張莉蕓-系統(tǒng)性血管炎診斷思路

1、大醫(yī)精誠大醫(yī)精誠 博學創(chuàng)新博學創(chuàng)新 血管壁內(nèi)或全程炎癥，導致血流改變，甚至損害血管的完整性血管壁內(nèi)或全程炎癥，導致血流改變，甚至損害血管的完整性 可累及一個或多個器官，累及一種或多種類型血管可累及一個或多個器官，累及一種或多種類型血管 廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn)廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn) 發(fā)熱發(fā)熱 體重下降體重下降 乏力乏力 等等 損傷的血管所供應的組織缺血損傷的血管所供應的組織缺血 累及器官和血管不同，臨床表現(xiàn)各異累及器官和血管不同，臨床表現(xiàn)各異 區(qū)分不同血管炎至關重要鑒別表現(xiàn)區(qū)分不同血管炎至關重要鑒別表現(xiàn)2012年年Chapel Hill系統(tǒng)性血管炎分類標準系統(tǒng)性血管炎分類標準（1） 大血管炎

2、：大血管炎：大動脈炎（大動脈炎（TAK）、巨細胞動脈炎（）、巨細胞動脈炎（GCA）（2） 中血管炎：中血管炎：結節(jié)性多動脈炎（結節(jié)性多動脈炎（PAN）、川崎?。ǎ⒋ㄆ椴。↘D）（3） 小血管炎小血管炎 ANCA相關性血管炎（相關性血管炎（AAV） 顯微鏡下多血管炎（顯微鏡下多血管炎（MPA） 肉芽腫性多血管炎（原韋格納肉芽腫肉芽腫性多血管炎（原韋格納肉芽腫(WG)，GPA） 嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原Churg-Strauss綜合征（綜合征（CSS），），EGPA） 免疫復合物性小血管炎免疫復合物性小血管炎 抗腎小球基底膜病抗腎小球基底膜病 冷球蛋白性血管炎冷球蛋白

3、性血管炎 IgA性血管炎（過敏性紫癜，性血管炎（過敏性紫癜，IgAV） 低補體血癥性蕁麻疹性血管炎（抗低補體血癥性蕁麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，性血管炎，HUV）（4）變異性血管炎）變異性血管炎 白塞?。ò兹。˙D） Cogan綜合征（綜合征（CS）（5）單器官性血管炎）單器官性血管炎 皮膚白細胞破碎性血管炎皮膚白細胞破碎性血管炎 皮膚動脈炎皮膚動脈炎 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎及孤立性主動脈炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎及孤立性主動脈炎（6）與系統(tǒng)性疾病相關的血管炎）與系統(tǒng)性疾病相關的血管炎 狼瘡性血管炎狼瘡性血管炎 類風濕性血管炎類風濕性血管炎 結節(jié)病性血管炎結節(jié)病性血管炎2012年年

4、Chapel Hill系統(tǒng)性血管炎分類標準系統(tǒng)性血管炎分類標準（7）與可能的病因相關的血管炎）與可能的病因相關的血管炎 丙肝病毒相關性冷球蛋白血癥性血管炎丙肝病毒相關性冷球蛋白血癥性血管炎 乙肝病毒相關性血管炎乙肝病毒相關性血管炎 梅毒相關性主動脈炎梅毒相關性主動脈炎 血清病相關性免疫復合物性血管炎血清病相關性免疫復合物性血管炎 藥物相關性免疫復合物性血管炎藥物相關性免疫復合物性血管炎 藥物相關性藥物相關性ANCA相關性血管炎相關性血管炎 腫瘤相關性血管腫瘤相關性血管2012年年Chapel Hill系統(tǒng)性血管炎分類標準系統(tǒng)性血管炎分類標準白塞病白塞病血管炎血管炎皮膚血管炎皮膚血管炎大動脈炎大

5、動脈炎顯微鏡下多血管顯微鏡下多血管炎炎肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎過敏性紫癜過敏性紫癜嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎脂膜炎脂膜炎風濕性多肌痛風濕性多肌痛其他其他129例例70例例53例例46例例28例例23例例10例例6例例6例例6例例13例例我科收治的血管炎我科收治的血管炎共共390例例我科收治的血管炎我科收治的血管炎-其他其他疾疾 病病例數(shù)例數(shù)巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎3結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎3白細胞碎裂性血管炎白細胞碎裂性血管炎1中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎2Cogan綜合征綜合征1Goodpasture綜合征綜合征1Steven-Johnson綜合征綜合征

6、1小柳原田綜合征小柳原田綜合征1系統(tǒng)性血管炎最難診治系統(tǒng)性血管炎最難診治發(fā)病率發(fā)病率低低臨床表現(xiàn)多而復雜臨床表現(xiàn)多而復雜臨床醫(yī)生認識不夠臨床醫(yī)生認識不夠診治難診治難診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發(fā)有無繼發(fā)因素因素? ?應考慮系統(tǒng)性血管炎的情況應考慮系統(tǒng)性血管炎的情況 不明原因發(fā)熱不明原因發(fā)熱; ;消瘦消瘦; ;疲乏疲乏; ;脈快脈快; ;彌漫性難以定位的痛彌漫性難以定位的痛( (含非畸形含非畸形性關節(jié)炎和風濕性多肌痛性關節(jié)炎和風濕性多肌痛) ) 多臟器受累多臟器受累：除血液系統(tǒng)以外：除血液系統(tǒng)以外, ,尤其是腎、肺和神經(jīng)尤其是腎、

7、肺和神經(jīng) 疼痛或觸痛的皮損疼痛或觸痛的皮損 抗核抗體譜抗核抗體譜(-),ANCA(+),(-),ANCA(+),炎性指標高炎性指標高 抗生素無效抗生素無效, ,激素有效激素有效系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累-腎腎, ,肺肺 進行性腎小球腎炎進行性腎小球腎炎紅細胞尿紅細胞尿( (常鏡下血尿常鏡下血尿) )紅細胞管型紅細胞管型( (下圖下圖) )蛋白尿蛋白尿肌酐和尿素氮進行性升高肌酐和尿素氮進行性升高 肺肺 損損 害害多變陰影多變陰影固定陰影固定陰影/ /空洞空洞肺泡出血肺泡出血: :密集細小粉末陰影密集細小粉末陰影, ,由由肺門向外蝶形分布肺門向外蝶形分布( (右下圖右下圖)

8、)系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累- -神經(jīng)神經(jīng), ,眼耳鼻喉眼耳鼻喉 神經(jīng)神經(jīng) 多發(fā)性單神經(jīng)根炎多發(fā)性單神經(jīng)根炎 多神經(jīng)根炎多神經(jīng)根炎眼耳鼻喉眼耳鼻喉 鞏膜炎鞏膜炎, ,色素膜炎色素膜炎, ,假性腫瘤假性腫瘤, ,突眼突眼 中耳炎中耳炎, ,聽力減退聽力減退 鼻膿痂鼻膿痂, ,鼻衄鼻衄, ,鼻中隔穿孔鼻中隔穿孔, ,鞍鼻，鞍鼻，慢性慢性鼻竇炎鼻竇炎, ,周圍骨質(zhì)破壞周圍骨質(zhì)破壞系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累- -心腦血管心腦血管 尤其是與年齡不相稱尤其是與年齡不相稱, ,如年輕人發(fā)生中風和心梗如年輕人發(fā)生中風和心梗( (無風險因素無風險因素) ) 無脈無脈

9、血壓不明原因升高或肢體血壓不明原因升高或肢體 血壓差別大血壓差別大應考慮系統(tǒng)性血管炎的情況應考慮系統(tǒng)性血管炎的情況- -皮膚損害皮膚損害 可觸及性紫癜可觸及性紫癜 網(wǎng)狀青斑網(wǎng)狀青斑 潰瘍或肢端梗死潰瘍或肢端梗死 結節(jié)壞死性皮疹結節(jié)壞死性皮疹疼痛或壓痛更有價值疼痛或壓痛更有價值應考慮系統(tǒng)性血管炎的情況總結應考慮系統(tǒng)性血管炎的情況總結全身癥狀全身癥狀發(fā)熱發(fā)熱, ,疲乏疲乏, ,無力無力, ,食欲差食欲差, ,體重下降體重下降任何類型血管炎任何類型血管炎風濕性多肌痛風濕性多肌痛近端肌痛伴晨僵近端肌痛伴晨僵巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎; ;其他血管炎較少見其他血管炎較少見非破壞性寡關節(jié)炎非破壞性寡關節(jié)炎關

10、節(jié)腫脹關節(jié)腫脹, ,發(fā)熱發(fā)熱, ,活動時痛活動時痛結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎, ,肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎, ,嗜酸性肉芽嗜酸性肉芽腫性多血管炎腫性多血管炎皮膚損害皮膚損害網(wǎng)狀青斑網(wǎng)狀青斑, ,壞死性損害壞死性損害, ,潰瘍潰瘍, ,結節(jié)結節(jié), ,肢端梗死肢端梗死結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,肉芽肉芽腫性多血管炎腫性多血管炎, , 超敏性血管炎超敏性血管炎可觸及性紫癜可觸及性紫癜除巨細胞動脈炎和大動脈炎外的其他任何血管炎除巨細胞動脈炎和大動脈炎外的其他任何血管炎多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病( (炎炎) )2 2根以上獨立外周神經(jīng)損

11、傷根以上獨立外周神經(jīng)損傷結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎, ,冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥腎受累腎受累動脈炎引起缺血性腎衰竭動脈炎引起缺血性腎衰竭結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎, ,大動脈炎大動脈炎; ;較少見的是較少見的是嗜酸性肉嗜酸性肉芽腫性多血管炎，芽腫性多血管炎，肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎腎小球腎炎腎小球腎炎顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎, ,肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎, ,嗜酸性肉嗜酸性肉芽腫性多血管炎芽腫性多血管炎, ,冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥, ,過敏性紫癜過敏性紫癜Douglas WR.

12、 Am Fam Physician,1999,60:1421-30. 診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發(fā)有無繼發(fā)因素因素? ?排除假性血管炎排除假性血管炎 細菌感染細菌感染( (感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎) ) 纖維肌性結構不良纖維肌性結構不良 非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞抗磷脂綜合征抗磷脂綜合征DICDIC膽固醇栓塞膽固醇栓塞: :心導管手術后心導管手術后, ,類似類似于中血管的血管炎于中血管的血管炎腫瘤性栓塞腫瘤性栓塞 排除假性血管炎排除假性血管炎 細菌感染細菌感染( (感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎) ) 相似點相似點: :全

13、身癥狀全身癥狀, ,白細胞高白細胞高, ,栓塞現(xiàn)象栓塞現(xiàn)象, ,血沉及血沉及CRPCRP增高增高 不同于血管炎的鑒別點不同于血管炎的鑒別點 降鈣素原增高降鈣素原增高 血培養(yǎng)陽性血培養(yǎng)陽性 抗感染有效抗感染有效排除假性血管炎排除假性血管炎 -A AB B排除假性血管炎排除假性血管炎 - -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞( (動靜脈血栓形成動靜脈血栓形成 鑒別點鑒別點 習慣性流產(chǎn)習慣性流產(chǎn); ;血小板減少血小板減少 易繼發(fā)于狼瘡易繼發(fā)于狼瘡 血清學血清學 狼瘡抗凝物狼瘡抗凝物(+)(+) 中中/ /高滴度高滴度IgGIgG和和/ /或或IgM-aCL(+)IgM-aCL(+) 中中/ /高滴度高滴度

14、IgGIgG和和/ /或或IgMIgM抗抗2-GP(+) 2-GP(+) 血管壁無炎癥血管壁無炎癥間間 隔隔3個月個月,2次次排除假性血管炎排除假性血管炎 - -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞(DIC)(DIC) 共同點共同點: :微血栓致臟器功能障礙微血栓致臟器功能障礙 鑒別點鑒別點 早期休克早期休克, ,晚期出血晚期出血 血小板持續(xù)下降血小板持續(xù)下降: :補充仍不增加補充仍不增加 消耗性凝血障礙消耗性凝血障礙: :凝血酶原時間凝血酶原時間(PT)(PT)延長延長3 3秒以上秒以上; ;纖維蛋白原纖維蛋白原(Fib)(Fib)降低降低 纖溶亢進纖溶亢進: :纖維蛋白纖維蛋白( (原原) )降解

15、產(chǎn)物降解產(chǎn)物(FDP)(FDP)增多增多 需要與系統(tǒng)性血管炎鑒別的疾病總結需要與系統(tǒng)性血管炎鑒別的疾病總結血栓性疾病血栓性疾病 心內(nèi)膜炎心內(nèi)膜炎 心房粘液瘤心房粘液瘤 膽固醇栓塞膽固醇栓塞 血管狹窄或痙攣血管狹窄或痙攣動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化 纖維肌肉發(fā)育不良纖維肌肉發(fā)育不良 藥物誘發(fā)性血管痙攣藥物誘發(fā)性血管痙攣( (如可卡因如可卡因, ,麥角麥角胺胺, ,麻黃堿麻黃堿) ) 血管血栓栓塞血管血栓栓塞 DIC DIC 血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜 抗磷脂綜合征抗磷脂綜合征 肝素或華法令誘發(fā)血栓形成肝素或華法令誘發(fā)血栓形成 全身感染全身感染 惡性腫瘤惡性腫瘤其他結締組織其他結締組

16、織病病血管內(nèi)淋巴瘤血管內(nèi)淋巴瘤Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30. 診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發(fā)有無繼發(fā)因素因素? ?綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎 從患者特點從患者特點( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗指標和活檢入手等化驗指標和活檢入手 從診斷分類標準入手從診斷分類標準入手系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 -從患者特點入手從患者特點入手肉芽腫性多血管炎肉

17、芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30. 綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎 從患者特點從患者特點( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗和活檢入手等化驗和活檢入手 從診斷分類標準入手從診斷分類標準入手系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) ) 可觸及性紫癜可觸及性紫癜 毛細血管后靜脈受累毛細血管后靜脈受累 見于除巨細胞動

18、脈炎和大動脈炎外的其他血管炎見于除巨細胞動脈炎和大動脈炎外的其他血管炎( (本例藥物誘本例藥物誘導性血管炎導性血管炎) )系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) ) 皮膚潰瘍皮膚潰瘍 微動脈到小動脈受累微動脈到小動脈受累 見于結節(jié)性多動脈炎見于結節(jié)性多動脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,肉芽腫性多肉芽腫性多血管炎血管炎, ,超敏性血管炎超敏性血管炎系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) ) 肢體壞疽肢體壞疽 小到中等動脈受累小到中

19、等動脈受累 見于結節(jié)性多動脈炎見于結節(jié)性多動脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,肉芽腫性肉芽腫性多血管炎多血管炎等等系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) ) 網(wǎng)狀青斑網(wǎng)狀青斑 中等血管受累中等血管受累 皮膚小動脈皮膚小動脈 ( (痙攣痙攣) )、毛細血管和小靜脈、毛細血管和小靜脈( (擴張擴張) )受累受累 造成血液郁滯造成血液郁滯系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) ) 風團和紫癜風團和紫癜：小血管受累：小血管受累系統(tǒng)性血管炎

20、的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) )小血管小血管 中等血管中等血管 大血管大血管紫癜紫癜 皮下結節(jié)皮下結節(jié) 下肢跛行下肢跛行蕁麻疹蕁麻疹 潰瘍潰瘍 雙下肢血壓不一致雙下肢血壓不一致水皰、大皰水皰、大皰 網(wǎng)狀青斑網(wǎng)狀青斑 無脈癥無脈癥片狀出血片狀出血 陷性掌陷性掌/ /指疤痕指疤痕 主動脈擴張主動脈擴張鞏膜炎鞏膜炎 指、趾壞疽指、趾壞疽 雜音雜音鞏膜外層炎鞏膜外層炎 單神經(jīng)炎眼葡萄膜炎單神經(jīng)炎眼葡萄膜炎 動脈瘤動脈瘤嗜中性和肉芽腫性皮炎嗜中性和肉芽腫性皮炎 腎梗死腎小球腎炎腎梗死腎小球腎炎 腎源性高血壓腎源性高血壓肺出血肺出血 足或

21、腕下垂足或腕下垂系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) )皮膚皮膚 可觸及性紫癜可觸及性紫癜毛細血管后靜脈毛細血管后靜脈除巨細胞動脈炎和大動脈炎外的其他血管炎除巨細胞動脈炎和大動脈炎外的其他血管炎 皮膚潰瘍皮膚潰瘍微動脈到小動脈微動脈到小動脈多動脈炎多動脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎, ,超敏性血管炎超敏性血管炎 肢體壞疽肢體壞疽小到中等動脈小到中等動脈多動脈炎多動脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎胃腸道胃

22、腸道 腹痛或腸系膜缺血腹痛或腸系膜缺血小到中等動脈小到中等動脈過敏性紫癜過敏性紫癜, ,多動脈炎多動脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎 胃腸出血胃腸出血毛細血管到中等動脈毛細血管到中等動脈過敏性紫癜過敏性紫癜, ,多動脈炎多動脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎腎腎 腎小球腎炎腎小球腎炎毛細血管毛細血管顯微鏡下多動脈炎顯微鏡下多動脈炎, ,肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎, ,冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥, ,嗜酸性肉芽腫性多血嗜酸性肉芽腫性多血管炎管炎, ,過敏性紫癜過敏性紫癜 缺血性腎衰竭缺血性腎衰竭小到中等動脈小到中等動脈多動脈炎多動脈炎, ,大動脈炎大

23、動脈炎; ;少見的有少見的有嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎，肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎肺肺 肺出血肺出血毛細血管毛細血管; ;少見的是小少見的是小到中等動脈到中等動脈顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎, ,肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎 肺浸潤或空洞肺浸潤或空洞小到中等動脈小到中等動脈嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎神經(jīng)神經(jīng) 外周神經(jīng)病外周神經(jīng)病小動脈小動脈多動脈炎多動脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎, , 冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥 中風中風小和中等或大動脈小和中等

24、或大動脈巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎, ,狼瘡性血管炎狼瘡性血管炎系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (血管造影血管造影) ) 適于中大血管的判斷適于中大血管的判斷 特征特征: :不規(guī)則變細及狹窄不規(guī)則變細及狹窄; ;閉塞閉塞; ;動脈瘤動脈瘤 下圖下圖: :結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎 系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (二維超聲二維超聲) ) 適于大血管炎適于大血管炎( (如大動脈炎和顳動脈炎如大動脈炎和顳動脈炎) )判斷判斷正常對照正常對照: :橫向超聲橫向超聲縱向縱向: :右淺表顳動脈

25、管右淺表顳動脈管腔內(nèi)不規(guī)則狹窄腔內(nèi)不規(guī)則狹窄, ,管壁增厚管壁增厚橫向橫向: :管壁水腫管壁水腫呈呈”云霧狀云霧狀”正常對照正常對照: :縱向超聲縱向超聲Schmidt W A et al. Rheumatology 2002;41:496-502大動脈炎大動脈炎: :右頸總動右頸總動脈均勻一致中等回脈均勻一致中等回聲聲, ,環(huán)管壁增厚環(huán)管壁增厚(A)(A)縱軸面縱軸面(B)(B)橫斷面橫斷面(C)(C)血管造影血管造影系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (超聲多普勒超聲多普勒) )系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路- -受累血管大

26、小判斷受累血管大小判斷( (對比增強核磁共振血管造影對比增強核磁共振血管造影,MRA),MRA) 簡便安全簡便安全, ,無腎毒、無創(chuàng)、無輻射無腎毒、無創(chuàng)、無輻射結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎: :大動脈炎大動脈炎: :所有大血管口閉塞所有大血管口閉塞系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 -受累血管大小判斷受累血管大小判斷(FDG-PET(FDG-PET和和PET-CT)PET-CT) 簡便安全簡便安全, , 無創(chuàng)無創(chuàng) 適于適于大血管大血管炎的診斷炎的診斷 其他作用其他作用 FDGFDG攝取增多區(qū)定位攝取增多區(qū)定位 活檢部位活檢部位 評價病變范圍評價病變范圍 評估病情活動和療效評估病情活動

27、和療效CT掃描掃描氟脫氧葡萄糖氟脫氧葡萄糖(FDG)-PET(FDG)-PETPETCT:PETCT:降主降主動脈和髂動脈動脈和髂動脈有攝取有攝取血管受累大小血管受累大小 中等大血管炎中等大血管炎( (結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎, ,川崎病川崎病) )小血管血管炎小血管血管炎ANCA相關血管炎相關血管炎肉芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） 顯微鏡下多動脈炎顯微鏡下多動脈炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原Churg-Strauss綜合征綜合征 ） 藥物誘發(fā)藥物誘發(fā)非非ANCA-ANCA-相關血管炎相關血管炎判斷血管大小后的診斷判斷血管大小后的診斷 大血管炎大血管炎

28、 ( (巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎, ,大動脈炎大動脈炎) )判斷血管大小后的診斷判斷血管大小后的診斷類型類型主動脈及分支主動脈及分支大中動脈大中動脈肌性中等動脈肌性中等動脈肌性小動脈肌性小動脈靜脈和微動脈靜脈和微動脈大動脈炎大動脈炎巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原（原 Churg-Strauss綜合征綜合征 ）原發(fā)中樞神經(jīng)血管炎原發(fā)中樞神經(jīng)血管炎肉芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG）顯微鏡下多動脈炎顯微鏡下多動脈炎白塞病白塞病川崎病川崎病淋巴瘤樣肉芽腫病淋巴瘤樣肉芽腫病結締組織病性血管炎結締組織病性血管炎白細胞破碎性血

29、管炎白細胞破碎性血管炎 過敏性紫癜過敏性紫癜 超敏性血管炎超敏性血管炎 其他其他綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎 從患者特點從患者特點( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗和活檢入手等化驗和活檢入手 從診斷分類標準入手從診斷分類標準入手系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路-ANCA 與與GPA(WG)(90)相關相關 多與多與GPA(WG)以外血管炎有關以外血管炎有關 疾病疾病陽性率陽性率 (%) 染色類型染色類型特異性靶抗原抗體特異性靶抗原抗體肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎（原（原

30、WG）90cANCA(主要主要, 80%), pANCA(1%)PR3 (66%85%), MPO(0.410%)顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎70 pANCA(75%),cANCA(18%)PR3 (7%45%),MPO(45%64%)壞死性新月體腎小球腎炎壞死性新月體腎小球腎炎pANCA,cANCA(少見少見)PR3 (25%),MPO(65%)嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原（原 CSS）75pANCA, c-ANCA(少見少見)PR3 (10%),MPO(60%)結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎低低ANCAPR3 (5%),MPO(15%)抗腎小球基底膜病抗腎小球基底膜病

31、pANCAMPO(30%)系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡15 pANCALF,HEL,MPO(少見少見)類風濕關節(jié)炎類風濕關節(jié)炎10pANCA,aANCALF,MPO(少見少見)藥物性狼瘡藥物性狼瘡80 pANCAMPO(常見常見),LF,HEL費爾蒂綜合征費爾蒂綜合征30pANCA,aANCALF,MPO(少見少見) 注注: PR: PR3 3= =蛋白酶蛋白酶3, MPO=3, MPO=髓過氧化物酶髓過氧化物酶, HLE=, HLE=人白細胞彈性蛋白酶人白細胞彈性蛋白酶, LF=, LF=乳鐵蛋白乳鐵蛋白, Cath G=, Cath G=組織蛋白酶組織蛋白酶G, ,BPI=G, ,BPI=

32、殺菌殺菌/ /通通透性增高蛋白透性增高蛋白, LYS=, LYS=溶酶體溶酶體系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路-ANCA 疾病疾病陽性率陽性率 (%) 染色類型染色類型特異性靶抗原抗體特異性靶抗原抗體潰瘍性結腸炎潰瘍性結腸炎5080pANCA,aANCALF,Cath,LYS,其他其他克隆病克隆病1020pANCA,aANCALF,Cath,LYS,其他其他原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎6080pANCA,aANCALF,Cath,其他其他原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化30pANCA,aANCALF,Cath,LYS,HEL,其他其他自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎50pA

33、NCA,aANCALF,Cath,LYS,HEL,其他其他囊性纖維化囊性纖維化pANCA,aANCABPI(91%)其他急、慢性感染其他急、慢性感染(艾滋病病毒艾滋病病毒,阿米巴和細菌等阿米巴和細菌等)pANCA,aANCAPR3,MPO,BPI,其他其他 注注: PR: PR3 3= =蛋白酶蛋白酶3, MPO=3, MPO=髓過氧化物酶髓過氧化物酶, HLE=, HLE=人白細胞彈性蛋白酶人白細胞彈性蛋白酶, LF=, LF=乳鐵蛋白乳鐵蛋白, Cath G=, Cath G=組織蛋組織蛋白酶白酶G, ,BPI=G, ,BPI=殺菌殺菌/ /通透性增高蛋白通透性增高蛋白, LYS=, LY

34、S=溶酶體溶酶體系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路-ANCAIFA測定的測定的ANCA必需聯(lián)合抗原特異性分析必需聯(lián)合抗原特異性分析 IFA法聯(lián)合抗原特異性分析法聯(lián)合抗原特異性分析,PR3-ANCA和和MPO-ANCA診斷特異診斷特異性很高性很高 c-ANCA(+)者中者中,PR3(+)比例比例90% p-ANCA(+)者中者中,MPO(+)比例僅比例僅10% 其他情況其他情況(感染感染,結締組織病結締組織病,炎性腸病炎性腸病)也可也可ANCA陽性陽性,但多數(shù)但多數(shù)情況下情況下PR3和和MPO(-)系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路- -其他化驗其他化驗常規(guī)常規(guī)(血血,肝酶肝

35、酶,肌酐肌酐,尿液分析尿液分析)評價血液系統(tǒng)評價血液系統(tǒng),腎和其他器官受累腎和其他器官受累血培養(yǎng)血培養(yǎng)排除感染排除感染ESR增高提示炎性疾病增高提示炎性疾病CRP增高提示炎性疾病增高提示炎性疾病RF在在RA,SS和冷球蛋白血癥相關性血管炎高滴度和冷球蛋白血癥相關性血管炎高滴度ANASLE和和SS等篩選等篩選補體補體(C3, C4, CH50)降低見于降低見于SLE,冷球蛋白血癥及乙型和丙型肝炎相關性血管炎冷球蛋白血癥及乙型和丙型肝炎相關性血管炎冷球蛋白冷球蛋白診斷混合型特發(fā)性冷球蛋白血癥必備診斷混合型特發(fā)性冷球蛋白血癥必備,也見于其他原發(fā)或繼發(fā)血管炎也見于其他原發(fā)或繼發(fā)血管炎CK增高提示肌炎增

36、高提示肌炎(可見于許多血管炎綜合征可見于許多血管炎綜合征)RPR/VDRL測血清中的反應素測血清中的反應素(reagin,抗脂質(zhì)抗體抗脂質(zhì)抗體),排除梅毒排除梅毒血清蛋白電泳血清蛋白電泳評價漿細胞病評價漿細胞病丙型和乙型肝炎血清學丙型和乙型肝炎血清學排除乙型肝炎和丙型肝炎感染排除乙型肝炎和丙型肝炎感染HIV排除排除HIV感染感染抗基底膜抗體抗基底膜抗體排除排除Goodpasture綜合征綜合征(肺出血和腎小球腎炎肺出血和腎小球腎炎)RPR=rapid plasma reagin, 特異性高特異性高; VDRL=venereal disease research laboratory系統(tǒng)性血管炎

37、的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路- -活檢活檢 皮膚皮膚: :損傷小損傷小, ,需足夠深需足夠深 肌肉肌肉 顳動脈顳動脈 腓腸肌神經(jīng)腓腸肌神經(jīng) 肺肺: :開放開放, , 胸腔鏡胸腔鏡 腎腎纖維素樣壞死纖維素樣壞死細胞浸潤細胞浸潤肉芽腫形成肉芽腫形成血管壁血管壁免疫熒光表現(xiàn)免疫熒光表現(xiàn)觀察觀察血管壁纖維素樣壞死是血管炎的共同特點血管壁纖維素樣壞死是血管炎的共同特點 肉芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） ( (肺肺):):小動脈纖維素樣壞死小動脈纖維素樣壞死(HE(HE200)200) 結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎( (腎腎):):皮質(zhì)小動脈皮質(zhì)小動脈管壁壞死管壁壞死, ,管腔纖維素樣血

38、栓堵塞管腔纖維素樣血栓堵塞嗜酸細胞浸潤有助于鑒定嗜酸細胞浸潤有助于鑒定嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎 除除嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原 CSS ） 為嗜酸性粒細胞浸潤外為嗜酸性粒細胞浸潤外,其他其他均為炎細胞浸潤均為炎細胞浸潤 中性粒細胞中性粒細胞:急性炎癥急性炎癥 淋巴細胞和漿細胞淋巴細胞和漿細胞: 慢性炎癥慢性炎癥 巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎 大動脈炎大動脈炎 肉芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） 嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原（原 Churg-Strauss綜合征綜合征 ）：）： 血管外血管外血管壁血管壁免疫熒光對血管炎診斷

39、較重要免疫熒光對血管炎診斷較重要 很少免疫球蛋白和免疫復合物很少免疫球蛋白和免疫復合物: :ANCAANCA相關性血管炎相關性血管炎 IgAIgA沉積為主沉積為主: :過敏性紫癜過敏性紫癜( (右圖右圖) ) IgMIgM和和C3C3沉積沉積: : 冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥各種免疫物質(zhì)沉積各種免疫物質(zhì)沉積: :系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎腎血管受累大小血管受累大小 中等大血管炎中等大血管炎( (結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎, ,川崎病川崎病) )小血管血管炎小血管血管炎ANCA相關血管炎相關血管炎(肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎, 顯微鏡顯微鏡下多動脈炎下多動脈炎,嗜酸性肉芽腫性多嗜酸性肉

40、芽腫性多血管炎，血管炎，藥物誘發(fā)藥物誘發(fā))非非ANCA-相關血管炎相關血管炎綜合血管大小、化驗和病理后診斷綜合血管大小、化驗和病理后診斷 大血管炎大血管炎 ( (巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎, ,大動脈炎大動脈炎) )有肉芽腫有肉芽腫無肉芽腫無肉芽腫無哮喘和嗜酸無哮喘和嗜酸細胞增多細胞增多肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎有哮喘和嗜酸有哮喘和嗜酸細胞增多細胞增多顯微鏡下顯微鏡下多血管炎多血管炎有有IgA沉積沉積無無IgA沉積沉積過敏性紫癜過敏性紫癜有冷球蛋白有冷球蛋白無冷球蛋白無冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白血癥血癥其他血管炎其他血管炎( (如如炎性腸病性血炎性

41、腸病性血管炎管炎, ,副腫瘤性副腫瘤性小血管炎等小血管炎等) )綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎 從患者特點從患者特點( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗和活檢入手等化驗和活檢入手 從診斷分類標準入手從診斷分類標準入手大動脈炎的分類標準大動脈炎的分類標準 -1990年年ACR 發(fā)病年齡發(fā)病年齡40歲歲 四肢間歇性跛行四肢間歇性跛行:活動時活動時1個或多個肢體疲勞和不適個或多個肢體疲勞和不適,尤其上肢尤其上肢 一側或雙側肱動脈搏動減弱一側或雙側肱動脈搏動減弱 雙臂收縮壓差雙臂收縮壓差10mmH

42、g 單或雙側鎖骨下或腹主動脈有血管雜音單或雙側鎖骨下或腹主動脈有血管雜音 血管造影血管造影:主動脈及主要分支主動脈及主要分支,或上下肢近端大動脈變窄或阻塞或上下肢近端大動脈變窄或阻塞,排除動排除動脈硬化和肌纖維發(fā)育不良脈硬化和肌纖維發(fā)育不良巨細胞動脈炎的分類標準巨細胞動脈炎的分類標準 -1990年年ACR 發(fā)病年齡發(fā)病年齡5050歲歲 新近有頭痛新近有頭痛, ,新起或與以往性質(zhì)不同的局限性頭痛新起或與以往性質(zhì)不同的局限性頭痛 咀嚼肌和舌肌間歇性運動障礙或吞咽困難或不適咀嚼肌和舌肌間歇性運動障礙或吞咽困難或不適 顳動脈觸痛顳動脈觸痛, ,搏動減弱搏動減弱, ,與動脈硬化無關與動脈硬化無關 顳動脈

43、區(qū)頭皮觸痛或觸及結節(jié)顳動脈區(qū)頭皮觸痛或觸及結節(jié) 動脈活檢動脈活檢: :動脈炎癥伴大量單核細胞浸潤和炎性肉芽腫動脈炎癥伴大量單核細胞浸潤和炎性肉芽腫, ,通常含多核通常含多核巨細胞巨細胞 3項項可診斷可診斷,敏感度敏感度95.3,特異度特異度90.7結節(jié)性多動脈炎的分類診斷結節(jié)性多動脈炎的分類診斷 -1990年年ACRn 體重從病初下降4kg:非節(jié)食等因素引起n 網(wǎng)狀青斑:四肢或軀干出現(xiàn)n 睪丸痛或觸壓痛:非感染、外傷等原因引起n 肌痛/肌無力或下肢觸壓痛:不含肩胛帶和骨盆帶肌的彌漫性肌痛、肌無力或下肢肌觸痛n 單/多神經(jīng)病n 舒張壓12.0kPa(90mmHg)n尿素氮(40mg/dl)或肌酐

44、(1.5mg/dl)高:除外脫水和梗阻因素n 乙肝病毒感染:HBsAg(+)或抗HBs抗體陽性n 血管造影:內(nèi)臟動脈血管瘤或阻塞,除外動脈硬化和纖維組織性或肌性發(fā)育不良等其他非炎癥原因n 中小動脈活檢:多型核中性粒細胞浸潤,動脈壁內(nèi)粒細胞或(和)單核細胞浸潤 3 3項確診項確診, ,敏感度敏感度82.2%,82.2%,特異度特異度 86.6%86.6%川崎病的診斷分類標準川崎病的診斷分類標準 -美國疾病控制中心美國疾病控制中心(1990) 具備發(fā)熱具備發(fā)熱 5 5天天+ + 以下以下4 4項項, ,并除外其他病并除外其他病 雙側球結膜充血雙側球結膜充血(80% (80% 90%)90%) 口腔

45、黏膜彌漫充血和口腔黏膜彌漫充血和( (或或) )口唇皸裂、草莓舌口唇皸裂、草莓舌(80(80 90%)90%) 四肢末端紅斑和四肢末端紅斑和( (或或) )急性期手足水腫急性期手足水腫, ,或恢復期甲周脫皮或恢復期甲周脫皮(80%)(80%) 多形性皮疹多形性皮疹, ,主要在軀干主要在軀干, ,無水皰無水皰( ( 90% 90%) ) 頸淋巴結腫大頸淋巴結腫大, ,至少單個至少單個 1.5 cm(50%)1.5 cm(50%)如如發(fā)熱發(fā)熱5天天+以上以上3項項,須有超聲心動等影像學證實冠狀動須有超聲心動等影像學證實冠狀動脈損害脈損害,并除外其他病并除外其他病嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽

46、腫性多血管炎（原 Churg-Strauss綜合征綜合征 ）：）： 哮喘哮喘: :哮喘史或呼氣時彌漫性高調(diào)啰音哮喘史或呼氣時彌漫性高調(diào)啰音 血嗜酸粒細胞增高血嗜酸粒細胞增高( (10%)10%) 單或多神經(jīng)炎單或多神經(jīng)炎: :單或多發(fā)性單神經(jīng)單或多發(fā)性單神經(jīng) 病或多神經(jīng)病病或多神經(jīng)病( (如手套如手套/ /襪套樣分布襪套樣分布) ) 非固定性肺浸潤非固定性肺浸潤: :游走或一過性肺浸潤游走或一過性肺浸潤 副鼻竇副鼻竇: : 急慢性鼻竇痛或觸痛史急慢性鼻竇痛或觸痛史, ,或或X X線片有副鼻竇渾濁線片有副鼻竇渾濁 小動脈、微動脈或微靜脈活檢小動脈、微動脈或微靜脈活檢: :血管周圍嗜酸細胞聚集血管

47、周圍嗜酸細胞聚集4項確診項確診, 敏感度敏感度85%,特異度為特異度為99.7%肉芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） 的分類標準的分類標準-ACR,1990 鼻或口腔炎癥鼻或口腔炎癥: :痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻腔分泌物痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻腔分泌物 胸部影像學異常胸部影像學異常: :胸片示結節(jié)、固定浸潤性或空洞胸片示結節(jié)、固定浸潤性或空洞 尿沉渣異常尿沉渣異常: :鏡下血尿鏡下血尿( (紅細胞紅細胞5/HP)5/HP)或紅細胞管型或紅細胞管型 病理病理: :肉芽腫性炎癥肉芽腫性炎癥( (動脈壁或動脈及小動脈周圍或外部區(qū)域示肉芽動脈壁或動脈及小動脈周圍或外部區(qū)域示肉

48、芽腫性炎癥腫性炎癥) ) 綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎 從患者特點從患者特點( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗指標和活檢入手等化驗指標和活檢入手 從診斷分類標準入手從診斷分類標準入手系統(tǒng)性血管炎診斷中的注意事項系統(tǒng)性血管炎診斷中的注意事項 活檢真皮小血管活檢真皮小血管白細胞破碎性血管炎白細胞破碎性血管炎不能證實系統(tǒng)內(nèi)臟受累不能證實系統(tǒng)內(nèi)臟受累, ,也不能證也不能證實或排除較大血管受累實或排除較大血管受累 如下如下白細胞破碎性血管炎白細胞破碎性血管炎者有結節(jié)性多動脈炎者有結節(jié)性多動脈炎系

49、統(tǒng)性血管炎診斷中的注意事項系統(tǒng)性血管炎診斷中的注意事項 活檢陽性活檢陽性: : 可強烈提示血管炎可強烈提示血管炎, ,但對血管炎無診斷特異性但對血管炎無診斷特異性, ,需需與臨床結合與臨床結合 腎活檢腎活檢 不能鑒別血管炎類型不能鑒別血管炎類型 很少顯示腎血管本身的血管炎很少顯示腎血管本身的血管炎 主要表現(xiàn)主要表現(xiàn): :局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎 ( (伴活動性腎病的伴活動性腎病的WegnerWegner肉芽腫有肉芽腫有85%85%以上以上) )Mukhtyar C ,et al. Ann Rheum Dis,2009, 68:310-317 系統(tǒng)性血管炎診斷中的注意

50、事項系統(tǒng)性血管炎診斷中的注意事項 需足夠大標本的完整切片需足夠大標本的完整切片: :血管炎損害趨于局限和節(jié)段血管炎損害趨于局限和節(jié)段 皮膚或內(nèi)臟小血管受累皮膚或內(nèi)臟小血管受累: :也可與感染、藥物、腫瘤或炎性疾病相關的也可與感染、藥物、腫瘤或炎性疾病相關的免疫復合物沉積所致免疫復合物沉積所致( (而非原發(fā)血管炎而非原發(fā)血管炎) )診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發(fā)有無繼發(fā)因素因素? ?鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 感染感染 藥物藥物 腫瘤腫瘤 其他結締組織病或自身免疫病其他結締組織病或自身免疫病狼瘡狼瘡類風濕類風濕皮肌炎皮肌炎/

51、 /多肌炎多肌炎炎性腸病炎性腸病結節(jié)病結節(jié)病鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 -感染感染 病毒病毒 乙肝乙肝: :與結節(jié)性多動脈炎有關與結節(jié)性多動脈炎有關 丙肝丙肝: :混合型冷球蛋白血癥混合型冷球蛋白血癥* * HIV, HIV, 紅病毒紅病毒B19,B19,巨細胞巨細胞, ,水痘水痘- -帶狀皰疹等帶狀皰疹等 細菌細菌: :感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎, ,結核病結核病 真菌和寄生蟲真菌和寄生蟲Clin Exp Rheumatol. 2006,24(2 Suppl 41):S71-81 * *還可出現(xiàn)關節(jié)痛還可出現(xiàn)關節(jié)痛( (最多見最多見), ), 肌痛肌痛, ,干燥綜合癥干燥綜合癥乙肝病

52、毒乙肝病毒鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 - -金葡菌感染心內(nèi)膜炎繼發(fā)顯微鏡下多血管炎金葡菌感染心內(nèi)膜炎繼發(fā)顯微鏡下多血管炎 2 2例文獻報道例文獻報道 復發(fā)性金葡菌感染心內(nèi)膜炎者復發(fā)性金葡菌感染心內(nèi)膜炎者, ,同時滿足顯微鏡下多血管炎的同時滿足顯微鏡下多血管炎的Chapel Hill Chapel Hill 會議定義會議定義 強調(diào)系統(tǒng)性血管炎與感染觸發(fā)因素有關強調(diào)系統(tǒng)性血管炎與感染觸發(fā)因素有關Miranda-Filloy JA. Clin Exp Rheumatol, 2006,24(6):705-6. 鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 -腫瘤腫瘤 腫瘤分布腫瘤分布 血液系血液系:63.1

53、% MDS: 32.3% 淋巴樣腫瘤淋巴樣腫瘤:29.2% 實性腫瘤實性腫瘤:36.9% 血管炎分布血管炎分布 皮膚破碎性血管炎皮膚破碎性血管炎 (45%)(45%) 結節(jié)性多動脈炎結節(jié)性多動脈炎(36.7%)(36.7%) 肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎 （原（原WG）(6.7%)(6.7%) 顯微鏡下多動脈炎顯微鏡下多動脈炎(5%)(5%) 過敏性紫癜過敏性紫癜 (5%)(5%) Arthritis Rheum, 2007,15,57:1473-80. 鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 - -繼發(fā)于腫瘤的繼發(fā)于腫瘤的6060例血管炎分析例血管炎分析 繼發(fā)不同腫瘤的血管炎特點繼發(fā)不同腫瘤的

54、血管炎特點 MDSMDS合并血管炎合并血管炎: :腎受累多腎受累多, ,易激素依賴性易激素依賴性, ,完全緩解少完全緩解少 實性腫瘤合并血管炎實性腫瘤合并血管炎: : 外周神經(jīng)受累多外周神經(jīng)受累多 淋巴樣腫瘤合并血管炎淋巴樣腫瘤合并血管炎: :關節(jié)痛和腎受累少關節(jié)痛和腎受累少 Arthritis Rheum, 2007,15,57:1473-80. 鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 -藥物藥物 阿托伐他汀阿托伐他汀: :下張片下張片 丙硫氧嘧啶丙硫氧嘧啶 孟魯司特孟魯司特: :選擇性白三烯受體選擇性白三烯受體拮抗體拮抗體, ,哮喘預防和長期治療哮喘預防和長期治療 肼苯噠嗪肼苯噠嗪 可卡因可卡因

55、 麥角胺麥角胺 麻黃堿麻黃堿鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 -阿托伐他汀誘發(fā)阿托伐他汀誘發(fā)ANCA相關性血管炎相關性血管炎 男性男性,45歲歲,雙小腿痛和僵硬雙小腿痛和僵硬6周周,近數(shù)天左足大拇指和手臂麻木近數(shù)天左足大拇指和手臂麻木(多發(fā)性多發(fā)性單神經(jīng)炎單神經(jīng)炎),伴耳鳴和左耳聽力降低伴耳鳴和左耳聽力降低(感覺神經(jīng)性聽力喪失感覺神經(jīng)性聽力喪失)。查體。查體:雙雙腓腸肌壓痛腓腸肌壓痛(肌病肌病)。曾服阿托伐他汀。曾服阿托伐他汀10mg/d 6周?；炛堋；?炎性標志物炎性標志物增高增高,ANCA 1:160 (P-ANCA), 肌電圖和肌活檢肌電圖和肌活檢: 肌源性損害肌源性損害 治療治療:

56、 甲強龍甲強龍500 mg沖擊沖擊3次后次后,激素激素 30 mg/d,硫唑嘌呤硫唑嘌呤 2.5 mg/kg,激激素漸減量素漸減量,3個月后癥狀改善、炎性指標降至正常個月后癥狀改善、炎性指標降至正常,MP0-ANCA轉陰轉陰,激激素漸減到素漸減到7 mg/dHaroon M. Clin Rheumatol, 2008,7 Epub ahead of print 鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 -結締組織病結締組織病( (皮肌炎皮肌炎) ) 1 1例例5151歲皮肌炎患者歲皮肌炎患者 手背血管炎性潰瘍手背血管炎性潰瘍( (小血管或微血管小血管或微血管): ): 潰瘍大小和位置潰瘍大小和位置不提

57、示與局部壓迫有關不提示與局部壓迫有關鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 -結締組織病結締組織病( (狼瘡狼瘡) ) 1 1例狼瘡患者例狼瘡患者 手指尖壞死性損害手指尖壞死性損害: :因血管炎致遠端小動脈閉塞引起痛和觸痛因血管炎致遠端小動脈閉塞引起痛和觸痛診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題診斷系統(tǒng)性血管炎應該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發(fā)有無繼發(fā)因素因素? ?系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎病情活動判斷病情活動判斷 Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS):應用最廣應用最廣,過去過去4周情況周情況,9個方面?zhèn)€方面 BVAS for Wegeners

58、 granulomatosis (BVAS/WG):主要適合于主要適合于肉肉芽腫性多血管炎芽腫性多血管炎 （原（原WG） BVAS2003 BVAS2005Merkel PA, et al. Comparison of disease activity measures for ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis, 2008, Jul 29. 系統(tǒng)性血管炎病情活動性判斷系統(tǒng)性血管炎病情活動性判斷 -伯明翰系統(tǒng)血管炎活動評分伯明翰系統(tǒng)血管炎活動評分(BVAS) 全身表現(xiàn)全身表現(xiàn) 3(最高總分最高總分) 無無 0 肌痛肌痛 1 關節(jié)痛關節(jié)痛/關節(jié)炎關

59、節(jié)炎 1 發(fā)熱發(fā)熱(38.5) 2 過去過去1月內(nèi)體重降低月內(nèi)體重降低(1-2kg) 2 過去過去1月內(nèi)體重降低月內(nèi)體重降低(2kg) 3皮膚表現(xiàn)皮膚表現(xiàn) 6(最高總分最高總分) 無無 0 梗死梗死 2 紫癜紫癜 2 其他皮膚血管炎其他皮膚血管炎 2 潰瘍潰瘍 2 壞疽壞疽 4 多發(fā)肢端壞疽多發(fā)肢端壞疽 6系統(tǒng)性血管炎病情活動性判斷系統(tǒng)性血管炎病情活動性判斷 -伯明翰系統(tǒng)血管炎活動評分伯明翰系統(tǒng)血管炎活動評分(BVAS)(BVAS)黏膜黏膜/眼眼 6(最高總分最高總分) 無無 0 口腔潰瘍口腔潰瘍 1 生殖器潰瘍生殖器潰瘍 1 結膜炎結膜炎 2 葡萄膜炎葡萄膜炎 4 視網(wǎng)膜滲出視網(wǎng)膜滲出 6

60、視網(wǎng)膜出血視網(wǎng)膜出血 6耳鼻喉耳鼻喉 6(最高總分最高總分) 無無 0 流涕流涕/鼻塞鼻塞 2 鼻竇炎鼻竇炎 2 鼻衄鼻衄 4 結痂結痂 4 外耳道滲出外耳道滲出 4 中耳炎中耳炎 4 新近耳聾新近耳聾 6 聲門下受累聲門下受累 6 聲嘶聲嘶/喉炎喉炎 2系統(tǒng)性血管炎病情活動性判斷系統(tǒng)性血管炎病情活動性判斷 -伯明翰系統(tǒng)血管炎活動評分伯明翰系統(tǒng)血管炎活動評分(BVAS)(BVAS) 胸部胸部 6(最高總分最高總分) 無無 0 呼吸困難呼吸困難/喘息喘息 2 肺部結節(jié)或纖維化肺部結節(jié)或纖維化 2 胸腔積液胸腔積液 4 炎性滲出炎性滲出 4 咯血咯血/肺出血肺出血 6 大咯血大咯血 6心血管心血管