神經(jīng)病學(xué)重點整理

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)性結(jié)構(gòu)病損后出現(xiàn)的癥狀：1、缺損癥狀 2、刺激癥狀 3、釋放癥狀 4、斷聯(lián)休克癥狀 額葉的主要功能與精神、語言和隨意運動有關(guān)。1、皮質(zhì)運動區(qū)，位于中央前回，支配對側(cè)半身 的隨意運動 2、運動前區(qū)，位于皮質(zhì)運動區(qū)前方，與聯(lián)合運動與姿勢調(diào)節(jié)有關(guān) 3、皮質(zhì)側(cè)視中樞， 位于額中回后部，司雙眼同向側(cè)視運動 4、書寫中樞，位于優(yōu)勢半球的額中回后部與支配手部的皮 質(zhì)運動區(qū)相鄰5、運動性語言障礙（Broca 區(qū)） ，位于優(yōu)勢半球外側(cè)裂上方和額下回后部交界的三角 區(qū) 頂下小葉（緣上回和角回）病變：1、體象障礙-頂葉（特別是右側(cè)）損害可以發(fā)生對身體結(jié)構(gòu)的 認識障礙，右側(cè)頂葉鄰

2、近角回損害可引起病人不認識對側(cè)身體的存在，病人穿衣均用右手，認為左 側(cè)上下肢不是自己的，稱自體認識不能;右側(cè)頂葉鄰近緣上回處損害有時可見到病人不認為自己肢體 有功能障礙，否認左側(cè)偏癱的存在，稱病覺缺失;體象障礙還可有幻肢現(xiàn)象，以為癱瘓的肢體已經(jīng)丟 失或感到多了一個或數(shù)個肢體。2、古茨曼綜合征：優(yōu)勢側(cè)角回損害所致，表現(xiàn)為雙側(cè)手指失認、肢 體左右失定向、失寫，有時伴有失讀、失算 3、失用癥 枕葉主要與視覺有關(guān) 內(nèi)囊 是寬厚的白質(zhì)層，由縱行的纖維束組成 ；位于尾狀核、丘腦及豆?fàn)詈酥g，在水平切面 上，兩側(cè)內(nèi)囊呈開口向外側(cè)的雙側(cè)視網(wǎng)膜視神經(jīng)視交叉視束上丘臂中腦頂蓋前區(qū)雙側(cè) E-W 核動 眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)

3、節(jié)瞳孔括約肌，傳導(dǎo)路上任一處損害均可引起光反射消失和瞳孔散大 專心-專注-專業(yè)表 2-4表 2-5 中樞性舌癱與周圍性舌癱相鑒別上運動神經(jīng)元：包括額葉中央前回運動區(qū)的大錐體細胞及其軸突組成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束。其功能是發(fā)放和傳遞隨意運動沖動至下運動神經(jīng)元并控制和支配其活動。上運動神經(jīng)元損傷可產(chǎn)生中樞性（痙攣性）癱瘓。 下運動神經(jīng)元 包括脊髓前角細胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。它是接受錐體系統(tǒng)、錐 體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面沖動的最后通路，是沖動到達骨骼肌的唯一通路，其功能是將這些沖動 組合起來，通過周圍神經(jīng)傳遞至運動終板，引起肌肉收縮。下運動神經(jīng)元損傷可產(chǎn)生周圍性（弛緩 性）癱瘓。錐體

4、外系統(tǒng) 包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。其主要功能是：調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉運動；維 持和調(diào)整體態(tài)姿勢；擔(dān)負半自動的刻板動作及反射性運動 脊髓丘腦束（淺感覺） ：由外向內(nèi)：S、L、T、C；薄、楔束（深感覺）由外向內(nèi)：C、T、L、S 髓外病變，淺感覺障礙自下肢向上肢發(fā)展；髓內(nèi)病變相反 深反射：肱二頭肌反射（頸 5，6） ， 肱三頭肌反射（頸 6，7） ，橈骨膜反射（頸 5-8）,膝反射(腰 2-4),跟反射（骶 1，2） 淺反射：角膜反射（橋腦） ，咽反射（延髓） ，腹壁反射（胸 7-12） ， 提睪反射（腰 1、2） ，跖反 射（骶 1、2） P.S.深反射減弱或消失是下運動神經(jīng)元癱瘓的一個重要體

5、征；深反射增強上運動神經(jīng)元癱瘓的一個重要 體征。 意識障礙分為嗜睡，昏睡，昏迷三級，其中昏迷可分為淺昏迷、中昏迷、深昏迷 Broca 失語，運動性失語（表達性） ，由優(yōu)勢側(cè)額下回后部病變引起 ；Wernicke 失語，感覺性失語（聽覺性） ，由優(yōu)勢側(cè)顳上回后部病變引起表 3-9表 3-13 小腦性共濟失調(diào)的主要表現(xiàn)：1、姿勢和步態(tài)異常 2、隨意運動協(xié)調(diào)障礙 3、語言障礙 4、眼球運動障礙 5、肌張力減低表 4-3 肌力的六級分法 檢查共濟失調(diào)的試驗：1、指鼻試驗 2、反擊征 3、跟-膝-脛試驗 4、輪替試驗 5、起坐 6、閉目難 立征試驗 腦膜刺激征檢查：1、屈頸試驗 2、克匿格征 3、布魯津

6、斯基征 腦脊液的正常范圍 80180mmH2O 腰穿的適應(yīng)癥：1、留取 CSF 做各種檢查以助中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜 癌病等的診斷 2、測量顱內(nèi)壓或行動力學(xué)試驗以明確顱內(nèi)壓高低及脊髓腔、橫竇通暢情況 3、動態(tài) 觀察 CSF 變化以助判斷病情、預(yù)后及指導(dǎo)治療 4、注入放射性核素行腦、脊髓掃描 5、注入液體或 放出 CSF 以維持、調(diào)整顱內(nèi)壓平衡，或注入藥物治療相應(yīng)疾病腰穿的禁忌癥：1、顱內(nèi)壓明顯升高，或由腦疝跡象，特別是后顱窩存在占位性疾病 2、穿刺部位 有感染灶、脊柱結(jié)核或開放性損傷 3、明顯出血傾向或病情危重不宜搬動 4、脊髓壓迫癥的脊髓功 能處于即將喪失的臨界狀態(tài) 并

7、發(fā)癥：低顱壓綜合征（60-80mmH2O） 。術(shù)后至少去枕平臥 4-6 小時，宜多飲水和臥床休息，嚴(yán) 重者可每日滴注生理鹽水 1000-1500ml 頭痛 是臨床常見的癥狀，通常指局限于頭顱上半部，包括眉弓、耳輪上緣和枕外隆突連線以上 部位的疼痛。主要是由于顱內(nèi)外痛敏結(jié)構(gòu)內(nèi)的痛覺感受器受到刺激，經(jīng)痛覺傳到通路傳導(dǎo)到達大腦 皮成引起。 偏頭痛 是臨床常見的原發(fā)性頭痛，其特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動樣頭痛，一般持續(xù) 4-72 小時，可伴有惡心、嘔吐，光、聲刺激或日?；顒泳杉又靥弁矗察o環(huán)境、休息可緩解頭痛。 無先兆偏頭痛 是最常見的偏頭痛類型。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的一側(cè)或雙側(cè)額顳部疼痛，呈

8、搏動 性，疼痛持續(xù)時伴頸肌收縮可使癥狀復(fù)雜化。常伴有惡心、嘔吐、畏聲、畏光、出汗、全身不適、 頭皮觸痛等癥狀。與有先兆頭痛相比，無先兆頭痛具有更高的發(fā)作頻率。 有先兆偏頭痛 發(fā)作前數(shù)小時至數(shù)日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠的前驅(qū)癥狀。在頭疼之前 或發(fā)作時常以可逆的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為先兆，表現(xiàn)為視覺、感覺、語言、和運動的缺損或刺激 癥狀。 低顱壓性頭疼 是腦脊液壓力降低60mmH2O 導(dǎo)致的頭疼，多為體位性。患者常在直立 15 分鐘 內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛明顯加劇，臥位后疼痛緩解或消失。臨床表現(xiàn)：頭痛以雙側(cè)枕部或額部多見，也 可為顳部或全頭痛，但很少為單側(cè)頭痛，呈輕至中度鈍痛或搏動樣疼痛，頭痛特點與

9、體位有明顯關(guān) 系，立位時出現(xiàn)或加重，臥位時減輕或消失，頭痛多在變換體位后 15-30 分鐘內(nèi)出現(xiàn)，可伴有后頸 部疼痛或僵硬、惡心、嘔吐、畏光或畏聲、耳鳴、眩暈等 腦血管疾病（CVD） ：由各種急慢性腦血管病變所引起的腦功能缺損的一組疾病的總稱。 腦卒中(Stroke)：急性腦循環(huán)障礙導(dǎo)致局限或全面性腦功能缺損綜合征。 （中風(fēng)/腦血管意外） CVD 的病因 1、血管壁病變 2、心臟病和血流動力學(xué)改變 3、血液成分和血液流變學(xué)改變 4、其他 病因如空氣、脂肪、癌細胞和寄生蟲等栓子 TIA 腦血管病變引起的短暫性、局限性神經(jīng)功能缺失或視網(wǎng)膜障礙，臨床癥狀一般持續(xù)在 10-20 分鐘，多在 1 小時內(nèi)

10、緩解，最長不超過 24 小時，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)構(gòu)性影像學(xué)檢查無責(zé)任病灶。 TIA 的一般特點 1、5070 歲多發(fā)，男性較多 2、發(fā)病突然，迅速出現(xiàn)局限性神經(jīng)功能缺損癥狀 &體征 3、歷時短暫，不遺留后遺癥 4、反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作癥狀相似 5、常合并高血壓/糖尿病/心 臟病/高脂血癥等 頸內(nèi)動脈系統(tǒng) TIA 大腦中動脈供血區(qū) TIA 可出現(xiàn)對側(cè)肢體的單癱、輕偏癱、面癱和舌癱，可伴 有偏身感覺障礙和對側(cè)同向偏盲，優(yōu)勢半球受損常出現(xiàn)失語和失用，非優(yōu)勢半球受損可出現(xiàn)定向障 礙。 大腦前動脈供血區(qū) TIA 可出現(xiàn)人格和情感障礙、對側(cè)下肢無力。 頸內(nèi)動脈主干 TIA 主要出 現(xiàn)眼動脈交

11、叉癱（病側(cè)單眼一過性黑蒙、失明、對側(cè)偏癱及感覺障礙） ，Horner 交叉癱。 椎-基底動脈系統(tǒng) TIA 持續(xù)時間長，發(fā)作頻率高，較少進展為腦梗死。最常見表現(xiàn)是眩暈、平衡障 礙、眼球運動異常和復(fù)視。還可出現(xiàn)特殊表現(xiàn)的臨床綜合征 1、跌倒發(fā)作 2、短暫性全面遺忘癥 3、 雙眼視力障礙發(fā)作 TIA 治療 病因治療：控制卒中危險因素(動脈粥樣硬化/高血壓/心臟病/糖尿病/高脂血癥/頸椎病 等)；消除微栓子來源&血液動力學(xué)障礙；戒除煙酒；堅持體育鍛煉。藥物治療：抗血小板聚集藥-減少微栓子&TIA 復(fù)發(fā),如阿司匹林、氯吡格雷；抗凝藥-伴房顫/發(fā)作頻繁的 TIA，如華法林腦梗死 腦血液供應(yīng)

12、障礙引起缺血、缺氧壞死，出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損。常見類型：腦血栓形成、 腦栓塞、腔隙性梗塞 腦梗死與腦出血鑒別表 8-2 腦血栓形成治療 靜脈溶栓適應(yīng)證1880 歲缺血性卒中診斷明確，造成神經(jīng)功能障礙發(fā)病 時間<3h卒中癥狀持續(xù)>30min，治療前無緩解患者本人或家屬同意 絕對禁忌證：CT 證實 顱內(nèi)出血神經(jīng)功能障礙非常輕或迅速改善發(fā)病超過 3h 或無法確定伴癲癇發(fā)作既往顱內(nèi)出 血/動靜脈畸形/顱內(nèi)動脈瘤近 3 月有顱內(nèi)手術(shù)/頭外傷/卒中史，近 3 周內(nèi)有出血史，近 2 周內(nèi)有手 術(shù)史，近 1 周有動脈穿刺出血傾向 (INR>1.5, 血小板計數(shù) <100´10

13、9/L) 血糖 <2.7mmol/L ， BP>180/130mmHg 腦出血治療 1、一般治療：安靜臥床 24w，嚴(yán)密觀察生命體征/瞳孔&意識變化保持呼吸道 通暢吸氧維持水、 電解質(zhì)平衡和營養(yǎng)調(diào)整血糖 （69mmol/L）過度煩躁者可使用鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥； 2、降低顱內(nèi)壓；3、調(diào)整血壓；4、止血治療；5、亞低溫治療；6、并發(fā)癥的預(yù)防 P195 蛛網(wǎng)膜下腔出血與腦出血的鑒別表 8-3 蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見并發(fā)癥 1、再出血 2、腦血管痙攣 3、急性或亞急性腦積水 運動神經(jīng)元?。∕ND）是一系列以 、下 運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性 疾病。臨床表現(xiàn)為上、下運動神

14、經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體 束征。通常感覺系統(tǒng)不受累。 ALS（肌萎縮側(cè)索硬化） 為最常見類型，常見首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力，隨 后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌為明顯，雙手可呈鷹爪形，逐漸延及前臂、上臂和 肩胛帶肌群。隨著病情的延長肌無力和萎縮擴展到軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌。少數(shù)病例 肌萎縮和無力從下肢和軀干肌開始。受累部位有明顯肌束震顫。雙上肢肌萎縮、肌張力不高，但腱 反射亢進，霍夫曼征陽性；雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進，巴賓斯基征陽性。下肢萎 縮和肌束顫動較輕?；颊咭庾R始終保持清醒。 病原微生物主要通過血行感染，直

15、接感染，神經(jīng)干逆行感染 單純皰疹病毒性腦炎由單純皰疹病毒（HSV）引起，有兩種血清型 HSV-1，HSV-2，HSV-1 主要 潛伏在三叉神經(jīng)節(jié)，HSV-2 潛伏在骶神經(jīng)節(jié) 病理改變主要是腦組織水腫、軟化、出血、壞死，雙側(cè)大腦半球可彌漫性受累。 CSF 常規(guī)檢查，壓力正常或輕度增高，有核細胞數(shù)增多，以淋巴細胞為主，蛋白質(zhì)輕、中度增高， 糖、氯化物正常。 腦脊液外觀、壓力 蛋白 白細胞數(shù) 蛋白 糖 氯化物 涂片 結(jié)核性腦膜炎 似清非清 升高 強陽性數(shù)十-數(shù)百，單核為主化膿性腦膜炎 渾濁米湯樣 升高 強陽性數(shù)百-數(shù)萬，多核為主新隱球菌性 似清非清 升高 陽性數(shù)十-數(shù)百，單核為主病毒性 清亮 升高

16、陽性數(shù)十-數(shù)百，單核為主明顯增加 降低 明顯降低抗酸染色有結(jié)核桿菌明顯增加 明顯降低 降低化膿菌增加 降低 降低墨汁染色有隱球菌稍增加 正常 正常無多發(fā)性硬化 是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。主要臨床特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的 時間多發(fā)性。 臨床分型：復(fù)發(fā)-緩解型，繼發(fā)進展型，原發(fā)進展型，進展復(fù)發(fā)型，良性型 運動障礙性疾病 以往稱錐體外系疾病，是一組以隨意運動遲緩、不自主運動、肌張力異常和姿 勢步態(tài)障礙等運動癥狀為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，大多與基底節(jié)病變有關(guān)。 帕金森病（PD） 臨床表現(xiàn)：靜止性震顫，肌

17、強直，運動遲緩，姿勢步態(tài)障礙。治療藥物：1、 抗膽堿能藥，主要有苯海索 2、金剛烷胺 3、復(fù)方左旋多巴（DA 替代藥） 4、多巴胺受體激動劑 （培高利特） 5、單胺氧化酶 B 抑制劑（司來吉蘭，阻止腦內(nèi)多巴胺降解） 6、兒茶酚-氧位-甲基 左移酶抑制劑（恩他卡朋、托卡朋） 癲癇 是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、 短暫性、重復(fù)性、刻板性特點。 癲癇的分類：1、部分性發(fā)作，a 單純部分性發(fā)作 b 復(fù)雜部分性發(fā)作 c 部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā) 作 2、全面性發(fā)作，a 全面強直-陣攣發(fā)作（強直期，陣攣期，發(fā)作后期） ，b 強直性發(fā)作，c 陣攣性發(fā)作，d 失神

18、發(fā)作，e 肌陣攣發(fā)作，f 失張力發(fā)作 癲癇藥物治療的一般原則; 1、確定是否用藥 2、正確選擇藥物 3、藥物的用法 4、嚴(yán)密觀察不良反 應(yīng) 5、盡可能單藥治療 6、合理的聯(lián)合治療 7、增減藥物（增藥可適當(dāng)?shù)目欤瑴p藥一定要慢） 、停藥 （不宜隨意減量或停藥） 、換藥原則 癲癇持續(xù)狀態(tài) 是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁發(fā)作，或癲癇發(fā)作持續(xù) 30 分鐘以 上未自行停止。 癲癇持續(xù)狀態(tài)治療 一般措施，1、對癥處理，保持呼吸道通暢，糾正酸堿平衡，糾正電解質(zhì)紊亂， 防治感染，防治腦水腫、積極防治并發(fā)癥，2、藥物治療：地西泮治療，苯妥英鈉治療 脊髓半切綜合征 由脊髓半側(cè)損害引起，主要特點是病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱瘓，深 感覺障礙，精細觸覺障礙及血管舒縮功能障礙，對側(cè)痛溫覺障礙。 脊髓橫貫性損害 多見于急性脊髓炎及脊髓