殊變異，難以用新的類型或已知類型的特殊變異，難以用20022002年年IIPIIP指南的分型進(jìn)行評(píng)價(jià)時(shí)，如患者以機(jī)化性肺炎的指南的分型進(jìn)行評(píng)價(jià)時(shí)，如患者以機(jī)化性肺炎的表現(xiàn)為主，但同

5、時(shí)存在肺間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)；表現(xiàn)為主，但同時(shí)存在肺間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)； 同一個(gè)患者多次高分辨率同一個(gè)患者多次高分辨率CTCT和和( (或或) )病理學(xué)表現(xiàn)不病理學(xué)表現(xiàn)不一致，從而難以確定其具體類型。一致，從而難以確定其具體類型。修訂后IIP分類標(biāo)準(zhǔn)的主要更新n1.1.提出對(duì)于提出對(duì)于IPFIPF患者，不再使用隱源性致纖維化性患者，不再使用隱源性致纖維化性肺泡炎的稱謂，肺泡炎的稱謂，IPFIPF是這類疾病的唯一的臨床診斷是這類疾病的唯一的臨床診斷用語(yǔ)；用語(yǔ)；n2.2.確定確定NSIPNSIP是一種獨(dú)立的疾病，而不再作為是一種獨(dú)立的疾病，而不再作為“臨時(shí)臨時(shí)性性”的診斷；的診斷；n3.3.將將IIPI

6、IP分為主要分為主要IIPIIP、罕見(jiàn)、罕見(jiàn)IIPIIP和未能分類的和未能分類的IIPIIP；n4.4.定義了定義了2 2種罕見(jiàn)的病理類型：急性纖維素性機(jī)化種罕見(jiàn)的病理類型：急性纖維素性機(jī)化性肺炎性肺炎(AFOP)(AFOP)和細(xì)支氣管中心性間質(zhì)性肺炎；和細(xì)支氣管中心性間質(zhì)性肺炎；n5.5.主要主要IIPIIP分為慢性致纖維化性間質(zhì)性肺炎、吸煙分為慢性致纖維化性間質(zhì)性肺炎、吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎和急性相關(guān)性間質(zhì)性肺炎和急性/ /亞急性間質(zhì)性肺炎；亞急性間質(zhì)性肺炎；n6.6.新增了以新增了以IIPIIP疾病行為特征為標(biāo)準(zhǔn)的臨床分類；疾病行為特征為標(biāo)準(zhǔn)的臨床分類；n7.7.總結(jié)了總結(jié)了IIPIIP的

7、分子生物學(xué)和基因?qū)W的研究成果。的分子生物學(xué)和基因?qū)W的研究成果。放射科醫(yī)師放射科醫(yī)師病理科醫(yī)師病理科醫(yī)師診斷診斷呼吸內(nèi)科醫(yī)師呼吸內(nèi)科醫(yī)師風(fēng)濕科醫(yī)師風(fēng)濕科醫(yī)師呼喚多學(xué)科合作HRCT結(jié)合組織學(xué)表現(xiàn)診斷IPF HRCT HRCT病檢病檢UIPUIP可能可能UIPUIP不符合不符合UIPUIPUIPUIP是是是是可能可能很可能很可能UIPUIP是是是是否否可能可能UIPUIP是是很可能很可能否否不可分類的纖不可分類的纖維化維化是是很可能很可能否否不符合不符合UIPUIP否否否否否否圖 IPF患者，兩肺外周可見(jiàn)胸膜下網(wǎng)狀影和蜂窩影，右肺門旁可見(jiàn)磨玻璃影，左肺可見(jiàn)牽引性支氣管擴(kuò)張（箭）。圖IPF患者，HRC

8、T顯示典型的UIP型，即病變位于胸膜下及肺基底部，可見(jiàn)網(wǎng)狀影和蜂窩影。圖IPF患者，HRCT顯示病變位于胸膜下及肺基底部，可見(jiàn)網(wǎng)狀影，但無(wú)明顯蜂窩影。圖NSIP患者，HRCT 顯示兩下肺胸膜下磨玻璃影，小葉間隔增厚，伴牽引性支氣管擴(kuò)張。圖NSIP患者，HRCT 顯示兩下肺網(wǎng)狀影，后胸膜下相對(duì)正常，有助于與IPF相鑒別。圖RB-ILD 患者，HRCT 顯示兩肺磨玻璃影及小葉中心小結(jié)節(jié)（箭）。為彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，為彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影， 伴氣道壁增厚伴氣道壁增厚以及周圍纖維化以及周圍纖維化臨床分類方案n根據(jù)以下因素提出這一分類方案：根據(jù)以下因素提出這一分類方案：(1)(1)在在IIPIIP中，某些類型

9、可通過(guò)多學(xué)科討論明確該疾病的中，某些類型可通過(guò)多學(xué)科討論明確該疾病的臨床行為，例如臨床行為，例如IPFIPF；但是部分；但是部分IIPIIP亞型亞型( (如如NSIP)NSIP)的臨床的臨床行為多樣；行為多樣；(2)(2)基于肺功能和基于肺功能和( (或或)HRCT)HRCT來(lái)判斷疾病嚴(yán)重程度，某些重來(lái)判斷疾病嚴(yán)重程度，某些重癥癥NSIPNSIP病例常常表現(xiàn)為進(jìn)行性進(jìn)展的不可逆性病程；病例常常表現(xiàn)為進(jìn)行性進(jìn)展的不可逆性病程；(3)(3)通過(guò)通過(guò)HRCTHRCT和肺活檢表現(xiàn)來(lái)綜合判斷和肺活檢表現(xiàn)來(lái)綜合判斷IIPIIP病例潛在的可病例潛在的可逆性和不可逆性臨床病程；逆性和不可逆性臨床病程；(4)(

10、4)這種分類僅判斷疾病的短期臨床行為；針對(duì)每個(gè)具體這種分類僅判斷疾病的短期臨床行為；針對(duì)每個(gè)具體的病例，應(yīng)根據(jù)病程中的病情變化及時(shí)評(píng)估疾病的臨床的病例，應(yīng)根據(jù)病程中的病情變化及時(shí)評(píng)估疾病的臨床行為分類行為分類 1. 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素： 潑尼松每日潑尼松每日0.5mg/kg，口服，口服4周；然后每日周；然后每日0.25mg/kg，口服，口服8周，繼之減量至周，繼之減量至0.125mg/kg，至少維持，至少維持1年，如減量過(guò)程中病情反復(fù)，宜再次加大劑量以控制病年，如減量過(guò)程中病情反復(fù)，宜再次加大劑量以控制病情，若仍有效可維持治療情，若仍有效可維持治療2年，部分患者可能更長(zhǎng)。年，部分患者可能更長(zhǎng)。2硫唑嘌呤：按每日硫唑嘌呤：按每日23 mg/kg 給藥。開(kāi)始劑量為給藥。開(kāi)始劑量為2550mg/d口服，之后每口服，之后每714天增加天增加25mg，直至最大劑量，直至最大劑量150mg/d。3. 環(huán)磷酰胺：按每日環(huán)磷酰胺：按每日2 mg/kg 給藥。開(kāi)始劑量為給藥。開(kāi)始劑量為2550mg/d口服，之后每周增加口服，之后每周增加25mg，直至最大劑量，直至最大劑量150mg/d。 IPF的治療的治療強(qiáng)強(qiáng)弱弱備注備注推薦推薦長(zhǎng)期氧療 肺移植 肺康復(fù)訓(xùn)練（適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的IPF患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無(wú)癥