中山醫(yī)科大學(xué)內(nèi)科學(xué)PPT課件-腎小球疾病

1、中山大學(xué)附一院腎內(nèi)科李志堅(jiān)腎小球疾病腎小球疾病Glomerular disease腎臟的位置腎臟解剖一般概念腎小球疾病是指一組有相似的臨床表現(xiàn)，但病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎小球的疾病。分類原發(fā)性：病因不明繼發(fā)性：繼發(fā)于全身性疾病遺傳性：遺傳變異基因腎臟病理腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制 免疫介導(dǎo)的炎癥疾病 免疫機(jī)制 始發(fā)機(jī)制 炎癥介質(zhì) 加重因素 非免疫,非炎癥因素 遺傳因素腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制抗體介導(dǎo)抗體介導(dǎo)T T細(xì)胞介導(dǎo)細(xì)胞介導(dǎo)血液動(dòng)力學(xué)機(jī)制血液動(dòng)力學(xué)機(jī)制炎癥反應(yīng)炎癥反應(yīng)細(xì)胞凋亡細(xì)胞凋亡蛋白尿蛋白尿TGF-AngII腎小球硬化

2、腎小球硬化間質(zhì)纖維化間質(zhì)纖維化腎功能衰竭腎功能衰竭 抗體介導(dǎo)的腎小球疾病 -循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)部位:系膜區(qū)和內(nèi)皮下抗體介導(dǎo)的腎小球疾病 -原位免疫復(fù)合物v部位:基底膜和上皮下；v游離抗體與腎小球固有抗原結(jié)合抗體介導(dǎo)的腎小球疾病 -原位免疫復(fù)合物(種植)v部位:基底膜和上皮下v游離抗體與種植于腎小球的外源性抗原結(jié)合炎癥反應(yīng)介導(dǎo)的腎小球疾病原位免疫復(fù)合物形成原位免疫復(fù)合物形成循環(huán)免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物激活激活T T 淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞補(bǔ)體激活補(bǔ)體激活細(xì)胞因子細(xì)胞因子C5b-9C5a、C3a上皮、系膜、內(nèi)皮細(xì)胞上皮、系膜、內(nèi)皮細(xì)胞巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞多個(gè)核細(xì)胞、血小板多個(gè)核細(xì)胞、血小板系膜細(xì)胞系膜

3、細(xì)胞氧化應(yīng)激、蛋白酶、促凝氧化應(yīng)激、蛋白酶、促凝腎小球疾病腎小球疾病腎小球疾病的臨床表現(xiàn) 蛋白尿 血尿 水腫 高血壓 腎功能損害 蛋白尿是腎臟疾病最常見的表現(xiàn)； 健康成人尿蛋白50萬。 血尿的診斷標(biāo)準(zhǔn)：血尿血尿的病因 腎實(shí)質(zhì)性疾病 尿路疾?。耗I盂、輸尿管、膀胱、前列腺、尿道 凝血異常的疾病腎小球疾病血管和小管間質(zhì)疾病腎小球疾病血管和小管間質(zhì)疾病血小板異常凝血因子缺陷血尿的定位診斷腎小球性血尿 尿相差顯微鏡： 畸形紅細(xì)胞 70% 每 HPF 棘型紅細(xì)胞 5% 每 HPF 尿RBC容積分布曲線：非對稱，峰值1.0g/24h尿正形紅細(xì)胞尿畸形紅細(xì)胞尿紅細(xì)胞管形血尿的診斷思路 確定是否為真性血尿 藥物

4、：利福平、大侖丁、吩噻嗪等 食物：甜菜、辣椒、番茄葉等 其它：血管內(nèi)溶血、肌細(xì)胞損傷等 血尿的定位診斷 腎小球性：排除繼發(fā)性，明確原發(fā)性 腎小管性：腹部平片、IVP、超聲波、CT、膀胱鏡等 腎性水腫的基本病理生理改變：水鈉潴留 腎小球病水腫腎病性水腫蛋白尿 血漿膠體滲透壓 腎素血管緊張素醛固酮腎炎性水腫GFR腎小管功能正常球管失衡水腫水腫的特點(diǎn) 水腫起始部位組織間隙蛋白含量RAS活性腎炎性水腫眼瞼、顏面高血容量擴(kuò)張腎病性水腫雙下肢低有效血容量 腎小球病常伴高血壓； 慢性腎衰竭患者90有高血壓； 持續(xù)高血壓可加速腎功能的惡化。 發(fā)生機(jī)制鈉水潴留：容量依賴性高血壓腎素分泌：腎素依賴性高血壓腎內(nèi)降壓

5、物質(zhì)：激肽釋放酶激肽 前列腺素高血壓 腎功能損害急性腎衰竭慢性腎衰竭：慢性腎小球腎炎 腎綜急進(jìn)性腎小球腎炎部分急性腎小球腎炎腎功能損害原發(fā)性腎小球疾病的分類 臨床分型 病理分型臨床分型急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis)急進(jìn)性腎小球腎炎(rapid progressive glomerulonephritis)慢性腎小球腎炎(chronic glomerulonephritis)隱匿性腎小球腎炎(latent glomerulonephritis)腎病綜合征(nephroic syndrome)病理分型輕微性腎小球病變局灶性節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎未分類的腎小球

6、腎炎膜性腎病增生性腎病硬化性腎小球腎炎系膜增生性毛細(xì)血管內(nèi)增生性系膜毛細(xì)血管性增生性 新月體和壞死性臨床與病理聯(lián)系兩者有一定聯(lián)系，但難以有肯定的關(guān)系；同一病理類型可有多種不同的臨床表現(xiàn)；相同的臨床表現(xiàn)可有多種不同的病理類型。v腎活檢是確定腎小球病病理類型和病變程度的必要手段，但正確的病理診斷必須與臨床密切結(jié)合。急性腎小球腎炎定義定義 急性腎炎綜合癥為主要臨床表現(xiàn)的 一 組疾病. 其特點(diǎn)為急性起病,患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓,并可伴有一過性氮質(zhì)血癥. 病理病理 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎病變; 內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生; 免疫病理 IgG、C3顆粒狀沿毛細(xì)血管和系膜區(qū) 電鏡電鏡上皮細(xì)胞下有

7、駝峰狀致密物 急性腎小球腎炎 急性腎小球腎炎 急性腎小球腎炎 鏈球菌感染病史；潛伏期：上呼吸道感染12周； 皮膚感染23周；急性起病，血尿顯著（RBC管型），蛋白 尿，腎功能受損，水腫和高血壓；低C3，持續(xù)8周；血沉加快；治療：自限性疾病，針對原發(fā)感染使用抗生素；預(yù)后：預(yù)后良好，很少進(jìn)展為慢性。急進(jìn)性腎小球腎炎 定義: 急進(jìn)性腎小球腎炎是以急性腎炎綜合 征、腎功能急劇惡化、多早期出現(xiàn)少尿性 急性腎衰竭為臨床特征,病理類型為新月體 腎小球腎炎的一組疾病.急進(jìn)性腎小球腎炎 幾周內(nèi)腎功能迅速惡化，血尿，RBC管型，蛋白尿（14g）,少尿或無尿。分型： I型RPGN 抗GBM抗體 II型RPGN 免疫

8、復(fù)合物型 III型RPGN 寡免疫復(fù)合物型，ANCA IV型RPGN 抗GBM抗體， ANCA V型RPGN 寡免疫復(fù)合物型，ANCA急進(jìn)性腎小球腎炎 盡早腎穿有利于診斷治療病理表現(xiàn)：新月體腎炎治療不及時(shí)，快速進(jìn)展至ESRD治療： 激素沖擊治療 Mp 0.5-1.0g/d 3day 3個(gè)療程 CTX沖擊治療 1g/m 累積68g I型RPGN 可以使用血漿置換急進(jìn)性腎小球腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 定義 1、蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn) 2、起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展 3、可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢 性腎衰竭。慢性腎小球腎炎 血尿，蛋白尿，高

9、血壓，有或無腎功能損害；病理表現(xiàn)可以多種多樣；注意排除繼發(fā)因素：SLE 等；治療上注意糾正可逆因素：高血壓，感染，藥物及毒素?fù)p害等。慢性腎小球腎炎 積極控制高血壓積極控制高血壓尿蛋白1g/d，血壓控制125/75mmHg尿蛋白1g/d，血壓控制130/80mmHg1、使用ACEI或者ARB2、限鹽1g/d ，腎功能正常者皮質(zhì)激素 少量蛋白尿，ACEI或ARB腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：尿蛋白3.5g/d; 血漿白蛋白30g/l; 水腫； 高脂血癥 其中前2條為必須條件腎病綜合征分為原發(fā)和繼發(fā)的病因 原發(fā)性腎病綜合征 微小病變minimal change diseas 局灶節(jié)段腎小球硬化 FSGS 膜性

10、腎病 membrannous nephropathy 膜增生性腎炎membranoproliferative IgA腎病 繼發(fā)性腎病綜合征 自身免疫性疾病:SLE,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 感染:乙型,丙型肝炎相關(guān)性,HIV 腫瘤:實(shí)體瘤,淋巴瘤,白血病 代謝:糖尿病,淀粉樣變 藥物:金制劑,NSAIDS 其他:先兆子癇發(fā)病機(jī)理 大量蛋白尿大量蛋白尿 腎小球?yàn)V過膜受損 血漿蛋白降低血漿蛋白降低 大量白蛋白尿中丟失，胃腸道因素 水腫水腫 低蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降、水鈉潴留 高脂血癥高脂血癥 膽固醇、三酯、LDL、VLDL和脂蛋白增加腎綜并發(fā)癥 感染感染 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、激素 血栓形成血栓

11、形成 血液濃縮、高脂、機(jī)體的凝血、抗凝失衡 急性腎功能衰竭急性腎功能衰竭 有效血容量不足、腎間質(zhì)水腫、腎小管上皮細(xì)胞壞死 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂 營養(yǎng)不良、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂 免疫功能低下免疫功能低下病例2病史：男性，13歲，顏面及雙下肢水腫， 排泡沫尿10天。體檢：顏面及雙下肢重度水腫。雙側(cè)胸腔積液。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿檢 pro + ， 24小時(shí)尿蛋白定量4g， alb 20g/l，腎功能正常 肝炎（），免疫（）。病例2微小病變光鏡基本正常免疫熒光陰性電鏡：確診的依據(jù) 廣泛的腎小球臟層上皮細(xì) 胞足突融合病例2微小病變病例2微小病變病例2微小病變占兒童NS患者的90，成人NS 患者的2025。大量蛋白尿，少數(shù)有鏡下血尿，水腫，無高血壓及腎功能損害。激素治療敏感（90%），但易復(fù)發(fā)（60%）。病例3病史：女性，65歲發(fā)現(xiàn)浮腫，高血 壓20天。近3個(gè)月有胸痛和咳 嗽，痰中帶血絲。尿檢：pro+，RBC 5-10/HPF。腎功能正常。病例3膜性腎病病例3膜性腎病病例3膜性腎病病例3膜性腎病病例3膜性腎病好發(fā)于中老年病因：原發(fā)性 繼發(fā)性：藥物（金制劑等） 乙肝相關(guān) 腫瘤相關(guān)臨床表現(xiàn)：蛋白尿，血尿（30%），可有 高血壓和腎損害。易合并血栓形成。腎綜治療腎綜治療 一般治療一般治療 優(yōu)質(zhì)蛋白飲食0.8-1.0/（kgd） 熱量30-35kcal/ （kgd） 水腫低鹽