特異性心肌病課件

1、特異性心肌病主講人：鄭勇副主任醫(yī)師2016.6.16第一頁，共五十九頁。特異性心肌病心肌病定義心肌病定義(dngy)的變遷的變遷 1968-diseases of different and often unknown etiology in which the dominant feature is cardiomegaly and heart failure 1980-heart muscle diseases of unknown cause 1995-diseases of myocardium associated with cardiac dysfunction-WHO心肌病定義(

2、dngy)第二頁，共五十九頁。特異性心肌病第三頁，共五十九頁。特異性心肌病第四頁，共五十九頁。特異性心肌病 未分類的心肌病第五頁，共五十九頁。特異性心肌病室壁變薄，纖維瘢痕形成，室壁變薄，纖維瘢痕形成，第六頁，共五十九頁。特異性心肌病l這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。 是擴張型心肌病的典型特征。l很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”），其它的病例則可能(knng)與長期酗酒有關。第七頁，共五十九頁。特異性心肌病心臟很大呈球狀，各房室(fn sh)都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴張，但未見具體的組織學改變。第八頁，共五十九頁。特異性心

3、肌病第九頁，共五十九頁。特異性心肌病第十頁，共五十九頁。特異性心肌病第十一頁，共五十九頁。特異性心肌病第十二頁，共五十九頁。特異性心肌病第十三頁，共五十九頁。特異性心肌病超聲心動圖超聲心動圖 各心腔均擴大 室壁運動(yndng)普遍減弱 伴有心包積液第十四頁，共五十九頁。特異性心肌病第十五頁，共五十九頁。特異性心肌病第十六頁，共五十九頁。特異性心肌病第十七頁，共五十九頁。特異性心肌病 改善心肌代謝：輔酶改善心肌代謝：輔酶Q10Q10片，曲美他嗪片，曲美他嗪米力農(nóng)。米力農(nóng)。第十八頁，共五十九頁。特異性心肌病第十九頁，共五十九頁。特異性心肌病第二十頁，共五十九頁。特異性心肌病第二十一頁，共五十九頁

4、。特異性心肌病第二十二頁，共五十九頁。特異性心肌病第二十三頁，共五十九頁。特異性心肌病第二十四頁，共五十九頁。特異性心肌病第二十五頁，共五十九頁。特異性心肌病第二十六頁，共五十九頁。特異性心肌病第二十七頁，共五十九頁。特異性心肌病第二十八頁，共五十九頁。特異性心肌病第二十九頁，共五十九頁。特異性心肌病第三十頁，共五十九頁。特異性心肌病第三十一頁，共五十九頁。特異性心肌病第三十二頁，共五十九頁。特異性心肌病特征：特征： 右室心肌進行性纖維右室心肌進行性纖維(xinwi)脂肪變，脂肪變， 多為常染色體顯性遺傳病多為常染色體顯性遺傳病第三十三頁，共五十九頁。特異性心肌病致心律失常(xn l sh c

5、hn)性右室心肌病第三十四頁，共五十九頁。特異性心肌病In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.第三十五頁，共五十九頁。特異性心肌病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)右心進行性擴大右心進行性擴大(kud)(kud)、難治性心衰、心律、難治性心衰、心律失常

6、、猝死失常、猝死心律失常型：右心室折返性VT，反復暈厥，猝死。右心衰竭型無癥狀型第三十六頁，共五十九頁。特異性心肌病診斷(zhndun) 右心室擴大 發(fā)作(fzu)性VT呈左束支阻滯圖形 心超：右心室擴大、收縮活動減弱、室壁變薄、室壁瘤樣膨出。第三十七頁，共五十九頁。特異性心肌病ARVCARVC的病因的病因(bngyn)(bngyn)診斷診斷 表現(xiàn)為右心室功能及結構異常，家族性發(fā)病約占表現(xiàn)為右心室功能及結構異常，家族性發(fā)病約占30%50%30%50% 已發(fā)現(xiàn)的突變基因包括心肌雷諾丁受體基因已發(fā)現(xiàn)的突變基因包括心肌雷諾丁受體基因(RYR-(RYR-2) 2) 、desmoplakin(ARVC8

7、)desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)plakophilin(ARVC9)、盤狀球蛋白以及盤狀球蛋白以及型轉(zhuǎn)化生長因子型轉(zhuǎn)化生長因子(ARVC9)(ARVC9) 炎癥炎癥(ynzhng)(ynzhng)反應在反應在ARVCARVC發(fā)病中起作用發(fā)病中起作用 陳志堅等報道陳志堅等報道ARVCARVC早期可表現(xiàn)為起源于右室心律失常早期可表現(xiàn)為起源于右室心律失常患者，患者，MRIMRI發(fā)現(xiàn)右心室壁局限性病變，與人類巨細胞發(fā)現(xiàn)右心室壁局限性病變，與人類巨細胞病毒感染關聯(lián)病毒感染關聯(lián) 心肌病診斷與治療建議中華(Zhnghu)心血管病雜志，2007，35(1):5-16

8、第三十八頁，共五十九頁。特異性心肌病治療治療(zhlio) 射頻射頻(sh pn)(sh pn)消融消融 埋藏型心律轉(zhuǎn)復除顫器（埋藏型心律轉(zhuǎn)復除顫器（ICDICD） 心臟移植心臟移植第三十九頁，共五十九頁。特異性心肌病二 特異性心肌病酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy)：長期飲酒、酗酒，純酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持續(xù)610年以上；心臟擴大、心力衰竭；排除(pich)其他心臟?。辉缙诨颊呓渚?個月后，癥狀可逆轉(zhuǎn)。1.治療：戒酒、Vit.B1 2060, tid. CoQ10 1020mg, tid.第四十頁，共五十九頁。特異性心肌病圍

9、生期心肌病（peripartum cardiomyopahy） 妊娠末期或產(chǎn)后5個月內(nèi)，首次發(fā)生(fshng)以累及心肌為主的心臟病。 以心力衰竭為表現(xiàn)。 病因不明，近年發(fā)現(xiàn)與病毒感染可能有關。 栓塞發(fā)生率53，可短期應用肝素。 多數(shù)可恢復正常。第四十一頁，共五十九頁。特異性心肌病藥物性心肌?。╠rug-induced cardiomyopathy） 抗腫瘤藥：阿霉素、柔紅霉素 精神病藥物(yow)：氯丙嗪、奮乃靜、山氟拉嗪 三環(huán)類抗抑郁藥：氯丙咪嗪、阿米替林、多慮平 治療：CoQ10 1020mg, tid第四十二頁，共五十九頁。特異性心肌病第四十三頁，共五十九頁。特異性心肌病l雖然心外膜的

10、表面平滑并反光(fngung)，但是還存在 著小而零射的呈針尖狀黃色微觀膿腫。第四十四頁，共五十九頁。特異性心肌病 第四十五頁，共五十九頁。特異性心肌病第四十六頁，共五十九頁。特異性心肌病病毒病毒(bngd)作用于心肌的方式作用于心肌的方式直接損傷直接損傷(snshng)：病毒復制，受染后：病毒復制，受染后67天。天。免疫損傷免疫損傷：T細胞、細胞、K細胞細胞第四十七頁，共五十九頁。特異性心肌病第四十八頁，共五十九頁。特異性心肌病臨床(ln chun)分型亞臨床型亞臨床型：無自覺癥狀，：無自覺癥狀，EKGEKG發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)STSTT T改變或早搏。改變或早搏。輕癥自限型輕癥自限型：病毒感染后：病毒

11、感染后1 13 3周，輕度不適，周，輕度不適， EKGEKG發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)STSTT T改變或早搏，改變或早搏，CK-MBCK-MB一度一度(yd)(yd)升高，無心臟擴大、升高，無心臟擴大、心力衰竭，心力衰竭，1 12 2月后逐漸康復。月后逐漸康復。隱匿進展型隱匿進展型：一過性心肌炎數(shù)年后，心臟逐漸擴大，表現(xiàn)：一過性心肌炎數(shù)年后，心臟逐漸擴大，表現(xiàn)為擴張性心肌病。為擴張性心肌病。急性重癥型急性重癥型：病毒感染后：病毒感染后1 12 2周內(nèi)出現(xiàn)心臟擴大、心力周內(nèi)出現(xiàn)心臟擴大、心力衰竭、心源性休克或嚴重心律失常。衰竭、心源性休克或嚴重心律失常。猝死型猝死型：常在運動中猝死。：常在運動中猝死。第四十九頁

12、，共五十九頁。特異性心肌病第五十頁，共五十九頁。特異性心肌病第五十一頁，共五十九頁。特異性心肌病第五十二頁，共五十九頁。特異性心肌病中華中華(Zhnghu)心血管病學會成人急性病毒性心肌炎心血管病學會成人急性病毒性心肌炎診斷參考標準診斷參考標準上呼吸道、腹瀉病毒感染后上呼吸道、腹瀉病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)：周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)：胸悶、胸悶、S1明顯減弱、奔馬律、心臟擴大、心包摩明顯減弱、奔馬律、心臟擴大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等擦音、充血性心力衰竭等。病毒感染后病毒感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失常或心電周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D改變圖改變： 1）竇性心動過速、房室傳導阻滯）竇性心動過速、

13、房室傳導阻滯(z zh)、竇房阻滯、竇房阻滯(z zh)或束支傳導阻滯或束支傳導阻滯(z zh)。 2）多源、成對室早，房性、交界性心動過速，房撲、室撲、）多源、成對室早，房性、交界性心動過速，房撲、室撲、室顫。室顫。 3）二個以上導聯(lián)）二個以上導聯(lián)ST段呈水平型或下斜型壓低段呈水平型或下斜型壓低0.01mV或或ST段段異常抬高或有異常異常抬高或有異常Q波。波。第五十三頁，共五十九頁。特異性心肌病中華心血管病學會中華心血管病學會(xuhu)成人急性病毒性心肌成人急性病毒性心肌炎診斷參考標準炎診斷參考標準心肌損傷(snshng)的參考指標：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔擴大或室壁活動

14、異常。病原學依據(jù)： 1）急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或穿刺液中測出病毒、病毒基因片斷或病毒蛋白抗原。 2）病毒抗體：第一份抗體效價640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。 3）病毒特異性抗體IgM：320為陽性。第五十四頁，共五十九頁。特異性心肌病 同時具上述I、II（1、2、3中如何一項）、III中二項，在排除其他心肌疾病后，可臨床診斷急性(jxng)病毒性心肌炎。 如同時具中一項，可從病原學上確診急性病毒性心肌炎。 僅具有中2、3項者，在病原學上只能擬診急性病毒性心肌炎。中華中華(Zhnghu)心血管病學會成人急性病毒性心肌心血管病學會成人急性病毒性心肌炎診斷參考標準炎診斷參考標準第五十五頁，共五十九頁。特異性心肌病第五十六頁，共五十九頁。特異性心肌病第五十七頁，共五十九頁。特異性心肌病 謝謝謝謝(xi xie)！第五十八頁，共五十九頁。特異