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文檔簡介
1、 病病 例例v 7歲男小學(xué)生,三周前患上呼吸道感染,歲男小學(xué)生,三周前患上呼吸道感染,治療后痊愈。近幾日家長發(fā)現(xiàn)男孩晨起雙眼治療后痊愈。近幾日家長發(fā)現(xiàn)男孩晨起雙眼臉和下肢水腫,且逐漸加重,但水腫活動后臉和下肢水腫,且逐漸加重,但水腫活動后可減輕,并伴有食欲減退、惡心、嘔吐和尿可減輕,并伴有食欲減退、惡心、嘔吐和尿量減少,尿液色呈洗肉水樣。檢查發(fā)現(xiàn):血量減少,尿液色呈洗肉水樣。檢查發(fā)現(xiàn):血壓壓140/100mmHg,尿蛋白(尿蛋白(+),肉),肉眼血尿,血清抗鏈球菌溶血素眼血尿,血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度升高。滴度升高。v問題:患兒初步診斷?問題:患兒初步診斷?急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎ac
2、ute glomerulonephritis, AGN定義、特點和分類急腎小球腎炎(急腎小球腎炎(AGN)簡稱急性腎炎,是以急)簡稱急性腎炎,是以急性腎炎綜合征為主要表現(xiàn)的一組疾?。恍阅I炎綜合征為主要表現(xiàn)的一組疾??;特征:血尿為主,可有蛋白尿、水腫、高血壓特征:血尿為主,可有蛋白尿、水腫、高血壓,好發(fā)于兒童,以男性居多。好發(fā)于兒童,以男性居多??煞譃榭煞譃榧毙枣溓蚓腥竞竽I小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN)和非鏈球菌感染后腎小球腎炎)和非鏈球菌感染后腎小球腎炎(其他細(xì)菌、病其他細(xì)菌、病毒和寄生蟲
3、感染毒和寄生蟲感染)。發(fā)病情況及預(yù)后在小兒時期絕大多數(shù)為在小兒時期絕大多數(shù)為APSGN,即通常的,即通常的急性急性腎炎腎炎,占泌尿系統(tǒng)疾病第一位,但近年發(fā)病有,占泌尿系統(tǒng)疾病第一位,但近年發(fā)病有下降趨勢。下降趨勢。發(fā)病年齡以發(fā)病年齡以514歲多見,歲多見,2歲以下少見,男女比歲以下少見,男女比為為2:1,好發(fā)于秋冬季,好發(fā)于秋冬季本病是自限性疾病,本病是自限性疾病,95%患兒可完全恢復(fù)?;純嚎赏耆謴?fù)。病因細(xì)菌細(xì)菌A組組溶血性鏈球菌最多見。溶血性鏈球菌最多見。其他:如草綠色鏈球菌、肺炎球菌、金葡菌、其他:如草綠色鏈球菌、肺炎球菌、金葡菌、傷寒桿菌、流感桿菌等。傷寒桿菌、流感桿菌等。病毒:柯薩奇
4、病毒、麻疹病毒、病毒:柯薩奇病毒、麻疹病毒、 巨細(xì)胞病毒、巨細(xì)胞病毒、腮腺炎病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等,均少見。病毒、流感病毒等,均少見。其他:瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、鉤其他:瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、鉤蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等 ,均少見。,均少見。病因及發(fā)病機(jī)制本病常發(fā)生于本病常發(fā)生于溶血性鏈球菌溶血性鏈球菌“致腎炎菌株致腎炎菌株”感染所致感染所致,常見于上呼吸道感染或皮膚感染如扁桃體炎、猩紅熱,常見于上呼吸道感染或皮膚感染如扁桃體炎、猩紅熱等,感染導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生免疫反應(yīng)而引起雙側(cè)腎臟彌漫性等,感染導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生免疫反應(yīng)而引起雙側(cè)腎臟彌漫
5、性的炎癥反應(yīng)。的炎癥反應(yīng)。鏈球菌的致病源是胞漿或分泌蛋白的某些成分,抗原刺鏈球菌的致病源是胞漿或分泌蛋白的某些成分,抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體,形成免疫復(fù)合物沉積于腎小球而激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體,形成免疫復(fù)合物沉積于腎小球而致病。致病。自身免疫也參與反應(yīng):腎小球內(nèi)的免疫復(fù)合物可激活補自身免疫也參與反應(yīng):腎小球內(nèi)的免疫復(fù)合物可激活補體,引起腎小球內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生,并吸引中性體,引起腎小球內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生,并吸引中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤,導(dǎo)致腎臟病變。粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤,導(dǎo)致腎臟病變。急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機(jī)制示意圖急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機(jī)制示意圖鏈球菌致腎炎菌株鏈球菌致腎炎菌株抗原成
6、分抗原成分原位免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物激活補體激活補體腎小球炎癥病變腎小球炎癥病變誘發(fā)自身免疫誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復(fù)合物形成循環(huán)免疫復(fù)合物內(nèi)皮細(xì)胞腫脹內(nèi)皮細(xì)胞腫脹系膜細(xì)胞增生系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔閉塞毛細(xì)血管腔閉塞GFR下降下降球管失衡球管失衡鈉、水潴留鈉、水潴留少尿、無尿少尿、無尿水腫、高血壓水腫、高血壓急性循環(huán)充血急性循環(huán)充血腎小球基底膜(腎小球基底膜(GBM)破壞破壞蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿血容量血容量光鏡早期病變典型,腎小球呈程度不等的彌漫性增早期病變典型,腎小球呈程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹,內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生,炎腎小球增
7、大、腫脹,內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生,炎性細(xì)胞浸潤。性細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管管腔狹窄、閉鎖、塌陷。毛細(xì)血管管腔狹窄、閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。腎小球囊內(nèi)可見紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。部分可見到新月體。部分可見到新月體。腎小管病變較輕,呈上皮細(xì)胞變性,間質(zhì)水腫腎小管病變較輕,呈上皮細(xì)胞變性,間質(zhì)水腫及炎癥細(xì)胞浸潤。及炎癥細(xì)胞浸潤。HE1000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞Masson1,000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積
8、,即駝峰(顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積,即駝峰(Hump) PAM-Masson1000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰EM10000 在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物(在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物(H)駝峰)駝峰IF400 IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光光 腎小球系膜區(qū)也可見團(tuán)塊狀沉積腎小球系膜區(qū)也可見團(tuán)塊狀沉積前驅(qū)感染呼吸道感染呼吸道感染皮膚感染皮膚感染鏈球菌型別鏈球菌型別12型最多見,型最多見,其次其次1,3,4型型49型最多見,
9、型最多見,其次其次2,55,57型型地區(qū)地區(qū)溫帶溫帶亞熱帶亞熱帶季節(jié)季節(jié)冬春多見冬春多見夏秋多見夏秋多見年齡年齡多見于學(xué)齡兒童多見于學(xué)齡兒童多見于學(xué)齡前兒童多見于學(xué)齡前兒童前驅(qū)期前驅(qū)期6-12天,平均天,平均10天天14-28天,平均天,平均20天天機(jī)體免疫反應(yīng)機(jī)體免疫反應(yīng)ASO80%ASO50%臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。臨床表現(xiàn)輕重懸殊。輕者:僅尿常規(guī)及血清補體輕者:僅尿常規(guī)及血清補體C3異常;異常;重者:急性腎衰竭。重者:急性腎衰竭。急性期:常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)急性期:常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐
10、、腹痛及鼻出血等。腹痛及鼻出血等。典型表現(xiàn)典型表現(xiàn):尿異常尿異常、水腫水腫、高血壓高血壓、腎功能異腎功能異常常。1、尿異常5070患兒有肉眼血尿,持續(xù)患兒有肉眼血尿,持續(xù)12周即轉(zhuǎn)鏡下周即轉(zhuǎn)鏡下血尿;血尿常為首發(fā)癥狀或就診主要原因。血尿;血尿常為首發(fā)癥狀或就診主要原因。肉眼血尿肉眼血尿(gross hematuria)鏡下血尿鏡下血尿(microscopic hematuria)1、尿異常程度不等,程度不等,20可達(dá)腎病水平??蛇_(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。2、水腫80病例有水腫。病例有水腫。晨起眼瞼水腫,呈晨起眼瞼水腫,呈“腎炎面容腎炎面容”
11、一般僅累及眼一般僅累及眼瞼及顏面部,重者瞼及顏面部,重者2-3天遍及全身,出現(xiàn)胸水、天遍及全身,出現(xiàn)胸水、腹水。腹水。下行性。下行性。3、高血壓約約80病例有一過性輕、中度高血壓,經(jīng)利尿病例有一過性輕、中度高血壓,經(jīng)利尿后血壓恢復(fù)正常,少數(shù)患者出現(xiàn)高血壓腦病,后血壓恢復(fù)正常,少數(shù)患者出現(xiàn)高血壓腦病,急性左心衰。急性左心衰。 4、腎功能異常肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難。肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難??沙霈F(xiàn)少尿,但發(fā)展至無尿者為少數(shù),可出現(xiàn)一過性氮可出現(xiàn)少尿,但發(fā)展至無尿者為少數(shù),可出現(xiàn)一過性氮質(zhì)血癥。一般質(zhì)血癥。一般1-2周后尿量增加,腎功能于利尿后數(shù)日周后尿量增加,腎功能于利尿后數(shù)日恢復(fù)正常,
12、極少數(shù)發(fā)展為急性腎衰竭。恢復(fù)正常,極少數(shù)發(fā)展為急性腎衰竭。非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎:為亞臨床病例,僅有鏡下無癥狀性急性腎炎:為亞臨床病例,僅有鏡下血尿或僅有血血尿或僅有血C3而無其他癥狀。而無其他癥狀。腎外癥狀性急性腎炎:尿改變少或無,有水腫腎外癥狀性急性腎炎:尿改變少或無,有水腫和(或)高血壓,甚至嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓和(或)高血壓,甚至嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病,腦病,ASO、補體、補體C3 。以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎:以急性腎炎起以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎:以急性腎炎起病,但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征(水腫和蛋白尿病,但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征(水腫和蛋白尿突出,伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥)
13、,突出,伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥),腎活檢為急性腎炎病理改變。腎活檢為急性腎炎病理改變。診斷起病起病13周有鏈球菌的前驅(qū)期感染,急性起??;周有鏈球菌的前驅(qū)期感染,急性起病;臨床出現(xiàn)水腫、蛋白尿、血尿、高血壓等特點臨床出現(xiàn)水腫、蛋白尿、血尿、高血壓等特點,甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn),甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、管型;尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、管型;血清血清C3,8周后恢復(fù)正常。周后恢復(fù)正常。 對癥處理后,腎小球濾過率進(jìn)行性下降或病情于對癥處理后,腎小球濾過率進(jìn)行性下降或病情于1-21-2個月尚未全面?zhèn)€月尚未全面好轉(zhuǎn)應(yīng)及時作腎活檢。好轉(zhuǎn)應(yīng)及時作腎活檢。 腎
14、活檢只在考慮有急進(jìn)性腎炎或臨床、化驗不典型或病情遷延者腎活檢只在考慮有急進(jìn)性腎炎或臨床、化驗不典型或病情遷延者進(jìn)行。進(jìn)行。治療本病為自限性疾病,無特效治療;本病為自限性疾病,無特效治療;主要在于休息和對癥治療,糾正其病理生理過主要在于休息和對癥治療,糾正其病理生理過程(如水鈉潴留、血容量過大);程(如水鈉潴留、血容量過大);防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能,以利其自然防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能,以利其自然恢復(fù),不宜使用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類藥物?;謴?fù),不宜使用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類藥物。一般治療休息休息臥床:急性期,臥床:急性期,23周周下床輕微活動:肉眼血尿消失、水腫減退、血壓正常下床輕微活動:肉
15、眼血尿消失、水腫減退、血壓正常上學(xué):血沉正常上學(xué):血沉正常體力活動:尿沉渣細(xì)胞絕對計數(shù)正常體力活動:尿沉渣細(xì)胞絕對計數(shù)正常飲食飲食水腫、高血壓:限鹽,水腫、高血壓:限鹽,3g/d以下為宜以下為宜氮質(zhì)血癥:低蛋白飲食,優(yōu)質(zhì)動物蛋白氮質(zhì)血癥:低蛋白飲食,優(yōu)質(zhì)動物蛋白0.5g/kg/d少尿少尿限水(限制液體量)限水(限制液體量)抗感染治療腎炎急性期在有感染灶的情況下要給以足夠抗感染腎炎急性期在有感染灶的情況下要給以足夠抗感染治療治療青霉素靜脈滴注青霉素靜脈滴注1014天,清除體內(nèi)殘余的感染灶天,清除體內(nèi)殘余的感染灶無感染灶時,一般以不用為妥,使用抗生素來預(yù)防無感染灶時,一般以不用為妥,使用抗生素來預(yù)
16、防本病的再發(fā)往往無效本病的再發(fā)往往無效對癥治療利尿利尿限鹽、限水后仍水腫限鹽、限水后仍水腫利尿;利尿;尿量顯著減少伴氮質(zhì)血癥者:肌注或靜點速尿;尿量顯著減少伴氮質(zhì)血癥者:肌注或靜點速尿;禁用保鉀利尿劑和滲透性利尿劑。禁用保鉀利尿劑和滲透性利尿劑。 降血壓:舒張壓降血壓:舒張壓90mmHg時給予。時給予。硝苯地平:硝苯地平:0.20.3mg/kg/d,最大劑量,最大劑量1mg/kg/d,口,口服或舌下含化,服或舌下含化,Tid;卡托普利:初始劑量卡托普利:初始劑量0.30.5mg/kg/d,口服,口服,Tid,最大劑量最大劑量56mg/kg/d;嚴(yán)重病例:利血平嚴(yán)重病例:利血平0.07mg/kg
17、/次肌注,最大劑量次肌注,最大劑量1.5 mg/次,以后維持量次,以后維持量0.02mg/kg/d,分,分23次口服。次口服。透析治療少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭而少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭而 有透析指征時,應(yīng)及時透析有透析指征時,應(yīng)及時透析 以幫助患者度過急性期。以幫助患者度過急性期。血液透析簡稱血透,也稱之為人工 腎、洗腎,是利用半透膜原理,通 過擴(kuò)散、對流體內(nèi)各種有害以及多 余的代謝廢物和過多的電解質(zhì)移出體外,達(dá)到凈化血液的目的,達(dá)到糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡的目的。腹膜透析是利用腹膜作為半滲透膜,利用重力作用將配制好的透析液經(jīng)導(dǎo)管灌入患者的腹膜腔,這樣,在腹膜兩側(cè)存在溶質(zhì)的濃度梯度差,高濃度一側(cè)的溶質(zhì)向低濃
18、度一側(cè)移動(彌散作用);水分則從低滲一側(cè)向高滲一側(cè)移動(滲透作用)。通過腹腔透析液不斷地更換,以達(dá)到清除體內(nèi)代謝產(chǎn)物、毒性物質(zhì)及糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂的目的。預(yù)后急性腎炎急性期預(yù)后好。急性腎炎急性期預(yù)后好。95APSGN病例能完全恢復(fù),小于病例能完全恢復(fù),小于5病例可病例可有持續(xù)尿異常,死亡率有持續(xù)尿異常,死亡率1。主要死因是急性腎衰竭。主要死因是急性腎衰竭。預(yù)防防治感染:預(yù)防急性腎炎的根本。防治感染:預(yù)防急性腎炎的根本。急性扁桃體炎、猩紅熱及膿皰瘡患兒應(yīng)盡早、急性扁桃體炎、猩紅熱及膿皰瘡患兒應(yīng)盡早、徹底地用青霉素或其他敏感抗生素治療。徹底地用青霉素或其他敏感抗生素治療。及時發(fā)現(xiàn)和治療:及時發(fā)現(xiàn)和治療:A組溶血性鏈球菌感染后組溶血性鏈球菌感染后13周內(nèi)應(yīng)定期檢查尿常規(guī)。周內(nèi)應(yīng)定期檢查尿常規(guī)。護(hù)理診斷體液過多體液過多:與腎小球濾過率下降、水鈉潴留有關(guān)與腎小球濾過率下降、水鈉潴留有關(guān)活動無耐力:與疾病處于急性發(fā)作期、水腫高活動無耐力:與疾病處于急性發(fā)作期、水腫高血壓等有關(guān)血壓等有關(guān)潛在并發(fā)癥:左心衰竭、高血壓腦病、急性腎潛在并發(fā)癥:左心衰竭、高血壓腦病、急性腎衰竭衰竭護(hù)理措施1、休息與活動、休息與
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