第5章前列腺間葉性腫瘤

1、第第5章章 前列腺間葉性腫瘤前列腺間葉性腫瘤貴陽醫(yī)學院病理科貴陽醫(yī)學院病理科 龍義國龍義國 v前列腺間葉性腫瘤前列腺間葉性腫瘤良性良性 惡性惡性平滑肌瘤平滑肌瘤 前列腺特異性間質(zhì)腫瘤前列腺特異性間質(zhì)腫瘤顆粒細胞瘤顆粒細胞瘤 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤炎性肌纖維母細胞瘤纖維瘤炎性肌纖維母細胞瘤纖維瘤 橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤纖維瘤纖維瘤 纖維肉瘤纖維肉瘤孤立性纖維瘤孤立性纖維瘤 惡性纖維組織細胞瘤惡性纖維組織細胞瘤血管瘤血管瘤 骨肉瘤骨肉瘤副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤 血管肉瘤血管肉瘤軟骨瘤軟骨瘤 惡性外周神經(jīng)鞘瘤惡性外周神經(jīng)鞘瘤 脂肪肉瘤、髓外漿細胞性骨髓瘤脂肪肉瘤、髓外漿細胞性骨髓瘤 滑膜肉瘤、神經(jīng)母細胞瘤滑

2、膜肉瘤、神經(jīng)母細胞瘤 胃腸外胃腸外GIST 惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤 、腎母細胞瘤、腎母細胞瘤 5.1 前列腺特異性間質(zhì)腫瘤前列腺特異性間質(zhì)腫瘤5.1.1 定義定義v是一種來源于前列腺激素依賴性特異性間質(zhì)細胞的肉瘤及其是一種來源于前列腺激素依賴性特異性間質(zhì)細胞的肉瘤及其相關(guān)的增生性病變相關(guān)的增生性病變v根據(jù)腫瘤中間質(zhì)細胞和腺上皮細胞的比例、核分裂多少、有根據(jù)腫瘤中間質(zhì)細胞和腺上皮細胞的比例、核分裂多少、有無壞死及間質(zhì)增生程度分為無壞死及間質(zhì)增生程度分為惡性潛能未定的間質(zhì)性腫瘤惡性潛能未定的間質(zhì)性腫瘤和和間間質(zhì)肉瘤質(zhì)肉瘤 5.1.2 臨床特征臨床特征v多見于中老年人，高峰年齡多見于中老年人，高峰年齡

3、50-69歲歲v常見排尿困難，肛指檢陽性，血尿，血精、直腸外腫塊常見排尿困難，肛指檢陽性，血尿，血精、直腸外腫塊v血清血清PSA正常正常vB超檢查前列腺彌漫性增大，飽滿，有或無腫塊，回聲偏低，超檢查前列腺彌漫性增大，飽滿，有或無腫塊，回聲偏低，血供豐富血供豐富 5.1.3 病理學特征病理學特征v大體改變?yōu)榉秩~狀、實性或囊性大體改變?yōu)榉秩~狀、實性或囊性-實性腫塊，灰白色、棕色實性腫塊，灰白色、棕色或黃色，囊壁光滑，大小不等或黃色，囊壁光滑，大小不等v組織學以前列腺間質(zhì)增生伴或不伴良性前列腺腺上皮成分為組織學以前列腺間質(zhì)增生伴或不伴良性前列腺腺上皮成分為特征，分為惡性潛能未定的間質(zhì)腫瘤（特征，分為

4、惡性潛能未定的間質(zhì)腫瘤（STUMP）和間質(zhì)肉）和間質(zhì)肉瘤瘤 5.1.3.1 惡性潛能未定間質(zhì)腫瘤（惡性潛能未定間質(zhì)腫瘤（STUMP）v退變的非典型性型退變的非典型性型間質(zhì)細胞圓形或卵圓形，胞漿透明或嗜酸性間質(zhì)細胞圓形或卵圓形，胞漿透明或嗜酸性出現(xiàn)退變引起的不典型性細胞核，核染色深、多形性、結(jié)構(gòu)出現(xiàn)退變引起的不典型性細胞核，核染色深、多形性、結(jié)構(gòu)不清，缺乏核分裂不清，缺乏核分裂細胞豐富，類似前列腺間質(zhì)細胞細胞豐富，類似前列腺間質(zhì)細胞v細胞豐富型細胞豐富型間質(zhì)細胞中間質(zhì)細胞中-高度增生，缺乏細胞異型性，無核分裂高度增生，缺乏細胞異型性，無核分裂增生間質(zhì)細胞圍繞在良性腺體周圍增生間質(zhì)細胞圍繞在良性腺

5、體周圍 5.1.3.1 惡性潛能未定間質(zhì)腫瘤（惡性潛能未定間質(zhì)腫瘤（STUMP）v粘液型粘液型間質(zhì)過度增生（間質(zhì)過度增生（1個低倍視野內(nèi)無腺體），間質(zhì)粘液變性個低倍視野內(nèi)無腺體），間質(zhì)粘液變性缺乏細胞學異型性和核分裂缺乏細胞學異型性和核分裂v分葉狀型分葉狀型良性腺體伴纖維間質(zhì)呈分葉狀結(jié)構(gòu)，缺乏核分裂良性腺體伴纖維間質(zhì)呈分葉狀結(jié)構(gòu)，缺乏核分裂 5.1.3.1 惡性潛能未惡性潛能未定間質(zhì)腫瘤定間質(zhì)腫瘤A.腫瘤與正常前列腫瘤與正常前列腺組織分界不清，腺組織分界不清，梭形細胞穿插在梭形細胞穿插在平滑肌纖維間，平滑肌纖維間，間質(zhì)細胞中間質(zhì)細胞中-高度高度增生，無核分裂增生，無核分裂B.增生梭形間質(zhì)細增生

6、梭形間質(zhì)細胞圍繞在良性前胞圍繞在良性前列腺腺體周圍，列腺腺體周圍，呈袖套樣結(jié)構(gòu)，呈袖套樣結(jié)構(gòu)，良性腺體大小不良性腺體大小不一，并囊性擴張一，并囊性擴張C.免疫標記免疫標記CK良性良性腺體陽性，梭形腺體陽性，梭形腫瘤細胞陰性腫瘤細胞陰性D.免疫標記免疫標記CD34梭梭形腫瘤細胞陽性形腫瘤細胞陽性ABCD 5.1.3.1 惡性潛能未惡性潛能未定間質(zhì)腫瘤定間質(zhì)腫瘤A.免疫標記孕激素免疫標記孕激素受體（受體（PR）梭）梭形腫瘤細胞核陽形腫瘤細胞核陽性性B.梭形腫瘤細胞圍梭形腫瘤細胞圍繞良性前列腺腺繞良性前列腺腺體增生，細胞稀體增生，細胞稀疏，伴粘液樣背疏，伴粘液樣背景景C.梭形腫瘤細胞增梭形腫瘤細胞增

7、生，擠壓良性前生，擠壓良性前列腺腺體呈裂隙列腺腺體呈裂隙狀，伴粘液樣背狀，伴粘液樣背景景ABC 5.1.3.2 間質(zhì)肉瘤間質(zhì)肉瘤v有各種不同的形態(tài)學改變，肉瘤成分可以是纖維肉瘤樣、車有各種不同的形態(tài)學改變，肉瘤成分可以是纖維肉瘤樣、車輻狀、分葉狀、上皮樣、短索狀等輻狀、分葉狀、上皮樣、短索狀等v細胞豐富，中度異型，核分裂多，有病理性核分裂，可見壞細胞豐富，中度異型，核分裂多，有病理性核分裂，可見壞死，伴浸潤性生長或多結(jié)節(jié)狀，可有血管浸潤，可出現(xiàn)良性死，伴浸潤性生長或多結(jié)節(jié)狀，可有血管浸潤，可出現(xiàn)良性腺體腺體v根據(jù)細胞異型性分為低級別和高級別兩類間質(zhì)肉瘤根據(jù)細胞異型性分為低級別和高級別兩類間質(zhì)肉

8、瘤 5.1.3.2 間質(zhì)肉間質(zhì)肉瘤瘤A.低級別低級別-梭形腫瘤梭形腫瘤細胞編織狀排列，細胞編織狀排列，細胞密度較高，核細胞密度較高，核深染，輕度深染，輕度-中度中度異型性，腫瘤細胞異型性，腫瘤細胞形態(tài)較一致，其間形態(tài)較一致，其間有少量平滑肌纖維有少量平滑肌纖維B.低級別低級別-梭形腫瘤梭形腫瘤細胞呈車輻狀、編細胞呈車輻狀、編織狀排列，輕度織狀排列，輕度-中度異型性，核深中度異型性，核深染，細胞豐富，大染，細胞豐富，大小不一小不一C.低級別低級別-梭形腫瘤梭形腫瘤細胞呈車輻狀、編細胞呈車輻狀、編織狀排列，輕度織狀排列，輕度-中度異型性，核深中度異型性，核深染，細胞豐富，圍染，細胞豐富，圍繞在良性

9、腺體周圍繞在良性腺體周圍ABC 5.1.3.2 間質(zhì)肉瘤間質(zhì)肉瘤A.葉狀囊肉瘤葉狀囊肉瘤-腫瘤呈腫瘤呈分葉狀結(jié)構(gòu)，梭形腫分葉狀結(jié)構(gòu)，梭形腫瘤細胞呈束狀排列，瘤細胞呈束狀排列，異型性明顯，核深染，異型性明顯，核深染，表面被覆良性腺上皮表面被覆良性腺上皮B.葉狀囊肉瘤葉狀囊肉瘤-免疫標免疫標記記SMA，梭形腫瘤細，梭形腫瘤細胞陽性胞陽性AB 5.1.3.2 間質(zhì)肉瘤間質(zhì)肉瘤A.高級別高級別-短梭形短梭形腫瘤細胞圍繞在腫瘤細胞圍繞在良性腺體周圍，良性腺體周圍，高度異型性，大高度異型性，大小形態(tài)不一，核小形態(tài)不一，核深染，有較多核深染，有較多核分裂分裂B.腫瘤細胞呈上皮樣，腫瘤細胞呈上皮樣，高度異型性

10、，有高度異型性，有較多核分裂較多核分裂C.腫瘤細胞排列呈魚腫瘤細胞排列呈魚骨狀，類似纖維骨狀，類似纖維肉瘤，腫瘤內(nèi)良肉瘤，腫瘤內(nèi)良性腺體破壞殘存性腺體破壞殘存淀粉樣小體淀粉樣小體D.免疫標記免疫標記CD34，腫瘤細胞陽性腫瘤細胞陽性ABCD 5.1.4 間質(zhì)肉瘤的免疫組化標記間質(zhì)肉瘤的免疫組化標記vSTUMP和間質(zhì)肉瘤表達：和間質(zhì)肉瘤表達：Vim、CD34、PRvSTUMP和間質(zhì)肉瘤表達：和間質(zhì)肉瘤表達：CD117vSTUMP表達：表達：SMAv間質(zhì)肉瘤不表達：間質(zhì)肉瘤不表達：SMAv腺體上皮表達：腺體上皮表達：PSA、PAP、LCK、CKv基底細胞表達：基底細胞表達：HCK、CH5/6、P6

11、3 5.1.5 鑒別診斷鑒別診斷vSTUMP與間質(zhì)肉瘤與間質(zhì)肉瘤vSTUMP與良性前列腺增生與良性前列腺增生v與胃腸道間質(zhì)腫瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、手術(shù)后梭形與胃腸道間質(zhì)腫瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、手術(shù)后梭形細胞結(jié)節(jié)、孤立性纖維瘤、癌肉瘤細胞結(jié)節(jié)、孤立性纖維瘤、癌肉瘤5.2 5.2 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤v是前列腺最常見的肉瘤，占肉瘤的是前列腺最常見的肉瘤，占肉瘤的26%，發(fā)病年齡，發(fā)病年齡40-70歲，平均歲，平均59歲歲v形態(tài)學與軟組織平滑肌肉瘤類似形態(tài)學與軟組織平滑肌肉瘤類似v診斷標準：診斷標準：細胞密集細胞密集核分裂核分裂2個個/HPF壞死和浸潤生長壞死和浸潤生長 5.3 橫紋肌肉

12、瘤橫紋肌肉瘤v是兒童最常見的前列腺間葉性腫瘤是兒童最常見的前列腺間葉性腫瘤v血清血清PSA、PAP正常正常v臨床表現(xiàn)為尿路梗阻、膀胱移位、直腸壓迫癥狀臨床表現(xiàn)為尿路梗阻、膀胱移位、直腸壓迫癥狀v腫瘤體積較大，平均腫瘤體積較大，平均9cm，與膀胱粘連時難以明確原發(fā)部位，與膀胱粘連時難以明確原發(fā)部位v組織學以胚胎性橫紋肌肉瘤多見組織學以胚胎性橫紋肌肉瘤多見v免疫標記免疫標記Vim、Des、MyoD1、Myogin+ 5.3 橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤A.腫瘤細胞呈圓形、帶狀、腫瘤細胞呈圓形、帶狀、蝌蚪狀，胞漿嗜酸性蝌蚪狀，胞漿嗜酸性B.免疫標記免疫標記MyoD1陽性陽性AB5.4 胃腸道外間質(zhì)瘤胃腸道外

13、間質(zhì)瘤v起源于多潛能干細胞起源于多潛能干細胞v具有具有GIST的形態(tài)學、免疫表型、分子遺傳學特的形態(tài)學、免疫表型、分子遺傳學特征、良性惡性判斷標準征、良性惡性判斷標準5.5 惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤v很少見，繼發(fā)性比原發(fā)很少見，繼發(fā)性比原發(fā)性多性多v多見于老年人，平均多見于老年人，平均61歲歲v臨床表現(xiàn)為尿路梗阻，臨床表現(xiàn)為尿路梗阻，血清血清PSA常正常，指檢常正常，指檢前列腺彌漫增大前列腺彌漫增大v淋巴瘤以彌漫性大淋巴瘤以彌漫性大B多見多見5.6 孤立性纖維瘤孤立性纖維瘤vSFT是一種少見的，分布廣泛的腫瘤是一種少見的，分布廣泛的腫瘤v發(fā)生于前列腺的發(fā)生于前列腺的SFT罕見，中位年齡罕見，中位年齡65歲歲v形態(tài)學特點與軟組織形態(tài)學特點與軟組織SFT類似，細胞稀疏區(qū)與豐富區(qū)交替類似，細胞稀疏區(qū)與豐富區(qū)交替分布，其間有粗大的膠原纖維和分葉狀血管外周細胞瘤樣分布，其間有粗大的膠原纖維和分葉狀血管外周細胞瘤樣分隔分隔v根據(jù)細胞性和生物學行為判斷良惡性根據(jù)細胞性和生物學行為判斷良惡性v免疫標記：免疫標記：CD34、Vim、CD99、Bcl-2（+），），CD117、S-100、SMA、Des、RP（-）5.7 前列腺副神經(jīng)節(jié)瘤前列腺副神經(jīng)節(jié)瘤