肺動脈高壓與右心導(dǎo)管檢查-姜小飛

1、前言肺高壓（PH）特點 肺動脈進行性升高，最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。相關(guān)血流動力學(xué)概念Pulmonary hypertension（PH） 肺高血壓Pulmonary arterial hypertension（PAH） 肺動脈高壓Idiopathic PAH （IPAH） 特發(fā)性肺動脈高壓 （取消過去PPH，原發(fā)性肺動脈高壓）定義海平面水平、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢查測定肺動脈平均有25mmHg肺高壓的血流動力學(xué)定義右心導(dǎo)管術(shù)右心導(dǎo)管術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)，是金標(biāo)準(zhǔn)，為確診肺高為確診肺高壓必須進行壓必須進行該項檢查該項檢查Gali N et coll. Eur Heart J 2009& Eur

2、 Resp J 2009Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2009) 30, 249325372010年中國肺高血壓診治指南.中國醫(yī)學(xué)前沿雜志，2011，3（2）：62-81血流動力學(xué)指標(biāo)最新肺高壓臨床分類(第四屆世界肺高壓研討會 Dana Point, 加利福尼亞 2008年2月)Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2009.3. 肺部肺部疾病和疾病和/或缺氧相關(guān)性肺高壓或缺氧相關(guān)性肺高壓3.1. 慢

3、性阻塞性慢性阻塞性肺病肺病3.2. 間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病3.3. 其他其他混合限制性和阻塞性肺病混合限制性和阻塞性肺病3.4. 呼吸呼吸睡眠障礙睡眠障礙3.5. 肺泡肺泡通氣不足通氣不足3.6. 長期長期高原暴露高原暴露3.7. 發(fā)育發(fā)育畸形畸形4. 慢性慢性血栓栓塞性肺高壓血栓栓塞性肺高壓 (CTEPH)5. 不明原因或者多重機制引起的肺高壓不明原因或者多重機制引起的肺高壓5.1. 血血液性疾?。汗撬柙鲋承约膊。⑶谐g(shù)液性疾?。汗撬柙鲋承约膊。⑶谐g(shù)5.2. 系統(tǒng)性疾?。合到y(tǒng)性疾?。?血管類肉瘤病，肺郎氏細(xì)胞增多血管類肉瘤病，肺郎氏細(xì)胞增多 癥，神經(jīng)纖維瘤癥，神經(jīng)纖維瘤5.3. 代謝性疾

4、?。捍x性疾病：糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺 病病 5.4. 其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，慢性腎衰其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，慢性腎衰 的血液透析的血液透析1 1. 肺動脈高壓（肺動脈高壓（PAH）1.1. 特發(fā)性特發(fā)性 PAH1.2. 遺傳性遺傳性1.2.1. BMPR21.2.2. ALK1, endoglin (伴隨伴隨/不伴不伴HHT)1.2.3. 未知未知1.3. 藥物和毒物引起藥物和毒物引起1.4. 相關(guān)性因素所致相關(guān)性因素所致:1.4.1. 結(jié)締組織病結(jié)締組織病1.4.2. HIV感染感染1.4.3. 門靜脈高壓門靜脈高壓1.4.4. 先天性心

5、臟病先天性心臟病1.4.5. 血吸蟲病血吸蟲病1.4.6. 慢性溶血性貧血慢性溶血性貧血1.5. 新生兒持續(xù)肺高壓新生兒持續(xù)肺高壓1. 肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤2. 左心疾病相關(guān)性肺高壓左心疾病相關(guān)性肺高壓2.1. 收縮功能不全收縮功能不全2.2. 舒張功能不全舒張功能不全2.3. 瓣膜病瓣膜病臨床癥狀往往無特異性的臨床表現(xiàn)，最常見首發(fā)癥狀為活動后氣促、暈厥或眩暈，胸痛，咯血等以氣促最為常見，標(biāo)志右心功能不全暈厥或眩暈的出現(xiàn)，標(biāo)志患者心搏量已經(jīng)明顯下降重要線索個人史：印刷廠、加油站？同性戀？吸毒？減肥藥？血吸蟲？習(xí)慣性流產(chǎn)？家族史？病史：肺部疾?。肯忍煨孕呐K?。拷Y(jié)締

6、組織病？HIV感染？肝??？貧血？臨床體征右心衰竭相關(guān)體征： 紫紺 右室肥厚導(dǎo)致劍突下抬舉樣搏動 頸靜脈充盈或怒張 下肢水腫 P2亢進 S3，S4輔助檢查心電圖胸片心臟彩超肺功能及血氣分析肺通氣灌注掃描胸部CT，肺血管CTA睡眠監(jiān)測風(fēng)濕免疫類檢查右心導(dǎo)管檢查治療-原則強烈建議肺動脈高壓患者前往專科醫(yī)療機構(gòu)接受治療治療-方案治療-一般治療運動和康復(fù)訓(xùn)練避孕心理治療預(yù)防感染參加PAH俱樂部、增強信心氧療第一大類肺動脈高壓患者吸氧指征為：SpO290%先心病PaO215h治療-正性肌力藥物地高辛：心排量4L/min或心臟指數(shù)100次/分，快室率房顫多巴胺：重度右心衰首選藥物，血壓低首選多巴胺，血壓高首

7、選多巴酚丁胺，起始劑量為2ug/Kg/min可加至8ug/Kg/min治療-其他利尿劑：減輕容量負(fù)荷，注意電解質(zhì)，腎功能抗凝治療：伴有遠(yuǎn)端肺小動脈原位血栓形成以及活動減少誘發(fā)靜脈血栓可華法林抗凝治療治療-肺血管擴張藥物鈣離子拮抗劑：地爾硫卓、硝苯地平等前列腺環(huán)素類藥物：依前列醇、伊諾前列醇、貝前列腺素、伊諾前列素（萬他維）內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、西他生坦5-磷酸二酯酶抑制劑：西地拉非、他達那非、伐地那非治療-其他房間隔造口術(shù)肺移植心肺聯(lián)合移植右心導(dǎo)管檢查的歷史1929年 WernerForssmann 1953年 MichaelLategola and HermannRahn 1970年 D

8、rH.J.Swan and Dr.Willim Ganz 1972年 開始應(yīng)用于臨床右心導(dǎo)管檢查的目的明確診斷分析病情輕重判斷靶向藥物治療效果肺動脈造影介入治療急性肺血管反應(yīng)試驗右心導(dǎo)管檢查的作用n在評估PH時，心導(dǎo)管起核心作用n主要目的是檢測右心室和肺動脈的血流動力學(xué)狀態(tài)；n排除左右心內(nèi)分流和其它嚴(yán)重的左心疾病，查找PAH的原因； n了解病情嚴(yán)重程度；n測試藥物的反應(yīng)性（即急性藥物試驗）；n通過導(dǎo)管進行介入治療。肺動脈造影、肺血管鏡主要用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，評估栓塞的位置、范圍、大小，以及決定是否采用肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。此外，對肺血管炎、先天性肺動脈發(fā)育異常等肺血管病的診斷及治

9、療具有重要意義。右心導(dǎo)管檢查在我國的狀況p 我國目前右心導(dǎo)管檢查普及率極低醫(yī)生對超聲心動圖和右心導(dǎo)管檢查的在肺高壓患者診斷治療中的意義缺乏認(rèn)識；過度擔(dān)心右心導(dǎo)管檢查的危險性；缺乏標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查技術(shù)和操作規(guī)范；患者對右心導(dǎo)管檢查的恐懼，依從性差；肺高血壓 右心導(dǎo)管 vs. 超聲心動圖Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004;43:461-6肺高壓的病程進展與關(guān)鍵指標(biāo)時間時間PAPPVRCO無癥狀期無癥狀期/ / 代償期代償期有癥狀期有癥狀期/ / 失代償期失代償期癥狀閾值癥狀閾值惡化期惡化期/ / 失代償期失代償期急性肺血管反應(yīng)試驗急性血管反應(yīng)試驗是肺動脈高壓

10、患者非常重要的檢查項目篩選鈣通道阻滯劑（CCBs）敏感肺動脈高壓患者對血管擴張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者，長期應(yīng)用CCBs，可以提高生存率陽性標(biāo)準(zhǔn)IPAH患者陽性率僅為10%左右其他類型肺動脈高壓患者陽性率更低Sitbon O,et al.Circulation 2005;111:3105-11。持續(xù)陽性標(biāo)準(zhǔn)初查試驗陽性的患者在口服鈣通道阻滯劑治療一年后，復(fù)查仍為陽性；心功能穩(wěn)定在-級；血流動力學(xué)指標(biāo)達到或接近正常；只有持續(xù)陽性的患者，才能確實可靠的從長期鈣通道阻滯劑治療中獲益；持續(xù)陽性的患者比例更低，只有初次陽性患者的一半左右。陽性率Lee SH et al. J Intern Med 200

11、5; 258: 199-215.Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111: 3105-3111.ACCF/AHAACCF/AHA推薦常用藥物推薦常用藥物ESCESC推薦常用藥物推薦常用藥物中國專家共識推薦藥物中國專家共識推薦藥物肺動脈造影1929年，F(xiàn)orssmann 第一例心導(dǎo)管術(shù)1939年，Robb GP 第一例心臟造影術(shù)1964年，Sasahara 第一例肺動脈造影術(shù)1. Forssmann W. 1929; 8:20857.2. Robb GP, et al. Am J Roentgenol Radium Ther 1939; 41:117.3. B

12、olt, W. Verh. dtsch. Ges Kress-Schweiz. Z. Tuberk. 1951;8:38092.肺動脈造影適應(yīng)征疑診急慢性肺栓塞疑診肺血管炎疑診其他肺血管病變肺動脈取栓術(shù)或內(nèi)膜剝脫術(shù)術(shù)前評估明確肺動脈血流灌注情況肺動脈造影相對禁忌征妊娠婦女造影劑過敏凝血功能障礙嚴(yán)重腎功能不全嚴(yán)重心衰而無法平臥患者心內(nèi)膜炎右心導(dǎo)管肺動脈造影設(shè)備肺動脈造影導(dǎo)管肺動脈造影導(dǎo)管56F豬尾導(dǎo)管手術(shù)過程肺血流灌注肺血流灌注 正常正常 肺動脈高壓肺動脈高壓選擇性肺動脈造影選擇性肺動脈造影肺動脈造影肺動脈造影- -肺栓塞肺栓塞急性肺栓塞急性肺栓塞(PE)慢性血栓栓塞性肺高壓慢性血栓栓塞性肺高壓

13、(CTEPH)肺動脈造影肺動脈造影-CTEPH-CTEPH肺動脈造影肺動脈造影- -肺血管炎肺血管炎焦利-肺動脈高壓急性肺血管反應(yīng)實驗前急性肺血管反應(yīng)實驗前急性肺血管反應(yīng)實驗后急性肺血管反應(yīng)實驗后50右心導(dǎo)管的安全問題右心導(dǎo)管的安全問題早期關(guān)于急性和慢性肺栓塞，以及輕度和重度肺高壓的導(dǎo)管術(shù)，并發(fā)癥情況均有大量報道。給人印象這是一項操作風(fēng)險相當(dāng)高的檢查，容易導(dǎo)致急性右心衰和心律失常。Mill報道在1350例導(dǎo)管術(shù)中有3例死亡（發(fā)生率0.2%），死亡病例的右室舒張末壓均超過20mmHg。隨著技術(shù)的發(fā)展和經(jīng)驗的積累，操作的安全性已得到明顯改善。UCSD的Nicod等早期報道了67例行CTEPH評估的患者，PAP為4713mmHg,右室舒張末壓為13 6mmHg，心指數(shù)為2.2 0.7L/ min，但沒有患者因為導(dǎo)管死亡，到2004年為止已完成2500例仍沒有發(fā)生過因?qū)Ч懿僮饔嘘P(guān)的死亡。51右心導(dǎo)管的安全問題右心導(dǎo)管的安全問題充分考慮風(fēng)險并防范，運用新的技術(shù)的情況下，心導(dǎo)管術(shù)還是較安全的，重度肺動脈高壓并不是右心導(dǎo)管和肺動脈造影的絕對禁忌證。Mills, et al . The incidence, etiologies, and avoidance o